choroby mięśnia sercowego

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

CHOROBY MIĘŚNIA SERCOWEGO

Na podstawie:



„Choroby wewnętrzne” pod red. Andrzeja Szczeklika



„Choroby wewnętrzne” pod red. Franciszka Kokota



Wytyczne ESC:

–

ACC/ESC Clinical Expert Consensus Documents on Hypertrophic

Cardiomyopathy JACC, 2003; 42: 1687-1713

–

„The role of endomyocardial byopsy in the management of cardiovascular

disease” Eu Heart J, 2007; 28: 3076-3093

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

ZAPALENIE MIĘŚNIA SERCOWEGO (ZMS)

Definicja:

ZMS jest chorobą o różnej etiologii polegającą na

objęciu przez proces zapalny kardiomiocytów, tkanki
śródmiąższowej, naczyń a niekiedy także osierdzia.
Następstwem ZMS może być kardiomiopatia zapalna
prowadząca do rozwinięcia niewydolności krążenia.

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Epidemiologia ZMS



Nieznana c

zęstość występowania zapalenia mięśnia

sercowego

– wynik trudności w jednoznacznym

postawieniu rozpoznania tej jednostki chorobowej



Podczas epidemii zakażenia wirusem Coxsackie
zmiany elektrokardiograficzne sugerujące zajęcie
mięśnia sercowego stwierdzano u ok. 3,5-5 %
populacji



Częściej występuje u osób z upośledzoną
odpornością

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Etiologia ZMS



Wirusy

(najczęściej)



Bakterie

(np.: Borelia burgdorferi, prątek gruźlicy, pneumokoki, gronkowce,

Haemophilus sp., salmonella sp., Legionella sp.)



Riketsje, mykoplazmy



Robaki

(np.: włosień kręty, glista ludzka, tasiemiec bąblowcowy ludzki, glista psia)



Grzyby

(np.: Aspergillus sp., Candida sp.)



Pierwotniaki

(np.: Toxoplasma gondii, Entamoeba histolytica, Trypanosoma cruzi)



Leki i substancje toksyczne



W przebiegu chorób autoimmunologicznych

(np.:toczeń

rumieniowaty układowy, sarkoidoza, zespół Churga i Strauss)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Patogeneza ZMS



Nie jest w pełni poznana



ZMS charakteryzuje się różnego stopnia nacieczeniem
mięśnia sercowego przez komórki immunokompetentne



W ostrej fazie ZMS:

–

rozpad kardiomiocytów wskutek replikacji wirusa

–

rozszczep dystrofiny (białka strukturalnego kardiomiocytu) pod
wpływem proteazy 2A enterowirusa



W fazie przewlekłej ZMS (u osób z predyspozycją
immunogenetyczną) wirus może przetrwać w mięśniu
sercowym i podtrzymywać odpowiedź przeciwwirusową

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Podział ZMS w zależności od charakteru
przebiegu choroby



PIORUNUJĄCE ZMS – nagły wyraźny początek, szybkie
narastanie objawów niewydolności krążenia aż do
wstrząsu kardiogennego włącznie



OSTRE ZMS

– o mniej wyraźnym początku, mniej

dokuczliwych objawach, które czasem mijają po kilku
tygodniach lub miesiącach, ale u części chorych ostre
zapalenie mięśnia sercowego prowadzi do kardiomiopatii
rozstrzeniowej



PODOSTRE LUB PRZEWLEKŁE ZMS - o przewlekłym
przebiegu, trudnym do określenia początku choroby i
nieidentyfikowalnej pierwotnej przyczynie; najczęściej
prowadzi do zaawansowanej niewydolności serca

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Obraz kliniczny ZMS



Objawy podmiotowe i przedmiotowe



Badania laboratoryjne



Elektrokardiogram

(prawie zawsze nieprawidłowy, cechy uszkodzenia mięśnia

sercowego, arytmie nadkomorowe i komorowe, zaburzenia przewodzenia
przedsionkowo-

komorowego i śródkomorowego)



