IMMUNOLOGIA I ALERGOLOGIA
(CZĘŚĆ II)

PROF. DR HAB. MED. SŁAWOMIR MAJEWSKI

FOTODERMATOZY

• Fotodermatozy

• Grupa schorzeń, w których występuję nadwrażliwość na promienie nadfioletowe UV światła słonecznego

• Fotodermatozy - patogeneza

• Pobudzenie syntezy i uwalniania prozapalnych cytokin:
  - TNF (czynnik martwicy nowotworu)
  - IL-1, IL-6, IL-8 (cytokiny prozapalne)

• zaburzenia czynności komórek Langerhansa

• Próby świetlne

• Dla wykazania nadmiernej odczynowości skóry na światło słoneczne określa się tzw. próg rumieniowy - MED. (minimalna dawka rumieniowa - minimal ertythema dose), tj. taka, która powoduje powstanie rumienia

• MED dla populacji polskiej wynosi średnio 1.5-2min. (0.07-0.05J/cm2)

• Klasyfikacja fotodermatoz

• Uwarunkowane genetycznie zaburzeniami metabolicznymi lub mutacjami DNA

• Nabyte idiopatyczne (przyczyna nie znana)

• Odczyny fototoksyczne i fotoalergiczne

• Dermatozy, w których UV zaostrza lub wyzwala zmiany (np. SLE)

• Photoaging !!!

• Uwarunkowane zaburzeniami metabolicznymi lub mutacjami DNA

• Xeroderma pigmentosum (skóra pergaminowata i barwnikowa)
  - mutacje genów kodujących endonukleazy (enzymy biorące udział w reparacji DNA)

• Porfirie
  - szpikowa (zaburzenie syntezy hemoglobiny w szpiku - powstają metabolity wywołujące nadwrażliwość na UV)
  - wątrobowa (zaburzenie metabolizmu porfiryn w wątrobie)

• Nabyte (idiopatyczne fotodermatozy)

• Wielopostaciowe osutki świetlne (PMLE - polymorphic light eruptions)

• Pokrzywka słoneczna

• Przewlekłe zmiany posłoneczne (głównie zmiany wypryskowe)

• Wielopostaciowe osutki świetlne

• Zmiany rumieniowe, grudkowe, pęcherzykowe

• Zmiany pojawiają się wiosną, a latem występuje poprawa !

• Nadwrażliwość typu późnego IV na antygeny powstające pod wpływem UVR

• UVA > UVB (czasem UVA + UVB)

• Leczenie: PUVA !!!

• Pokrzywka świetlna

• Rzadka odmiana pokrzywki

• Promieniowanie UVB, UVA, widzialne

• Nadwrażliwość natychmiastowa (I mech.)

• Częściej u kobiet

• Leczenie:
  - leki antyhistaminowe
  - „odczulanie” z zależności od
  „patogennej” długości fali

• Przewlekłe zmiany posłoneczne

• Przewlekłe zmiany wypryskowe,

• Ograniczone zwykle do miejsc eksponowanych

• Przebieg wieloletni

• Często współistnieje alergia na chrom i nikiel

• Może dojść do progresji do chłoniaka T (nowotwór wywodzący się z limfocytów T)

• Odczyny fototoksyczne

• U większości ludzi

• Głównie UVA, w miejscu kontaktu

• Leki wew. (psoraleny, sulfonamidy, tetracykliny, hipotensyjne)

• Leki zew. (dziegcie, barwniki), kosmetyki

• Berloque dermatitis (smugowate przebarwienia po UV w miejscu zetkniecia skóry nz czynnikami fototoksycznymi (np. w wodzie kolońskiej, roślinach)
  

• Odczyny fotoalergiczne

• Rzadsze od fototoksycznych

• Wywoływane mniejszymi dawkami UVA

• Związane z przeciwciałami (alergia typu I) lub z limfocytami T (alergia typu IV)

• Leki (sulfonamidy, p/cukrzycowe, uspokajające)

• Subst. zew. (głównie w kosmetykach):
  -salicylanilidy, PABA !!!

