Prezentacja programu PowerPoint

Podział niedokrwistości

hemolitycznych

Wrodzone niedokrwistości hemolityczne

defekt błony komórkowej

(sferocytoza, eliptocytoza)

defekty enzymatyczne
hemoglobinopatie i talasemie

Nabyte niedokrwistości hemolityczne

n. autoimmunohemolityczne
n. h. polekowe
n. h. toksyczne
hipersplenizm
n. mikroangiopatyczne
n. makroangiopatyczne
nocna napadowa hemoglobinuria

Wspólna cecha niedokrwistości
hemolitycznych: skrócenie czasu przeżycia
krwinki czerwonej niekompensowane
hiperplazją układu erytroblastycznego

Podział Lanzkowsky’ego uwzgledniający

etiologię

i główne cechy diagnostyczne

hemolitycznych

A. Spowodowana defektem wewnątrz-krwinkowym

1. Defekty błony (sferocytoza, eliptocytoza).

Budowa,
oporność
osmotyczna;

2. Defekty enzymatyczne (kinaza pirogronianowa,
dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa - G-6-PD)

autohemoliza
, badania
enzymatyczn
e;

3. Defekty hemoglobiny

a. Hemu

b. Globiny

c. Jakościowe (np. niedokrwistość sierpowato-
komórkowa)

elektroforeza
hemoglobiny;

d. Ilościowe (np. talasemie)

HbF,
obecność
hemoglobiny
A

Podział Lanzkowsky’ego uwzgledniający

etiologię

i główne cechy diagnostyczne

hemolitycznych

B. Spowodowana defektem pozakrwinkowym

1. Immunohemolityczna

odczyn
Coombsa;

a. Izoimmunohemolityczna

b. Autoimmunohemolityczna

c. Idiopatyczna

odczyn
Coombsa,
identyfikacja
przeciwciał;

d. Makroangiopatyczna

sztuczne
zastawki,
protezy
naczyniowe

e. Mikroangiopatyczne

poszukiwanie
nowotworu!

Podział Lanzkowsky’ego uwzgledniający

etiologię

i główne cechy diagnostyczne

hemolitycznych

C) Wtórna

Zaburzenia immunologiczne (np.
toczen)

zmniejszona zawartość
składowych dopełniacza:
C

, C

, CH

, obecność

przeciwciał
przeciwjądrowych (ANA);

Obejmująca jeden szereg komórkowy
(np. czerwonokrwinkowy)

Niedokrwistość z
dodatnim odczynem
Coombsa;

Obejmująca wiele szeregów
komórkowych (np. białokrwinkowy,
płytkowy)

pancytopenia
neutropenia
trombocytopenia - ITP;

Na tle nieimmunologicznym (idiopatyczna, wtórna)
infekcje (cytomegalia, toksoplazmoza, różyczka, kiła)
niedokrwistość hemolityczna na tle uszkodzeń drobnych naczyń z
zespołem DIC albo bez: rozsiane zakażenie herpes simplex,
infekcje wywołane wirusami Coxacckie B, posocznica w zakażeniu
bakteriami Gram - ujemnymi, zakrzepica żył nerkowych,
nieprawidłowo przebiegający poród, niektóre przypadki zespołów
błon szklistych

Objawy kliniczne

Objawy ogólne: gorączka, dreszcze, bóle
mięśni i stawów

Objawy niedokrwistości

Objawy żółtaczki

Splenomegalia i/lub hepatomegalia

Cechy laboratoryjne

 stężenie bilirubiny

 stężenia urobilinogenu w

moczu

 stężenia sterkobilinogenu w

kale

 retikulocytozy

 aktywności LDH

 stężenia Fe

haptoglobiny

czasu przeżycia erytrocytów

Przebieg niedokrwistości

hemolitycznej:

Ostry

Podostry

Przewlekły

Przełom

hemolityczny



ostre bóle w okolicy

lędźwiowej
i kończyn dolnych



bóle głowy, brzucha



dreszcze



gorączka



pogłębienie

niedokrwistości ze
wzrostem retikulocytozy



nasilenie bilirubinemii



wzrost leukocytozy z

przesunięciem w lewo w
rozmazie



wystąpienie lub

nasilenie splenomegalii

Przełom

aplastyczny



ciężki stan ogólnych

chorego



gorączka



wymioty



hipo- lub aplazja układu

czerwonokrwinkowego



pancytopenia lub

duocytopenia



zmniejszenie odsetka

retikulocytów



narasta stężenie żelaza



obniżenie stężenia

bilirubiny

Sferocytoza wrodzona

Występowanie: Europa północna i USA
(1/5000)

Druga co do czestości wystepowania
wrodzoną niedokrwistością hemolityczną po
niedoborze dehydrogenazy
glukozo-6-fosforanowej.

Defekt: niedobór/mutacja spektryny  -

autosom. recesywne niedobór/mutacja
spektryny  - autosom. dominujące

nieprawidłowości ankiryny
nieprawidłowości białka 3
zwiększenie przepuszczalności błony k.

dla Na+ i K+

Anomalie białek błony komórkowej prowadzą
do wytwarzania sferocytów, które ulegają
sekwestracji
w śledzionie.

PRZEBIEG: Choroba ujawnia sie niekiedy już w
okresie noworodkowym pod postacią cieżkiej
żółtaczki i niedokrwistości.

Umiarkowaną niedokrwistość, dyskretną
żółtaczkę i powiekszoną śledzionę obserwuje
sie na ogół już od 2 roku życia.
Kamica żółciowa wystepuje u 50% chorych.

Najcięższym powikłaniem choroby w
dziecinstwie są zagrażające życiu epizody
aplastyczne.
W tym czasie we krwi obwodowej stwierdza
się brak retikulocytów, a w szpiku wystepuje
zanik układu czerwonokrwinkowego. Epizody
aplastyczne rozwijają się w związku z
zakażeniami wirusowymi, szczególnie
parwowirusem i trwają zwykle około 14 dni.

Sferocytoza wrodzona

Oporność osmotyczna krwinek czerwonych
jest obniżona.
Test autohemolizy wykazuje destrukcje 15-
45% erytrocytów po 48 godzinach.

W celu odróżnienia wrodzonej sferocytozy
od autoimmunohemolitycznych
niedokrwistości należy wykonać odczyn
Coombsa.

Przy hiperbilirubinemii okresu
noworodkowego należy różnicować z
konfliktem serologicznym w grupach
głównych.
W przypadku negatywnego wywiadu
rodzinnego właściwą diagnoza możliwa jest
po dłuższym okresie obserwacji.

Sferocytoza wrodzona

Badania dodatkowe: sferocyty (+ akantocyty)

zmniejszenie oporności osmotycznej,
powiększenie retikulocytozy, hiperplazja

erytronu
Leczenie: splenektomia po 5 roku życia
Po usunieciu śledziony ustepują objawy
choroby, ale nadal utrzymuje sie sferocytoza i
obniżona odporność osmotyczna.

Usuniecie śledziony zapobiega wystepowaniu
pprzełomów aplastycznych, kamicy żółciowej,
hemosyderozy i uszkodzeń wątroby.

Po wykonaniu splenektomii istnieje
niebezpieczenstwo wystąpienia piorunujących
zakażen pneumokokowych. Uodpornienie
szczepionką przeciwpneumokokową przed
zabiegiem i profilaktyczne podawanie
penicyliny o przedłużonym działaniu w
pierwszych latach po splenektomii chroni
dzieci przed niebezpieczenstwem wystąpienia
piorunujących posocznic.

