UKŁADOWE CHOROBY
UKŁADOWE CHOROBY
TKANKI
TKANKI
ŁĄCZNEJ
ŁĄCZNEJ
REUMATOLOGIA
REUMATOLOGIA
EULAR
EULAR
-Europejska Liga do Walki z
-Europejska Liga do Walki z
Chorobami Reumatycznymi
Chorobami Reumatycznymi
ARA
ARA
- Amerykańskie Towarzystwo
- Amerykańskie Towarzystwo
Reumatologiczne
Reumatologiczne
Wspólną cechą ZUCHTŁ jest niewyjaśniona
Wspólną cechą ZUCHTŁ jest niewyjaśniona
etiologia, przewlekły i na ogół trudny do
etiologia, przewlekły i na ogół trudny do
przewidzenia przebieg
przewidzenia przebieg
CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ
CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ
WIEKU ROZWOJOWEGO
WIEKU ROZWOJOWEGO
Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów
Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów
Młodzieńcze spondyloartropatie
Młodzieńcze spondyloartropatie
Tzw.kolagenozy
Tzw.kolagenozy
Toczeń rumieniowaty układowy
Toczeń rumieniowaty układowy
Zapalenie skórno-mięśniowe
Zapalenie skórno-mięśniowe
Twardzina
Twardzina
Mieszana choroba tkanki łącznej i
Mieszana choroba tkanki łącznej i
zespoły nakładania
zespoły nakładania
Martwicze zapalenie naczyń i in.
Martwicze zapalenie naczyń i in.
Vasculitis
Vasculitis
( Ch.Schoenleina –Henocha, Kawasaki)
( Ch.Schoenleina –Henocha, Kawasaki)
Gorączka reumatyczna
Gorączka reumatyczna
W rozpoznaniu należy uwzględnić listę wykluczeń,
W rozpoznaniu należy uwzględnić listę wykluczeń,
dotyczącą różnych zespołów chorobowych
dotyczącą różnych zespołów chorobowych
przebiegających z odczynami stawowymi
przebiegających z odczynami stawowymi
(
(
diagnostyka różnicowa)
diagnostyka różnicowa)
●
●
Choroby o podłożu immunologicznym
Choroby o podłożu immunologicznym
(np..reaktywne zapalenie wątroby)
(np..reaktywne zapalenie wątroby)
●
●
Odczynowe (alergiczne lub toksyczne) zapalenie
Odczynowe (alergiczne lub toksyczne) zapalenie
stawów –
stawów –
są to odczyny stawowe w trakcie lub po
są to odczyny stawowe w trakcie lub po
przebyciu infekcji bakteryjnych ( Mycoplasma), wirusowych,
przebyciu infekcji bakteryjnych ( Mycoplasma), wirusowych,
pasożytniczych, zatruć chemicznych i pokarmowych reakcje
pasożytniczych, zatruć chemicznych i pokarmowych reakcje
poszczepienne
poszczepienne
●
●
Choroby rozrostowe (białaczki)
Choroby rozrostowe (białaczki)
●
●
Choroby hematologiczne (hemofilia)
Choroby hematologiczne (hemofilia)
●
●
Choroby genetycznie uwarunkowane ( z. Marfana)
Choroby genetycznie uwarunkowane ( z. Marfana)
ETIOPATOGENEZA ZAPALNYCH
ETIOPATOGENEZA ZAPALNYCH
UKŁADOWYCH CHORÓB TKANKI
UKŁADOWYCH CHORÓB TKANKI
ŁĄCZNEJ
ŁĄCZNEJ
Czynniki genetyczne ( antygeny
Czynniki genetyczne ( antygeny
tkankowe)
tkankowe)
Autoimmunizacja
Autoimmunizacja
Zaburzenia immunologiczne
Zaburzenia immunologiczne
Patologia zmian w ZUCHTŁ
Patologia zmian w ZUCHTŁ
Zmiany w naczyniach
Zmiany w naczyniach
Odczyn komórkowy
Odczyn komórkowy
Gojenie (procesy naprawcze)
Gojenie (procesy naprawcze)
TOCZEŃ
TOCZEŃ
RUMIENIOWATY
RUMIENIOWATY
UKŁADOWY-TRU
UKŁADOWY-TRU
(Lupus erytematodes
(Lupus erytematodes
systemicus)
systemicus)
TRU-Istota choroby
TRU-Istota choroby
Typowy przykład wieloukładowej choroby z
Typowy przykład wieloukładowej choroby z
autoimmunizacji
autoimmunizacji
Cechuje się:
Cechuje się:
Rozległym
Rozległym
zapaleniem naczyń i tkanki łącznej
zapaleniem naczyń i tkanki łącznej
Występowaniem
Występowaniem
przeciwciał przeciwjądro-
przeciwciał przeciwjądro-
wych
wych
