Zespół niespokojnych
Zespół niespokojnych
nóg
nóg
RLS
RLS
Restless legs syndrome
Restless legs syndrome
Anna Gójska
Anna Gójska
Zespół niespokojnych
Zespół niespokojnych
nóg
nóg
RLS
RLS
Restless legs syndrome
Restless legs syndrome
Anna Gójska
Anna Gójska
Zespół niespokojnych nóg
Zespół niespokojnych nóg
inaczej: choroba Ekboma (
inaczej: choroba Ekboma (
w 1945 r.
w 1945 r.
opisał ją dokładnie w swojej rozprawie doktorskiej;
opisał ją dokładnie w swojej rozprawie doktorskiej;
po raz pierwszy opisana w XVII wieku przez Willisa
po raz pierwszy opisana w XVII wieku przez Willisa
)
)
Definicja:
Definicja:
Jest to choroba, której istotą są
Jest to choroba, której istotą są
nieprzyjemne doznania w kończynach
nieprzyjemne doznania w kończynach
dolnych (niekiedy również w
dolnych (niekiedy również w
ramionach), które nasilają się
ramionach), które nasilają się
wieczorem i w nocy, a ulegają
wieczorem i w nocy, a ulegają
osłabieniu po podjęciu aktywności
osłabieniu po podjęciu aktywności
ruchowej.
ruchowej.
Obraz kliniczny
Obraz kliniczny
nieprzyjemne doznania
nieprzyjemne doznania
– stopniowo
– stopniowo
narastające uczucie pełzania pod
narastające uczucie pełzania pod
skórą, ciągnięcia, swędzenia,
skórą, ciągnięcia, swędzenia,
bolesności lub mrowienia
bolesności lub mrowienia
umiejscawiane w mięśniach lub
umiejscawiane w mięśniach lub
kościach podudzi lub ud
kościach podudzi lub ud
podjęcie aktywności ruchowej
podjęcie aktywności ruchowej
–
–
przynosi przejściową ulgę;
przynosi przejściową ulgę;
poruszanie nogami jest nie do
poruszanie nogami jest nie do
opanowania w miarę jak dolegliwości
opanowania w miarę jak dolegliwości
narastają
narastają
Obraz kliniczny – c.d.
Obraz kliniczny – c.d.
80-90% pacjentów z RLS wykazuje
80-90% pacjentów z RLS wykazuje
PLMD
PLMD
(periodic limb movement disorder)
(periodic limb movement disorder)
okresowe ruchy kończyn, występujące w czasie
okresowe ruchy kończyn, występujące w czasie
snu (zwykle w fazie NREM), powodujące
snu (zwykle w fazie NREM), powodujące
wybudzenia, które z kolei mogą prowadzić do
wybudzenia, które z kolei mogą prowadzić do
senności w ciągu dnia lub bezsenności
senności w ciągu dnia lub bezsenności
polegają na jedno-sekundowych cyklach:
polegają na jedno-sekundowych cyklach:
wyprostowanie palucha, z różnie wyrażonymi
wyprostowanie palucha, z różnie wyrażonymi
wyprostem w stawie skokowym, kolanowym oraz
wyprostem w stawie skokowym, kolanowym oraz
zgięciem lub wyprostem w stawie biodrowym
zgięciem lub wyprostem w stawie biodrowym
może nie dawać żadnych objawów (albo jedynie
może nie dawać żadnych objawów (albo jedynie
nieprzyjemności dla współmałżonka
nieprzyjemności dla współmałżonka
☺)
☺)
jako odrębna jednostka chorobowa różni się od
jako odrębna jednostka chorobowa różni się od
RLS brakiem nieprzyjemnych, wieczornych
RLS brakiem nieprzyjemnych, wieczornych
doznań
doznań
Obraz kliniczny – c.d.
Obraz kliniczny – c.d.
większość pacjentów cierpi na
większość pacjentów cierpi na
bezsenność
bezsenność
, spowodowaną
, spowodowaną
trudnością w zasypianiu,
trudnością w zasypianiu,
wynikającą z nieprzyjemnych
wynikającą z nieprzyjemnych
doznań, oraz na
doznań, oraz na
częste
częste
wybudzanie
wybudzanie
(PLM), w czasie
(PLM), w czasie
którego chorzy zginają i prostują
którego chorzy zginają i prostują
nogi, przewracają się z boku na
nogi, przewracają się z boku na
bok lub wstają z łóżka i chodzą
bok lub wstają z łóżka i chodzą
Obraz kliniczny – c.d.
