Obraz kliniczny dziecka

z porażeniem

mózgowym

Obraz kliniczny dziecka

z porażeniem

mózgowym

Prof. S. Nyankovskyy

Prof. S. Nyankovskyy

Th1

Th2

Th0

Dziecko – człowiek od

poczęcia

•

Dziecko jest jednością psychofizyczną i

duchową. Od swego początku realizuje

zgodnie z kodem genetycznym rozwój

swojej osoby w wymiarze somatycznym,

psychospo-łecznym

i

duchowym

w

określonych warunkach kulturowych i

geograficznych na ziemi.

•

Coraz

częściej

jednak

warunki

środowiskowe nie sprzyjają rozwojowi

dziecka od jego poczęcia w okresie

wewnątrz łonowym, w czasie porodu i po

urodzeniu

stwarzając

ryzyko

nieprawidłowego rozwoju.

Zaburzenia funkcjonalne

ośrodkowego układu nerwowego

[oun]

u dzieci ryzyka

Rozwijający się układ nerwowy

jest wrażliwy na wiele

czynników szkodliwych, które

mogą zaburzać struktury

morfologiczne ośrodkowego

układu nerwowego, jak również

ich funkcje w okresie

prenatalnym, okołoporodowym i

noworodkowym.

Metody neurorozwojowe usprawniania

dzieci z zaburzeniami ośrodkowego

układu nerwowego

• Wczesna diagnoza (w pierwszych m-cach

życia) pozwala na wczesne rozpoczęcie

usprawniania metodami

neurofizjologicznymi, co warunkuje

oczekiwany efekt terapeutyczny.

• Metody neurorozwojowe usprawniania

dzieci z zaburzeniami rozwoju somatycznego

i psychomotorycznego wykorzystują prawa

ontogenetycznego rozwoju, bazując na

niezakończonym formowaniu się struktur

mózgowia oraz jego plastyczności

rozwojowej, pamięciowej i naprawczej.

Porażenie mózgowe

• jest powszechnie używaną nazwą

określającą grupę chorób
charakteryzujących się opóźnieniem
ruchowym spowodowanym nie
postępującym uszkodzeniem ośrodkowego
układu nerwowego w początkowym okresie
życia.

• Niektórzy traktują porażenia mózgowe jako

postępującą dysfunkcję, która u jednych
przejawia się pod postacią głębokiego
upośledzenia zdolności uczenia się, u
innych jako „mikrozaburzenia mózgu".

Zaburzenia czynności

ośrodkowego układu

nerwowego (oun)

mogą mieć postać:

• przejściową czyli mogą to być zaburzenia

ośrodkowej koordynacji nerwowej [

zokn

] z

możliwością pełnej normalizacji,

• lub mogą ulec ewaluacji w kierunku

objawów utrwalonych zwanych mózgowym

porażeniem dziecięcym [

mpdz

].

MÓZGOWE PORAŻENIE

DZIECIĘCE

• Termin

mózgowe porażenie dziecięce

—

mpdz

przyjęty został jako obowiązujący

w polskim nazewnictwie medycznym w

1965 roku podczas Dni Neurologii

Rozwojowej w Gdańsku, zorganizowanych

przez Sekcję Neurologii Rozwojowej przy

Polskim Towarzystwie Neurologicznym.

• W ciągu minionych lat tworzono wiele

definicji, obrazów oraz klasyfikacji

klinicznych i etiologicznych tego zespołu,

ich szersze zaprezentowanie.

• Dyskutowana jest nawet zasadność

stosowania tego „zbiorczego" pojęcia.

Pomimo jednak bardzo dużego postępu

w zakresie rozwoju możliwości

diagnostycznych ośrodkowego układu

nerwowego nie zawsze udaje się

umiejscowić uszkodzenie, określić jego

charakter i przyczyny.

• Nie zawsze też obraz kliniczny jest

adekwatny do stwierdzonych

uszkodzeń.

• Dodatkowym uzasadnieniem

stosowania terminu

mpdz

są wspólne

potrzeby terapeutyczne, edukacyjne i

wychowawcze dzieci z porażeniem

mózgowym.

Etiologia

Istnieje wiele przyczyn wczesnych uszkodzeń

mózgu.

• Najczęściej występują:

nieprawidłowy

rozwój mózgu, niedotlenienie

okołoporodowe, krwawienia

śródczaszkowe, znacznego stopnia

żółtaczka noworodków, urazy i

zakażenia okołoporodowe

.

• Jednakże dla terapeuty medyczne

rozpoznanie i nazwanie przyczyny

uszkodzenia ma mniejsze znaczenie. W

niektórych przypadkach postawienie

jednoznacznego rozpoznania przyczyny jest

niemożliwe, a w większości jej znajomość nie

wymaga wprowadzenia specyficznego

sposobu usprawniania

Mpdz

•

określa deficyt ruchowy spowodowany
nie postępującym uszkodzeniem
rozwijającego się mózgu, które może
powstać pod wpływem licznych
czynników patologicznych działających,
począwszy od okresu dojrzewania
komórek rozrodczych matki lub ojca, aż
do pierwszych lat życia dziecka (podaje
się okres pierwszych 6 lat życia).

