MUKOWISCYDOZA

DEFINICJA

Żółtaczka

to stan, w którym w wyniku

gromadzenia się bilirubiny we krwi i w

tkankach dochodzi do zażółcenia skóry,

białkówek itd.

Występuje po przekroczeniu 68

mol/l

(4mg/dl) bilirubiny we krwi u noworodków i

mol/l (2mg/dl) u dzieci starszych.

PODZIAŁ ŻÓŁTACZEK



przedwątrobowe



wzmożone wytwarzanie bilirubiny



wątrobowe



upośledzony wychwyt, sprzęganie,

transport i wydzielanie bilirubiny z komórek

wątroby



pozawątrobowe



zastój żółci w drogach żółciowych

( utrudniony odpływ żółci)

ŻÓŁTACZKI

PRZEDWĄTROBOWE



nadmierne wytwarzanie bilirubiny

-hemoliza spowodowana obecnością

przeciwciał

(

konflikt serologiczny

układzie ABO, Rh i innych u noworodka,

przetoczenie niezgodnej grupowo krwi,

po zakażeniach np. wirusowych, po

niektórych lekach, autoprzeciwciała)

-obecność dużych krwiaków

ŻÓŁTACZKI WĄTROBOWE



wirusowe zapalenie wątroby typu A, B,

C i E, inne wirusy nie-hapatotropowe np.

CMV, EBV



choroby metaboliczne: choroba Wilsona,

mukowiscydza,niedobor

-1

antytrypsyny,



porfiria wątrobowa



zespół Dubina-Johnsona i Rotora,

uwarunkowane czynnościową

hiperbilirubinemią

ŻÓŁTACZKI WĄTROBOWE



nowotwory złośliwe: guzy wątroby,

białaczka, chłoniak



pasożyty (schistosomatosis,

leptospirosis, toxocvarosis)



idiopatyczne (wrzodziejace zapalenie

jeliat grubego, reumatoidalne zapalenie

stawów)



toksyczne lub polekowe uszkodzenie

wątroby

ŻÓŁTACZKA

FIZJOLOGICZNA



przewaga bilirubiny pośredniej



zwiększone wytwarzanie bilirubiny



wiązanie z albuminami oraz transport do

wątroby upośledzony



niewydolny układ enzymatyczny

hepatocytów oraz obniżona w nich

zawartość białka



występuje zwykle między 2 a 4 dniem życia



najwyższe stężenie bilirubiny nie przekracza

200 μmol/l z dominacją bilirubiny wolnej



normalizacja w 6-7 dniu życia

ŻÓŁTACZKA

FIZJOLOGICZNA



Przyczyny:



nadmierne wytwarzanie bilirubiny



zaburzenia transportu (niedobór

białek nośnikowych Y,Z)



niedobór transferazy glukuronowej



wchłanianie zwrotne bilirubiny

bezpośredniej z jelit

ŻÓŁTACZKA PATOLOGICZNA

U NOWORODKA



czas trwania powyżej 10 dni u

noworodków donoszonych i 21 dni u

wcześniaków (terminy te nie dotyczą

żółtaczki związanej z karmieniem

piersią)



żółtaczka w pierwszej dobie życia



dynamika wzrostu stężenia bilirubiny

powyżej 5 μmol/l/h (0,35mg%) lub 85

μmol/l/24h (6mg%)

