Pediatria - SKAZY KRWOTOCZNE - wikad I - ściąga, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr II, Ratownictwo Medyczne - ogół, Pediatria, Pediatria tekst


SKAZY KRWOTOCZNE

Definicja : skaza krwotoczna jest to stan kliniczny, którego pierwotnym lub wtórnym objawem jest zaburzenie układu hemostazy wyrażające się krwawieniem

Podział : skazy krwotoczne dzielimy na spowodowane :

  1. zaburzeniami czynników krzepnięcia krwi

  2. zmianami krwinek płytkowych

  3. zmianami naczyniowymi

  4. złożone

Fizjologia układu krzepnięcia

Mechanizmy warunkujące zachowanie równowagi układu hemostazy :

W warunkach fizjologicznych :

Naczynia krwionośne i ich rola w hemostazie

  1. Śródbłonek naczyń syntetyzuje i uwalnia :

  1. część białkową czynnika VIII

  2. prostacyklinę ( PGJ2 ), która hamuje agregację płytek

  3. antytrombinę III

  4. aktywator plazminogenu

  1. Kolagen znajdujący się w warstwie środkowej naczynia :

  1. po uszkodzeniu śródbłonka wchodzi w kontakt z krwinkami płytkowymi powodując ich adhezję ( czyli przyleganie do kolagenu ), jest to reakcja zapoczątkowująca powstanie czopu hemostatycznego

  2. aktywuje czynnik XII ( który zapoczątkowuje reakcję krzepnięcia i fibrynolizy )

  1. Mięśnie gładkie, znajdujące się w warstwie środkowej przy uszkodzeniu naczyń obkurczają się, zwężając światło naczyń.

Krwinki płytkowe i ich znaczenie w hemostazie

Trombocytopoeza

megakarioblast, megakariocyt zasadochłonny,

megakariocyt ziarnisty, megakariocyt płytkotwórczy,

krwinki płytkowe

Budowa krwinek płytkowych

  1. Na powierzchni błony ( otoczki ) znajdują się receptory dla :

kolagenu, trombiny, ADP, serotoniny, adrenaliny i takich czynników krzepnięcia, jak : fibrynogen, czynnik XI, VIII, XII, XIII, które adsorbowane są na płytce i stanowią, tzw. : atmosferę płytkową

Ponadto są tu :

antygeny układu HLA

antygeny płytkowe swoiste PLA1, PLA2

W skład struktur wewnątrzkrwinkowych wchodzą :

Udział krwinek płytkowych w hemostazie pierwotnej

Wyróżnia się tu dwie fazy czynnościowe :

ADHEZJA : jest to przyleganie płytek do włókien kolagenu uszkodzonego naczynia.

Zapoczątkowuje to tworzenie hemostatycznego czopu w celu wypełnienia ubytku w ścianie naczynia.

W wyniku adhezji płytki tworzą wypustki i uwalniają ADP, ATP, serotoninę, czynnik płytkowy 4 (inaktywator endogenny heparyny) i jony wapnia. Pod wpływem serotoniny i ADP dochodzi do łączenia płytek ze sobą.

AGREGACJA, tj.: łączenie się płytek ze sobą:

Osoczowe czynniki krzepnięcia

Czynniki krzepnięcia krwi o charakterze białek osocza można podzielić na 3 grupy :

  1. czynniki zespołu protrombiny :

II, VII, IX i X

  1. czynniki wrażliwe na trombinę :

I, V, VIII i XIII

  1. czynnik kontaktu :

XI, XII, prekalikreina, kininogen

Czynniki krzepnięcia krwi

Czynnik

Synonimy

I

Fibrynogen

II

Protrombina

III

Czynnik tkankowy

Tromboplastyna tkankowa

IV

Wapń

V

Proakceleryna

Ac-globulina

VI*

Akceleryna

Aktywny czynnik V

VII

Prokonwertyna

Serum Prothrombin Conversion Accelerator ( SPCA )

Autoprotrombina I

VIII

Globulina przeciwhemofilowa ( AHG )

