Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

To przewlekła choroba o podłożu

To przewlekła choroba o podłożu

autoimmunologicznym przebiegająca

autoimmunologicznym przebiegająca

z zajęciem wielu tkanek i narządów

z zajęciem wielu tkanek i narządów

jak: skóra, stawy, nerki, układ

jak: skóra, stawy, nerki, układ

oddechowy, układ sercowo-

oddechowy, układ sercowo-

naczyniowy, centralny i obwodowy

naczyniowy, centralny i obwodowy

układ nerwowy. Do objawów

układ nerwowy. Do objawów

charakterystycznych należą również

charakterystycznych należą również

zaburzenia hemodynamiczne

zaburzenia hemodynamiczne

(cytopenie).

(cytopenie).

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

Epidemiologia

Epidemiologia

Choroba może rozpocząć się w

Choroba może rozpocząć się w

każdym wieku, ze szczytem

każdym wieku, ze szczytem

zachorowania między 20 a 40

zachorowania między 20 a 40

rokiem życia.

rokiem życia.

Kobiety chorują 9-krotnie częściej niż

Kobiety chorują 9-krotnie częściej niż

mężczyźni.

mężczyźni.

Przebieg kliniczny charakteryzuje się

Przebieg kliniczny charakteryzuje się

objawami zaostrzeń i remisji.

objawami zaostrzeń i remisji.

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

Rozpoznanie

Rozpoznanie

Na początku choroby rozpoznanie

Na początku choroby rozpoznanie

może być bardzo trudne.

może być bardzo trudne.

Pomocne są kryteria diagnostyczne

Pomocne są kryteria diagnostyczne

podane przez ARA.

podane przez ARA.

Za pewnym rozpoznaniem tocznia

Za pewnym rozpoznaniem tocznia

przemawia spełnienie co najmniej

przemawia spełnienie co najmniej

czterech

czterech

spośród 11 kryteriów.

spośród 11 kryteriów.

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

Rozpoznanie cd.

Rozpoznanie cd.

Spełnienie dwóch lub trzech

Spełnienie dwóch lub trzech

kryteriów pozwala na rozpoznanie

kryteriów pozwala na rozpoznanie

„choroby toczniopodobnej” (lupus-

„choroby toczniopodobnej” (lupus-

like disease).

like disease).

U ok.. 5% chorych nie wykrywa się

U ok.. 5% chorych nie wykrywa się

obecności przeciwciał p/jądrowych.

obecności przeciwciał p/jądrowych.

Rozpoznaje się wówczas toczeń

Rozpoznaje się wówczas toczeń

seronegatywny (ANA-negative SLE)

seronegatywny (ANA-negative SLE)

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

Kryteria klasyfikacyjne ARA

Kryteria klasyfikacyjne ARA

1.

1.

Rumień twarzy w kształcie motyla

Rumień twarzy w kształcie motyla

2.

2.

Rumień krążkowy

Rumień krążkowy

3.

3.

Nadwrażliwość na światło

Nadwrażliwość na światło

4.

4.

Owrzodzenia jamy ustnej

Owrzodzenia jamy ustnej

5.

5.

Zapalenie lub ból stawów-

Zapalenie lub ból stawów-

dotyczące co najmniej dwóch, bez

dotyczące co najmniej dwóch, bez

nadżerek w obrazie RTG

nadżerek w obrazie RTG

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

5.

5.

Zapalenie błon surowiczych-

Zapalenie błon surowiczych-

opłucnej lub osierdzia

opłucnej lub osierdzia

6.

6.

Zmiany w nerkach-utrzymująca

Zmiany w nerkach-utrzymująca

się proteinuria powyżej 0,5

się proteinuria powyżej 0,5

g/dobę i/lub obecność wałeczków

g/dobę i/lub obecność wałeczków

nerkowych w moczu.

nerkowych w moczu.

7.

7.

Zaburzenia neuropsychiatryczne-

Zaburzenia neuropsychiatryczne-

napady drgawek lub psychoza (po

napady drgawek lub psychoza (po

wykluczeniu innych przyczyn).

wykluczeniu innych przyczyn).

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

9.

9.