wykazujących powinowactwo do różnych
wykazujących powinowactwo do różnych
składowych jądra komórkowego i wcho-
składowych jądra komórkowego i wcho-
dzących w skład kompleksów immunolo-
dzących w skład kompleksów immunolo-
gicznych inicjujących procesy zapalne
gicznych inicjujących procesy zapalne
(choroba kompleksów immunologicznych)
(choroba kompleksów immunologicznych)
Zaburzenia immunologiczne
Zaburzenia immunologiczne
Cechą charakterystyczna jest obecność
Cechą charakterystyczna jest obecność
wielu przeciwciał
wielu przeciwciał
Najważniejsze znaczenie diagnostyczne
Najważniejsze znaczenie diagnostyczne
ma stwierdzenie obecności przeciwciał
ma stwierdzenie obecności przeciwciał
przeciwjądrowych – ANA(anti-nuclear
przeciwjądrowych – ANA(anti-nuclear
antibodies) ,których obecność koreluje w
antibodies) ,których obecność koreluje w
znacznym stopniu z obrazem klinicznym
znacznym stopniu z obrazem klinicznym
Techniki:test pośredniej
Techniki:test pośredniej
immunofluorescencji,
immunofluorescencji,
pośredniej immunodyfuzji
pośredniej immunodyfuzji
metoda
metoda
ELISA
ELISA
Przeciwciała występujące w
Przeciwciała występujące w
TRU
TRU
Przeciwciała reagujace z natywnym
Przeciwciała reagujace z natywnym
dwuspiralnym kwasem DNA ( w pośredniej
dwuspiralnym kwasem DNA ( w pośredniej
immunofluorescencji typ świecenia –
immunofluorescencji typ świecenia –
brzeżny)
brzeżny)
Przeciwciała przeciw rozpuszczalnym
Przeciwciała przeciw rozpuszczalnym
antygenom jądra komórkowego-(świecenie
antygenom jądra komórkowego-(świecenie
homogenne): anty SM, anty RN ,
homogenne): anty SM, anty RN ,
przeciwciała Ro (SS-A)
przeciwciała Ro (SS-A)
Szereg innych przeciwciał :
Szereg innych przeciwciał :
antyerytrocytarne,
antyerytrocytarne,
antyleukocytarne,przeciwciała antyfosfo-
antyleukocytarne,przeciwciała antyfosfo-
lipidowe ( antykardiolipiny)
lipidowe ( antykardiolipiny)
Obraz kliniczny tocznia
Obraz kliniczny tocznia
U dzieci początek zwykle ostry,
U dzieci początek zwykle ostry,
wieloobjawowy, rzadziej
wieloobjawowy, rzadziej
skąpoobjawowy - pojedyncze zmiany
skąpoobjawowy - pojedyncze zmiany
(małopłytkowość, niedokrwistość
(małopłytkowość, niedokrwistość
hemolityczna, zmiany w moczu)
hemolityczna, zmiany w moczu)
Najczęstsze objawy początkowe:
Najczęstsze objawy początkowe:
wykwity na twarzy (rumień),
wykwity na twarzy (rumień),
zapalenie stawów, zapalenie
zapalenie stawów, zapalenie
kłębuszków nerkowych i leukopenia
kłębuszków nerkowych i leukopenia
Rozpoznanie
Rozpoznanie
Rozpoznanie pewne – 4
Rozpoznanie pewne – 4
kryteria ARA
kryteria ARA
Spełnienie 2-3 kryteriów
Spełnienie 2-3 kryteriów
pozwala na rozpoznanie
pozwala na rozpoznanie
choroby toczniopodobnej
choroby toczniopodobnej
KRYTERIA ARA TRU
KRYTERIA ARA TRU
Liszaj krążkowy
Liszaj krążkowy
Wrażliwość na światło
Wrażliwość na światło
Rumień w kształcie motyla
Rumień w kształcie motyla
Owrzodzenia jamy ustnej i
Owrzodzenia jamy ustnej i
nosogardła
nosogardła
Zapalenia stawów bez
Zapalenia stawów bez
zniekształceń
zniekształceń
KRYTERIA ARA TRU cd.
KRYTERIA ARA TRU cd.
Zapalenia błon surowiczych
Zapalenia błon surowiczych
Opłucnej,
Opłucnej,
Osierdzia
Osierdzia
Zapalenie nerek
Zapalenie nerek
Białkomocz 0,5 g/24 godz.
Białkomocz 0,5 g/24 godz.
Patologiczny osad komórkowy
Patologiczny osad komórkowy
Zaburzenia neurologiczne
Zaburzenia neurologiczne
Drgawki,
Drgawki,
Psychozy
Psychozy
KRYTERIA ARA TRU cd.
KRYTERIA ARA TRU cd.
