Podstawowe zasady 

Podstawowe zasady 

leczenia 

leczenia 

chirurgicznego wad 

chirurgicznego wad 

rozwojowych twarzy.

rozwojowych twarzy.

 

 

 

 

Podział wad twarzoczaszki 

Podział wad twarzoczaszki 

wg Tessier

wg Tessier

1.

1.

Rozszczep:

Rozszczep:

a)

a)

pośrodkowy

pośrodkowy

b)

b)

mimośrodkowy

mimośrodkowy

2.

2.

 

 

Zrost:

Zrost:

a)

a)

symetryczny

symetryczny

b)

b)

niesymetryczn

niesymetryczn

y

y

3.

3.

Zanik i 

Zanik i 

niedorozwój

niedorozwój

4.

4.

Nowotworzeni

Nowotworzeni

e, przerost, 

e, przerost, 

rozrost

rozrost

5.

5.

Wady 

Wady 

niesklasyfikow

niesklasyfikow

a-ne

a-ne

 

 

 

 

Embriologia

Embriologia



Wady rozwojowe twarzy powstają 

Wady rozwojowe twarzy powstają 

pomiędzy 4 a 8 t.ż.p.

pomiędzy 4 a 8 t.ż.p.

 

 

 

 

Rozszczepy podniebienia – 

Rozszczepy podniebienia – 

podział wg Kernahana i Starka

podział wg Kernahana i Starka

 

 

1.

1.

Rozszczep podniebienia pierwotnego

Rozszczep podniebienia pierwotnego

a)

a)

jednostronny  całkowity 

jednostronny  całkowity 

b)

b)

jednostronny niecałkowity

jednostronny niecałkowity

c)

c)

środkowy całkowity

środkowy całkowity

d)

d)

środkowy niecałkowity

środkowy niecałkowity

e)

e)

obustronny całkowity

obustronny całkowity

f)

f)

obustronny niecałkowity

obustronny niecałkowity

 

 

 

 

Rozszczepy podniebienia – 

Rozszczepy podniebienia – 

podział wg Kernahana i Starka

podział wg Kernahana i Starka

2.

2.

Rozszczep podniebienia wtórnego

Rozszczep podniebienia wtórnego

a)

a)

całkowity

całkowity

b)

b)

niecałkowity

niecałkowity

c)

c)

podśluzówkowy 

podśluzówkowy 

 

 

 

 

Rozszczepy podniebienia – 

Rozszczepy podniebienia – 

podział wg Kernahana i Starka

podział wg Kernahana i Starka

3.

3.

Rozszczep podniebienia 

Rozszczep podniebienia 

pierwotnego i wtórnego

pierwotnego i wtórnego

a)

a)

jednostronny całkowity

jednostronny całkowity

b)

b)

jednostronny niecałkowity

jednostronny niecałkowity

c)

c)

obustronny całkowity

obustronny całkowity

d)

d)

obustronny niecałkowity

obustronny niecałkowity

 

 

 

 

Rozszczep podniebienia 

Rozszczep podniebienia 

pierwotnego

pierwotnego

 

 

 

 

Rozszczep podniebienia 

Rozszczep podniebienia 

wtórnego

wtórnego

 

 

 

 

Całkowity rozszczep 

Całkowity rozszczep 

podniebienia pierwotnego i 

podniebienia pierwotnego i 

wtórnego

wtórnego

 

 

 

 

Klasyfikacja rzadkich wad 

Klasyfikacja rzadkich wad 

rozszczepowych twarzoczaski 

rozszczepowych twarzoczaski 

wg Tessier

wg Tessier

 

 

 

 

 

 

 

 

Rzadkie zespoły wad 

Rzadkie zespoły wad 

wrodzonych twarzoczaszki

wrodzonych twarzoczaszki

1.

1.

Z.Aperta

Z.Aperta

2.

2.

Z. Crouzona

Z. Crouzona

3.

3.

Z.Treacher-Collinsa

Z.Treacher-Collinsa

4.