Zaburzenia hematologiczne-

Zaburzenia hematologiczne-

anemia hemolityczna z

anemia hemolityczna z

retykulocytoza, lub limfopenią

retykulocytoza, lub limfopenią

(ponizej 1500 w 1mm

(ponizej 1500 w 1mm

³

³

), lub

), lub

leukopenia (poniżej 4000 w 1

leukopenia (poniżej 4000 w 1

mm

mm

³

³

), lub trombocytopenia

), lub trombocytopenia

(poniżej 1000.000 w 1 mm

(poniżej 1000.000 w 1 mm

³

³

).

).

10.

10.

Zaburzenia immunologiczne-

Zaburzenia immunologiczne-

obecnosc komórek LE, lub p/ciał

obecnosc komórek LE, lub p/ciał

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

do Sm, lub fałszywie dodatnie testy

do Sm, lub fałszywie dodatnie testy

kiłowe.

kiłowe.

11.

11.

P/ciała p/jądrowe-w mianie

P/ciała p/jądrowe-w mianie

uznanym za nieprawidłowe, badane

uznanym za nieprawidłowe, badane

metoda immunofluorescencji.

metoda immunofluorescencji.

Nie można

Nie można

rozpoznać tocznia jeśli

rozpoznać tocznia jeśli

chory nie spełnia żadnego z

chory nie spełnia żadnego z

kryteriów immunologicznych

kryteriów immunologicznych

choroby, tzn. kryteriów 10 lub 11.

choroby, tzn. kryteriów 10 lub 11.

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

Podgrupy kliniczne tocznia

Podgrupy kliniczne tocznia

1.

1.

Podostry toczeń skórny (SCLE –

Podostry toczeń skórny (SCLE –

subacute cutaneus Lupus

subacute cutaneus Lupus

Erythematosus).

Erythematosus).

Do objawów typowych należy

Do objawów typowych należy

wysypka grudkowa, łuszcząca się

wysypka grudkowa, łuszcząca się

lub rumień krążkowy. W tej postaci

lub rumień krążkowy. W tej postaci

choroby rzadko dochodzi do

choroby rzadko dochodzi do

zajecia narządów wewnętrznych.

zajecia narządów wewnętrznych.

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

2.

2.

Toczeń indukowany lekami.

Toczeń indukowany lekami.

(najczęsciej: hydralazyna,

(najczęsciej: hydralazyna,

hydantoina, penicylina,

hydantoina, penicylina,

sulfonamidy, amid prokainy, D-

sulfonamidy, amid prokainy, D-

penicylamina, sole złota,

penicylamina, sole złota,

hormonalne leki antykoncepcyjne,

hormonalne leki antykoncepcyjne,

izoniazyd, pochodne

izoniazyd, pochodne

chlorpromazyny). W obrazie

chlorpromazyny). W obrazie

klinicznym dominują zmiany

klinicznym dominują zmiany

skórne, ból stawów oraz zapalenie

skórne, ból stawów oraz zapalenie

błon surowiczych. Rzadko zajęte są

błon surowiczych. Rzadko zajęte są

nerki i układ nerwowy.

nerki i układ nerwowy.

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

3.

3.

Toczeń noworodków.

Toczeń noworodków.

Zwiazany jest z przechodzeniem

Zwiazany jest z przechodzeniem

przez łożysko, od matki do płodu,

przez łożysko, od matki do płodu,

p/ciał anty-SSA w klasie IgG. U

p/ciał anty-SSA w klasie IgG. U

noworodka stwierdza się wysypkę

noworodka stwierdza się wysypkę

lub rumień na skórze, gorączkę,

lub rumień na skórze, gorączkę,

obrzęk stawów, a obecne w

obrzęk stawów, a obecne w

surowicy dziecka p/ciała zanikają

surowicy dziecka p/ciała zanikają

po kilku tygodniach. Do

po kilku tygodniach. Do

najważniejszych następstw należą

najważniejszych następstw należą

wrodzony blok przedsionkowo-

wrodzony blok przedsionkowo-

komorowy.

komorowy.

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

4.

4.

Toczeń z zespołem Sj

Toczeń z zespołem Sj

ö

ö

grena

grena

.

.

Objawy upośledzonego

Objawy upośledzonego

wydzielania łez i/lub śliny u ok.

wydzielania łez i/lub śliny u ok.

