ZAPALENIA
NEREK
ZAPALENIA
NEREK
PIERWOTNE KŁĘBUSZKOWE
ZAPALENIA NEREK
ODMIEDNICZKOWE
ZAPALENIA NEREK
NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA
NEREK
ZESPÓŁ NERCZYCOWY
PIERWOTNE KŁĘBUSZKOWE
ZAPALENIA NEREK
ODMIEDNICZKOWE
ZAPALENIA NEREK
NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA
NEREK
ZESPÓŁ NERCZYCOWY
KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK
- choroba o podłożu immunologicznym, niekiedy również
genetycznym.
Pierwotnie zmiany dotyczą samych kłębuszków,
powodując w ich obrębie szereg zmian czynnościowych i
morfologicznych.
Zmiany te mogą się częściowo lub całkowicie cofnąć w
wyniku naturalnego przebiegu choroby lub pod wpływem
stosowanego leczenia.
Wtórnie, w następstwie uszkodzenia kłębuszków,
dochodzi do zmian cewkowo-śródmiąższowych, a stopień
zaawansowania jest czynnikiem decydującym
o niekorzystnym przebiegu choroby nerek.
Postać: ostra, gwałtownie postępująca, przewlekła
KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK -
patogeneza
Wywołane czynnikami
immunologicznymi:
• p-ciała p. błonie
podstawnej
• odkładanie się
krążących
kompleksów
immunologicznych
• p-ciała ANCA
• p-ciała p. komórkom
śródbłonka
Wywołane czynnikami
nieimmunologicznymi
:
• cukrzyca
• choroba Fabrego
• nadciśnienie
tętnicze
• verotoksyna
( E.coli )
• leki
• krioglobulinemia
• skrobiawica
Uwarunkowane
genetycznie:
• zespół Alporta
• choroba cienkich
błon
• rodzinny niedobór
lecytyno-
cholesterolo-
acyltransferazy
KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK
Early postinfectious
glomerulonephritis.
Numerous polymorphonuclear
leukocytes in glomerular capillary
loops contribute to the hypercellular
appearance of the glomerulus.
There is also a segmental increase in
mesangial cells (hematoxylin and
eosin, original magnification 400).
This reactive inflammatory process
occurs in response to glomerular
deposition of immune complexes,
including the large subepithelial
“hump-like” deposits which are
typical of post-infectious
glomerulonephritis. The
glomerulonephritis is usually
selflimited and reversible, and
especially with appropriate
treatment of the underlying
infection, long-term prognosis is
excellent.
KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK
A large epithelial crescent fills
Bowman’s space and compresses
the capillary loops in the glomerular
tuft. This silver stain highlights
the glomerular mesangium and the
basement membrane of the
glomerular capillaries (silver stain,
original magnification 400).
The patient presented with
hematuria and acute renal failure.
Immunostains were negative in this
case, a finding consistent with a
pauci-immune process. The
differential diagnosis includes small
vessel vasculitis, and anti-neutrophil
cytoplasmic antibody may be
positive. Crescentic
glomerulonephritis may also occur
with
anti-glomerular basement
membrane antibody disease, or as a
complication of immune complex
glomerulonephritis.
KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK
KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK
KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK - przebieg
OSTRY
• nagły początek (dni)
• spadek filtracji
kłębuszkowej -
bezmocz/skąpomocz
• przewodnienie
• wysokie ciśnienie
tętnicze
GWAŁTOWNIE
POSTĘPUJĄCY
• szybkie pogorszenie
funkcji nerek
(spadek GFR o 50%
w ciągu 3 m-cy
• nadciśnienie
tętnicze
• przewodnienie
• spadek diurezy
BAD.DODATKOWE:
- zespół nefrytyczny
PRZEWLEKŁY
• nadciśnienie
• obrzęki
• stopniowe
pogarszanie się
czynności nerek
w ciągu wielu lat
BAD.DODATKOWE:
- zespół nerczycowy
- krwinkomocz
KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK
Najczęstsze objawy kliniczne:
• nadciśnienie tętnicze,
• obrzęki,
• skąpomocz / bezmocz
• bóle w okolicy lędźwiowej
KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIA NEREK
Najczęstsze odchylenia od normy
w badaniach dodatkowych:
• izolowany białkomocz ( < 3,5 g / d )
• zespół nerczycowy
• zespół nefrytyczny
• nawracający krwiomocz
• stężenie kreatyniny w surowicy: N lub
podwyższenie
• niedokrwistość
ZESPÓŁ
NERCZYCOWY
białkomocz > 3,5 g /
dobę
lipiduria
hipoalbuminemia
hiperlipidemia
nadkrzepliwość
ZESPÓŁ
NEFRYTYCZNY
białkomocz < 3,5 g / dobę
krwinkomocz
(z obecnością dysmorficznych
erytrocytów)
leukocyturia
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA NEREK
Śródmiąższowe zapalenie nerek -
jest to proces zapalny tkanki śródmiąższowej i cewek.
