Układowe choroby tkanki łącznej

background image

UKŁADOWE CHOROBY

UKŁADOWE CHOROBY

TKANKI

TKANKI

ŁĄCZNEJ

ŁĄCZNEJ

REUMATOLOGIA

REUMATOLOGIA

EULAR

EULAR

-Europejska Liga do Walki z

-Europejska Liga do Walki z

Chorobami Reumatycznymi

Chorobami Reumatycznymi

ARA

ARA

- Amerykańskie Towarzystwo

- Amerykańskie Towarzystwo

Reumatologiczne

Reumatologiczne

Wspólną cechą ZUCHTŁ jest niewyjaśniona

Wspólną cechą ZUCHTŁ jest niewyjaśniona

etiologia, przewlekły i na ogół trudny do

etiologia, przewlekły i na ogół trudny do

przewidzenia przebieg

przewidzenia przebieg

background image

CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ

CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ

WIEKU ROZWOJOWEGO

WIEKU ROZWOJOWEGO

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów

Młodzieńcze spondyloartropatie

Młodzieńcze spondyloartropatie

Tzw.kolagenozy

Tzw.kolagenozy

Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy

Zapalenie skórno-mięśniowe

Zapalenie skórno-mięśniowe

Twardzina

Twardzina

Mieszana choroba tkanki łącznej i

Mieszana choroba tkanki łącznej i

zespoły nakładania

zespoły nakładania

Martwicze zapalenie naczyń i in.

Martwicze zapalenie naczyń i in.

Vasculitis

Vasculitis

( Ch.Schoenleina –Henocha, Kawasaki)

( Ch.Schoenleina –Henocha, Kawasaki)

Gorączka reumatyczna

Gorączka reumatyczna

background image

W rozpoznaniu należy uwzględnić listę wykluczeń,

W rozpoznaniu należy uwzględnić listę wykluczeń,

dotyczącą różnych zespołów chorobowych

dotyczącą różnych zespołów chorobowych

przebiegających z odczynami stawowymi

przebiegających z odczynami stawowymi

(

(

diagnostyka różnicowa)

diagnostyka różnicowa)

Choroby o podłożu immunologicznym

Choroby o podłożu immunologicznym

(np..reaktywne zapalenie wątroby)

(np..reaktywne zapalenie wątroby)

Odczynowe (alergiczne lub toksyczne) zapalenie

Odczynowe (alergiczne lub toksyczne) zapalenie

stawów –

stawów –

są to odczyny stawowe w trakcie lub po

są to odczyny stawowe w trakcie lub po

przebyciu infekcji bakteryjnych ( Mycoplasma), wirusowych,

przebyciu infekcji bakteryjnych ( Mycoplasma), wirusowych,

pasożytniczych, zatruć chemicznych i pokarmowych reakcje

pasożytniczych, zatruć chemicznych i pokarmowych reakcje

poszczepienne

poszczepienne

Choroby rozrostowe (białaczki)

Choroby rozrostowe (białaczki)

Choroby hematologiczne (hemofilia)

Choroby hematologiczne (hemofilia)

Choroby genetycznie uwarunkowane ( z. Marfana)

Choroby genetycznie uwarunkowane ( z. Marfana)

background image

ETIOPATOGENEZA ZAPALNYCH

ETIOPATOGENEZA ZAPALNYCH

UKŁADOWYCH CHORÓB TKANKI

UKŁADOWYCH CHORÓB TKANKI

ŁĄCZNEJ

ŁĄCZNEJ

Czynniki genetyczne ( antygeny

Czynniki genetyczne ( antygeny

tkankowe)

tkankowe)

Autoimmunizacja

Autoimmunizacja

Zaburzenia immunologiczne

Zaburzenia immunologiczne

Patologia zmian w ZUCHTŁ

Patologia zmian w ZUCHTŁ

Zmiany w naczyniach

Zmiany w naczyniach

Odczyn komórkowy

Odczyn komórkowy

Gojenie (procesy naprawcze)

Gojenie (procesy naprawcze)

background image

TOCZEŃ

TOCZEŃ

RUMIENIOWATY

RUMIENIOWATY

UKŁADOWY-TRU

UKŁADOWY-TRU

(Lupus erytematodes

(Lupus erytematodes

systemicus)

systemicus)

background image

TRU-Istota choroby

TRU-Istota choroby

Typowy przykład wieloukładowej choroby z

Typowy przykład wieloukładowej choroby z

autoimmunizacji

autoimmunizacji

Cechuje się:

Cechuje się:

Rozległym

Rozległym

zapaleniem naczyń i tkanki łącznej

zapaleniem naczyń i tkanki łącznej

Występowaniem

Występowaniem

przeciwciał przeciwjądro-

przeciwciał przeciwjądro-

wych

wych

wykazujących powinowactwo do różnych

wykazujących powinowactwo do różnych

składowych jądra komórkowego i wcho-

składowych jądra komórkowego i wcho-

dzących w skład kompleksów immunolo-

dzących w skład kompleksów immunolo-

gicznych inicjujących procesy zapalne

gicznych inicjujących procesy zapalne

(choroba kompleksów immunologicznych)

