CHOROBY UKŁADU

KRWIOTWÓRCZEGO

U DZIECI

Krew spełnia w organizmie wiele bardzo

ważnych funkcji. Transportuje cukry –

zawierające energię i składniki odżywcze i

będące budulcem komórek – do wszystkich

części organizmu oraz zabiera dwutlenek

węgla i inne uboczne produkty przemiany

materii. Jednak nieprawidłowości

występujące w mikroskopijnych komórkach

krwi mogą powodować zaburzenia w jej

funkcjonowaniu i różne choroby.

Choroby krwi i układu

krwiotwórczego są mniej

znaną, ale bardzo ważną

częścią nauk medycznych.

Stykamy się z nimi na co dzień,

począwszy od stosunkowo

"łagodnej" niedokrwistości z

niedoboru żelaza do bardzo

złośliwych i niebezpiecznych

białaczek.

Do chorób układu

krwiotwórczego zaliczamy:

*niedokrwistości (anemie)

*granulocytopenia i agranulocytoza

*nowotwory (m.in. ziarnica złośliwa, chłoniaki

nieziarnicze, leukemia, białaczka i inne)

* hemofilię

*skazy krwotoczne

Niedokrwistość (anemia)

Powstaje w wyniku niedostatecznej ilości

hemoglobiny, związku chemicznego

występującego w krwinkach czerwonych, a

przenoszącego tlen. Najczęstszą przyczyną

anemii jest niedobór w organizmie żelaza.

Może być on spowodowany nieodpowiednim

sposobem odżywiania się lub słabą jego

przyswajalnością ( tzw. zespół złego

wchłaniania). Niedokrwistość jest chorobą

bardzo niebezpieczną: nie tylko niesie

zagrożenia sama w sobie, ale powoduje

powstawanie wielu innych schorzeń.

Niedokrwistość (anemia) c.d

Wyróżniamy kilka rodzajów anemii, w zależności od

przyczyn jej powstania:

niedokrwistość z niedoboru żelaza

– najczęściej

spotykana postać choroby, jest skutkiem złej diety,

choroby jelit, utraty krwi, zbyt obfitych miesiączek;

niedokrwistość aplastyczna

– szpik kostny nie

wytwarza wystarczającej liczby krwinek

czerwonych, białych lub płytkowych.

Zdarza się u osób z wadą wrodzoną lub guzem

grasicy. Powodują ją też niektóre leki

antynowotworowe, antybiotyki, napromieniowanie,

środki chemiczne. Bywa skutkiem zakażeń

wirusowych;

Niedokrwistość (anemia) c.d.

niedokrwistość z powodu braku kwasu foliowego

– występuje najczęściej u alkoholików i u osób

cierpiących na choroby jelit;

niedokrwistość hemolityczna

– niszczenie

krwinek czerwonych w organizmie następuje

szybciej niż ich wytwarzanie. Czasami układ

odpornościowy atakuje krwinki czerwone chorego;

niedokrwistość złośliwa

– spowodowana

niedoborem witaminy B12, najczęściej w skutek

zaburzonego jej wchłaniania z przewodu

pokarmowego.

Niedokrwistość (anemia) c.d.

Objawy

Zmęczenie i złe samopoczucie to pierwsze objawy anemii.

Zwróćmy także uwagę na takie objawy, jak :

* zawroty głowy,

* omdlenia,

* zajady w kącikach ust,

* zadyszka,

* obrzęk kostek,

* kołatanie serca,

Niedokrwistość (anemia) c.d.

Objawy c.d.

* utrata apetytu,

* suche i łamliwe paznokcie,

* mrowienie w palcach rąk i nóg,

* zażółcenie białkówek oczu,

* żółtaczka,

* długotrwała gorączka,

* matowienie i wypadanie włosów

Niedokrwistość (anemia) c.d.

Badanie

Podstawowym badaniem stwierdzającym

anemię są badania morfologiczne krwi –

proste i ogólnodostępne na zlecenie lekarza

pierwszego kontaktu. Czasami jednak

konieczna jest tzw. biopsja szpiku kostnego.

Dlatego, gdy wystąpią u przytoczone powyżej

objawy, a morfologia nic nie pokazuje, nie

należy lekceważyć złego samopoczucia.

Należy domagać się biopsji, która oprócz

niedokrwistości może też zdiagnozować

schorzenia nowotworowe krwi.

Niedokrwistość (anemia) c.d.

Leczenie

Leczenie anemii zależy od przyczyn jej powstania.

Przy

niedokrwistości spowodowanej niedoborem

żelaza

najczęściej wystarczy przyjmowanie

tabletek, dieta bogata w żelazo (wątroba, mięso

wołowe, warzywa strączkowe) i uboga w produkty

mleczne, kawę, orzechy, herbatę.

Niedokrwistość aplastyczna

to przetaczanie krwi,

podawanie androgenów, steroidów, leków

immunosupresyjnych.

