Mięsaki tkanek miękkich
1 - 2% nowotworów złośliwych u dorosłych
2001 dolnośląskie -58 przypadków
- ok.. 50 typów morfologicznych
- zmiany łagodne w tk. miękkich są znacznie częstsze od mięsaków (100:1)
- nie ma stanów przednowotworowych poprzedzających mięsaki
- nie istnieją miesaki in situ
- wcześnie zdiagnozowane są leczone skutecznie w 70%
- leczenie skojarzone: chirurgia + radioterapia
- rozsiew: drogą krwi
Etiologia
-choroby ułatwiające: lymphoedema, imunosupresja, choroby wirusowe (?)
- czynniki jatrogenne: napromienianie (mięsak w polu napromienianym), ciała obce: metal w osteosyntezie, dakronowe protezy naczyniowe
ale: bilans korzyści przewyższa straty
- zaburzenia genetyczne: neurofibromatosis, zesp.
Zespoły Li Fraumeni, Gardnera
Objawy:
- niebolesny guz o owalnym kształcie,
- najczęstsza ( ok.. 60%) lokalizacja: kończyny
- położenie poniżej powięzi powierzchownej
- położone nadpowięziowo naciekają skórę,
czas w wywiadzie: zmienny
- dolegliwości bólowe: rzadko
-wyjątkowo: objawy niedokrwienia kończyn i obj. neurologiczne (z powodu barier anatomicznych)
- objawy paranowotworowe: anemia i hipoglikemia 2 - 4% przypadków
Rozpoznanie różnicowe:
-łagodne zmiany tk. miękkich: tłuszczak, włókniak
- zmiany pourazowe: obrzęk, krwiak, zwichnięcie i skręcenie stawó
- myositis ossificans
droga weryfikacji:
- biopsja (wycięcie) dla zmian łagodnych,
- wywiad, ewolucja, badania obrazowe dla zmian pourazowych
Badania:
- palpacyjne (ruchomość i położenie)
- Rtg
- USG
- TK
NMR ?
Dodatkowo:
- RTG klatki piersiowej
- morfologia krwi
,
ale najważniejsza jest biopsja.
Biopsja:
- gruboigłowa lub otwarta (chirurgiczna)
- biopsja rozszerzona, czyli wycięcie małych (do 5 cm) nadpowięziowych guzów
- BCI, BAC czyli biopsja cienkoigłowa - raczej nie, jedynie we wznowie mtm
Miejsce biopsji musi zostać wycięte en bloc z guzem w czasie zabiegu operacyjnego. Pozostawienie blizny jest błędem (= wznowa=rozsiew=zgon). Cięcie w długiej osi kończyny, klinowy wycinek skalpelem, dokładna hemostaza, dren z rany.
Biopsja nie zwiększa ryzyka rozsiewu. Jest natomiast niezbędna przed podjęciem leczenia
Biopsja jest niezbędna, ponieważ leczenie mięsaków jest agresywne.
Guz, badania, biopsja, hist.pat.: sarcoma.
Leczenie: pierwszy krok - zabieg operacyjny.
Amputacje vs leczenie oszczędzające
amputacje w 10% przypadków.
Resekcje przedziałowe: guz wraz z przedziałem mięsniowym, skórą i kanałem biopsji w jednym bloku. Mięśnie - od przyczepu do przyczepu (?).
Bez preparowania dużych pni nerwowych i naczyniowych.
Amputacje wtedy, gdy:
- położenie pozaprzedziałowe,
- naciekanie głównych naczyń i nerwów
- wznowa
-amputacja paliatywna ( rozsiew, ból, krwotok, fetor, zniesienie funkcji kończyny)
Leczenie uzupełniające:
radioterapia: w guzach o śr. powyżej 5 cm, o dużej i średniej złośliwości,
w razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących marginesu i aseptyki onkologicznej.
RT przedoperacyjna?
Poprawa kontroli lokalnej i zwiększenie odsetka operacji oszczędzających
chemioterapia - w fazie badań klinicznych, mięsaki są chemiooporne. Odsetek odpowiedzi 5-30%.
podejrzenie m.t.m.
biopsja otwarta
wynik hist.pat.
stopień zaawansowania /TNM/
ZABIEG
G2-3 G1
(szeroki margines)
guz > 10 cm 5 - 10 cm > 5 cm <5 cm
? RT pre/post RT post RT post obs.
CHTH pre/post
MIĘSAKI KOŚCI
Wszystkie pierwotne , złośliwe nowotwory kości rozwijają się z tk. mezenchymalnej i zaliczane są do grupy mięsaków.
2 - 3 nowe zachorowania na 100 000
szczyt zachorowań w drugiej i trzeciej dekadzie życia
najczęściej spotykane to osteosarcoma , chondrosarcoma , guz Ewinga
rzadziej występują : fibrosarcoma kości , guz olbrzymiokomórkowy
najczęściej rozwijają się w strefach szybkiego wzrostu kości (przynasady kości długich)
ETIOLOGIA
napromienianie
choroby współistniejące :
-przedłużony wzrost (np. choroba Pageta)
-nadczynność przytarczyc
-przewlekłe zapalenie kości
-zawał kości
-anomalie rozwojowe ,guzy łagodne
-zmiany chromosomalne ?
STOPNIE ZAAWANSOWANIA KLINICZNEGO
podstawą klasyfikacji jest zespół czynników prognostycznych :
- stopień złośliwości histologicznej cecha G
- przejście nacieku przez warstwę korową kości T
- przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych N
przerzuty do odległych narządów
M
Zdolność przerzutowania guzów pierwotnych jest bezpośrednio związana ze stopniem złośliwości (G)
LECZENIE
Mięsaki kości wymagają leczenia skojarzonego.
Wyjątki : mięsaki wrzecionowato-komórkowe o niskim stopniu złośliwosci histologicznej - leczone przede wszystkim chirurgicznie. Dotyczy to przykostnych mięsaków kościopochodnych , chrzęstniakomięsaków i ew. guzów olbrzymiokomórkowych.
CHIRURGIA
rozszerzanie wskazań do operacji oszczędzających
zachowanie marginesu szerokiego lub przedziałowego
wykonanie amputacji na prawidłowym poziomie - przedziałowej
chirurgia oszczędzająca kończynę - warunki :
- nowotwór nie przekracza anatomicznego przedziału
- uzyskanie efektów czynnościowych
leczenie chirurgiczne przerzutów do płuc
ROKOWANIE I WYNIKI LECZENIA
Wynik jest zależny od typu mięsaka , cechy G , odpowiedzi na chemioterapię uzupełniającą.
Żle rokują : wysoka złośliwość ,
duża wielkość guza
lokalizacja inna niż obwodowa
przerzuty skaczące w obrębie jamy szpikowej
leczenie ogniska pierwotnego w okresie progresji