20 % chorych. Dla potwierdzenia

20 % chorych. Dla potwierdzenia

rozpoznania konieczne jest

rozpoznania konieczne jest

badanie histopatologiczne

badanie histopatologiczne

gruczołu śluzowego błony

gruczołu śluzowego błony

śluzowej wargi dolnej.

śluzowej wargi dolnej.

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

5.

5.

Toczeń z zespołem

Toczeń z zespołem

antyfosfolipidowym.

antyfosfolipidowym.

Związane jest z obecnością p/ciał

Związane jest z obecnością p/ciał

przeciwkardiolipinowych i/lub

przeciwkardiolipinowych i/lub

antykoagulanta toczniowego (LAC).

antykoagulanta toczniowego (LAC).

Do objawów należą incydenty

Do objawów należą incydenty

zakrzepicy w naczyniach żylnych

zakrzepicy w naczyniach żylnych

(kkd) lub tętniczych (mózgu i

(kkd) lub tętniczych (mózgu i

serca), małopłytkowość, Fałszywie

serca), małopłytkowość, Fałszywie

dodatnie odczyny kiłowe.

dodatnie odczyny kiłowe.

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

Diagnostyka

Diagnostyka



OB

OB



CRP

CRP



Morfologia

Morfologia



Proteinogram

Proteinogram



Badania serologiczne

Badania serologiczne



Posiew krwi i moczu

Posiew krwi i moczu

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

Diagnostyka cd.

Diagnostyka cd.



