background image

 

 

CHOROBY SKÓRY 

PRZEBIEGAJACE Z 

NADWRAŻLIWOŚCIĄ NA 

DZIAŁANIE ŚWIATŁA 

SŁONECZNEGO

Waldemar Placek

Katedra i Klinika Dermatologii, Chorób 

Przenoszonych Drogą Płciową i 

Immunodermatologii Collegium Medicum w 

Bydgiszczy UMK

background image

 

 

PODZIAŁ 

FOTODERMATOZ

Wrodzona lub nabyta utrata 
właściwości ochronnych skóry

Działanie egzo- lub endogennych 
substancji o właściwościach 
światłouczulających

Choroby idiopatyczne

Fotoagrawacja

background image

 

 

WRODZONA UTRATA 

WŁAŚCIWOŚCI 

OCHRONNYCH

Bielactwo wrodzone uogólnione i 
częściowe (Albinismus, 
piebaldismus
)

Zespół Chediaka-Higashi

Zespół Vogt-Koyanagi

Skóra pergaminowata i barwnikowa 
(Xeroderma pigmentosum)

background image

 

 

GENODERMATOZY

Zespół Blooma

Zespół Rothmund-Thomsona

Zespół Cockayne’a

Fenyloketonuria

Porfirie

Choroba Hartnupów

background image

 

 

METABOLICZNE

Kwashiorkor

Pellagra

Carcinoid

Pseudoporfiria

background image

 

 

BIELACTWO

 

WRODZONE

Uogólniona hypomelanoza skóry i 
oczu 
(oculocutaneous albinismus)

10 typów (Mosher et al., 1987)

Dziedziczenie autosomalne 
recesywne

Brak lub niedobór tyrozynazy

Fotofobia, nadwrażliwość na słońce

background image

 

 

Zespół Chediaka-Higashi

Odbarwienia skóry

Leukopenia z defektem leukocytów

Powiększenie śledziony

Ciężkie zakażenia ropne  

background image

 

 

Zespół Vogt-Koyanagi

Bielactwo, ogniskowe siwienie

Łysienie

Objawy oczne (uveitis, iritis, 
irydocyclitis, glaucoma
)

Zaburzenia słuchowe

Objawy oponowe

Nieznaczne objawy ogólne

background image

 

 

XERODERMA 

PIGMENTOSUM

Dziedziczenie autosomalne recesywne 

Defekt endonukleaz

Przebarwienia, odbarwienia, zaniki, 
teleangiektazje, brodawkowate przerosty 
na odkrytych częściach ciała

10 odmian

Początek we wczesnym dzieciństwie 

background image

 

 

Zespół Blooma

erythema teleangiectaticum 

congenitale

Zmiany skórne typu tocznia 
rumieniowatego

Zaburzenia wewnątrzwydzielnicze
- niski wzrost
- hypogenitalizm
- cukrzuca

niedobory immunologiczne (IgA, IgM)

background image

 

 

ZESPÓŁ

 

ROTHMUNDA-

THOMPSONA

 

Dziedziczenie autosomalne recesywne

Poikilodermia

Zaćma

Zaburzenia wewnątrzwydzielnicze
- niedorozwój narządów płciowych
- eunuchoidyzm

background image

 

 

Zespół Cockayne’a

Dziedziczenie autosomalne 
recesywne

Przedwczesne starzenie

Mikrocefalia

Nadwrażliwość na światło słoneczne - 
złuszczający rumień, początek w 1 r.ż.

Niedorozwój umysłowy

background image

 

 

Klasyfikacja porfirii

Erytropoetyczne
- Porfiria erytropoetyczna
- Protopofiria erytropoetyczna
- Koproporfiria erytropoetyczna

Wątrobowe
- Porfiria skórna późna (PCT)
- Ostra porfiria przerywana
- Porfiria wątrobowo-erytropoetyczna

background image

 

 

CHOROBA HARTNUPÓW

Dziedziczenie recesywne autosomalne

Obniżona zdolność wchłaniania 
tryptofanu z przewodu pokarmowego

obniżona synteza kwasu nikotynowego

początek pomiędzy 3-9 rokiem życia

background image

 

