nadci

nadci

ś

ś

nienie p

nienie p

ł

ł

ucne

ucne

zesp

zesp

ó

ó

ł

ł

serca p

serca p

ł

ł

ucnego

ucnego

Dr hab. n. med.

Dr hab. n. med.

Piotr

Piotr

Bia

Bia

ł

ł

asiewicz

asiewicz

nadciśnienie płucne - PAH

nadci

nadci

ś

ś

nienie p

nienie p

ł

ł

ucne

ucne

-

-

PAH

PAH

warto

warto

ś

ś

ci prawid

ci prawid

ł

ł

owe:

owe:

skurczowe

skurczowe

–

–

25

25

mmHg

mmHg

rozkurczowe

rozkurczowe

–

–

8

8

mmHg

mmHg

ś

ś

rednie

rednie

–

–

15

15

mmHg

mmHg

waro

waro

ść

ść

graniczna

graniczna

–

–

ś

ś

rednie ci

rednie ci

ś

ś

nienie

nienie

w t

w t

ę

ę

tnicy p

tnicy p

ł

ł

ucnej > 25

ucnej > 25

mmHg

mmHg

przyczyny:

przyczyny:

choroby lewej komory (niewydolno

choroby lewej komory (niewydolno

ść

ść

,

,

stenoza

stenoza

mitralna

mitralna

–

–

powoduj

powoduj

ą

ą

ce wzrost ci

ce wzrost ci

ś

ś

nienia w lewym przedsionku)

nienia w lewym przedsionku)

choroby uk

choroby uk

ł

ł

adu oddechowego

adu oddechowego

idiopatyczne

idiopatyczne

zespół serca płucnego

zesp

zesp

ó

ó

ł

ł

serca p

serca p

ł

ł

ucnego

ucnego

niewydolno

niewydolno

ść

ść

prawej komory wynikaj

prawej komory wynikaj

ą

ą

ca

ca

z nadci

z nadci

ś

ś

nienia w t

nienia w t

ę

ę

tnicy p

tnicy p

ł

ł

ucnej nie

ucnej nie

wywo

wywo

ł

ł

anego patologi

anego patologi

ą

ą

lewej komory

lewej komory

patofizjologia

patofizjologia

–

–

wzrost opor

wzrost opor

ó

ó

w w kr

w w kr

ąż

ąż

eniu

eniu

p

p

ł

ł

ucnym

ucnym

zespół serca płucnego

zesp

zesp

ó

ó

ł

ł

serca p

serca p

ł

ł

ucnego

ucnego

ostry

ostry

–

–

synonim zatorowo

synonim zatorowo

ś

ś

ci p

ci p

ł

ł

ucnej

ucnej

przewlek

przewlek

ł

ł

y

y

sekwencja zdarzeń

sekwencja zdarze

sekwencja zdarze

ń

ń

patologia LV

przyczyny płucne

idiopatyczne

↑

ciśnienia w tętnicy płucnej

niewydolność RV

serce płucne

LV i RV

LV i RV

LV i RV

niewydolność LV
↑

ciśnienia w LP

zastój w krążeniu
płucnym

niewydolność RV

zastój w ukł. żylnym

niewydolność RV

zastój w ukł. żylnym

mały rzut

niewydolność LV

mały rzut

odruch pęcherzykowo-włośniczkowy (Eulera-Liljestranda)
hipoksemiczne obkurczenie naczyń płucnych w przebiegu
chorób obturacyjnych - LOKALNE

odruch p

odruch p

ę

ę

cherzykowo

cherzykowo

-

-

w

w

ł

ł

o

o

ś

ś

niczkowy (

niczkowy (

Eulera

Eulera

-

-

Liljestranda

Liljestranda

)

)

hipoksemiczne

hipoksemiczne

obkurczenie naczy

obkurczenie naczy

ń

ń

p

p

ł

ł

ucnych w przebiegu

ucnych w przebiegu

chor

chor

ó

ó

b

b

obturacyjnych

obturacyjnych

-

-

LOKALNE

LOKALNE

POChP

POChP

(przewlek

(przewlek

ł

ł

e

e

zapalenie oskrzeli / rozedma)

zapalenie oskrzeli / rozedma)

> 50% przypadk

> 50% przypadk

ó

ó

w przyczyn

w przyczyn

ą

ą

PAH

PAH

mukowiscydoza

mukowiscydoza

obturacja

skurcz

odruch pęcherzykowo-włośniczkowy Eulera-Liljestranda
hipoksemiczne obkurczenie naczyń płucnych
UOGÓLNIONE

odruch p

odruch p

ę

ę

cherzykowo

cherzykowo

-

-

w

w

ł

ł

o

o

ś

ś

niczkowy

niczkowy

Eulera

Eulera

-

-

Liljestranda

Liljestranda

hipoksemiczne

hipoksemiczne

obkurczenie naczy

obkurczenie naczy

ń

ń

p

p

ł

ł

ucnych

ucnych

UOG

UOG

Ó

Ó

LNIONE

LNIONE

skurcz

hipowentylacja

60

60

zespo

zespo

ł

ł

y hipowentylacji:

y hipowentylacji:

oty

oty

ł

ł

ych

ych

deformacje klatki

deformacje klatki

piesiowej

piesiowej

(

(

kyfoskolioza

kyfoskolioza

)

)

ch

ch

.