Częstość występowania Mpdz (od 1,4%

do 5,8%) - średnio 2,8% w Polsce.

• Celem rehabilitacji dzieci z Mpdz jest

zapobieganie wytworzeniu się

patologicznych wzorców motoryki i

stymulacja poprawnego rozwoju

statomotorycznego poprzez:

zahamowanie odruchów

patologicznych i torowanie

prawidłowych wzorców, zgodnie z

naturalną, uwarunkowana

genetycznie, ludzką ontogenezą

posturalną i motoryczną.

Rozwój statomotoryczny

człowieka

• odbywa się w określonych fazach,

nakładających się i od siebie
zależnych (tzn. faza wcześniejsza
realizując się toruje drogę następnej).

• Stopniowo w określonym rytmie

pojawiają się nowe umiejętności
(kamienie milowe) w zakresie
postawy ciała i motoryki.

• U zdrowych niemowląt, w I kwartale życia,

w motoryce dominują odruchy pierwotne,

które w miarę dojrzewania ośrodków w

korze mózgowej wygasają a pojawiają się

odruchy prostowania i odruchy równoważne

(umożliwiają utrzymanie głowy i tułowia w

prawidłowym ułożeniu w przestrzeni oraz

prowadzą do uzyskania pozycji stojącej i jej

zabezpieczenia).

• U dzieci z

Mpdz

odruchy pierwotne nie

zanikają, a nawet nasilają się.

• Dochodzi do pojawienia się patologicznych

stereotypów ruchowych na skutek

przetrwania wczesnych odruchów i

nieprawidłowych wzorców postawy i

lokomocji.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny zespołu

chorobowych objawów zależy od

rodzaju i stopnia ciężkości oraz

lokalizacji i rozległości uszkodzenia

mózgowia.

• Objawy

pojawiają się stopniowo, zmieniają

się w miarę rozwoju dziecka, obejmują grupę

nie postępujących, ale ewoluujących
zaburzeń ruchowych.

• Stopniowe narastanie ciężkości obrazu

klinicznego wiąże się z dojrzewaniem
uszkodzonego mózgowia i ujawnianiem się w
czasie rozwoju coraz bardziej zniekształconej
funkcji motorycznej i zaburzeń sensorycznych.

• Brak lub zaburzona funkcja poszczególnych

części ciała prowadzi do zaniku motoneuronów
korowych i deficytów w świadomości
schematu ciała.

Objawy kliniczne

Stałe elementy zaburzeń ruchowych

występujące w porażeniu mózgowym:

• Upośledzenie rozwoju psychomotorycznego

(

retardatio psychomotorica

)

• Upośledzenie rozwoju odruchów

wczesnoniemowlecych (

retardatio

reflectorica

)

• Zaburzenie wielkości i rozkładu napięcia

mięśniowego (

spastyczność

- stałe

podwyższone napięcie mięśniowe,

ograniczenie spontanicznej aktywności

ruchowej i ograniczenie zakresu ruchu;

wiotkość

– obniżenie napiecia mieśniowego,

brak stabilizacji).

Objawy kliniczne c.d.

Uszkodzenie struktur podkorowych i móżdżku objawia się

w postaci

:

• Dyskinezji

– obszerne, nieadekwatne do zamierzeń

ruchy, niekontrolowane pod względem zakresu,
kierunku i siły; napięcie mięśniowe oscyluje od
obniżonego do prawidłowego lub nieco podwyższonego.

• Ataksji

– zaburzenia o charakterze niedowładu móżdżkowego.

Wraz z zaburzeniami ruchu i postawy występują inne objawy

uszkodzenia mózgu, takie jak:

• Zaburzenia mowy i wzroku

(~ 50% dzieci), słuchu (~ 25%)

• Czucia

(trudności różnicowania bodźców dotykowych, ucisku,

odczuwania ruchu i wibracji, kształtu, konsystencji i wielkości
trzymanego przedmiotu w ręce (~ 40%)

• Upośledzenie umysłowe

(~ 40%),

padaczka

(~ 35%)

• Zaburzenie sfery emocjonalnej i zachowania

(~ 100% dzieci).

Klasyfikacja mózgowego porażenia

dziecięcego (Mpdz) według Hagberga na

podstawie objawów klinicznych

• I. Postacie spastyczne (piramidowe)

Uszkodzenie umiejscowione jest w obrębie

części motorycznej kory mózgowej lub

dróg korowo-rdzeniowych. Cecha

charakterystyczna jest spastyczność i

zaburzenie czucia. W zależności od

lokalizacji uszkodzenia wyróżniamy:

1.Niedowład połowiczy (hemiplegia

spastica),

2.Obustronne porażenie połowicze

(hemiplegia bilateralis, tetraplegia,

paraplegia, diplegia spastica).

• II.

Postacie niespastyczne

1.

Pozapiramidowe (dyskinetyczne)

uszkodzenie umiejscowione jest w
obrębie jąder podkorowych lub
torebki wewnętrznej. Cecha
charakterystyczna: zmienność
napięcia mięśniowego i
występowanie ruchów mimowolnych.

2.

Postać móżdżkowa (ataktyczna).