RTG klatki piersiowej

(sylwetka serca może być powiększona, przy

podwyższeniu ciśnienia napełniania lewej komory objawy zastoju w krążeniu płucnym

niezależnie od wielkości sylwetki serca)



Echokardiogram



Rezonans magnetyczny

(obrzęk mięśnia sercowego, ogniskowe

uszkodzenie kardiomiocytów)



Biopsja endomiokardialna

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Biopsja endomiokardialna w ZMS



Rzadko wykonywana,

badanie inwazyjne



Znaczenie diagnostyczne - jedynie pozytywny wynik
biopsji



Kryteria aktywnego ZMS (tzw. kryteria Dallas) to:

obecność

rozsianego lub wieloogniskowego nacieku zapalnego oraz obecność

zwyrodnienia lub martwicy przylegających komórek mięśniowych

(przykładowy obraz histopatologiczny)



Ujemny wynik biopsji nie wyklucza ZMS (np. czułość
badania w wykrywaniu nacieku limfocytowego

– 30-40%)



U 40% chorych na ZMS w bioptacie stwierdza się

obecność genomów wirusów (Coxackie B, adenowirusy i
parwowirus B19)

– nie jest to równoznaczne ze

znalezieniem czynnika etiologicznego

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Kryteria rozpoznania ZMS



Jedynym pewnym kryterium rozpoznania jest pozytywny
wynik biopsji endomiokardialnej. Ujemny wynik biopsji nie
wyklucza jednak ZMS.



Za pomocą metod nieinwazyjnych można postawić jedynie
wysoce prawdopodobne rozpoznanie ostrego ZMS.
Przemawia za nim nagłe wystąpienie typowych objawów
ZMS u młodych osób z wywiadem przebytego zakażenia
wirusowego



U chorych z rozpoznaniem kardiomiopatii rozstrzeniowej
jeżeli wykluczono inne niż ZMS przyczyny można
wykonać biopsje endomiokardialną. Obecność nacieku
zapalnego (u około 10% takich chorych) potwierdza ZMS.

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Rozpoznanie różnicowe ZMS

OSTRE ZMS



Świeży zawał serca



Sepsa



Ostra niedomykalność mitralna



Inne kardiomiopatie

PRZEWLEKŁE ZMS



Kardiomiopatia rozstrzeniowa



Inne przyczyny przewlekłej
niewydolności krążenia

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Leczenie ZMS



Jest to przede wszystkim

leczenie objawowe



Ograniczenie aktywności fizycznej



Standardowe leczenie niewydolności serca, zaburzeń rytmu i
przewodzenia (w piorunującym ZMS aminy presyjne i mechaniczne
wspomaganie krążenia)



Leczenie swoiste (możliwe w ZMS wywołanym innymi czynnikami niż
wirusy)



Immunosupresja

– gdy ZMS w przebiegu sarkoidozy, chorób

układowych i w ZMS olbrzymiokomórkowym



Unikanie stosowania niesterydowych leków przeciwzapalnych, a także
leków wpływających niekorzystnie na mikrokrążenie wieńcowe



W przypadku nieskuteczności leczenia i rozwoju zaawansowanej
niewydolności krążenia – transplantacja serca

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Powikłania ZMS



Główne powikłanie – postępująca niewydolność serca



Inne powikłania: zaburzenia rytmu, zatory obwodowe



W każdym stadium choroby może wystąpić nagły zgon

Rokowanie w ZMS



Większość chorych na ostre lub piorunujące ZMS powraca
do pełnego zdrowia.



Chorzy z podostrym ZMS

(aktywnym lub granicznym wg kryteriów Dallas)

rokują źle

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

KARDIOMIOPATIE



Definicja kardiomiopatii:

choroba mięśnia sercowego o

nieznanej przyczynie powodująca jego nieprawidłową
budowę i funkcję. Przebiega ona często z zajęciem
wsierdzia, czasem też osierdzia.