Biopsja skóry

Biopsja skóry



Badania okulistyczne

Badania okulistyczne



Badania laryngologiczne

Badania laryngologiczne



RTG stawów

RTG stawów



RTG klatki piersiowej

RTG klatki piersiowej



Testy czynnościowe płuc

Testy czynnościowe płuc



Badania płynu opłucnowego

Badania płynu opłucnowego



EKG

EKG



ECHO

ECHO

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy



Przepływy naczyniowe

Przepływy naczyniowe



Proteinuria dobowa

Proteinuria dobowa



Mocznik i kreatynina z klirensem

Mocznik i kreatynina z klirensem

nerkowym

nerkowym



USG jamy brzusznej

USG jamy brzusznej



Biopsja nerki

Biopsja nerki



Badanie neurologiczne

Badanie neurologiczne



Badanie psychiatryczne i

Badanie psychiatryczne i

psychologiczne

psychologiczne

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy



EEG

EEG



CT głowy

CT głowy



MRI głowy/ kręgosłupa

MRI głowy/ kręgosłupa



EMG

EMG

Rozpoznanie różnicowe

Rozpoznanie różnicowe



RZS

RZS



Zespół Sjgrena

Zespół Sjgrena



Bakteryjne zapalenie wsierdzia

Bakteryjne zapalenie wsierdzia

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy



Przewlekłe aktywne zapalenie

Przewlekłe aktywne zapalenie

wątroby

wątroby



Zapalenie kłębuszków nerkowych na

Zapalenie kłębuszków nerkowych na

innym tle

innym tle



Choroby proliferacyjne układu

Choroby proliferacyjne układu

krwiotwórczego i siateczkowo-

krwiotwórczego i siateczkowo-

śródbłonkowego

śródbłonkowego



Inne układowe choroby tkanki łącznej

Inne układowe choroby tkanki łącznej



Zespół nakładania

Zespół nakładania

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

Leczenie

Leczenie

Jest uzależnione od aktywności

Jest uzależnione od aktywności

choroby. O wysokiej aktywności

choroby. O wysokiej aktywności

choroby świadczą objawy

choroby świadczą objawy

wielonarządowe, takie jak: zajęcie

wielonarządowe, takie jak: zajęcie

ośrodkowego układu nerwowego,

ośrodkowego układu nerwowego,

objawy zapalenia naczyń, zapalenie

objawy zapalenia naczyń, zapalenie

stawów i mięśni, objawy

stawów i mięśni, objawy

uszkodzenia czynności nerek

uszkodzenia czynności nerek

(białkomocz), zmiany skórne i na

(białkomocz), zmiany skórne i na

błonach śluzowych, zapalenie błon

błonach śluzowych, zapalenie błon

surowiczych, gorączka,

surowiczych, gorączka,

małopłytkowość, leukopenia

małopłytkowość, leukopenia

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

Farmakoterapia

Farmakoterapia



NLPZ

NLPZ



Glikokortykosteroidy

Glikokortykosteroidy

miejscowo i ogólnie

miejscowo i ogólnie



Azatioprina

Azatioprina



Cyklofosfamid

Cyklofosfamid



Immunoglobuliny

Immunoglobuliny



Leki uzupełniające

Leki uzupełniające

Twardzina układowa

Twardzina układowa

To przewlekła choroba tkanki łącznej,

To przewlekła choroba tkanki łącznej,

charakteryzująca się postępującym

charakteryzująca się postępującym

włóknieniem skóry i narządów

włóknieniem skóry i narządów

wewnętrznych prowadzącym do ich

wewnętrznych prowadzącym do ich

niewydolności, zaburzeniami

niewydolności, zaburzeniami

morfologii i funkcji naczyń

morfologii i funkcji naczyń

krwionośnych, nieprawidłowościami

krwionośnych, nieprawidłowościami

ze strony układu immunologicznego

ze strony układu immunologicznego

oraz procesem zapalnym.

oraz procesem zapalnym.

Twardzina układowa

Twardzina układowa

Do najczęściej zajętych tkanek i

Do najczęściej zajętych tkanek i

narządów należą: skóra, układ

narządów należą: skóra, układ

kostno-stawowy, przewód

kostno-stawowy, przewód

pokarmowy, układ naczyniowo-

pokarmowy, układ naczyniowo-

sercowy, płuca nerki i układ nerwowy.

sercowy, płuca nerki i układ nerwowy.

Do najbardziej charakterystycznych

Do najbardziej charakterystycznych

objawów należy twarda skóra

objawów należy twarda skóra

(scleroderma) oraz bardzo często

(scleroderma) oraz bardzo często

występujący objaw Raynauda.

występujący objaw Raynauda.

Twardzina układowa

Twardzina układowa

Przebieg choroby ma charakter

Przebieg choroby ma charakter

przewlekły i postępujący. W miarę

przewlekły i postępujący. W miarę

czasu trwania pojawiają się objawy

czasu trwania pojawiają się objawy

ze strony zajętych układów i

ze strony zajętych układów i

narządów wewnętrznych.

narządów wewnętrznych.

Choroba może rozpocząć się w

Choroba może rozpocząć się w

kazdym wieku.

kazdym wieku.

Kobiety chorują 3-4 razy częściej niż

Kobiety chorują 3-4 razy częściej niż

mężczyźni.

mężczyźni.

Występuje u wszystkich ras

Występuje u wszystkich ras

etnicznych.

etnicznych.

Twardzina układowa

Twardzina układowa

Rozpoznanie

Rozpoznanie

Jest możliwe wtedy, kiedy mamy do

Jest możliwe wtedy, kiedy mamy do

czynienia z pełni rozwiniętą chorobą,

czynienia z pełni rozwiniętą chorobą,

w okresie istnienia nieodwracalnych

w okresie istnienia nieodwracalnych

zmian narządowych. Na początku

zmian narządowych. Na początku

choroby rozpoznanie jest trudne.

choroby rozpoznanie jest trudne.

Dlatego pomocne jest w każdym

Dlatego pomocne jest w każdym

przypadku objawu Raynauda o

przypadku objawu Raynauda o

niejasnym pochodzeniu wykonanie

niejasnym pochodzeniu wykonanie

Twardzina układowa

Twardzina układowa

badań kapilaroskopowych (cechy

badań kapilaroskopowych (cechy

mikroangiopatii), badań obecności

mikroangiopatii), badań obecności

p/ciał p/jądrowych oraz ustalenie czy

p/ciał p/jądrowych oraz ustalenie czy

nie występują blizny naparstkowe lub

nie występują blizny naparstkowe lub

owrzodzenia na opuszkach palców,

owrzodzenia na opuszkach palców,

jak też podwyższone cechy zapalenia

jak też podwyższone cechy zapalenia

o nie dającej się ustalić przyczynie.

o nie dającej się ustalić przyczynie.