(choroba kompleksów immunologicznych)

background image

Zaburzenia immunologiczne

Zaburzenia immunologiczne

Cechą charakterystyczna jest obecność

Cechą charakterystyczna jest obecność

wielu przeciwciał

wielu przeciwciał

Najważniejsze znaczenie diagnostyczne

Najważniejsze znaczenie diagnostyczne

ma stwierdzenie obecności przeciwciał

ma stwierdzenie obecności przeciwciał

przeciwjądrowych – ANA(anti-nuclear

przeciwjądrowych – ANA(anti-nuclear

antibodies) ,których obecność koreluje w

antibodies) ,których obecność koreluje w

znacznym stopniu z obrazem klinicznym

znacznym stopniu z obrazem klinicznym

Techniki:test pośredniej

Techniki:test pośredniej

immunofluorescencji,

immunofluorescencji,

pośredniej immunodyfuzji

pośredniej immunodyfuzji

metoda

metoda

ELISA

ELISA

background image

Przeciwciała występujące w

Przeciwciała występujące w

TRU

TRU

Przeciwciała reagujace z natywnym

Przeciwciała reagujace z natywnym

dwuspiralnym kwasem DNA ( w pośredniej

dwuspiralnym kwasem DNA ( w pośredniej

immunofluorescencji typ świecenia –

immunofluorescencji typ świecenia –

brzeżny)

brzeżny)

Przeciwciała przeciw rozpuszczalnym

Przeciwciała przeciw rozpuszczalnym

antygenom jądra komórkowego-(świecenie

antygenom jądra komórkowego-(świecenie

homogenne): anty SM, anty RN ,

homogenne): anty SM, anty RN ,

przeciwciała Ro (SS-A)

przeciwciała Ro (SS-A)

Szereg innych przeciwciał :

Szereg innych przeciwciał :

antyerytrocytarne,

antyerytrocytarne,

antyleukocytarne,przeciwciała antyfosfo-

antyleukocytarne,przeciwciała antyfosfo-

lipidowe ( antykardiolipiny)

lipidowe ( antykardiolipiny)

background image

Obraz kliniczny tocznia

Obraz kliniczny tocznia

U dzieci początek zwykle ostry,

U dzieci początek zwykle ostry,

wieloobjawowy, rzadziej

wieloobjawowy, rzadziej

skąpoobjawowy - pojedyncze zmiany

skąpoobjawowy - pojedyncze zmiany

(małopłytkowość, niedokrwistość

(małopłytkowość, niedokrwistość

hemolityczna, zmiany w moczu)

hemolityczna, zmiany w moczu)

Najczęstsze objawy początkowe:

Najczęstsze objawy początkowe:

wykwity na twarzy (rumień),

wykwity na twarzy (rumień),

zapalenie stawów, zapalenie

zapalenie stawów, zapalenie

kłębuszków nerkowych i leukopenia

kłębuszków nerkowych i leukopenia

background image

Rozpoznanie

Rozpoznanie

Rozpoznanie pewne – 4

Rozpoznanie pewne – 4

kryteria ARA

kryteria ARA

Spełnienie 2-3 kryteriów

Spełnienie 2-3 kryteriów

pozwala na rozpoznanie

pozwala na rozpoznanie

choroby toczniopodobnej

choroby toczniopodobnej

background image

KRYTERIA ARA TRU

KRYTERIA ARA TRU

Liszaj krążkowy

Liszaj krążkowy

Wrażliwość na światło

Wrażliwość na światło

Rumień w kształcie motyla

Rumień w kształcie motyla

Owrzodzenia jamy ustnej i

Owrzodzenia jamy ustnej i

nosogardła

nosogardła

Zapalenia stawów bez

Zapalenia stawów bez

zniekształceń

zniekształceń

background image

KRYTERIA ARA TRU cd.

KRYTERIA ARA TRU cd.

Zapalenia błon surowiczych

Zapalenia błon surowiczych

Opłucnej,

Opłucnej,

Osierdzia

Osierdzia

Zapalenie nerek

Zapalenie nerek

Białkomocz 0,5 g/24 godz.

Białkomocz 0,5 g/24 godz.

Patologiczny osad komórkowy

Patologiczny osad komórkowy

Zaburzenia neurologiczne

Zaburzenia neurologiczne

Drgawki,

Drgawki,

Psychozy

Psychozy

background image

KRYTERIA ARA TRU cd.

KRYTERIA ARA TRU cd.

