CHOROBY UKŁADU CZERWONOKRWINKOWEGO

NADKRWISTOŚCI

• wzrost liczby erytrocytów (RBC) powyżej 5,5 *10¹²/l

• wzrost stężenia hemoglobiny (HGB) powyżej 16,0 g/l

• wzrost hematokrytu (HCT) powyżej 0,55 l/l

• wzrost masy erytrocytów

• wzrost objętości krwi

NADKRWISTOŚĆ MOŻE BYĆ WYNIKIEM:

• rzeczywistego wzrostu krwinek czerwonych w organizmie w następstwie nadprodukcji

• względnego wzrostu liczby erytrocytów następstwie zagęszczenia krwi

PRZYCZYNY NADKRWISTOŚCI:

1. nadprodukcja erytrocytów i hemoglobiny jako zjawisko pierwotne

2. zmniejszenie objętości osocza z wtórnym zwiększeniem liczby erytrocytów we krwi i prawidłową masą

erytrocytów

3. nadczynność szpiku jako następstwo wzrostu stężenia erytropoetyny w przebiegu różnych chorób

PODZIAŁ NADKRWISTOŚCI:

1. pierwotna

2. wtóra

3. idiopatyczna

4. względna (rzekoma)

1. NADKRWISTOŚĆ PIERWOTNA (SAMOISTNA):

• klonalne schorzenie nowotworowe komórek macierzystych szpiku (zespół mieloproliferacyjny) prowadzące do nadmiernej proliferacji komórek układu:

czerwonokrwinkowego

białokrwinkowego

płytkotwórczego

Pobudzenie procesów podziałowych komórek w szpiku

WYNIKI BADAŃ W NADKRWISTOŚCI PIERWOTNEJ:

• Wzrost:

masy krążących erytrocytów

stężenia hemoglobiny

objętości krążącej krwi

liczby krwinek białych

liczby płytek

PODZIAŁ NADKRWISTOŚCI PIERWOTNYCH:

I. wrodzone- zaburzenia receptora dla erytropoetyny na powierzchni erytrocytów

II. wtórne (nabyte)- czerwienica prawdziwa

I. Czerwienica prawdziwa (choroba Vaqueza-Oslera Polycythaemia rubra vera)

Chorobę opisał w 1892 r. Vaquez

Mieloproliferacyjna choroba układu krwiotwórczego ze szczególnym intensywnym rozrostem układu czerwonokrwinkowego przy wzmożonej proliferacji układu białokrwinkowego i płytkowego

CHARAKTERYSTYKA CZERWIENICY:

• rozrost układu czerwonokrwinkowego

• proces nowotworowy zaczyna się na poziomie pluripotencjalnej komórki macierzystej, która wykazuje

zwiększoną wrażliwość na erytropoetynę

• najczęściej chorują osoby około 60-80 roku życia

• częściej chorują mężczyźni niż kobiety (2:1)

Częstość występowania: 0,6-1,6/100000 mieszkańców rocznie

• etiologia nie jest wyjaśniona

• wzrasta lepkość i objętość krwi, co powoduje:

wzrost oporów przepływu krwi

wzrost ciśnienia tętniczego

niewydolność krążenia.

OBJAWY KLINICZNE CZERWIENICY:

• sinicze zabarwienie twarzy, dłoni, nosa, warg, płatków usznych

• przekrwienie spojówek,

• dno oka, siatkówki przekrwione

• błony śluzowej jamy ustnej- przekrwienie

• umiarkowanie powiększona śledziona

• spadek masy ciała

• u ok. 30 % pacjentów stwierdza się:

bóle głowy

osłabienie

świąd skóry

zawroty głowy

nadmierne pocenie się

• świąd nasila się po ciepłej kąpieli, bo mastocyty uwalniają więcej histaminy,

• wzrasta częstość występowania wrzodów przewodu pokarmowego

• objawy niewydolności mózgowej i wieńcowej związane ze zwiększoną lepkością krwi

• ok. 30 % chorych ma zaburzenia homeostazy w postaci zakrzepów i krwawień:

w naczyniach płucnych i wieńcowych

zakrzepy żył głębokich

embolia płucna

KREW OBWODOWA:

• liczba erytrocytów większa niż 6, 0*10¹²/l

• stężenie hemoglobiny powyżej 16g/l

• OB 1-3 mm/h, hematokryt ponad 0,55

• wzrost liczby retykulocytów

• liczba płytek większa niż 400*10^9/l

• u 2/3 chorych jest leukocytoza 12-30*10^9/l

• spadek stężenia żelaza w surowicy

• wzrost stężenia kwasu moczowego w :

surowicy

moczu

ROZMAZ KRWI OBWODOWEJ:

• dużo erytrocytów (nakładają się na siebie)

• krwinki białe: dominują granulocyty obojętnochłonne

• mogą pojawić się erytroblasty (wzrost aktywności ukł. czerw.)

• zwiększony odsetek bazofili- bazofilia

• czasem są duże płytki

• u 70% wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej w granulocytach

SZPIK KOSTNY:

• obraz niecharakterystyczny

• rozplem komórek szpiku- wzrost liczby

• wzrost liczby megakariocytów

• cechy włóknienia szpiku

• może być bazofilia

Ważne: Badanie o dużym znaczeniu diagnostycznym to: ocena histologiczna szpiku pobranego metoda trepanobiopsji. W preparacie stwierdza się przerost wszystkich układów w szpiku.

PRZEBIEG CZERWIENICY MA CHARAKTER FAZOWY:

1) Okres pełnoobjawowy

2) Faza zejściowa

- włóknienie szpiku jako objaw wyczerpania zazwyczaj ze spadkiem liczby erytrocytów

• Za nadmierne włóknienie odpowiadają megakariocyty i płytki, które produkują w nadmiarze czynnik: PDGF,

a on stymuluje fibroblasty do wytworzenia włókien.

• Rokowanie:

trudne i niepewne ze względu na różne powikłania,

choroba może przebiegać wiele lat

NADKRWISTOŚĆ WTÓRNA:

CZYNNIKI INDUKUJĄCE:

• zmniejszone wysycenie tlenem- charakter trwały lub okresowy

• wzmożona produkcja erytropoetyny- z nieznanych przyczyn

STANY, W KTÓRYCH MOŻE WYSTĄPIĆ ZMNIEJSZONE WYSYCENIE TLENEM:

• niedotlenienie organizmu spowodowane przebywaniem na dużych wysokościach

• zmiany chorobowe w układzie oddechowym, np. choroba obturacyjna

• zmiany w układzie krążenia, np. sinicze wady serca

• choroby nerek (produkują erytropoetynę)

NADKRWISTOŚĆ BĘDĄCA WYNIKIEM PRZEBYWANIA NA ZNACZNYCH WYSOKOŚCIACH:

OBJAWY:

• sinica

• adaptacyjna rozedma płuc (wysokociśnieniowa)

• przekrwienie żylne i włośniczkowe

Wyróżnia się ostrą lub przewlekłą chorobę górską

NADCZYNNOŚĆ BĘDĄCA WYNIKIEM WZMOŻONEJ PRODUKCJI EPO:

• wzrost wytwarzania erytropoetyny endogennej

• wzrost liczby erytrocytów

• prawidłowa liczba

granulocytów

płytek

• występuje w przebiegu wielu chorób

• u chorych brak jest objawów takich jak:

hiperleukocytoza,

nadpłytkowość,

bazofilia,

powiększona śledziona

• Obraz kliniczny nadkrwistości wtórnej jest podobny do obrazu nadkrwistości pierwotnej

3 NADKRWISTOŚĆ IDIOPATYCZNA:

• przewlekły wzrost masy erytrocytów bez wykrytej przyczyny

po wykluczeniu zespołu mieloproliferacyjnego

po wykluczeniu przyczyny nadkrwistości wtórnej

NADKRWISTOŚCI RZEKOME (WZGLĘDNE, PSEUDOPOLICYTEMIE):

• niewielka grupa nadkrwistości

• wzrost hematokrytu

• nie ma wzrostu masy erytrocytów

• nie ma wzrostu objętości krwi krążącej

• nie ma:

leukocytozy,

nadpłytkowości,

bazofilii

ZMIANY SĄ WYNIKIEM:

• odwodnienia organizmu

• zaburzenia w rozmieszczeniu płynów

• stresu

NADKRWISTOŚĆ RZEKOMA Z POWODU ODWODNIENIA (ZABURZENIA WODNO- ELEKTROLITOWE):

• moczówka prosta( nerkowa, przysadkowa)

• długotrwałe wymioty, biegunki

• długotrwałe, nadmierne pocenie

• długotrwałe stosowanie środków odwadniających

RZEKOMA W NASTĘPSTWIE ZABURZENIA W ROZMIESZCZENIU PŁYNÓW:

• ostra lub przewlekła, zastoinowa niewydolność krążenia

• zazwyczaj ma charakter przejściowy

• utrzymuje się od kilku godzin do kilkunastu dni

NADKRWISTOŚĆ RZEKOMA W NASTĘPSTWIE STRESU (ZESPÓŁ GAISBőCKA, PSEUDONADKRWISTOŚĆ)

• nadmierne obkurczanie łożyska naczyniowego

• wzrost ciśnienia tętniczego

• leczenie polega na usunięciu stresu

ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE (Myelodysplastic syndrome MDS)

Zespoły mielodysplastyczne – grupa nabytych chorób hemolitycznych, które:

• mogą wyprzedzać(niekiedy na wiele lat) ujawnienie się np. ostrej białaczki szpikowej

• wspólną cechą jest mutacja pluripotencjalnej komórki hemopoetycznej

Dawniej, zespoły mielodysplastyczne określano jako „stany przedbiałaczkowe”. Nazewnictwo to było nieadekwatne

do choroby, ponieważ są to takie zmiany hematologiczne, które nie muszą się przekształcić w białaczkę. Są to

charakterystyczne zmiany hematologiczne, które u części chorych nie przerodzą się w żądna inną chorobę a u innych

przekształcą się w białaczkę.

CHARAKTERYSTYKA MDS

• wspólna cechą są zaburzenia procesów krwiotwórczych w szpiku

• zaburzenia mogą mieć charakter ilościowy (zmiana liczby komórek) lub jakościowy(dyshematopoeza, zmiana

wyglądu komórek), charakter dyserytropoezy, dysmielopoezy, dysmegakariocytopoezy

• zmiany mogą dotyczyć pojedynczego układy lub mieć charakter wieloukładowy

• szpik kostny jest zwykle bogatokomórkowy a we krwi obwodowej jest cytopenia

• obejmuje wiele różnych stanów chorobowych o zróżnicowanym obrazie klinicznym

• nie jest to jedna choroba więc nie ma modelu zmian klinicznych

• diagnozowane są najczęściej podczas badań okresowych (stwierdza się młode komórki z układu granulocytowego, czerwonokrwinkowego) lub gdy pacjent zgłasza się do lekarza z powodu złego samopoczucia – objawy kliniczne

OBRAZ KLINICZNY:

Przeważa oporna na leczenie niedokrwistość, której mogą towarzyszyć:

• małopłytkowa skaza krwotoczna (pajączki podskórne, zaburzenia krzepnięcia)

• częste zakażenia wywołane spadkiem liczby dojrzałych granulocytów

Objawy zależą od układu krwiotwórczego, który obejmują.

ZABURZENIA CYTOGENETYCZNE:

• u ok. 40% chorych występują abberacje pojedynczego chromosomu 5,7,8,20 pary

• u ok. 20% chorych są mnogie anomalie chromosomowe

• obecność kilku abberacji chromosomowych częściej predysponuje do transformacji w ostrą białaczkę szpikową

ZACHOROWALNOŚĆNA MDS

• częstość występowania 1/100 000 osób

• chorują przeważnie osoby powyżej 40 r.ż.

• Przeważnie choroba dotyczy osób starszych, połowa ma ponad 70 lat

• chorują także ludzie młodzi i dzieci

Ważną cechą MDS są zaburzenia kinetyki żelaza ( dostarczanie żelaza nie pomaga, ponieważ nie może ono zostać

wykorzystane w organizmie pacjenta)

JEŚLI ZMIANY MAJA CHARAKTER JEDNOUKŁADOWY TO ROZWIJA SIĘ 1 Z PONIŻSZYCH OBJAWÓW:

• niedokrwistość w układzie czerwonokrwinkowym,

• leukopenia w układzie białokrwinkowym,

• trombocytopenia w układzie płytkotwórczym,

Zmiany mogą dotyczyć wszystkich układów jednocześnie lub obejmować tylko jeden z nich.

