Slajd 1

Wrodzone wady serca są strukturalnymi lub

czynnościowymi nieprawidłowościami serca

występującymi od chwili urodzenia.

Zasadniczo wyróżnia się następujące typy

morfologiczne wrodzonych wad serca:



ubytki przegród serca,



nieprawidłowe odejścia dużych tętnic,



połączenia pomiędzy dużymi tętnicami,



nieprawidłowy spływ dużych żył do serca,



zwężenia lub zarośnięcia zastawek lub

naczyń.

Częstość występowania wad serca

określa się na 0,6%-0,8% żywo

urodzonych noworodków.

Oznacza to, że w Polsce każdego roku

rodzi się około 3000 dzieci z wadami

serca.

Wady częściej obserwuje się u

wcześniaków i noworodków o niskiej

masie ciała.

Przyczyny powstawania wrodzonych

wad serca nie zostały dotychczas

jednoznacznie określone.

Prawdopodobnie o rozwoju wady serca

nie decyduje jeden czynnik, ale

kombinacja czynników genetycznych i

środowiskowych. Związkami

chemicznymi bezsprzecznie

teratogennymi dla układu sercowo-

naczyniowego są: talidomid,

antagoniści kwasu foliowego i leki

przeciwdrgawkowe.

Ryzyko urodzenia dziecka z wadą

serca wzrasta u matek chorujących

na różyczkę w pierwszym trymestrze

ciąży, uzależnionych od alkoholu i

matek chorujących na cukrzycę

insulinozależną. Wady serca częściej

występują u noworodków z

zaburzeniami chromosomalnymi,

takimi jak zespół Downa lub zespół

Turnera.

Umieralność w przypadku

poszczególnych wad serca jest

zróżnicowana. Najniebezpieczniejszym

okresem dla wszystkich dzieci z

wrodzonymi wadami serca jest okres

noworodkowy i niemowlęcy. Około

50% tych dzieci umiera w pierwszym

roku życia, jeśli nie podejmie się

właściwego leczenia. Jedynym

skutecznym sposobem leczenia wad

serca jest leczenie chirurgiczne.

Podział wad serca

klinicznego punktu widzenia wady wrodzone serca

dzieli się w zależności od występowania lub braku

nieprawidłowego przecieku:



Wady bezsinicze z prawidłowym przeciekiem

płucnym,



Wady bezsinicze ze zwiększonym przeciekiem

płucnym,



Wady sinicze ze wziększonym przepływem

płucnym,



Wady sinicze ze zmniejszonym przepływem

płucnym,



Wady sinicze ze zmiennym przepływem płucnym,

Wady bezsinicze z

prawidłowym przepływem

płucnym



Zwężenie cieśni aorty (koarktacja aorty,

coarctation of the aorta – CoA

) jest

przewężeniem światła aorty w odcinku

jej cieśni, tj. pomiędzy tętnicą

podobojczykową lewą a przyczepem

więzadła/przewodu tętniczego. Wada ta

stanowi 5-10% wrodzonych wad serca i

3-krotnie częściej występuje u

chłopców.

Wady bezsinicze z

prawidłowym przepływem

płucnym



Zwężenie drogi wypływu lewej komory

powstaje na skutek nieprawidłowego rozwoju

opuszki serca oraz wypustek wsierdziowych i

stanowi ok. 8% wad wrodzonych serca.

Wada ta prowadzi do upośledzenia odpływu

krwi z lewej komory do aorty. W zależności

od lokalizacji wyróżnia się trzy typy

zwężenia: podzastawkowe, zastawkowe i

nadzastawkowe zwężenie aorty.

Wady bezsinicze z

prawidłowym przepływem

płucnym



Zwężenie zastawki pnia płucnego (

pulmonary

stenosis

- PS) jest to utrudnienie przepływu

krwi na poziomie zastawki pnia płucnego. W

postaci izolowanej wada stanowi 6-9%

wrodzonych wad serca.



Wrodzone wady zastawki dwudzielnej

występują bardzo rzadko i zazwyczaj (75-

95%) towarzyszą innym wadom serca.

Manifestują się upośledzeniem funkcji

zastawki: zwężeniem i/lub niedomykalnością.

Wady bezsinicze z

prawidłowym przepływem

płucnym



Serce trójprzedsionkowe (

cor

triatriatum

) jest to wada polegająca

na obecności w jamie lewego

przedsionka włóknistej przegrody z

małym, centralnie umiejscowionym

otworem i należy do najrzadszych

wad serca.

Wady bezsinicze ze

zwiększonym przepływem

płucnym



Przetrwały przewód tętniczy (

patent

ductus arteriosus

- PDA) jest

pozostałym z okresu życia płodowego

naczyniem łączącym tętnicę płucną z

aortą. Występuje w postaci

izolowanej lub towarzyszy złożonym

wadom. Stanowi jedną z

najczęstszych wrodzonych wad serca

(12%).