Zmiany hematologiczne
Zmiany hematologiczne
Anemia hemolityczna
Anemia hemolityczna
Leukopenia
Leukopenia
Małopłytkowość
Małopłytkowość
Zaburzenia immunologiczne
Zaburzenia immunologiczne
Obecność komórek LE
Obecność komórek LE
Przeciwciała anty-n-DNA
Przeciwciała anty-n-DNA
Przeciwciała anty-SM ( Smith)
Przeciwciała anty-SM ( Smith)
Nieswoiste dodatnie odczyny kiłowe
Nieswoiste dodatnie odczyny kiłowe
Obecność przeciwciał przeciwjądrowych
Obecność przeciwciał przeciwjądrowych
Inne objawy oprócz kryteriów
Inne objawy oprócz kryteriów
ARA
ARA
Zapalenie naczyń ( vasculitis)
Zapalenie naczyń ( vasculitis)
Zapalenie mięśni
Zapalenie mięśni
Wypadanie włosów
Wypadanie włosów
Gorączka > 38 stopni
Gorączka > 38 stopni
Powiększenie wątroby, śledziony,
Powiększenie wątroby, śledziony,
węzłów chłonnych
węzłów chłonnych
Bóle brzucha
Bóle brzucha
LECZENIE
LECZENIE
1. G
1. G
likokortykosteroidy
likokortykosteroidy
2. C
2. C
ytostatyki
ytostatyki
Plamica
Plamica
Sch
Sch
ö
ö
nleina -
nleina -
Henocha
Henocha
Podłoże zmian
Podłoże zmian
Leukoklastyczne zapalenie
Leukoklastyczne zapalenie
naczyń z typowym
naczyń z typowym
odkładaniem się złogów IgA w
odkładaniem się złogów IgA w
ścianie naczyń o małej
ścianie naczyń o małej
średnicy.
średnicy.
Plamica S-H
Plamica S-H
Najczęstszy wiek zachorowania 5-15
Najczęstszy wiek zachorowania 5-15
lat
lat
Częściej chorują chłopcy
Częściej chorują chłopcy
Wystąpienie plamicy zwykle
Wystąpienie plamicy zwykle
poprzedza infekcja: paciorkowiec
poprzedza infekcja: paciorkowiec
beta-hemolizujący,
beta-hemolizujący,
Mycoplasma
Mycoplasma
pneumoniae,
pneumoniae,
ospa wietrzna, odra,
ospa wietrzna, odra,
różyczka
różyczka
Plamica S-H, obraz kliniczny
Plamica S-H, obraz kliniczny
Początek ostry z gorączką
Początek ostry z gorączką
Wysypka krwotoczna, często zlewna,
Wysypka krwotoczna, często zlewna,
zlokalizowana na pośladkach i kończynach
zlokalizowana na pośladkach i kończynach
dolnych, rzadziej brzuch i kończyny górne
dolnych, rzadziej brzuch i kończyny górne
Objawom skórnym towarzyszy zapalenie
Objawom skórnym towarzyszy zapalenie
stawów lub artralgia (stawy kolanowe,
stawów lub artralgia (stawy kolanowe,
skokowe)- Bóle przejściowe
skokowe)- Bóle przejściowe
Bóle brzucha ( od niewielkich aż do
Bóle brzucha ( od niewielkich aż do
wgłobienia i martwicy jelit)
wgłobienia i martwicy jelit)
Zmiany w moczu ( od niewielkiej hematurii
Zmiany w moczu ( od niewielkiej hematurii
do zapalenia kłębuszków nerkowych)
do zapalenia kłębuszków nerkowych)
Plamica S-H badania
Plamica S-H badania
laboratoryjne
laboratoryjne
Brak typowych zmian dla S-H
Brak typowych zmian dla S-H
Krzepnięcie krwi prawidłowe, liczba
Krzepnięcie krwi prawidłowe, liczba
płytek prawidłowa
płytek prawidłowa
Kryteria diagnostyczne S-
Kryteria diagnostyczne S-
H
H
wg American
wg American
College of Rheumathology
College of Rheumathology
Plamica wyczuwalna dotykiem,
Plamica wyczuwalna dotykiem,
wybroczynom nie towarzyszy
wybroczynom nie towarzyszy
trombocytopenia
trombocytopenia
Początek choroby poniżej 20 r.ż.
Początek choroby poniżej 20 r.ż.
Bóle brzucha nasilające się po jedzeniu-
Bóle brzucha nasilające się po jedzeniu-
krwawe biegunki
krwawe biegunki
Wynik badania morfologicznego naczyń:
Wynik badania morfologicznego naczyń:
nacieki zapalne z przewagą granulocytów
nacieki zapalne z przewagą granulocytów
w obrębie ściany naczyniowej tętniczek i
w obrębie ściany naczyniowej tętniczek i
żyłek
żyłek
Rozpoznanie
Rozpoznanie
Stwierdzenie co najmniej 2
Stwierdzenie co najmniej 2
spośród powyższych
spośród powyższych
kryteriów pozwala na
kryteriów pozwala na
rozpoznia plamicy
rozpoznia plamicy
Sch
Sch
ö
ö
nleina- Henocha
nleina- Henocha
Rokowanie
Rokowanie
Pomyślne,
Pomyślne,
Choroba może mieć charakter
Choroba może mieć charakter
nawrotowy
nawrotowy
Rokowanie poważne związane
Rokowanie poważne związane
z ciężkimi postaciami
z ciężkimi postaciami
nefropatii
nefropatii
Leczenie plamicy S-H
Leczenie plamicy S-H
Brak swoistego leczenia
Brak swoistego leczenia
Ze względu na możliwość przebytego
Ze względu na możliwość przebytego
zakażenia - penicyliny
zakażenia - penicyliny
W przypadku dużych odczynów
W przypadku dużych odczynów
stawowych- niesteroidowe środki
stawowych- niesteroidowe środki
przeciwzapalne
przeciwzapalne
W postaciach brzusznych- niekiedy
W postaciach brzusznych- niekiedy
glikokortykoidy
glikokortykoidy
Postać nerkowa-leczenie
Postać nerkowa-leczenie
specjalistyczne aż do cytostatyków,
specjalistyczne aż do cytostatyków,
Choroba
Choroba
Kawasaki
Kawasaki
Zespół węzłowo-
Zespół węzłowo-
skórno-śluzówkowy
skórno-śluzówkowy
Ostre, uogólnione,
Ostre, uogólnione,
samoograniczające się zapalenie
samoograniczające się zapalenie
naczyń średniego i małego
naczyń średniego i małego
kalibru z predyspozycją do
kalibru z predyspozycją do
zajmowania naczyń wieńcowych
zajmowania naczyń wieńcowych
prowadzące do ich
prowadzące do ich
czynnościowego i / lub
czynnościowego i / lub
strukturalnego uszkodzenia
strukturalnego uszkodzenia
Epidemiologia
Epidemiologia
Występuje głównie u niemowląt i
Występuje głównie u niemowląt i
dzieci do 5 r.ż.