PODZIAŁ MDS

• pierwotne (90%) - częściej u osób starszych

• wtórne (10%) częściej u ludzi młodych

PIERWOTNE ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE:

• trudno ustalić przyczynę

• można podejrzewać narażenie na takie czynniki środowiskowe jak promieniowanie jonizujące lub związki

chemiczne (benzen, oleje napędowe)

WTÓRNE ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE:

Występują u chorych, którzy byli poddani chemioterapii i/lub radioterapii z powodu:

• choroby nowotworowej

• reumatoidalnego zapalenia stawów

• transplantacji narządów (aby ułatwić przyjęcie się narządu stosuje się terapie supresyjne, osłabienie

odporności)

CHARAKTERYSTYKA MDS

U podłoża MDS leżą zaburzenia:

• proliferacji,

• dojrzewania,

• różnicowania

na szczeblu komórek niezróżnicowanych (gdyby występowały na szczeblu dojrzałych komórek to byłyby ona

eliminowane a młode byłyby zdrowe i dojrzewałyby prawidłowo)

OBJAWY KLINICZNE MDS:

Są nieswoiste i wynikają z niewydolności szpiku, co może się objawiać opornością na leczenie:

• niedokrwistość (niewydolność układu czerwonokrwinkowego)

• leukopenia (niewydolność układu białokrwinkowego)

• trombocytopenia (niewydolność układu płytkotwórczego)

KLASYFIKACJA MDS WG FAB

1. Niedokrwistość oporna na leczenie (Refractory Anaemia -RA)

• niedokrwistość utrzymuje się bez wyraźnej przyczyny

• nie daje się korygować, podaje się leki ale nie obserwuje się poprawy, choroba może utrzymywać się

na stałym poziomie zaawansowania

2. Niedokrwistość oporna na leczenie z pierścieniowymi syderoblastami (Refractory Anaemia with Ring

Sideroblasts –RASB)

• blasty nie mogą wykorzystać Fe

• wyniki podobne do RA tylko jest ponad 15% syderoblastów

• jądra otoczone Fe w postaci wianuszka

3. Niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów (Refractory Anaemia with Excess of Blasts – RAEB)

• od 6% - 20% blastów

4. Przewlekła białaczka mielomonocytowa (Chronic myelomonocytic leukemia- CMML)

• trwała monocytoza powyżej 1*10⁹ / l

5. Niedokrwistość oporna na leczenie ze zwiększoną liczbą blastów w fazie transformacji (Refrectory Anaemia

with Excess of Blasts in transformations – RAEB-t)

• w szpiku jest 21%-30% blastów

• we krwi jest 5% blastów

DIAGNOSTYKA LABORATORYJNA ZESPOŁÓW MDS

• Opiera się głównie na stwierdzeniu niedokrwistości niedobarwliwej

z prawidłowym stężeniem Fe w surowicy

z nieprawidłowym(zwiększonym) stężeniem Fe w surowicy

• Morfologia krwi

• Badanie szpiku kostnego(metoda klasyczna lub trepanobiopsja)

badanie obligatoryjne

badanie cytologiczne

badanie histopatologiczne

• Badanie cytochemiczne w kierunku syderoblastów pierścieniowych (proste badanie do przeprowadzenia w

każdym laboratorium)

• Ewentualna ocena fenotypu komórek blastycznych metodą cytometrii przepływowej (czy zakłócił się fenotyp

komórek blastycznych, jeśli tak to w jakim kierunku)

MDS ROZMAZ KRWI

• poikilocytoza, anizocytoza

• duże zróżnicowanie krwinek czerwonych pod względem wielkości, kształtu, barwliwości