ŚRÓDMIĄŻSZOWO-CEWKOWE ZAPALENIA
NEREK
Przebieg kliniczny: ostry lub przewlekły
PIERWOTNE KŁĘBUSZKOWE
ZAPALENIA NEREK
ODMIEDNICZKOWE ZAPALENIA
NEREK
NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA
NEREK
ZESPÓŁ NERCZYCOWY
OSTRE ODMIECZNIKOWE
ZAPALENIA NEREK - etiologia
- ostre nieswoiste bakteryjne zapalenie tkanki śródmiąższowej
oraz kielichów i miedniczek nerek.
Do zakażenia dochodzi najczęściej drogą wstępującą poprzez cewkę i
pęcherz moczowy, a bakterie najczęściej pochodzą z jelita grubego.
Mniejszą rolę odgrywa zakażenie krwio- i limfopochodne.
Powstaniu zapalenia sprzyja:
- utrudnienie odpływu moczu
- uszkodzenie miąższu nerek
OSTRE ODMIECZNIKOWE
ZAPALENIA NEREK - patofizjologia
Obecność ostrych ropni w tkance śródmiąższowej powoduje wystąpienie
objawów ogólnych, charakterystycznych dla OOZN
Obrzęk nerek
- ból w okolicy lędźwiowej
zapalenie dolnych dróg moczowych
- dyzuria
nacieki ropne cewek zbiorczych - zaburzenia wytwarzania
i wewnątrznerkowego odpływu moczu
OSTRA MOCZNICA
OSTRE ODMIECZNIKOWE
ZAPALENIA NEREK - patofizjologia
OBJAWY:
• nagły początek z gorączką, dreszczami i bólem w okolicy lędźwiowej;
• dyzuria
• niekiedy nudności, wymioty, wzdęcia
Stan ogólny może być ciężki
OB przyspieszone
Wzór krwinkowy przesunięty w lewo
Bad.ogólne moczu:
niewielki białkomocz
ropomocz
bakteriomocz
(wałeczki inkrustowane leukocytami)
PIERWOTNE KŁĘBUSZKOWE
ZAPALENIA NEREK
ODMIEDNICZKOWE
ZAPALENIA NEREK
NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA
NEREK
ZESPÓŁ NERCZYCOWY
OSTRE NIEBAKTERYJNE ŚRÓDMIĄŻSZOWE
ZAPALENIA NEREK - etiologia
U podłoża procesu leżą nacieki z:
limfocytów,
monocytów,
kwasochłonnych
W wyniku nacieku, towarzyszącemu obrzękowi tkanki
śródmiąższowej dochodzi do przemieszczenia cewek, niekiedy
nawet z uszkodzeniem błony podstawnej komórek cewki.
Towarzyszy temu niekiedy występowanie złogów IgG i IgM oraz
dopełniacza
w bezpośrednim sąsiedztwie błony podstawnej.
