SKRYPT:
Akrecja - powiększenie narządu przez przyrost podścieliska łącznotkankowego, liczba i wielkość komórek się nie zmienia, gł. w życiu płodowym
Zjawisko Arias-Stella - w ciąży ektopowej, przemiana doczesnowa błony śluzowej nie ciężarnej macicy jako reakcja na hormony, duże jasne komórki o ciemnych zniekształconych jądrach
Martwica Balsera - enzymatyczna tkanki tłuszczowej w przebiegu OZT
Martwica Zenkera - woskowa, dur brzuszny, paradury - dotyka mięśnie brzucha, długotrwały brak tlenu + toxyny bakteryjne, bł. kom. i jądro są nieuszkodzone, możliwość całkowitej regeneracji mięśni
Choroba Reclusa - dysplasia fibrosa et cystica mammae, obejmuje cały sutek
Guz Warthina - cystadenoma papillare lymphomatosum w śliniance, tk. chłonna + torbielki z kom. oksyfilnymi, ogniskowe rozrosty brodawkowate
Choroba Mikulicza - przewlekłe autoagresyjne zapalenie ślinianek
Guz Abrikosowa - granular cell tumor w przełyku
Przełyk Barreta - metaplazja jelitowa poniżej LES
Choroba Bergera - nefropatia IgA, postać KZN ze złogami IgA w mezangium, częsta przyczyna nawrotowego krwio- i krwinkomoczu
Guz Wilmsa - nephroblastoma
Choroba Pageta - 3 możliwości: choroba metaboliczna kości, postać przewodowego ca in situ sutka lub choroba skórna krocza (nienowotworowa !) z rumieniowo-łuszczącymi zmianami
Ovula Nabothi - torbielki śluzowe (prawdziwe) na tarczy szyjki macicy
Guz Krukenberga - przerzut ca ventriculi (wg skryptu dowolnego narządu PP) do jajnika
Znamię Spitz - czerniak młodzieńczy, gł. dzieci, młodzież, lokal. twarz, ramiona, różowe, sinoczerwone, owalne, mniej niż 1cm średnicy
Skala Clarka i Breslow - w czerniakach (było takie pytanie, rok temu)
Trójca Hutchinsona - ślepota + głuchota + nieprawidłowe siekacze w kile wrodzonej późnej
Wole Hashimoto - przewlekłe autoimmunologiczne zap. tarczycy
Chor. De Quervain - podostre ziarniniakowe zapalenie tarczycy
Wole Riedla - zap. tarczycy ze zwłóknieniem i deskowatym stwardnieniem
Komórki Hurthla - oksyfilne w tarczycy, może z nich być gruczolak lub rak
EPH-gestoza - zatrucie ciążowe, przyczyna nadmiernego „zestarzenia się” łożyska („odmłodzenie” - cukrzyca, konflikt serologiczny)
Uraz countre-coup - stłuczenie mózgu po stronie przeciwnej do miejsca działania urazu, zw. z przemieszczeniem tk. mózgowia i uderzeniem o wnętrze czaszki
Guzki Allisona-Ghormleya - zmiany w JAMACH STAWOWYCH w I okresie RZS
Guzki Aschoffa-Tałałajewa - w gorączce reumatycznej, drobne ogniska martwicy otoczone układającymi się palisadowato fibroblastami oraz makrofagami, limfocytami, granulocytami, kom. olbrzymimi, lokalizacja - serce, skóra, stawy, mózg w pobliżu małych i średnich tętniczek
Dystrofie mięśniowe
Duchenne'a - dziedziczenie recesywne sprzężone z chr. X, ciężka, z ujemną dystrofiną
Beckera - dziedziczenie j.w., lżejsza, dystrofina nieregularna i ścieńczała
Kończynowo-obręczowa - dziedziczenie autosomalne recesywne lub dominujące, lekka, dystrofina dodatnia
Choroba Pompego - glikogenoza typ II, powiększenie wątroby i serca, mięśnie mikro - zwyrodnienie wodniczkowe włókien, olbrzymie lizosomy obładowane glikogenem
Choroba McArdle'a - glikogenoza typ V, ostra martwica mięśni i mioglobinuria z niewydolnością nerek, mięśnie mikro - skupiska glikogenu pod sarkolemą
Choroba Werdinga-Hoffmana - rdzeniowy zanik mięśni typ I, początek od urodzenia, zanik mięśni ksobnych, wiotkość, drżenia palców, zniesienie odruchów, rozwój psych. Prawidłowy, zgon 1-4 rż
