Koarktacja aorty
CoAo
CoAo
5% wad serca, 48%
u chorych z z.
Turnera
Częściej chłopcy
Dwie postacie
– nadprzewodowa ( postać niemowlęca )
– podprzewodowa ( postać dorosłych )
Koarktacja aorty
CoAo
CoAo
5% wad serca, 48%
u chorych z z.
Turnera
Częściej chłopcy
Dwie postacie
– nadprzewodowa ( postać niemowlęca )
– podprzewodowa ( postać dorosłych )
CoAo
CoAo nadprzewodowa
Przepływ przez PDA prawo - lewy
CoAo
CoAo podprzewodowa
Przepływ przez PDA lewo - prawy
Upośledzony przepływ w dolnej cz.
ciała
Krążenie oboczne
Objawy kliniczne
CoAo
CoAo
Czas i nasilenie objawów zależą od tempa
zamykania PDA i ciężkości cieśni Ao
Objawy po kilku godzinach lub tygodniach
– Niewydolność krążenia, tachykardia
– Duszność, tachypnoe
– Hepatomegalia
– Brak lub słabo wyczuwalne tętno na kk. dolnych
– Szmer krążenia obocznego
– Ostra niewydolność nerek
Objawy kliniczne
CoAo
CoAo
Chromanie wysiłkowe
Górna połowa ciała lepiej rozwinęta niż
dolna
NT na kk górnych
RTG -
CoAo
CoAo
Powiększenie serca, poszerzenie
Ao
Przemieszczenie Ż.G.G. w prawo
Nadżerki na żebrach
Tetralogia Fallota
Tetralogia Fallota
3-5% wszystkich wad serca
Obraz
TOF
TOF post mortem
Zaburzenia
hemodynamiczne
Zależą od stopnia zwężenia t.
płucnej i wielkości VSD
Zwężenie t. płucnej decyduje o
wielkości przepływu krwi przez
ubytek w przegrodzie i wysokości
ciśnienia w prawym przedsionku
Objawy kliniczne
75% chorych dzieci ma sinicę przed
6 m.ż.
Napady hipoksemiczne między
6
m.ż. - 2 r.ż.
Szmer skurczowy nad t. płucną
( maximum II lewe międzyżebrze )
Dziecko z
TOF
TOF - wada
sinicza
Napady hipoksemiczne
Godz. ranne lub po przebudzeniu
Wyzwalane przez wysiłek, uraz, stres
zmiany temperatury
Narastająca sinica
Niepokój, krzyk
Utrata przytomności, drgawki,
wiotkość
Starsze dzieci - objaw kucania
Dodatkowe objawy kliniczne
TOF
TOF
Palce pałeczkowate, paznokcie zegarkowate
Język malinowy
Garb sercowy
Koci mruk
Poliglobulia
Powikłania neurologiczne
Bakteryjne zapalenie wsierdzia
Zapalenia płuc
Masywne krwotoki z nosa
RTG -
TOF
TOF
Sylwetka serca w kształcie BUTA
Przepływ płucny zmniejszony lub
prawidłowy
EKG
Prawogram
Przerost prawego
przedsionka
Przerost prawej
komory
ECHO z funkcją Power
Doppler
Leczenie TOF
PGE
1
-
noworodki z przewodozależnym przepływem płucnym
Zabegi chirurgiczne paliatywne
zespolenie
Blelocka - Taussing
Walwuloplastyka balonowa zwężenia t. Płucnej
Pełna korekcja wady w krążeniu
pozaustrojowym
Przełożenie wielkich pni
tętniczych
TGA
TGA
5% wad serca
Objawy kliniczne
Noworodki z dużą masą urodzeniową
Sinica od pierwszych godzin życia
Szmery w sercu zależne od
przecieków
Niewydolność krążenia
Nadciśnienie płucne
Policytemia ( desaturacja krwi )
RTG
Może być prawidłowe u noworodków
Serce powiększone, w kształcie jaja
kurzego
Wąska szypuła naczyniowa
EKG
Może być prawidłowe u
noworodków
Stopniowo przerost prawej komory
Leczenie TGA
PGE
1
- utrzymanie drożności PDA
Zabieg Rashkinda - atriseptomia
balonowa
Zabiegi paliatywne
zespolenie Blalock-Taussing, banding t. płucnej
Korekcje kardiochirurgiczne
wewnątrzprzedsionkowa korekcja ( fizjologiczna
) metodą Mustarda lub Senninga
korekcja anatomiczna
Kardiochirurgia
TGA
TGA
Wspólny pień tętniczy
( Truncus
Arteriosus )
1 - 4% wad wrodzonych serca
4 typy anatomiczne
Typy
TA
TA
TYP I
– wspólne odejście Ao i Ppł
TYP II
– brak Ppł, bezpośrednie, blisko położone odejście PTpł i
LTpł od tylnej części TA
TYP III
– PTpł i LTpł odchodzą osobno od bocznych powierzchni
TA
TYP IV
– brak Ppł, tętnice płucne zaopatrywane w krew przez
PDA
Zaburzenia
hemodynamiczne
TA
TA
Krew żylna i tętnicza miesza się na
poziomie
VSD
VSD
Wzmożony przpływ płucny
Nadciśnienie płucne
Niewydolność krążenia
ECHO serca
TA
TA
Objawy kliniczne
TA
TA
Okres noworodkowy
– niewydolność krążenia i różnie nasilona
sinica
Tętnienie okolicy przedsercowej
Szmer skurczowo - rozkurczowy
RTG
Powiększenie serca, zastój żylny
Przerost LK i PK
EKG
RTG - Truncus Arteriosus
Leczenie
TA
TA
Pierwotna korekcja całkowita wady
w krążeniu pozaustrojowym
Zespół hipoplazji lewego
serca
HLHS
HLHS
6% wad wrodzonych serca
różny stopień niedorozwoju struktur lewego
serca
90% pacjentów atrezja zastawki aortalnej i
dwudzielnej, szczątkowa lewa komora
HLHS
HLHS
- obraz
hemodynamiczny
Objawy kliniczne
HLHS
HLHS
W ciągu 48h po urodzeniu - sinica
o różnym nasileniu
Zaburzenia przepływu systemowego
– niewydolnośćnerek
– hipoglikemia
– kwasica metaboliczna
Niewydolność prawokomorowa
RTG dziecka z HLHS
• Powiększenie serca
• Zwiększony przepływ
płucny
Leczenie HLHS
PGE
1
- utrzymanie drożności PDA
Leczenie chirurgiczne -
nieliczne ośrodki, śmiertelność 35 - 90%
Przeszczep serca u noworodka