• Świetlne zapalenie czerwieni warg (cheilitis actinica)

• Stan zapalny czerwieni warg towarzyszący zmianom skórnym (innym fotodermatozom)

• W różnicowaniu należy wykluczyć zapalenie czerwieni warg pochodzenia alergicznego (np. szminki)

• Zaleca się pomadki do ust ze środkami chroniącymi przed UV

• Dermatozy nasilane przez UV

• DLE (discoid lupus erythematosus) skórny toczeń rumieniowaty

• SLE (systemic lupus erythematosus)układowy toczeń rumieniowaty

• NLE (neonatal lupus erythematosus) toczeń rumieniowaty noworodków

• Zespół Sjogrena

STARZENIE SIĘ SKÓRY

Wzrost przeżywalności populacji ludzkiej

100 lat (XX wiek) - 25 lat

5 300 lat - 25 lat

• Starzenie się skóry

• Człowiek jest oceniany na podstawie wyglądu, przede wszystkim skóry

• Wiek chronologiczny nie odpowiada wiekowi ,,fizjologicznemu''

• Osoby, które wyglądają na starsze są biologicznie starsze

• Większość zmian na skórze związanych ze starzeniem jest spowodowana UV

• Prawidłowa ochrona przed UV i pielęgnacja skóry w młodości może zmniejszyć aż o 80% zmiany skórne związane ze starzeniem

• Starzenie się skóry

• Wewnątrzpochodne uwarunkowane genetycznie

-skracanie telomerów

-zaburzenia hormonalne (np. estrogeny)

• Zewnątrzpochodne czynniki środowiska

-promieniowanie UV

-zanieczyszczenia powietrza

-palenie tytoniu

-warunki klimatyczne

-styl życia (stresy)

• Starzenie się skóry wewnątrzpochodne

• Przewaga procesów zanikowych (atrofia)

• Skóra blada (zaburzenia angiogenezy)

• Zmniejszenie elastyczności i odporności na czynniki mechaniczne

• Warstwa rogowa w zasadzie prawidłowa (czasem wysuszona)

• Ścieńczenie żywych warstw naskórka

• Spłaszczenie granicy skórno naskórkowej

• Bardzo mało fibroblastów (mała aktywność komórek)

• Przewaga dojrzałego kolagenu (grube włókna)

• Mała zawartość proteoglikanów

• Zanik drobnych naczyń krwionośnych

• Zaburzenia odnowy komórek (DNA)

• Zaburzenia czynności bariery

• Upośledzona zdolność do usuwania czynników szkodliwych (clearance

• Zaburzone reakcje na bodźce

• Obniżona protekcja mechaniczna

• Zaburzenia reakcji immunologicznych

• Zaburzenia termoregulacji

• Zaburzenia produkcji łoju i potu

• Zmniejszona produkcja Wit D

• Starzenie się skóry zewnątrzpochodne dermatoheliosis (photoaging)

• Suchość (szorstkość)

• Solar keratosis

• Nieregularna pigmentacja

• Głębokie zmarszczki

• Brak elastyczności

• ,,guzkowatość'' (nodularity)-elastosis

• Teleangiektazje

• Wynaczynienia

• Zaburzenia NMF, bariery lipidowej

• Nieprawidłowy przerost warstw naskórka

• Atypia i utrata ,,polaryzacji'' keratynocytów

• Wybitne zmniejszenie liczby komórek Langerhansa

• Nieprawidłowe nagromadzenie melanocytów

• Zaburzona architektura włókien

• Zmniejszenie (?) ilości włókien kolagenowych

• Elastosis

-nagromadzenie nieprawidłowej elastyny

-zaburzenia syntezy fibryny

-zwiększenie ilości PG i GAG₆

• Nacieki, stan zapalny

• Poszerzone, nieprawidłowe naczynia

• <strefa Grenza>

CHOROBY PĘCHERZOWE

• Choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym

• Charakterystyczne jest powstawanie wykwitów pęcherzowych lub pęcherzykowych w skórze, a czasem także w jamie ustnej