• silnie niedobarwliwe

• dziwna poszarpana cytoplazma, poszarpane płaty (wyglądają na poszarpane krwinki białe), nie są to komórki

prawidłowe

• w cytoplazmie liczne wodniczki w granulocytach, dziwne blasty

BADANIE HISTOLOGICZNE SZPIKU KOSTNEGO - TREPANOBIOPSJA

• szpik pobrany metodą trepanobiopsji, co umożliwia zbadanie jak względem siebie położone są komórki, co

trudno byłoby stwierdzić przy użyciu normalnej metody

• badanie to służy do potwierdzenia rozpoznania

• ocenia stopień zwłóknienia szpiku

BADANIE SZPIKU KOSTNEGO – BIOPSJA

• Zakłócenie procesu krwiotwórczego objawia się w szpiku kostnym jako:

dyserytropoeza

dysmielopoeza

dysmegakariopoeza

MDS SZPIK ROZMAZ

• niecharakterystyczny obraz, dużo młodych komórek – przesunięcie obrazu w lewo

DYSERYTROPOEZA

1)KREW OBWODOWA:

• niedokrwistość

• spadek liczny retikulocytów

• erytroblasty we krwi

• anizocytoza

• poikilocytoza

• nakrapiania zasadochłonne

• defekty enzymatyczne erytrocytów

2)SZPIK:

• hiperplazja układu czerwonokrwinkowego

• nieprawidłowości morfologiczne erytrocytów

• syderoblasty pierścieniowe

• złogi Fe w mitochondriach

• wodniczki

DYSMIELOPOEZA

1)KREW OBWODOWA:

• monocytoza

• neutropenia,

• odmłodzenie obrazu

• spadek aktywności MPO i fosfatazy alkalicznej

• upośledzona funkcja granulocytów

• bazofilia ( wskazuje na to, że być może rozwinie się białaczka; obserwuje się w krwi obwodowej w białaczce

szpikowej przewlekłej)

2)SZPIK:

• hiperplazja z zahamowanym dojrzewaniem, odmłodzenie obrazu

• obecne promonocyty

• hipersegmentacja jąder

• zmniejszenie ziarnistości

• wodniczki w cytoplazmie

DYSMEGAKARIOPOEZA

1)KREW OBWODOWA:

• małopłytkowość

• płytki olbrzymie

• nieprawidłowe ziarnistości

2)SZPIK:

• wzrost liczby megakariocytów

• megakariocyty z okrągłymi jądrami, często jednojądrowe lub dwupłatowe

MOŻLIWOŚCI EWOLUCYJNE MDS:

• można przeżyć całe życie chorując na MDS, które nie przekształci się w żadna inną chorobę

• aplazja szpiku- zanik elementów morfotycznych w szpiku

białaczka ostra

białaczka podostra

zespoły nie dające się przewidzieć

MDS NALEŻY RÓŻNICOWAĆ Z:

• niedokrwistością aplastyczną, gdy szpik jest ubogokomórkowy

• ostrymi białaczkami szpikowymi (M4,M5)

• erytroleukemią (M6)

LECZENIE:

• część pacjentów leczy się farmakologicznie

• eliminacja patologicznego klonu komórkowego

• najlepszy sposób leczenia to przeszczep szpiku kostnego ( gdy chory nie reaguje na żadna terapię)

ZMIANY W UKŁADZIE BIALOKRWINKOWYM

1)ILOŚCIOWE

• wzrost liczby krwinek białych

• spadek liczby krwinek białych

2)JAKOŚCIOWE

• przy prawidłowej liczbie krwinek białych

• przy zmniejszonej liczbie krwinek białych

Zmiany ilościowe i jakościowe mogą być ze sobą sprzężone.

Nie w każdej białaczce jest leukocytoza! Znane są białaczki z obniżona liczbą krwinek białych.

Podział chorób układu białokrwinkowego w zależności od rodzaju:

• choroby układu granulocytowego

• choroby układu limfocytowego

Nie wyróżniamy chorób układy monocytowego, ponieważ przy takim podziale zaliczamy je do chorób układu

granulocytowego, ponieważ mają wspólną komórkę macierzystą.