Czynnik przeciwhemofilowy ( AHF )

Czynnik przeciwhemofilowy A

Kofaktor płytkowy I

IX

Czynnik Christmasa

Plasma Thromboplastin Component ( PTC )

Czynnik przeciwhemofilowy B

Kofaktor płytkowy II

Autoprotrombina II

X

Czynnik Stuarta

XI

Plasma Thromboplastin Antecedent ( PTA )

XII

Czynnik Gagemana

Czynnik kontaktu

XIII

Czynnik stabilizujący skrzep ( FSF )

Tranglutaminaza osoczowa

Fibrynaza

Prekalikreina

Wielocząstecz-kowy kininogen

Czynnik Fletchera

Czynnik Fitzgeralda

* Termin obecnie nie używany

Przebieg krzepnięcia to łańcuch reakcji prowadzących do powstania czopu włóknika.

W reakcjach tych biorą udział wymienione czynniki, krwinki płytkowe, fosfolipidy i wapń.

Procesy krzepnięcie można podzielić na 3 kolejne fazy :

  1. powstanie aktywnego czynnika X

  2. powstanie trombiny

  3. powstanie włóknika czyli fibryny

I. POWSTANIE AKTYWNEGO CZYNNIKA X

Może być zapoczątkowana przez jeden z dwóch możliwych mechanizmów :

  1. aktywacja przez kontakt z włóknami kolagenu podśródbłonkowej tkanki łącznej lub z błoną podstawną naczyń - wyzwala ona reakcję tzw. drogi wewnątrzpochodnej z udziałem czynników XII, XI, IX, VIII, czynnika płytkowego 3 i jonów wapnia.lub

  2. aktywacja przez czynniki tkankowe, które wyzwalają reakcję tzw. drogi zewnątrzpochodnej z udziałem czynnika VII.

Oba procesy kończą się wytworzeniem aktywnego czynnika X.

II. TWORZENIE TROMBINY

Protrombina ( cz.II ) znajduje się w osoczu w stanie nieaktywnym

i zadziałanie na nią aktywnego czynnika X w obecności czynnika

V i czynnika płytkowego 3 powoduje przejście w trombinę.

III. TWORZENIE FIBRYNY

Fibrynogen jest w osoczu w stanie rozpuszczonym. Po zadziałaniu na niego trombiną przechodzi on w fibrynę.

NATURALNE INHIBITORY KRZEPNIĘCIA

Wiele reakcji krzepnięcia hamowanych jest :

FIBRYNOLIZA ( rozpuszczenie skrzepu )

Enzym plazmina powoduje rozpuszczenie fibryny, fibrynogenu oraz czynników V i VIII.

Plazmina powstaje po aktywacji plazminogenu.

Aktywatory plazminogenu uwalniane są ze śródbłonka naczyń włosowatych, z leukocytów i krwinek płytkowych.

W warunkach fizjologicznych :

W wyniku rozpuszczenia fibryny i fibrynogenu pojawiają się we krwi produkty degradacji fibrynogenu = FDP D-dimery

Diagnostyka laboratoryjna skaz krwotocznych.

I. WYWIAD I BADANIE PRZEDMIOTOWE

  1. Czy zaburzenie ma charakter nabyty czy wrodzony (dziedziczny)?

  2. Którego z mechanizmów krzepnięcia dotyczy pierwotnego czy wtórnego ?

  3. Określić miejsce krwawienia, jego nasilenie, czas trwania,wiek,w którym wystąpiły pierwsze objawy.

  4. Wywiad rodzinny

  5. Informacja o przyjmowanych lekach

  6. Informacja o urazach, zabiegach operacyjnych, biopsjach, nakłuciach żył, ekstrakcji zębów

  7. W przypadku kobiet dokładne dane na temat miesiączki

  8. W badaniu przedmiotowym określić charakter krwawienia: wybroczyny, podbiegnięcia krwawe, krwiaki, wylewy dostawowe, krwawienia z błon śluzowych

