Gospodarka wodno - elektrolitowa

Woda stanowi:

• 78% masy ciała noworodka,

• 60% masy ciała po ukończeniu 1 r.ż.,

• w życiu płodowym objętość płynu zewnątrzkomórkowego jest większa od wewnątrzkomórkowego,

• po urodzeniu i wraz z wiekiem stosunek ten zmienia się tak, że w 9 m.ż. jest taki jak u dorosłych:

- płyn wewnątrzkomórkowy stanowi 30 - 40 % m.c.,

- płyn zewnątrzkomórkowy stanowi 20 - 25 % m.c.

Gospodarka wodno - elektrolitowa

• osmolarność osocza wynosi 285 mosm/kg H₂O,

• jest ona utrzymana poprzez działanie układu sprzężania zwrotnego złożonego z:

- osmoreceptorów (w podwzgórzu, trzustce, żyle wrotnej),

- receptorów objętościowych,

- powzgórza (ośrodek pragnienia),

- tylnego płata przysadki (uwalnia ADH),

- cewek zbiorczych nefronu

• pobór wody stymulowany jest przez ośrodek pragnienia (podwzgórze),

• wzrost osmolarności osocza o 1 - 2@ lub spadek objętości płynów ustrojowych o 10% pobudza ośrodek pragnienia oraz pobudza do wydzielania hormonu antydiuretycznego ADH

• wchłanianie wody następuje w przewodzie pokarmowym głównie w drodze dyfuzji biernej wtórnie do transportu czynnego substancji ze światła jelita (np. Na, glukozy)

• wydalanie wody następuje przez:

- nerki (50%)

- stolce (10%)

- płuca (12%) - parowanie,

- skórę (25%) - parowanie,

Wydalanie wody regulowane jest przez nerki w powiązaniu z ADH (ADH działa na cewki zbiorcze prowadząc do zwrotnego wchłaniania wody),

• obniżenie osmolarności osocza prowadzi do wydalania większej ilości rozcieńczonego moczu,

• wzrost osmolarności osocza powoduje zmniejszenie objętości moczu a jego osmolarność rośnie.

Na utratę wody przez parowanie wpływa:

• powierzchnia ciała (większa u niemowląt i małych dzieci),

• temperatura otoczenia,

• częstość oddechów (większa u niemowląt i małych dzieci),

• ciśnienie parcjalne pary wodnej w otoczeniu

Zapotrzebowanie na wodę jest tym większe im młodsze dziecko:

• większa przemiana materii,

• większa ilość produktów przemiany materii,

• mniejsza zdolność zagęszczania moczu (szczególnie noworodki i niemowlęta)

• niemowlęta - większa „wodochwiejność”, mniejsza zdolność do utrzymania homeostazy wodnej,

• w okresie noworodkowym i niemowlęcym szczególnie łatwo o zarówno odwodnienie jak i przewodnienie

Gospodarka wodno - elektrolitowa

SÓD

• odpowiada za osmolarność osocza,

• wchłanianie sodu zachodzi w całym przewodzie pokarmowym, w największym stopniu w jelicie krętym przy udziale ATPazy Na - K, wspomagane jest przez aldosteron i dezoksykortysteron,

• wydalanie sodu następuje z moczem, potem oraz stolcami,

• główną rolę w regulacji wydalania sodu pełnią nerki

• 99% przesączonego w kłębkach sodu ulega zwrotnemu wchłonięciu zwrotnemu w cewkach,

• wchłanianie sodu podlega regulacji układu renina - angiotensyna - aldosteron

POTAS

• jest głównym jonem wewnątrzkomórkowym,

• wchłania się w górnym odcinku przewodu pokarmowego,

• wydalany jest przez nerki (10 - 15% przesączonego potasu),

• w niewielkim stopniu wydalany jest ze stolcem i potem

Gospodarka wodno - elektrolitowa

Podstawowe zapotrzebowanie na wodę wynosi:

• noworodki 150 ml / kg m.c.,

• niemowlęta 100 ml / kg m.c.,

• >10 kg m.c. - 1000 ml + 50 ml / każdy kg powyżej 10 kg,

• >20 kg m.c. - 1500 ml + 20 ml / każdy kg m.c.