Choroba Kugelberga-Welandera - rdzeniowy zanik mięśni typ IV (młodzieńczy), początek 1-15 rż, zanik mięśni ksobnych, przerost łydek, długie przeżycie
ROBBINS rodziały 1-4:
Ciałka Mallory'ego - hialina alkoholowa w wątrobie w przebiegu choroby alkoholowej, złogi białka
Ciałka Russela - świeżo wyprodukowane Ig w SER komórek plazmatycznych
Zespół Chediaka-Higashiego - dziedziczony autosomalnie recesywnie defekt tworzenia fagolizosomu i upośledzenie niszczenia sfagocytowanego drobnoustroju + zaburzenia wydzielania substancji cytotoksycznych przez limfocyty T, ciężkie upośledzenie odporności
Triada Vrichova - patogeneza zakrzepicy: uszkodzenie śródbłonka + nadkrzepliwość + turbulentny przepływ krwi
Mutacja Leiden - prowadzi do uszkodzenia czynnika V krzepnięcia, tak że Va nie może być zablokowany przez białko C, w rezultacie zwiększa się ryzyko zakrzepicy, u homozygot - samoistnie, u heterozygot - w połączeniu z innymi, w tym zewnętrznymi czynnikami ryzyka
Linie Zahna - mikro- i makroskopowe prążkowanie zakrzepów w sercu i aorcie (tylko zakrzepy powstające w płynącym prądzie krwi), naprzemian płytki + włóknik (blade) / erytrocyty (czerwone)
Zespół Trousseau - thrombophlebitis migrans, wędrujące zakrzepowe zapalenie żył i chorego na rozsiany nowotwór, jest zespołem paraneoplastycznym
Trombastenia Glanzmanna - niedobór GpIIb-IIIa
Zespół Bernarda-Souliera - niedobór GpIb
ROBBINS ROZDZIAŁY 5,6,7
Reakcja Arthusa - miejscowa choroba kompleksów immunologicznych, ograniczona martwica tkanki spowodowana przez kompleksy immunolog., antygen podany śród- lub podskórnie, czas - kilka h, szczyt 4-10 h, obrzęk, krwotok, owrzodzenie
Zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa - dot. zastawek (głównie mitralnej), tworzą się brodawki; występuje w SLE
Choroba Stilla - postać młodzieńczego RZS o ostrym początku, leukocytoza, hepatosplenomegalia, limfadenopatia, rumień
Zespół Reitera - urethritis + coniunctivitis + arthritis + zapalenie naczyniówki oka
CREST - Calcinosis - Raynald - Esophagus - Sclerodactylia - Teleangiectasia
Sercowy obj. Raynauld - ogniskowe włóknienie m. sercowego, pogrubienie tt. Śródmięśniowych, wyst. U 1/3 pacjentów ze sklerodermią układową
Choroba Brutona - agammaglobulinemia zw. z chromosomem X, zaburzenie genu BTK kodującego kinazę tyrozynową BTK, niemożność produkcji łańcuchów lekkich i dojrzewania limfocytów pre-B -> B; w limfocytach wolne łańcuchy ciężkie; brak lub obniżenie limf. B w krążeniu, obniżenie wszystkich klas Ig, niedorozwój centrów rozmnażania, brak kom. plazmatycznych, prawidłowa odpowiedź T-zależna; gł. u mężczyzn, początek 6 m-c życia, zakażenia bakteryjne, wirusowe, zwiększone ryzyko SLE i dermatomyositis
Zespół nadprodukcji IgM - zaburzenie class-switching'u, spadek RBC, WBC, PLT na tle immunologicznym, ryzyko plasmocytoma w PP, za dużo IgM, za mało innych Ig, zakażenia P. carinii, w 70% zw. z chromosomem X
Zespół DiGeorge'a - brak limfocytów T, hipoplazja grasicy, zaburzenia linii pośrodkowej ciała, może być niedorozwój przytarczyc i hipokalcemia, del. 22q11, podobna mutacja odpowiada za VCFS (zespół podniebienno-sercowo-twarzowy, tu dominuje dysmorfia, układ odpornościowy w normie)
Zespół Wiskotta-Aldricha - niedobór odporności z trombocytopenią i wypryskami; dziedziczony recesywnie zw. z chromosomem X, utrata limfocytów T, zwiększone ryzyko chłoniaków
Zespół Li-Fraumenii - 25 razy większe ryzyko nowotworu, dziedziczna mutacja TP53, mięsaki, raki piersi, białaczka, guzy mózgu, kory nadnercza, w młodszym wieku niż zwykle, wieloogniskowo.