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Klasyfikacja kardiomiopatii

(wg WHO 1995 r)



Kardiomiopatia rozstrzeniowa



Kardiomiopatia przerostowa



Kardiomiopatia restrykcyjna



Arytmogenna dysplazja prawej komory



Kardiomiopatia niesklasyfikowana

(choroby mitochondrialne,

fibroelastoza, dysfunkcja skurczowa z minimalną rozstrzenią)



Kardiomiopatie swoiste

(niedokrwienna, nadciśnieniowa,

tachyarytmiczna, polekowa, zapalna, metaboliczna, alkoholowa,
połogowa, w przebiegu chorób tkanki łącznej, w przebiegu sarkoidozy,
hemochromatozy, amyloidozy, AIDS, chorób układu nerwowo-
mięśniowego)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

(DCM

– dilated cardiomyopathy)



Definicja:

choroba mięśnia sercowego przebiegająca z

poszerzeniem lewej i/lub prawej komory, z upośledzeniem
jej funkcji skurczowej, prowadząca do zastoinowej
niewydolności krążenia



Najczęściej występująca kardiomiopatia (~60% wszystkich
kardiomiopatii)



Zapada na nią 5-8 osób/100 000/rok



Etiologia nieznana (u 20-

30% chorych występuje

rodzinnie)

– mutacje genów białek zrębu komórkowego

(dystrofiny, sarkoglikanu i aktyny) oraz białek filamentów
pośrednich (laminy A i C, desminy)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Obraz makroskopowy serca kardiomiopatycznego

(po lewej

stronie)

i serca nie wykazującego zmian morfologicznych.

DCM

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Obraz kliniczny DCM
Wartość dodatkowych badań diagnostycznych



Objawy podmiotowe i przedmiotowe

–

objawy zastoinowej

niewydolności krążenia o różnym stopniu ich nasilenia



EKG

– migotanie przedsionków, bloki odnóg, arytmia

komorowa



RTG klatki piersiowej

–

powiększenie sylwetki serca (wskaźnik

sercowo-

płucny >0,5), zastój w krążeniu płucnym, płyn w jamach opłucnej



ECHO

– badanie diagnostyczne z wyboru

(ocena funkcji

skurczowej lewej i/lub prawej komory, wielkości jam serca)



Cewnikowanie serca

(prawidłowa koronarografia wyklucza DCM

wtórną do choroby niedokrwiennej serca)



Biopsja endomiokardialna

(pozwala zdiagnozować zapalną DCM)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Leczenie DCM



W DCM idiopatycznej nie ma leczenia przyczynowego



Leczenie takie jak w przypadku przewlekłej niewydolności
serca

•

Farmakologiczne

•

Resynchronizacja mięśnia sercowego

•

Transplantacja serca

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Przebieg naturalny DCM



Duże zróżnicowanie przebiegu choroby u poszczególnych
chorych



25% chorych umiera w ciągu pierwszego roku od
postawienia rozpoznania, 50% w ciągu 2 lat



U ¼ chorych następuje samoistna poprawa

Rokowanie w DCM



Takie jak w niewydolności krążenia



Predyktory zgonu: 

wielkość jam serca i maksymalne

zużycie tlenu

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Kardiomiopatia przerostowa

(HCM - hypetrophic cardiomyopathy)



Definicja:

genetycznie uwarunkowana choroba mięśnia sercowego

charakteryzująca się przerostem głównie ścian lewej komory, często z

asymetrycznym przerostem przegrody międzykomorowej, ze zwykle

zachowaną funkcją skurczową



Zaburzenia pracy lewej komory dotyczą przede wszystkim jej funkcji
rozkurczowej



Istotną rolę odgrywa również mechanizm niedokrwienia mięśnia

sercowego (dysproporcja pomiędzy masą mięśnia sercowego a

wielkością łożyska naczyniowego dostarczającego tlen)



W 70% występuje rodzinnie



Może ujawnić się w każdym wieku, z reguły występuje już u ludzi

młodych



HCM charakteryzuje się bezwładnym ułożeniem przerośniętych

kardiomiocytów (różniących się kształtem i wielkością) zwykle

otaczających ogniska zwłóknienia.