Przy

niedoborze kwasu foliowego

odpowiednia dieta

: zielona sałata, surówki, natka pietruszki, ogórki.

Przy

niedokrwistości złosliwej

– zastrzyki z witaminą

B12.

Granulocytopenia i

agranulocytoza

Jednymi z najgroźniejszych chorób dotyczących

najliczniejszych z krwinek białych - granulocytów

obojętnochłonnych, są granulocytopenia i

agranulocytoza. Końcówka -penia oznacza tutaj brak,

niedobór. Granulocytopenią nazywamy więc

zmniejszenie liczby granulocytów obojętnochłonnych

(neutrofili) poniżej dolnego zakresu normy, czyli 2500

w 1 mm3. Dzieje się tak najczęściej przy uszkodzeniu

szpiku, gdzie tworzą się i dojrzewają te krwinki.

Uszkodzenie może nastąpić na skutek działania

czynników chemicznych (np. benzen), leków (np.

cytostatyki, związki złota), naświetlania i działania

szkodliwych przeciwciał. Również zmiany

nowotworowe, wypierając prawidłowe komórki ze

szpiku, są przyczyną granulocytopenii.

Granulocytopenia i

agranulocytoza c.d.

W skrajnych przypadkach, na skutek

działania przeciwciał niszczących

granulocyty i ich prekursorów, w

ogóle brakuje granulocytów. Mamy

wówczas do czynienia z bardzo

groźną chorobą zwaną

agranulocytozą.

Granulocytopenia i

agranulocytoza c.d.

Objawy

* upośledzenie odporności i rozwój

zakażeń, najczęściej w jamie ustnej i

migdałkach ( owrzodzenia )

Granulocytopenia i

agranulocytoza c.d.

Leczenie

* może być, np. odstawienie

„podejrzanych” leków,

* silne antybiotyki,

* podanie czynników wzrostowych

dla neutrofilii znanych pod skrótami

angielskimi: G-CSF i GM-CSF

Skazy krwotoczne

Kolejną dużą grupą chorób krwi są tzw. skazy

krwotoczne. Jest to stan, w którym różne defekty

hemostazy (utrzymywania krwi w naczyniach

krwionośnych) powodują nieprawidłową,

patologiczną skłonność do krwawień.

Wyróżniamy trzy rodzaje skaz krwotocznych. Są

to mianowicie skazy związane

z naczyniami

(inaczej waskulopatie), skazy związane

z płytkami

(skazy krwotoczne płytkowe) oraz skazy związane

czynnikami krzepnięcia występującymi w osoczu

(tzw. koagulopatie).

Skazy osoczowe

Najważniejszymi skazami osoczowymi są

koagulopatie niedoborowe z najbardziej znaną

hemofilią. Inne grupy koagulopatii to tzw.

koagulopatie ze zużycia (czynników krzepnięcia),

immunokoagulopatie (związane z tworzeniem

przeciwciał przeciwko czynnikom krzepnięcia) oraz

hiperfibrynolizy (związane z nadmierną aktywacją

układu przeciwstawnego do kaskady krzepnięcia

krwi, czyli fibrynolizy rozpuszczającej zakrzepy).

Najbardziej znaną i najczęściej występującą

koagulopatią jest hemofilia, czyli krwawiączka. Jej

przyczyną jest wrodzony niedobór VIII (hemofilia

A) lub IX (hemofilia B) czynnika krzepnięcia.

Hemofilia

Jest chorobą dziedziczną. Każdy człowiek ma 23 pary

chromosomów, małych ciałek przenoszących geny, w których

zakodowana jest informacja o naszym rozwoju i o niektórych

chorobach. Wynika z tego, że geny również są zdublowane i

ustawione w pary. Ostatnia para chromosomów to tzw.

chromosomy związane z płcią określane jako X i Y. Kobieta ma dwa

chromosomy X, a mężczyzna jeden chromosom X i jeden Y.

Geny mogą być dominujące - wtedy wystarczy tylko jeden z pary,

aby mógł wywołać odpowiedni efekt, albo recesywne - oba geny w

parze muszą być wtedy recesywne, aby pojawił się właściwy im

skutek.

Nieprawidłowy gen odpowiedzialny za rozwój hemofilii znajduje się

na chromosomie X i jest recesywny. Wynika stąd, że chorują w

przeważającej mierze chłopcy. Bardzo rzadko zdarza się, aby

zachorowały kobiety - wtedy spotkać się ze sobą muszą dwa

nieprawidłowe geny na chromosomach X. Kobiety mogą być

natomiast przenosicielkami choroby i przenosić ją na swoich synów.

Hemofilia c.d.

