CHOROBY SKÓRY O PODŁOŻU AUTOIMMUNOLOGICZNYM

Choroby skóry o podłożu autoimmunologicznym obejmują grupę rzadko spotykanych dermatoz, w których dochodzi do powstawania autoprzeciwciał skierowanych przeciwko niektórym składnikom skóry, błon śluzowych lub innych tkanek.

Najczęściej spotykane tego typu choroby mogą być podzielone na dwie grupy:

1. Choroby pęcherzowe: Pęcherzyce: liściasta, rumieniowata, bujająca oraz pemfigoid

2. Toczeń rumieniowaty układowy i krążkowy

PĘCHERZYCA LIŚCIASTA (PEMPHIGUS FOLIACEUS).

Należy do najczęściej spotykanych chorób z grupy pęcherzyc.

Najbardziej predysponowanymi rasami są: chow chow, doberman pinczer, nowofunland, akita.

Objawy kliniczne:

• stopniowy rozwój zmian w okolicy twarzowej, uszu, opuszek palcowych i przestrzeni międzypalcowych oraz brak objawów układowych czy ogólnych!

• występowanie nietrwałych, przejściowych wykwitów pierwotnych – głównie krost

• rozległe zmiany wtórne

• Zmiany występujące w zmienionej zapalnie skórze to:

  • rumień!

  • Krosty naskórkowe!

  • złuszczanie!

  • Strupy

  • pęcherzyki,

  • pęcherze,

  • Nadżerki

  • może występować wyłysienia

Rozpoznanie różnicowe: nużyca; powierzchowne ropne zapalenie skóry; dermatoza reaktywna na podaż cynku; zapalenie skóry wywołane światłem słonecznym; folliculitis; grzybice; ziarniniak grzybiasty; skórne odczyny polekowe.

PĘCHERZYCA ZWYKŁA (PEMPHIGUS VULGARIS)

jest chorobą autoimmunologiczą, w której dochodzi do odkładania się autoprzeciwciał w desmosomach keratynocytów, skutkiem czego następuje utrata połączeń międzykomórkowych (proces akantolizy śródnaskórkowej).

Klinicznie objawia się występowaniem pęcherzyków, pęcherzy i nadżerek w skórze oraz błonach śluzowych.

Ze wszystkich chorób pęcherzowych stanowi jedną z rzadziej występujących chorób. Ocenia się, że stanowi 0,1% przypadków dermatologicznych. Nie występuje predylekcja rasowa, wiekowa czy płciowa.

Objawy kliniczne:

• Brak apetytu

• Gorączka

• Posmutnienie

• Nadżerki w jamie ustnej (ok.90% przypadków w połowie stanowi pierwszy objaw choroby).

• Często występuje obfite ślinienie.

• Przypadki dotyczące wyłącznie skóry należą do rzadkości.

• Nadżerki w okolicy połączeń skórno-śluzówkowych warg, nosa, powiek, odbytu, napletka, pochwy.

• Skóra okolic małżowin usznych, pach, pachwin,bokolica pazurów (paronychia, onychomadesis).

• Może występować bolesność, świąd bardzo rzadko.

• Obecny objaw Nikolskiego.

• U psów i kotów tylko Pemphigus vulgaris jest przyczyną powstawania pęcherzyków i pęcherzy śródnaskórkowych, dla innych form pęcherzycy typowymi są krosty śródnaskórkowe.

Rokowanie:

• Najgorsze rokowanie wśród całej grupy chorób pęcherzowych.

• Nie leczone - rokowanie niepomyślne.

• Leczone - rokowanie wątpliwe.

Rozpoznanie różnicowe:

• pemfigoid pęcherzowy;

• skórne odczyny polekowe;

• drożdżyca skóry i błon śluzowych;

• układowy toczeń rumieniowy;

• ziarniniak grzybiasty.

PEMFIGOID PĘCHERZOWY (PEMPHIGOID BULLOSUS)

Pemfigoid pęcherzowy jest rzadką chorobą, w przebiegu której w miejscu pękniętych pęcherzy powstają wrzodziejące zmiany na skórze i błonie śluzowej jamy ustnej.

Występuje u psów, a nie jest spotykana u kotów.