Anemia Fanconiego - defekt naprawy DNA, spadek RBC, reakcja na iperyt azotowy
Zespół Blooma - defekt naprawy DNA, zaburzenia rozwojowe, reakcja na promienie X
Choroba Taya-Sachsa - niedobór heksoaminidazy A, gangliozydoza GM2
Choroba Niemanna-Picka - niedobór sfingomielinazy
Choroba Gauchera - niedobór glukocerebrozydazy
Zespół Hurler - mukopolisacharydoza I, niedobór L-iduronidazy, dziedziczenie autosomalne recesywne
Zespół Hunter - dziedziczony recesywnie sprzężony z chromosomem X, łagodny przebieg, brak zmętnienia rogówki (jak z reguły w MPS), spichrzane siarczan dermatanu i siarczan heparanu, niedobór sulfatazy iduronianu
Choroba Pompego - glikogenoza typ II, niedobór glikozydazy lizosomalnej, spichrzanie glikogenu
Choroba von Gierkego - glikogenoza I, wątrobowa (gł. objawy), niedobór glukozo-6-fosfatazy
Choroba von Recklinghausena - nerwiakowłókniakowatość typ I
Guzki Lischa - w w/w chorobie, hamartomatyczne przebarwienia tęczówki, cecha kliniczna NF1
Sekwencja Potter - zespół wad noworodka (stopy końsko-szpotawe, spłaszczenie czaszki i klp) wywołany małowodziem
Pseudorozetki Homera-Wrighta - w neuroblastoma, na obwodzie, nie mają światła w środku
Rozetki Flexnera-Wintersteinera - w retinoblastoma, mają wewnątrz przejaśnienie, składają się z palisadowato ułożonych, zbitych, walcowatych komórek
WAGR - Wilms + Aniridia + Genitalne malformacje + Rozumu niedobór
Zespół Denys-Draysha - Wilms + dysgenezja gonad + wady nerek
Zespół Beckwitha - Wiedermanna - Wilms + przerost narządów / przerost połowiczy, zw. z nieprawidłowościami IGF2
ROBBINS Rozdziały 8,9,10,11
Zespół Caplana - pylica płuc + RZS
Plamki Bitota - keratynowe blaszki w rogówce, niedobór wit. D
Bruzda Harrisona - w miejscu przyczepu przepony do żeber w krzywicy
Zespół Pickwicka - przysypianie za dnia z powodu bezdechu sennego u otyłych
Stwardnienie Monckeberga - w ścianie tętnic, z widocznym radiologicznie zwapnieniem, nie zwęża światła naczynia, >50 rż
Choroba Takayasu - zapalenie dużych tętnic (aorty, jej łuku i odgałęzień) z pogrubieniem i zwłóknieniem ściany, „choroba bez tętna”, gł. kobiety, <40 rż, (w przeciwieństwie do guzkowego zap. tętnic które dotyka ludzi >50rż)
Choroba Kawasaki (czy to już Pearl Harbor ?) - zespół śluzówkowo-skórny z zajęciem węzłów chłonnych, gorączka, nadżerki na skórze i śluzówkach, rumień, 80% zdarza się <4 rż, może być przyczyną zapalenia naczyń wieńcowych i istotną przyczyną zawału w bardzo młodym wieku
Zespół Churga-Strauss - ziarniniakowe alergiczne zap. naczyń (współistnieją inne choroby atopowe), zapalenie tętnic wieńcowych i myocardium, p/ciała p-ANCA
Ziarniniak Wegenera - ziarniniaki z martwicą w górnych drogach oddechowych i/lub płucach + zapalenie naczyń + zmiany w nerkach - KZN z martwicą, p/ciała c-ANCA