* W dziedziczeniu hemofilii

ważne są również

następujące stwierdzenia:

* wszystkie córki chorego na hemofilię są nosicielkami

(mają jeden gen prawidłowy, a drugi nieprawidłowy)

* wszyscy synowie chorego na hemofilię są zdrowi

* szansa przekazania przez nosicielkę chorego

chromosomu X wynosi 50%

Krwawienia, podstawowy objaw hemofilii i innych

skaz krwotocznych, mogą pojawić się już u

noworodka (krwawienie z pępowiny). Najczęściej

jednak choroba ujawnia się później w postaci

krwawień do mięśni i stawów, a także krwawień po

operacjach, krwotoków z nosa czy z dróg rodnych.

Hemofilia c.d.

Rozpoznanie

Oprócz obrazu klinicznego ważne są badania

laboratoryjne. W skazach krwotocznych mierzy się

czas krwawienia i krzepnięcia. W przypadku

hemofilii czas krwawienia (za który odpowiadają

płytki krwi i skurcz naczyń krwionośnych) jest

prawidłowy, a czas krzepnięcia, z racji braku

jednego z czynników potrzebnych do tworzenia

skrzepu jest przedłużony. Później ocenia się

również stężenie czynnika VIII (w przypadku

hemofilii A) lub IX (w przypadku hemofilii B) we

krwi.

Hemofilia c.d.

W zależności od stężenia czynników

krzepnięcia we krwi wyróżniamy różne stopnie

ciężkości hemofilii. Objawy pojawiają się zwykle

dopiero w postaci lekkiej (są jeszcze:

subhemofilia, postać średnio ciężka i ciężka), w

której to stężenie wynosi 5-15 jednostek

międzynarodowych w jednym decylitrze krwi

(jm./dl). Wtedy krwiaki pojawiają się po

wyraźnych urazach. W postaci ciężkiej krwawienia

mogą występować bez urazów, samoistnie.

Hemofilia c.d.

Leczenie

Zasadniczym leczeniem jest podawanie brakujących

czynników krzepnięcia: VIII w przypadku hemofilii A, a IX w

przypadku hemofilii B. U chorych z rzadkimi krwawieniami

można podawać te czynniki jedynie w koniecznych

przypadkach (krwawienie samoistne, przed operacją). W

ciężkiej hemofilii koncentraty odpowiednich czynników

podaje się bardziej systematycznie. W hemofilii A o lekkim

przebiegu zamiast czynnika VIII podaje się niekiedy związek

o nazwie DDAVP (desmopresynę). Powoduje ona uwalnianie

czynnika VIII z "magazynów" znajdujących się w śródbłonku

naczyń.

Dawne ryzyko zakażeń (wirus HIV, wirusy żółtaczki czy

cytomegalii) wyeliminowano poprzez podawanie

preparatów uzyskanych dzięki inżynierii genetycznej.

Choroba von Willebranda

Inną skazą osoczową (koagulopatią) jest

choroba von

Willebranda

. W tym

schorzeniu brakuje jednego ze składników

czynnika VIII, zwanego właśnie

czynnikiem von Willebranda. Chorują

równie często chłopcy (mężczyźni), jak i

dziewczynki (kobiety). Dziedziczenie jest

bardziej złożone niż w hemofilii dlatego,

że wyróżniamy aż trzy typy tej choroby.

Choroba von Willebranda c.d.

Objawy

Obraz choroby jest kombinacją objawów

spotykanych w hemofilii (krwawienie do

mięśni, stawów, podbiegnięcia krwawe) i

symptomów charakterystycznych dla skaz

płytkowych (krwawienia z nosa i innych błon

śluzowych, drobne wybroczyny). Przedłużony

jest zarówno czas krwawienia (upośledzona

funkcja płytek krwi), jak i czas krzepnięcia.

Choroba von Willebranda c.d.

Leczenie

W leczeniu stosuje się DDAVP, a w cięższych przypadkach

koncentraty czynnika VIII z aktywnością czynnika von

Willebranda.

Koagulopatie mogą być również nabyte, powstają wtedy

najczęściej w wyniku niedoboru

witaminy K

, niezbędnej do

prawidłowego tworzenia się niektórych czynników krzepnięcia

krwi. Przyczyną jest: uszkodzenie wątroby u noworodków,

upośledzenie wchłaniania w jelitach (w tym witaminy K)

występujące w wielu chorobach, antybiotykoterapia

(antybiotyki zabijają bakterie jelitowe, które tworzą witaminę

K) oraz żółtaczka mechaniczna (żółć jest niezbędna do

wchłaniania tej witaminy). Inną dużą grupę przyczyn stanowi

leczenie środkami, które są antagonistami witaminy K, czyli

wykazują przeciwstawne do niej działanie (np. kumaryna).

Skazy płytkowe

Najczęstszymi skazami krwotocznymi są jednak nie skazy osoczowe,

ale skazy płytkowe. Spośród nich najważniejsze są te wywołane małą

liczbą płytek, czyli małopłytkowości (trompocytopenie).

