SPP - K.B.
1
Patofizjologia chorób krwi i
narządów krwiotwórczych
Zakład Patofizjologii
Konrad Boblewski
SPP - K.B.
1
Patofizjologia chorób krwi i
narządów krwiotwórczych
Zakład Patofizjologii
Konrad Boblewski
SPP - K.B.
2
ZAGADNIENIA DO
POWTÓRZENIA
Komórki krwi
Rodzaje
Pochodzenie i rozwój
Szpik kostny i inne narządy związane z
powstawaniem komórek krwi
Układ krzepnięcia; czynniki; rola naczyń
krwionośnych; płytki krwi
Układ fibrynolizy – rola; aktywatory;
inhibitory
SPP - K.B.
3
Wprowadzenie
Układ krwiotwórczy składa się z:
Utkania szpikowego o masie ok. 2 kg
Układu chłonnego o masie ok. 1 kg
Wywodzi się z mezodermy
Funkcja układu krwionośnego
Transport
Immunologia
SPP - K.B.
4
Porządek spotkania
Zaburzenia układu erytrocytarnego
Niedokrwistości
Czerwienica
Zaburzenia układu leukocytarnego
Zaburzenia granulocytów i monocytów
Zaburzenia limfocytów
Zaburzenia układu krzepnięcia
Choroby zakaźne
AIDS
SPP - K.B.
5
NIEDOKRWISTOŚCI
Jest to stan w którym liczba krwinek
czerwonych, stężenie hemoglobiny
i/lub wartość hematokrytu zmniejsza się
poniżej wartości referencyjnej
Przyczyny:
Nadmierna utrata krwi
Defekt komórki macierzystej
Niedobory substancji budulcowych
Zwiększone niszczenie erytroctów
SPP - K.B.
6
Przyczyny niedokrwistości
Utrata krwi
Krwotoki ostre – urazy
Krwotoki przewlekłe – np.. choroby zapalne
jelit, nowotwory
Defekt komórki macierzystej
Wrodzone – typu Blackfana-Diamonda,
Fanconiego
Nabyte pochodzenia szpikowego
Dyserytropoetyczne
Niedobór erytropoetyny
Zespoły mielodysplastyczne
SPP - K.B.
7
Przyczyny niedokrwistości
Niedobór substancji budulcowych
Vit B12 – n. megaloblastyczna
Niedobory pokarmowe
Zaburzenia wchłaniania (Ch. Addisona-Biermera,
usunięcie żołądka, rak etc.)
Zwiększone zużycie – zespoły mieloproliferacyjne,
infekcje bakteryjne, inwazje pasożytów
Niedobór kwasu foliowego
Niedobór żelaza (n. mikrocytarna)
Niedobory(dieta mleczna), zmniejszenie
wchłaniania, zwiększone zapotrzebowanie
SPP - K.B.
8
Przyczyny niedokrwistości
Niedokrwistość chorób
przewlekłych (ACD)
Obniżenie stężenia żelaza w surowicy
Wzrost poziomu ferrytyny
Spadek powinowactwa żelaza do
transferyny
Występuje w nowotworach i
przewlekłych zakażeniach
SPP - K.B.
9
Przyczyny niedokrwistości
Nadmierne niszczenie krwinek –
hemoliza
hemoliza
Czynniki pozakrwinkowe
Immunologiczne
Nieimmunologiczne
Defekty wewnątrzkrwinkowe
Defekty błony, dziedziczne defekty
enzymatyczne, defekty hemoglobiny
SPP - K.B.
10
Objawy niedokrwistości
Łatwe męczenie
Duszność wysiłkowa
Zawroty głowy
Kołatanie serca
Ból w klatce piersiowej
Bladość powłok
Samoistne krwawienia podskórne w
okolicach uciśniętych; z nosa
Owrzodzenia w jamie ustnej
SPP - K.B.
11
NADKRWISTOŚĆ
Czerwienica prawdziwa
Czerwienica prawdziwa – stan
rozrostu układu czerwonokrwinkowego,
ale z towarzyszącym zwiększeniem
aktywności proliferacyjnej innych
układów; przechodzi w ostrą białaczkę
szpikową
Czerwienica rzekoma
Czerwienica rzekoma –
niedotlenienie, stany nadmiaru
erytropoetyny
SPP - K.B.
12
BIAŁACZKI
SPP - K.B.
13
HIPERLEUKOCYTOZY
Zwiększenie liczby leukocytów
(krwinek białych) powyżej 11 G/L;
dotyczy:
Granulocytów
Limfocytów
NIE MUSI OZNACZAĆ PROCESU
NIE MUSI OZNACZAĆ PROCESU
NOWOTWOROWEGO
NOWOTWOROWEGO
SPP - K.B.