4.

Z.Pierre-Robina

Z.Pierre-Robina

5.

5.

Z. Goldenhara

Z. Goldenhara

 

 

 

 

Zespół Aperta 

Zespół Aperta 

(akrocefalosyndaktylia)

(akrocefalosyndaktylia)

 

 



Niedorozwój środkowej twarzoczaszki

Niedorozwój środkowej twarzoczaszki



Hiperteloryzm

Hiperteloryzm



Przedwczesne zarastanie szwów sklepienia 

Przedwczesne zarastanie szwów sklepienia 

czaszki

czaszki



Niedorozwój tylnej części czaszki 

Niedorozwój tylnej części czaszki 

(akrocefalia)

(akrocefalia)



Syndaktylia w obrębie rąk i stóp

Syndaktylia w obrębie rąk i stóp



Czasami rozszczep podniebienia (25%)

Czasami rozszczep podniebienia (25%)



Dziedziczenie autosomalne dominujące

Dziedziczenie autosomalne dominujące

 

 

 

 

Zespół Crouzona (dysostosis 

Zespół Crouzona (dysostosis 

craniofacialis)

craniofacialis)



Dziedziczenie autosomalne dominujące

Dziedziczenie autosomalne dominujące



Częstość występowania 1:100 000 

Częstość występowania 1:100 000 

urodzeń

urodzeń



Przedwczesne zarastanie szwów 

Przedwczesne zarastanie szwów 

czaszkowych

czaszkowych



niedorozwój środkowej części 

niedorozwój środkowej części 

twarzoczaszki

twarzoczaszki

 

 (spłycenie oczodołu, 

niedorozwój szczęki, wady zgryzu, 

rozszczep podniebienia)



Zniekształcenie małżowin usznych

Zniekształcenie małżowin usznych

 

 

 

 

Zespół Treacher-Collinsa 

Zespół Treacher-Collinsa 

(dysostosis otomandibularis)

(dysostosis otomandibularis)



Dziedziczenie autosomalne dominujące

Dziedziczenie autosomalne dominujące



Niedorozwój kości jarzmowych

Niedorozwój kości jarzmowych



Niedorozwój ucha zewnętrznego, 

Niedorozwój ucha zewnętrznego, 

środkowego i wewnętrznego (brak 

środkowego i wewnętrznego (brak 

światła przewodu słuchowego, 

światła przewodu słuchowego, 

niedorozwój kosteczek słuchowych)

niedorozwój kosteczek słuchowych)



Bruzda boczna twarzy

Bruzda boczna twarzy



Możliwe trwałe upośledzenie słuchu i 

Możliwe trwałe upośledzenie słuchu i 

wzroku

wzroku

 

 

 

 

Zespół Pierre-Robina

Zespół Pierre-Robina



Niedorozwój żuchwy

Niedorozwój żuchwy



Rozszczep podniebienia

Rozszczep podniebienia



Retropozycja języka

Retropozycja języka



Utrudnienia w 

Utrudnienia w 

oddychaniu

oddychaniu

 

 

 

 

Zespół Goldenhara

Zespół Goldenhara



Jednostronny 

Jednostronny 

niedorozwój lub 

niedorozwój lub 

agenezja 

agenezja 

małżowiny usznej, 

małżowiny usznej, 

łuku jarzmowego, 

łuku jarzmowego, 

oczodołu lub kości 

oczodołu lub kości 

szczękowej

szczękowej



Anomalie 

Anomalie 

rozwojowe ucha 

rozwojowe ucha 

wewnętrznego

wewnętrznego

 

 

 

 

Cele leczenia chirurgicznego

Cele leczenia chirurgicznego



Przywrócenie prawidłowych 

Przywrócenie prawidłowych 

stosunków anatomicznych 

stosunków anatomicznych 



Zapewnienie warunków dla 

Zapewnienie warunków dla 

prawidłowego rozwoju mowy

prawidłowego rozwoju mowy



Uzyskanie zadowalającego efektu 

Uzyskanie zadowalającego efektu 

kosmetycznego

kosmetycznego

 

 

 

 

Planowanie leczenia 

Planowanie leczenia 

operacyjnego

operacyjnego

1.

