Wady wrodzone układu moczowego

Wady wrodzone układu

moczowego

Włodzimierz Witwicki

Wady wrodzone
układu moczowego

Należą do najczęstszych wad

wrodzonych.
Występują u 1/650 żywo urodzonych

żywo dzieci.
Układ moczowy rozwija się z zatoki

moczowopłciowej i pasm mezodermy.
W 8 tygodniu życia powstają pierwsze

nefrony
Koniec Rozwoju przypada na 32-36 tyg.

ciąży

Wady wrodzone
układu moczowego

Po 9 tygodniu otwierają się światła
moczowodów, płód zaczyna oddawać
mocz.
Mocz płodu jest głównym źródłem płynu
owodniowego po I trymestrze ciąży.
Duże wady układu moczowego
ujawniają się w 28-32 tygodniu ciąży.
Manifestują się małowodziem.

Wady wrodzone
układu moczowego



Mała ilość płynu owodniowego jest dużym
niebezpieczeństwem dla płodu, ponieważ
nie zapełnia odpowiedniej ochrony.



Powstaje nadmierny ucisk z zewnątrz
uniemożliwiający ruchy płodu.



Hipoplazja płuc.



Wady w budowie płodu np.
zniekształcenie stawów

Wady wrodzone układu
moczowego

Wady nerek.
Wady moczowodów.
Wady pęcherza moczowego.
Wady cewki moczowej.

Wady nerek

Nieprawidłowa liczba nerek.

Zmniejszona masa.

Zwiększona masa.

Nieprawidłowości kształtu nerek.

Nieprawidłowości położenia nerek.

Nieprawidłowości budowy
miąższowej.

Nieprawidłowa liczba
nerek

Agenezja- całkowity brak nerek

Nieprawidłowa liczba
nerek

b) Nerka pojedyncza
c) Nerki dodatkowe
d) Podwojenie nerki- nerki o

zwiększonej masie, z podwojeniem
układów kielichowo miedniczkowych,
które uchodzą do jednego wspólnego
albo do odrębnego dodatkowego
moczowodów

Zmniejszona masa
nerki.

Nerka aplastyczna- nie doszło do
pszekształcenia tkanki
nerkotwórczej w struktury nerki
właściwej (co można wykryć
jedynie badaniem
histopatologicznym lub
izotopowym)

Zmniejszona masa
nerki.

b) Nerka hipoplastyczna- zmniejszone

rozmiary bez zmian w budowie miąższu.

Zmniejszona masa
nerki.

c) Nerka dysplastyczna-

zmniejszona masa i nieprawidłowy
kształt oraz budowa miąższu w
skutek zaburzeń różnicowania
nefronów. Jeżeli dotyczy jednej
nerki, to druga nerka, najczęściej
prawidłowa, ulega
kompensacyjnemu przerostowi.

Zwiększona masa nerki

Wtórna fetopatia rozwojowa nerek
w następstwie zastawki części
tylnej cewki moczowej, innych
nieprawidłowości cewki,
zrośnięcie moczowodu.

Izolowana wada o niedziedzicznym
podłożu (znaczne powiększenie
nerek lub liczne cysty)

Nieprawidłowości
kształtu nerek

Nerka podkowiasta- powstaje w
skutek połączenia dolnych
biegunów nerek cieśnią
zbudowaną z tkanki łącznej lub
miąższowej. Ma nietypowe i
często skomplikowane
unaczynienie, towarzyszy
nietypowy przebieg moczowodów.

Nieprawidłowości
kształtu nerek

b) Nerka esowata- utworzona w

wyniku przemieszczenia ze
skrzyżowaniem dolnego i górnego
bieguna nerek położonych po
przeciwnych stronach linii
środkowej ciała.

Nieprawidłowości
kształtu nerek

c) Nerka L-kształtna- powstała na

skutek zrośnięcia obu dolnych
biegunów nerek- górnej,
prawidłowej, położonej w osi długiej
i dolnej- poprzecznej.

d) Nerka plackowata- powstała

wskutek zrośnięcia nerek
krawędziami przyśrodkowymi.

Nieprawidłowości
położenia nerek



Jest następstwem zatrzymania
wstępowania i rotacji nerek w
okresie płodowym; nieprawidłowo
położona nerka może być
nadmiernie ruchoma, czemu
najczęściej towarzyszy skręcenie i
poszerzenie moczowodu.

Nieprawidłowości
położenia nerek

Nerka ektopowa- miedniczna,
biodrowa, lędźwiowa albo
zlokalizowana po przeciwnej stronie
linii środkowej ciała; współwystępują
nieprawidłowości moczowodów, tj.
dodatkowy moczowód (lub
moczowody) o nietypowych
przebiegach i ektopowych ujściach

Nerki nieprawidłowo zrotowane

Wady moczowodów

Zwężenie moczowodów- zwężenie
ujścia miedniczkowo-moczowodowego
(podmiedniczkowe zwężenie
moczowodów) może być spowodowane
zmianami mięśni gładkich ściany
moczowodu, nieprawidłowym
unaczynieniem lub obecnością
pierścienia włóknistego. Dominującym
objawem jest wodonercze!

Wady moczowodów

b) Zdwojenie moczowodów- wada

połączona z występowaniem
podwójnego układu kielichowo-
miedniczkowego

ureter bifidus- dwa moczowody

mające odejście z podwójnej nerki
łączą się ze sobą i mają wspólne ujście
do pęcherza moczowego

ureter duplex- moczowody nie łączą

się ze sobą i mają dwa niezależne ujścia

Wady moczowodów

c) Zarośnięcie moczowodów-

powoduje wodonercze i zniszczenie

nerki już w okresie płodowym.

d) Przypęcherzowe zwężenie

moczowodu- jest przyczyną

wodonercza.

e) Uretrocele- torbielowate

rozszerzenie moczowodu w obrębie

ściany pęcherza moczowego.

Wady moczowodów

d) Moczowód

ektopowy

Refluks pęcherzowo
moczowodowy



Jest to częste schorzenie układu moczowego
polegające na wstecznym przemieszczeniu
się moczu z pęcherza moczowego do
moczowodów a niekiedy również do układu
kielichowo miedniczkowego



Wada ta wnika z niewydolności mechanizmu
zastawkowego ujścia pęcherzowo-
moczowodowego.



Jedno lub obustronnie

Refluks pęcherzowo
moczowodowy

I stopień- refluks wypełnia tylko część moczowodu.
II stopień- refluks wypełnia cały moczowód miedniczkę

i kielichy.

III stopień- refluks wypełnia cały nieznacznie

poszerzony moczowód i miedniczkę, kielichy mają

zarysy zatarte.

IV stopień- refluks wypełnia moczowód i miedniczkę

nieznacznie poszerzone.

V stopień- wypełnione moczowody są znacznie

poszerzone, wydłużone i kręte, miedniczki i kielichy

również znacznie poszerzone, brodawki nerkowe

zatarte

Wady pęcherza
moczowego



Powstają w wyniku zaburzeń rozwoju
kloaki i zatoki moczowo płciowej,
prowadzących do całkowitego albo
częściowego zdwojenia pęcherza,
obecności niepełnej przegrody czołowej
pęcherza, pęcherza wielokomorowego
lub klepsydrowatego.