14
HIPERLEUKOCYTOZY
Hyperleukozytoza neutrofilowa
Hyperleukozytoza neutrofilowa:
leukocyty >11 G/L neutrocytoza >70%
Eozynofilia
Eozynofilia:
wzrost odsetka eozynofili >4% lub 0,4 G/L
Monocytoza
Monocytoza:
wzrost odsetka monocytów >8% lub 0,8 G/L
Limfocytoza
Limfocytoza:
wzrost odsetka limfocytów 40% lub >5 G/L
SPP - K.B.
15
BIAŁACZKI
Heterogenna grupa złośliwych
nowotworów – ostrych zespołów mielo- lub
limfoproliferacyjnych, charakteryzujących
się zahamowaniem dojrzewania i
różnicowania na wczesnych etapach
rozwoju poszczególnych linii
krwiotworzenia, z następczym szerzeniem
się paraleukoblastów, doprowadzającym
do wyparcia prawidłowych linii szpikowych.
SPP - K.B.
16
BIAŁACZKI
OSTRE
Szpikowa
Limfoblastyczna
Niezróżńicowana
PRZEWLEKŁE
Szpikowa
limfatyczna
mielomonocytowa
SPP - K.B.
17
BIAŁACZKI PRZEWLEKŁE
Zasadniczą różnicą między
białaczkami ostrymi a przewlekłymi
jest fakt występowania:
Hiatus leucemicus- w ostrych
białaczkach
Granulocytów na różnych etapach
rozwoju – w przewlekłej białaczce
we krwi obwodowej
SPP - K.B.
18
Występowanie białaczek
Corocznie przybywa w Polsce ponad
6000 nowych przypadków białaczek
Częściej chorują dorośli
4500 w porównaniu z 500
zachorowaniami wśród dzieci w wieku
0-14 lat
Ponad połowę wszystkich chorych
na białaczki stanowią osoby powyżej
60 roku życia.
SPP - K.B.
19
Występowanie białaczek
ostra białaczka szpikowa (AML, około 1600
zachorowań rocznie); najczęstsza u
dorosłych
przewlekła białaczka limfatyczna (CLL, około
1300 zachorowań rocznie),
przewlekła białaczka szpikowa (CML, około
800 zachorowań rocznie)
ostra białaczka limfatyczna (ALL, około 600
zachorowań rocznie),
Najczęstsza białaczka u dzieci (>200 nowych
zachorowań rocznie). Każdego roku choruje
1/25000 dzieci.
SPP - K.B.
20
ZIARNICA ZŁOŚLIWA
I CHŁONIAKI
Ziarnica złośliwa
Ziarnica złośliwa jest układową chorobą
nowotworową układu chłonnego,
charakteryzyjącą się obecnością komórek
Reed – Sternberga (R-S) i/lub Hodgkina (H).
Nieziarnicze chłoniaki
Nieziarnicze chłoniaki złośliwe (NChZ) to
grupa układowych chorób nowotworowych
charakteryzująca się klonalnym rozrostem
komórek limfoidalnych odpowiadających
różnym stadiom zróżnicowania
prawidłowych limfocytów B, T lub komórek
NK.
SPP - K.B.
21
ZABURZENIA KRZEPNIĘCIA
SPP - K.B.
22
SKAZY KRWOTOCZNE
HEMOSTAZA – zespół procesów
zapewniających hamowanie krwawienia
po przerwaniu ciągłości naczynia
Skaza krwotoczna – stan kliniczny,
którego pierwotnym lub wtórnym
objawem jest zaburzenie układu
hemostazy objawiający się
krwawieniem
SPP - K.B.
23
SKAZY KRWOTOCZNE
Naczyniowe
Płytkowe
Osoczowe
Wszystkie mogą być:
Wrodzone i nabyte
Wrodzone i nabyte
SPP - K.B.
24
SKAZY NACZYNIOWE
CHARAKTERYSTYKA
Prawidłowa funkcja płytek
Prawidłowe stężenie czynników krzepnięcia –
prawidłowe osoczowe czasy krzepnięcia
Wrodzone
Brak włókien elastycznych – choroba Rendu,
Oslera i Webera
Zaburzenia syntezy kolagenu np. zespół Marfana
Nabyte
Niedobór wit. C, ch. Schoenlaina-Henocha;
polekowe; w przebiegu zakażeń
SPP - K.B.
25
SKAZY PŁYTKOWE
Cechy: obniżenie ilości płytek;
prawidłowe osoczowe czasy krzepnięcia
Małopłytkowość
Zaburzenia wytwarzania
Nadmierne zużycie – DIC
Inne – hypersplenizm; sztuczne zastawki
serca; zespół hemolitycno-mocznicowy
Trombocytopatie – uszkodzenia płytek
SPP - K.B.
26
SKAZY OSOCZOWE
WRODZONE
Hemofilie
Niedobory innych czynników
Nabyte
Spadek wytwarzania czynników zesp.
protrombiny ( II; VII; IX; X; białka C i S)
DIC