Zaburzenia hemostazy
Hemostaza- zdolność organizmu do zatrzymania krwawienia i zamkniecia ściany naczyń krwionośnych przy równoczesnym utrzymaniu prawidłowego przepływu krwi przez naczynia.
H. pierwotna: skurcz ściany naczyń krwionośnych, agregacja płytek krwi w miejscu uszk śródbłonka naczyniowego.
H. ostateczna: skrzeplina włóknikowa z osoczowych czynników krzepnięcia
Uklad fibrynolizy: ograniczenie procesu krzepnięcia do rozmiarów niezbędnych do naprawy uszkodz naczynia. Działa poprzez: czynnik ograniczający agregację płytek, wydz przez śródbłonek naczyniowy, układ czynników osoczowych prowadzących do rozpuszczenia włóknika tworzącego skrzep.
Skazy krwotoczne:
Niedobory osoczowych czynnikow krzepnięcia
Niedobór płytek krwi
Ad 1.
Wrodzone:
Hemofilia A- niedobór czynnika 8
Hemofilia B- niedobór czynnika 9
Choroba Willebranda: zmniejszone stężenie czynnika 8
Nabyte:
Niedobory czynników zespołu protrombiny- związane z brakiem wit K, najczęściej wskutek
Marskości wątroby [upośledzone przetwarzanie wit K do białek w uszk kom wątroby]
Zespołu złego wchłaniania [niedostat wchłanianie przez uszkodzoną śluzówkę jelita]
Przedawkowania antykoagulantów
Toksycznego dział niepożąd innych leków
Ad 2.
Małopłytkowość, trombocytopenia:
Zmniejszone wytwarz płytek krwi w szpiku wskutek:
Uszkodzenia szpiku przez leki, promieniowanie, autoprzeciwciała, proces chorobowy
Zaburzenia dojrzewania plytek w szpiku- niedobor wit B12, kw foliowego
Zwiększone zużycie płytek w ukł krążenia wskutek:
Wzmożonego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC, nowotwory)
Niszczenie i blokowanie plytek przez przeciwciała (pozakaźne, towarzyszące chłoniakom złośliwym, HIV, po przetoczeniach krwi)
Zespół DIC- zespół rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego- spowodowany uogólnionym, wewnątrznaczyniowym, niekontrolowanym uczynnieniem procesu krzepnięcia. Prowadzi do:
Niewydolności wielonarządowej, skazy krwotocznej.
Objawy skazy krwotocznej:
Długotrwałe i intensywne krwawienia z ran
Krwaw z ppok, pęcherza moczowego, nosogardła nie spowodowane uszkodzeniem śluzówki ani innymi zmianami chorobowymi tych narządów
Wybroczyny (plamica) na skórze i śluzówkach, zasinienia.
Diagnostyka zaburzeń krzepnięcia:
APPT- norma 20-38 s.
Czas protrombinowy (wskaźnik Quicka) 70-100%
Liczba płytek w obrazie morfol krwi: 140-345 tys/ul
Preparaty w leczeniu:
Koncentrat czynnika 8 [h A]
koncentrat czynnika 9 [h B],
FFP- świeżo mrożone osocze [niedobory wielu czynn krzep, DIC, mars wątr],
KKP- koncentrat krwinek płytkowych [małopłytkowość] [nie w lodówce!],
preparaty wit K [niedobór, przedawkowanie antykoagulantów],
siarczan protaminy [skaza krwot po podaniu heparyny]