Sferocytoza wrodzona

Eliptocytoza wrodzona

Występowanie: powszechne (1/5000)
Defekt: nieprawidłowe warianty
spektryny (a. dominujące) niedobór białka
4,1, glikoforyny C, białka 4,9

nieprawidłowości białka 3
zmniejszenie wiązania ankiryny do

białka 3
Odmiany: eliptocytoza pospolita,
sferocytowa

i stomatocytowa

Objawy: przebieg najczęściej łagodny,
bezobjawowy,

możliwe

zaostrzenia w postaci przełomów

aplstycznego, hemolitycznego
(przebieg ciężki w postaci

homozygotycznej)
Badania dodatkowe: eliptocyty
(owalocyty) sferocyty, fragmentocyty,

prawidłowa lub zwiększona

oporność osmotyczna,

powiększenie retikulocytozy,

hiperplazja erytronu
Leczenie: splenektomia ?

Enzymopatie

Anomalie enzymów cyklu glikolizy
beztlenowej
(Embdena-Meyerhofa

Niedobór kinazy pirogronianowej (autos.
recesywne)
Niedobór fosfoheksoizomerazy

Anomalie enzymów cyklu pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-
fosforanowej

Anomalie enzymów syntezy glutationu

Niedobór reduktazy glutationu

Anomalie przemiany nukleotydów

Niedobór pirymidyno-5-nukleotydazy
Nadmiar dezaminazy adenozyny

Anomalie enzymów cyklu

pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-

6-fosforanowej

Częstość – 2%
Dziedziczenie związane z chromosomem X – pełna
ekspresja wady tylko u mężczyzn
U kobiet aktywność bardzo różna – mozaikowe populacje
erytrocytów

NADPH

NADP

G-6-PD

Zmniejszenie stężenia zredukowanego glutationu (GSH)
DENATURACJA GLOBINY: ciałka HEINZA

methemoglobinemia

Opisano około 150 wariantów niedoboru G-6-PD.

Najcześciej wystepującymi wariantami defektywnego
enzymu są wariant A oraz wariant B, zwany
śródziemnomorskim.

• Wariant A wystepuje głównie u Murzynów
afrykanskich i amerykanskich. Enzym ulega szybko
inaktywacji (jego półokres biologiczny wynosi 13
dni).

• Wariant śródziemnomorski B jest spotykany u
Greków oraz u Włochów,
a polega on na niemal zupełnym braku aktywności
enzymu, nawet w młodych erytrocytach. Przyczyną
jest skrajna niestabilnośa G-6-PD (jej okres
biologiczny wynosi zaledwie kilka godzin).

Anomalie enzymów cyklu

pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-

6-fosforanowej

Anomalie enzymów cyklu

pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-

6-fosforanowej

Objawy kliniczne – hemoliza indukowana przez leki

(

wewnątrznaczyniowa)

fawizm
hemoliza indukowana zakażeniami

(Salmonella, E.coli, EBV)

przewlekła

niedokrwistość hemolityczna

hiperbilirubinemia noworodków
niedokrwistość towarzysząca kwasicy

Badania dodatkowe – zmniejszenie aktywności G-6-PD
(badanie w okresie zacisza)

  niedokrwistość
  zwiększenie retikulocytozy
  hiperbilirubinemia
  hemoglobinuria
  c. Heinza
  sferocytoza, fragmentocytoza

Leczenie – unikanie czynników wywołujacych

  transfuzja wymienna u noworodków
  regularne transfuzje ME
  antyoksydanty (Vit E)
  splenektomia ?

Anomalie enzymów cyklu

pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-

6-fosforanowej

Leki wywołujące hemolizę – acetaminofen

              chinina
              chloramfenikol
              chlorochina
              fenylobutazon
              fenytoina
              izoniazyd
              kolchicyna
              kwas

acetylosalicylowy

              lewodopa
              nitrofurantoina
              sulfonamidy
              streptomycyna
              trimetoprym
              Vit C
              Vit K

• Zbyt mała aktywność G-6-PD w erytrocytach prowadzi
do zmniejszenia liczby cząsteczek zredukowanego
glutationu w ilościach wystarczających do ochrony
przed działaniem czynników utleniających.