dzieci do 5 r.ż.
Częściej u chłopców niż dziewcząt
Częściej u chłopców niż dziewcząt
Najczęściej w populacji japońskiej
Najczęściej w populacji japońskiej
112/100 000 dzieci < 5 lat
112/100 000 dzieci < 5 lat
U rasy białej 10x rzadziej (USA) w
U rasy białej 10x rzadziej (USA) w
Europie 200/rok
Europie 200/rok
Smiertelność związana z
Smiertelność związana z
powikłaniami sercowymi
powikłaniami sercowymi
Etiopatogeneza
Etiopatogeneza
Etiologia nieznana
Etiologia nieznana
Wiele hipotez ; najczęstsza hipoteza –
Wiele hipotez ; najczęstsza hipoteza –
przyczyna zakaźna
przyczyna zakaźna
Może być związana zbakteryjną toksyną
Może być związana zbakteryjną toksyną
superantygenową ( toksyna
superantygenową ( toksyna
erytrogenna B i C streptokoków
erytrogenna B i C streptokoków
hemolizujących
hemolizujących
Nie można wykluczyć czynnika
Nie można wykluczyć czynnika
genetycznego
genetycznego
Obraz kliniczny
Obraz kliniczny
Wysoka gorączka o nieustalonej etiologii przez
Wysoka gorączka o nieustalonej etiologii przez
co najmniej 5 dni
co najmniej 5 dni
Obustronne nastrzyknięcie spojówek bez
Obustronne nastrzyknięcie spojówek bez
wydzieliny ropnej
wydzieliny ropnej
Zmiany skórne- zwykle po kilku dniach
Zmiany skórne- zwykle po kilku dniach
gorączki, najczęściej zlewne zmiany
gorączki, najczęściej zlewne zmiany
rumieniowe w okolicy krocza
rumieniowe w okolicy krocza
Zmiany błony śluzowej ust i warg,
Zmiany błony śluzowej ust i warg,
płoniczopodobny rumień języka
płoniczopodobny rumień języka
Limfadenopatia węzłów szyji
Limfadenopatia węzłów szyji
Rumień dłoniowo-podeszwowy, obrzęk,
Rumień dłoniowo-podeszwowy, obrzęk,
łuszczenie
łuszczenie
Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym9
Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym9
myocarditis, tętniaki naczyń wieńcowych)
myocarditis, tętniaki naczyń wieńcowych)
Przebieg kliniczny
Przebieg kliniczny
Faza ostra 1-2 tyg :Goraczka , objawy
Faza ostra 1-2 tyg :Goraczka , objawy
zapalne,
zapalne,
myocarditis
myocarditis
Faza podostra – do 30 dnia.
Faza podostra – do 30 dnia.