W przypadku choćby jednego

W przypadku choćby jednego

powyższego dodatniego badania,

powyższego dodatniego badania,

chorego należy traktować jako

chorego należy traktować jako

potencjalnie z wczesną postacią

potencjalnie z wczesną postacią

twardziny uogólnionej.

twardziny uogólnionej.

Twardzina układowa

Twardzina układowa

Kryteria klasyfikacyjne wg ARA

Kryteria klasyfikacyjne wg ARA

1.

1.

Kryterium duże

Kryterium duże



Stwardnienie skóry obejmujące

Stwardnienie skóry obejmujące

obszary proksymalnie od stawów

obszary proksymalnie od stawów

śródręczno-paliczkowych

śródręczno-paliczkowych

2.

2.

Kryterium małe

Kryterium małe



Sklerodaktylia

Sklerodaktylia



Naparstkowate blizny lub ubytki

Naparstkowate blizny lub ubytki

tkanek w obrębie opuszek palców

tkanek w obrębie opuszek palców



Przypodstawne włóknienie płuc

Przypodstawne włóknienie płuc

Twardzina układowa

Twardzina układowa

Do rozpoznania choroby konieczne

Do rozpoznania choroby konieczne

jest spełnienie przynajmniej

jest spełnienie przynajmniej

kryterium głównego lub dwóch

kryterium głównego lub dwóch

kryteriów małych.

kryteriów małych.

Podgrupy kliniczne

Podgrupy kliniczne

1.

1.

Twardzina układowa ograniczona-

Twardzina układowa ograniczona-

postać ograniczona (łac.

postać ograniczona (łac.

acrosclerosis, ang. Limited

acrosclerosis, ang. Limited

systemic sclerosis) dawniej CREST

systemic sclerosis) dawniej CREST

Twardzina układowa

Twardzina układowa

Stwardnienie skóry ogranicza się do

Stwardnienie skóry ogranicza się do

obszarów położonych dystalnie od

obszarów położonych dystalnie od

łokci i kolan, bardzo częste

łokci i kolan, bardzo częste

charakterystyczne zmiany w zakresie

charakterystyczne zmiany w zakresie

skóry twarzy, częste występowanie

skóry twarzy, częste występowanie

teleangiektazji, zwapnienia w

teleangiektazji, zwapnienia w

tkankach miękkich, zmian przełyku.

tkankach miękkich, zmian przełyku.

U większości chorych występuje

U większości chorych występuje

objaw Raynaulda, wyprzedza

objaw Raynaulda, wyprzedza

występowanie pierwszych objawów

występowanie pierwszych objawów

twardziny. Ta postać ma przewlekły,

twardziny. Ta postać ma przewlekły,

powolny, postępujący przebieg.

powolny, postępujący przebieg.

Twardzina układowa

Twardzina układowa

2.

2.

Twardzina układowa uogólniona

Twardzina układowa uogólniona

(rozsiana)- postać uogólniona

(rozsiana)- postać uogólniona

(ang.

(ang.

Diffuse systemic sclerosis).

Diffuse systemic sclerosis).

Stwardnienie skóry obejmuje

Stwardnienie skóry obejmuje

obszary położone proksymalnie do

obszary położone proksymalnie do

łokci i kolan. Objaw Raynauda

łokci i kolan. Objaw Raynauda

występuje rzadziej. Częściej

występuje rzadziej. Częściej

dochodzi do zajęcia narządów

dochodzi do zajęcia narządów

wewnętrznych, płuc, serca. Ta

wewnętrznych, płuc, serca. Ta

postać ma przebieg gwałtowny.

postać ma przebieg gwałtowny.

Twardzina układowa

Twardzina układowa

Szybkie tempo postępu zmian

Szybkie tempo postępu zmian

skórnych oraz zajęcie narządów

skórnych oraz zajęcie narządów

wewnętrznych we wczesnym okresie

wewnętrznych we wczesnym okresie

choroby, zwłaszcza w okresie

choroby, zwłaszcza w okresie

pierwszych 3 lat, mają szczególnie

pierwszych 3 lat, mają szczególnie

złe znaczenie prognostyczne.

złe znaczenie prognostyczne.

3.

3.

Twardzina układowa bez zmian

Twardzina układowa bez zmian

skórnych.

skórnych.