Choroba Buergera (nie mylić z Bergerem !) - zakrzepowo zatorowe zapalenie tętnic zw. z paleniem tytoniu, < 35 rż, zakrzepica z mikroropniami
Objaw Homasa - fizykalny, tkliwość uciskowa w zakrzepicy żylnej
Biała bolesna kończyna / kończyna mleczna - phlegmasia alba dolens, zakrzepica, zapalenie żył biodrowych i udowych i blokada naczyń limfatycznych u kobiet w ciąży
Choroba Milroya - rodzinny wrodzony obrzęk chłonny
Choroba von Hippel-Landau - naczyniaki: móżdżek/pień mózgu + dno oka + trzustka/wątroba + opcjonalnie nowotwory nerek
Zespół Sturge'a-Webera - angiomatosis encephalotrigeminalis - masy żylne w oponie miękkiej, po tej samej stronie mózgu znamiona naczyniakowate płaskie na obszarze unerwienia n. V
Choroba Rendu-Oslera-Webera - wrodzona naczyniakowatość
Węzły skurczu - w m. sercowym po zawale, nadmierny skurcz miofibryli z powodu napływu wapnia, na obwodzie zawału, 18-24h
Komórki Aniczkowa - obecne w guzkach Aschoffa w gorączce reumatycznej
Rumień obrączkowy - erythema marginatum - w gorączce reumatycznej w skórze
Wyrośla Lambla - pasma tkanki łącznej włóknistej, pozostają po niebakteryjnym zakrzepowym zapaleniu wsierdzia, mogą je skolonizować bakterie
Zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa - sterylne wyrośla na zastawkach pacjentów z SLE
Ropień pierścieniowy - w infekcyjnym zapaleniu wsierdzia zakażenie przechodzi z zastawki na okalający ją mięsień
Choroba Chagasa - zapalenie myocardium spowodowane przez Trypanosoma cruzi
Zespół Lofflera - eozynofilowa odmiana tropikalnego włóknienia endomiokardialnego, najczęstszej przyczyny kardiomiopatii zaciskającej (wg Robbinsa)
Metoda Sely'ego - barwienie fuksyną oligobioptatu miokardium, wykrywa TYLKO świeży zawał
Kryteria Dallas - histologiczna ocena zapalenia miokardium
Zapalenie miokardium Fiedlera - olbrzymiokomórkowe, występuje w młodym wieku, gwałtowny przebieg ze zgonem, jedyne leczenie - przeszczep
Robbins rozdziały 11-13
Ciałka Heinza - w niedoborze G6PD strąty globinowe w erytrocytach
Zespół Plummera-Wilsona - anemia z braku Fe + dysfagia + glossitis atrophica
Choroba Castelmana - olbrzymiokomórkowa hiperplazja węzła chłonnego, 3 formy - szklisto-naczyniowa, plazmatyczno-komórkowa i jej podtyp wieloogniskowy
Obraz tarczy strzelniczej - szklisto-naczyniowa postać choroby Castelmana
Komórki Warthina-Finkeldaya - olbrzymie wielojądrowe w infekcjach wirusowych w węzłach chłonnych
Choroba Kikuchi-Fujimoto - samoustępująca lifmadenopatia podobna do SLE
Pył chromatynowy, ciałka hematoksylinowe - w węzłach w SLE
Choroba Whippla - powiększenie ww. chł. jamy brzusznej, są w nich pas-dodatnie bakterie jelitowe
Limfadenopatia Pringer-Kuchinka - toxoplazmoza
Centra proliferacyjne - CLL