 

CHOROBA HARTNUPÓW

zmiany skórne podobne jak w 
pelagrze (złuszczanie w miejscach 
eksponowanych na słońce)

ataksja móżdżkowa, 
krótkowzroczność, diplopia

zaburzenia psychiatryczne

aminoacyduria

background image

 

 

KWASHIORKOR

Niedobór białka w pożywieniu

Opóźnienie i zahamowanie wzrostu, 
osłabienie mięśni

stłuszczenie wątroby, zmiany zanikowe 
trzustki, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, 
brak łaknienia

Obrzęki, plamy barwnikowe, złuszczanie 
naskórka

background image

 

 

PELLAGRA

Niedobór amidu kwasu nikotynowego, 
witamin B, tryptofanu

Dementia, diarrhoea, dermatitis

Apatia i stany depresyjne, otępienie 
umysłowe

Ostro zapalne rumienie, pęcherze i wysięk

twarz, szyja, dekolt, ręce, przedramiona 

background image

 

 

CARCINOID SYNDROM

Astma, zwłóknienie wsierdzia, biegunka, 
bóle brzucha, utraty przytomności, 
obecność w moczu kwasu 
hydroksyindolooctowego

napadowe zaczerwienienia, obrzęk wokół 
oczodołów, pellagra-like rush, 
pseudotwardzina podudzi, przebarwienia, 
sinica twarzy, teleangiektazje

background image

 

 

IDIOPATYCZNE

Wielopostaciowe osutki świetlne (PLE)

Opryszczki letnie (hydroa oestivale) i 
ospówkowate (vacciniforme)

Actinic reticuloid

Bielactwo nabyte

Pokrzywka świetlna

background image

 

 

WIELOPOSTACIOWE OSUTKI 

ŚWIETLNE

KLINIKA

rumień, wyprysk, grudki, pęcherzyki, 
ogniska zlichenifikowane na odkrytych 
częściach ciała

ostre odgraniczenie zmian od skóry nie 
eksponowanej na słońce

nawroty przy pierwszych kontaktach z 
promieniami słonecznymi

hartowanie

background image

 

 

WIELOPOSTACIOWE 

OSUTKI ŚWIETLNE

RÓŻNICOWANIE

FOTODERMATOZY

HYDROA OESTIVALE

DLE

PROTPORPHYRIA 
ERYTROPOETYCZNA

FOTOALERGIA 
KONTAKTOWA

FOTOALERGIA 
POLEKOWA

INNE CHOROBY

AIRBORN CONTACT 
DERMATITIS

LYMPHOCYTIC 
INFILTRATION

LYMPHOCYTOMA 
CUTIS

GRANULOMA 
EOSINOPHILICUM

background image

 

 

ROŻNICOWANIE PLE

TEST

PRZECIWCIAŁA 
PRZECIWJĄDROWE

SEROLOGIA KIŁOWA

PROTOPORFIRYNY 
ERYTOCYTÓW

BIOPSJA SKÓRY

FOTOTESTY

CHOROBA

TOCZEŃ 
RUMIENIOWATY

KIŁA WTÓRNA

ERTROPOETYCZNA 
PROTOPORFIRIA

TOCZEŃ

 

RUMIENIOWATY

background image

 

 

HYDROA 

OESTIVALE/VACCINIFORME

CECHA

HY DROA

OESTIVALE

HY DROA

VACCINIFORME

ETIOLOGIA NIEZNANA

NIEZNANA

SP EK TRUM NIEZNANE

UVA

  PŁEĆ

  K    M

M   K

FOTOONY CH

OLIZA

NIE

MOŻE

WY STĄP IĆ

background image

 

 

HYDROA 

OESTIVALE/VACCINIFORME

CECHA

HY DROA

OESTIVALE

HY DROA

VACCINIFORME

STOP ATO-

GIA

NASK ÓREK
BRAK
MARTWICY

NASK ÓREK
MARTWICA

ÓRA

AŚCIWA

WOK ÓŁ-
NACZY NIOWY
NACIEK
MONO-
NUK LEARÓW

MASY WNY
NACIEK

background image

 

 

PERSISTENT LIGHT 

REACTIONS

        