Mała liczba tych elementów krwi może być spowodowana

zaburzeniami ich wytwarzania w szpiku kostnym oraz

przyspieszonym niszczeniem płytek we krwi.

Przyczynami zmniejszonego ich wytwarzania jest uszkodzenie szpiku

przez leki (np. cytostatyki), substancje chemiczne (np. benzen),

zakażenia (np. HIV), a także wypieranie prawidłowych komórek przez

komórki białaczkowe czy chłoniakowe albo zwłóknienie szpiku.

Spośród małopłytkowości uwarunkowanych przyspieszonym

niszczeniem płytek sporą grupę stanowią trombocytopenie

spowodowane przez własne przeciwciała organizmu. Tak dzieje się

między innymi w samoistnej plamicy małopłytkowej, jednej z

najczęstszych i najbardziej znanych małopłytkowości. Inne przyczyny

obejmują niszczenie płytek przez powiększoną śledzionę

(hipersplenizm) oraz sztuczne zastawki serca (uszkodzenia

mechaniczne).

Skazy płytkowe c.d.

Objawy

Krwawienia w skazach płytkowych

różnią od obrazu hemofilii. Chorzy

krwawią z błon śluzowych (z nosa,

dziąseł). Na ich skórze pojawiają się

drobne wybroczyny. Nie ma tutaj

charakterystycznych dla koagulopatii

(m.in. hemofilia) wylewów do stawów

i mięśni.

Skazy płytkowe c.d.

Badanie

W badaniach laboratoryjnych obserwuje się

przede wszystkim zmniejszoną liczbę płytek

(poniżej 140 tys w 1 mm3) Przedłużony jest

też czas krwawienia przy prawidłowym czasie

krzepnięcia (odwrotnie niż przy skazach

osoczowych). W rozpoznaniu ważne jest

poszukiwanie ewentualnych chorób będących

przyczyną zmniejszonej liczby płytek (np.

białaczki) oraz badanie szpiku kostnego.

Skazy płytkowe c.d.

Leczenie

Leczy się przede wszystkim leżącą u podłoża

małopłytkowości chorobę. W razie krwawień lub

przed spodziewanym leczeniem cytostatykami

podaje się choremu koncentraty płytek krwi

uzyskanych od dawców (optymalnie jednego dawcy).

Oprócz ryzyka zakażenia (obecnie bardzo małego)

istnieje niebezpieczeństwo uczulenia organizmu

chorego przez podawane "obce" preparaty. Wtedy

przy następnych przetoczeniach pojawia się groźba

szybkiego zniszczenia podanych płytek.

Skazy naczyniowe

(waskulopatie)

Ostatnią, rzadszą grupą skaz krwotocznych

są skazy naczyniowe. Wtedy krwawienie jest

uzależnione od kruchości naczyń

krwionośnych. W tej grupie chorób, podobnie

jak w skazach płytkowych, wydłużony jest

czas krwawienia, a prawidłowy czas

krzepnięcia. Do wrodzonych skaz

naczyniowych zaliczamy między innymi

chorobę Rendu-Oslera

, w której na wargach,

języku, koniuszkach palców i innych

częściach ciała występują teleangiektazje -

rozszerzenia małych naczyń krwionośnych.

Miejsca te mają skłonność do krwawień.

Skazy naczyniowe

(waskulopatie) c.d

Z nabytych skaz naczyniowych

najbardziej znana jest

Jest to alergiczne zapalenie naczyń obserwowane

przede wszystkim u dzieci w wieku przedszkolnym.

Objawy

Pojawiają się wybroczyny i wysypka na nogach oraz

pośladkach, obrzęki stawów, bóle brzucha,

krwiomocz.

Leczenie

Na szczęście w zdecydowanej większości

przypadków choroba przebiega z samoistnym

wyleczeniem.

Nowotwory

Kolejną dużą grupą chorób układu

krwiotwórczego są nowotwory.

Należą do nich między innymi:

chłoniaki złośliwe

, które dzielimy

na dwie duże grupy:

ziarnicę złośliwą

(chłoniak Hodgkina) i

chłoniaki

nieziarnicze

(nie-Hodgkin).

Ziarnica złośliwa

Czyli choroba Hodgkina, jest głównie chorobą

młodych ludzi (szczyt występowania - 20-30

r.ż.), przeważnie mężczyzn. Jej zasadniczą

cechą jest nowotworowy rozrost komórek,

początkowo w węzłach chłonnych, a później

(w zaawansowanych stadiach) w innych

narządach. Biorąc pod uwagę to

zaawansowanie, przebieg choroby dzieli się

na cztery okresy: od zajęcia jednej grupy

węzłów chłonnych (okres I) do rozsianego

zajęcia wątroby, śledziony, płuc, szpiku

kostnego i innych narządów (okres IV).

Ziarnica złośliwa c.d.