Obraz gwieździstego nieba - chłoniak Burkitta
Ropnie Poutrier - ziarniniak grzybiasty
Sowie oko - komórki RS w chłoniaku Hodgkina
Komórki lakunarne - w typie stwardnienia guzowatego Hodgkina
Komórki L&H, popcorn cells - typ Hodgkina z dominacją limfocytów
Pałeczki Auera - w AML
Ziarnistości Birbecka (ciałka Hx) - w histiocytach
Choroba Letterera-Siwe - ostra rozsiana histiocytoza z kom. Langerhansa
Triada Handa-Schullera-Christiana - w histiocytozach, ubytki sklepienia czaszki+wytrzeszcz+moczówka prosta (z powodu ucisku na szypułę przysadki)
Zespół Waterhouse'a-Friedrichsena - krwotoczny zawał nadnerczy
Zespół Sheehana - poporodowa martwica przysadki
Choroba Christmas - hemofilia B, niedobór czynnika IX
Spirale Curschmanna - kępki złuszczonego nabłonka w śluzie; w astmie oskrzelowej
Kryształy Charcot-Leyden - zgrupowania krystaloidów z białek eozynofilowych; w astmie oskrzelowej
Obraz plastra miodu - choroby przewlekłe płuc ze zwłóknieniem (śródmiąższowe zapalenie płuc i inne postacie IPF)
Ciałka Schaumanna - sarkoidoza
Asteroid bodies - sarkoidoza
Zespół Mikulicza - sarkoidoza, zajęcie przyusznic i błony naczyniowej oka
Ognisko Ghona - w gruźlicy pierwotnej zmiana w płucach
Zespół Ghona - w/w + zajęcie węzła chłonnego
Zespół Rankego - zespół Ghona + widoczne radiologicznie zwapnienia
Obraz waty cukrowej - zakażenie Pneumocystis carinii
Obraz motyli na płocie - rak pęcherzykowo-oskrzelikowy (O NAJLEPSZYM ROKOWANIU !) płuca, nie niszczy struktur pęcherzyka
Zespół Hornera - miosis-ptosis-enophthalmus, ucisk na splot szyjny przez guz szczytu płuca
Guz Pancoasta - guz szczytu płuca
Zespół Pancoasta - guz Pancoasta + zespół Hornera
Sól i pieprz - obraz jądra rakowiaka
Zespół Hammana-Richa - postać IPF, ostre śródmiąższowe zapalenie płuc po ARDS, proliferacja fibroblastów i miofibroblastów, zajmuje całe płuca
Robbins moczowy-pokarmówka-płciowy-endokryny
KZN typu Masugi - choroba nefrotoksycznego osocza z kompleksami immunologicznymi
KZN typu Heymanna - model doświadczalny KZN, nie u człowieka
Z. Goodpasture'a - immunologiczne uszkodzenie kłębuszków + krwioplucie
Choroba gęstych złogów - KZN błoniasto-rozplemowe typ II
Choroba Bergera - nefropatia IgA
Plamica Schonleina-Henocha - zajęcie skóry (wysypka plamista), PP (bóle brzucha), stawów (zapalenie), uszk. nerek
Zespół Alporta - zapalenie dziedziczne nerek + głuchota + wady oczu
Popłuczyny mięsne - mocz w ostrym rozplemowym KZN
Półksiężyce - rozplem nabłonka mezangium w GPKZN i rzadziej w błoniasto-rozplemowym i IgA
ROBBINS cd
Zespół Mallory'ego-Weissa - pęknięcie podłużne przełyku w okolicy połączenia z żołądkiem, podczas wymiotów
Uchyłek Meckela - anomalia rozwojowa j. cienkiego
Z. Gardenera, z. Turcota - 5q, kostniaki, guzy tk. miękkich
Polip Peutza-Jeghersa - nie npl !!! hamartoma
