Onkologia 20.02.2012 r.
Chłoniaki skóry
Chłoniaki skóry stanowią zróżnicowana grupę nowotworów z kom. Limfocytarnych, czyli wywodzących się za limf. T lub B dla których skóra jest narządem pierwotnego ich rozwoju
Kom. ukł. chłonnego wywodzą się hematoidalnej kom. Macierzystej ( kom. Pnia – stem cell) które dają początek liniom granulocytów, erytrocytów, megakariocytów oraz lim. T, B kom. NK
Komórki układu chłonnego:
Limfocyty podlegają przeobrażeniom, nabywają odpowiednie markery powierzchniowe, następnie zasiedlają różne części węzła chłonnego i mogą ulegać mutacjom, także transformacją nowotworowym
Rearanżacja genów receptora TCR
Geny receptorów limfocytów T ( TRC – glikoproteina na pow. Limf. T ), podobnie jak imunnoglobiny ulęgają rearanżacji we wczesnym okresie rozwoju limf. Odpowiednio T i B, w wyniku czego kom. Te uzyskują receptory o unikalnej swoistości dla antygenów
Geny receptora TCR znajdują się u człowieka odpowiednio dla łańcuchów
Alfa i gama na chromosomach 14q11
Beta na 7q34
Delta na 7p15
Geny TCR SA zborowiskiem wielu fragmentow genow (loci) co warunkuje możliwość zaistnienia wielu różnorodnych bialek TCR, niezbędnych do rozp[oznania antygenów
Rearanżacja (rekombinacja somatyczna) jest procesem przegrupowań w locus określonych łańcuchów Tcr
Badanie re aranżacji genów ( np. za pomocą łańcuchowej reakacji polimeryzacji Pcr) pozwala na odróżnienie lagodnych rozrostow limfoidalnych od złośliwych oraz stwardnienie czy nowot. Wywodzi się z lim t CZY B
Chloniaki – def
Chłoniaki stanowia nowotwory odpowiednik prawidłowych kom. Limfoidalnych na rożnych etapach różnicowania się limf.
Kom nowotworowe chłoniaków wykazują cechy morfologiczne i immunologiczne oaz właściwości molekularne swoich prawidłowych odpowiedników
Identyczne pod względem
Pierwotne Chłoniaki skory
Stanowią heterogenna gr złośliwych klona.. rozrostów limf lini T B , kom NK znajdujących się na rożnych etapach dojrzewania
W 75 % przypadków pierwotne Chłoniaki skory wywodzą się z limf.
Rzekome rozrosty limfoidalne – pseudolymphoma
To gr chorób przypominających pod względem klinicznym i histologicznym pierwotne Chłoniaki skory
Od chłoniaków różni się łagodnym przebiegiem i tendencja do samoistnego ustępowania
Dzieli się idiopatycznie i odczynowo