PODZIAŁ ZMIAN W UKŁADZIE BIAŁOKRWINKOWYM ZE WZGLĘDU NA:

1)przyczynę

• wrodzone (pierwotne)

• nabyte (wtórne, objawowe)

2)przebieg kliniczny

• choroby o przebiegu ostrym- nagłe, szybki rozwój, śmierć w krótkim czasie

• choroby o przebiegu przewlekłym ( mogą przyjąć gwałtowny charakter, często na przemian następują poprawy i pogorszenia stanu pacjenta, wolniej, dłuższe przeżycie)

3)złośliwość

• choroby nierozrostowe, są to odczyny czyli zespoły odwracalne, po leczeniu chory zdrowieje

• choroby rozrostowe, są to zespoły nieodwracalne, nowotwory, nieleczone postępują, nie można odwrócić ich rozwoju

4)ilość i aktywność komórek

• stany zanikowe:

aplazja(granulocyty,monocyty,limfocyty)- prawie całkowite zniknięcie krwinek

hipoplazja (spadek liczby poniżej normy w szpiku i krwi obwodowej)- b. podatna na infekcje

towarzyszy im leukopenia

• stany rozrostowe- liczba krwinek rośnie powyżej normy

hiperplazja

towarzyszy leukocytoza, hiperleukocytoza

STANY ZANIKOWE W UKŁADZIE BIAŁOKRWINKOWYM

HIPOPLAZJA I APLAZJA KRWINEK BIAŁYCH

• hipoplazja to spadek liczby a aplazja to zanik komórek utkania białokrwinkowego w szpiku

• najczęściej dotyczy komórek układu granulocytowego

• bez cech zwłóknienia

• bez tworzenia ognisk hematopoezy pozaszpikowej – stan w którym są komórki w narządach wewnętrznych

w takiej formie w jakiej występują w szpiku(np. Śledziona jako narząd krwiotwórczy ale u dorosłego człowieka)

W obrazie mikroskopowym przedstawiającym aplazji szpiku obserwujemy dużo tkanki tłuszczowej. Występuje także

niedokrwistość, spadek ilości krwinek białych i trombocytów. Aplazja i hipoplazja są wynikiem upośledzenia funkcji komórek macierzystych, z których wywodzą się granulocyty.

WE KRWI OBWODOWEJ:

• leukopenia

• spadek liczby granulocytów (granulocytopenia), które chronią przed zakażeniami bakteryjnymi więc chory

ma obniżona odporność

• zanik granulocytów-agranulocytoza

AGRANULOCYTOZA (AGRANULOCYTOSIS)

• zanik granulocytów we krwi obwodowej w wyniku:

uszkodzenia komórek prekursorowych

niszczenia dojrzałych granulocytów w szpiku i krwi obwodowej

• bezwzględna liczba granulocytów poniżej5*10⁹/l

• nie zmienia się liczba

erytrocytów

płytek krwi

• najczęściej choroba ma tło immunologiczne

• częściej chorują kobiety, kiedyś częściej u służby zdrowia ze względu na nadużywanie leków

• Czynniki mogące wywołać agranulocytozę:

leki :

nadwrażliwość na leki,

mielotoksyczne działanie leku,

gwałtowna reakcja eliminacji granulocytów

promieniowanie

środki chemiczne

zakażenia wirusowe

OBRAZ KLINICZNY AGRANULOCYTOZY

• objawy pojawiają się nagle i nasilają się szybko

• osłabienia

• dreszcze

• wysoka gorączka

• mogą być powiększone węzły chłonne

Zanim rozpocznie się leczenie, należy ustalić czynnik, który mógł wywołać agranulocytozę i ten czynnik powinno się

Wyeliminować.

LECZENIE AGRANULOCYTOZY:

• antybiotyki jako leki z wyboru

• masa granulocytarna (po ustaleniu przyczyny)- preparaty granulocytów

ROKOWANIE:

• jeżeli leczenie jest nieskuteczne, to w ciągu kilku dni lub tygodni następuje śmierć

• jeżeli chory reaguje na leki a układ granulocytarny ulega regeneracji to po 8-10 dniach pojawiają się w krążeniu granulocyty

LIMFOCYTOPENIE

• spadek liczby limfocytów poniżej 25% w leukogramie

• rodzaje:

wrodzona (Lymphocytopenia congenita)

nabyta (Lymphocytopenia acqiusita)- częściej

CHOROBY, W KTÓRYCH WYSTĘPUJE LIMFOCYTOPENIA NABYTA:

• toczeń układowy rumieniowaty

• mocznica

• ciężka gruźlica

• wczesna faza wstrząsu

• ziarnica złośliwa

STANY HIPERPLAZJI W UKLADZIE BIAŁOKRWINKOWYM

HIPERPLAZJE UKŁADU GRANULOCYTARNEGO

• wzrost liczby granulocytów - granulocytoza

• charakter hiperplazji

pierwotny, samoistny – to wynik choroby proliferacyjnej, niekontrolowana proliferacja

wtórny, objawowy – to wynik działania czynnika stymulującego, po odstawieniu czynnika objawy ustępują

KREW OBWODOWA:

• leukocytoza

• najczęściej ma miejsce hiperplazja granulocytów obojętnochłonnych

PRZYCZYNY NEUTROFILII

• wzmożone wytwarzanie w szpiku

• wydłużony czas przeżycia

• przejście z puli szpikowej do krwi

• przejście z puli brzeżnej do puli krążącej

• zmniejszone przechodzenie do tkanek(gdy krwinki są leniwe – retencja – gromadzą się)

STANY, W KTÓRYCH WYSTĘPUJE HIPERGRANULOCYTOZA

• zakażenia ostre i przewlekłe

• stany zapalne nie zakaźne

oparzenia

kolagenozy

nadwrażliwości

po operacjach

• choroby przemiany materii

mocznica

kwasica ketonowa w cukrzycy

rzucawka w ginekologii

• zatrucia substancjami chemicznymi lub lekami

ołów

glikozydy naparstnicy

insektycydy

• ostre krwotoki wewnętrzne

• ostra hemoliza

powikłania poprzetoczeniowe

choroby hemolityczne

• nowotwory złośliwe

• leczenie czynnikami, które pobudzają szpik

• MDS

EOZYNOFILIA

• odczyny granulocytów kwasochłonnych

• powyżej 0,04*10⁹/l

• nadwrażliwość, w tym alergie

Eozynofilie w:

1) zakażeniach pasożytami:

• robaki (tasiemce, glista)

• pierwotniaki(zarodziec malarii, Toxoplasma gondii)

• stawonogi (świerzbowce)

2)chorobach krwi:

• ziarnica złośliwa

• czerwienica prawdziwa

• choroba Hodgkina

3)chorobach zakaźnych

• odra

• płonica

• limfocytoza zakaźna

4)chorobach gruczołów dokrewnych

• niewydolność kory nadnerczy

5)w niektórych nowotworach

• rak szyjki macicy

• rak tarczycy

• rak oskrzeli

6)w zatruciach

• fosforem

• miedzią

7)po użądleniu

• pszczoły

• szerszenia

• niektórych pająków

Zespół hipereozynofilowy

• Eozynofilia bez uchwytnej zmiany

• Zmęczenie

• Nudności

• Biegunki

• Bóle brzucha

• Suchy kaszel

• Zlewne nocne poty

• Gorączka

• Zmiany w sercu, w układzie nerwowym

Zespół eozynofilowo-mialgiczny

• Nacieki limfocytów i eozynofili wokół naczyń

• Zapalenie naczyń krwionośnych

• Zapalenie pęcherzyków płucnych

BAZOFILIA

Bezwzględna liczba bazofilii przekracza 0.08 x10⁹/l

Ziarnistości różnej wielkości, inaczej niż u eozynofila.

STANY W KTÓRYCH WYSTĘPUJE BAZOFILIA

• choroby mieloproliferacyjne (ch. rozrostowe)

• alergie, zapalenia

CHOROBY ZAKAŹNE

• ospa wietrzna,

• grypa

• gruźlica

NIEKTÓRE NOWOTWORY

• nowotwory lite

• MDS

• przewlekła białaczka szpikowa

CHOROBY UKŁADU DOKREWNEGO

• cukrzyca

• niedoczynność tarczycy

• po leczeniu estrogenami

LIMFOCYTOZA

Wzrost liczby limfocytów ponad 4x 10⁹/l

RODZAJE LIMFOCYTOZY:

1)limfocytoza z limfocytami o prawidłowej morfologii

2)limfocytoza z limfocytami o nieprawidłowej morfologii

1):

• krztusiec

• przewlekłą białaczka limfatyczna

• makroglobulinemia Waldenstrőma

• ostra limfocytoza zakaźna

• zespół dużych ziarnistości limfocytów

LIMFOCYTOZA Z LIMF. O ATYPOWEJ MORFOLOGII ( STANY NIEZŁOŚLIWE)