• Przeciwciała skierowane przeciw cząsteczkom przylegania (adhezyjnym) zaburzają kontakt pomiędzy:
  - keratynocytami
  - keratynocytami a błoną podstawną

• Choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym

• Pęcherzyca (pemphigus)

• Pemfigoid (pemphigoid)

- pemfigoid pęcherzowy
- pemfigoid ciężarnych

• Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis) - ch. Duhringa

• Linijna dermatoza pęcherzowa związana z IgA (LABD)

• Rumień wielopostaciowy

• Pęcherzyca (pemphigus)

• Przewlekłe choroby pęcherzowe, w których występuje akantoliza

• Akantoliza uszkodzenie połączeń między keratynocytami - desmosomów, co prowadzi do oddzielanie się komórek w naskórku i tworzenia pęcherza

• Swoiste przeciwciała

• Odmiany pęcherzycy

• Pęcherzyca zwykła (p. vulgaris)
  - pęcherz tworzy się w głębszych warstwach naskórka

• Pęcherzyca liściasta (p. foliaceus)
  - pęcherz tworzy się w powierzchownych warstwach naskórka

• Pęcherzyca

• Pęcherzyca zwykła Pęcherzyca liściasta

Przeciwciała w klasie IgG Przeciwciała w klasie IgG

przeciwko cząsteczkom przeciw:

adhezyjnym należącym do -desmogleinie-1

kadheryn - desmogleinie 3 Pęcherz powierzchowny

• Pęcherz głęboko w naskórku w naskórku

• Pęcherzyca liściasta

• Pęcherze trwają bardzo krótko, są powierzchowne

• Nadżerki, złuszczanie

• Powolny przebieg

• Błony śluzowe NIE są zajęte

• Jeśli dominują zmiany w okolicy łojotokowej (twarz, mostek, plecy) - pęcherzyca łojotokowa

• Pęcherzyca rumieniowata

• Odmiana pęcherzycy liściastej

• Może współistnieć z różnymi chorobami autoimmunologicznymi:
  - SLE
  - myasthenia gravis

• Czasem mogą być przeciwciała przeciwjądrowe ANA

• Pęcherzyca zwykła

• Pęcherze dość dobrze napięte

• Objaw Nikolskiego (spełzanie naskórka po delikatnym potarciu - objaw akantolizy)

• Pęcherze tworzą się w pozornie nie zmienionej skórze

• Pęcherze przekształcają się w rozległe nadżerki, mogące zajmować całą skórę

• Stan chorego może być B. CIĘŻKI !!!

• Pęcherzyca zwykła

• Najcięższa odmiana pęcherzycy

• Początkowo pęcherze w jamie ustnej przez kilka miesięcy

• Wysiew zmian na skórze - b. Nasilony !!!

• Mogą być zmiany w przełyku, gardle, na strunach głosowych oraz na błonach śluzowych narządów płciowych i spojówkach

• Różnicowanie pęcherzycy

• Pemfigoid - bardziej napięte pęcherze

• Rumień wielopostaciowy

• Afty (bolesne nadżerki, szybki przebieg)

• Nawracająca opryszczka jamy ustnej

• Pęcherzycę liściastą i łojotokową należy różnicować z:
  - wypryskiem łojotokowym
  - toczniem rumieniowatym (SLE, SCLE)

• Pęcherzyca paraneoplastyczna (paraneoplastic pemphigus - PNP)

• Cechy kliniczne są różnorodne:
  - pęcherzyca zwykła, liściasta
  - rumień wielopostaciowy
  - liszaj płaski

• Zajęcie błon śluzowych jamy ustnej, spojówek

• Zmiany w przewodzie pokarmowym i płucach

• Bardzo ciężki przebieg, ZŁE ROKOWANIE (ze względu na współistnienie nowotworów !!!)

