Prezentacja programu PowerPoint

NIEDOKRWI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

Hemolizą określa się rozpad krwinek

czerwonych
       wskutek skrócenia czasu przeżycia erytrocytów
       ( norma 120 dni ) do kilku tygodni lub dni.
       Wyróżnia się hemolizę
                              wewnątrznaczyniową
                              i zewnątrznaczyniową

‼

DEFINICJA

NIEDOKRWI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

Etologia- podział

I. Niedokrwistości hemolityczne

spowodowane
czynnikami wewnątrzkrwinkowymi

1. Wrodzone defekty błony erytrocytów np.:

sferocytoza wrodzona

2.       2.   Wrodzone defekty enzymatyczne erytrocytów
-                 - defekty cyklu heksozomonofosforanów
-                 -  defekty glikolizy

Wrodzone zaburzenia syntezy hemoglobiny

( hemoglobinopatie )
-                 -  nieprawidłowe hemoglobiny ( nieprawidłowa
struktura
                    hemoglobiny)
-                 -  Talasmie – warianty, w których tworzy się o
jeden więcej lub
                    mniej prawidłowy łańcuch hemoglobiny

NIEDOKRWI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

Etologia- podział

II. Niedokrwistości hemolityczne

spowodowane
czynnikami pozakrwinkowymi

1. Niedokrwistości wywołane przez alloprzeciwciała

- - konflikt Rh noworodka

- - błędne przetoczenie krwi

2. 2. Niedokrwistości autoimmunohemolityczne

- z przeciwciałami ciepłymi

- - z przeciwciałami zimnymi

- - napadowa nocna hemoglobinuria

3. Niedokrwistości polekowe

4. Hemoliza w chorobach zakaźnych ( np. zimnica )

NIEDOKRWI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

Etologia- podział c.d.

II. Niedokrwistości hemolityczne

spowodowane
czynnikami pozakrwinkowymi

5. Niedokrwistości hemolityczne wywołane czynnikami

fizycznymi i

chemicznymi

- mechaniczne niedokrwistości hemolityczne

wywołane

sztucznymi zastawkami serca

- - uszkodzenia termiczne erytrocytów

(oparzenia)

- - zatrucia chemiczne ( jad żmii )

6. Niedokrwistości hemolityczne w zaburzeniach

przemiany materii
                           - Zespół Zievego ( alkoholowe uszkodzenie
wątroby,
                              niedokrwistość hemolityczna,
hiperlipidemia )

NIEDOKRWI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

Klinika

►

Ostry przełom hemolityczny

-                    gorączka, dreszcze, omdlenie, żółtaczka,
                     hiperbilirubinemia, bóle brzucha, głowy,
                     okolicy L-S kręgosłupa, hemoglobinuria z moczem
                     o zabarwieniu ciemnego piwa.
         ► Przewlekła hemoliza
-                    wyrównana – skrócony czas przeżycia erytrocytów
jest
                     kompensowany przez zwiększenie erytropoezy (do
10
                     krotnej wartości normy), objawy hemolizy bez
                     niedokrwistości,
-                    niewyrównana czyli niedokrwistość hemolityczna –
hemoliza
                     przekracza zdolności kompensacyjne szpiku;
                     niedokrwistość, żółtaczka, powiększenie śledziony,

NIEDOKRWI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

Badania leboratoryjne

        ►  Wzrost stężenia LDH i  żelaza w surowicy krwi
-       ►  Wzrost stężenia bilirubiny pośredniej i wydalania
-            urobilinogenu z moczem
-       ►  Skrócenie czasu przeżycia erytrocytów
-       ►  Przy przedłużającej się hemolizie spadek stężenia
hemoglobiny,
              liczby erytrocytów i hematokrytu.
-       ►  Zmiany morfologiczne erytrocytów – sferocyty,
erytrocyty
             tarczowate,  sierpowate, schizocyty
-       ► Odczyny Coombsa – pośredni wykazanie przeciwciał
przyczepionych
                                                  do powierzchni erytrocytów
B                                            – bezpośredni - wykazanie obecności
przeciwciał
                                                  w stanie wolnym, w surowicy
( wykrycie
                                                  przeciwciał w surowicy matki,
przy
                                                  niezgodności czynnika Rh )

NIEDOKRWI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

SFEROCYTOZA

jest to najczęstsza wrodzona niedokrwistość

hemolityczna w
                                  Europie Północnej. Częstość występowania 1:5000.

      Etiologia:      Defekt błony krwinki czerwonej dziedziczony z genem
autosomalnym
      Patogeneza: Defekt błony krwinki czerwonej → zaburzenia
przepuszczalności
                            jonów, powodujące nagromadzenie się wody i sodu
wewnątrz krwinki
                             →   zmiana kształtu z wklęsłego na kulisty →
fagocytoza sferocytów
                             w  śledzionie, skracająca czas przeżycia erytrocytów
      Klinika:          Niedokrwistość i ( lub ) żółtaczka w wieku dziecięcym ,
powiększenie
                            śledziony, rzadko przełomy hemolityczne
charakteryzujące się
                             żółtaczką, gorączką, bólami w nadbrzuszu.
      Powikłania:   Często kamica żółciowa wywołana wzmożoną
przemianą barwników
                             żółciowych.
      Badania laboratoryjne:  Niedokrwistość normobarwliwa + objawy
hemolizy:
                              retikulocytoza, ↑ stężenia bilirubiny pośredniej , LDH,
↓ stężenia
                              haptoglobiny, obecność mikrosferocytów,
zmniejszona oporność
                              osmotyczna.
L    Leczenie:        W nawracających przełomach hemolitycznych
splenektomia –
                              śledziona jest filtrem, który przedwcześnie eliminuje
zdeformowane
                              krwinki z krwioobiegu. Splenektomia nie wpływa na
istnienie deficytu
                              błonowego.