Objawy

Głównym objawem jest powiększenie

węzłów chłonnych, przeważnie karkowych,

rzadziej pachowych lub pachwinowych.

Węzły są charakterystycznie niebolesne i

zbite w pakiety. Może być również

powiększona wątroba albo śledziona. Często

pojawiają się także objawy zwane ogólnymi:

gorączka, poty nocne, utrata masy ciała. W

badaniach laboratoryjnych obserwujemy

zwiększenie OB, niedokrwistość,

zmniejszenie ilości limfocytów.

Ziarnica złośliwa c.d.

Badanie

Aby rozpoznać ziarnicę, potrzebne jest

potwierdzenie histologiczne. Pobiera się zatem

próbkę tkanki na drodze biopsji powiększonych

lub podejrzanych z innych przyczyn węzłów

chłonnych. Charakterystyczna jest obecność tak

zwanych komórek Sternberga. W celu ustalenia

zaawansowania choroby wykonuje się też badania

radiologiczne, ultrasonografię, tomografię

komputerową, bada się szpik kostny (po

wcześniejszej biopsji) i wykonuje scyntygrafię

kośćca.

Ziarnica złośliwa c.d.

Leczenie

W oparciu o dane uzyskane z tych badań grupuje się

chorych według okresów zaawansowania choroby i stosuje

odmienne metody leczenia. I tak w okresie I i II stosuje się

naświetlania (radioterapię) zajętych i sąsiednich obszarów

węzłowych. W okresie III bez objawów ogólnych stosuje się

chemioterapię łączoną z radioterapią; a w okresie III z

objawami ogólnymi i w okresie IV stosuje się już tylko

chemioterapię. Przy nawracającej ziarnicy złośliwej można

również próbować przeszczepu szpiku. Na szczęście rzadko

jest to konieczne. Rokowanie jak na nowotwór jest

stosunkowo dobre. W grupie o dobrym rokowaniu (okres I i

II bez objawów ogólnych) uzyskuje się aż 80% wyleczeń.

Chłoniaki nieziarnicze

Niestety gorszymi prognozami co do wyleczenia

charakteryzuje się druga grupa chłoniaków - chłoniaki

nieziarnicze. Są to nowotwory złośliwe wywodzące się

z limfocytów (T lub B), zlokalizowane w tkance

chłonnej. Najczęściej chorują osoby w starszym

wieku, mężczyźni częściej niż kobiety. W ich

powstawaniu odgrywają rolę zakażenia wirusowe i

czynniki genetyczne. Podział chłoniaków

nieziarniczych jest dosyć skomplikowany. Istnieją

różne jego kryteria. I tak wyróżniamy chłoniaki o

mniejszej i o większej złośliwości; chłoniaki typu B i

typu T. Istnieje także podział według kryteriów

morfologicznych, m.in.: limfocytowe, plazmocytowe,

centrocytowe.

Chłoniaki nieziarnicze c.d.

Chłoniaki stopniuje się również w zależności od okresu

zaawansowania. Tutaj podział jest bardzo zbliżony do tego,

któremu podlega ziarnica złośliwa - również wyróżniamy

okresy od I do IV.

Objawy

Chorzy zauważają zwykle powiększenie węzłów

chłonnych i z tym objawem zgłaszają się do lekarza. Często

występują objawy ogólne (gorączka, poty nocne, utrata

masy ciała). We krwi może wystąpić niedokrwistość,

zmniejszenie ilości białych krwinek i płytek krwi. Do

postawienia rozpoznania potrzebne jest badanie

mikroskopowe "podejrzanego" węzła. Ważne jest także

określenie zaawansowania choroby dokonane za pomocą

przedstawionych przy okazji ziarnicy metod obrazowych.

Chłoniaki nieziarnicze c.d.

Leczenie

Leczenie zależy od rodzaju chłoniaka. W chłoniakach

o mniejszej złośliwości usuwamy chirurgicznie zajęte

węzły albo w okresie zmian uogólnionych czekamy,

aż zaistnieją wskazania do chemioterapii. To raczej

paradoksalne, ale w chłoniakach o mniejszej

złośliwości chemioterapia nie wyleczy choroby, może

jedynie zmniejszyć uciążliwość objawów. Przebieg

choroby jest tutaj długoletni, a czas przeżycia wynosi

od 2 do 10 lat. Chłoniaki o dużej złośliwości

przebiegają dużo szybciej, rozpoznaje się je głównie

w okresie uogólnionym, rozsianym. Jeśli jednak

zastosuje się chemioterapię, to istnieje szansa (50%)

na wyleczenie.

Leukemia - Białaczka

Leukemia, łacińska nazwa białaczki,

oznacza dosłownie białą krew i odnosi się

do koloru krwi u chorych z bardzo znaczna

liczbą białych krwinek.