.

nerwowo

nerwowo

-

-

mie

mie

ś

ś

niowe

niowe

(miastenia)

(miastenia)

przebywanie na du

przebywanie na du

ż

ż

ej wysoko

ej wysoko

ś

ś

ci

ci

npm

npm

odruch pęcherzykowo-włośniczkowy Eulera-Liljestranda
hipoksemiczne obkurczenie naczyń płucnych

odruch p

odruch p

ę

ę

cherzykowo

cherzykowo

-

-

w

w

ł

ł

o

o

ś

ś

niczkowy

niczkowy

Eulera

Eulera

-

-

Liljestranda

Liljestranda

hipoksemiczne

hipoksemiczne

obkurczenie naczy

obkurczenie naczy

ń

ń

p

p

ł

ł

ucnych

ucnych

zesp

zesp

ó

ó

ł

ł

hipowentylacji oty

hipowentylacji oty

ł

ł

ych

ych

-

-

Pickwicka

Pickwicka

przewlek

przewlek

ł

ł

a hipoksemia i

a hipoksemia i

hiperkapnia

hiperkapnia

PAH

PAH

-

-

TAK

TAK

skurcz

zesp

zesp

ó

ó

ł

ł

obturacyjnego

obturacyjnego

bezdechu sennego

bezdechu sennego

-

-

OBS

OBS

nawracaj

nawracaj

ą

ą

ca hipoksemia i

ca hipoksemia i

hiperkapnia

hiperkapnia

PAH

PAH

-

-

NIE

NIE

hipowentylacja

60

60

zmniejszenie przekroju łożyska naczyniowego

zmniejszenie przekroju

zmniejszenie przekroju

ł

ł

o

o

ż

ż

yska naczyniowego

yska naczyniowego

zatorowo

zatorowo

ść

ść

p

p

ł

ł

ucna

ucna

idiopatyczne

idiopatyczne

nadci

nadci

ś

ś

nienie

nienie

p

p

ł

ł

ucne

ucne

kolagenozy (

kolagenozy (

skleroderma

skleroderma

)

)

zator

rozrost mięśniówki
zwłóknienie intimy

zmniejszenie przekroju łożyska naczyniowego
zmniejszenie liczby naczyń + ubytek miąższu płuc

zmniejszenie przekroju

zmniejszenie przekroju

ł

ł

o

o

ż

ż

yska naczyniowego

yska naczyniowego

zmniejszenie liczby naczy

zmniejszenie liczby naczy

ń

ń

+ ubytek mi

+ ubytek mi

ąż

ąż

szu p

szu p

ł

ł

uc

uc

rozedma

rozedma

rozstrzenia oskrzeli

rozstrzenia oskrzeli

mukowiscydoza

mukowiscydoza

idiopatyczne

idiopatyczne

zw

zw

ł

ł

ó

ó

knienie p

knienie p

ł

ł

uc

uc

destrukcja

↓

DLCO

nadciśnienie płucne - diagnoza (AP*)

nadci

nadci

ś

ś

nienie p

nienie p

ł

ł

ucne

ucne

-

-

diagnoza (AP*)

diagnoza (AP*)

p

p

ł

ł

ytki mia

ytki mia

ż

ż

d

d

ż

ż

ycowe w

ycowe w

ś

ś

cianie du

cianie du

ż

ż

ych t

ych t

ę

ę

tnic

tnic

nadciśnienie płucne - diagnoza (AP*)

nadci

nadci

ś

ś

nienie p

nienie p

ł

ł

ucne

ucne

-

-

diagnoza (AP*)

diagnoza (AP*)

t

t

ę

ę

tniczki i ma

tniczki i ma

ł

ł

e t

e t

ę

ę

tnice (40

tnice (40

-

-

300

300

µ

µ

m)

m)

hiperplazja mi

hiperplazja mi

ęś

ęś

ni

ni

ó

ó

wki t

wki t

ę

ę

tnic

tnic

zw

zw

ł

ł

ó

ó

knienie

knienie

intimy

intimy

nadciśnienie płucne - diagnoza (AP*)

nadci

nadci

ś

ś

nienie p

nienie p

ł

ł

ucne

ucne

-

-

diagnoza (AP*)

diagnoza (AP*)

t

t

ę

ę

tniczki i ma

tniczki i ma

ł

ł

e t

e t

ę

ę

tnice (40

tnice (40

-

-

300

300

µ

µ

m)

m)

zmiany

zmiany

splotowate

splotowate

(

(

plexiform

plexiform

lesion

lesion

)

