Konflikt serologiczny

Konflikt jest między ciężarna a płodem

• Niezgodność w zakresie antygenów

• Przeszczep przeciw gospodarzowi i odwrotnie

• Immunologicznie uwarunkowana hemoliza krwinek płodowych

• Następstwem jest choroba hemolityczna → ciężkie powikłanie

Spadek występowania ch. Hemolitycznej

• Immunoprofilaktyka

• Przestrzeganie zasad transfuzjologii

Wzrost częstości innych postaci ch. hem.

• Brak swoistej profilaktyki

• Upowszechnianie krwiolecznictwa

Proces dwuetapowy

I – uczulenie kobiety antygenami czerwonokrwinkowymi i wytworzenie pamięci immunologicznej (kontakt z krwią przeciwną grupowo) (przeciek około 0,2 ml krwi) kiedy dochodzi:

• Poród

• Poronienie

• Krwawienie w czasie ciąży

• Amniopunkcja

• Narkotyki dozylnie stosowane

• Przetoczenie krwi niezgodnej grupowo

• Heterochemioterapia (podanie obcej krwi)

W 3 ostatnich przypadkach zawsze bardzo silna immunizacja i u tych pacjentek już w 1 ciąży wystąpić może ciężka obrzękowa postać choroby hemolitycznej płodu.

II – przechodzenie przeciwciał przeciwerytrocytowych przez barierę łożyskową. Ich związanie z krwinkami zawierającymi dany antygen i będąca jego efektem hemoliza mogąca prowadzić do niedokrwistości.

I etap – I ciąża

II etap – w kolejnych ciążach

Sporadycznie oba etapy w trakcie jednej ciąży

Patomechanizm:

- produkcja przeciwciał przez układ immunologiczny ciężarnej

- przechodzenie p/ciał przez barierę łożyskową

- łączenie się p/ciał z antygenami

- nasilona hemoliza

- postępująca niedokrwistość płodu

- niedotlenienie wewnątrzmaciczne

- uszkodzenie tkanek i narządów

- obrzęk uogólniony (płyn w opłucnej, osierdziu, tk. podskórnej)

- zgon wewnątrzmaciczny lub urodzenie dziecka niezdolnego do życia

- Połączenie przeciwciał IgG z odpowiednim antygenem na erytrocytach powoduje ich rozpad → hemoliza

- Z krwinek uwalniana jest hemoglobina, która na drodze wielu … przekształca się z bilirubinę

- W trakcie tych przemian uwalnia się tlenek węgla

- rozpad erytrocytów jest przyczyna narastającej niedokrwistości

Hemoliza → bilirubinemia → uszkodzenie się tkanek … → on powoduje wzrost przepuszczalności śródbłonka (dziurawe naczynia) → niedokrwistość → erytroblasty

Ciężka niedokrwistość prowadzi do niedotlenienia tkanek np. komórek mięśnia sercowego, niewydolność mięśnia sercowego. Nadciśnienie układu żylnego prowadzi do poszerzenia żyły pępowinowej, zastoju w obrębie wątroby i łożyska.

Niewydolność wątroby – obniżenie stężenia białek głównie albumin i czynników krzepnięcia.

Hipoalbulinemia, niewydolność krążenia i … zwiększa przepuszczalność komórek śródbłonka – obrzęk tkanek miękkich i przesięki do jam ciała.

Po porodzie utrzymuje się hemoliza prowadzi to do gwałtownego podwyższenia się bilirubiny w surowicy krwi płodowej, co manifestuje się ciężką żółtaczką.

Diagnostyka:

- Badania przesiewowe u każdej po rozpoznaniu ciąży – stwierdzenie obecności przeciwciał anty-RhD lub innych p/ciał odpornościowych!!!

- identyfikacja p/ciał oraz ocena miana

Najczęściej p/ciała anty D (ale spadek częstości występowania)

- wzrost częstości występowania innych p/ciał anty K, Kell, anty C

Wysokie miano p/ciał anty D (nieobciążony wywiad) > 32

Genotypowanie płodu

- Cel: stwierdzenie obecności lub brak geny RhD płodu

- Real – time PCR – badanie wolnego DNA płodowego

- w surowicy matki

• Zastosowanie w przypadku immunizacji RhD

• Próby wykorzystania w przypadku immunizacji RhC

Uzasadniona szczególnie w przypadkach, w których ojciec dziecka jest heterozygotą w zakresie antygenu docelowego.

