Niedokrwistości:

Występuje w nich spadek:

- hematokrytu, liczby czerwonych krwinek, zawartości hemoglobiny we krwi

Niedokrwistości pierwotne:

- spowodowane są wadami/niedoborami jakościowymi lub ilościowymi krwinek

Niedokrwistości wtórne:

- spowodowane są przez inną chorobę, proces patologiczny niehematologiczny

Objawy:

a) ogólne:

- bladość skóry i błon śluzowych

- omdlenia

- spadek tolerancji wysiłkowej

- bóle głowy

- tachykardia

b) specyficzne:

- koilonychia = paznokcie łyżeczkowane - niedokrwistości syderopeniczne

- żółtaczka - niedokrwistości hemolityczne

Nasilenie objawów zależy od nasilenia niedokrwistości i warunków ogólnych.

Rozpoznanie anemii opiera się:

- zawartość Hb - stężenie, norma: 13-18 g/dl

- hematokryt, norma: 40-52%

- liczbę erytrocytów (ER), RBC, norma: 4,5-6,5 x 10⁶ / mm³

- wygląd krwinek

- wskaźniki:

- MCV, norma: 78-93 fL, MCV = Ht x 10/RBC

- MCH, norma: 27-32 pg, MCH = Hb x 10/RBC

- MCHC, norma: 31-35 g/dl, MCHC = Hb x 100/Ht

Anizocytoza:

- niejednakowa wielkość erytrocytów

- występuje w każdej anemii znaczniejszego stopnia

Poikilocytoza:

- występowanie krwinek o zmienionym kształcie: gruszkowate, maczugowate, sierpowate

- występuje w cięższych niedokrwistościach

Schistocyty:

- inaczej fragmentocyty, krwinki będące produktem poważnych uszkodzeń, są to właściwie fragmenty erytrocytów

Anulocyty:

- posiadają mało hemoglobiny, są niedobarwliwe, pod mikroskopem wyglądają jak pierścienie

- występują w niedokrwistościach z niedoboru Fe

Krwinki tarczowate (target cells):

- pierścieniowata forma, zagęszczenie w centrum

- pojawiają się po splenektomii, w niedokrwistościach niedobarwliwych, hemoglobinopatiach

Akantocyty:

- posiadają wypustki przypominające pseudopodia

- występują w zaburzeniach lipidowych - abetalipoproteinemii

Anizochromia:

- różna barwliwość krwinek, różne ich wysycenie barwnikiem lub różna grubość

- występuje we wszystkich anemiach

Polichromazja:

- krwinki wybarwiają się barwnikami zasadowymi, co jest oznaką ich niedojrzałości

- występuje w stanach odnowy szpiku, jest oznaką krwiotworzenia

Nakrapianie:

- w zatruciu ołowiem

Ciałka Howella-Jolly'ego:

- są to resztki chromatyny w krwinkach

- występują przy forsownej hematopoezie po usunięciu śledziony

Sferocyty:

- krwinki kształtu okrągłego

- występują w zaburzeniach polegających na defektach białek utrzymujących błonę erytrocytu oraz wadach ich składników lipidowych

- zmniejszona oporność osmotyczna i mechaniczna, co prowadzi do hemolizy wewnątrznaczyniowej

1. Niedokrwistość syderopeniczna:

Spowodowana:

- dietą: spożywanie pokarmów ubogich w żelazo, wegetarianizm, małe spożycie witaminy C

- wzrostem zapotrzebowania na żelazo w ciąży i okresie dorastania

- zaburzeniami wchłaniania: resekcja lub nieżyt odcinków przewodu pokarmowego

- krwawieniami, np. obfitymi miesiączkami

I okres:

- utajony niedobór żelaza

- normalne parametry: MCV, Hb%, C_Fe,

- spadek stężenia ferrytyny w surowicy - jedyna oznaka choroby w tym okresie!!