• Pemfigoid

• Częściej w wieku starszym

• Duże, dobrze napięte pęcherze, na podłożu rumieniowym i w skórze pozornie nie zmnienionej

• W części przypadków współistnieją nowotwory narządów wewnętrznych

• Autoprzeciwciała w klasie IgG skierowane przeciwko antygenom błony podstawnej naskórka (BP-230 w lamina lucida)

• Pemfigoid

• Przebieg jest przewlekły i nawrotowy, czasem wieloletni

• Zmiany cofają się po usunięciu nowotworu (w przypadku współistnienia)

• Może być wywołany przez leki (np. moczopędne - furosemid, przeciwzapalne - fenacetyna)

• Pemfigoid ciężarnych (tzw. opryszczki ciężarnych)

• Zmiany rumieniowo-obrzękowe i pęcherzowe o cechach pemfigoidu

• Duży świąd i pieczenie skóry

• Bez objawów zatrucia ciążowego

• Autoprzeciwciała przeciw antygenowi BP-180

• Przeciwciała przechodzą przez łożysko - mogą być zmiany skórne u noworodka

• Pemfigoid bliznowaciejący

• Rzadka odmiana pemfigoidu

• Zajęte błony śluzowe jamy ustnej, narządów płciowych, spojówki

• Głębokie pęcherze (rzadko widoczne) prowadzą do bliznowacenia i zaniku

• Może dojść do ślepoty (zarośnięcie worka spojówkowego)

• Zapalenie opryszczkowate skóry -dermatitis herpetiformis (ch. Duhringa)

• Zespół skórno-jelitowy

• Pechęrzyki i grudki, ŚWIĄD !!!

• Gluteno-zależna enteropatia (celiakia)

• Najczęstsza choroba pęcherzowa u dzieci

• U większości chorych występują zmiany w jelicie cienkim (spłaszczenie kosmków jelitowych i/lub ich zanik)

• Swoiste przeciwciała IgA-EmA = przeciw endomysium mięśni gładkich !!!)

• Przeciwciała IgA-EmA pozwalają rozpoznać celiakię !!!

• Zapalenie opryszczkowate skóry -dermatitis herpetiformis (ch. Duhringa)

• W warstwie brodawkowej skóry odkładają się złogi IgA, które są fagocytowane przez granulocyty -> uszkodzenie pod błona podstawną -> drobne napięte pęcherzyki (lub grudki)

• Dieta uboga w gluten powoduje poprawę zmian skórnych !!!

• Zapalenie opryszczkowate skóry -dermatitis herpetiformis (ch. Duhringa)

• Najczęstsze umiejscowienie zmian (podobnie jak w łuszczycy):
  - łokcie
  - kolana
  - okolica krzyżowa
  - skóra owłosiona głowy

• Choroba Duhringa

• Przegieg nawrotowy, niekiedy przez całe życie

• Tolerancja glutenu jest indywidualna u każdego chorego

• U osób spożywających zwyczajowo do 10g glutenu dziennie - często występują samoistne remisje

• Inne czynniki nasilające: jod w lekach i pokarmach (ryby morskie, wiśnie, jaja)

• Linijna dermatoza pęcherzowa związana z IgA

• Kliniczne cechy ch. Duhringa i pemfigoidu

• Pęcherzyki, pęcherze o układzie opryszczkowatym

• U dzieci najczęściej w okolicach narządów płciowych i na udach

• Przebieg nawrotowy, samoistne ustępowanie

• Nie ma nadwrażliwości na gluten, nie występują przzeciwciała IgA-EmA

• U dorosłych - mogą współistnieć nowotwory !!!