III. Postacie mieszane

Postacie spastyczne,

piramidowe

będące wynikiem uszkodzenia kory ruchowej

mózgu oraz dróg korowo-rdzeniowych,

wśród których, w zależności od lokalizacji

uszkodzenia, wyróżniamy:

• Porażenia spastyczne

czterokonczynowe

(obustronny niedowład

połowiczy), z przewagą niedowładów w
obrębie kończyn górnych (

quadriplegia

),

którym zwykle towarzyszą upośledzenie
umysłowe, padaczka, małogłowie,
zaburzenia artykulacji i połykania.

• Obustronny niedowład

kurczowy

z przewagą zajęcia

kończyn dolnych (

diplegia

)

występujący przeważnie u dzieci
przedwcześnie urodzonych,
charakterystyczna jest uboga
ruchliwość kończyn dolnych, ze
skłonnością do ich wyprostno-
przywiedzeniowego ustawienia,
tzw. ustawienia nożycowego.

Niedowład połowiczy

(hemiplegia)

• prawo- lub lewostronny

, któremu może

towarzyszyć padaczka. W większości
przypadków jest następstwem
okołoporodowego uszkodzenia mózgu lub
zaburzeń nabytych.

• Charakterystyczna jest mniejsza ruchliwość po

stronie porażenia, ze zgięciowym ustawieniem
stawu łokciowego i zaciskaniem pięści oraz
wyprostno-przywiedzeniowym z rotacją
wewnętrzną ustawieniem kończyny dolnej,
przeważnie dodatkowo z końskostopiem.

Informacje dodatkowe

1. Niedorozwój umysłowy różni się osobniczo i jest

zazwyczaj większy niż u dzieci z postacią

atetotyczną.

2. W spastycznej postaci porażeń mózgowych

częściej występują trudności percepcji, zwłaszcza

w stosunku do postrzegania przestrzennego.

3. U dzieci z hemiplegią obserwuje się zaburzenia

czucia. Brak lub wyraźne zbyt słabe czucie

głębokie często dotyczy ręki. Wzrastanie

kończyn po stronie porażonej jest słabsze niż po

zdrowej.

4. Mogą występować nieprawidłowości dynamiki

klatki piersiowej powodujące różnego stopnia

zaburzenia oddechowe.

5. Częściej niż w innych postaciach mózgowego

porażenia dziecięcego występują napady

padaczkowe.

Zespoły ataktyczne

• móżdżkowe

(zaburzenia zborności ruchowej,

obniżenie napięcia mięśniowego),

współistniejące niekiedy z obustronnym

niedowładem kurczowym u wcześniaków lub

wodogłowiem.

• Poziom umysłowy dzieci jest zwykle

prawidłowy, jednak zaburzenia koordynacji

wzrokowo-ruchowej, zaburzenia rozwoju

mowy, głównie o typie dyzartrii, utrudniają im

naukę w szkole.

• Typowa dla postaci ataktycznej jest

niemożność (utrudnienie) wykonywania

ruchów celowych. Mowa takiego dziecka jest

nosowo zamazana, przerywana, skandowana.

Informacje dodatkowe

1. Występująca czasami głuchota w

zakresie pewnych wysokich
częstotliwości towarzyszy zazwyczaj
atetozie spowodowanej „żółtaczką"
jąder podkorowych mózgu (kemicterus).

2. W atetotycznej postaci mózgowego

porażenia dziecięcego częściej niż w
innych postaciach występuje labilność
emocjonalna.

3. Czasami występują zaburzenia

artykulacji i problemy oddechowe.

Postacie dyskinetyczne

• pozapiramidowe

, będące wynikiem

uszkodzenia jąder podstawy mózgu.

• Charakteryzują się ruchami

mimowolnymi, zazwyczaj pląsawiczo-

atetotycznymi, i obni żeniem napięcia

mięśniowego lub - co zdarza się rzadziej -

uogólnioną sztywnością mięśniową i

ubóstwem ruchowym. Rozwój umysłowy,

zwłaszcza gdy dominują ruchy

mimowolne, jest prawidłowy.

• Często towarzyszącymi objawami są

niedosłuch i zaburzenia mowy.

• Zdarza się, że wymieniona objawy

występują w różnych skojarzeniach u
jednego dziecka - jest to wówczas
postać mieszana. Zwykle jednak jeden
z symptomów jest dominujący,
warunkując postać porażenia, dlatego
też postać mieszana nie została
uwzględniona w powyższym podziale.

Cechy wspólne wszystkich

postaci mózgowego

porażenia dziecięcego

Wprowadzony podział mózgowych porażeń

dziecięcych przysłania fakt, że mają one wiele

cech wspólnych.

• Najwyraźniejsze jest opóźnienie rozwoju

motorycznego - upośledzenie najbardziej typowe

dla wszystkich postaci.

• Charakterystyczne objawy, jak ruchy mimowolne

czy nadmierne napięcie mięśniowe, dodatkowo

rozwój ten utrudniają.

• Negatywny wpływ na rozwój motoryki ma też

upośledzenie lub opóźnienie mechanizmów reakcji

równoważnych i napięć posturalnych.