Typowe zmiany narządowe i

Typowe zmiany narządowe i

serologiczne bez zmian skórnych.

serologiczne bez zmian skórnych.

Twardzina układowa

Twardzina układowa

4.

4.

Twardzina wywoływana przez

Twardzina wywoływana przez

środki chemiczne i leki oraz w

środki chemiczne i leki oraz w

przebiegu niektórych chorób.

przebiegu niektórych chorób.

Ekspozycja na niektóre substancje

Ekspozycja na niektóre substancje

chemiczne może indukować

chemiczne może indukować

zespoły twardzinopodobne. Do

zespoły twardzinopodobne. Do

tych substancji zaliczamy: chlorek

tych substancji zaliczamy: chlorek

winylu, benzen, toluen, silikon,

winylu, benzen, toluen, silikon,

żywice epoksydowe,

żywice epoksydowe,

trójchloroetylen, prokainamid.

trójchloroetylen, prokainamid.

Twardzina układowa

Twardzina układowa

Zespół przypominający twardzinę

Zespół przypominający twardzinę

może się również pojawić w

może się również pojawić w

przebiegu szeregu chorób narządów

przebiegu szeregu chorób narządów

wewnętrznych jak np. przewlekłe

wewnętrznych jak np. przewlekłe

immunologiczne zapalenie wątroby.

immunologiczne zapalenie wątroby.

5.

5.

Twardzina w zespołach nakładania.

Twardzina w zespołach nakładania.

Przypadki współistnienia twardziny

Przypadki współistnienia twardziny

układowej z innymi chorobami

układowej z innymi chorobami

tkanki łącznej (RZS, toczeń

tkanki łącznej (RZS, toczeń

rumieniowaty układowy).

rumieniowaty układowy).

Twardzina układowa

Twardzina układowa

Zmiany narządowe

Zmiany narządowe



Skóra: stwardnienie i pogrubienie

Skóra: stwardnienie i pogrubienie

skóry, sklerodaktylia, zanik

skóry, sklerodaktylia, zanik

przydatków skórnych, odbarwienia

przydatków skórnych, odbarwienia

i przebarwienia, teleangiektazje,

i przebarwienia, teleangiektazje,

atrofia paznokci.

atrofia paznokci.



Objaw Raynauda: dotyczy

Objaw Raynauda: dotyczy

najczęściej palców rąk i stóp,

najczęściej palców rąk i stóp,

nosa, policzków, końca języka.

nosa, policzków, końca języka.

Twardzina układowa

Twardzina układowa



Układ kostno-stawowo-mięśniowy:

Układ kostno-stawowo-mięśniowy:

bóle stawowe, zapalenie błony

bóle stawowe, zapalenie błony

maziowej bez cech proliferacji,

maziowej bez cech proliferacji,

przewlekłe zapalenie stawów z

przewlekłe zapalenie stawów z

odkładaniem złogów fibryny,

odkładaniem złogów fibryny,

przykurcze stawowe, zapalenie

przykurcze stawowe, zapalenie

mięśni, akroliza dystalnych

mięśni, akroliza dystalnych

paliczków dłoni i stóp.

paliczków dłoni i stóp.



Przewód pokarmowy: zaburzenia

Przewód pokarmowy: zaburzenia

perystaltyki przełyku i jelita

perystaltyki przełyku i jelita

grubego, uchyłkowatość jelit,

grubego, uchyłkowatość jelit,

zmniejszenie tonusu zwieraczy,

zmniejszenie tonusu zwieraczy,

zespół złego wchłaniania.

zespół złego wchłaniania.

Twardzina układowa

Twardzina układowa



Układ sercowo-naczyniowy:

Układ sercowo-naczyniowy:

zaburzenia rytmu i przewodzenia,

zaburzenia rytmu i przewodzenia,

zapalenie osierdzia, zmiany

zapalenie osierdzia, zmiany

zastawkowe, choroba

zastawkowe, choroba

niedokrwienna, niewydolność

niedokrwienna, niewydolność

krążenia, nadciśnienie tętnicze.

krążenia, nadciśnienie tętnicze.



Układ oddechowy: zapalenia płuc,

Układ oddechowy: zapalenia płuc,

izolowane nadciśnienie płucne,

izolowane nadciśnienie płucne,

zapalenie opłucnej.

zapalenie opłucnej.