• Rumień wielopostaciowy - erythema multiforme

• Obrzękowe, sinoczerwone rumienie, dobrze odgraniczone od otoczenia, niekiedy z pęcherzami

• Często zajęte błony śluzowe jamy ustnej i narządów płciowych

• Reakcja immunologiczna (autoprzeciwciała ?) w okolicy błony podstawnej - głębokie nacieki i uszkodzenie skóry

• Rumień wielopastaciowy - erythema multiforme

• Patogeneza:
  - zakażenia wirusowe (opryszczka:
  HSV1,HSV2)
  - zakażenia bakteryjne (np. migdałki)
  - mykoplazma (np. zapalenie płuc)
  - leki (sulfonamidy, barbiturany, salicylany)

• Rumień wielopastaciowy - erythema multiforme (odmiany)

• Postać łagodna (minor)

• Postać ciężka (major):
  - zespół Stevensa-Johnsona
  - zespół Lyella (toksyczna nekroliza
  naskórka)

• Odmiana łagodna (zwykła rumienia wielopostaciowego)

• Najczęściej na odsiebnych częściach kończyn

• Zmiany skórne mogą być krwotoczne

• Mogą być zajęte błony śluzowe

• Trwa kilka tygodni

• Nieznaczne objawy ogólne (np. gorączka)

• Skłonność do nawrotów

• Najczęściej powikłanie opryszczki (leczenie acyklowirem)

• Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego

• Zespół Stevensa-Johnsona:
  - błony śluzowe jamy ustnej i okolic narządów płciowych, spojówki
  - skóra twarzy

• - przewaga nadżerek, strupów
  - początek gwałtowny z wysoką gorączką
  - zwykle polekowy !

• Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego

• Zespół Lyella - toksyczna nekroliza naskórka:
  - rozległe spełzanie naskórka
  - objaw Nikolskiego
  - bardzo nasilone zmiany na śluzówkach
  - nagły początek po zażyciu leku lub po infekcji
  - bardzo ciężki stan ogólny - duża śmiertelność (do 30%)

• Leczenie chorób pęcherzowych

• Pęcherzyca
  - kortykosteroidy
  - leki immunosuprsyjne (cyklofosfamid, cyklosporyna A)

• Pęcherzyca paraneoplastyczna
  - usunięcie nowotworu
  - kortykosteroidy
  - leki immunosupresyjne

• Pemfigoid
  - poszukiwanie i usunięcie nowotworu
  - kortykosteroidy

• Pemfigoid ciężarnych
  - tylko leczenie zewnętrzne
  - w ostatnich miesiącach ciąży, gdy zmiany nasilone - kortykosteroidy

• Choroba Duhringa
  - dieta bezglutenowa !!!
  - sulfony (leki przeciwzapalne)
  - kortykosteroidy

• Rumień wielopostaciowy -

• odmiana minor
  - leczenie acyklowirem (opryszczka !!!)
  - leki przeciwhistaminowe
  - unikanie leków prowokujących

• Rumień wielopostaciowy

• odmiana major - zespół Stevensa-Johnsona:
  - antybiotyki
  - leki przeciwhistaminowe
  - acyklowir (opryszczka !)
  - kortykosteroidy

• zespół Lyella
  - antybiotyki
  - kortykosteroidy
  - leki immunosupresyjne
  

CHŁONIAKI SKÓRY

• Chłoniaki skóry

• Złośliwe nowotwory układu limfoidalnego wywodzące się z limfocytów T, rzadziej B

• Zajmują skórę i węzły chłonne

• Mogą zajmować narządy wewnętrzne (np.wątrobę, szpik)

• Czasem u osób z ciężko przebiegającym, wieloletnim, zapaleniem atopowym skóry

• Choroby skóry poprzedzające chłoniaka skóry

• Lymphomatoid papulosis:
  - grudki, guzki, nacieki
  - najczęściej ustępują samoistnie, ale nawracają
  - może ulegać progresji do chłoniaka
  - dobra odpowiedź na PUVA i selektywną terapię UV (SUP), kortykosteroidy zew.