Wady bezsinicze ze

zwiększonym przepływem

płucnym



Okienko aortalno-płucne (ubytek przegrody

aortalno-płucnej,

aorto-pulmonary window

APW) jest to nieprawidłowa komunikacja

pomiędzy aortą wstępującą, a pniem

płucnym powyżej prawidłowo

wykształconych zastawek

półksiężycowatych. Stanowi mniej niż 1%

wrodzonych wad serca i w 50%

współistnieje z innymi wadami.



Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

(

atrial septal defect

- ASD) jest to brak

fragmentu ściany oddzielającej przedsionki i

stanowi jedną z najczęstszych wrodzonych

wad serca (ok. 12%).

Wady bezsinicze ze

zwiększonym przepływem

płucnym



Częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych

(

partial anomalous pulmonary venous drainage

PAPVD) jest wadą, w której część żył płucnych

uchodzi poza lewym przedsionkiem.

Nieprawidłowy spływ najczęściej dotyczy prawych

żył płucnych (80%), które mogą łączyć się z żyłą

główną górną, prawym przedsionkiem, rzadziej z

żyłą główną dolną lub żyłami wątrobowymi.

Nieprawidłowo uchodzące lewe żyły płucne łączą

się najczęściej z żyłą główną górną. Postać bez

ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

występuje sporadycznie. Następstwem wady jest

spływ krwi żylnej z płuc do krążenia systemowego

i zwiększony przepływ płucny.

Wady bezsinicze ze

zwiększonym przepływem

płucnym



Ubytek przegrody międzykomorowej

(

ventricular septal defect

- VSD) jest to

brak fragmentu przegrody oddzielającej

komory i jest najczęstszą wrodzoną wadą

serca (ok. 20%). Może występować w

postaci izolowanej lub współistnieć z

innymi wadami: przetrwałym przewodem

tętniczym, zespołem Fallota, przełożeniem

wielkich naczyń, zarośnięciem zastawki

trójdzielnej, zarośnięciem zastawki pnia

płucnego, przerwaniem łuku aorty lub

wspólnym pniem tętniczym.

Wady bezsinicze ze

zwiększonym przepływem

płucnym



Kanał przedsionkowo-komorowy (wady

wypustek wsierdziowych, ubytek przegrody

przedsionkowo-komorowej,

atrioventricular

canal

- AVC) to grupa wrodzonych wad,

których cechą wspólną jest różnego

stopnia niedorozwój przegrody

międzyprzedsionkowej i międzykomorowej

oraz nieprawidłowo wykształcone zastawki

przedsionkowo-komorowe. Stanowią one

ok. 5% wad serca

Wady sinicze ze zmniejszonym

przepływem płucnym



Zespół Fallota (tetralogia Fallota,

tetralogy

of Fallot

– TOF) obejmuje nieprawidłowości

anatomiczne w postaci: ubytku w

przegrodzie międzykomorowej, zwężenia

drogi odpływu z prawej komory,

przemieszczenia aorty na prawo, nad

przegrodę międzykomorową oraz

przerostu prawej komory. Zespół Fallota

stanowi ok. 9% wrodzonych wad serca i

jest najczęściej występującą siniczą wadą

serca.

Wady sinicze ze zmniejszonym

przepływem płucnym



Termin zarośnięcie zastawki pnia płucnego z

ciągłą przegrodą międzykomorową

(

pulmonary atresia with intact ventricular

septum

– PA/IVS) obejmuje przypadki

złożonych wad serca, w których przy braku

ubytku przegrody międzykomorowej

niedrożność zastawki pnia płucnego

współwystępuje ze zgodnym połączeniem

przedsionkowo-komorowym i komorowo-

tętniczym. Nieprawidłowość ta występuje

rzadko i stanowi ok. 1% wrodzonych wad

serca.

Wady sinicze ze zwiększonym

przepływem płucnym



Całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych

(

total anomalous pulmonary venous connection

TAPVC) polega na połączeniu wszystkich żył

płucnych ze strukturami żylnego krążenia

systemowego (prawy przedsionek lub żyły krążenia

systemowego). Jest to rzadka anomalia stanowiąca

od 0,4% do 2% wszystkich wrodzonych wad serca.



Pojęcie „zespół niedorozwoju lewego serca”

(

hypoplastic left heart syndrome

- HLHS) obejmuje

zwężenie lub zarośnięcie zastawki mitralnej,

różnego stopnia niedorozwój lub brak lewej komory,

zwężenie lub zarośnięcie zastawki aortalnej oraz

niedorozwój aorty wstępującej i łuku aorty. Wada ta

stanowi 1,4–8,6% wrodzonych wad serca.

Wady sinicze ze zwiększonym

przepływem płucnym



Przerwanie łuku aorty (

interrupted aortic

arch

- IAA) jest to brak ciągłości w odcinku

łuku aorty. Występuje rzadko i stanowi około

1,5% wrodzonych wad serca.