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Prawidłowy układ włókien
mięśniowych

Układ włókien mięśniowych w HCM

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Etiologia HCM

Mutacje genu kodującego jedno z
białek sarkomeru sercowego:



łańcucha ciężkiego ß-miozyny

(30% rodzinnych postaci HCM)



białka C wiążącego miozynę

(15% rodzinnych postaci HCM)



sercowej troponiny T (postać

HCM obarczona wysokim ryzykiem
nagłego zgonu)



aktyny



troponiny



łańcucha lekkiego miozyny



Opisano ponad 100 mutacji 9
białek sarkomeru u pacjentów z
HCM



Na rozwój choroby mają wpływ
również inne geny modyfikujące
np. wariant delecyjny genu
kodującego konwertazę
angiotensyny



Rola czynników
środowiskowych

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Najczęstsze warianty morfologiczne HCM

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi



Z zawężeniem drogi odpływu z lewej komory (IHSS) –

z obecnością gradientu ciśnień w drodze wypływu (istotny >30 mmHg)



Bez zawężenia drogi odpływu z lewej komory

Brock 1957 and Teare 1958

Najczęściej stosowany podział HCM:

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Obraz kliniczny HCM



Obraz kliniczny jest bardzo zróżnicowany:

od całkowicie bezobjawowego do zaawansowanej

niewydolności krążenia.



Objawy podmiotowe

duszność wysiłkowa, orthopnoe, ból dławicowy, kołatania serca, zawroty
głowy, omdlenia lub stany przedomdleniowe, utraty przytomności (pierwszą

manifestacją HCM bywa nagłe zatrzymanie krążenia w mechanizmie

migotania komór)



Objawy przedmiotowe

(zależne również od obecności lub nie zwężenia w

drodze wypływu z lewej komory)

mruk skurczowy nad koniuszkiem serca, dwubitne uderzenie koniuszkowe,
obecny III lub IV ton, możliwy klik wczesnoskurczowy, szmer skurczowy
crescendo-

decrescendo najgłośniejszy nad koniuszkiem i wzdłuż lewego

brzegu mostka (o charakterystycznej zmianie głośności w zależności od

pozycji ciała), chybkie dwubitne tętno obwodowe

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Przebieg

bezobjawowy

Nagły zgon

Stenokardia

Omdlenia

Duszności

Objawy mogące

wystąpić w HCM

Wielopostaciowość obrazu klinicznego HCM

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Badania dodatkowe w HCM



EKG

(przerost ścian lewej komory, niespecyficzne zaburzenia repolaryzacji

lub cechy przeciążenia lewej komory, zespoły QS, ujemne załamki T)



RTG klatki piersiowej



Echokardiogram

(niesymetryczny przerost przegrody m.komorowej ze

stosunkiem grubości przegrody do wolnej ściany >1,3, ocena obecności i
stopnia nasilenia zwężenia drogi odpływu z lewej komory, obecność
skurczowego ruchu przedniego płatka zastawki mitralnej – objaw SAM)



Koronarografia

–

wykonywana u osób planowanych do leczenia

inwazyjnego HCM



Wentrikulografia

–

wykonywana jedynie w przypadku trudności

diagnostycznych za pomocą badań nieinwazyjnych

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Przebieg naturalny HCM



Bardzo zróżnicowany



Choroba najszybciej postępuje u dzieci i w wieku
młodzieńczym



U 10% chorych dochodzi do poszerzenia lewej komory i
rozwoju jej dysfunkcji skurczowej



Typ mutacji odpowiedzialnej za defekt genetyczny -
najlepszym czynnikiem predykcyjnym przebiegu choroby



Młody wiek w chwili rozpoznania HCM, wywiad rodzinny
nagłego zgonu, występowanie omdleń, rejestracja
częstoskurczu komorowego – czynniki predykcyjne
nagłego zgonu w HCM

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Rozpoznanie różnicowe

W różnicowaniu należy uwzględnić:



Przerost ścian lewej komory wtórny do nadciśnienia
tętniczego



Zwężenie lewego ujścia tętniczego



Stan po zawale serca



Chorobę Fabryego

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Leczenie farmakologiczne HCM



Ukierunkowane na: zmniejszenie objawów, przeciwdziałanie
powikłaniom, zmniejszenie ryzyka nagłego zgonu