II okres:

- spadek stężenia żelaza w surowicy, wzrost TIBC

- liczba erytrocytów erytrocytów ich wielkość pozostają w normie bądź nieznacznie od niej odbiegają

III okres:

- pełne objawy: bladość, omdlenia, zajady w kącikach, zapalenia w błonie śluzowej jamy ustnej, wypadanie włosów, paznokcie łyżeczkowate

- poikilocytoza, anizocytoza, mikrocytoza, anulocytoza

2. Niedokrwistość syderoblastyczna:

- wsytępują zaburzenia w wykorzystywaniu żelaza do syntezy Hb

- erytropoeza jest nieefektywna

- występuje hiperplazja układu czerwonokrwinkowego w szpiku

- stężenie żelaza we krwi jest wysokie co prowadzi do hemosyderozy (wtórnej hemochromatozy)

Rozmaz szpiku: występują syderoblasty pierścieniowate (erytroblasty z nagromadzonym żelazem wokół jądra w preparatach barwionych na obecność żelaza)

Podział niedokrwistości syderoblastycznych:
1. uwarunkowane genetycznie, np. defekt syntetazy ALA

2. nabyte:

a) mutacje komórek macierzystych mielopoezy w zespołach mielodysplastycznych

b) wtórne:

- niedobór witaminy B6, leki, toksyny, trucizny, ołów

- choroba rozrostowi układu hematopoetycznego, przewlekłe zakażenia

3. Niedokrwistości megaloblastyczne:

- spowodowane niedoborami witaminy B12 lub kwasu foliowego lub obu naraz

- występują zaburzenia dojrzewania erytroblastów

- erytropoeza megaloblastyczna

- zaburzenia dojrzewania jądra w stosunku do cytoplazmy

Niedobory witaminy B12 spowodowane:

- zaburzeniami wchłaniania

- złą dietą

- resekcją żołądka

- pasożytami

- zespołami mieloproliferacyjnymi

Niedobory kwasu foliowego:

- złe wchłanianie

- niedobory w pokarmie

- leki antykoncepcyjne i przeciwdrgawkowe

- choroby wątroby

Niedokrwistość Addisona-Biermera:

- spowodowana zaburzeniami wchłaniania witaminy B12 wynikającymi z procesów autoimmunologicznych

- występują przeciwciała skierowane przeciwko: komórkom okładzinowym, czynnikowi wewnętrznemu

3 grupy objawów:

a) zaburzenia hematologiczne:

- makrocytoza (megalocytoza)

- spadek liczby erytrocytów erytrocytów płytek krwi

- wzrost liczebności neutrofilów z hipersegmentacją ich jąder

- szpik bogatokomórkowy, olbrzymie metamielocyty i granulocyty pałeczkowate. Oczyn megaloblastyczny

b) objawy ze strony układu nerwowego:

- polineuropatia

- zwyrodnienie tylnych sznurów

- bolesne parestezje stóp i rąk

c) objawy ze strony przewodu pokarmowego:

- zanik nieżytowy żołądka, bezkwaśność

- biegunki

- zapalenie języka (język Huntera, czerwony, gładki i bolesny)

Brak kwasu foliowego wywołuje te same objawy z wyjątkiem dolegliwości ze strony układu nerwowego, które są w nim nieobecne.

4. Niedokrwistości hemolityczne:

spowodowane skróconym czasem przeżycia krwinek

Hemoliza:

- wewnątrznaczyniowa (spowodowana wadami krwinek lub ich uszkodzeniem)

- wewnątrznaczyniowa - śledziona, wątroba, szpik

Wady krwinek:

- zaburzenia struktury błony komórkowej (sferocytoza wrodzona)

- defekty metaboliczne - niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej

- defekty struktury Hb - wady globiny = hemoglobinopatie

Przyczyny uszkodzeń krwinek:

- mechaniczne - zastawki, stenty

- toksyczne - leki, jady, toksyny

- immunologiczne

W niedokrwistości występuje hiperplazja szpiku i wzmożona erytrocytopoeza, co objawia się na obwodzie retikulocytozą.

Rejestruje się podwyższoną aktywność LDH w osoczu

Sferocytoza wrodzona, inaczej choroba Chaufarda-Minkowskiego:

- dziedziczona autosomalnie dominująco

- spowodowana defektem spektryny i zaburzeniami lipidów w błonie, które powodują zmniejszenie oporności mechanicznej i osmotycznej krwinek oraz wzrost przepuszczalności ich błony

Towarzyszą jej:

- zaburzenia kośćca

- przełomy hemolityczne

- owrzodzenia na podudziach spowodowane zakrzepicą w naczyniach

Hemoglobinopatie:

1. spowodowane jakościowymi defektami globiny - zmiana sekwencji aminokwasów aminokwasów łańcuchu

2. spowodowane upośledzeniem syntezy peptydowego łańcucha globiny - defekty ilościowe

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa:

- częsta u murzynów

- dziedziczona autosomalnie recesywnie

- w łańcuchu beta globiny w szóstej pozycji występuje walina zamiast kwasu
glutaminowego