Obraz kliniczny – c.d.
w ciągu dnia, w przypadku
w ciągu dnia, w przypadku
pozostawania w jednej pozycji - chorzy
pozostawania w jednej pozycji - chorzy
wiercą się
wiercą się
- machają nogami
- machają nogami
- lub wykonują ruchy
- lub wykonują ruchy
podobne do ruchów prostujących
podobne do ruchów prostujących
występujących w nocy
występujących w nocy
brak odchyleń w badaniu
brak odchyleń w badaniu
neurologicznym
neurologicznym
Epidemiologia
Epidemiologia
5 – 15% populacji dorosłych
5 – 15% populacji dorosłych
częstość rośnie z wiekiem
częstość rośnie z wiekiem
zdania podzielone co do różnic po
zdania podzielone co do różnic po
względem płci (K>M, K=M ?)
względem płci (K>M, K=M ?)
najczęściej pierwsze objawy po 40 r.ż.
najczęściej pierwsze objawy po 40 r.ż.
u ok.1/3 chorych – występowanie
u ok.1/3 chorych – występowanie
rodzinne (AD)
rodzinne (AD)
PLMD – 5% w populacji 30-50 r.ż.
PLMD – 5% w populacji 30-50 r.ż.
- 30-45% w populacji >65 r.ż
- 30-45% w populacji >65 r.ż
Przyczyny
Przyczyny
RLS może być indukowany, bądź może
RLS może być indukowany, bądź może
nasilać się pod wpływem wielu czynników:
nasilać się pod wpływem wielu czynników:
niedobór żelaza
niedobór żelaza
niedokrwistość
niedokrwistość
przewlekła niewydolność nerek (mocznica)
przewlekła niewydolność nerek (mocznica)
obwodowa polineuropatia
obwodowa polineuropatia
ciąża
ciąża
(10-20% kobiet, ustąpienie dolegliwości po
(10-20% kobiet, ustąpienie dolegliwości po
porodzie)
porodzie)
inne: cukrzyca, hiperlipidemia, odstawienie
inne: cukrzyca, hiperlipidemia, odstawienie
barbituranów, choroba Parkinsona,
barbituranów, choroba Parkinsona,
amyloidoza, rak, stwardnienie rozsiane
amyloidoza, rak, stwardnienie rozsiane
Patogeneza
Patogeneza
?
?
rozhamowanie regulatora rytmu w OUN
rozhamowanie regulatora rytmu w OUN
wpływające na pobudliwość tworu
wpływające na pobudliwość tworu
siatkowatego
siatkowatego
dysfunkcja drogi piramidowej lub
dysfunkcja drogi piramidowej lub
grzbietowej drogi siatkowato-rdzeniowej
grzbietowej drogi siatkowato-rdzeniowej
zaburzenia w zakresie układu
zaburzenia w zakresie układu
dopaminergicznego lub opioidowego,
dopaminergicznego lub opioidowego,
być może wywołane nieprawidłowym
być może wywołane nieprawidłowym
metabolizmem żelaza
metabolizmem żelaza
zaburzenia eferentne
zaburzenia eferentne
Różnicowanie
Różnicowanie
akatyzja –
akatyzja –
subiektywne zjawisko polegające na
subiektywne zjawisko polegające na
odczuwaniu niepokoju ruchowego w kończynach i
odczuwaniu niepokoju ruchowego w kończynach i
konieczności ciągłego nimi poruszania
konieczności ciągłego nimi poruszania
np. akatyzja po fenotiazynie –
np. akatyzja po fenotiazynie –
nieprzyjemne doznania są słabiej wyrażone i nie
nieprzyjemne doznania są słabiej wyrażone i nie
nasilają się w nocy
nasilają się w nocy
neuropatia obwodowa – dolegliwości
neuropatia obwodowa – dolegliwości
nie ustępują pod wpływem ruchu
nie ustępują pod wpływem ruchu
chromanie – dolegliwości wywołane
chromanie – dolegliwości wywołane
ruchem
ruchem
Różnicowanie – c.d.
Różnicowanie – c.d.
kurcze mięśni podudzia –
kurcze mięśni podudzia –
wyczuwalne, wzmożone napięcie
wyczuwalne, wzmożone napięcie
mięśni, które nie występuje w
mięśni, które nie występuje w
przypadku RLS
przypadku RLS
różnorodne aktywności ruchowe
różnorodne aktywności ruchowe
związane z zasypianiem lub
związane z zasypianiem lub
występujące w trakcie snu - nie
występujące w trakcie snu - nie
wykazują okresowości
wykazują okresowości
Diagnostyka
Diagnostyka
morfologia krwi
morfologia krwi
poziom żelaza i ferrytyny we krwi
poziom żelaza i ferrytyny we krwi
W wybranych przypadkach:
W wybranych przypadkach:
-
badania funkcji nerek
badania funkcji nerek
-
elektromiografia
elektromiografia
-
przewodnictwo nerwowe
przewodnictwo nerwowe
-
polysomnografia (PLMD)
polysomnografia (PLMD)
Leczenie
Leczenie
najlepszy lek pierwszego rzutu –
najlepszy lek pierwszego rzutu –
pramipeksol
pramipeksol
(agonista dopaminy)
(agonista dopaminy)
lewodopa + karbidopa
lewodopa + karbidopa
benzodwuazepiny:
benzodwuazepiny:
-
klonazepam (do 2 mg p.o. przed
klonazepam (do 2 mg p.o. przed
snem, unikać stosowania
snem, unikać stosowania
przewlekłego)
przewlekłego)
Leczenie – c.d.