Do charakterystycznych objawów u pacjenta z zaburzeniem pierwotnego mechanizmu hemostatycznego, tj. uszkodzenia na poziomie interakcji płytek i naczynia krwionośnego, należą :

  1. krwawienia z błon śluzowych ( np. nosa, krwiomocz, krwawienia z jamy macicy, przewodu pokarmowego )

  2. wybroczyny na skórze i błonach śluzowych

  3. mnogie, drobne uszkodzenia o charakterze podbiegnięć krwawych

Typowe objawy u pacjentów z zaburzeniami wtórnego mechanizmu hemostazy ( układu krzepnięcia ) to :

  1. głębokie wylewy do stawów i mięśni

  2. duże, rozprzestrzeniające się krwawe podbiegnięcia i krwiaki

II. BADANIA LABORATORYJNE

  1. oznaczenie liczby płytek krwi

  2. oznaczenie czasów krwawienia, protrombinowego, koalinowo - kefalinowego ( APTT )

CZAS KRWAWIENIA

Jest to najlepszy test oceny płytkowej i naczyniowej fazy hemostazy.

Ramię poddaje się naciskowi mankiety napompowanego do ciśnienia 40 mmHg, dokonuje się nacięcia za pomocą skalpela a następnie krople krwi usuwa się za pomocą bibuły co 30 sekund. Prawidłowy wypływ krwi ustaje po 4-8 minutach. Ukłucie opuszki palca < 5 minut.

Czas krwawienia jest miarą tworzenia się czopu płytkowego, adhezji śródbłonka naczyń włosowatych i skurczu naczyń, nie zależy od procesu krzepnięcia krwi.

CZAS KRZEPNIĘCIA (metoda Lee i White'a)

(tor wewnątrzpochodny)

Mierzy się czas upływający od momentu wynaczynienia krwi do chwili jej skrzepnięcia w szklanych probówkach.

Czas krzepnięcia waha się u osób zdrowych od 4 do 10 minut w temperaturze 37oC.

Przedłużenie czasu krzepnięcia krwi stwierdza się u chorych ze znacznym niedoborem czynników : II, V, VIII, IX, X, XI, XII oraz w obecności heparyny lub krążącego antykoagulantu.

CZAS KRZEPNIĘCIA OSOCZA (PO) UWAPNIENIU = CZAS REKALCYNACJI

Prawidłowe osocze zawiera wszystkie czynniki niezbędne do krzepnięcia, z wyjątkiem jonów wapnia. Po podaniu chlorku wapniowego następuje aktywacja protrombiny w układzie wewnątrzpochodnym.

Prawidłowa wartość czasu rekalcynacji = 100 - 180 s.

Wydłużenie czasu występuje w tych samych warunkach co przedłużenie czasu krzepnięcia pełnej krwi.

CZAS TROMBINOWY ( czas reptilazowy )

Fazę III ocenić można za pomocą czasu trombinowego, który jest czasem potrzebnym do skrzepnięcia osocza po dodaniu trombiny wołowej lub ludzkiej.

Prawidłowa wartość = 15 - 20 sekund.

Wydłużenie tego czasu następuje w : hipofibrynogenemii oraz w zaburzeniach czynności fibrynogenu (dysfibrynogenemiach) albo wywołane jest obecnością substancji, które zaburzają polimeryzację fibryny (np. heparyna).

Jeżeli wynik testu zaburza zanieczyszczenie heparyną, używa się w miejsce trombiny jadu węża (reptilazy). Reptilaza oporna jest na działanie heparyny. Oznaczamy wówczas czas reptilazowy.

CZAS PROTROMBINOWY

Fazę II krzepnięcia ocenia się za pomocą czasu protrombinowego, który jest czasem potrzebnym do skrzepnięcia osocza po dodaniu trombo-plastyny egzogennej (czynnika tkankowego) oraz wapnia.

Wartość prawidłowa = 11.5 - 40 sekund.

Wynik pomiaru zależy od zawartości w osoczu protrombiny, czynników V, VII i X oraz fibrynogenu, nie zależy natomiast od innych czynników krzepnięcia i liczby płytek krwi.

