CHOROBY O PODŁOŻU AUTOIMMUNOLOGICZNYM

CHOROBY TK. ŁĄCZNEJ

Schorzenie o podłożu autoimmunologicznym w którym produkowane są przeciwciała przeciw antygenom jądra komórkowego (przeciwciała przeciwjądrowe ANA)

SLE-toczeń rumieniowaty układowy

ETIOPOGENEZA

• występuje 10 razy częściej u kobiet

• czynniki zaostrzające przebieg choroby jest ekspozycja na światło słoneczne

• czynniki genetyczne: HLA-A 10,B7,B8,B18,DR2,DR3,Dw2

• rodzinne występowanie

• niektóre leki,szczególnie światłouczulające,estrogeny

• w toczniu rumieniowym obecne są przeciwciała ssDNA,dsDNA

OBJAWY:

• zmiany rumieniowo-naciekowe na twarzy układające się w kształt motyla (nos+ policzki),piecze,boli przy ekspozycji na słońce

• zmiany w całym organiźmie

• rumieniowo-naciekowe wykwity z bliznowaceniami (DLE)

• nadwrażliwość na światło słoneczne

• obecność nadżerek w jamie ustnej

• zmiany zapalne w stawach, bez zniekształceń

• zapalenie błon surowiczych

• zaburzenia neurologiczne: drgawki,psychozy

• obecność białka w moczu

• zmiany hematologiczne: niedokrwistośc,leukopenia,trombocytopenia

• objaw Raynauda-napadowe sinienie a następnie blednięcie dystalnych części kończyn górnych pod wpływem niskiej temperaturt

ROZPOZNANIE WYMAGA POTWIERDZENIA MINIMUM 4 OBJAWÓW

TOCZEŃ RUMIENIOWY OGNISKOWY (DLE)

• objawy dotyczą tylko skóry i błon śluzowych

• bliznowacenie w obrębie zmian

• choroba rozwija się najczęściej u kobiet w wieku 25-40 lat

• u 5% chorych na DLE rozwija się SLE

• u dzieci

LECZENIE

• LEKI PRZECIWMALARYCZNE

• eucorfon- sterydy przeciw zapalne,doustnie,zewnętrznie

• duże dawki wit.PP

• utinoidy

• sulfony

• leki immunsupresyjne

Zewnętrznie

preparaty z kortykosteroidami

TWARDZINA

• jest chorobą autoimmunologiczną ,dokładny mechanizm choroby nie został poznany,wiadomo jednak że dochodzi do nadmiernej produkcji kolagenu i zaburzeń naczyniowych

TWARDZINA UKŁADOWA OBJAWY

• stwardnienie skóry i tkanki podskórnej

• charakterystyczny wygląd twarzy : skóra wygładzona, stwardniała, brak zmarszczek mimicznych, zanik skrzydełek nosa ( orli nos),teleangiestazje,pojawienie się wokół ust promienistych zmarszczek

• objaw Raynauda-napadowe sinienie a następnie blednięcie dystalnych części kończyn górnych pod wpływem niskiej temperaturt

• zaburzenia w połukaniu

• zajęcie układu oddechowego

• zaburzenia rytmu serca

• zaburzenia wentylacji płuc

• ograniczenie ruchomości zwłaszcza małych stawów

• zmiany degeneracyjne nerek-cukromocz, białkomocz

Leczenie:

ogólne: sterydy, immunosupresja,penicylina,penicylamina,leki naczyniowe-Viagra, bo rozszerza naczynia krwionośne,uva, gimnastyka,rehabilitacja

TWARDZINA OGRANICZONA-MORPHEA

• ZMAINY TYLKO SKÓRY

OBJAWY:

• woskowo-żółte stwardnienie

• pierwszy etap-zapalenie w kolorze sinofioletowym

• drugi etap- stwardnienie

• brak objawu Raynauda

• lokalizacja zmian: tułw,kończyny,twarz

LECZENIE

Zewnętrzne:

• sterydy ( okluzje i doogniskowo)

• maści heparynowe

• dobre efekty po retyniodach miejscowych

• fizykoterapia masaże,gimnastyka,ultradźwięki,solux z czerwonym filtrem

• ozonoterapia (ozon powoduje rozszerzenie się naczyń krwionośnych)

ZAPALENIE SKÓRNO-MIĘŚNIOWE

Przyczyny są nie do końca wyjaśnione:

• infekcje wirusowe

• jest zapaleniem narządu paznokciowego

Objawy:

• rumieniowo-obrzękowe zmiany w okolicy oczodołów

• zmiany rumieniowe i teleaggiestazje w okolicy wałów paznokciowych

• objaw Gottrona- nad stawami międzypaliczkowymi obecne są rumieniowo- złuszczające grudki

• osłabienie siły mięśni obręczy barkowej i biodrowej ( chory ma problemy z chodzeniem po schodach, unoszeniem rąk)

• w postaci ostrej stan ogólny chorych może być ciężki, z towarzyszącą wysoką gorączką

• schorzenie może byś rewelatorem procesu nowotworowego

Leczenie

• zawsze sterydy-leki I rzutu,

• wykluczamy nowotwór

• łączenie sterydów z cytostatykami: metotreksat,imuram,immunoglobuliny G