• Przyłuszczyca plackowata - b. rzadko
  - postać „palczasta” -nigdy (dobrze rokuje)
  - trwa kilka miesięcy
  - dobrze odpowiada na leczenie (np. PUVA)

• Przyłuszczyca plackowata, wieloogniskowa:
  - trwa wiele lat
  - gorzej odpowiada na leczenie PUVA

• Chłoniak skóry typu T

• Epidermotropizm limfocytów T

• Głównie limfocyty T CD4+

• „Mikroropnie” w naskórku złożone z limfocyów T CD4+

• Czynniki sprzyjające:
  - przewlekłe stany zapalne, np. wyprysk kontaktowy
  - przewlekłe reakcje posłoneczne
  - czynniki toksyczne (pracownicy przemysłu chemicznego, rolnicy - nawozy sztuczne, czynniki ochrony roślin)

• Postacie kliniczne:
  - ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) (duży epidermotropizm, nasilone zmiany naciekowe, guzowate)
  - zespół Sezary'ego (typ „białaczkowy” - zajęcie szpiku, węzłów chłonnych) na skórze erytrodermia

• Lymphocytoma

• Powstaje w miejscu ukłucia przez kleszcza

• Imituje chłoniaka

• Często dodatnie badanie serologiczne w kierunku Borrelia burgdorferi

• Limfocyty B i T

• Pojedynczy guzek (bardzo rzadko mogą występować zmiany mnogie)

• Zmiana łagodna

• Umiejscowienie:
  - często na twarzy, na płatku usznym

• Mogą być powiększone węzły chłonne

• Inne objawy boreliozy

• Rumień przewlekły pełzający
  - powstaje nagle
  - szerzy się obwodowo w miejscu ukłucia przez kleszcza
  - może być zapalenie mózgu i opon mózgowych
  - umiejscowienie rozmaite: kończyny, tułów

• Zanikowe zapalenie skóry kończyn
  - początkowo zapalne, później zanikowe zmiany skóry kończyn
  - skóra początkowo nacieczona, później czerwone plamy, ścieńczenie, zanik jak „bibułka” z przeświecającymi naczyniami krwionośnymi

• Może przekształcić się w ogniska twardziny ograniczonej (morphea)

GRUŹLICA SKÓRY

• Gruźlica skóry

• Jedna z najczęstszych chorób skóry w okresie przedwojennym i po wojnie

• W związku z wprowadzeniem skutecznych metod leczenia i szczepień profilaktycznych:
  - zmalała liczba przypadków gruźlicy płuc, układu kostnego i skóry

• W ostatnich latach notuje się wzrost zachorowań na gruźlicę skóry (HIV?)

• Gruźlica skóry - etiopatogeneza

• Czynnikiem etiologicznym jest prątek kwasooporny (Mycobacterium tuberculosis)

• Może być zakażenie innymi prątkami:
  - prątkiem bydlęcym (przy spożywaniu
  mleka od chorej krowy)
  - prątkami ptasimi - nietypowe
  - prątkami basenowymi - nietypowe

• Zmiany wywołane przez nietypowe prątki nie są zaliczane do właściwej gruźlicy skóry

• Przebieg gruźlicy skóry jest łagodniejszy niż gruźlicy narządów wewnętrznych

• Zakażenie tylko skóry
  - zewnątrzpochodne

• Zakażenie skóry wewnątrzpochodne (gdy prątki przedostają się do skóry:
  - przez błony śluzowe (np. z nosa)
  - drogami chłonnymi (gruźlica rozpływna)
  - drogami krwionośnymi

• Gruźlica skóry - klasyfikacja

• Gruźlica właściwa
  - toczniowa (tbc luposa)
  - węzłowa (lymphadenitis tbc)
  - rozpływna (tbc colliquativa)
  - brodawkująca (tbc verrucosa)
  - wrzodziejąca (tbc ulcerosa) - błon śluzowych

• Tuberkulidy (zmiany gruźliczo-podobne)

• Gruźlica toczniowa

• Bardzo przewlekła odmiana

• Guzki ze skłonnością do bliznowacenia objaw DIASKOPII !!!

• Bardzo duże odczyny na tuberkulinę (zachowana odporność !)