• Wspólną cechą jest także występowanie odruchów

patologicznych, których nie można uznać za

typowe dla którejkolwiek postaci choroby.

Nieprawidłowy mechanizm

odruchu postawy

• Dokonując szczegółowej analizy objawów

patologicznych w przebiegu

mpdz

. twórcy

koncepcji neurorozwojowej zaobserwowali,

że koncentrują się one wokół jednego

problemu, jakim jest niemożność

przeciwstawienia się sile grawitacji.

• Nie ulega bowiem wątpliwości, że

wspólnym problemem tych dzieci jest

konflikt pomiędzy brakiem możliwości

aktywnego poruszania się a przemożną

potrzebą poznania siebie oraz

najbliższego, a później także dalszego

otoczenia.

• W wyniku uszkodzenia OUN, a zarazem

jego niedojrzałości, kształtuje się oraz

utrwala odmienny, nieprawidłowy

mechanizm odruchu postawy.

• Jest to podstawowy problem kliniczny

mpdz.

Mechanizm ten składa się z

następujących elementów

:

• nieprawidłowego napięcia posturalnego;

• nieprawidłowej inerwacji reciprokalnej;

• deficytów lub zaburzeń sensorycznych i

percepcyjnych;

• nieprawidłowych wzorców posturalnych

i motorycznych.

Nieprawidłowe napięcie

posturalne

• Zdaniem wielu autorów, zaburzenia napięcia

mięśniowego dotyczące zarówno jego
rozkładu, jak i wielkości mogą występować w
przeróżnych formach, wychodząc daleko poza
tzw. postacie spastyczne i niespastyczne.

• Opierając się na obserwacji odpowiedzi

mięśniowej na ruch bierny i czynny tak w
stawach proksymalnych, jak i dystalnych,
wypracowano liczne przedstawione poniżej
kryteria oceny napięcia mięśniowego,

klasyfikując jego obrazy kliniczne

.

Obraz ciężkiej

hipotonii:

• brak możliwości przeciwstawienia się

sile grawitacji,

• znacznie obniżone napięcie w

częściach proksymalnych,

• ograniczone występowanie ruchów

dowolnych,

• przeprosty w stawach, nadmierny

zakres ruchu, brak oporu dla ruchu
biernego.

Obraz umiarkowanej

hipotonii:

• ograniczone możliwości

przeciwstawienia się sile grawitacji,

• wyraźnie obniżone napięcie w obrębie

tułowia i obręczy barkowej i biodrowej

(proksymalnie),

• zaburzenia w rozwoju postawy i czasu

jej utrzymywania,

• brak oporu dla biernych ruchów części

proksymalnych, niewielki opór dla

ruchów części dystalnych.

Obraz łagodnej

hipotonii:

• nieco obniżone możliwości

przeciwstawienia się sile grawitacji,

• obniżone napięcie w obrębie tułowia i

obręczy barkowej oraz biodrowej

(proksymalnie),

• niewystarczająca stabilizacja mięśni

antygrawitacyjnych,

• prawie fizjologiczny bierny zakres

ruchu, niewielki opór dla ruchów części

proksymalnych.

Obraz prawidłowego

napięcia posturalnego:

• automatyczne, właściwe

dostosowanie postawy do
wykonywanych ruchów, zdolność
„dynamicznej stabilizacji“;

• silny opór dla każdego ruchu

biernego.

Obraz łagodnej

hipertonii:

• nieco obniżone możliwości

przeciwstawienia się sile grawitacji,

• obniżone napięcie w obrębie tułowia i

obręczy barkowej i biodrowej

(proksymalnie),

• dystalny wzrost napięcia mięśniowego

opóźnia przyjęcie postawy oraz

wykonanie ruchu,

• uzyskanie „dynamicznej stabilizacji"

zależy od stopnia trudności zadania

ruchowego,

• opór dla ruchu biernego w części zakresu

ruchu.

Obraz umiarkowanej

hipertonii:

• obniżone możliwości przeciwstawienia

się sile grawitacji,

• obniżone napięcie w obrębie tułowia i

obręczy barkowej oraz biodrowej
(proksymalnie),

• wzmożone dystalnie napięcie mięśniowe

ogranicza szybkość oraz różnorodność
oraz czynny zakres ruchów,

• opór przeciwko ruchowi biernemu w

całym zakresie ruchu.

Obraz ciężkiej

hipertonii:

•

znacznie obniżone możliwości
przeciwstawienia się sile grawitacji;

•

dystalna sztywność mięśni
uniemożliwia wykonywanie ruchów
antygrawitacyjnych, duże ograniczenie
czynnego zakresu ruchu;

•

znaczny opór dla ruchu biernego,
znaczne ograniczenie biernego zakresu
ruchu.

Obraz zmiennego

napięcia mięśniowego:

• obniżone napięcie w obrębie tułowia

oraz obręczy barkowej i biodrowej
(proksymalnie);

• okresowy i trudny do przewidzenia

opór podczas zmiany pozycji;

• trudności w zapoczątkowaniu ruchu

lub utrzymaniu pozycji.