ŻÓŁTACZKA NOWORODKÓW

KARMIONYCH PIERSIĄ

Karmienie piersią związane

jest ze wzrostem częstości

występowania

hiperbilirubinemii powyżej

trzeciej doby życia

Wyróżnia się dwie postacie

kliniczne tej żółtaczki

ŻÓŁTACZKA U NOWORODKÓW

KARMIONYCH PIERSIĄ



wczesna

, ujawniająca się w

2.-4. dniu życia u około13%

noworodków z wartościami

bilirubiny > 12mg%



późna

, rozwijająca się pod

koniec pierwszego tygodnia

życia u 2 – 4% noworodków

ze stężeniem bilirubiny

powyżej 10mg%, trwająca od

4 do 12 tygodni. Maksymalne

stężenie bilirubiny może

osiągać 20 – 30mg% pod

koniec 2. tygodnia życia

ŻÓŁTACZKA U NOWORODKÓW

KARMIONYCH PIERSIĄ

Głównym czynnikiem ryzyka

powstawania żółtaczki u

dzieci karmionych piersią

prawdopodobnie jest

zbyt

późne

rzadkie

karmienie w

pierwszych dobach życia.

Powoduje to wzrost jelitowego

wchłaniania bilirubiny i

wzmożone jej krążenie

jelitowo – wątrobowe.

ŻÓŁTACZKA U NOWORODKÓW

KARMIONYCH PIERSIĄ

W ustalaniu

rozpoznania

należy uwzględnić:



wywiad (przedłużona

żółtaczka poprzednich

dzieci karmionych

piersią)



próbę przerwania

karmienia piersią

DEFINICJA

Wymioty

polegają na wyrzuceniu treści

żołądkowej lub jelitowo-żołądkowej przez

otwarty wpust przełyku i jamę ustną na

skutek wielokrotnych skurczów żołądka,

przepony i mięśni powłok brzusznych.

Wyzwalane są przez podrażnienie ośrodka

wymiotnego w rdzeniu przedłużonym.

Wymioty mogą występować jako objaw

izolowany lub w zespole, np. z biegunką ,

gorączką, kaszlem itd.

WYMIOTY



zapach i odczyn kwaśny



pochodzenie żołądkowe



zawartość żółci



zwężenie dwunastnicy poniżej

brodawki Vatera



obecność śluzu



stan zapalny żołądka lub zapalenie

oskrzeli (połknięty śluz)

WYMIOTY



krew



jasnoczerwona pochodzi z górnego odcinka

przewodu pokarmowego



brunatnoczerwona (fusowata) z żołądka i

dwunastnicy



obfite krwawe wymioty (pęknięty żylak

przełyku, wrzód żołądka, skaza krwotoczna)



zapach cuchnący i zawartość kału



nisko umiejscowiona niedrożność przewodu

pokarmowego



pieniste z pęcherzykami powietrza



zatrucie detergentami

PRZYCZYNY WYMIOTÓW



infekcje



wady anatomiczne przewodu

pokarmowego



zaburzenia czynnościowe

przewodu pokarmowego



neuropochodne



metaboliczne



endokrynne



„

odruchowe”



psychogenne



polekowe

NOWORODEK

NAJCZĘSTSZE PRZYCZYNY WYMIOTÓW

WYMAGAJĄCE INTERWENCJI

CHIRURGICZNEJ



niedrożność



martwicze zapalenie jelit



choroba Hirschsprunga



nieprawidłowy zwrot jelita

NIEMOWLĘ

NAJCZĘSTSZE PRZYCZYNY WYMIOTÓW

WYMAGAJĄCE INTERWENCJI

CHIRURGICZNEJ



zwężenie odźwiernika



wgłobienie



zapalenie wyrostka robaczkowego



refluks żołądkowo-przełykowy

DZIECKO STARSZE

NAJCZĘSTSZE PRZYCZYNY WYMIOTÓW

WYMAGAJĄCE INTERWENCJI CHIRURGICZNEJ



zapalenie wyrostka robaczkowego



zapalenie otrzewnej



niedrożność zrostowa

Wymioty – postępowanie

lecznicze

Zabezpieczenie przed zachłyśnięciem

(ułożenie na prawym boku), ocena

ilości utraconych płynów

Ocena stanu ogólnego (stopnia

odwodnienia)

Ustalenie etiopatogenezy wymiotów

Leczenie choroby podstawowej

(przyczynowe i objawowe)