Czas protrombinowy jest przedłużony u:

INR - międzynarodowy współczynnik znormalizowany.

INR umożliwia jednolitą interpretację (oznaczenie) wyników

czasu protrombinowego w różnych laboratoriach i różnym czasie

CZAS KOALINOWO - KEFALINOWY (APTT)

Fazę I, ocenia się za pomocą APTT, tj. czasu potrzebnego do skrzepnięcia osocza uczynnionego za pomocą aktywatora biernego ( np. koalinu, mielonego szkła ) po dodaniu wapnia i płytek.

Prawidłowa wartość 25-40 sekund.

Przedłużenie APTT stwierdza się w niedoborze czynników II, V, VIII, IX, X, XI i XII; Hipofibrynogenemii w obecności heparyny.

Jeżeli faza II i III przebiegają bez odchyleń, przedłużony APTT dowodzi obecności inhibitora wewnątrzpochodnej drogi krzepnięcia bądź niedoboru jej elementów.

TEST MIESZANIA

Polega na dodaniu prawidłowego osocza do osocza pacjenta i pomiarze APTT tej mieszaniny.

Jeżeli wynik jest w normie (np. nieprawidłowy APPT pacjenta uległ korekcji), oznacza to niedobór któregoś z czynników krzepnięcia (VIII, IX albo XI - jeżeli jest krwawienie; XII, prekalikreina - jeśli nie ma objawów krwawienia).

Jeśli jednak APTT pozostaje wydłużony : świadczy to o obecności inhibitora.

ZABURZENIA KRWOTOCZNE

I. WRODZONE I DZIEDZICZNE

  1. NABYTE

WRODZONE ZABURZENIA FAZY I : HEMOFILIE

Są najczęstszymi i najcięższymi spośród wrodzonych zaburzeń krzepnięcia.

Spowodowane są genetycznie uwarunkowanym niedoborem czynników VIII, IX lub XI.

Niedobór czynnika VIII

( Hemofilia klasyczna, Hemofilia A)

niedobór czynnika anty hemofilowego (AHF)

Częstość przebiegu choroby zależy od aktywności czynnika VIII

w osoczu :

Objawy kliniczne hemofilii A :

Cechy charakterystyczne dla hemofilii :

BADANIA LABORATORYJNE w Hemofilii A

  1. APTT - znacznie wydłużony

  2. Czas krwawienia i poziom protrombiny = prawidłowe

  3. Test mieszania z użyciem prawidłowego osocza wykazuje korekcję APTT

Leczenie Hemofilii A

  1. zapobieganie urazom

  2. nie podawać kwasu acetylosalicylowego

  3. szczepić przeciw WZW ( całe życia narażenie na stosowanie preparatów krwi )

  4. wzrost aktywności czynnika VIII u pacjentów z łagodną postacią

Terapia substytucyjna :

  1. podawanie koncentratów czynnika VIII

  2. lub świeżo mrożonego osocza

1 ml prawidłowego osocza zawiera z definicji 1 jednostkę czynnika VIII.

Aby podnieść poziom czynnika VIII do 50 - 100% wartości prawidłowej, podaje się zazwyczaj dawkę 25 - 50 j./kg.

Okres półtrwania czynnika VIII w osoczu = 8 - 12 godzin, dlatego w razie potrzeby infuzję powtarza się.

Leczenie miejscowe :

Niedobór czynnika IX

( Choroba Christmasa, hemofilia B )

Czynnik IX jest wytwarzany w wątrobie w procesie zależnym od witaminy K. Około 15% hemofilii wynika z niedoboru uwarunkowanego genetycznie. Dziedziczy się jako cecha recesywna sprzężona z chromosomem X.

Objawy kliniczne :

Choroby nie da się klinicznie odróżnić od hemofilii A.

Charakterystyczne są krwotoki do stawów i mięśni.

Badania laboratoryjne :

Leczenie hemofilii B :

  1. koncentrat czynnika IX

  2. wlewy świeżego mrożonego osocza

Jedna jednostka czynnika IX podana na kg m.c. podnosi jego poziom w osoczu o 1% zawartości prawidłowej.