• „Wolne rodniki” powodują utlenianie grup
sulfhydrylowych hemoglobiny,
a w nastepstwie tego jej denaturacje.

• Cząsteczki hemu i globiny dysocjują. Globina
precypituje w postaci ciałek Heinza, tworzących mostki
dwusiarczkowe z błoną krwinkową.

• Uszkodzone erytrocyty są usuwane z krwi przez
komórki układu siateczkowo - śródbłonkowego.
Masywnie uszkodzone krwinki
czerwone mogą hemolizować śródnaczyniowo.

• Klasycznym objawem niedoboru G-6-PD jest
wystepowanie ostrych przełomów hemolitycznych,
zwykle wywołanych przez leki. Może także objawiać sie
hemolizą w przebiegu zakażeń i żółtaczki noworodków,
w przewlekłej niesferocytowej niedokrwistości
hemolitycznej lub jako fawizm.

Anomalie enzymów cyklu pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-

fosforanowej – podsumowanie

•U chorych z wariantem A lub B, po okresie latencji
trwającym 1-3 dni od chwili podania leków utleniających
(np. sulfonamidów, salicylanów, fenacetyny), wystepuje
nagle hemoliza krwinek czerwonych. Jej przebieg zależy
od wariantu defektu G-6-PD.

•U chorych z wariantem A hemolizie ulega tyko populacja
starych erytrocytów. Zdrowienie nastepuje wraz z
pojawieniem sie w krwi obwodowej krwinek młodych z G-
6-PD o aktywności wystarczającej do ochrony przed
działaniem czynników utleniających .

•U chorych z wariantem śródziemnomorskim hemolizie
ulegają wszystkie populacje erytrocytów w jednakowym
stopniu. Chorzy ci wymagają przetoczeń do czasu
usunięcia leków z organizmu.

•Chorym z niedoborem G-6-PD, prowadzącym do ostrych
przełomów hemolitycznych, nie należy podawać leków
indukujących hemolize. Splenektomia nie poprawia stanu
klinicznego tych chorych.

Anomalie enzymów cyklu pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-

fosforanowej – podsumowanie

Hemoglobinopatie

Błędy w budowie hemoglobiny
prowadzące do



zmiany powinowactwa do tlenu



powstania nietrwałej

hemoglobiny

Zaburzenia sierpowatokrwinkowe: wywołane
odziedziczonym genem drepanocytozy

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa:
homozygoty
z hemoglobiną S

Defekt: -globina (walina  kwas glutaminowy)

 taktoidy
Klinika: owrzodzenia podudzi, zatorowość
płucna, udary mózgu,
nadciśnienie płucne, niewydolność krążenia,
choroby siatkówki, niewydolność nerek,
skłonność do infekcji pałeczkami Gram(-),
Przełom bólowy, przełom sekwestracyjny
Początkowa splenomegalia cofa sie ponieważ
wielokrotne zatory prowadzą do marskości
śledziony.

Chorobę spotyka się przeważnie u
Murzynów. Homozygoty mają 80-100% HbS,
2-3% HbA

i 20% HbF. Chorzy umierają

przeważnie w dzieciństwie.
Heterozygoty mają 30-45% HbS, 70-55%HbF
i małą ilość HbA

. Te osoby, z powodu

skróconego czasu przeżycia krwinek
czerwonych, są chronione przed
zachorowaniem na zimnice
i są lepiej dostosowane do rejonów
malarycznych, dlatego cześciej wystepują w
danej społeczności. Czesto te osoby
wykazują zapalenie kości wywołane przez
Salmonella.
Test na „sierpowacenie" ujawnia sie
wyraźnie dopiero wtedy, gdy krew umieści
sie na 6-24 godziny w środowisku bez
dostepu tlenu (pod uszczelnionym
szkiełkiem nakrywkowym).