)

nadciśnienie płucne - diagnoza

nadci

nadci

ś

ś

nienie p

nienie p

ł

ł

ucne

ucne

-

-

diagnoza

diagnoza

duszno

duszno

ść

ść

wysi

wysi

ł

ł

kowa

kowa

–

–

czu

czu

ł

ł

y, ale ma

y, ale ma

ł

ł

o swoisty

o swoisty

objaw

objaw

~ mo

~ mo

ż

ż

e by

e by

ć

ć

objawem wielu innych chor

objawem wielu innych chor

ó

ó

b

b

brak ~ znacznie zmniejsza

brak ~ znacznie zmniejsza

prawdopodobie

prawdopodobie

ń

ń

stwo PAH

stwo PAH

diagnoza - nadciśnienie płucne

diagnoza

diagnoza

-

-

nadci

nadci

ś

ś

nienie p

nienie p

ł

ł

ucne

ucne

radiologia

radiologia

–

–

PA

PA

–

–

poszerzone cienie wn

poszerzone cienie wn

ę

ę

k

k

norma

diagnoza - nadciśnienie płucne

diagnoza

diagnoza

-

-

nadci

nadci

ś

ś

nienie p

nienie p

ł

ł

ucne

ucne

EKG

EKG

qR lub rsR

P pulmonale

oś QRS - +150 - 180°

diagnoza cor pulmonale

diagnoza

diagnoza

cor

cor

pulmonale

pulmonale

zesp

zesp

ó

ó

ł

ł

objaw

objaw

ó

ó

w:

w:

zast

zast

ó

ó

j w kr

j w kr

ąż

ąż

eniu du

eniu du

ż

ż

ym:

ym:

↑

↑

CVP

CVP

–

–

przepe

przepe

ł

ł

nione

nione

ż

ż

y

y

ł

ł

y szyjne

y szyjne

obrz

obrz

ę

ę

ki hydrostatyczne

ki hydrostatyczne

powi

powi

ę

ę

kszenie i przekrwienie bierne w

kszenie i przekrwienie bierne w

ą

ą

troby

troby

–

–

wodobrzusze

wodobrzusze

szmer skurczowy niedomykalno

szmer skurczowy niedomykalno

ś

ś

ci mitralnej

ci mitralnej

–

–

(objaw

(objaw

Carvallo

Carvallo

–

–

nasila si

nasila si

ę

ę

w czasie wdechu)

w czasie wdechu)

nasilona sk

nasilona sk

ł

ł

adowa p

adowa p

ł

ł

ucna II tonu

ucna II tonu

poliglobulia

poliglobulia

/ sinica (wt

/ sinica (wt

ó

ó

rna do hipoksemii)

rna do hipoksemii)

diagnoza

diagnoza

diagnoza

zesp

zesp

ó

ó

ł

ł

objaw

objaw

ó

ó

w

w

potwierdzenie choroby uk

potwierdzenie choroby uk

ł

ł

adu oddechowego

adu oddechowego

badania czynno

badania czynno

ś

ś

ciowe (gazometria,

ciowe (gazometria,

bodypletyzmografia

bodypletyzmografia

, DLCO)

, DLCO)

badania obrazowe (TK)

badania obrazowe (TK)

ocena funkcji LV (Dopplerowska

ocena funkcji LV (Dopplerowska

echokardiografia, PCVP

echokardiografia, PCVP

–

–

ci

ci

ś

ś

nienie

nienie

zaklinowania)

zaklinowania)

–

–

wykluczenie przyczyny

wykluczenie przyczyny

lewokomorowej

lewokomorowej

idiopatyczne (pierwotne) nadciśnienie
płucne - IPAH

idiopatyczne

idiopatyczne

(pierwotne) nadci

(pierwotne) nadci

ś

ś

nienie

nienie

p

p

ł

ł

ucne

ucne

-

-

IPAH

IPAH

diagnoza z wykluczenia !!!

diagnoza z wykluczenia !!!

brak patologii lewego serca

brak patologii lewego serca

brak patologii p

brak patologii p

ł

ł

ucnej

ucnej

brak zatorowo

brak zatorowo

ś

ś

ci p

ci p

ł

ł

ucnej

ucnej

rzadka przyczyna PAH

rzadka przyczyna PAH

(

(

prewalencja

prewalencja

2 / 1 000

2 / 1 000

000

000

)

)

g

g

ł

ł

ó

ó

wnie kobiety w wieku 20

wnie kobiety w wieku 20

-

-

50 lat (80%

50 lat (80%

umiera w ci

umiera w ci

ą

ą

gu 5 lat)

gu 5 lat)

posta

posta

ć

ć

rodzinna (jeszcze rzadsza

rodzinna (jeszcze rzadsza

–

–

20% IPAH)

20% IPAH)

–

–

dziedziczenie

dziedziczenie

autosomalne

autosomalne

, dominuj

, dominuj

ą

ą

ce z penetracj

ce z penetracj

ą

ą

10

10

-

-

20%

20%

pierwotne nadciśnienie płucne

pierwotne nadci

pierwotne nadci

ś

ś

nienie p

nienie p

ł

ł

ucne

ucne

posta

posta

ć

ć

rodzinna:

rodzinna:

mutacja BMPR2 (

mutacja BMPR2 (

bone

bone

morphogenetic

morphogenetic

protein

protein

receptor)

receptor)