Zespół Peutza-Jeghersa - melanoma, polipy, gen LKB1, kinaza Ser i Tre
Zespół Cowdena - polipy + npl tarczycy, sutka, macicy, skógy, gen PTEN
Criggler-Najar I - całkowity brak transferazy glukuronylowej
Criggler-Najar II - częściowy brak w/w
Gilbert - spadek aktywności w/w
Dubin-Johnson - upośl. wydalania żółci z hepatocyta + ciemna wątroba od złogów epinefryny
Rotor - w/w bez ciemnej wątroby
Zwyrodnienie balonowate - ostre zap. wątroby
Hepatocyty o wyglądzie matowego szkła - HBV, HBsAg
Szlifowane jądra - HBV, HBcAg
Pierścień Kaysera-Fleischera - w bł. Descemeta w hemochromatozie, w rąbku rogówki
Zespół Bantiego - stopniowa postępująca zakrzepica żyły wrotnej z jej zwłóknieniem, pocz. w dzieciństwie, potem splenomegalia, żylaki przełyku
Zawał rzekomy Zahna - pseudoinfarctus wątrobie
Guz Klatskina - rak dróg żółciowych na rozwidleniu P i L przewodu żółciowego
Zespół Klimmelstiela-Wilsona - guzkowe stwardnienie kłębuszków nerkowych w nefropatii cukrzycowej
Choroba Bowena - rak in situ prącia
Erytroplazja Queyrata - jw
Bowenoid papulosis - jw
Ciałka Schiller-Duvala - w yolk sac tumor, zaw. AFP
Ciałka piaszczakowate - rozrost guzkowy prostaty, npl surowicze jajnika,
Ciałka Donovana - bakterie w makrofagach, ziarniniak weneryczny
Wtręty Cowdry'ego typu A - HSV
Koilocytoza - HPV
Torbielakogruczolak mullerianowski - endometrioidalny z różnicowaniem śluzowym, III typ śluzowych (II - npl low grade i złośliwe, I - gruczolaki z nabł. wewnątrzszyjkowym i jelitowym)
Guz Brennera - jajnik, dużo podścieliska, nabłonek przejściowy, głównie łagodny
Zespół Meigsa - thecoma-fibroma + wodobrzusze + przesięki opłucnowe
TORCH - Toxoplasma - Other - Rubeola - CMV - HSV
Gruczolak jasnokomórkowy - w jajniku, powoduje hiperkalcemię
Zespół Nelsona - gruczolak przysadki z ACTH po wycięciu nadnerczy
Choroba Gulla - obrzęk śluzakowaty - niedoczynność tarczycy u dorosłych
Kom. Hurthla - oksyfilne, m. in. wole Hashimoto, może z nich być gruczolak
Oczy sierotki Ani - cecha wskazująca na BRODAWKOWATEGO raka tarczycy
Guzy brunatne - w kościach w nadczynności przytarczyc
Zmiany hialinizacyjne Crooke'a - w przysadce przy egzogennym hiperkortyzolizmie
Zespół Conna - gruczolak nadnerczy wydzielający aldosteron
Choroba Addisona - przewlekła niewydolność kory nadnerczy z ciemnym zabarwieniem powłok
Zellballen - w pheochromocytoma
MEN1
- 11q13, „3P” :
- pierw. nadcz. przytarczyc + hiperplazja
- złośliwe endokrynne guzy trzustki
- makrogruczolak przysadki z PRL
MEN2A, zespół Sipple'a
- RET, 10q11.2
- tarczyca - ca rdzeniasty
- nadnercza - pheochromocytoma
- przytarczyce - pierw. nadcz. przytarczyc + hiperplazja
MEN2B, zespół Williama
- j.w. bez nadcz. przytarczyc
- ganglioneuroma śluzówek
- cechy marfanoidalne