- powoduje to obniżenie rozpuszczalności hemoglobiny w wodzie

- w warunkach obniżonego ciśnienia, kwasicy oraz po lekach lub spożyciu alkoholu
hemoglobina się wytrąca, następuje zmiana kształtu krwinek, co skraca ich czas
przeżycia; hemoliza wewnątrznaczyniowa powoduje zakrzepicę i zatory

Objawy:

- heterozygoty - łagodny przebieg

- homozygoty - ciężki przebieg

Talasemie:

- spowodowane defektami syntezy łańcuchów alfa lub beta

- występuje kompensacyjny wzrost stężenia HbA₂ oraz HBF

Talasemia minor - heterozygoty:

- mikrocytoza, krwinki niedobarwliwe, tarczowate

- powiększenie śledziony

Talasemia maior:

- ciężki przebieg, poważna niedokrwistość

- hepatosplenomegalia

- brudnożółtawe zabarwienie skóry

- zmiany kostne w czaszce

5. Niedokrwistości aplastyczne:

- zaburzenia wytwarzania komórek krwi w szpiku

- występuje pancytopenia - zmniejszenie liczebności wszystkich typów krwinek we krwi

- rozmaz szpiku - ubogokomórkowy

Przyczyny:

a) wrodzone

b) nabyte, spowodowane promieniowaniem jonizującym, czynnikami chemicznymi, wirusami, bakteriami, nowotworami, lekami cyto- i tyreostatycznymi

Objawy kliniczne:

- skaza krwotoczna z trombocytopenią

- ciężkie zakażenia bakteryjne z granulocytopenią

- objawy związane z niedokrwieniem

Leki wywołujące ten typ niedokrwistości:

- antybiotyki (chloramfenikol!!, streptomycyna, penicylina)

- przeciwdrgawkowe

- tyreostatyki, przeciwcukrzycowe

Pancytopenia:

I. z ograniczeniem krwiotwórczych zdolności szpiku:

a) z anaplazją/hipoplazją szpiku:

- wrodzona

- nabyta:

- samoistna

- objawowa: spowodowana środkami chemicznymi, lekami, zakażeniami

b) z rozrostem układu krwiotwórczego lub naciekami nowotworowymi

II.

a) z hiperplazją szpiku która powoduje nieefektywną hematopoezę:

- niedokrwistość megaloblastyczna

- napadowa nocna hemoglobinuria

- stany przedbiałaczkowe

b) ze skróceniem czasu przeżycia krwinek:

- procesy autoimmunologiczne

- hipersplenizm

Parametry oceniające krzepnięcie krwi:

- BT - czas krwawienia, norma: 3-8 min

- PLT - płytki krwi/1 mm³, norma: 140 000-400 000/mm³

- APTT - czas kaolinowo-kefalinowy, norma: 30-40 s - ocena układu wewnątrzpochodnego

- PT - czas protrombinowy, norma: 10-15 s - ocena układu zewnątrzpochodnego

- TT - czas trombinowy, ocena wytwarzania włóknika, norma: 15-25 s

Parametr nieprawidłowy:	Rozpoznanie:
BT wydłużony, reszta w normie	Skazy naczyniowe bądź płytkowe
Wydłużone APTT, krwawienia	Skaza osoczowa - hemofilia
Wydłużone APTT i PT	Choroby wątroby
Wydłużone BT oraz APTT	Choroba von Willebranda
Wydłużone APTT, reszta w normie	Brak czynnika XII
Krwawienia, reszta w normie	Brak czynnika XIII
Wydłużone BT i podwyższone PLT	Trombocytopenia
Wzrost PT, APTT oraz TT, prawidłowe BT	Afibrynogenemia
Nieprawidłowe PT, APTT, TT oraz BT	DIC

	Anemia syderopeniczna	Choroby przewlekłe	Talasemia	Anemia syderoblastyczna	Anemia megaloblastyczna
Wskaźniki krwinkowce	Spadek MCV, MCH, MCHC	N	Spadek MCV, MCH, MCHC	Spadek lub wzrost	Wzrost MCV
Żelazo w surowicy	Spadek	Spadek	N	+	N
TIBC	+	Spadek	N	Spadek	N
Ferrytyna w surowicy	Spadek	+	N	+	N
Rezerwy Fe w szpiku kostnym	Spadek	Obecne w organizmie, upośledzone ich wykorzystanie	N	+	N
Żelazo w erytroblastach	N	N	N	Tak	N

5

---