Wspólny pień tętniczy (

truncus arteriosus

communis

- TAC) jest to pojedyncze

naczynie odchodzące od podstawy serca,

które dzieli się na aortę wstępującą, tętnice

płucne oraz tętnice wieńcowe. Wada ta

stanowi 1–4% wrodzonych wad układu

sercowo-naczyniowego.

Wady sinicze ze zmiennym

przepływem płucnym



Przełożenie dużych tętnic (przełożenie

wielkich pni tętniczych,

transposition

of the great arteries

- TGA) jest to

nieprawidłowe połączenie komór serca

i wychodzących z serca dużych

naczyń, polegające na odejściu aorty z

morfologicznie prawej komory, a pnia

płucnego z morfologicznie lewej

komory serca. Wada ta stanowi 5-9%

wrodzonych wad serca.

Wady sinicze ze zmiennym

przepływem płucnym



Odejście obu dużych tętnic z prawej

komory serca (dwuujściowa prawa komora,

double outlet right ventricle

- DORV) jest

wadą, w której aorta i tętnica płucna

odchodzą w całości, bądź w zdecydowanej

przewadze z morfologicznie prawej komory

serca. Wada ta zazwyczaj współistnieje z

ubytkiem przegrody międzykomorowej,

który jest jedyną drogą odpływu krwi z

lewej komory. Dwuujściowa prawa komora

stanowi około 5% wszystkich wrodzonych

wad serca.

Wady sinicze ze zmiennym

przepływem płucnym



Pojęcie „serce jednokomorowe”

(pojedyncza komora,

single ventricle

- SV) obejmuje różne wady serca, w

których dwie zastawki

przedsionkowo-komorowe lub

pojedyncza wspólna zastawka

przedsionkowo-komorowa otwierają

się do jednej komory.

Symptomatologia wad serca



Sinica obejmująca skórę i błony śluzowe z

silniejszym zabarwieniem części dystalnych,



Wysłuchiwanie szmerów nad sercem o

umiejscowieniu i charakterze typowym dla

danej wady,



Drżenie klatki piersiowej „koci mruk”,



Zmiany w sylwetce serca,



Nieprawidłowości w zakresie RR,



Duże zaburzenia hemodynamiczne mogą

opóźniać rozwój fizyczny dziecka,



Zwiększenie przepływu krwi przez płuca

sprzyja nawracającym zakażeniom dróg

oddechowych

Symptomatologia wad serca



Duszność z poruszaniem skrzydłami nosa,



Bladość z odcieniem szarym,



Pocenie się,



Trudności w ssaniu u noworodków i

niemowląt,



Palce pałeczkowe zwane palcami

Hipokratesa lub dobosza,



Deformacja paznokci na kształt szkiełka do

zegarka,

Symptomatologia wad serca



Przybieranie pozycji kucznej podczas

wysiłku, co powoduje wzrost oporu w

krążeniu dużym i zmniejsza przeciek

żylno-tętniczy, zwiększa przepływ

płucny i poprawia utlenianie w

płucach,



Napady anoksemiczne przebiegające z

utratą przytomności, wiotkości ciała,

drgawkami.

Pielęgnowanie dziecka z wadą

serca



Zapewnienie spokoju,



Odpowiednie dawkowanie wysiłku

fizycznego, czyli takiego jaki układ krążenie

dziecka może znieść bez przeszkód. Małego

i średniego stopnia wysiłek jest dobrze

znoszony przez dzieci bez sinicy. Ciężkie

wady sinicze wymagają ograniczenia

wysiłku. Utrzymanie dobrej kondycji

fizycznej i psychicznej jest konieczne dla

korzystnego wyniku operacji serca,

ukończenia szkoły i zdobycia zawodu,

Pielęgnowanie dziecka z wadą

serca



Stworzenie korzystnych warunków dla

czynności oddechowej – ułożenie dziecka na

dość twardym podłożu, z uniesioną górną

połową ciała, pod kątem 30-45

, z

wypełnionymi fizjologicznymi krzywiznami,



Dzieciom łatwiej oddycha się w chłodnym

pomieszczeniu,



Niemowląt i noworodków nie krępować mocno

zawijanymi pieluchami,



Zapewnić odpowiedni ubiór, dostosowany do

temperatury otoczenia, nie przegrzewać

dziecka,



Stosować dietę niskosodową i

ubogoenergetyczną,

Pielęgnowanie dziecka z wadą

serca



Należna ilość pokarmu powinna być podzielona

na mniejsze porcje, a u niemowląt podawana 8-

10 razy na dobę, przy silnej duszności karmienie

przez zgłębnik nosowo-żołądkowy,



Dbałość o regularność wypróżnień



Kontrola masy ciała, obrzęków,



Zapobieganie zakażeniom układu oddechowego

– izolowanie od dzieci z infekcjami,

przestrzeganie kalendarze szczepień,



Dobór właściwej, w zależności od wydolności

fizycznej i zdolności psychicznych, szkoły i

następnie zawodu.

Document Outline