Wymioty – postępowanie

lecznicze

Postępowanie przeciwwymiotne:

uniesiona pozycja ciała w trakcie snu lub

przez całą dobę, nawadnianie doustne lub

dożylne, częste posiłki w małych

ilościach, dieta w zależności od wieku i

stanu klinicznego; płyny dożylnie

farmakologiczne: leki prokinetyczne, leki

hamujące wydzielanie żołądkowe, leki

działające na ośrodek wymiotny

DEFINICJA

Obrzęki

- stan spowodowany

gromadzeniem się płynu w

przestrzeni pozakomórkowej, poza

łożyskiem naczyniowym.

Pod pojęciem obrzęku rozumie się

niekiedy przesięk do jam

surowiczych ciała.

ROZPOZNANIE OBRZĘKU



przesuwalność

płynu w przestrzeni

pozakomórkowej



pozostawienie

śladu

w wyniku ucisku

palcem miejsca

obrzęku

RODZAJE OBRZĘKÓW

Klasyczny obrzęk powstaje w następstwie zastoju

żylnego



obrzęk „fizjologiczny”



ortostatyczny



niedokrwienny



limfatyczny (utrudniony odpływ chłonki)



zapalny



naczynioruchowy (Quinckego)



napadowy zespół obrzękowy oraz wywołany

wysiłkiem fizycznym, szczególnie po spożyciu

alergenów pokarmowych (owoce morza)

PRZYCZYNY OBRZĘKÓW



pochodzenia nerkowego

np. idiopatyczny zespół

nerczycowy, kłębkowe

zapalenie nerek,

niewydolność nerek



pochodzenia krążeniowego

np. niewydolność krążenia

prawokomorowa



pochodzenia wątrobowego

(niewydolność wątroby)

PRZYCZYNY OBRZĘKÓW



głodowe



choroba posurowicza



alergiczne



ukąszenie przez węże lub owady



przewodnienie



ciążą

ODWODNIENIE

Objawy kliniczne:



spadek masy ciała (może mu towarzyszyć

podwyższona ciepłota ciała)



utrata elastyczności skóry (fałd skóry na

brzuchu dziecka ujęty w dwa palce

rozprostowuje się powoli pozostawiając

odcisk palców tzw. „skóra plastelinowa”)



suchość błony śluzowej jamy ustnej,

języka, krtani



zapadnięcie ciemiączka

ODWODNIENIE

Objawy kliniczne:



zapadniecie gałek ocznych



zaostrzenie rysów twarzy



suchość spojówek



wargi dziecka odwodnionego są suche,

barwy karminowej



skąpomocz (z wysokim ciężarem

właściwym moczu) lub bezmocz

KLINICZNA OCENA STOPNIA

ODWODNIENIA U DZIECI

Objawy

kliniczne

Odwodnienie

lekkie

Odwodnienie

umiarkowane

Odwodnienie

ciężkie

stan ogólny

spokojne,

przytomne

niespokojne,

pobudzone

podsypiające lub

nieprzytomne

śluzówki

wilgotne

suche

bardzo suche

gałki oczne

prawidłowo

napięte

zapadnięte

bardzo

zapadnięte i

podsychające

pragnienie

pije normalnie,

pragnienie

umiarkowane

pije łapczywie,

spragnione

pije słabo lub

niezdolne do

picia

łzy

obecne

brak

ubytek wagi (%)

<5%

5 – 10%

>10%

orientacyjny

niedobór

płynów (ml/kg)

<50

50 - 100

>100

Odwodnienie

Odwodnienie

–

może mieć charakter

izotoniczny, hipotoniczny i hipertoniczny

Odwodnienie izotoniczne

– charakteryzuje

się utratą płynu izotonicznego z przestrzeni

wodnej pozakomórkowej.

Przyczyny odwodnienia izotonicznego:

- utrata płynów przez nerki (faza wielomoczu

w przewlekłej niewydolności nerek, choroba

Addisona, stosowanie diuretyków).