Rozpoznanie konfliktu serologicznego → skierowanie pacjentki do ośrodka referencyjnego diagnostyki i terapii ChHP.

- weryfikacja diagnozy

- ewentualne leczenie wewnątrzmaciczne

Badanie USG (obraz obrzękowej postaci ChHP) – wykładniki choroby hemolitycznej !!!

- Hiperplacentoza (przerośnięte łożysko)

- Splenomegalia (śledziona)

- Hepatomegalia (wątroba)

- Poszerzenie żyły pępowinowej

- Kaardiomegalia

- przesięk do jamy otrzewnowej

- obrzęk tkanki podskórnej

- przesięk do jam opłucnowych i jamy osierdziowej

Jeśli pacjentka nie zostanie zakwalifikowana do diagnostyki inwazyjnej badanie USG powinno się powtarzać co 4 tyg.

Diagnostyka dopplerowska

- określenie stopnia zaawansowanie choroby

- monitorowanie progresji ChHP

- wybór opgo momentu wdrożenia terapiitymalne

Pierwsze przepływy będą zawsze w głowie, a później w pępowinie

tętnicy środkowej mózgu!!!

Wskazania do terapii wewnątrzmacicznej:

- robimy niezwłoczną transfuzję przy hemoglobinie 3,0 i niżej lub poziom HT poniżej 30%

- oznaczenie morfologii – integralny element

• Jedno wkłucie

• Oznaczenia na miejscu

• Przygotowana krew do transfuzji

Przy pierwszej kardocentezie – oznaczenie grupy krwi płodu

ZAWSZE pierwsza grupa do toczenia „0” Rh (-) minus (zawsze taka krew jest napromieniana i filtrowana) !!!

Wyniki parametrów hematologicznych;

– potwierdzenie zasadności wykonywanej transfuzji

- podstawa do określenia objętości przetoczeniowej krwi

- biochemia płodu

Jeżeli nie ma obrzęku uogólnionego płodu to kończymy transfuzję do 34 hbd

Po leczeniu kończymy ciąże przed 36 Hbd

Bez leczenia wewnetrzneg – przed 39

Kardocenteza

• Zabieg przezłożyskowy (w miejscu przyczepu łożyska, dojście przez łożysko, pozaowodniowe)

• Zabieg przezowodniowy (łożysko poza ścianą przednią, dojście pozałożyskowe, pozaowodniowe) – konieczne zwiotczenie płodu

- Większe ryzyko powikłań

• Bardzo rzadko transfuzje dootrzewnowe

- uzasadniona w wybranych przypadkach

- dostęp pozałożyskowy

- konieczność zwiotczenia płodu

Powikłania kardocentezy terapeutycznej: !!!

- krwawienie do ja, owodni z miejsca wkłucia

- rozerwanie naczynia pępowinowego

- uszkodzenie płodu igłą punkcyjna

- przeciążenie objętościowe ukł. Krążenia

- okluzja naczynia pępowinowego

- bradykardia

- czynność skurczowa macicy

- infekcje wewnątrzmaciczne

- hyperimmunizacja (jak pomyslimy krew)

Monitorowanie stanu płodu:

Orzy każdej transfuzji – intensywny nadzór w ciągu 24 godz. po zabiegu KTG, Doppler.

Doppler podczas transfuzji

Bradykardia u płodu – przerwanie zabiegu

Rokowanie:

Ciężka chHP leczeniem wewnątrzmacicznym - ogólna przeżywalność – 90%

Przeżywalność płodów z obrzękiem uogólnionym – 70%

Profilaktyka:

- nieswoista (konflikt RhD i nie RhD)

- swoista (immunoprofilaktyka )

- przedciążowa (poronienia)

- śródciążowa (to co zaleca PTG w 28 hbd, podanie immunoglobuliny → płatne )

Dawka = wielkość spodziewanego przecieku

• W I trym – 50 mg

- poronienie

- leczenie ciąży ekotopowej

- amniopunkcja

• II trym – 150 mg

- poronienie
- leczenie ciąży ekotopowej

- amniopunkcja

• 300 mg

- poród

- kardocenteza

• 450 mg

- cięcie cesarskie

- ręczne wydobycie łożyska

- zabiegi i operacje wewnątrzmaciczne

- biopsja kosmówki

Profilaktyka śródporodowa 28 hbd 300 mg

Warunki podanie:

- kobieta Rh –

- brak p/ciał w surowicy ciężarnej (PTA ujemne)

- płód Rh dodatni