Złuszczenie skóry, zapalenie
Złuszczenie skóry, zapalenie
spojówek,Najwieksze ryzyko zmian
spojówek,Najwieksze ryzyko zmian
sercowo- naczyniowych (zgony)
sercowo- naczyniowych (zgony)
Faza zdrowienia 6-8 tyg ustepowanie
Faza zdrowienia 6-8 tyg ustepowanie
objawów klinicznych, normalizacja
objawów klinicznych, normalizacja
badań laboratoryjnych
badań laboratoryjnych
Rozpoznanie
Rozpoznanie
Gorączka > 5 dni +
Gorączka > 5 dni +
4 spośród 5 głównych objawów
4 spośród 5 głównych objawów
spojówki, błona śluzowa,skóra,
spojówki, błona śluzowa,skóra,
węzły chłonne,zmiany na kończynach
węzły chłonne,zmiany na kończynach
Lub
Lub
Gorączka +
Gorączka +
Zmiany w naczyniach wieńcowych i 1-
Zmiany w naczyniach wieńcowych i 1-
2 pozostałych objawów
2 pozostałych objawów
Czynniki ryzyka uszkodzenia
Czynniki ryzyka uszkodzenia
naczyń wieńcowych
naczyń wieńcowych
Wiek poniżej 1 r ż
Wiek poniżej 1 r ż
Płec męska
Płec męska
Gorączka > 15 dni
Gorączka > 15 dni
OB.> 100
OB.> 100
Trombocytoza >350 000
Trombocytoza >350 000
Leukocytoza .12 000
Leukocytoza .12 000
Hematokryt , 35
Hematokryt , 35
Zaburzenia rytmu serca
Zaburzenia rytmu serca
Zbyt późne podanie IVIG
Zbyt późne podanie IVIG
Badania kardiologiczne
Badania kardiologiczne
ECHO-przed 7 dniem choroby,
ECHO-przed 7 dniem choroby,
powtarzane po 2 tyg a nastepnie po
powtarzane po 2 tyg a nastepnie po
zakończeniu leczenia
zakończeniu leczenia
Zmiany pod postacia
Zmiany pod postacia
tętniaków
tętniaków
naczyń wieńcowych
naczyń wieńcowych
w proksymalnych
w proksymalnych
odcinkach, upośledzenie kurczliwości
odcinkach, upośledzenie kurczliwości
mięśnia serca (LV), niedomykalność
mięśnia serca (LV), niedomykalność
zastawki mitralnej (Zmiany
zastawki mitralnej (Zmiany
tewystępuja jedynie u 25% chorych)
tewystępuja jedynie u 25% chorych)
Nieswoiste zmiany w EKG
Nieswoiste zmiany w EKG
Leczenie
Leczenie
Opanowanie ostrych objawów
Opanowanie ostrych objawów
choroby
choroby
Zabezpieczenie przed
Zabezpieczenie przed
wystąpieniemtętniaków tetnic
wystąpieniemtętniaków tetnic
wieńcowych i ich zakrzepicy
wieńcowych i ich zakrzepicy
Ograniczenie powikłań
Ograniczenie powikłań
kardiologicznych
kardiologicznych
Leczenie cd
Leczenie cd
Leczenie podstawowe – podanie dożylne
Leczenie podstawowe – podanie dożylne
immunoglobuliny
immunoglobuliny
(IVIG) najlepiej przed
(IVIG) najlepiej przed
7 dniem w pojedynczym wlewie w
7 dniem w pojedynczym wlewie w
dawce 2g/kg mc.
dawce 2g/kg mc.
Reakcja pomyślna: ustąpienie gorączki
Reakcja pomyślna: ustąpienie gorączki
W razie braku reakcji powtórzenie
W razie braku reakcji powtórzenie
wlewu po 36 godzinach
wlewu po 36 godzinach
Kwas acetylosalicylowy(ASA
Kwas acetylosalicylowy(ASA
) 80-100
) 80-100
mg/kg mc do 14 dnia, a następnie 3-5
mg/kg mc do 14 dnia, a następnie 3-5
mg/kg mc do 8 tyg.
mg/kg mc do 8 tyg.
Glikokortykosteroidy
Glikokortykosteroidy
(?) w razie
(?) w razie
niepowodzenia IVIG ( nadal gorączka)
niepowodzenia IVIG ( nadal gorączka)
GORĄCZKA
GORĄCZKA
REUMATYCZNA
REUMATYCZNA
( GR )
( GR )
Definicja
Definicja
Gorączka reumatyczna jest
Gorączka reumatyczna jest
wieloukładową chorobą zapalną o
wieloukładową chorobą zapalną o
podłożu autoimmuno-logicznym
podłożu autoimmuno-logicznym
zaliczoną do grupy zespołów
zaliczoną do grupy zespołów
chorobowych określanych jako:
chorobowych określanych jako:
„reaktywne zapalenie stawów”
„reaktywne zapalenie stawów”
Charakterystyka kliniczna
Charakterystyka kliniczna
Gorączka reumatyczna charakteryzuje
Gorączka reumatyczna charakteryzuje
się ostrym zapaleniem stawów
się ostrym zapaleniem stawów
rozwijającym się w ciągu kilku dni lub
rozwijającym się w ciągu kilku dni lub
tygodni( zwykle 2-3 tygodni) w
tygodni( zwykle 2-3 tygodni) w
następstwie zakażenia paciorkowcem
następstwie zakażenia paciorkowcem
górnych dróg oddechowych. Zmiany
górnych dróg oddechowych. Zmiany
dotyczą również serca a także mogą
dotyczą również serca a także mogą
manifestować się u części pacjentów w
manifestować się u części pacjentów w
skórze, tkance podskórnej a nawet w
skórze, tkance podskórnej a nawet w
ośrodkowym układzie nerwowym
ośrodkowym układzie nerwowym
PATOMECHANIZM
PATOMECHANIZM
Gorączka reumatyczna powstaje w
Gorączka reumatyczna powstaje w
wyniku immunologicznej odpowiedzi
wyniku immunologicznej odpowiedzi
ustroju, u osób szczególnie
ustroju, u osób szczególnie
wrażliwych, na zakażenie
wrażliwych, na zakażenie
paciorkowcem beta-hemolizującym
paciorkowcem beta-hemolizującym
grupy A.
grupy A.
PATOMECHANIZM cd.
PATOMECHANIZM cd.