• Zakażenie zewnątrzpochodne lub wewnątrzpochodne

• Guzki szerzą się obwodowo, ulegają bliznowaceniu

• Najczęściej na twarzy (przechodzenie zakażenia z błon śluzowych nosa i jamy ustnej)

• Choroba może zacząć się w dzieciństwie i trwać nawet kilkadziesiąt lat !

• Odmiany kliniczne gruźlicy toczniowej:
  - płaska
  - przerosła i wrzodziejąca
  - brodawkująca

• Powikłaniem, w długotrwałych bliznach - rak kolczystokomórkowy !

• Zapalenie gruźlicze węzłów chłonnych

• Przewlekła i stosunkowo łagodna postać dotycząca najczęściej węzłów podżuchwowych, które tworzą pakiety i mają skłonność do rozmiękania

• Źródłem zakażenia mogą być migdałki podniebienne (spożywanie mleka od chorej krowy)

• Silne odczyny na tuberkulinę (zachowana dobra odporność)

• Gruźlica rozpływna

• Rozmiękające nacieki z przetokami i owrzodzeniami w okolicy węzłów chłonnych

• Ustępuje z pozostawieniem nierównych blizn

• Najczęściej u osób z gruźlicą węzłów chłonnych

• Silne odczyny tuberkulinowe !

• Gruźlica brodawkująca

• Hiperkeratotyczne, brodawkujące ogniska

• Najczęściej na rękach, stopach

• Przebieg wieloletni

• Zakażenie zewnątrzpochodne (kontakt z bydłem)

• Obecnie rzadziej występuje

• Silne odczyny tuberkulinowe !

• Gruźlica wrzodziejąca (błon śluzowych)

• U osób z gruźlicą narządów wewnętrznych:
  - płuc, krtani (-> jama ustna)
  - nerek, pęcherza (-> narządy płciowe)

• Ujemne odczyny tuberkulinowe (załamana odporność !!!)

• Tuberkulidy

• Odczyn alergiczny na prątki lub ich składowe

• Bardzo rzadko można wykryć DNA prątków

• Bardzo rzadko współistnieje gruźlica

• Tuberkulidy

• Guzkowo-zgorzelinowy
  - drobne guzki na kończynach
  - blizenki dobrze odgraniczne („wysztancowane”)

• Prosówkowy rozsiany twarzy
  - podobny do trądziku różowatego !

• Rumień stwardniały
  - zapalne guzy na podudziach, po stronie zginaczy
  - może być rozpad

• Leczenie gruźlicy

• Przez wiele miesięcy

• W przypadku zmian narządowych - prowadzone przez specjalistyczne oddziały ftyzjatryczne

• Leki, w różnych schematach:
  - rifampicyna
  - hydrazyd kwasu izonikotynowego (INH)
  - etambutol
  - streptomycyna

SARKOIDOZA

• Sarkoidoza

• Etiopatogeneza nie jest znana (atypowe lub zmutowane prątki ?

• Charakterystyczne obniżenie odporności (ujemne odczyny tuberkulinowe !)

• W krążeniu
  - więcej limfocytów CD8 (supresorowych)
  niż pomocniczych (CD4)

• Sarkoidoza

• Guzki, guzy lub płaskie nacieki

• Dodatni objaw DIASKOPII !

• Ogniska szerzą się obwodowo

• Ustępowanie z pozostawieniem powierzchownej blizny

• Sarkoidoza skóry - odmiany

• Drobnogrudkowa rozsiana na twarzy

• Naczyniowa (sinobrunatne ogniska na nosie)

• „Odmrozinowa” (zlewne sinoczerwone nacieki na twarzy, uszach, rękach)

• Podskórna (podskórne, niezapalne guzy)

• Sarkoidoza - zmiany narządowe

• W 50% przypadków sarkoidozy skórnej

• Płuca: zmiany przywnękowe

• Układ kostny: torbielowate rozszerzenia w tkance krótkich kości rąk i stóp

• Migdałki i węzły chłonne

• Oczy: zapalenie naczyniówki i tęczówki

• Stawy: bóle stawowe

• LECZENIE: Kortykosteroidy...