OSTRE NIEBAKTERYJNE ŚRÓDMIĄŻSZOWE
ZAPALENIA NEREK - etiologia
GRUPA LEKÓW
PRZYKŁADY
Antybiotyki
pochodne penicyliny
cefalosporyny
pochodne sulfonamidów
inne: rifampicyna, gentamycyna, kanamycyna
wankomycyna, acyklowir, ciprofloksacyna,
aztreonam, erytromycyna, azitromycyna,
etambutol, tetracykliny, nitrofurantoina
Leki moczopędne tiazydy, furosemid, triamteren, chlortalidon
Leki różne
fenytoina, allopurinol, cimetydyna, ranitydyna, fenobarbital,
aziotiopryna, cyklosporyna, metyldopa, karbamazepin,
diazepam, kaptopril, klofibrat, monoklonalne p-ciała CD4,
tiklopidyna, chinina, propyltiouracyl, omeprazol,
streptokinaza,
• Spadek ilości wydalanego moczu u osoby przyjmującej
leki
(średnio 7-10 dni od początku terapii)
• Ból w okolicy lędźwiowej
• Skok gorączki trwający kilkanaście godzin bez innych
objawów zakażenia
• Odczyny skórne najczęściej pod postacią wysypki
• Wywiad wskazujący na uczulenie na inne leki
OSTRE NIEBAKTERYJNE ŚRÓDMIĄŻSZOWE
ZAPALENIA NEREK - obraz kliniczny
• Badanie ogólne moczu
• krwinkomocz,
• białkomocz, (zwykle < 2 g / d; większy przy NLPZ)
• obecność kk kwasochłonnych w moczu
• podwyższona frakcja wydalnicza sodu
• Podwyższone stężenie kreatyniny w moczu
• Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej
•
nerki prawidłowej wielkości lub nieco powiększone;
o wzmożonej echogeniczności
• Biopsja nerki
• potwierdzenie klinicznego rozpoznania o.ś.nb.z.n. z
obecnością nacieków z komórek kwasochłonnych
OSTRE NIEBAKTERYJNE ŚRÓDMIĄŻSZOWE
ZAPALENIA NEREK - badania dodatkowe
PRZEWLEKŁE NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA NEREK -
etiologia
Istota procesu polega na zaniku cewek nerkowych,
poszerzeniu ich światła ze spłaszczeniem nabłonka.
Równocześnie stwierdza się włóknienie śródmiąższowe,
liczne nacieki komórek jednojądrzastych w najbliższym
otoczeniu cewek nerkowych „tubulitis”, oraz w obrębie
kłębuszków.
Dopiero w późniejszym stadium rozwijają się w nich zmiany
o różnym stopniu stwardnienia.
PRZEWLEKŁE NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA NEREK -
etiologia
GRUPA CZYNNIKÓW
PRZYKŁADY
Leki, czynniki zawodowe leki przeciwbólowe, NLPZ, chemioterapeutyki,
lub środowiskowe
leki immunosupresyjne: cyklosporyna, takrolimus,
metale ciężkie (Pb Cd), lit
Procesy immunologiczne odrzucanie nerki, toczeń rumieniowaty rozsiany,
ziarniniak Wegenera, zespół Sjogrena, krioglobulinemia,
vasculitis, amyloidoza
Choroby hematologiczne szpiczak mnogi, choroba lekkich łańcuchów,
choroby limfoproliferacyjne, dysproteinemie
Choroby dziedziczne
wielotorbielowate zwyrodnienie rdzenia nerek
wielotorbielowatość nerek
PRZEWLEKŁE NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA NEREK -
etiologia c.d.