Gorączke reumatyczna powoduje
Gorączke reumatyczna powoduje
reakcja na białko M znajdujące się w
reakcja na białko M znajdujące się w
ścianie komórki paciorkowca – przede
ścianie komórki paciorkowca – przede
wszystkim typów 1,3,5,18.,
wszystkim typów 1,3,5,18.,
Szczepy te tworzą tzw. kolonie
Szczepy te tworzą tzw. kolonie
śluzowate
śluzowate
PATOMECHANIZM cd.
PATOMECHANIZM cd.
Autoimmunizacja w gorączce reumatycznej
Autoimmunizacja w gorączce reumatycznej
spowodowana jest istnieniem powinowactwa
spowodowana jest istnieniem powinowactwa
molekularnego między składnikami komórki
molekularnego między składnikami komórki
paciorkowca i tkankami gospodarza.
paciorkowca i tkankami gospodarza.
Podobieństwo epitopów antygenowych
Podobieństwo epitopów antygenowych
powoduje ,że odpowiedź immunologiczna
powoduje ,że odpowiedź immunologiczna
skierowana pierwotnie przeciw
skierowana pierwotnie przeciw
paciorkowcom zwraca się przeciw tkankom
paciorkowcom zwraca się przeciw tkankom
gospodarza, zwłaszcza antygenom obecnym
gospodarza, zwłaszcza antygenom obecnym
w mięśniu serca i zastawkach serca
w mięśniu serca i zastawkach serca
PATOMECHANIZM cd.
PATOMECHANIZM cd.
Zmiany morfologiczne
Zmiany morfologiczne
charakterystyczne dla gorączki
charakterystyczne dla gorączki
reumatycznej to tzw.
reumatycznej to tzw.
guzki Aschoffa
guzki Aschoffa
Guzki te zbudowane są z komórek
Guzki te zbudowane są z komórek
pochodzących z linii makrofagów
pochodzących z linii makrofagów
Lokalizacja guzków: mięsień serca,
Lokalizacja guzków: mięsień serca,
zastawki serca, tkanka podskórna
zastawki serca, tkanka podskórna
PATOMECHANIZM cd
PATOMECHANIZM cd
Znaczenie
Znaczenie
czynników genetycznych
czynników genetycznych
w powstawaniu gorączki
w powstawaniu gorączki
reumatycznej: wykazano związek
reumatycznej: wykazano związek
występowania gorączki reumatycznej
występowania gorączki reumatycznej
z antygenami tkankowymi klasy II
z antygenami tkankowymi klasy II
układu HLA zwłaszcza DR4
układu HLA zwłaszcza DR4
ZMODYFIKOWANE
ZMODYFIKOWANE
KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE
KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE
JONESA
JONESA
KRYTERIA WIĘKSZE
KRYTERIA WIĘKSZE
Zapalenie serca
Zapalenie serca
Zapalenie stawów
Zapalenie stawów
Pląsawica
Pląsawica
Guzki podskórne
Guzki podskórne
Rumień obrączkowy
Rumień obrączkowy
ZMODYFIKOWANE
ZMODYFIKOWANE
KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE
KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE
JONESA
JONESA
KRYTERIA MNIEJSZE
KRYTERIA MNIEJSZE
Gorączka
Gorączka
Bóle stawów
Bóle stawów
Przebyty rzut GR
Przebyty rzut GR
Wydłużenie odstępu PR w EKG (Blok
Wydłużenie odstępu PR w EKG (Blok
AV)
AV)
Znaczne przyspieszenie OB , wzrost
Znaczne przyspieszenie OB , wzrost
białka ostrej fazy CRP
białka ostrej fazy CRP
CHARAKTERYSTYCZNE CECHY
CHARAKTERYSTYCZNE CECHY
ZAPALENIA STAWÓW W
ZAPALENIA STAWÓW W
PRZEBIEGU
PRZEBIEGU
RZUTU GORĄCZKI REUMATYCZNEJ
RZUTU GORĄCZKI REUMATYCZNEJ
Występowanie – ok. 75% chorych
Występowanie – ok. 75% chorych
Charakter – wędrujący, przelotny
Charakter – wędrujący, przelotny
Ostre zapalenie wielu stawów – niesymetryczne duże stawy
Ostre zapalenie wielu stawów – niesymetryczne duże stawy
(kolanowe,skokowe, łokciowe, nadgarstkowe)
(kolanowe,skokowe, łokciowe, nadgarstkowe)
Ból – bardzo silny, zazwyczaj w początkowym okresie,
Ból – bardzo silny, zazwyczaj w początkowym okresie,
objawy subiektywne często
objawy subiektywne często
nieproporcjonalne do klinicznych
nieproporcjonalne do klinicznych
Objaw pseudoporażenia ( spowodowany skurczem mięśni)
Objaw pseudoporażenia ( spowodowany skurczem mięśni)
