Niedoczynność kory 

nadnerczy

Dr med. Krzysztof 

Chojnowski

Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i 

Endokrynologii AM w Warszawie

 

 

Pierwotna niedoczynność 

kory nadnerczy

• Df: Niedobór glikokortykoidów 

i/lub mineralokortykoidów 
spowodowany uszkodzeniem 
struktury nadnerczy lub 
zaburzeniami w wydzielaniu 
hormonow kory nadnerczy.

 

 

Niedoczynność kory 

nadnerczy

• Najczęstszą przyczyną 

niedoczynności kory nadnerczy 
jest przewlekła kortykoterapia.

 

 

Pierwotna niedoczynność kory 

nadnerczy – etiologia i 

epidemiologia

• Do 1920r uważano, 

że TBC jest główną 
przyczyną zespołu

• Od 1950 roku 

uważa się, że 80% 
przypadków ma tło 
autoimmunologiczn
e

• USA 39 przyp/1mln
• UK 110przyp/1mln
• Dania 60 

przyp/1mln

• Kobiety : Mężczyźni
            2.6 :  1

 

 

Niedoczynność kory nadnerczy o 

podłożu

 

autoimmunologicznym

• Nadnercza są 

małe, atroficzne, 
z pogrubiałą 
torebką

• Nacieki 

limfocytarne

• Niezmieniony 

rdzeń nadnercza

• Izolowana 

niedoczynność 
kory nadnerczy

• Współwystępowani

e licznych 
schorzeń o 
podłożu 
autoimmunologicz
nym

 

 

Niedoczynność kory nadnerczy o 

podłożu

 

autoimmunologicznym

• Autoimmunologiczna

, wielogruczołowa 
choroba typu I

– Autosomalna, recesywna
– Mutacja w genie AIRE 

(autoimmune regulator 
gene)

– Defekt w dotyczący 

odpowiedzi 
immunologicznej z 
udziałem limfocytów T 
(antygen candida)

– Przeciwciała anty 

CYP11A1

• Autoimmunologic

zna, 
wielogruczołowa 
choroba typu II 
(zespół Schmidta)

– Związana z HLA-DR3 

i/lub DR4

– Obecne przeciwciała 

anty CYP21A2

 

 

Niedoczynność kory nadnerczy o 

podłożu

 

autoimmunologicznym

• Autoimmunologiczna, 

wielogruczołowa 
choroba typu I

– Niedoczynność kory 

nadnerczy

– Niedoczynność 

przytarczyc

– Bielactwo, kandidiaza, 

łysienie plackowate, 
zaburzenia funkcji 
gonad, tarczycy, 
hepatitis

• Autoimmunologiczna, 

wielogruczołowa 
choroba typu II 
(zespół Schmidta)

– Niedoczynność kory 

nadnerczy

– Cukrzyca typu 1
– Autoimmunologiczna 

choroba tarczycy, 
łysienie plackowate, 
bielactwo, celiakia

 

 

Pierwotna niedoczynność kory 

nadnerczy – etiologia (cd)

• Krwawienia do nadnerczy
• Zakażenia (TBC, AIDS – 5% populacji i 

inne)

• Przerzuty nowotworowe
• Inne

– Adrenoleukodystrofia
– Rodzinny niedobór glikokortykoidow
– Oporność na kortyzol (częściowa)
– Niektóre leki: ketakonazol, suramina, 

aminoglutetymid, metyrapon, ketakonazol

 

 

Rozpoznanie choroby 

Addisona

• Wywiad i badanie fizykalne 

(hypotonia ortostatyczna)

• Badania dodatkowe:

– Zaburzenia elektolitowe, 

hypoglikemia, badania hormonów 
nadnerczy i przysadki

– Badania obrazowe nadnerczy

 

 

Objawy

• Osłabienie i ubytek wagi 100%
• Hyperpigmentacja 92%
• Hypotensja 88%
• Bóle brzuch, nudności i wymioty 

56%

• Łaknienie soli 19%

 

 

Rozpoznanie choroby 

Addisona

• Badania hormonalne:

– Rytm dobowy kortyzolu i ACTH
– Test z 250ug lub 1ug synactenu
– Test hypoglikemii poinsulinowej

– Nie ma sensu jednopunktowe 

oznaczanie kortyzolu (chyba, że 
stężenie rano nie przekracza 3 ug/dl)

 

 

Leczenie – a właściwie 

substytucja

• Hydrocortison 20 + 10 mg
• Czasem mineralokortykoid 

(cortineff)

 

 

Przełom nadnerczowy

• Objawy niecharakterystyczne!

– Wstrząs
– Gorączka
– Odwodnienie
– Nudności i wymioty
– Hypoglikemia!!! Uwaga u dzieci – 

neuroglikopenia!

 

 

Leczenie przełomu:

• Hydrocortison 4 x 100mg w pierwszej 

dobie

• Jeżeli poprawa to 4 x 50mg i stopniowo 

przejście na leczenie doustne

• Nawodnienie, uzupełnianie niedoborów 

sodu i zwalczanie hypoglikemii

• Leczenie przyczyny

 

 

Kontrola

 

• Nie ma potrzeby wykonywania 

badań stężeń hormonów kory 

nadnerczy  u chorego 

otrzymującego substytucję

• Dobre samopoczucie, prawidłowe 

RR i brak hypotonii ortostatycznej 

świadczą o adekwatnej substytucji

• Można ocenić stężenie sodu i potasu 

w surowicy