• Chociaż przedstawione tu obrazy

zaburzeń napięcia mięśniowego

cechuje znaczna różnorodność, to

można jednak wskazać pewne stałe,

niezależne od postaci, cechy

zaburzeń napięcia mięśniowego, a

mianowicie: obniżone w częściach

proksymalnych podstawowe

napięcie posturalne, tzw. centralną

hipotonię posturalną (fizjologiczna

jedynie w okresie

wczesnoniemowlęcym) oraz

nieprawidłową dystrybucję napięcia

mięśniowego.

• Postać tych zaburzeń

zdeterminowana jest stopniem
zahamowania rozwoju napięcia
posturalnego, a także aktywnością
typowych wzorców
hipertonicznych lub atetotycznych.

• Zawsze jednak składają się one

na wspólny obraz ograniczenia lub
braku możliwości
antygrawitacyjnych.

• Dziecko z mpdz. z punktu widzenia

pokonywania siły grawitacji jest „wiotkie“-
pierwotnie hipotoniczne - oznacza to, że
uszkodzenie sfery ruchowej OUN nie
pozwala na rozwinięcie wystarczającego
napięcia posturalnego.

• Uszkodzenie to równolegle

odpowiedzialne jest za dezorganizację
dystrybucji napięcia posturalnego
podczas aktywności spontanicznej.

Wiotkość

• oznacza wartości napięcia posturalnego z

przedziału od wartości najniższych do dolnych

wartości normy, nie osiągające wartości

prawidłowych.

• Podczas jakiegokolwiek ruchu kończyny wydają

się ciężkie, ponieważ dziecko nie jest w stanie

utrzymać ich bez podparcia. Brak możliwości

współskurczu antygrawitacyjnych grup

mięśniowych odpowiedzialny jest za całkowity

brak stabilizacji.

• Pierwotna wiotkość, obserwowana we

wczesnym okresie rozwoju psycho

motorycznego (do ok. 4 miesiąca życia) jest

jedynie przejściową formą oraz zapowiedzią

przyszłych zaburzeń tak w zakresie dystrybucji,

jak i wielkości napięcia posturalnego.

Atetoza

• oznacza zmienne w krótkich odcinkach czasu,

niemożliwe do przewidzenia napięcie

posturalne. Samo pojęcie oznacza niestałość

pozycji, oddając w ten sposób najbardziej

charakterystyczną cechę wszelkich zaburzeń o

charakterze atetotycznym, tj. brak stabilizacji.

• Zaburzenia atetotyczne w czystej formie

występują obecnie niezwykle rzadko.

• Związane jest to przede wszystkim z poprawą

techniki położniczej.

• Najczęściej są to postacie zaburzeń

mieszanych: atetozy ze spastycznością,

atetozy dystonicznej oraz atetozy

dyskinetycznej.

Postać czystej atetozy

• charakteryzuje się zmiennym napięciem

posturalnym, oscylującym od wartości

najniższych do prawidłowych.

• W zasięgu zmiennego napięcia znajdują się

także normalne wartości napięcia posturalnego.

W obrazie klinicznym dominuje jednak brak

oporu mięśni antygrawitacyjnych podczas

skurczu mięśni agonistycznych, co doprowadza

do występowania ruchu w ekstremalnych

zakresach (hipermobilność stawów).

• Dominuje asymetryczny (prawa/lewa strona

ciała) rozkład napięcia posturalnego. Nie

obserwuje się odruchowej aktywności tonicznej.

Wzorce ruchowe są lekko zaburzone przez brak

wystarczającej stabilizacji.

Atetoza dyskinetyczna

• , zwana również choreoatetozą - napięcie

posturalne przyjmuje w tym przypadku

zmienne wartości w zakresie od znacznie

obniżonych do normalnych lub nieco

podwyższonych. Ta nieznaczna hipertonia

wywołana jest aktywnością odruchów

tonicznych.

• Określenie

choreos

, czyli

tańczyć

, oddaje

najlepiej prezentowaną tu charakterystyczną

aktywność ruchową.

• Są to obszerne nieadekwatne do zamierzeń

ruchy, niekontrolowane ani pod względem

zakresu i kierunku, ani siły. Chociaż występuje

tu wyraźna dominacja reakcji nastawczych

oraz równoważnych, to nie są one właściwie

skoordynowane we wzorcach ruchowych.

Atetoza dystoniczna

• zwana też „atetozą z przerywanymi

spazmami" - zmieniające się w krótkich

odcinkach czasu napięcie posturalne może

osiągać tu wszystkie wartości z przedziału

maksimum-minimum, a stopień ich nasilenia

nie jest możliwy do przewidzenia.

• Brak możliwości kokontrakcji, a więc i

stabilizacji.

• W obrazie klinicznym dominuje komponenta

spastyczności oraz odruchowa aktywność

toniczna.

• Duże niebezpieczeństwo przykurczów

mięśniowych i deformacji (skoliozy,

kyfoskoliozy, zwichnięcie stawu biodrowego).

Atetoza ze spastycznością

• jest mieszaną postacią zaburzeń napięcia

posturalnego, zmieniającego się w granicach od

nieznacznej hipotonii do nieznacznej hipertonii.

• Spastyczność nie ma nigdy charakteru

dominującego. Komponenta spastyczna pozwala

jednak na pewien stopień stabilizacji. Dzieci te w

początkowym okresie sprawiają wrażenie

„spastycznych".