NIEDOKRWI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

NIEDOKRWISTOŚĆ HEMOLITYCZNA NOWORODKÓW

Etiologia: Kobieta „Rh - ujemna” ulega uczuleniu podczas przebytej

ciąży lub po
            podaniu krwi i wytwarza przeciwciała przeciwko erytrocytom z
czynnikiem Rh.
            Jeśli zajdzie w ciążę z „mężczyzną Rh - dodatnim”, a płód jest Rh
– dodatni,
            ponowny kontakt z antygenem powoduje niedokrwistość
hemolityczną u płodu.
            W ciężkich przypadkach przebiega z żółtaczką ( kernincterus ) i
obumarciem
            płodu (przeciwciała anty Rh w klasie IgG przechodzą przez
łożysko)

Rozpoznanie : u płodu – zwiększenie liczby retikulocytów,

erytroblastów oraz
           stężenia bilirubiny niezwiązanej, żółtaczka, dodatni bezpośredni
odczyn
           Coombsa. U  matki dodatni pośredni odczyn Coombsa.

Leczenie: Wymienne przetoczenia krwi u dziecka ( ewentualnie już

wewnątrzma –
C        cicznie ), przedwczesne rozwiązanie po 33 tygodniu ciąży w
przypadku
           znacznego zagrożenia płodu. Fototerapia noworodka

Zapobieganie: Uczuleniu matki zapobiega się przez podanie surowicy

zawierającej
          przeciwciała anty- D bezpośrednio przed porodem i po urodzeniu
dziecka z
          grupą krwi Rh plus. Takie postępowanie zmniejsza ok. 100-
krotnie ryzyko
          uczulenia matki.

NIEDOKRWI

STOŚCI

HEMOLITYCZNE

NIEDOKRWISTOŚCI AUTOIMMUNOHEMOLITYCZNE (AIHA)

AIHA są związane z występowaniem różnego rodzaju przeciwciał
głównie z klasy

I IgG (ciepłe przeciwciała) i IgM (zimne aglutyniny). W 70 %

przypadków są to

przeciwciała typu ciepłego, w 15% typu zimnego. Mogą

występować jako

schorzenia pierwotne, ( samoistne ) lub jako wtórne w przebiegu

chłoniaków

nieziarnicznych, układowego tocznia rumieniowatego, jako

zaburzenia polekowe

np.: po penicylinie, cefalosporynach, oraz w przebiegu zakażeń

wirusowych.
Patogeneza : Autoprzeciwciał ciepłe opłaszczają erytrocyty w temp.
ciała nie
powodując ich hemolizy. Takie obładowane przeciwciałami krwinki
czerwone

niszczone są w śledzionie i wątrobie ) Zimne aglutyniny powodują

hemolizę po

obniżeniu temperatury (ekspozycja na zimno)
Klinika: Niedokrwistość hemolityczna, możliwość wystąpienia
przełomu

hemolitycznego. W przypadku zimnych aglutynin dodatkowo bóle

i zasinienie

          dystalnych odcinków kończyn.
      Rozpoznanie Wywiad i badanie fizykalne ,objawy niedokrwistości
hemolitycznej,

          dodatni bezpośredni odczyn Coombsa,
      Leczenie 1. Przyczynowe – odstawienie leków wywołujących
hemolizę, leczenie

schorzeń pierwotnych

2. Objawowe AIHA wywołana przeciwciałami ciepłymi:

korytkosteroidy,

- duże dawki immunoglobulin na drodze dożylnej,

splenektomia

immunosupresja
3. Objawowe AIHA wywołana przeciwciałami zimnymi:
ochrona przed

zimnem próba leczenia interferonem α,

immunosupresja ewentualna

plamafereza

NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA

Jest to niewydolność szpiku powstająca w następstwie jego aplazji
bądź
H hipoplazji powodująca pancytopenię.

Występowanie: W Europie częstość występowania 0,2/100 tyś.

mieszkańców.

Etiologia 1. Wrodzone niedokrwistości aplastyczne - rzadkie

2. Nabyte niedokrwistości aplastyczne – a) większość

przypadków

a) samoistna niedokrwistość aplastytczna – 70 %

przypadków –

przyczyna nie jest znana

b) b) wtórne niedokrwistości aplastyczne wywoływane

przez:

■ leki ( około 10 % )chloramfenikol, NLPZ , preparaty złota,

kolchicyna, fenytoina,

■ substancje toksyczne – benzen,

■ promieniowanie jonizujące

■ zakażenia wirusowe (około 5 %) wszystkich

przypadków)

wirusy zapalenia wątroby, wirusy z grupy Herpes,

parwowirus B19.

Patogeneza: Czynniki szkodliwe wyzwalają reakcję

autoimmunologiczną

S kierowaną przeciwko komórkom hemopotycznym. U części chorych

pojawiają się
autoagresyjne limfocyty T skierowane przeciw komórkom pnia.

Klinika: Obraz kliniczny jest zdeterminowany przez niedobór

poszczególnych

elementów morfotycznych krwi. W niektórych przypadkach

pancytopenię

poprzedza aplazja jedno lub dwuukładowa.

L Leczenie Objawowe – przetaczanie KKCz, KKP, antybiotykoterapia,

przyczynowe –

allogeniczny przeszczep szpiku kostnego, leczenie

immunosupresyjne,

androgeny, w fazie badań cytokiny ( Gm-CSF, G-CSF,

trombopoetyna )

Document Outline