Podstawowe zapotrzebowanie:

• Na 2 - 3 mmol / kg m.c. / dobę,

• K2 - 3 mmol / kg m.c. / dobę

Prawidłowe sężenia:

• Na 135 - 145 mmol / l,

• K 3,7 - 5,0 mmol / l

Odwodnienie

Przyczyny:

• wymioty

• zaprzestanie przyjmowania płynów,

• biegunka,

• nadmierne wydalanie z moczem: moczówka centralna i nerkowa,

• przemieszczanie wody do przestrzeni trzeciej (zapalenie otrzewnej),

• oparzenia,

• gorączka

Odwodnienie - rodzaje

• izotoniczne: równomierne straty wody i elektrolitów,

• hipotoniczne: większa utrata elektrolitów niż wody, powoduje to przesunięcie wody do komórek,

• hipertoniczne: większa utrata wody niż elektrolitów, powoduje przesunięcie wody z komórek do przestrzeni pozakomórkowej i nasila odwodnienie komórek

Hipernatremia

Dwa mechanizmy

• zaoczne stężenie Na w stosunku do wody,

• zwiększenie Na w przestrzeni zewnątrzkomórkowej

Hipernatremia

Przyczyny:

• zatrzymanie sodu podanego w nadmiernej ilości (omyłkowe osolenie mieszanki mlecznej),

• odwodnienie hipernatremiczne:

- moczówka prosta centralna,

- moczówka prosta nerkowa

Hipernatremia

Objawy:

• wzmożone pragnienie,

• gorączka,

• drażliwość,

• zaburzenia świadomości,

• drgawki,

Hipernatremia

Przyczyny:

• niedostateczna podaż,

• straty:

- z nerkami (przewlekłe zapalenie nerek, zespół nerczycowy, ostra martwica cewek)

- przez przewód pokarmowy (wymioty, biegunka),

- przez skórę (nadmierne pocenie się),

• w stanach przewodnienia:

- nadmierna podaż wody,

- zaburzenia wydzielania hormonu antydiuretycznego i czynników nerkowych

Hiponatremia

Objawy - hiponatremia znacznego stopnia:

• zmęczenie,

• zdezorientowanie,

• senność,

• obniżenie progu drgawkowego, drgawki,

• obrzęk mózgu,

• bolesne skurcze mięśni,

• wymioty,

• utrata łaknienia

Hiperkaliemia

Przyczyny:

• niewydolność nerek,

• masywne uszkodzenie tkanek (wypadki, oparzenia)

• ciężka kwasica oddechowa lub metaboliczna,

• niewydolność nadnerczy

Hiperkaliemia

Objawy:

• parestezje,

• osłabienie siły mięśniowej,

• wiotkość mięśni, porażenia wiotkie,

• zaburzenia ze strony serca,

Hiperkaliemia

Przyczyny:

• zwiększone wydalanie przez nerki:

- zaburzenia czynności cewek nerkowych (kwasice nerkowe),

- zespół Cushinga,

- pierwotny aldosteronizm,

- kwasica metaboliczna,

- niedobór magnezu

• długotrwałe obniżenie dowozu,

• zwiększone straty pozanerkowe:

- biegunka,

- leki przeczyszczające,

- przewlekłe wymioty,

- przetoki jelitowo - skórne,

- nadmierne pocenie się,

Hipokaliemia

Objawy:

• osłabienie siły mięśniowej, porażenia,

• utrata odruchów,

• zwolnienie perystaltyki, wzdęcie brzucha,

• cechy niedrożności porażennej jelit,

• wielomocz,

• wzmożone pragnienie

Pamiętaj!