Chorzy bez objawów podmiotowych wymagają jedynie obserwacji

(brak danych o skuteczności farmakoterapii w zapobieganiu nagłym zgonom
w tej grupie chorych)



Chorzy objawowi:

–

Leki B-adrenolityczne (propranolol)

–

Antagoniści wapnia (werapamil)

–

Dizopyramid



Leczenie arytmii (komorowej, migotania przedsionków) – amiodaron,
sotalol



U chorych z HCM i zawężeniem drogi odpływu nie powinno się
stosować: nifedypiny, nitrogliceryny, glikozydów naparstnicy i
inhibitorów ACE

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Leczenie inwazyjne HCM (dotyczy IHSS)



Chirurgiczna miotomia (operacyjne wycięcie części
przegrody międzykomorowej, zabieg Morrowa)



Przezskórna ablacja alkoholowa przegrody m.komorowej

(zawał serca wywołany dowieńcowym wstrzyknięciem
alkoholu absolutnego -

do gałęzi przegrodowej tętnicy

zstępującej przedniej)



Elektrostymulacja dwujamowa



Transplantacja serca

– w krańcowej niewydolności nie

poddającej się leczeniu



Wszczepienie kardiowertera-

defibrylatora u osób

obciążonych dużym ryzykiem nagłego zgonu

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Algorytm postępowania leczniczego w HCM

B-blokery
Werapamil
Disopiramid

•Przebyte zatrzymanie
krążenia
•sVT i nsVT
•Wywiad rodzinny
nagłych zgonów
•Grubość śc. LV3cm
•LVOT >30mmHG
•Niejasne zasłabnięcia
•Spadki ciśnienia
tętniczego w trakcie
wysiłku

Maron, B. J. JAMA 2002;287:1308-1320.

Amiodaron
Biosotal

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Kardiomiopatia restrykcyjna

(RCM - restrictive cardiomyopathy)



Definicja:

choroba mięśnia sercowego charakteryzująca

się upośledzeniem czynności rozkurczowej lewej komory

w wyniku zaburzeń relaksacji jej ścian



Bardzo rzadki rodzaj kardiomiopatii



Idiopatyczna RCM

– o nieznanej przyczynie,

w mięśniu

sercowym stwierdza się ogniska zwłóknienia w tkance śródmiąższowej



Wtórna RCM - z reguły w wyniku spichrzania w obrębie

mięśnia sercowego w przebiegu:

skrobiawicy, hemochromatozy,

sarkoidozy, układowych chorób tkanki łącznej, radioterapii nowotworów i
leczenia antracyklinami



Objawy kliniczne jak w zaciskającym zapaleniu osierdzia

(objawy niewydolności zarówno lewo- jak i
prawokomorowej)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Badania dodatkowe w RCM



Elektrokardiogram

– częste migotanie przedsionków, niski

woltaż załamków R



RTG klatki piersiowej

– często prawidłowa sylwetka serca



Echokardiografia

– prawidłowa lub zwiększona grubość

ścian lewej komory, powiększenie obu przedsionków,
nieprawidłowy profil dopplerowski napełniania obu komór



Cewnikowanie serca

– inwazyjny pomiar ciśnień

wewnątrzsercowych w razie wątpliwości w różnicowaniu z
zaciskającym zapaleniem osierdzia



Biopsja endomiokardialna

– wskazana w przypadku

podejrzenia nacieków swoistych np. w sarkoidozie

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Leczenie RCM



Niemal wyłącznie objawowe



Leki moczopędne, blokery kanału wapniowego i B-blokery
– leki z wyboru



Glikozydy naparstnicy ???