Białaczka jest chorobą nowotworową,

polegającą na rozroście w całym organizmie

leukocytów (białych krwinek) jednego typu.

Te nieprawidłowe, rozrastające się

białaczkowe komórki zajmują ostatecznie

prawie cały szpik kostny, naciekają inne

pozaszpikowe narządy i zmieniają obraz

krwi oglądanej pod mikroskopem.

Leukemia – Białaczka c.d.

Podział

Białaczki dzielimy na

ostre

(częstsze) i

przewlekle

(rzadsze). Drugim podziałem jest rozróżnienie

białaczek

limfatycznych

(rozrostowi ulegają limfocyty)

szpikowych

(rozrost innych rodzajów białek krwi).

Te dwa podziały dają w rezultacie cztery typy

białaczek:

ostrą limfatyczną

(angielski skrót ALL),

ostrą szpikową

(angielski skrót AML),

przewlekłą

szpikową

(CML) i

przewlekłą limfatyczną

(CLL). U

dzieci występuje głównie ostra białaczka limfatyczna,

u dorosłych (raczej w starszym wieku) przeważa ostra

białaczka szpikowa.

Leukemia – Białaczka c.d.

Ostre białaczki omówimy wspólnie, ponieważ

mają, bowiem podobne objawy kliniczne,

choć zupełnie inne rokowanie.

Przyczyny, tak jak w przypadku innych

nowotworów, są nieznane. Przypuszcza się,

że znaczenie ma zakażenie niektórymi

typami wirusów, uszkodzenia szpiku przez

substancje chemiczne (benzen, niektóre leki

stosowane w onkologii), promienie

jonizujące, czynniki genetyczne (np. częstsze

występowanie białaczki w zespole Downa).

Leukemia – Białaczka c.d.

Objawy

Objawy ostrej białaczki wynikają między innymi z

wyparcia przez komórki białaczkowe (blasty) prawidłowych

komórek szpiku. Pojawia się więc niedokrwistość (z

bladością, dusznością i osłabieniem), krwawienia związane

z małą ilością płytek krwi, podatność na zakażenia w wyniku

małej ilości prawidłowych białych krwinek chroniących nas

przed drobnoustrojami.

Inną grupą są objawy ogólne: osłabienie, gorączka, poty

nocne. Wreszcie, w wyniku naciekania przez komórki

białaczkowe innych niż szpik narządów pojawia się

obrzmienie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony,

objawy neurologiczne (przy naciekaniu układu nerwowego),

bóle kostne czy zmiany na skórze.

Leukemia – Białaczka c.d.

Badanie

W badaniu krwi często występuje niedokrwistość,

małopłytkowość i granulocytopenia. Wbrew

obiegowym opiniom liczba krwinek białych nie

zawsze jest podwyższona, może być wręcz

zmniejszona. Najważniejsze w rozpoznaniu jest

wykrycie niedojrzałych, nieprawidłowych krwinek we

krwi i w szpiku. W celu zbadania szpiku wykonuje się

w tym wypadku jego punkcję. Kiedy już wykryje się

nieprawidłowe komórki, przeprowadza się dalsze

badania cytochemiczne i immunologiczne, które

pozwalają na dokładne określenie typu białaczki.

Leukemia – Białaczka c.d.

Leczenie

Leczenie ostrych białaczek polega głównie na chemioterapii,

której pierwotnym celem jest osiągniecie remisji - czyli

doprowadzenie obrazu krwi i szpiku do normy i przynajmniej

tysiąckrotne zmniejszenie liczby komórek nowotworowych;

później stosuje się leczenie podtrzymujące uzyskaną remisję.

Leczenie jest długie i trudne. Trwa czasem latami. Wiąże się z

występowaniem objawów niepożądanych (nudności, działanie

toksyczne na serce, płuca, nerki i inne narządy, zahamowanie

pracy szpiku, wypadanie włosów, toksyczne działanie na

rozrodczość). Jednak u dzieci, w przypadku ostrej białaczki

limfatycznej stosowanie chemioterapii doprowadziło do

uzyskania wyleczeń rzędu 70-80%. Dodajmy tutaj, że w onkologii

wyleczeniem określa się przeżycie 5 lat i powyżej. U dorosłych te

wyniki są gorsze, ponieważ dominuje tutaj ostra białaczka

szpikowa. Pięć lat przeżywa około 25% chorych. Dlatego tak dużą

wagę przywiązuje się do innych niż chemioterapia metod

leczenia.

Leukemia – Białaczka c.d.

Wiele emocji wzbudza przeszczep szpiku. Wyróżniamy

dwa główne typy tej metody:

przeszczep od innej osoby

(allogeniczny) i

przeszczep własnego szpiku

(autologiczny).