• stan równowagi kwasowo - zasadowej wpływa na przesunięcie potasu do komórki,

• kwasica powoduje przesunięcie potasu z komórek do osocza, alkaloza przeciwnie

Gospodarka kwasowo - zasadowa

• pH krwi 7,4 (zakres 7,35 - 7,45),

• większość jonów wodorowych jest zbuforowana,

• bufory chronią przed wahaniami pH, jednak długotrwałe lub nagłe duże zmiany uruchamiają mechanizmy kompensacyjne: nerkowe i płucne,

Gospodarka kwasowo - zasadowa

Główne układy buforowe

• płyn zewnątrzkomórkowy

- wodorowęglany-kwas węglowy

• płyn wewnątrzkomórkowy

- fosforany organiczne

- białka

• mocz

- fosforany jedno- i dwuzasadowe

Gospodarka kwasowo - zasadowa

Mechaniczmy płucne:

• pH nie zależy od bezwzględnej ilości wodorowęglanów i kwasu węglowego ale od stosunku ich stężeń,

• ani wzrost, ani obniżenie wodorowęglanów nie zmieni pH jeśli pCO₂ ulegnie proporcjonalnemu obniżeniu lub podwyższeniu

Gospodarka kwasowo - zasadowa

• poprzez ilość wydalonego dwutlenku węgla płuca regulują pCO₂ i modyfikują pH,

• podwyższenie stężenia CO₂ prowadzi do przyspieszenia oddechu i wzrostu wydalania CO₂ co obniża pCO₂

• zwolnienie oddechu powoduje wzrost pCO₂ i obniżenie pH

Gospodarka kwasowo - zasadowa

Mechanizmy nerkowe:

• prawie całkowite wchłanianie zwrotne przesączonych wodorowęglanów w cewce bliższej,

• wytwarzanie wodorowęglanów,

• wydalanie jonu wodorowego,

Gospodarka kwasowo - zasadowa

• w cewkach wytwarzany jest również amoniak, który jest biorcą jonu wodorowego,

• nasilenie produkcji amoniaku stymulowane jest przez kwasicę układową,

Gospodarka kwasowo - zasadowa

• na całkowitą ilość wydalonego z nerkami jonu wodorowego składa się suma kwaśności miareczkowej i jonu amonowego,

• dorosły wydala zwykle około 70mEq jonu wodorowego z moczem (jest to zależne od diety), niemowlę i dziecko wydala odpowiednio mniej,

Gospodarka kwasowo - zasadowa

• prawidłowe pH surowicy wynosi 7.36 - 7.45,

• prawidłowe stężenie wodorowęglanów wynosi 21 - 24 mmol/l,

• prawidłowy niedobór zasad ± 1.5 mmol/l

Kwasica metaboliczna

• stan w którym dochodzi do utraty wodorowęglanów lub wzrostu stężenia jonów wodorowych a pH obniża się poniżej 7.36

Kwasica metaboliczna

Przykładowe przyczyny:

• zwiększone wytwarzanie kwasów (np. cukrzyca),

• dowóz kwasów (np. zatrucie metanolem, salicylanami),

• zmniejszenie wydalania kwasów przez nerki (np. ostra niewydolność nerek),

• zwiększona utrata wodorowęglanów przez przewód pokarmowy (biegunka),

Kwasica metaboliczna

• kompensacja ze strony układu oddechowego i hiperwentylacja prowadzi do obniżenia ciśnienia parcjalnego dwutlenku węgla,

• zmniejszenie wodorowęglanów w osoczu o 1mEq/l powoduje spadek pCO₂ o 1,2 mmHg

Kwasica metaboliczna

Następstwa ciężkiej kwasicy

• sercowo naczyniowe:

upośledzenie kurczliwości mięśnia sercowego,

rozszerzenie tętniczek, skurcz naczyń żylnych,

centralizacja krwi, wzrost oporu płucnego,

zmniejszenie pojemności życiowej, obniżenie ciśnienia krwi,

zmniejszenie progu występowania zaburzeń rytmu serca,

osłabienie odpowiedzi na katecholaminy,

• mózgowe:

obrzęk mózgu, śpiączka

Kwasica metabliczna

Leczenie:

• podanie wodorowęglanów:

- 1 - 2 mmol / kg

- lub z wykorzystaniem niedoboru zasad i wyniku badania gazometrycznego:

mmol NaHCO3 (ml 8,4% NaHCO3) = BE x m.c. (kg) x 0,3 podajemy połowę dawki należnej

Zasadowica metaboliczna

Przyczyny:

• utrata kwasów z przestrzeni wodnej pozakomórkowej,

• czynnościowa podaż wodorowęglanów (zwiększone przyjmowanie lub zmniejszone wydalanie przez nerki),

• zmiany zawartości wody w osoczu,

Zasadowica metaboliczna

• nerki mogą szybko wydalić znaczne ilości wodorowęglanów, dlatego zasadowica metaboliczna rozwija się w stanach upośledzonego wydalania wodorowęglanów przez nerki,

• kompensacyjnie zmniejsza się wentylacja (wzrost pCO₂ o 0,7 mmHg przy wzroście HCO3 o każdy 1mEq/l)

Zasadowica metaboliczna

Przyczyny:

• ze strony przewodu pokarmowego:

- wymioty,

- odsysanie treści żołądkowej,

- biegunka z utratą chlorków

• leczenie środka moczopędnymi

• choroby nadnerczy (hiperaldosteronizm, zespół Cushinga),

• egzogenne steroidy,

• połknięcie substancji zasadowych

Zasadowica metaboliczna

Następstwa ciężkiej zasadowicy:

• sercowo - naczyniowe:

- skurcz tętniczek,

- zmniejszenie przepływu wieńcowego,

- predyspozycja do zaburzeń rytmu serca,

- zmniejszenie przepływu krwi przez naczynia mózgowe,

- tężyczka, drgawki, senność, majaczenia, stupor

Zasadowica metaboliczna

Leczenie:

• leczenie choroby podstawowej,

• w ciężkich przypadkach podawanie acetazolamidu lub dializoterapia z płynami o wysokim stężeniu chlorków i niskim stężeniu wodorowęglanów

Kwasica oddechowa

• prawidłowe wartości pCO₂ :

39 - 41 mmHg,

• kwasica oddechowa wywołana jest zwiększonym wytwarzaniem dwutlenku węgla, hipowentylacją pęcherzykową, zaburzeniami toru oddychania, nieprawidłowościami budowy klatki piersiowej, chorobami mięśni klatki piersiowej,

• w ostrej kwasicy buforowanie rozpoczyna się w ciągu kilku minut, wyrównanie przez nerki wymaga kilku dni,

• w ostrej kwasicy wzrost pCO₂ o 10 mmHg powoduje zwiększenie wodorowęglanów w surowicy o 1mEq/l, a w przewlekłej o 3,5 mEq/l

Kwasica oddechowa

Przyczyny ostrej kwasicy oddechowej

• zahamowanie ośrodka oddechowego:

- przedawkowanie leków takich jak:

benzodiazepiny, narkotyki, barbiturany,

- uraz głowy,

- udar mózgu

- zakażenie ONU,

• niewydolność oddechowa:

- ciężkie zapalenie płuc i oskrzeli,

- zapalenie oskrzelików

Kwasica oddechowa

Leczenie:

• leczenie choroby podstawowej

• niekiedy - oddech wspomagany

Gospodarka

wapniowo - fosforowa

Metabolizm

wapniowo - fosforowy

• ok 250 mmol Ca²⁺ (10x więcej niż w płynach zewnątrzkomórkowych) podlega przesączaniu i resopcji zwrotnej głównie w kanalikach proksymalnych pętli nefronu,

• Ca pozostaje w ścisłym związku z wchłanianiem Na⁺

• ok 22,5 mmol Ca²⁺/d tracimy z moczem i kałem

• straty uzupełniane są wchłanianiem Ca²⁺ z przewodu pokarmowego

Rola frakcji wapnia zjonizowanego

• bezpośredni bodziec dla komórek gruczołów przytarczycznych,

• reglacja wydzielania parathormonu (PTH) na zasadzie ujemnego sprzężenia,

• szczególnie wrażliwe na jony Ca²⁺ są:

- nerwy obwodowe,

- miocyty,

- gruczoły wydzielenia zewnętrznego i wewnętrznego,

• mniejsza zależność centralnego układu nerwowego od wachań stężenia we krwi jonów Ca²⁺ (gorsze przechodzenie przez barierę krew - mózg)

• niezbędny do prawidłowego krzepnięcia krwi,

• niezbędny do prawidłowego działania błon komórkowych

Rola fosforanów w organizmie człowieka

• organizm zawiera ok. 22 mmol (700g) fosforanów,

• 80 - 85% znajduje się w kościach i zębach,

• 15 - 20% znajduje się w płynie wewnątrz- i zewnątrzkomórkowym,

• nieorganiczne fosforany stanowią około połowę całej zawartości fosforanów we krwi

Typy komórek wchodzących w skład zespołu przebudowy kości

• osteoblasty

• osteoklasty

„Obrót kostny”

• zwiększa się podczas wzrostu dziecka,

• ścisła zależność między budową kości przez osteoblasty a resorpcją przez osteoklasty,

• koncentracja Ca i P w formie hydroksyapatytów [Ca₁₀(PO₄)₆(OH)₂] gdy osteoblasty zdeponują wystarczającą ilość kolagenu i macierz kostna staje się dojrzała

Hormony regulujące homeostazę

wapniowo - fosforową

PARATHORMON (PTH),

KALCYTONINA (KT),

WITAMINA D,

GLIKOKORTYKOSTEROIDY,

HORMONY TARCZYCY,

HORMONY PŁCIOWE,

INSULINA,

HORMON WZROSTU (GH),

CZYNNIKI LOKALNE

Parathormon (PTH)

• wydzielany przez przytarczyce,

• ma krótki okres półtrwania (ok. 5 min.),

• synteza i wydzielanie regulowane są przez stężenie wapnia w płynie pozakomórkowym:

- małe stężenie Ca pobudza wydzielanie,

- duże stężenie Ca hamuje sekrecję

• wpływa na resorpcję kości,

• podwyższa stężenie Ca w płynie pozakomórkowym,

• zwiększa resorpcję Ca w nerkach (pętla Henlego i cewka dalsza nefronu) bez udziału cAMP

• stymuluje nerkową hydroksylację witaminy D przy węglu 1 z udziałem cAMP,

• powstała dzięki temu aktywna forma (1,25(OK)₂D) zwiększa wchłanianie jelitowe Ca,

• hamuje wchłanianie zwrotne P w nerkach przez cAMP

Kalcytonina (KT)

• wydzielana przez komórki C tarczycy,

• półokres trwania wynosi od 5 do 10 min.,

• wydzielana pod wpływem spadku stężenia Ca,

• powoduje wzrost Ca w surowicy pzez zmniejszenie mobilizacji Ca z kości

• wpływa hamująco na osteoklasty, tym samym hamuje resorpcję kości,

• w przewodzie pokarmowym działając przez inne hormony (m.in. gastrynę), chroni ustrój od poposiłkowej hiperkalcemii,

• działa przeciwbólowo przez ß - endrofiny

Witamina D₃ (Cholekalcyferol)

• wytwarzana w skórze pod wpływem promieni słonecznych,

• wpływa na prawidłowy wzrost i mineralizację kości,

• zwiększa wchłanianie Ca i P z przewodu pokarmowego,

• powodule proliferację osteoblastów, wytwarzana przez nie alkaliczna fosfataza stymuluje styntezę osteokalcyny i hamująco wpływa na wytwarzanie kalogenu I

Hormony płciowe

• androgeny i estrogeny pływają na wzrost i dojrzewanie kośćca w okresie dojrzewania