Niedobór czynnika XI

( hemofilia C )

Jest najrzadszym typem hemofilii.

Dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny o niepełnej penetracji i występuje zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet.

Charakterystyczne jest krwawienie :

  1. po zabiegach i urazach

  2. krwawienia z nosa

  3. krwiomocz

  4. krwawienia z jamy macicy

Białko von Willebranda zawiera składnik agregujący płytki ( czynnik von Willebranda ) oraz spełnia funkcję osoczowego nośnika czynnika VIII.

Występują 3 główne odmiany choroby :

W typie I ( klasyczna choroba von Willebranda ) i III stwierdza się zmniejszoną aktywność czynnika VIII oraz upośledzoną jego czynność przy zazwyczaj prawidłowej strukturze białka von Willebranda.

W typie II można stwierdzić prawidłową bądź obniżoną aktywność czynnika VIII, prawidłowy lub niższy poziom białka von Willebranda oraz zmniejszoną aktywność czynnika von Willebranda.

Objawy kliniczne :

Badania laboratoryjne :

Leczenie :

  1. czynnik von Willebranda (Haemate - P)

  2. świeżo mrożone osocze, krioprecypitat

  3. dezmopresyna

Nabyte zaburzenia krzepnięcia

Wywołane są następującymi przyczynami :

  1. upośledzeniem syntezy, zwłaszcza czynników zespołu protrombiny w chorobach wątroby

  2. rozsianym krzepnięciem śródnaczyniowym

  3. krążącym antykoagulantem

Synteza czterech spośród osoczowych czynników krzepnięcia zachodzi w wątrobie i wymaga witaminy K. Są to tzw. czynniki zależne od witaminy K :

  1. protrombina ( czynnik II )

  2. czynnik VII

  3. czynnik IX

  4. czynnik X

W następujących chorobach wątroby dochodzi do zaburzeń syntezy witamino - K - zależnych czynników:

SKAZY KRWOTOCZNE NOWORODKÓW

  1. Ciężkie niedobory witaminy K

Choroba krwotoczna noworodków

Po porodzie przez 48 - 72 godzin u wszystkich noworodków występuje umiarkowane obniżenie czynnika II, VII, IX i X.

Ten przejściowy niedobór zależy od witaminy K ( brak wolnej witaminy K u matki ) oraz nieobecnością bakteryjnej flory jelitowej, odpowiedzialnej w warunkach prawidłowych za syntezę witaminy K.

Mleko kobiece jest ubogim źródłem witaminy K i powikłania krwotoczne występują częściej u noworodków karmionych piersią.

Choroba krwotoczna noworodków powstaje w wyniku ciężkich przejściowych niedoborów czynników zależnych od witaminy K.

Charakteryzuje się :

Przedłużone są :

Obniżone jest :

Leczenie: witaminą K

Małopłytkowość noworodków o podłożu immunologicznym

Spowodowana jest przechodzeniem przeciwciał przez łożysko.

Przeciwciała matczyne skierowane są przeciw płytkom płodu

( podobnie jak p-ciała wskutek niezgodności Rh ).

Dzieci mogą mieć :

Koagulopatie ze zużycia

(zespoły rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego)

Termin ten odnosi się do dużej grupy stanów, w tym do rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego = DIC.

Definicja DIC : tj. zespół objawów, w którym dominują krwawienia spowodowane obniżeniem czynników krzepnięcia z powodu nadmiernego ich zużycia w procesie patologicznej aktywacji krzepnięcia wewnątrz drobnych naczyń krwionośnych .

Następstwa tego procesu obejmują :

  1. powstanie rozsianych wewnątrznaczyniowych złogów włóknika

  2. które prowadzą do niedokrwienia

  3. i martwicy

  4. uogólnionego stanu krwotocznego i

  5. niedokrwistości hemolitycznej

Etiologia DIC

  1. wszystkie procesy patologiczne, w tym:

niedotlenienie, kwasica, martwica tkanek, wstrząs, uszkodzenie

śródbłonka naczyń

  1. DIC towarzyszy wielu stanom chorobowym m. in. :

Objawy kliniczne DIC :

Badania laboratoryjne w DIC ;

Zużycie czynników krzepnięcia (II, V, VIII, fibrynogenu) i płytek krwi.