OSUTKI POLEKOWE

• Osutki polekowe

• Zmiany skórne wywołane lekami stosowanymi:
  - zewnętrznie (wyprysk kontaktowy)
  - wewnętrznie (różnorodna morfologia)

• Mechanizmy immunologiczne (typ I, II, III, IV)

• Mechanizmy nie immunologiczne

• Osutki polekowe - mechanizm nie immunologiczny

• Defekty enzymów biorących udział w utlenianiu, hydrolizie lub acetylacji leków

• Najczęściej defekt dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej i acetylacji

• Różna skłonność osobnicza:
  - slow acetylators (chorują - np. s.Lyell)
  - rapid acetylators (nie chorują)

• Osutki polekowe

• Najczęściej obraz nie jest charakterystyczny dla konkretnego leku

• Różne leki często powodują identyczne zmiany skórne

• Obraz kliniczny jest bardzo zróżnicowany

• Osutki polekowe - klinika

• RUMIEŃ TRWAŁY
  - barbiturany, sulfonamidy, salicylany, środki antykoncepcyjne, metronidazol

• RUMIEŃ WIELOPOSTACIOWY
  - sulfonamidy, peniciliny, barbiturany, furosemid (moczopędny)

• ZMIANY KRWOTOCZNE
  - sulfonamidy, niesteroidowe leki p/zapalne

• POKRZYWKI
  - penicilina, aspiryna, barbiturany

• LISZAJ PŁASKI
  - nasercowe, przeciwciśnieniowe, furosemid, przeciwmalaryczne

• FOTOALERGICZNE, FOTOTOKSYCZNE
  - grizeofulwina, sulfonamidy, niesteroidowe leki p/zapalne, tetracykliny

• PĘCHERZOWE
  - niesteroidowe leki p/zapalne, barbiturany, furosemid, sulfonamidy

• KROSTKOWE
  - antybiotyki, nasercowe, furosemid

• TRĄDZIKOWE
  - kortykosteroidy, doustne środki antykoncepcyjne,

• ŁYSIENIE
  - p/nowotworowe, p/krzepliwe, doustne środki antykoncepcyjne, retinoidy

• TOCZEŃ RUMIENIOWATY
  - p/nadciśnieniowe, psychotropowe

• Wstrząs anafilaktyczny

• Najgroźniejsza postać alergii natychmiastowej (typu I):
  - spadek ciśnienia, słabe tętno
  - przyspieszona czynność serca
  - świąd, pokrzywka
  - pobudzenie ruchowe
  - stan lękowy
  - drgawki, duszność
  - utrata przytomności -> zgon

• Wstrząs anafilaktyczny - postępowanie

• Adrenalina - podskórnie, 0.5-1.0ml roztworu 1:1000

• Hydrokortyzon - domięśniowo 200 mg

• Preparaty przeciwhistaminowe

• Zapewnienie dostępu do krążenia (żyły) !!!

INNE WYBRANE ZAGADNIENIA

• Zmiany skórne w cukrzycy:

• Zakażenia bakteryjne (np. czyraczność)

• Zakażenia grzybicze (np. drożdżakowe)

• Zmiany naczyniowe:
  - owrzodzenia, zgorzel, przebarwienia

• Zmiany pęcherzowe (kończyny dolne)

• Obrzęk stwardniały (kark)

• Stwardnienie skóry rąk

• Zaniki tkanki tłuszczowej (inj. Insuliny)

• Obumieranie tłuszczowate !!! (b.charakterystyczne)

• Zespoły paraneoplastyczne

• Rogowacenie ciemne

• Rogowiec dłoni i stóp

• Wysiew brodawek łojotokowych

• Dermatomyositis (u dorosłych)

• Pęcherzyca paraneoplastyczna

• Pemfigoid (u dorosłych)

• Erythema gyratum repens

• Rozsiany półpasiec

• Zmiany wywołane przez HPV (wirusy brodawczaka)