–

–

w 50% postaci rodzinnej i 25%

w 50% postaci rodzinnej i 25%

postaci spontanicznej

postaci spontanicznej

nadrodzina

nadrodzina

receptor

receptor

ó

ó

w TGF

w TGF

-

-

β

β

–

–

aktywacja na

aktywacja na

powierzchni kom

powierzchni kom

ó

ó

rek g

rek g

ł

ł

adkich t

adkich t

ę

ę

tnic jest

tnic jest

sygna

sygna

ł

ł

em do

em do

apoptozy

apoptozy

zahamowanie

zahamowanie

apoptozy

apoptozy

–

–

przesuni

przesuni

ę

ę

cie

cie

r

r

ó

ó

wnowagi na korzy

wnowagi na korzy

ść

ść

proliferacji

proliferacji

pierwotne nadciśnienie płucne

pierwotne nadci

pierwotne nadci

ś

ś

nienie p

nienie p

ł

ł

ucne

ucne

penetracja ok. 20% sugeruje
konieczne współistnienie innych mutacji,
lub czynników środowiskowych dla
rozwoju fenotypu IPH

leczenie

leczenie

leczenie

krwioupust

krwioupust

–

–

je

je

ś

ś

li hematokryt > 65%

li hematokryt > 65%

tlenoterapia

tlenoterapia

–

–

saturacja > 90%

saturacja > 90%

leki rozszerzaj

leki rozszerzaj

ą

ą

ce t

ce t

ę

ę

tnice p

tnice p

ł

ł

ucne (przyczynek

ucne (przyczynek

do etiopatogenezy)

do etiopatogenezy)

–

–

dysfunkcja

dysfunkcja

ś

ś

r

r

ó

ó

db

db

ł

ł

onka

onka

inhibitory receptora

inhibitory receptora

endoteliny

endoteliny

(

(

bosentan

bosentan

)

)

NO i inhibitory

NO i inhibitory

fosfodiesterazy

fosfodiesterazy

V (

V (

sildafinil

sildafinil

)

)

analogi prostacykliny (

analogi prostacykliny (

iloprost

iloprost

)

)

adenozyna i inhibitory kana

adenozyna i inhibitory kana

ł

ł

u wapniowego

u wapniowego

tlenoterapia

tlenoterapia

tlenoterapia

wskazana przy hipoksemii

wskazana przy hipoksemii

–

–

P

P

a

a

O

O

2

2

< 55mmHg

< 55mmHg

leczenie objawowe

leczenie objawowe

–

–

zmniejszenie hipoksji

zmniejszenie hipoksji

leczenie przyczynowe

leczenie przyczynowe

–

–

zmniejszenie

zmniejszenie

hipoksemicznej

hipoksemicznej

wazokonstrykcji

wazokonstrykcji

kaniula donosowa

maska Venturiego

powikłania tlenoterapii

powik

powik

ł

ł

ania

ania

tlenoterapii

tlenoterapii

normoksemia

normokapnia

normoksemia

hipokapnia

hipoksemia

hipokapnia

hipoksemia

normokapnia

hipoksemia

hiperkapnia

normoksemia

hiperkapnia

wariant możliwy
przy F

I

O

2

> 0.21

i Patm=760mmHg

tlenoterapia

tlenoterapia

tlenoterapia

skuteczna w hipowentylacji

skuteczna w hipowentylacji

skuteczna w zaburzeniach V/Q

skuteczna w zaburzeniach V/Q

skuteczna w zaburzeniach dyfuzji

skuteczna w zaburzeniach dyfuzji

nieskuteczna w przecieku (V/Q = 0)

nieskuteczna w przecieku (V/Q = 0)

gradient O

gradient O

2

2

mo

mo

ż

ż

emy zwi

emy zwi

ę

ę

kszy

kszy

ć

ć

zwi

zwi

ę

ę

kszaj

kszaj

ą

ą

c P

c P

A

A

O

O

2

2

(

(

↑

↑

F

F

I

I

O

O

2

2

lub

lub

hiperwentylacja

hiperwentylacja

)

)

–

–

tylko tak mo

tylko tak mo

ż

ż

emy

emy

zwi

zwi

ę

ę

kszy

kszy

ć

ć

dyfuzj

dyfuzj

ę

ę

O

O

2

2

problem kliniczny

problem kliniczny

problem kliniczny

pacjent z sinic

pacjent z sinic

ą

ą

centraln

centraln

ą

ą

, nie skar

, nie skar

żą

żą

cy si

cy si

ę

ę

na

na

duszno

duszno

ść

ść

; BMI=41

; BMI=41

przedmiotowo: RR

przedmiotowo: RR

–

–

10/min.

10/min.

V

V

T

T

–

–

400

400

mL

mL

V

V

min

min

.

.

–

–

10 x 400 = 4000

10 x 400 = 4000

mL

mL

V

V

A

A

= 4000

= 4000

–

–

(10 x 150

(10 x 150

mL

mL

) = 2500

) = 2500

mL

mL

pacjent

pacjent

hipowentyluje

hipowentyluje

?

