Przewlekła niewydolność nerek
stan w przebiegu którego, w wyniku wrodzonych lub nabytych , pierwotnych lub wtórnych nefropatii dochodzi do nieodwracalnego zmniejszenia liczy czynnych nefronów w stanie uniemożliwiającym utrzymanie homeostazy
liczba nefronów u dorosłego człowieka wynosi 1 mln
przyczyny PNN u dzieci
glomerulopaie 35%
nefropatia refluksowa 20%
nerki dysplastyczne 15%
rodzinna nefropatia 10%
inne 20%
przyczyny PNN u dorosłych
glomerulopatie 35%
nefropatia cukrzycowa 20%
nadciśnienie tętnicze 10%
toksyny mocznicowe: mocznik, kreatynina, kwas moczowy, potas, woda, jon wodorowy, fosforany, hormony: PTH, TSH, insulina, glukagon, PRL, renina, gastryna, wapń
przebieg
Okres PNN |
nazwa |
% czynnych nefronów |
objawy kliniczne |
objawy biochemiczne |
leczenie |
I |
względna niewydolność |
70 |
- |
- |
- |
II |
wyrównana PNN |
50 |
+/- |
- |
- |
III |
niewyrównana PNN |
25 - 10 |
obecne |
obecne |
zachowawcze |
IV |
schyłkowa PNN |
<10 |
obecne, w pełni wyrażone |
obecne |
nerkozastępcze |
czas trwania okresów zależy od:
dynamiki procesu chorobowego
pojawienie się czynników dodatkowych uszkadzających nerki
właściwości osobniczych pacjenta
PNN rzadko osiąga w wieku dziecięcym fazę schyłkową (ESRD)
czynniki progresji PNN
nadciśnienie tętnicze (zwłaszcza złośliwe)
białkomocz
zaburzenia lipidowe
niewłaściwa dieta (białka i fosforany)
zapobieganie PNN
poradnictwo genetyczne
wczesne wykrywanie nieprawidłowości strukturalnych w układzie moczowym
wczesne leczenie
powikłania : osteodystrofia
objawy dystrofii mocznicowej:
↑ PTH, FALK
↓Mg++
↓D3
zahamowanie wzrostu
bóle kości i stawów
osłabienie siły mięśniowej
świąd skóry
deformacje kostne
zmiany zapalne okołostawowe
pękanie ścięgien
leczenie dystrofii
aktywna witamina D3
węglan wapnia → obniża fosforany
doustnie wodorowęglany → likwidacja kwasicy (soda)
Problemy kliniczne w przewlekłej niewydolności nerek
osteodystrofia nerkowa
wzrost rozwój
progresja niedomogi nerek
żywienie (dużo fosforanów jest w: rybach, białym pieczywie, mleku, serze żółtym)
niedokrwistość
nadciśnienie tętnicze
zaburzenia gospodarki kwasowo-zasadowej
metabolizm lipidów i węglowodanów
leczenie hormonalne
terapia RHGH:
przed zarośnięciem nasad kostnych
najlepiej między 5-8 r.ż.
1g/kg/tydz
leczenie nerkozastępcze
hemodializa
dializa otrzewnowa
przeszczep nerki
przeciwwskazania do dializy otrzewnowej:
poważne schorzenia jamy brzusznej
rozległe blizny otrzewnej
enterostomie
znaczny niedorozwój umysłowy
trudne warunki domowe
zastawki pudensa
wskazania do dializy otrzewnowej
wiek 0-5 lat
brak dostępu do naczyń
znaczna odległość od ośrodka dializ
trudne do opanowania nadciśnienie
potrzeba niezależności i samokontroli
powikłania dializy otrzewnowej
zapalenie: otrzewnej, ujścia cewnika Fenekonoffa,
przepukliny powłok brzusznych
zaciekanie płynu do tkanki powłok brzusznych
zaburzenia wypływu płynu dializacyjnego
włóknienie i zrosty otrzewnej → utrata zdolności dializacyjnej otrzewnej
3
homeostaza