Reakcja na podanie związków salicylanowych - bardzo
Reakcja na podanie związków salicylanowych - bardzo
szybka
szybka
Samoistna remisja
Samoistna remisja
Bez trwałych następstw w układzie ruchu
Bez trwałych następstw w układzie ruchu
ZMIANY W UKŁADZIE
ZMIANY W UKŁADZIE
KRĄŻENIA W PRZEBIEGU
KRĄŻENIA W PRZEBIEGU
PIERWSZEGO RZUTU GR
PIERWSZEGO RZUTU GR
C
C
zęstość występowania –u ok. 50% chorych
zęstość występowania –u ok. 50% chorych
Zapalenie mięśnia serca- nieprawidłowa
Zapalenie mięśnia serca- nieprawidłowa
głośność i akcentacja tonów serca, arytmie,
głośność i akcentacja tonów serca, arytmie,
powiększenie sylwetki serca ,
powiększenie sylwetki serca ,
niewydolność krążenia, ( ciężkie
niewydolność krążenia, ( ciężkie
uszkodzenie)
uszkodzenie)
Zapalenie wsierdzia – zapalenie zastawek,
Zapalenie wsierdzia – zapalenie zastawek,
w pierwszym rzucie zajęcie zastawek
w pierwszym rzucie zajęcie zastawek
lewej połowy serca( zastawka dwudzielna,
lewej połowy serca( zastawka dwudzielna,
rzadziej aortalna )
rzadziej aortalna )
ZMIANY W UKŁADZIE
ZMIANY W UKŁADZIE
KRĄŻENIA W PRZEBIEGU
KRĄŻENIA W PRZEBIEGU
PIERWSZEGO RZUTU GR
PIERWSZEGO RZUTU GR
Holosystoliczny szmer niedomykalności
Holosystoliczny szmer niedomykalności
mitralnej
mitralnej
Rozkurczowy szmer niedomykalności
Rozkurczowy szmer niedomykalności
zastawki aortalnej – przeważnie
zastawki aortalnej – przeważnie
towarzyszący niedomykalności zastawki
towarzyszący niedomykalności zastawki
mitralnej
mitralnej
Zmianom w układzie krążenia nie zawsze
Zmianom w układzie krążenia nie zawsze
towarzyszą ostre odczyny ze strony
towarzyszą ostre odczyny ze strony
stawów
stawów
LECZENIE GORĄCZKI
LECZENIE GORĄCZKI
REUMATYCZNEJ
REUMATYCZNEJ
1.Prewencja pierwotna
1.Prewencja pierwotna
Penicylina: V 3 x 250 mg przez 10 dni
Penicylina: V 3 x 250 mg przez 10 dni
Penicylina prokainowa 1x na dobę
Penicylina prokainowa 1x na dobę
600 000j. lub 1 200 000 j.
600 000j. lub 1 200 000 j.
Antybiotyk beta-laktamowy
Antybiotyk beta-laktamowy
Cefalosporyny I i II generacji przez 10
Cefalosporyny I i II generacji przez 10
dni
dni
Makrolidy
Makrolidy
LECZENIE GORĄCZKI
LECZENIE GORĄCZKI
REUMATYCZNEJ cd.
REUMATYCZNEJ cd.
2. „ Przyczynowe”
2. „ Przyczynowe”
Przedłużona kuracja penicyliną G-
Przedłużona kuracja penicyliną G-
benzylową co 2-3 tyg.
benzylową co 2-3 tyg.
lub Penicyliną V 2x 250 mg/dobę
lub Penicyliną V 2x 250 mg/dobę
3.Przeciwzapalne
3.Przeciwzapalne
Salicylany 75-80 mg/kg mc/dobę
Salicylany 75-80 mg/kg mc/dobę
Glikokortykoidy 1 mg/kg m.c./dobę
Glikokortykoidy 1 mg/kg m.c./dobę
MŁODZIEŃCZE
MŁODZIEŃCZE
PRZEWLEKŁE
PRZEWLEKŁE
ZAPALENIE
ZAPALENIE
STAWÓW
STAWÓW
EPIDEMIOLOGIA
EPIDEMIOLOGIA
M.z.p.s. jest uważane za najczęstszą
M.z.p.s. jest uważane za najczęstszą
chorobę układową tkanki łącznej
chorobę układową tkanki łącznej
/ w Polsce choruje obecnie ok. 2500
/ w Polsce choruje obecnie ok. 2500
dzieci /
dzieci /
Współczynnik zachorowalności 1,8 :
Współczynnik zachorowalności 1,8 :
100 000
100 000
TYPY POCZĄTKU
TYPY POCZĄTKU
CHOROBY
CHOROBY
Uogólniony
Uogólniony
-hektyczne stany
-hektyczne stany
gorączkowe
gorączkowe
Wielostawowy
Wielostawowy
– z zajęciem więcej
– z zajęciem więcej
niż 4 stawów
niż 4 stawów
Skąpostawowy
Skąpostawowy
– mniej niż 4 stawy
– mniej niż 4 stawy
CECHY SEROLOGICZNE
CECHY SEROLOGICZNE
1. -
1. -
Czynnik reumatoidalny klasy IgM (4-
Czynnik reumatoidalny klasy IgM (4-
35%)
35%)
+
+
dodatni miano 80 i powyżej
dodatni miano 80 i powyżej
test Waalera-Rosego (trzykrotnie)
test Waalera-Rosego (trzykrotnie)
- czynniki w IgG i IgA – metodą Elisa
- czynniki w IgG i IgA – metodą Elisa
2 .