Twardzina układowa

Twardzina układowa



Nerki i układ moczowy: Przełom

Nerki i układ moczowy: Przełom

nerkowy (ostra niewydolność nerek),

nerkowy (ostra niewydolność nerek),

nadciśnienie nerkopochodne.

nadciśnienie nerkopochodne.



Układ nerwowy: zespół cieśni

Układ nerwowy: zespół cieśni

nadgarstka, uszkodzenie nerwów

nadgarstka, uszkodzenie nerwów

czaszkowych, zaburzenia czynności

czaszkowych, zaburzenia czynności

układu wegetatywnego.

układu wegetatywnego.



Układ immunologiczny: podwyższone

Układ immunologiczny: podwyższone

stężenie immunoglobulin IgG i IgM.

stężenie immunoglobulin IgG i IgM.

Twardzina układowa

Twardzina układowa

Diagnostyka

Diagnostyka



Badanie skóry całego ciała

Badanie skóry całego ciała

(elastyczność, grubość i

(elastyczność, grubość i

zachowanie się fałdu skórnego,

zachowanie się fałdu skórnego,

stanu przydatków skórnych,

stanu przydatków skórnych,

przebarwień, teleangiektazji,

przebarwień, teleangiektazji,

badania pod kątem obecności

badania pod kątem obecności

objawu Raynauda).

objawu Raynauda).



Badania laboratoryjne: OB, CRP,

Badania laboratoryjne: OB, CRP,

proteinogram, morfologia, badanie

proteinogram, morfologia, badanie

moczu, badania serologiczne.

moczu, badania serologiczne.



Kapilaroskopia.

Kapilaroskopia.

Twardzina układowa

Twardzina układowa

Diagnostyka zmian narządowych

Diagnostyka zmian narządowych



RTG rąk i stóp

RTG rąk i stóp



Enzymy uszkodzenia mięśni

Enzymy uszkodzenia mięśni



Biopsja mięśni

Biopsja mięśni



EMG

EMG



RTG kontrastowe przełyku oraz

RTG kontrastowe przełyku oraz

pasaż jelitowy

pasaż jelitowy



Badania endoskopowe

Badania endoskopowe

Twardzina układowa

Twardzina układowa



24 godzinna pH metria

24 godzinna pH metria



Biopsja jelita

Biopsja jelita



Enzymy wątrobowe

Enzymy wątrobowe



Biopsja wątroby

Biopsja wątroby



EKG

EKG



ECHO

ECHO



Badanie dna oka

Badanie dna oka



RTG klatki piersiowej

RTG klatki piersiowej

Twardzina układowa

Twardzina układowa



Testy funkcjonalne płuc

Testy funkcjonalne płuc



Bronchoskopia

Bronchoskopia



USG układu moczowego

USG układu moczowego



Biopsja nerki

Biopsja nerki



Badania neurologiczne

Badania neurologiczne



Elektrodiagnostyka nerwów

Elektrodiagnostyka nerwów

obwodowych

obwodowych

Twardzina układowa

Twardzina układowa

Rozpoznanie różnicowe

Rozpoznanie różnicowe

Inne choroby tkanki łącznej

Inne choroby tkanki łącznej

Leczenie

Leczenie

Brak jest leków zdolnych skutecznie

Brak jest leków zdolnych skutecznie

hamować lub przynajmniej opóźniać

hamować lub przynajmniej opóźniać

postęp procesu chorobowego.

postęp procesu chorobowego.

D-penicylamina i kolchicyna

D-penicylamina i kolchicyna

wywierają niewielki efekt hamujący

wywierają niewielki efekt hamujący

syntezę kolagenu.

syntezę kolagenu.

Twardzina układowa

Twardzina układowa

Glikokortykosteroidy nie mają

Glikokortykosteroidy nie mają

zastosowania tak jak w innych

zastosowania tak jak w innych

chorobach zapalnych.

chorobach zapalnych.

Zastosowanie mają leki

Zastosowanie mają leki

immunosupresyjne

immunosupresyjne

(Cyclofosfamid) oraz leczenie

(Cyclofosfamid) oraz leczenie

objawowe zmian narządowych.

objawowe zmian narządowych.