?

jaka jest gazometria ?

jaka jest gazometria ?

hipowentylacja - V/Q = 1.67

hipowentylacja

hipowentylacja

-

-

V/Q = 1.67

V/Q = 1.67

CO – 6L/min

↓

V

A

– 2.5L/min

1.25 L/min

1.25 L/min

P

A

O

2

– 50

P

A

CO

2

– 80

wartości ciśnień w mmHg

P

A

O

2

– 50

P

A

CO

2

– 80

V/Q=0.42

V/Q=0.42

3 L/min

3 L/min

krew żylna
P

V

O

2

– 30

P

V

CO

2

– 85

C

V

O

2

– 11.5 ml/dL

krew tętnicza
P

a

O

2

– 50

P

a

CO

2

– 80

C

a

O

2

– 16.5 ml/dL

F

I

O

2

– 0.21

hipowentylacja - V/Q = 1.67
tlenoterapia

hipowentylacja

hipowentylacja

-

-

V/Q = 1.67

V/Q = 1.67

tlenoterapia

tlenoterapia

CO – 6L/min

↓

V

A

– 2.5L/min

1.25 L/min

1.25 L/min

P

A

O

2

– 71

P

A

CO

2

– 80

wartości ciśnień w mmHg

P

A

O

2

– 71

P

A

CO

2

– 80

V/Q=0.42

V/Q=0.42

3 L/min

3 L/min

krew żylna
P

V

O

2

– 32

P

V

CO

2

– 85

C

V

O

2

– 12.5 ml/dL

krew tętnicza
P

a

O

2

– 71

P

a

CO

2

– 80

C

a

O

2

– 18.5 ml/dL

maska Venturiego

↑

F

I

O

2

– 0.24

wnioski

wnioski

wnioski

↑

↑

F

F

I

I

O

O

2

2

powoduje zwi

powoduje zwi

ę

ę

kszenie

kszenie

oksemii

oksemii

i zawarto

i zawarto

ś

ś

ci O

ci O

2

2

we krwi t

we krwi t

ę

ę

tniczej

tniczej

nie wp

nie wp

ł

ł

ywa na wentylacj

ywa na wentylacj

ę

ę

p

p

ę

ę

cherzykow

cherzykow

ą

ą

–

–

nie

nie

zmienia

zmienia

kapnii

kapnii

problem kliniczny

problem kliniczny

problem kliniczny

pacjent z duszno

pacjent z duszno

ś

ś

ci

ci

ą

ą

przedmiotowo:

przedmiotowo:

tachypnoe

tachypnoe

–

–

20/min.

20/min.

V

V

T

T

–

–

450

450

mL

mL

V

V

min

min

.

.

–

–

20 x 450 = 9000

20 x 450 = 9000

mL

mL

V

V

A

A

= 9000

= 9000

–

–

(20 x 150

(20 x 150

mL

mL

) = 6000

) = 6000

mL

mL

pacjent

pacjent

hiperwentyluje

hiperwentyluje

?

?

jaka jest gazometria ?

jaka jest gazometria ?

spodziewane P

spodziewane P

a

a

CO

CO

2

2

–

–

33

33

mmHg

mmHg

a w rzeczywisto

a w rzeczywisto

ś

ś

ci:

ci:

zaburzenie V/Q - POChP

zaburzenie V/Q

zaburzenie V/Q

-

-

POChP

POChP

CO – 6L/min

↑

V

A

– 6L/min

5 L/min

1 L/min

P

A

O

2

– 70

P

A

CO

2

– 64

wartości ciśnień w mmHg

P

A

O

2

– 122

P

A

CO

2

– 22

V/Q=0.2

V/Q=5

1 L/min

5 L/min

krew żylna
P

V

O

2

– 38

P

V

CO

2

– 71

C

V

O

2

– 13.7 ml/dL

krew tętnicza
P

a

O

2

–

78

P

a

CO

2

– 57

C

a

O

2

– 18.7 ml/dL

F

I

O

2

– 0.21

P

a

O

2

– 70

P

a

CO

2

– 64

C

a

O

2

– 18 ml/dL

P

a

O

2

– 122

P

a

CO

2

– 22

C

a

O

2

– 20.1 ml/dL

zaburzenie V/Q – POChP
tlenoterapia

zaburzenie V/Q

zaburzenie V/Q

–

–

POChP

POChP

tlenoterapia

tlenoterapia

CO – 6L/min

↑

VA – 6L/min

5 L/min

1 L/min

P

A

O

2

– 96

P

A

CO

2

– 64

wartości ciśnień w mmHg

P

A

O

2

– 143

P

A

CO

2

– 22

V/Q=0.5

V/Q=3

1 L/min

5 L/min

krew żylna
P

V

O

2

– 40

P

V

CO

2

– 71

C

V

O

2

– 14.9 ml/dL

krew tętnicza
P

a

O

2

–

98

P

a

CO

2

– 57

C

a

O

2

– 19.9 ml/dL

P

a

O

2

– 96

P

a

CO

2

– 64

C

a

O

2

– 19.8 ml/dL

P

a

O

2

– 143

P

a

CO

2

– 22

C

a

O

2

– 20.2 ml/dL

maska Venturiego

↑

F

I

O

2

– 0.24

wnioski

wnioski

wnioski

nie zawsze zwi

nie zawsze zwi

ę

ę

kszona wentylacja na poziomie ust

kszona wentylacja na poziomie ust

odpowiada zwi

odpowiada zwi

ę

ę

kszona wentylacja p

kszona wentylacja p

ę

ę

cherzykowa

cherzykowa

tlenoterapia

tlenoterapia

nie wp

nie wp

ł

ł

ywa na wentylacj

ywa na wentylacj

ę

ę

lub mo

lub mo

ż

ż

e j

e j

ą

ą

zmniejsza

zmniejsza

ć

ć

w efekcie podczas

w efekcie podczas

tlenoterapii

tlenoterapii

kapnia

kapnia

nie zmienia si

nie zmienia si

ę

ę

lub narasta

lub narasta

je

je

ś

ś

li

li

tlenoterapia

tlenoterapia

nie poprawia

nie poprawia

oksemii

oksemii

, to g

, to g

ł

ł

ó

ó

wnym

wnym

zaburzeniem jest przeciek

zaburzeniem jest przeciek

diagnostyka różnicowa hipoksemii

diagnostyka r

diagnostyka r

ó

ó

ż

ż

nicowa hipoksemii

nicowa hipoksemii

hipoksemia

? różnica (A-a) O

2

zwiększona

wentylacja 100% O

2

prawidłowa

hipowentylacja

↓

F

I

O

2

(wysokość)

odpowiedź - ↑P

a

O

2

brak odpowiedzi

obniżony V/Q

przeciek V/Q=0

tlenoterapia - powikłanie

tlenoterapia

tlenoterapia

-

-

powik

powik

ł

ł

anie

anie

teoria nap

teoria nap

ę

ę

du

du

hipoksemicznego

hipoksemicznego

:

:

u pacjent

u pacjent

ó

ó

w z przewlek

w z przewlek

łą

łą

hiperkapni

hiperkapni

ą

ą

dochodzi do

dochodzi do

adaptacji centralnych i obwodowych

adaptacji centralnych i obwodowych

chemoreceptor

chemoreceptor

ó

ó

w (do

w (do

↑

↑

CO

CO

2

2

)

)

V

V

A

A

(aktywno

(aktywno

ść

ść

o

o

ś

ś

rodka oddechowego) w du

rodka oddechowego) w du

ż

ż

ym

ym

stopniu zale

stopniu zale

ż

ż

y od hipoksemii

y od hipoksemii

zmniejszaj

zmniejszaj

ą

ą

c hipoksemi

c hipoksemi

ę

ę

zmniejszamy wentylacj

zmniejszamy wentylacj

ę

ę

poprzez zahamowanie o

poprzez zahamowanie o

ś

ś

rodka oddechowego

rodka oddechowego

pomimo poprawy

pomimo poprawy

oksemii

oksemii

narasta

narasta

hiperkapnia

hiperkapnia

a

a

ż

ż

do

do

ś

ś

pi

pi

ą

ą

czki

czki

hiperkapnicznej

hiperkapnicznej

ś

piączka hiperkapniczna

ś

ś

pi

pi

ą

ą

czka

czka

hiperkapniczna

hiperkapniczna

P

P

a

a

CO

CO

2

2

-

-

powoduje rozszerzenie naczy

powoduje rozszerzenie naczy

ń

ń

m

m

ó

ó

zgowych

zgowych

i tym samym wzrost ci

i tym samym wzrost ci

ś

ś

nienia w t

nienia w t

ę

ę

tnicach m

tnicach m

ó

ó

zgu

zgu

dochodzi do

dochodzi do

do

do

obrz

obrz

ę

ę

ku m

ku m

ó

ó

zgu (zgodnie z prawem

zgu (zgodnie z prawem

Starlinga

Starlinga

–

–

mechanizm

mechanizm

hyperemii

hyperemii

)

)