2 .
Obecność przeciwciał
Obecność przeciwciał
przeciwjądrowych ( 25%)
przeciwjądrowych ( 25%)
3.
3.
Zwiększenie stężenia IgG, IgM, i IgA w
Zwiększenie stężenia IgG, IgM, i IgA w
surowicy
surowicy
4.
4.
Wzrost aktywności hemolitycznej
Wzrost aktywności hemolitycznej
dopełniacza w surowicy
dopełniacza w surowicy
OBJAWY
OBJAWY
1.Zapalenie stawów
1.Zapalenie stawów
-Obrzęk ( zapalenie tkanek miękkich
-Obrzęk ( zapalenie tkanek miękkich
lb obecność wysięku)
lb obecność wysięku)
-Ograniczenie ruchomości ( przykurcz)
-Ograniczenie ruchomości ( przykurcz)
-Ból przy wykonywaniu ruchów
-Ból przy wykonywaniu ruchów
biernych i czynnych
biernych i czynnych
- Wzmożone ucieplenie
- Wzmożone ucieplenie
2.Zapalenie ścięgien i pochewek
2.Zapalenie ścięgien i pochewek
ścięgnistych
ścięgnistych
OBJAWY cd.
OBJAWY cd.
2. Zaniki mięśni szkieletowych
2. Zaniki mięśni szkieletowych
3. Sztywność poranna
3. Sztywność poranna
4. Zmiany w narządzie wzroku
4. Zmiany w narządzie wzroku
( zapalenie
( zapalenie
naczyniówki)
naczyniówki)
5.
5.
Guzki podskórne ( reumatoidalne
Guzki podskórne ( reumatoidalne
( 4-10%)
( 4-10%)
6. Zmiany radiologiczne w układzie
6. Zmiany radiologiczne w układzie
kostno-stawowym
kostno-stawowym
KRYTERIA Steinbrockera
KRYTERIA Steinbrockera
Okres I – (wczesny) obrzęk części miękkich,
Okres I – (wczesny) obrzęk części miękkich,
okołostawowych, osteoporoza przystawowa
okołostawowych, osteoporoza przystawowa
Okres II – Zwężenie szpar stawowych, nadżerki
Okres II – Zwężenie szpar stawowych, nadżerki
na powierzchniach stawowych, nacieki zapalne
na powierzchniach stawowych, nacieki zapalne
w warstwie kostno-podokostnowej
w warstwie kostno-podokostnowej
Okres III – Zmiany w obrębie kości i chrząstek-
Okres III – Zmiany w obrębie kości i chrząstek-
przykurcze, zniekształcenie stawów, złamanie
przykurcze, zniekształcenie stawów, złamanie
nasad, kompresja kręgów
nasad, kompresja kręgów
Okres IV – Zmiany utrwalone, zniekształcenia
Okres IV – Zmiany utrwalone, zniekształcenia
stawów, zahamowanie wzrostu kości długich
stawów, zahamowanie wzrostu kości długich
Skala Gofftona
Skala Gofftona
- upośledzenia
- upośledzenia
wydolności czynnościowej
wydolności czynnościowej
Grupa I i II – chorzy prowadzą
Grupa I i II – chorzy prowadzą
normalny tryb życia z niewielkimi
normalny tryb życia z niewielkimi
ograniczeniami
ograniczeniami
Grupa III - chorzy wykonują tylko
Grupa III - chorzy wykonują tylko
podstawowe czynności
podstawowe czynności
Grupa IV - chorzy są
Grupa IV - chorzy są
unieruchomieni, całkowicie
unieruchomieni, całkowicie
uzależnieni od otoczenia
uzależnieni od otoczenia
GŁÓWNE CELE
GŁÓWNE CELE
POSTĘPOWANIA
POSTĘPOWANIA
TERAPEUTYCZNEGO
TERAPEUTYCZNEGO
-Uśmierzenie bólu
-Uśmierzenie bólu
-Zachowanie prawidłowej funkcji
-Zachowanie prawidłowej funkcji
układu ruchu
układu ruchu
-Zapobieganie i/lub leczenie objawów
-Zapobieganie i/lub leczenie objawów
świadczących o uogólnieniu choroby
świadczących o uogólnieniu choroby
-Dążenie do prawidłowego rozwoju
-Dążenie do prawidłowego rozwoju
dziecka , tak aby zapewnić mu
dziecka , tak aby zapewnić mu
zdobycie odpowiedniego zawodu i
zdobycie odpowiedniego zawodu i
prowadzenie normalnego życia
prowadzenie normalnego życia
LECZENIE
LECZENIE
FARMAKOLOGICZNE
FARMAKOLOGICZNE
Niesteroidowe leki przeciwzapalne
Niesteroidowe leki przeciwzapalne
Cytostatyki
Cytostatyki
Leki o własnościach
Leki o własnościach
immunobiologicznych
immunobiologicznych
Glikokortykosteroidy
Glikokortykosteroidy
LECZENIE
LECZENIE
USPRAWNIAJĄCE
USPRAWNIAJĄCE