Leczenie DIC :

  1. opanowanie lub odwrócenie procesu, który zainicjował DIC czyli leczenie zakażenia, kwasicy, niedotlenienia, wstrząsu

  2. uzupełnienie brakujących składników krwi ( świeżo mrożone osocze, wlewy płytek, krioprecypitat )

  3. heparyna ( we wlewach ciągłych lub przerywanych co 4 godziny )

SKAZY KRWOTOCZNE PŁYTKOWE

Zaburzenia płytkowe dzielimy na :

  1. ilościowe (małopłytkowość)

  2. jakościowe (zaburzenia czynnościowe płytek)

Objawy skazy krwotocznej płytkowej :

  1. symetryczne wybroczyny na skórze kończyn i tułowia

  2. umiarkowane krwawienia z błon śluzowych, jamy ustnej, nosa, przewodu pokarmowego i dróg moczowych

Definicja małopłytkowości : skłonność do krwawień wywołana zmniejszoną liczbą płytek krwi (poniżej 30 x 109). Może być skutkiem :

1 Małopłytkowość z brakiem kości ramiennej - thrombocytopenia absent radius syndrome

Małopłytkowość - podział :

  1. wrodzona ( np. zespół Franconiego, zespół TAR = małopłytkowość z brakiem kości ramiennej, zespół Wiscotta - Aldricha = małopłytkowość ze zmianami skórnymi i nawracającymi zakażeniami )

  2. nabyta :

Samoistna małopłytkowość idiopatyczna ( ITP. )

Objawy kliniczne małopłytkowości :

rzadko :

Badania laboratoryjne :

Leczenie małopłytkowości ITP. :

Zaburzenia czynnościowe płytek krwi ( wrodzone )

  1. defekt adhezji ( zespół Bernarda - Soulier )

  2. defekt pierwotnej agregacji ( Trombastenia Glanzmanna )

  3. zaburzenia puli magazynowej ( zmniejszenie liczby magazynowanych ziarnistości w płytkach krwi )

SKAZY KRWOTOCZNE NACZYNIOWE

Podział :

Skazy naczyniowe wrodzone:

Choroba Rendu i Oslera (wrodzona naczyniakowatość krwotoczna)

  1. ścieńczenie ściany naczyń włosowatych i drobnych żyłek

  2. zmiany naczyniakowate na błonach śluzowych

  3. rozszerzenia naczyń krwionośnych skóry

  4. skłonność do krwawień

Zespół Ehlersa i Danlosa

  1. defekt tkanki łącznej

  2. nadmierna elastyczność skóry i tkanki podskórnej

  3. wzmożona łamliwość naczyń krwionośnych

Zespół Marfana

  1. defekt tkanki łącznej

  2. rozszerzenia tętnic i żył

Zespół Kasabacha i Meritta

Skazy naczyniowe nabyte

Zespół Schönleina i Henocha

Patogeneza :

Zmiany w żyłkach, włośniczkach i tętniczkach wywołane są przez krążące immunokompleksy

Diagnostyka :

Brak zaburzeń w układzie krzepnięcia

Leczenie :

W ostrym rzucie: glikokortykoidy

1

2



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Pediatria - BIAŁACZKI - wykad I - ściąga, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semes
Chłoniaki złośliwe - ściąga, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr II, Mikrob
TEST PATOLOGIA 2008 sciaga, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr II, Patofiz
Pediatria - SKAZY KRWOTOCZNE - wikad I, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr
Pediatria - ALERGIE - wykład I, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr II, Rat
Pediatria - ALERGIE - wykład I - ściągi, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semest
Pediatria - BIAŁACZKI - wykad I, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr II, Ra
Pediatria, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr II, Ratownictwo Medyczne - o

więcej podobnych podstron