obrz

obrz

ę

ę

k m

k m

ó

ó

zgu prowadzi do post

zgu prowadzi do post

ę

ę

puj

puj

ą

ą

cych zaburze

cych zaburze

ń

ń

ś

ś

wiadomo

wiadomo

ś

ś

ci

ci

–

–

od pobudzenia, zdezorientowania,

od pobudzenia, zdezorientowania,

objaw

objaw

ó

ó

w psychotycznych do

w psychotycznych do

ś

ś

pi

pi

ą

ą

czki

czki

hiperkapnicznej

hiperkapnicznej

obrz

obrz

ę

ę

k pnia m

k pnia m

ó

ó

zgu prowadzi do uszkodzenia

zgu prowadzi do uszkodzenia

i post

i post

ę

ę

puj

puj

ą

ą

cej dysfunkcji o

cej dysfunkcji o

ś

ś

rodka oddechowego

rodka oddechowego

–

–

b

b

łę

łę

dne ko

dne ko

ł

ł

o

o

–

–

post

post

ę

ę

puj

puj

ą

ą

cy

cy

↓

↓

V

V

A

A

przerwanie b

przerwanie b

łę

łę

dnego ko

dnego ko

ł

ł

a

a

–

–

mechaniczna wentylacja

mechaniczna wentylacja

zatorowość płucna

zatorowo

zatorowo

ść

ść

p

p

ł

ł

ucna

ucna

ostra posta

ostra posta

ć

ć

nadci

nadci

ś

ś

nienienia

nienienia

p

p

ł

ł

ucnego

ucnego

i

i

prawokomorowej

prawokomorowej

HF

HF

etiologia: zakrzepy przemieszczone z

etiologia: zakrzepy przemieszczone z

uk

uk

ł

ł

adu

adu

ż

ż

ylnego (95%

ylnego (95%

-

-

z uk

z uk

ł

ł

adu

adu

ż

ż

ylnego

ylnego

ko

ko

ń

ń

czyn dolnych)

czyn dolnych)

DVT

DVT

–

–

zakrzepica

zakrzepica

ż

ż

y

y

ł

ł

g

g

łę

łę

bokich ko

bokich ko

ń

ń

czyn

czyn

w 50% bezobjawowa !!!

w 50% bezobjawowa !!!

rzadko zakrzepy

rzadko zakrzepy

in

in

situ (powik

situ (powik

ł

ł

ania

ania

blaszki mia

blaszki mia

ż

ż

d

d

ż

ż

ycowej w przebiegu

ycowej w przebiegu

nadci

nadci

ś

ś

nienia p

nienia p

ł

ł

ucnego)

ucnego)

ok. 10% zgon

ok. 10% zgon

ó

ó

w szpitalnych

w szpitalnych

wynikaj

wynikaj

ą

ą

cych bezpo

cych bezpo

ś

ś

rednio z lub

rednio z lub

powik

powik

ł

ł

anych ~

anych ~

zatorowość płucna

zatorowo

zatorowo

ść

ść

p

p

ł

ł

ucna

ucna

zatorowość płucna – AP*
zator „jeździec” i zawał płuca

zatorowo

zatorowo

ść

ść

p

p

ł

ł

ucna

ucna

–

–

AP*

AP*

zator

zator

„

„

je

je

ź

ź

dziec

dziec

”

”

i zawa

i zawa

ł

ł

p

p

ł

ł

uca

uca

zatorowość płucna – zawał płuca

zatorowo

zatorowo

ść

ść

p

p

ł

ł

ucna

ucna

–

–

zawa

zawa

ł

ł

p

p

ł

ł

uca

uca

zatorowość płucna – objaw
Westermarka i Palla

zatorowo

zatorowo

ść

ść

p

p

ł

ł

ucna

ucna

–

–

objaw

objaw

Westermarka

Westermarka

i Palla

i Palla

zatorowość płucna - etiologia

zatorowo

zatorowo

ść

ść

p

p

ł

ł

ucna

ucna

-

-

etiologia

etiologia

stan

stan

nadkrzepliwo

nadkrzepliwo

ś

ś

ci

ci

(pierwotny):

(pierwotny):

czynnik V

czynnik V

Leiden

Leiden

, zesp

, zesp

ó

ó

ł

ł

antyfosfolipidowy

antyfosfolipidowy

, mutacje

, mutacje

genu protrombiny

genu protrombiny

stan

stan

nadkrzepliwo

nadkrzepliwo

ś

ś

ci

ci

(wt

(wt

ó

ó

rny): oty

rny): oty

ł

ł

o

o

ść

ść

,

,

unieruchomienie / operacje chirurgiczne (klasyczny

unieruchomienie / operacje chirurgiczne (klasyczny

przyk

przyk

ł

ł

ad

ad

–

–

unieruchomienie po z

unieruchomienie po z

ł

ł

amaniu szyjki ko

amaniu szyjki ko

ś

ś

ci

ci

udowej), hormonalna antykoncepcja, nikotynizm,

udowej), hormonalna antykoncepcja, nikotynizm,

ci

ci

ąż

ąż

a

a

zatorowość płucna – prezentacja
kliniczna

zatorowo

zatorowo

ść

ść

p

p

ł

ł

ucna

ucna

–

–

prezentacja

prezentacja

kliniczna

kliniczna

nag

nag

ł

ł

a

a

ś

ś

mier

mier

ć

ć

sercowa (rozkojarzenie

sercowa (rozkojarzenie

elektromechaniczne serca)

elektromechaniczne serca)

wstrz

wstrz

ą

ą

s

s

HF

HF

silny b

silny b

ó

ó

l w klatce piersiowej

l w klatce piersiowej

nag

nag

ł

ł

a duszno

a duszno

ść

ść

(izolowany objaw)