Sierpowatokrwinkowość

Methemoglobinemia

1. Dziedziczna aut. dominująco wada

hemoglobiny utrudniająca jej
redukcję methemoglobiny do
hemoglobiny

2. Dziedziczna aut. Recesywnie

niedobór reduktazy
methemoglobinowej

3. Nabyta: ekspozycja na utleniacze

(lidokaina, nitraty, sulfasalazyna,
sulfonamidy, pochodne benzenu)

Klinika: przewlekła hemoliza

wewnątrznaczyniowa

30-40% methemoglobinemii –

śmiertelne

Leczenie: infuzja błękitu

metylenowego 1-2mg/kg

Talasemia



Talasemia  - zaburzenia syntezy łańcucha

 hemoglobiny, nadprodukcja łańcucha 
Delecja 4 loci łańcucha  hemoglobiny -

powstają tetramery łańcucha  -

hemoglobina Barta – postać śmiertelna w
okresie płodowym lub noworodkowym

Delecja 3 loci łańcucha  hemoglobiny –

powstaje hemoglobina H –nietrwała –
krwinki tarczowate, ciałka Heinza;
objawy w okresie dzieciństwa lub
dojrzewania

Delecja 2 loci łańcucha  hemoglobiny –

nosicielstwo talasemii – umiarkowana
niedokrwistość niedobarwliwa,
mikrocytarna – często mylona z n.
sideropeniczną

Delecja 1 loci łańcucha  hemoglobiny –

bezobjawowe nosicielstwo talasemii

Talasemia



Talasemia  - zaburzenia syntezy łańcucha 

hemoglobiny, nadprodukcja łańcucha 
Powstają:

hemoglobina A

– 



hemoglobina F – 



Klinika: niedokrwistość mikrocytarna,
obecność krwinek tarczowatych,
hepatosplenomegalia, erytropoeza
pozaszpikowa (kości czaszki – mongołowaty
wyraz twarzy), niewydolność krążenia,
nerek, kamica żółciowa, zahamowanie
wzrostu, wtórna hemosyderoza

Postać major (homozygoty) – ciężki
przebieg ze zgonem w ciągu kilku
miesięcy/lat

Postać minor (heterozygoty) – postać
łagodna

Podział nabytych niedokrwistości

hemolitycznych

zewnątrzkrwinkowe niedokrwistości
hemolityczne

n. autoimmunohemolityczne AIHA

n. h. polekowe
n. h. toksyczne
hipersplenizm
n. mikroangiopatyczne
n. makroangiopatyczne
nocna napadowa hemoglobinuria

wewnątrzkrwinkowe niedokrwistości
hemolityczne

nocna napadowa

hemoglobinuria

zewnątrzkrwinkowe i
wewnątrzkrwinkowe niedokrwistości
hemolityczne

niedokrwistość megaloblastyczna,

sideropeniczna

Przyczyny niedokrwistości

autoimmunohemolitycznych

Samoistne (70%)
Objawowe: NHL

(41,5%)

SLE

(24,5%)

przewlekłe zapalenie wątroby

(10,7%)

przewlekłe zakażenia (8,9%)

grypa
RZS

(3,6%)

gruźlica
ziarnica złośliwa
sarkoidoza
rakowiak (1,8%)

Choroba zimnych aglutynin: samoistna

  Mycoplasma pneumoniae
  mononukleoza zakaźna
  NHL

Zimna napadowa hemoglobinuria: samoistna

kiła
gruźlica

ła

łe

ła

Charakterystyka autoprzeciwciał

Typ

Ciepłe

Zimne

częstość

84%

16%

zakres temp.