– ostrożnie



W przypadku migotania przedsionków – leczenie
przeciwzakrzepowe



W przypadkach nie poddających się leczeniu do
rozważenia przeszczep serca



We wtórnych postaciach RCM – leczenie choroby
podstawowej



Rokowanie

– na ogół poważne

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Arytmogenna dysplazja prawej komory

(ARVC

– arrhythmogenic right ventricular cardiomypathy)



Inaczej: arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa,
arytmogenna dysplazja prawej komory



Definicja:

choroba uwarunkowana genetycznie, dotyczy

głównie prawej komory, polega na stopniowym
zastępowaniu włókien mięśniowych tkanką tłuszczową i
włóknistą, czemu towarzyszy duża skłonność do arytmii
komorowych



Występuje głównie u mężczyzn, 1/5000 osób populacji
ogólnej



Odpowiedzialna za część nagłych zgonów osób młodych,
szczególnie młodych sportowców

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Obraz makro- i mikroskopowy w ARVC

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Etiologia ARVC



Mutacje genów kodujących sercowy receptor rianodynowy
RyR2 lub desmoplakinę



Dziedziczy się jako cecha autosomalna dominująca ze
zmienną penetracją



Rzadko występuje rodzinnie



Za zmiany zwyrodnieniowe mięśnia sercowego polegające
na stłuszczeniu i zwłóknieniu odpowiedzialny jest
prawdopodobnie proces apoptozy kardiomiocytów

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Obraz kliniczny ARVC



Groźne dla życia arytmie komorowe (najczęściej
jednokształtny częstoskurcz komorowy)



Zgłaszane dolegliwości: kołatania serca, zawroty głowy,
stany omdleniowe



Pierwszą manifestacją choroby może być nagły zgon
(zwykle w trakcie wykonywania codziennych czynności)



W badaniu przedmiotowym nie stwierdza się zmian

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Badania dodatkowe w ARVC



EKG (u 50% chorych blok prawej odnogi pęczka Hisa,
ujemny załamek T w odprowadzeniach
prawokomorowych, patognomoniczna fala epsilon)



Echokardiogram (upośledzona kurczliwość i niewielkie
powiększenie prawej komory)



Wentrykulografia (upośledzona kurczliwość prawej
komory)



Rezonans magnetyczny (nacieki tłuszczowe w ścianie
prawej komory)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Przebieg naturalny ARVC



Występuje zwykle u młodych dorosłych mężczyzn (80%
przypadków < 40 r.ż.)



Krótkotrwała utrata przytomności – najczęstszy pierwszy
objaw choroby



Nagły zgon – również bywa pierwszym objawem choroby



Objawy prawokomorowej niewydolności – w późniejszym
okresie choroby

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Rozpoznanie ARVC



Anomalia Ebsteina



Anomalia Uhla



Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej



Zawał prawej komory



Niedomykalność zastawek prawego serca

Rozpoznanie różnicowe



Na postawie badań obrazowych



Biopsja endomiokardialna

– raczej nie (niska czułość)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Leczenie ARVC



Objawowe



Leczenie antyarytmiczne: sotalol, amiodaron



Ablacja miejsc arytmogennych?



Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora

Rokowanie w ARVC



Poważne



Zagrożenie nagłym zgonem podczas wysiłku fizycznego



Czynniki ryzyka nagłego zgonu: młody wiek, przebyte
omdlenia, zatrzymanie krążenia, hemodynamicznie
istotny częstoskurcz komorowy, zajęcie lewej komory

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Kardiomiopatia skrobiawicza



U 50% chorych ze skrobiawicą typu AL, u 10% chorych ze

skrobiawicą typu AA, rzadko w rodzinnych postaciach
choroby



Patogeneza choroby: pozakomórkowe odkładanie się

amyloidu w mięśniu sercowym  powiększenie serca i

pogrubienie ścian komór  objawy restrykcji i dysfunkcji

rozkurczowej mięśnia sercowego  niewydolność przede
wszystkim prawokomorowa, zaburzenia rytmu i
przewodzenia



ECHO

– objaw „błyszczącego” mięśnia sercowego (u 25%

chorych)



Rozpoznanie na podstawie badania histologicznego

wycinka błony śluzowej np. odbytnicy

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Złogi amyloidu barwione czerwienią Kongo (materiał własny)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Kardiomiopatia połogowa



Występuje w III trymestrze ciąży i w ciągu pierwszych 5 miesięcy po
porodzie



Najbardziej prawdopodobna przyczyna: nieprawidłowa odpowiedź
immunologiczna na antygeny płodu, rozważa się też czynniki
genetyczne i zapalne, niedobór selenu