1.

Ocena wady

Ocena wady

2.

2.

Ustalenie optymalnego terminu 

Ustalenie optymalnego terminu 

rozpoczęcia leczenia 

rozpoczęcia leczenia 

3.

3.

Wybór metody leczenia

Wybór metody leczenia

 

 

 

 

Ocena wady

Ocena wady



Kwalifikacja do 

Kwalifikacja do 

odpowiedniej grupy

odpowiedniej grupy



Ocena wad 

Ocena wad 

współistniejących i 

współistniejących i 

ustalenie kolejności 

ustalenie kolejności 

leczenia

leczenia

 

 

 

 

Ustalenie optymalnego 

Ustalenie optymalnego 

harmonogramu leczenia

harmonogramu leczenia

 

 



10-12 tydzień życia – zamknięcie 

10-12 tydzień życia – zamknięcie 

rozszczepu wargi

rozszczepu wargi



9-18 miesiąc życia – operacja 

9-18 miesiąc życia – operacja 

rozszczepu podniebienia

rozszczepu podniebienia

 

 

 

 

Przegląd podstawowych metod 

Przegląd podstawowych metod 

operacyjnych

operacyjnych

1.

1.

Wytworzenie płatów trójkątnych

Wytworzenie płatów trójkątnych

a)

a)

w dolnej części wargi – met. 

w dolnej części wargi – met. 

Tennisona-Randalla

Tennisona-Randalla

b)

b)

w górnej części wargi – met. Millarda

w górnej części wargi – met. Millarda

c)

c)

w górnej i dolnej części wargi – met. 

w górnej i dolnej części wargi – met. 

Skooga 

Skooga 

2.

2.

Wytworzenie płatów czworokątnych 

Wytworzenie płatów czworokątnych 

a)

a)

Metoda Le Mesurier’a

Metoda Le Mesurier’a

 

 

 

 

1. Wytworzenie płatów 

1. Wytworzenie płatów 

trójkątnych

trójkątnych

 

 

 

 

2. Wytworzenie płatów 

2. Wytworzenie płatów 

czworokątnych

czworokątnych

 

 

 

 

Metody operacyjnego 

Metody operacyjnego 

leczenia izolowanego 

leczenia izolowanego 

rozszczepu podniebienia 

rozszczepu podniebienia 

wtórnego

wtórnego

1.

1.

Metoda Killner- Wardill’a

Metoda Killner- Wardill’a

2.

2.

Metoda Furlow’a

Metoda Furlow’a

3.

3.

Metoda von Langenbeck’a

Metoda von Langenbeck’a

 

 

 

 

1.

1.

Metoda Killner-Wardill’a 

Metoda Killner-Wardill’a 

(„push-back”)

(„push-back”)

 

 

 

 

 

 

 

 

2.Metoda Furlow’a

2.Metoda Furlow’a

 

 

 

 

3. Metoda von 

3. Metoda von 

Langenbeck’a

Langenbeck’a

 

 

 

 

Dostępy chirurgiczne

Dostępy chirurgiczne



Wada czoła i górnej części oczodołu – 

Wada czoła i górnej części oczodołu – 

dostęp przezwieńcowy

dostęp przezwieńcowy



Wada dolnej części oczodołu i okolicy 

Wada dolnej części oczodołu i okolicy 

podoczodołowej – dostęp przez 

podoczodołowej – dostęp przez 

wieńcowy z nacięciem powieki dolnej

wieńcowy z nacięciem powieki dolnej



Wada szczęki- górna bruzda policzkowa

Wada szczęki- górna bruzda policzkowa



Wada żuchwy- dolna bruzda policzkowa

Wada żuchwy- dolna bruzda policzkowa