Guzkowe zapalenie tętnic

Z Wikipedii

Skocz do: nawigacji, szukaj

	Guzkowe zapalenie tętnic
(Polyarteritis nodosa)
ICD-10:	M 30
M 30.0 {{{X.0}}}
M 30.1 {{{X.1}}}
M 30.2 {{{X.2}}}
M 30.3 {{{X.3}}}
M 30.4 {{{X.4}}}
M 30.5 {{{X.5}}}
M 30.6 {{{X.6}}}
M 30.7 {{{X.7}}}
M 30.8 {{{X.8}}}
M 30.9 {{{X.9}}}

Guzkowe zapalenie tętnic, choroba Kussmaula, choroba Kussmaula-Maiera (łac. Polyarteritis nodosa, periarteritis nodosa, ang. Polyarteritis nodosa) - to zaliczana do grupy kolagenoz choroba o nieznanej etiologii, w której obrazie dominuje martwicze zapalenie tętnic o średnim i małym kalibrze, nieobejmujące jednak tęczniczek, żyłek i włośniczek oraz nie wywołująca kłębuszkowego zapalenia nerek. Choroba została opisana po raz pierwszy przez Kussmaula i Maiera w 1866.^[1]

Spis treści [ukryj] 1 Epidemiologia 2 Etiologia 3 Objawy kliniczne 4 Leczenie 5 Postać skórna 6 Rokowanie 7 Bibliografia 8 Piśmiennictwo

[edytuj] Epidemiologia

Częstość występowania szacuje się na 2 do 30 przypadków na 1 milion osób. Choroba może występować w każdym wieku, ale szczyt zachorowalności występuje pomiędzy 40-60 rokiem życia.^[2] Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety. Stanowi około 5% wszystkim chorób zaliczanych do grupy zapaleń naczyń (vasculitis).

[edytuj] Etiologia

Etiologia choroby nie jest znana, ale wiąże się ją z mechanizmem autoimmunologicznym. Postuluje się możliwość aktywacji kaskady zapalenia przez:

• krążące kompleksy immunologiczne. Uważa się, ze niektóre antygeny bakteryjne czy wirusowe (zwłaszcza HCV i HBV) mogą zapoczątkowywać aktywację układu dopełniacza i aktywację neutrofilów prowadzące do zapalnego uszkodzenia tętnic.

• ANCA (przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów) - rodzaj przeciwciał przeciwjądrowych. Za tą teorią przemawia, że ANCA in vitro aktywują neutrofile, natomiast przeciw świadczy fakt, ze ANCA nie występują u wszystkich chorych

• przeciwciała przeciwko komórkom śródbłonka (AECA)

• cytokiny, których podwyższony poziom stwierdzono w przypadku guzkowego zapalenia tętnic - TNF-α, interleukina-1

• czynnik wzrostu fibroblastów (bFGF), czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego VEGF - podwyższenie ich stężenia jest także obserwowane

[edytuj] Objawy kliniczne

Z uwagi na niespecyficzne objawy choroby, w 1990 Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne - American College of Rheumatology, zaproponowało 10 kryteriów rozpoznania choroby. Stwierdzenie 3 spośród nich pozwala na rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic w 82%.

• utrata masy ciała, co najmniej 4 kilogramy bez innej uchwytnej przyczyny (zmiana diety, trybu życia, odchudzanie)

• zmiany skórne o typie siności siatkowatej livedo reticularis zlokalizowane na tułowiu lub kończynach

• ból jąder

• objawy neurologiczne pod postacią mononeuropatii wieloogniskowej (najczęściej porażenie nerwu strzałkowego)

• rozlane bóle mięśniowe lub uogólnione osłabienie mięśniowe

• nadciśnienie tętnicze

• wzrost kreatyniny powyżej 1,5 mg/dl

• obecność antygenu HBS

• zmiany w badaniu arteriograficznym wykazujące zmiany tętniakowate lub zwężenie naczyń, nie dające się wyjaśnić inną przyczyną (np.miażdżyca, zlokalizowane w tętnicach trzewnych, nerkowych lub wątrobowych)

• nacieki granulocytarne widoczne w biopsji tętnic o średnim świetle^[3]

Guzkowe zapalenie tętnic należy podejrzewać u każdego chorego, u którego występuje następujące objawy ogólne lub narządowo specyficzne:

• objawy ogólne

• gorączka

• podwyższenie OB zwłaszcza powyżej 60 milimetrów na godzinę

• utrata masy ciała

• zmęczenie

• brak apetytu

• objawy narządowo specyficzne

• mononeuropatia wieloogniskowa

• udar mózgu lub krwotok mózgowy u młodej osoby

• guzki podskórne, zwykle o średnicy do 2 cm, z predyspozycja do lokalizacji na przedniej powierzchni podudzia i grzbiecie stopy

• siność siatkowata (livedo reticularis)

• owrzodzenie dystalnych części kończyny dolnej

• uogólnione bole mięśniowe

• zapalenie stawów, które zajmuje asymetrycznie duże stawy kończyny dolnej

• nadciśnienie tętnicze z szybko postępującymi objawami niewydolności nerek

• zwężenie moczowodu

• zapalenie jądra

• ból brzucha związany z objawami niedokrwienia jelit

• amblyopia i ból oka

• wysięk do opłucnej

[edytuj] Leczenie

Wybór metody leczenia uzależniony jest od występowania od ciężkości choroby. Ciężkość choroby jest oceniana na podstawie występowania, bądź nie, następujących objawów (tak zwana FFS - 5 factor score):

• 1. proteinuria większa niż 1 g/l

• 2. poziom kreatyniny powyżej 140 mmol/l

• 3. obecność powiększenia serca (kardiomiopatia)

• 4. obecność objawów ze strony przewodu pokarmowego

• 5. obecność objawów ze strony OUN

W przypadku stwierdzenia guzkowego zapalenia tętnic i FFS=0 w leczeniu stosowane są glikokortykosterydy zwykle doustnie, jednakże w początkowym okresie, stosuje się duże dawki dożylnie (w przeliczeniu na metyloprednizolon 30 mg/kilogram masy ciała).

W przypadku stwierdzenia FFS>0 w leczeniu zalecany jest cyklofosfamid zwykle w codziennych dawkach doustnych, choć na początku leczenia preferuje się drogę dożylną.

Alternatywnymi do cyklfosfamidu lekami są: azatiopryna lub metotreksat.

Leczenie kontynuuje się przez 1 rok. Chorzy ze znacznym podwyższeniem kreatyniny (powyżej 550 mmol/l) lub z objawami krwawienia do płuc wymagają leczenia dializami.

[edytuj] Postać skórna

U około 10% chorych stwierdza sie jedynie zmiany skórne i towarzyszące objawy ogólne (gorączka, bóle mięśni i stawów, neuropatia obwodowa), a nie dochodzi do objawów zajęcia narządów wewnętrznych. Ta postać jest nazywana postacią skórną. W obrazie klinicznym dominują bolesne guzki skórne zlokalizowane głównie na kończynach dolnych, które mogą ulec owrzodzeniu, które goją się z pozostawieniem białe, gwiazdowate blizny.

Choroba może ulec samoistnemu wyleczeniu, ma jednak tendencję do nawrotów. W leczeniu stosuje sie glikokortykosterydy (FFS=0).

[edytuj] Rokowanie

Nieleczona choroba prowadzi do śmierci średnio w przeciągu 1-2 lat (12% chorych przeżywa 5 lat).^[4] Właściwa terapia powoduje, że 5-letnie przeżycie uzyskuje się u 80% chorych.

---