BSE

GĄBCZASTA ENCEFALOPATIA BYDŁA

CHOROBA SZALONYCH KRÓW

BSE



Choroba neurologiczna dorosłego bydła 

– zwyrodnienie gąbczaste w obrębie 

struktur mózgowych



Zaliczana do tzw. 

pasażowalnych 

(transmisyjnych) encefalopatii

 – także 

scrapie, kuru, CJD, itd.)



Brak specyficznej odpowiedzi ze strony 

układu immunologicznego gospodarza 

w postaci produkcji p-ciał lub 

uczulonych limfocytów



Bardzo długi okres karencji

ETIOLOGIA



Priony:

 normalne białko prionowe PrPc

 –

 

anormalne (zakaźne) PrPsc



Zmiana konformacji z helisy w strukturę 

fałdową



Skutek: bardzo wysoka oporność na 

czynniki środowiska zewnętrznego

- zachowana żywotność w temp. wrzenia i w 

suchym, gorącym powietrzu w 200st.C

- niewrażliwe na kwasy, zasady, UV, enzymy



W zakopanych zwłokach zakaźne 2 lata

EPIZOOTIOLOGIA



Wiek: 4-5 lat (I szczyt) , 7 lat (II szczyt)



Poważne straty ekonomiczne



Początek w Wielkiej Brytanii



Rozprzestrzenienie do innych krajów 

najprawdopodobniej przez 

sprowadzanie zwierząt i paszę 

zawierającą priony

PATOGENEZA



Źródło: mączki mięsno-kostne z owiec 

i bydła jako dodatek białkowy do pasz



Hipotezy:

1) czynnik wywołujący trzęsawkę u owiec

2) było wcześniej, ale nie diagnozowane



Inne drogi szerzenia:

- być może droga horyzontalna i 

wertykalna

PATOGENEZA



Lokalizacja:

- centralny układ nerwowy

- zwoje nerwu trójdzielnego

- zwoje grzbietowe nerwów czuciowych

- szpik kostny (kwestia wykorzystania 

kości wołowych do produkcji żelatyny)



Hipoteza: 

- limfocyty B przenoszą czynnik BSE z 

przew. pok. do mózgowia

OBJAWY



Okres inkubacji: 2-8 lat



Powolny rozwój objawów (rola czynników 

stresowych)



Objawy nerwowe:

- zmiany w zachowaniu, lękliwość, 

przeczulica,

- zgrzytanie zębami, agresywność, 

nadmierne oblizywanie,

- niefizjologiczne postawy i pozycje głowy i 

uszu, 

- brak koordynacji ruchowej, niezborność, 

nadmierny zakres ruchów, porażenia

ROZPOZNAWANIE



Pośmiertne badanie histopatologiczne 
mózgu!!!

 

- wakualizacja wokół jąder 

komórek nerwowych substancji szarej i 

bujanie tkanki glejowej (obecność 

amyloidu) – charakterystyczne dla 

pasażowalnych encefalopatii człowieka i 

zwierząt



Mikroskop elektronowy



Immunobloting, immunohistochemia 

  (p-ciała wykrywające fragment białkowy 

charakterystyczny dla PrPsc)

POSTĘPOWANIE



Lista OIE



Gdy obj. neurologiczne – wykluczenie 

wścieklizny i BSE



Odizolowanie od stada i ponowne 

badanie po 2 tygodniach – jeśli brak 

poprawy lub pogorszenie to uśpienie 

(zgon) i dalsze badania (głowa)



Odkażenie stanowiska i narzędzi 

(podchloryn sodu, NaOH)



Likwidacja całego stada i potomstwa

ZAGROŻENIE DLA 

CZŁOWIEKA



Produkty pochodzenia zwierzęcego od 

zwierząt karmionych mączkami mięsno-

kostnymi



Choroba Creutzfeldta-Jakoba