GRUPA CZYNNIKÓW
PRZYKŁADY
Czynniki mechaniczne
zamknięcie moczowodu
Czynniki metaboliczne
hiperkalcemia, hipokaliemia, nefropatia moczanowa,
cystynoza, oxaloza, hiperlipidemia
Czynniki różne
nefropatia bałkańska, nefropatia wywołana ziołami chińskimi,
sarkoidoza, mykotoksyny
Czynniki naczyniowe
nadciśnienie tętnicze
Infekcje
uogólnione, lokalne
• Białkomocz (zwykle < 3,5 g/d)
• Krwiomocz
• Ropomocz
• Niedokrwistość (objaw wczesny)
• Kwasicca metaboliczna
• Hiperkaliemia
• Nadmierna utrata sodu z moczem (
salt loosing nephritis
)
• USG nerek: nerki o nierównym obrysie, obecność blizn
PRZEWLEKŁE NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA NEREK -
badania dodatkowe
PIERWOTNE KŁĘBUSZKOWE
ZAPALENIA NEREK
ODMIEDNICZKOWE
ZAPALENIA NEREK
NIEBAKTERYJNE
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIA
NEREK
ZESPÓŁ NERCZYCOWY
BIAŁKO W MOCZU
Fizjologia:
100 mg / dobę
20-30 mg albumin
10-20 mg białek niskocząsteczkowych
40-60 mg białek wytwarzanych w drogach
moczowych
ponadto w moczu może być obecny:
śluz pochodzący z cewki moczowej
białkowe produkty degradacji nabłonków i
granulocytów
NORMOALBUMINURIA
2,5 - 26 mg albumin na dobę
MIKROALBUMINURIA
20 - 300 mg albumin na
dobę
20 - 200 g albumin na
minutę
BIAŁKOMOCZ 1 - 3 g na dobę - patologia układu
moczowego
BIAŁKOMOCZ > 3,5 g na dobę - B. NERCZYCOWY
BIAŁKOMOCZ - przyczyny
• Nieprawidłowe białko krążące
łańcuchy lekkie Ig
• Uszkodzony kłębuszek nerkowy
pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek
wtórne kłębuszkowe zapalenie nerek
choroby metaboliczne
cukrzyca
amyloidoza
• Utrudniony odpływ żylny
zakrzep żyły nerkowej
• Uszkodzona tkanka śródmiąższowa i cewki
nerkowe
reakcje alergiczne i polekowe
• Przechodzenie białek na przebiegu dróg
moczowych
stan zapalny / martwica
nowotwór
BIAŁKOMOCZ - przyczyny
30 - 50 % cukrzyca
10 - 15 %
amyloidoza
20 - 40 %
kłębuszkowe zapalenie
nerek
STANY CHOROBOWE
PROWADZĄCE DO BIAŁKOMOCZU
PIERWOTNE ZESPOŁY NERCZYCOWE
• glomerulopatia zmian minimalnych
• ogniskowe i segmentalne szkliwiejące kzn
• błoniaste kzn
• mezangialne rozplemowe kzn
• mezangialne kzn
• inne rozplemowe lub szkliwiejące kzn
WTÓRNE ZESPOŁY NERCZYCOWE
STANY CHOROBOWE
PROWADZĄCE DO BIAŁKOMOCZU
WTÓRNE ZESPOŁY NERCZYCOWE
•
choroby układowe
metaboliczne
- cukrzyca, amyloidoza
zapalenia naczyń
- ziarniniak Wegenera,
z.Goodpasteure’a,
mieszana krioglobulinemia ch.Henocha-
Schonleina
• poinfekcyjne
bakteryjne
- popaciorkowcowe
wirusowe
- HCV, HBV
• związane z nowotworem
• polekowe
- metale ciężkie, captopril, penicylamina
• alergeny, szczepionki, jady węży i insektów
• wrodzone
- z.Alporta, ch.Fabrego
• inne
- zatrucie ciążowe, ciężkie nadciśnienie, nefropatia
refluksowa
NASTĘPSTWA BIAŁKOMOCZU
Hipoalbuminemia
utrata białek z moczem
zwiększanie katabolizmu filtrowanych albumin
niedostateczne zwiększenie syntezy albumin w wątrobie
Obrzęki i przesięki
zwiększona nerkowa retencja sodu
zmniejszenie ciśnienia onkotycznego osocza
aktywacja układu renina-angiotensyna-aldosteron
Hipercholesterolemia i
wzrost wątrobowej syntezy lipoprotein
Hipertrójglicerydemia
utrata lipazy z moczem
Zaburzenia krzepliwości
wzrost produkcji fibrynogenu
wzrost wątrobowej syntezy cz.V, VII, VIII, X
aktywacja płytek krwi
obniżenie AT III
Alkaloza metaboliczna
obniżenie poziomu albumin o 1g/l
indukuje wzrost HCO3 o 3,7mEq/l
Niedobór immunologiczny ucieczka IgG do moczu
Hipokalcemia, sideropenia ucieczka do moczu białka wiążącego wit.D3,
zaburzenia hormonalne
transferyny, transkortyny, białka wiążącego tyroksynę