• niedobór w tym okresie prowadzi do osteopenii

• niedobór u osób dorosłych prowadzi do osteoporozy

Hormony tarczycy

• tyroksyna wpływa na zwiększanie „obrotu kostnego”,

• w stężeniu fizjologicznym wplywa bezpośrednio oraz przez czynnik wzrostowy IGF1 na wzrost kości i chrząstek

Hormon wzrostu (GH)

• wplywa bezpośrednio przez czynnik wzrostu IGF1 na formowanie i wzrost kości

• uaktywnia witaminę D

Krzywica - patomechanizm

• niedobór lub zaburzenie działania wit. D,

• zaburzenie równowagi pomiędzy stężeniem Ca i P,

• zaburzenie wapnienia matrix,

• zahamowanie wzrostu,

• zniekształcenia kości,

Krzywica niedoborowa

• początkowo stężenie Ca jest względnie małe,

• wtórne zwiększenie stężenia PTH mobilizuje Ca z kości,

• wzrost stężenia fosfatazy zasadowej,

• zaburzenie 25 - hydroksylazy

- brak działania słońca,

- niedobór witaminy D,

- zaburzeniea wchłaniania witaminy D,

- leki przeciwdrgawkowe,

- choroby wątroby

Krzywica psełdoniedoborowa

• niedobór 1α - hydroksylazy w nerkach:

- krzywica witamino - D - zależna typ I,

- niewydolność nerek,

- usunięcie nerek,

- kwasica cewkowa

- niedoczynność przytarczyc

• oporność tkanek na witaminę D:

- krzywica witamino - D - zależna typu II (krzywica witamino - D - oporna)

- hipofosfatemiczna związana z chromosomem X

Krzywica

• objawy biochemiczne

• wyprzedzają objawy kliniczne,

• Spadek Ca w surowicy krwi,

• Wzrost stężenia PTH,

• Obniżenia stężenia fosforanów w surowicy,

• Obniżony poziom 25 - OH - D,

• Wzrost stężenia fosfatazy alkalicznej w surowicy krwi

Krzywica

• objawy kliniczne

• potliwość,

• zaparcie,

• rozmiękanie kości potylicy (craniotabes),

• pogrubienie obrysów przynasad kości przedramion i podudzi (bransolety krzywiczne),

• pogrubienie połączeń kostno - chrzęstnych żeber (różaniec krzywiczy)

• zniekształcenie kręgosłupa w okolicy lędźwiowej,

• wciąganie żeber w okolicy przyczepu przepony (bruzda Harrisona),

• wygięcie łukowate nóg,

• opóźnienie wyrzynania lub nieprawidłowa sekwencja wyrzynania zębów,

• wiotkość mięśni (żabi brzuch),

• opóźnienie rozwoju motorycznego

Krzywica - leczenie

• podajemy najczęściej witaminę D w dawce 2000 - 4000 j.m. / dziennie,

• radiologiczna poprawa widoczna po 2 - 4 tyg., wówczas zmniejszamy dawkę do profilaktycznej 400 j.m.,

• brak poprawy po 6 tyg. leczenia decyduje o poszukiwaniu innych przyczyn krzywicy

Witamina D

profilaktyka krzywicy:

• podajemy 400 j.m. (10 µg) witaminy D dziennie,

• źródłem jest pokarm i działanie promieni słonecznych, należy dopytać też o inne preparaty witaminowe podawane dziecku

Hiperwitaminoza D

• przedawkowanie witaminy D,

• hiperkalcemia spowodowana wzrostem absorpcji Ca z przewodu pokarmowego i reabsorpcji z kości

OBJAWY:

• zaparcia,

• nudności

• poliuria

• zaburzenia odżywiania

• w rtg szersze i gęstsze linie wapienia w przynasadowych częściach kości

• zwiększona gęstość kości czaszki i podstaw oczodołów,

• wapnienie tkanek miękkich, nefrokalcynoza i niewydolność nerek,

• wzrost stężenia Ca w surowicy,

• stężenie P w normie lub w zależności od wydolności nerek,

---