(izolowany objaw)

silny b

silny b

ó

ó

l op

l op

ł

ł

ucnowy (zawa

ucnowy (zawa

ł

ł

p

p

ł

ł

uca), kaszel, krwioplucie

uca), kaszel, krwioplucie

bezobjawowo

bezobjawowo

zale

zale

żą

żą

od wielko

od wielko

ś

ś

ci zatoru, lokalizacji i powik

ci zatoru, lokalizacji i powik

ł

ł

a

a

ń

ń

(zawa

(zawa

ł

ł

p

p

ł

ł

uca, zapalenie op

uca, zapalenie op

ł

ł

ucnej)

ucnej)

zatorowość płucna - patofizjologia

zatorowo

zatorowo

ść

ść

p

p

ł

ł

ucna

ucna

-

-

patofizjologia

patofizjologia

przeciek p

przeciek p

ł

ł

ucny

ucny

–

–

hipoksemia i

hipoksemia i

hipokapnia

hipokapnia

(

(

hiperwentylacja

hiperwentylacja

)

)

nadci

nadci

ś

ś

nienie p

nienie p

ł

ł

ucne

ucne

–

–

przeci

przeci

ąż

ąż

enie RV

enie RV

–

–

niewydolno

niewydolno

ść

ść

kr

kr

ąż

ąż

enia

enia

nie

nie

-

-

i powik

i powik

ł

ł

ana zawa

ana zawa

ł

ł

em p

em p

ł

ł

uca (zej

uca (zej

ś

ś

cie

cie

–

–

zw

zw

ł

ł

ó

ó

knienie)

knienie)

zale

zale

ż

ż

y od wydolno

y od wydolno

ś

ś

ci naczy

ci naczy

ń

ń

oskrzelowych w ukrwieniu cz

oskrzelowych w ukrwieniu cz

ęś

ęś

ci

ci

p

p

ł

ł

uca unaczynionej przez zaj

uca unaczynionej przez zaj

ę

ę

t

t

ą

ą

t

t

ę

ę

tnic

tnic

ę

ę

zatorowość płucna - rozpoznanie

zatorowo

zatorowo

ść

ść

p

p

ł

ł

ucna

ucna

-

-

rozpoznanie

rozpoznanie

zesp

zesp

ó

ó

ł

ł

objaw

objaw

ó

ó

w umo

w umo

ż

ż

liwiaj

liwiaj

ą

ą

cy rozpoznanie:

cy rozpoznanie:

nag

nag

ł

ł

a duszno

a duszno

ść

ść

u pacjenta z objawami zakrzepicy

u pacjenta z objawami zakrzepicy

ż

ż

y

y

ł

ł

g

g

łę

łę

bokich ko

bokich ko

ń

ń

czyny dolnej

czyny dolnej

angio

angio

-

-

CT

CT

D

D

-

-

dimery

dimery

–

–

du

du

ż

ż

a czu

a czu

ł

ł

o

o

ść

ść

a ma

a ma

ł

ł

a swoisto

a swoisto

ść

ść

:

:

brak wzrostu wyklucza zatorowo

brak wzrostu wyklucza zatorowo

ść

ść

zatorowość płucna – zaburzony V/Q
kompensacja - hipokapnia

zatorowo

zatorowo

ść

ść

p

p

ł

ł

ucna

ucna

–

–

zaburzony V/Q

zaburzony V/Q

kompensacja

kompensacja

-

-

hipokapnia

hipokapnia

CO – 6L/min

↑

V

A

– 12L/min

6 L/min

6 L/min

P

O2

– 150

P

CO2

- 0

wartości ciśnień w mmHg

P

O2

– 109

P

CO2

– 33 (4.3%V)

V/Q

∞

V/Q=1.25

6 L/min

0 L/min

krew żylna
P

V

O

2

– 42

P

V

CO

2

– 37

C

V

O

2

– 15.5

ml/dl

krew tętnicza
P

a

O

2

– 109

P

a

CO

2

– 33

C

a

O

2

– 20.1 ml/dl

P

aO2

– 109

P

aCO2

– 33

C

aO2

– 20.5 ml/dl

hiperkapnia i hipoksemia
pobudza chemoreceptory

brak przepływu

wnioski

wnioski

wnioski

cz

cz

ęś

ęś

ci p

ci p

ł

ł

uc z

uc z

↑

↑

V/Q nie kompensuj

V/Q nie kompensuj

ą

ą

cz

cz

ęś

ęś

ci z

ci z

↓

↓

V/Q

V/Q

w zakresie wymiany O

w zakresie wymiany O

2

2

taka kompensacja mo

taka kompensacja mo

ż

ż

liwa w zakresie wymiany CO

liwa w zakresie wymiany CO

2

2

w efekcie niewydolno

w efekcie niewydolno

ść

ść

oddechowa mo

oddechowa mo

ż

ż

e przebiega

e przebiega

ć

ć

z

z

hipo

hipo

-

-

lub

lub

normo

normo

-

-

kapni

kapni

ą

ą

(typ I)

(typ I)

lub

lub

hiperkapni

hiperkapni

ą

ą

(typ II)

(typ II)