 LOCALISED NONSPECIFIC

P ERSISTENS OF
P HOTOSENSITIVIT Y

 UVB
 IR

 LOCALISED SPECIFIC

NONIMMUNOLOGIC
P ERSISTENS OF
P HOTOSENSITIVIT Y

UVA
WIDZIALNE

background image

 

 

PERSISTENT 

PHOTOSENSITIVITY

LOCALISED SPECIFIC
IMMUNOLOGIC P ERSISTENS
OF P HOT OSESITIVITY

PHOTOP ATCH
UVA

GENERALISED SP ECIFIC
NONIMMUNOLOGIC
P ERSISTENS OF
P HOTOSENSITIVITY

UVA

background image

 

 

PERSISTENT 

PHOTOSENSITIVITY

CLASSIC GENERAL ISED
IMMUNOLOGIC "P ERSISTENT
LIGHT" REACTIVIT Y

P HOTOP ATCH
UVB

ATY PICAL GENERALISED
IMMUNOLOGIC P ERSISTENT
LIGHT REACT IVITY

P HOTOP ATCH
UVB
UVA

background image

 

 

PERSISTENT 

PHOTOSENSITIVITY

P OLY VALENT LIGHT
SENSITIVITY  WITH
P ERSISTENT
P HOTOSENSIT IVITY

UVB
UVA
WIDZIALNE

ACTINIC RETICULOID

UVB, UVA
WIDZIALNE

CHRONIC P HOTOSENSITIVE
ECZEMA

UVB

background image

 

 

ACTINIC RETICULOID

ZMIANY WYPRYSKOWE  ZE 
SKŁONNOŚCIĄ DO LICHENIZACJI

SINOCZERWONE NACIEKOWE

OKOLICE ODSŁONIĘTE

PRÓBY FOTOKONTAKTOWE UJEMNE

WYBITNA NADWRAŻLIWOŚĆ NA 
ŚWIATŁO

background image

 

 

FOTONASILENIE

TOCZEŃ RUMIENIOWATY

- DYSKOIDALNY
- PODOSTRY SKÓRNY
- UKŁADOWY

ZAPALENIE SKÓRNOMIĘŚNIOWE

PĘCHERZYCA LIŚCIASTA

LICHEN PLANUS ACTINICUS

background image

 

 

FOTONASILENIE

OPRYSZCZKI ZWYKŁE

ŁUSZCZYCA

CHOROBA DARIERA

TRĄDZIK POSPOLITY

ATOPOWE ZAPALENIE SKÓRY

PRZEJŚCIOWA AKANTOLITYCZNA 
DERMATOZA

background image

 

 

ŚRODKI FOTOTOKSYCZNE

BARWNIKI

- CHINOLONY
- EOZYNA
- BŁĘKIT 

     METYLENOWY

- RÓŻ BENGALSKI

POCHODNE 
DZIEGCI 
WĘGLOWYCH

- AKRYDYNA
- ANTRACEN
- FLUORANTEN
- FENANTREN

background image

 

 

ŚRODKI FOTOTOKSYCZNE

LEKI

AMIODARONE

BENOXAPROFEN

CHLOROTIAZYD

CHLOROTETRA 
CYKLINY

DOXYCYKLINA

FUROSEMID

HYDROCHLORO-
TIAZYD

TIAZYDY

FUROKUMARYNY

NAPROXEN

KWAS NALIDIKSOWY

OXYTETRACYKLINA

FENOTIAZYDY

PIROXICAM

SULFONAMIDY

TETRACYKLINY

background image

 

 

ŚRODKI 

FOTOALERGIZUJĄCE

SALICYLANIDY

LEKI PRZECIWGRZYBICZE

FENOTIAZYDY

- CHLOROPROMAZYNA
- PROMETAZYNA

SULFANILAMIDY

background image

 

 

ŚRODKI 

FOTOALERGIZUJĄCE

FILTRY SŁONECZNE

- PABA

ŚRODKI WYBIELAJĄCE

- STILBENY

ŚRODKI ZAPACHOWE

- AMBRA
- metylokumaryna

background image

 

 

Dziękuję za 

uwagę


Document Outline