• W obrazie klinicznym dominuje u nich jednak

charakterystyczna dla atetozy asymetria

posturalna. Aktywność reakcji nastawczych

zmodyfikowana jest przez odruchową aktywność

toniczną. Nieobecne są reakcje równoważne.

Długotrwałe przebywanie w jednej pozycji stwarza

niebezpieczeństwo powstania przykurczów

mięśniowych.

Spastyczność

• oznacza stałe, podwyższone wartości napięcia

posturalnego pomiędzy górną granicą normy a

wartością maksymalną. Manifestuje się to

nadmiernym oporem w kierunku ruchu

antygrawitacyjnego i nadmierną tendencją do

ruchów prograwitacyjnych - zgodnych z siłą

ciężkości. Spontaniczna aktywność charakteryzuje

się powolnością oraz znacznym ograniczeniem

zakresu ruchu lub nawet jego brakiem.

• Ruchy oscylują wokół linii środkowej ciała, co

prowadzi do narastania objawów wzmożonego

napięcia. Zazwyczaj

spastyczność

narasta

stopniowo co prowadzi w efekcie do sztywności.

• Istnieje bardzo duże niebezpieczeństwo

powstawania przykurczów mięśniowych

• Określenie typu zaburzeń napięcia

posturalnego we wczesnym okresie
jest niezwykle trudne, a ze względu
na ich rozwojowy charakter wręcz
niemożliwe.

• Ocena rozkładu oraz wielkości tego

napięcia na każdym etapie rozwoju
antygrawitacyjnego jest jednak
nieodzownym elementem diagnozy.

• Chociaż definitywna diagnoza charakteru

zaburzeń napięcia mięśniowego niczego
nie wnosi do programu usprawniania,
które jest stale dostosowywane do
aktualnego stanu dziecka i modyfikowane
w zależności od pojawiających się
wszelkich nowych okoliczności, to
śledzenie naturalnej historii każdego
indywidualnego przypadku jest niezwykle
pomocne zarówno w prognozowaniu, jak i
planowaniu terapii w aspekcie
profilaktyki wtórnych zaburzeń i skutków
mpdz.

Opóźnienie ruchowe

• U dzieci z porażeniem mózgowym

mamy do czynienia zarówno z
opóźnieniem rozwoju ruchowego,
jak i niewydolnością ruchową.

• Oprócz tej jednostki chorobowej

opóźnienie motoryki lub opóźnienie
i niewydolność ruchowa mogą
wynikać z innych patologii, które
zalicza się czasami do wspólnej
grupy

opóźnień rozwojowych

Zalicza się do nich:

• Upośledzenia umysłowe

spowodowane wadami

metabolicznymi, anomaliami chromosomalnymi,
leukodystrofią, małogłowiem i innymi
patologiami czaszkowo-mózgowymi, chorobami
o podłożu hormonalnym oraz uszkodzeniami
struktury mózgu, do których zalicza się
mózgowe porażenie dziecięce.

• Pozbawienie właściwego bodźcowania

z

zewnątrz wynikające z uwarunkowań
społecznych, ekonomicznych i problemów
emocjonalnych. Do tej grupy zalicza się również
depresję poporodową matki.

• Niedożywienie często połączone z

ograniczeniami środowiskowymi. W tych

przypadkach nawet dobre odżywienie

dziecka może nie wywołać poprawy z

powodu utrzymującego się braku

odpowiedniej stymulacji z zewnątrz.

• Obecność innych, nie ruchowych,

upośledzeń, na przykład ślepoty,

poważnych zaburzeń percepcji, apraksji,

podobnie jak upośledzenie umysłowe

może się przyczyniać do opóźnienia

rozwoju ruchowego. U dzieci z

upośledzeniem w jakiejkolwiek sferze

rozwoju obserwuje się nieprawidłowy

rozwój motoryczny.

• Obecność innych niż mózgowe

porażenie dziecięce upośledzeń

motorycznych, na przykład rozszczep

kręgosłupa, miopatie, mielopatie i

inne postępujące choroby

neurologiczne oraz deformacje

wrodzone, przyczynia się do ogólnego

opóźnienia rozwoju. U dzieci z

rozszczepem kręgosłupa obserwuje

się, obok opóźnienia rozwoju tzw.

dużej motoryki, również upośledzenie

czynności rąk.

Zasady nauczania i

prowadzenia terapii

• Zagadnienia związane z terapią zajęciową

i logopedyczną są równie ważne jak

edukacja. Coraz większe znaczenie

przywiązuje się do fizjoterapii, zarówno

ortopedycznej, jak i neurofizjologicznej.

• Z uznaniem należy przyjąć fakt, że coraz

więcej osób zdaje sobie sprawę z tego, że

czysto medyczne podejście do

zagadnienia jest niewystarczające, że

równie ważne jest umożliwienie dziecku

rozwoju ruchowego.

Cele fizjoterapii, terapii

zajęciowej i logopedycznej

1. Rozwijanie form komunikowania się (za pomocą

gestów, mowy, pisania na maszynie lub innych

alternatywnych sposobów komunikacji, na przykład

za pomocą symboli lub urządzeń elektronicznych).