Leczenie – c.d.
opiaty (monoterapia lub razem z
opiaty (monoterapia lub razem z
agonistami dopaminy lub
agonistami dopaminy lub
benzodwuazepinami):
benzodwuazepinami):
-
propoksyfen
propoksyfen
-
kodeina
kodeina
-
hydrokodon
hydrokodon
rzadziej -gabapentyna, baklofen,
rzadziej -gabapentyna, baklofen,
karbamazepina
karbamazepina
(do 300-400mg p.o. przed
(do 300-400mg p.o. przed
snem),
snem),
klonidyna
klonidyna
Skuteczność leczenia
Skuteczność leczenia
pacjenci leczeni lewodopą (
pacjenci leczeni lewodopą (
ale nie
ale nie
dotyczy to agonistów dopaminy - pramipeksol
dotyczy to agonistów dopaminy - pramipeksol
)
)
-
wymagają wzrastających dawek;
wymagają wzrastających dawek;
czasowa przerwa (kilka tygodni) w
czasowa przerwa (kilka tygodni) w
leczeniu przywraca wrażliwość na lek
leczeniu przywraca wrażliwość na lek
-
niektórzy rozwijają nasilone objawy w
niektórzy rozwijają nasilone objawy w
ciągu dnia – podawanie leku
ciągu dnia – podawanie leku
rozłożone na całą dobę
rozłożone na całą dobę
Skuteczność leczenia
Skuteczność leczenia
benzodwuazapiny:
benzodwuazapiny:
- rozwój tolerancji na lek
- rozwój tolerancji na lek
-
spadek skuteczności
spadek skuteczności
-
sedacja w ciągu dnia
sedacja w ciągu dnia
Rokowanie
Rokowanie
różny przebieg - różnie długie okresy
różny przebieg - różnie długie okresy
remisji
remisji
trwałe remisje są rzadkością
trwałe remisje są rzadkością
RLS w ciąży
RLS w ciąży
11- 27% kobiet w ciąży doświadcza
11- 27% kobiet w ciąży doświadcza
RLS, a te które cierpiały na RLS przed
RLS, a te które cierpiały na RLS przed
ciążą odczuwają pogorszenie
ciążą odczuwają pogorszenie
ma zwykle łagodny przebieg, z
ma zwykle łagodny przebieg, z
nasileniem w 3 trymestrze i
nasileniem w 3 trymestrze i
zanikaniem objawów po porodzie
zanikaniem objawów po porodzie
RLS u kobiet w ciąży często pozostaje
RLS u kobiet w ciąży często pozostaje
nierozpoznane – kobiety martwią się
nierozpoznane – kobiety martwią się
objawami, a nie dostają adekwatnej
objawami, a nie dostają adekwatnej
informacji od lekarza
informacji od lekarza
RLS w ciąży – przyczyny - ?
RLS w ciąży – przyczyny - ?
zmiany metabolizmu – niedobór
zmiany metabolizmu – niedobór
żelaza i kwasu foliowego
żelaza i kwasu foliowego
wpływ hormonów
wpływ hormonów
zmiana nawyków aktywności
zmiana nawyków aktywności
ruchowej i stanu psychologicznego
ruchowej i stanu psychologicznego
RLS w mocznicy
RLS w mocznicy
21,5% pacjentów ze skrajną niewydolnością
21,5% pacjentów ze skrajną niewydolnością
nerek
nerek
pacjenci z dodatkową polineuropatią –
pacjenci z dodatkową polineuropatią –
37,5%
37,5%
M>K, wiek nie ma znaczenia
M>K, wiek nie ma znaczenia
( idiopatyczny RLS – na odwrót)
( idiopatyczny RLS – na odwrót)
im dłuższy okres dializowania tym większe
im dłuższy okres dializowania tym większe
ryzyko RLS lub jego pogorszenia
ryzyko RLS lub jego pogorszenia
przyczyna choroby nerek, rodzaj dializy,
przyczyna choroby nerek, rodzaj dializy,
ilość dializ na tydzień – nie mają związku z
ilość dializ na tydzień – nie mają związku z
rozwojem RLS
rozwojem RLS
pacjenci z RLS – deprawacja snu – wyższe
pacjenci z RLS – deprawacja snu – wyższe
ryzyko chorób sercowo-naczyniowych i
ryzyko chorób sercowo-naczyniowych i
immunologicznych – skracanie życia
immunologicznych – skracanie życia