0 - 32

typ reakcji

aglutynacja lub

hemoliza

aglutynacja lub

hemoliza

kompletność

niekompletne

Kompletne

klasa Ig

IgG

IgM

typ łańcucha

lekkiego

kappa/lambda

kappa

wiązanie

dopełniacza

+/-

swoistość

anty-Rh, Kell

I, i

Mechanizm niszczenia erytrocytów przez

autoprzeciwciała IgM

IgM -
kompletne

DOPEŁNIACZ

aktywacja
cytolitycznych
składowych
dopełniacza

RBC

hemoliza

wewnątrznaczyni

owa

RBC

Mechanizm niszczenia erytrocytów przez

autoprzeciwciała IgG

IgG -
niekompletne

DOPEŁNIACZ

brak możliwości
aktywacji
dopełniacza

RBC

hemoliza w

układzie

siateczkowo-

śródbłonkowym

makrofa

Polekowe niedokrwistości

autoimmunohemolityczne

1. Typ metyldopy – indukcja „odpowiedzi

immunologicznej” skierowanej
przeciwko autologicznym erytrocytom
poprzez:
modyfikację białka błony erytrocyta

modyfikację białka surowicy

modyfikację odczynowości

komórkowej
(ibuprofen, mefacit, cymetydyna,
fenytoina, metotrexat)

2. Bezpośredni udział leku w reakcji

antygen-przeciwciało

 lek + białko błony erytrocyta =

antygen (penicylina, ampicylina,
cefalosporyny, cisplatyna)


lek + białko surowicy = kompleks

immunologiczny = antygen
(chinina, pyralgin, fenacetyna,
ryfampicyna, triamteren)

Niedokrwistość hemolityczna mikro-

(makro)angiopatyczna

Przyczyny:

 nowotwory złośliwe – gruczolakorak

żoładka,
j. grubego, jajnika , sutka, trzustki,
płuca, prostaty, jądra,
chłoniaki nieziarnicze
z. hemolityczno-mocznicowy

nadciśnienie tętnicze faza złośliwa

naczyniaki mnogie lub olbrzymie

kolagenozy

toksyny bakteryjne

reakcja odrzucania przeszczepu

angiopatia cukrzycowa

patologia ciąży

protezy zastawek i naczyń

postać samoistna

Niedokrwistość hemolityczna mikro-

(makro)angiopatyczna

Patogeneza:

wewnątrznaczyniowa destrukcja
erytrocytów
w mechanizmie:
mechanicznym – zwiększone opory

krążenia erytrocytów przez
mikrokrążenie
chemicznym – wydzielanie substancji

tromboplastycznych, agregacji płytek,
aktywacji krzepnięcia, hamowanie
fibrynolizy, wytrącanie fibryny,
aktywacja dopełniacza

Klinika:

przebieg ostry (z. h.m.) lub przewlekły
objawy choroby podstawowej,
niedokrwistość, żółtaczka, skaza
krwotoczna patologiczne formy
erytrocytów we krwi, małopłytowość,
leukocytoza, BTA(-), PTA (-)

Nocna napadowa hemoglobinuria:

Zespół mieloproliferacyjny



defekt komórki

macierzystej



somatyczna mutacja genu PIG-A na chr.



niedobór glikozylo-fosfatydyloinozytolu (GPI)



nadmierna wrażliwość krwinek czerwonych,
płytkowych, granulocytów na cytolityczne działanie
dopełniacza ujawniające się w kwaśnym ph krwi w
nocy

Początek w 30-40rż, epizody głębokiej anemizacji z
oddawaniem ciemnego moczu, bólami brzucha, głowy
ok. lędźwiowej trwające dni lub tygodnie, skłonność
do zakrzepicy w naczyniach m.in. nerek, wątroby

pancytopenia, hipo- lub aplastyczny szpik,
hemoglobinuria,



stężenia żelaza,



retikulocytozy,

obecność fragmentocytów, akantocytów, sferocytów w
rozmazie krwi obwodowej

Rozpoznanie:



wywiad



test Hama



ocena ekspresji CD59 (MIRL, błonowy inhibitor

lizy)na erytrocytach, granulocytach, płytkach krwi



ocena ekspresji CD55 (DAF, czynnik przyspieszonego

rozpadu) na erytrocytach, granulocytach, płytkach
krwi

Leczenie: objawowe, sterydy, transplantacja szpiku

Niedokrwistość hemolityczną należy

podejrzewać:

W każdym przypadku współistnienia
niedokrwistości i żółtaczki

W każdej niedokrwistości o innych podłożu,
możliwy jest komponent hemolityczny

W przypadku następującej konstelacji badań
dodatkowych bez jednoczesnych objawów
krwotoku:



bilirubiny (pośredniej)



retikulocytozy

obecność fragmentocytów, akantocytów,
sferocytów
w rozmazie krwi obwodowej

Mimo braku objawów klinicznych niedokrwistości
występuje:



nadmierna wrażliwość obwodowych części ciała

na zimno



ostre bóle brzucha bez uchwytnej przyczyny



okresowe oddawanie ciemnego moczu



kamica żółciowa w młodym wieku



splenomegalia

Diagnostyka niedokrwistości

hemolitycznej

Wywiad
Badanie fizykalne
Badanie morfologiczne krwi
Badanie biochemiczne
Badania serologiczne: BTA, PTA, test Hama, test
Donatha-Landsteinera

RBC

anty-

gamma-

globuliny

BTA

RBC

aglutynacja

RBC

anty-

gamma-

globuliny

PTA

RBC

aglutynacja

erytrocyty testowe

surowica

badana

Diagnostyka niedokrwistości

hemolitycznej

Oporność osmotyczna erytrocytów

(n = 4,5

– 3,0g/l NaCl)

Zmniejszenie oporności osmotycznej:

 nabyte niedokrwistości hemolityczne,

 sferocytoza wrodzona

Zwiększenie oporności osmotycznej:

 niedokrwistość sideropeniczna

 po splenektomii

 talasemie

 niedokrwistość sierpowatokrwinkowa

Czas przeżycia krwinek czerwonych

 28dni)

Wskazania:

 potwierdzenie rozpoznania w

przypadkach niejasnych
 różnicowanie przyczyn wewnątrz- i

zewnątrzkrwinkowych (krzyżowe
przetaczanie

Cr erytrocytów)

 ocena wskaźnika śledzionowo-

wątrobowego – kwalifikacja do
splenektomii (n=1,3:1)

W przypadku podejrzenia niedokrwistości

hemolitycznej

Dowody rozpadu krwinek czerwonych:

Badanie rozmazu krwi
Oznaczanie steżenia bilirubiny w surowicy
Oznaczanie wydalania urobilinogenu z moczem
Oznaczanie haptoglobiny w osoczu

Dowody odnowy w układzie krwinek czerwonych:

Oznaczanie liczby retikulocytów
Badanie rozmazu krwi
Badanie rentgenowskie układu kostnego

Diagnostyka niedokrwistości

hemolitycznej

Stwierdzenie niedokrwistości hemolitycznej typu
krwinkowego

Rozmaz krwi
Test oporności osmotycznej
Test autohemolizy
Hemoglobina
Test na sierpowatość
Elektroforeza hemoglobiny
Oznaczanie hemoglobiny F
Test termostabilności
Test Hama
CD59, CD55

Zaburzenia enzymatyczne

Udokumentowanie obecności ciałek Heinza
Testy enzymatyczne

Diagnostyka niedokrwistości

hemolitycznej

Leczenie niedokrwistości

hemolitycznej

1. Przyczynowe: leczenie choroby

podstawowej,

eliminacja leku lub innej

substancji

unikanie oziębienia ciała

2. Objawowe:

glikokortokosteriody

(prednizon 1mg/kgmc.)

puls sterydowy: 0,5-1,0g

metylprednisolonu/dz.

cyklofosfamid 1-1,5 mg/kg.mc.
azatiopryna 2mg/kgmc.

plazmafereza
transfuzja (wymienna) ME
unikanie transfuzji w AIHA

Algorytm leczenia AIHA

AIH

splenektomi

Prednis

1mg/kg

odpowi

edź

redukcja

dawki

Puls

sterydowy

obserwac

ciężka

łagodna

2-3

tyg.

TAK

NIE

Puls

sterydowy

splenektomi

chemioterapi

brak

odpowiedz

Document Outline