2. Nauczanie samodzielności w wykonywaniu

codziennych czynności: w jedzeniu, ubieraniu się,

piciu, codziennej toalecie i załatwianiu potrzeb

fizjologicznych.

3. Rozwijanie zainteresowań (hobby) i chęci do

aktywnego wypoczynku.

4. Nauczenie samodzielnego przemieszczania się i

niezależności ruchowej z wykorzystaniem wózków

inwalidzkich, zabawek na kółkach, elektrycznych

samochodzików czy motorków.

• Cele te muszą być realizowane w sposób

skoordynowany w odniesieniu do

problemów ortopedycznych i

neurologicznych. Aby to osiągnąć,

terapeuta musi mieć ogólną wiedzę

psychologiczną i ściśle współpracować z

innymi członkami zespołu

terapeutycznego - nauczycielami,

psychologami i psychoterapeutami oraz

z pracownikami opieki społecznej.

• To właśnie fizjoterapeuci i pracownicy

socjalni powinni się zatroszczyć o to, aby

niepotrzebne emocje nie utrudniały

nauczania dziecka.

• Wyposażenie dodatkowe i

przystosowane sprzęty domowe,
zabawki lub inne własne „patenty"
ułatwiają rozwijanie motoryki.

• Dziecko z większym

zainteresowaniem i motywacją
dąży do samodzielności i jest
nagradzane za swoje osiągnięcia.

Podsumowanie

1. Dziecko należy postrzegać nie tylko w kategorii

niedorozwoju fizycznego, ale jako osobę z

upośledzeniem wielokierunkowym. Oprócz

niewy dolności ruchowej można stwierdzić inne

nieprawidłowości rozwoju wy nikające z

uszkodzenia mózgu lub braku doznań

zewnętrznych spowodo wanych ograniczeniem

ruchowym, lub o podłożu mieszanym.

2. Terapia powinna być ukierunkowana na

rozwijanie neurologicznych podstaw odruchów

posturalnych, utrzymania równowagi i

poruszania się. W uzupełnieniu, wtedy gdy jest

to konieczne, należy też „zająć się" mięśniami i

stawami. Właściwy model terapeutyczny

powinien uwzględniać obydwie grupy potrzeb.

3. Planując indywidualny model

postępowania nie można sztywno
trzymać się postawionego rozpoznania,
ponieważ u dzieci z porażeniem mózgo
wym bezpośrednia przyczyna choroby nie
musi ograniczać skuteczności leczenia.

4. Dużo uwagi należy poświęcić kształceniu

reakcji postawy, które we wszystkich
typach mózgowego porażenia
dziecięcego są źle wykształcone lub ich
nie ma, podobnie jak w innych
przypadkach opóźnień ruchowych.

5.

Trzeba zwrócić uwagę na potencjalne

przyczyny ograniczające rozwój ruchowy:

nadmierne napięcia mięśniowe, hipotonię,

ruchy mimowolne, wiotkość mięśni,

nieprawidłowe wzorce ruchowe przy

wykonywaniu ruchów dowolnych lub odruchy

patologiczne. Nie można ich jednak traktować

w oderwaniu od ogólnej wydolności ruchowej

dziecka i zajmować się ich leczeniem w sposób

wybiórczy.

6.

Tłumienie odruchów patologicznych jest

wskazane wyłącznie wtedy, gdy z ich powodu

niemożliwe jest osiągnięcie postępów w terapii.

7.

Terapeuta musi sobie radzić ze złożonym

problemem istnienia wielu nieprawidłowych

objawów w odniesieniu do ogólnego rozwoju

dziecka z porażeniem mózgowym lub innym

opóźnieniem ruchowym.

8. Ogólne wytyczne i normy rozwojowe

opracowane dla zdrowych dzieci mogą być
traktowane jedynie jako nadające ogólny
kierunek usprawniania. Stawiane zadania
muszą jednak być umiejętnie modyfikowane
indywidualnie dla każdego podopiecznego.

9. Usprawnianie należy rozpocząć jak

najwcześniej.

10.Konieczna jest okresowa ocena wyników i

modyfikacja założonego planu terapii na
podstawie obrazu klinicznego choroby
zmieniającego się wraz z wiekiem dziecka.

11.W programie usprawniania powinny się znaleźć

podstawy zasad uczenia się i elementy
poprawiające stabilność emocjonalną.

12. Ogólnie trzeba pamiętać, żeby:

• Sesje trwały nie dłużej niż dziecko jest w

stanie się skupić.

• Postępować bez pośpiechu i utrzymywać

formę zabawy.

• W najprostszy sposób tłumaczyć dziecku,

czego się po nim spodziewasz.

• Utrzymywać sekwencję specjalnych ocen tak,

żeby odpowiadało to dziecku, ale ich nagrania

trzeba robić bardziej systematycznie.

• Dla dziecka obciążonego trudnymi zadaniami

należy zawsze mieć w zanadrzu czynności

łatwiejsze, które umie dobrze wykonywać.

• Unikać rozbierania dziecka, chyba że to lubi.