Przeszczep allogeniczny

stosuje się u chorych poniżej 45 r.ż.

i pozostających w okresie remisji. Dawca szpiku musi być

zgodny antygenowo z biorcą. Dlatego zostaje nim

najczęściej ktoś z rodzeństwa. Przeszczep szpiku, tak jak

każdy inny przeszczep, może bowiem zostać odrzucony,

jeśli organizm wykryje jego "obcość". Im bardziej tkanka (w

tym przypadku szpik) jest "podobna" do organizmu biorcy,

tym większe szanse na przyjęcie przeszczepu. O "obcości"

czy "swojskości" decydują małe cząsteczki, znaczniki zwane

antygenami.

Leukemia – Białaczka c.d.

Zasadą tej metody jest agresywne zniszczenie

komórek białaczkowych przez leczenie

chemioterapią i intensywne naświetlania całego

ciała, a później przeszczep szpiku. Transplantację

kojarzy się zwykle z operacją, tymczasem tutaj

jest to po prostu dożylny wlew szpiku dawcy;

komórki tego szpiku same znajdują swoje

właściwe miejsce w nowym "gospodarzu". Wyniki

tych przeszczepów są coraz lepsze, najlepiej

dokonać takiej transplantacji w pierwszej remisji,

w przypadku AML 3 lata przeżywa wtedy ponad

50% chorych.

Leukemia – Białaczka c.d.

Przeszczep autologiczny

to druga metoda, w

której paradoksalnie na koniec intensywnej

chemioterapii niszczącej komórki białaczkowe

podaje się szpik pobrany od samego chorego

przed rozpoczęciem tego leczenia. Znika tutaj

problem z szukaniem dawcy, ale pojawia się inna

trudność. Szpik jest przecież "zanieczyszczony"

komórkami nowotworowymi, które przez

przeszczepem trzeba jakoś usunąć. Takie

"czyszczenie" jest trudnym zadaniem. Jeśli u

chorego po przeszczepie autologicznym uzyskano

remisję, to 5 lat przeżywa przeciętnie 40%

chorych.

Leukemia – Białaczka c.d.

Odmianą przeszczepu szpiku są też

transplantacje komórek pnia z krwi obwodowej.

Oprócz chemioterapii i przeszczepów szpiku

stosuje się także

naświetlania

: całego ciała jak

przy przygotowaniach do przeszczepu szpiku albo

jednego obszaru, np. ośrodkowego układu

nerwowego u dzieci. Nie mniej ważna jest

odpowiednia opieka nad chorym: staranna

higiena i maksymalna jałowość pomieszczeń.

Istotne jest odkażanie przewodu pokarmowego i

jamy ustnej za pomocą leków oraz uzupełnianie

brakujących krwinek czerwonych i płytek krwi.

Przewlekła białaczka

limfatyczna

Ma więcej punktów wspólnych z

chłoniakami (nieziarniczymi) niż z

ostrymi białaczkami. Rozrostowi

ulegają tutaj limfocyty B we krwi

obwodowej, w węzłach chłonnych,

śledzionie i w szpiku kostnym.

Dotyczy głównie osób w starszym

wieku, częściej mężczyzn.

Przewlekła białaczka

limfatyczna c.d.

Objawy

Bardzo często na początku choroba nie

daje żadnych objawów. W połowie

przypadków występuje (na początku)

niebolesne powiększenie węzłów

chłonnych. Później ten objaw pojawia się

już u prawie wszystkich chorych.

Obserwuje się też powiększenie śledziony i

wątroby oraz świąd i różne zmiany skórne.

Przewlekła białaczka

limfatyczna c.d.

Badanie

We krwi spotyka się duże liczby krwinek białych, pośród

których przeważają limfocyty. Obowiązkowe jest też badanie

szpiku (punkcja), w których duży odsetek komórek (większy

niż zwykle) również stanowią limfocyty. Później, podobnie jak

w ostrych białaczkach, przeprowadza się dalsze badania

pozwalające na dokładniejsze określenie typu

nieprawidłowych komórek. Przebieg przewlekłej białaczki

limfatycznej dzieli się - podobnie jak przebieg ziarnicy

złośliwej i chłoniaków nieziarniczych - na okresy. Najbardziej

zaawansowane stany przebiegają z niedokrwistością, w której

stężenie hemoglobiny spada poniżej 11 g/dl i

trombocytopenią (zmniejszeniem ilości płytek krwi).

Obrazuje to wypieranie prawidłowych komórek szpiku przez

nadmiernie rozrastające się limfocyty. Prowadzi to do zakażeń,

które występują także z powodu niedoboru przeciwciał.

Przewlekła białaczka

limfatyczna c.d.