Do powstania podnaskórkowych pęcherzy dochodzi w następstwie rozluźnienia połączeń między naskórkiem a skórą właściwą (występowanie pęcherzy podnaskórkowych, tęgich i trwałych), spowodowanego wiązaniem się autoprzeciwciał z antygenem błony podstawnej naskórka i nabłonka błon śluzowych. Nie występuje akantoliza.

Objawy kliniczne:

• Obserwuje się predylekcję do umiejscawiania się zmian w skórze dołów pachowych i w pachwinach oraz zajmowania śluzówki jamy ustnej. Podobna lokalizacja i charakter wykwitów w przebiegu pemfigoidu i pęcherzycy zwykłej sprawia, że nie można ich odróżnić na podstawie objawów klinicznych.

• Ból i świąd towarzyszący zmianom skórnym mogą mieć różne nasilenie.

• Przypadki o szczególnie ciężkim nasileniu mogą przebiegać z gorączką, brakiem łaknienia oraz posmutnieniem zwierzęcia.

Rozpoznanie różnicowe:

• wrzodziejące zapalenie jamy ustnej;

• skórne odczyny polekowe;

• toksyczna martwica naskórka;

• nowotwory.

SKÓRNY TOCZEŃ RUMIENIOWATY KRĄŻKOWY (DISCOID LUPUS ERYTHEMATOSUS).

Przewlekła, ogniskowa postać tocznia rumieniowatego uważana jest za odmianę SLE ograniczoną do skóry i nie powodującą zmian narządowych. Choroba została opisana u psów, natomiast u kotów występuje niezmiernie rzadko.

Objawy kliniczne:

• Zwykle zmiany ograniczone są do płytki nosowej i otaczającej ją skóry.

• występują: rumień oraz odbarwienia (depigmentacja)

• Stopniowo dochodzi do wystąpienia wtórnych wykwitów tj. nadżerki, owrzodzenia, złuszczanie i strupy.

• Chorobę cechuje powolny rozwój.

• Zmiany skórne zaostrzają się pod wpływem promieni UV

Rozpoznanie różnicowe:

􀂃 wszystkie dermatozy dotyczące skóry części twarzowej.

UKŁADOWY TOCZEŃ RUMIENIOWATY(SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS).

Układowy toczeń rumieniowaty jest rzadką, wielonarządową chorobą o podłożu autoimmunologicznym występującą zarówno u psów, jak i u kotów. Cechuje się on symetrycznym układem zmian skórnych współistniejących z objawami ogólnymi!

Objawy kliniczne:

• gorączka,

• dermatozy,

• zapalenie wielostawowe,

• zapalenie mięśni,

• kłębuszkowe zapalenie nerek

• niedokrwistość hemolityczna,

• Chudnięcie

• neutropenia.

Rozpoznanie różnicowe:

• pęcherzyca zwykła i pemfigoid;

• polekowe odczyny skórne;

• zapalenie skórno – mięśniowe (dermatomyositis);

• skórny toczeń rumieniowaty.

Pobieranie materiału do badania histopatologicznego

Biopsję wykonuje się z wykwitów pierwotnych i zmian,które pojawiły się najpóźniej (rumień, formujące się krosty) - wyjątek podejrzenie tocznia rumieniowatego krążkowego. Pobiera się kilka bioptatów z różnych miejsc i w różnym stanie ewolucji wykwitów. Nie ma sensu pobierać próbek w chwili prowadzonego leczenia glikokortykosteroidami lub cytostatykami. Formalina 10%. Czasami również w zdrowych tkankach na opuszkach palcowych u psów i na lusterku nosa mogą występować immunoglobuliny. Skrawki skóry do badania met. immunofluoresc. bezpośredniej utrwala się w płynie Michela (możliwość przechowywania przez 7-14 dni). pH 7.0 do 7.2. Próbki można również mrozić -18°C (szybkie mrożenie)

Leczenie chorób z autoagresji

Leczenie długotrwałe- Możliwość nawrotów

Schemat leczenia

1. Glikokortykosterydy (dawki immunosupresyjne)

2. Glikokorykosterydy i azatiopryna

3. Sole złota

Azatiopryna, Chryzoterapia, Cyklofosfamid, Chlorambucyl, Cyklosporyna, Dapson, Sulfasalazyna, Tetracyklina i niacynamid (PP), Witamina E