• mononukleoza zakaźna- wywołana przez wirusa Epsteina-Barra

• zakażenia cytomegalowirusami

• inne choroby wirusowe

• toksoplazmoza

• odczyny alergiczne

LIMFOCYTOZA Z LIMF. O ATYPOWEJ MORFOLOGII ( STANY ZŁOŚLIWE)

• chłoniaki ( ch. wywodzi się z ukł. limfatycznego)

• ostra białaczka limfoblastyczna ( popularna u małych dzieci)

• białaczka włochatokomórkowa

MONOCYTOZA

Wzrost liczby monocytów powyżej 0, 8 x 109/l

WYSTĘPOWANIE MONOCYTOZY

• prawie wszystkie stany zapalne

• nowotwory

• gruźlica

• kolagenozy

• MDS

• zespoły mieloproliferacyjne, białaczki.

PLAZMOCYTOZA

• we krwi zdrowego człowieka nie ma plazmocytów.

• jest to stan, w którym plazmocyty pojawiają się we krwi

STANY, W KTÓRYCH POJAWIA SIĘ PLAZMOCYTOZA

• szpiczak plazmocytowy (plazmocytoma)- najczęstsza przyczyna

• białaczka plazmocytowa

• różyczka, ospa, odra

• przewlekłe zapalenia

• kolagenozy

• niektóre choroby wątroby

• mononukleoza zakaźna

ODCZYN BIAŁACZKOWY

Jest to stan w którym:

• jest leukocytoza 20-50 x 109/l

• we krwi obwodowej obecne są młodsze komórki mielocyty, metamielocyty (przesunięcie obrazu w lewo odmłodzenie obrazu)

• w cięższych przypadkach mogą być jeszcze młodsze granulocyty.

ZE WZGLĘDU NA RODZAJ KOMÓREK WYRÓŻNIAMY:

• odczyn szpikowy ( granulocyty, monocyty) zazwyczaj w zakażeniach bakteryjnych.

• odczyn limfocytowy, (limfocyty) zazwyczaj w zakażeniach wirusowych.

NAJCZĘSTSZĄ PRZYCZYNĄ ODCZYNU BIAŁACZKOWEGO SĄ:

• ciężkie zakażenia np. gruźlica

• przerzuty nowotworu do szpiku, np. raki, chłoniaki

• choroby o podłożu immunologicznym: toczeń trzewny

INNE SYTUACJE, W KTÓRYCH MOŻE POJAWID SIĘ ODCZYN BIAŁACZKOWY

• ciąża

• u chorych na cukrzycę

• w nadczynności tarczycy

• reakcja poszczepienna

ODCZYN BIAŁACZKOWY A BIAŁACZKA

• odczyn białaczkowy może być mylony z białaczkami

WAŻNE!!!:

• Odczyn białaczkowy zawsze trzeba rozróżniać z białaczkami (obserwacja pacjenta, powtarzać badania w pewnych przedziałach czasowych)

CECHY ODCZYNU BIAŁACZKOWEGO:

• objawy ustępują po usunięciu przyczyny

• w cytoplazmie komórek:

jest ziarnistość toksyczna

obecna są ciałka Dőhlego

są wodniczki

• przesunięcie obrazu krwinek białych w lewo (odmłodzenie) miernego stopnia-> pałki i pojedyncze metamielocyty i nie ewoluują dalej

• brak zmian w szpiku

• towarzyszą ostre zakażenia

• leukocytoza umiarkowana 12-20 x 10⁹/l

• śledziona bez zmian wielkości

OBJAWY WSKAZUJĄCE NA BIAŁACZKĘ

• obecność pałeczek Auera ( w mieloblaście) ->przesunięcie obrazu w lewo

• obecność chromosomu Ph (Philadelphia)

• powiększona śledziona

• proces nieodwracalny

• znacznie przesunięcie obrazu w lewo ( nawet do mieloblasta)

• wysoka leukocytoza

• zmniejszona lub zerowa aktywność fosfatazy zasadowej granulocytów

• zmiany w szpiku

• pogłębiające się objawy kliniczne