Leczenie

W leczeniu obowiązuje zasada, że leczy się

najpóźniej jak można, ze względu na to, że pełne

wyleczenie nie jest obecnie możliwe, a terapia

niesie za sobą niebezpieczeństwo objawów

ubocznych. Wskazaniami do rozpoczęcia leczenia

jest niedokrwistość, mała liczba płytek krwi i takie

powiększenie węzłów chłonnych albo śledziony,

które daje nasilone objawy. W terapii stosuje się

chemioterapię i naświetlania. Czasami usuwa się

również śledzionę, co pomaga w powikłaniu

przewlekłej białaczki limfatycznej, jakim jest

niedokrwistość hemolityczna. Stosuje się również

próby z podawaniem interferonu.

Przewlekła białaczka

szpikowa

Należy do grupy chorób zwanych

przewlekłymi chorobami mieloproliferacyjnymi, w

której rozrostowi ulegają komórki szpiku będące

prekursorami różnych linii komórkowych (krwinek

czerwonych, białych, płytek krwi). Przyczyny

przewlekłej białaczki szpikowej są nieznane;

czasami do jej rozwoju przyczynia się narażenie

na promienie jonizujące i benzen. W powstawaniu

choroby niebagatelne znacznie ma również

obecność nieprawidłowego chromosomu (części

jądra komórkowego przenoszącego geny),

zwanego chromosomem Philadelphia.

Przewlekła białaczka szpikowa

c.d.

Objawy

Przewlekła białaczka limfatyczna ma podstępny,

wieloletni przebieg. Na początku chory może nie

odczuwać objawów, a choroba jest odkrywana

przypadkowo na podstawie badania krwi

(zwiększenie liczby krwinek białych) czy badania

brzucha przez lekarza, najczęściej z innych

przyczyn, w którym ujawnia się powiększenie

śledziony. To powiększenie śledziony jest bardzo

charakterystyczne i sprawia czasami dolegliwości

w postaci ucisku w nadbrzuszu.

Przewlekła białaczka szpikowa

c.d.

Taki wstępny, przewlekły okres może trwać

latami, przechodząc następnie w okres

przyspieszenia (akceleracji). Wtedy pojawia

się niedokrwistość, narasta zwiększona

liczba krwinek białych, a spada liczba

płytek, powiększa się śledziona i

ewentualnie dołącza się gorączka.

W ostatnim okresie (przełomie blastycznym)

obraz choroby przypomina ostra białaczkę,

a ona sama kończy się zgonem.

Przewlekła białaczka szpikowa

c.d.

Badania

W badaniu krwi obserwujemy dużą liczba krwinek

białych ze zwiększoną liczbą granulocytów

obojętnochłonnych i ich prekursorów, niedokrwistość,

początkowo zwiększoną, a następnie zmniejszoną

liczbę płytek krwi. Liczba białych krwinek może być

na tyle duża, że dochodzi do zatorów białaczkowych,

będących przyczyną zawału (martwicy) śledziony czy

siatkówki. W szpiku kostnym pobranym za pomocą

punkcji obserwuje się wzmożenie produkcji białych

krwinek, a często również płytek krwi. Jednak tutaj

badanie szpiku nie jest rozstrzygające w rozpoznaniu.

W postawieniu diagnozy ważne jest połączenie

danych z obrazu klinicznego i obrazu krwi oraz

obecność wspomnianego chromosomu Philadelphia.

Przewlekła białaczka szpikowa

c.d.

Leczenie

W leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej stosuje się

interferon alfa, chemioterapię i allogeniczny

przeszczep szpiku kostnego. Spośród tych metod

całkowite wyleczenie jest możliwe tylko dzięki

allogenicznemu (od innej osoby) przeszczepowi

szpiku. Warunkiem jego przeprowadzenia jest

obecność odpowiedniego dawcy i nieprzekroczony

wiek 50 lat. Pięć lat po przeszczepie przeżywa około

60% chorych, a 10 lat około 40%. Leczenie

interferonem, aby było skuteczne, musi być

prowadzone przez cały czas. Odstawienie leku

doprowadza do nawrotu nowotworu. Najmniej

skuteczna, choć również szeroko wykorzystywana jest

chemioterapia głównie za pomocą hydroksymocznika.

Document Outline

Slide 1
Slide 2
Slide 3
Slide 4
Slide 5
Slide 6
Slide 7
Slide 8
Slide 9
Slide 10
Slide 11
Slide 12
Slide 13
Slide 14
Slide 15
Slide 16
Slide 17
Slide 18
Slide 19
Slide 20
Slide 21
Slide 22
Slide 23
Slide 24
Slide 25
Slide 26
Slide 27
Slide 28
Slide 29
Slide 30
Slide 31
Slide 32
Slide 33
Slide 34
Slide 35
Slide 36
Slide 37
Slide 38
Slide 39
Slide 40
Slide 41
Slide 42
Slide 43
Slide 44
Slide 45
Slide 46
Slide 47
Slide 48
Slide 49
Slide 50
Slide 51
Slide 52
Slide 53
Slide 54
Slide 55
Slide 56
Slide 57
Slide 58
Slide 59

CHOROBY UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO U DZIECI

Document Outline