• Już w czasie pierwszego sprawdzianu

ćwiczenia trzeba zaczynać od czynności
motorycznych tak, żeby rodzice i dziecko
po powrocie do domu mogli już coś
ćwiczyć. Oceny są nierozłączne od
stosowanych metod, z którymi wiążą się
następne sprawdziany.

• Zależnie od dziecka ocenianie powinno być

wykonywane podczas wszystkich zajęć,
najrzadziej co cztery sesje. Konieczne jest
robienie większych odstępów, gdy dziecko
jest niezadowolone z nowego otoczenia,
nowego terapeuty i nowych przeżyć.

Znaczenie oceny

• Oceny pozwalają:

Planować program

terapeutyczny

, który obejmuje specjalne techniki

dotyczące nerwów i mięśni, dobór sprzętu oraz rady

dla rodziców i osób opiekujących się dzieckiem.

• Oceniać postępy

, które decydują o kontynuacji,

modyfikacji lub nawet czasowym przerwaniu

pewnych ćwiczeń terapeutycznych.

• Uzupełniać obserwacjami diagnostykę

. Ponieważ

określone oceny przed i w czasie leczenia obejmują

długie okresy, terapeuta, mający bliską styczność z

dzieckiem i jego rodziną, może znakomicie

uzupełniać informacje uzupełniające rozpoznanie. W

czasie oceny mogą być przekazane terapeucie

pewne szczegóły, niezbyt dotąd oczywiste po

krótkich konsultacjach z innymi specjalistami.

Sposoby oceniania

Sposoby oceny różnią się w

zależności od ośrodka i stale

poszukiwane są nowe, bardziej

obiektywne, niezawodne i

bardziej istotne dla terapii

praktycznej.

Stopień rozwoju - ocena i

leczenie

• Terapeuta badający dziecko ocenia równolegle

wszelkie zaburzenia występujące w pozycjach
na brzuchu, na plecach, w pozycji siedzącej,
stojącej i przy chodzeniu, rozwój funkcji
ruchowych ręki, stopień rozwoju dziecka w
wieku 1-7 lat oraz korzystanie z wózka
inwalidzkiego. Zahamowania rozwoju mogą
być inne w różnych pozycjach.

• Trzeba również ocenić

co dziecko potrafi robić,

czego nie potrafi i sposób w jaki się rusza

.

Co dziecko potrafi.

Należy porównać możliwości dziecka

niepełnosprawnego z możliwościami dziecka

prawidłowo rozwiniętego podanymi w

rozdziałach dotyczących rozwoju każdego

rodzaju czynności.

1. Rozpocznij leczenie od następnego,

wyższego poziomu stopnia rozwoju.

2. Także jeśli zauważysz jakikolwiek przejaw

reagowania dziecka na czynność z wyższego

poziomu, wypróbuj go w tym samym czasie.

3. Zawsze, przed przejściem na wyższy

poziom, sprawdzaj, w jaki sposób dziecko

wykonuje swe czynności i czy wzorce w nich

zawarte są wystarczająco dobre.

4. Sprawdź praktycznie, jak dziecko utrwala

nowe możliwości.

Czego dziecko nie

potrafi

Odpowiedź zapewne można znaleźć

wśród możliwości

charakterystycznych dla wyższego

stopnia rozwoju, ale niektóre braki

będą mogły dotyczyć również

poziomów niższych.

W jaki sposób dziecko wykonuje

ruch

1. Należy korygować czynności nieprawidłowe

występujące na danym poziomie rozwoju.

2. Trzeba uprzedzać czynności nieprawidłowe i

używać wszelkich środków, by im zapobiegać,

skupiając się na czynnościach charakterystycznych

dla pozio mów wyższych podanych w tej książce

Uzyskanie prawidłowych wzorców bywa czasem

niemożliwe u dziecka z uszkodzonym układem

nerwowym, więc nie należy dążyć do nich w

sposób bezwzględny. Trzeba próbować wzorców

najlepszych z osiągalnych.

3. Jeśli prawidłowe lub zbliżone do prawidłowych

wzorce są bardzo trudne do osiągnięcia i

zniechęcają, zwłaszcza starsze dziecko, zawsze

należy starać się wykryć, czy może ono znaleźć

własny sposób niezależnego funkcjonowania

.

4. Nietypowe wzorce obserwowane u

małego dziecka nie mają większego zna

czenia, jeśli nie powodują zniekształceń.

Dzieci atetotyczne mogą czasem uzy skać

w ten sposób niespodziewaną

samodzielność.

5. Gdy czynności nieprawidłowe nie mogą

być łatwo wykorzenione i przez to

następne są niemożliwe, w tych ciężkich

przypadkach należy zwiększyć liczbę

ćwiczeń terapeutycznych

przeciwdziałając zniekształceniom.

Dopiero później można pozwolić dziecku

na własne, niezależne czynności.

Dziecko nie może czuć, że będzie

niekochane do chwili, gdy osiągnie

sprawność ruchową.

Poza sesjami terapeutycznymi musi

odczuwać miłość i być doceniane bez

względu na to, czy ciężko pracuje czy

nie. Jest wiele sposobów przyjęcia

takiego podejścia w relacjach z

dzieckiem.

Dziękuje za uwagę