Odwodnienie

Przyczyny odwodnienia

izotonicznego:

utrata płynów przez utrata płynów przez

przewód pokarmowy (wymioty, biegunki,

przetoki wewnętrzne)

- utrata płynów przez skórę (oparzenia)

Odwodnienie

Odwodnienie hipotoniczne

–

spowodowane jest proporcjonalnie

większą utrata sodu niż wody,

prowadząc do

hipomolalności

płynu

pozakomórkowego i spadku objętości

przestrzeni wodnej pozakomórkowej,

oraz do brzęku komórek i wzrostu

przestrzeni wodnej komórkowej.

Odwodnienie

Przyczyny odwodnienia

hipotonicznego:

Przyczyny odwodnienia hipotonicznego są

identyczne z wymienionymi dla

odwodnienia izotonicznego.

Odwodnienie

Odwodnienie hipertoniczne –

charakteryzuje się niedoborem wolnej wody

oraz zmniejszeniem objętości zarówno

przestrzeni poza- jak i śródkomórkowej.

Niedobór wolnej wody jest przyczyną

wzrostu molalności płynu

pozakomórkowego (wzrost natremii) i

śródkomórkowego.

Hipernatremia może występować u chorych

z niedoborem jak i z prawidłową

zawartością sodu w ustroju.

Postępowanie w przypadku

odwodnienia - w przebiegu

biegunek



może być z powodzeniem stosowane w

warunkach domowych w przypadku

biegunki przebiegającej bez wyraźnych

cech odwodnienia oraz w przypadku

odwodnienia stopnia niewielkiego

NAWADNIANIE DOUSTNE

Postępowanie w przypadku

odwodnienia - w przebiegu

biegunek



wymioty nie są przeciwskazaniem do

nawadniania drogą doustną



w celu zmniejszenia odruchów

wymiotnych można podawać dziecku

do picia chłodne płyny często i w

małych objętościowo porcjach

NAWADNIANIE DOUSTNE



polecane jest stosowanie dwóch,

różniących się poziomem sodu roztworów

w zależności od okresu nawadniania



w pierwszym okresie w celu uzupełnienia

strat wodno – elektrolitowych zalecany

jest

płyn o stężeniu sodu 90 mmol/l



w drugim okresie

płyn o stężeniu sodu

50 – 60 mmol/l

dla uzupełnienia

dokonujących się jeszcze strat

ZASADY NAWADNIANIA

DOUSTNEGO



niemowlęta karmione piersią powinny nadal

być karmione pokarmem matki, niemowlęta

karmione sztucznie powinny być karmione

mieszankami modyfikowanymi



mieszanki nisko- lub bezlaktozowe powinny

być stosowane jedynie u dzieci, u których

stwierdza się cechy nietolerancji laktozy (pH

kału < 5.5, ciała redukujące > 0.5%)

WSKAZANIA DO

NAWADNIANIA DOŻYLNEGO



biegunka o bardzo ciężkim przebiegu



ciężkie odwodnienie



niemożność lub odmowa picia,

zapalenie jamy ustnej, śpiączka



złe wchłanianie glukozy



niedrożność przewodu pokarmowego



uporczywe wymioty pomimo

odpowiedniego nawadniania doustnego



niepowodzenie nawadniania doustnego

SCHEMAT POSTĘPOWANIA W

NAWADNIANIU DOŻYLNYM



zapewnić stały dostęp do żyły oraz

pobrać krew na podstawowe badania

laboratoryjne (morfologia, jonogram,

gazometria, mocznik, kreatynina)



obliczyć zapotrzebowanie płynowe:

zapotrzebowanie podstawowe + deficyt

wody



wyliczyć ilość sodu i potasu jaką należy

podać:

zapotrzebowanie podstawowe +

przybliżone straty

Document Outline