Czynniki ryzyka: wiek matki >30 lat, wielorództwo (> 3 ciąże), ciąża
mnoga, rzucawka lub stan przedrzucawkowy w wywiadzie



Obraz kliniczny taki jak dla idiopatycznej DCM (objawy niewydolności
krążenia, zaburzenia rytmu, zwiększone ryzyko powikłań zatorowo
zakrzepowych)



Leczenie objawowe



Odradza się ponowne zajście w ciążę

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Kardiomiopatia alkoholowa



Jest prawdopodobnie wynikiem nakładania się na siebie
kilku czynników: toksycznego działania alkoholu,
przebytego zakażenia wirusowego a także czynników
genetycznych



Czynnikiem patogenetycznym może być również
towarzyszące chorobie alkoholowej ogólne niedożywienie,
w tym szczególnie niedobory białka i witamin (z grupy B1)



Obraz kliniczny podobny do obrazu klinicznego
idiopatycznej DCM



Leczenie objawowe

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Wirusy odpowiedzialne za ZMS



Coxsackie B



Adenowirusy



Wirus Epsteina i Barr



Wirus zapalenia wątroby typu C



Wirus cytomegalii



Wirusy ECHO



Wirusy grypy A i B



Wirus różyczki



Wirus ospy wietrznej i półpaśca



Parwowirus B19

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Leki i substancje toksyczne odpowiedzialne
za ZMS



Antybiotyki

(amfoterrycyna B, ampicylina, penicylina, tetracyklina, streptomycyna,

sulfonamidy)



Leki przeciwgruźlicze

(izoniazyd, kwas paraaminosalicylowy)



Leki przeciwdrgawkowe

(karbamazepina, fenytoina)



Niesteroidowe leki przeciwzapalne



Diuretyki

(acetazolamid, chlortalidon, hydrochlorotiazyd, spironolakton)



Pochodne sulfonylomocznika



Inne leki

(np.: metyldopa, amitryptylina, klozapina)



Substancje toksyczne

(np.: kokaina, ołów, arszenik)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Objawy podmiotowe i przedmiotowe w ZMS



Objawy ZMS często poprzedzone (od kilku dni do kilku
tygodni) wystąpieniem infekcji wirusowej dróg
oddechowych lub przewodu pokarmowego



Najczęstsze objawy podmiotowe:



Duszność (wysiłkowa lub spoczynkowa)



Ból w klatce piersiowej



Kołatanie serca



Objawy przedmiotowe



Cechy niewydolności krążenia (bardzo często w olbrzymiokomórkowym ZMS) – w
skrajnych przypadkach obraz wstrząsu kardiogennego



Objawy zapalenia osierdzia (często towarzyszącego ZMS)



Objawy zatoru obwodowego



Objawy alergiczne (w eozynofilowym ZMS)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Badania laboratoryjne w ZMS



Przyśpieszony opad krwinek (u ponad 70% chorych)



Podwyższona leukocytoza z towarzyszącym
przesunięciem w kierunku neutrofili – 50% chorych



Wysoka eozynofilia w przypadku robaczyc i chorób
autoimmunologicznych



Wzrost markerów martwicy mięśnia sercowego (CK-MB i
troponiny T lub I)

– 30% chorych



Zwiększona aktywność CK (<10% chorych) – zwykle w
przypadku ostrego lub piorunującego ZMS



4-krotny wzrost mian wirusowo swoistej immunoglobuliny
G w fazie zdrowienia (u 20% chorych)

Klinika Kardiologii, I Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Echokardiogram w ZMS



W ZMS o przebiegu ostrym lub piorunującym– uogólnione,
znacznego stopnia upośledzenie kurczliwości ścian lewej
komory przy zachowaniu jej prawidłowej objętości
rozkurczowej, czasem pogrubienie ścian lewej komory



W ZMS o przebiegu podostrym lub przewlekłym – obraz
echokardiograficzny taki jak dla kardiomiopatii
rozstrzeniowej