Zmiany hematologiczne

Zmiany hematologiczne

Anemia hemolityczna

Anemia hemolityczna

Leukopenia

Leukopenia

Małopłytkowość

Małopłytkowość

Zaburzenia immunologiczne

Zaburzenia immunologiczne

Obecność komórek LE

Obecność komórek LE

Przeciwciała anty-n-DNA

Przeciwciała anty-n-DNA

Przeciwciała anty-SM ( Smith)

Przeciwciała anty-SM ( Smith)

Nieswoiste dodatnie odczyny kiłowe

Nieswoiste dodatnie odczyny kiłowe

Obecność przeciwciał przeciwjądrowych

Obecność przeciwciał przeciwjądrowych

background image

Inne objawy oprócz kryteriów

Inne objawy oprócz kryteriów

ARA

ARA

Zapalenie naczyń ( vasculitis)

Zapalenie naczyń ( vasculitis)

Zapalenie mięśni

Zapalenie mięśni

Wypadanie włosów

Wypadanie włosów

Gorączka > 38 stopni

Gorączka > 38 stopni

Powiększenie wątroby, śledziony,

Powiększenie wątroby, śledziony,

węzłów chłonnych

węzłów chłonnych

Bóle brzucha

Bóle brzucha

background image

LECZENIE

LECZENIE

1. G

1. G

likokortykosteroidy

likokortykosteroidy

2. C

2. C

ytostatyki

ytostatyki

background image

Plamica

Plamica

Sch

Sch

ö

ö

nleina -

nleina -

Henocha

Henocha

background image

Podłoże zmian

Podłoże zmian

Leukoklastyczne zapalenie

Leukoklastyczne zapalenie

naczyń z typowym

naczyń z typowym

odkładaniem się złogów IgA w

odkładaniem się złogów IgA w

ścianie naczyń o małej

ścianie naczyń o małej

średnicy.

średnicy.

background image

Plamica S-H

Plamica S-H

Najczęstszy wiek zachorowania 5-15

Najczęstszy wiek zachorowania 5-15

lat

lat

Częściej chorują chłopcy

Częściej chorują chłopcy

Wystąpienie plamicy zwykle

Wystąpienie plamicy zwykle

poprzedza infekcja: paciorkowiec

poprzedza infekcja: paciorkowiec

beta-hemolizujący,

beta-hemolizujący,

Mycoplasma

Mycoplasma

pneumoniae,

pneumoniae,

ospa wietrzna, odra,

ospa wietrzna, odra,

różyczka

różyczka

background image

Plamica S-H, obraz kliniczny

Plamica S-H, obraz kliniczny

Początek ostry z gorączką

Początek ostry z gorączką

Wysypka krwotoczna, często zlewna,

Wysypka krwotoczna, często zlewna,

zlokalizowana na pośladkach i kończynach

zlokalizowana na pośladkach i kończynach

dolnych, rzadziej brzuch i kończyny górne

dolnych, rzadziej brzuch i kończyny górne

Objawom skórnym towarzyszy zapalenie

Objawom skórnym towarzyszy zapalenie

stawów lub artralgia (stawy kolanowe,

stawów lub artralgia (stawy kolanowe,

skokowe)- Bóle przejściowe

skokowe)- Bóle przejściowe

Bóle brzucha ( od niewielkich aż do

Bóle brzucha ( od niewielkich aż do

wgłobienia i martwicy jelit)

wgłobienia i martwicy jelit)

Zmiany w moczu ( od niewielkiej hematurii

Zmiany w moczu ( od niewielkiej hematurii

do zapalenia kłębuszków nerkowych)

do zapalenia kłębuszków nerkowych)

background image

Plamica S-H badania

Plamica S-H badania

laboratoryjne

laboratoryjne

Brak typowych zmian dla S-H

Brak typowych zmian dla S-H

Krzepnięcie krwi prawidłowe, liczba

Krzepnięcie krwi prawidłowe, liczba

płytek prawidłowa

płytek prawidłowa

background image

Kryteria diagnostyczne S-

Kryteria diagnostyczne S-

H

H

wg American

wg American

College of Rheumathology

College of Rheumathology

Plamica wyczuwalna dotykiem,

Plamica wyczuwalna dotykiem,

wybroczynom nie towarzyszy

wybroczynom nie towarzyszy

trombocytopenia

trombocytopenia

Początek choroby poniżej 20 r.ż.

Początek choroby poniżej 20 r.ż.

Bóle brzucha nasilające się po jedzeniu-

Bóle brzucha nasilające się po jedzeniu-

krwawe biegunki

krwawe biegunki

Wynik badania morfologicznego naczyń:

Wynik badania morfologicznego naczyń:

nacieki zapalne z przewagą granulocytów

nacieki zapalne z przewagą granulocytów

w obrębie ściany naczyniowej tętniczek i

w obrębie ściany naczyniowej tętniczek i

żyłek

żyłek

background image

Rozpoznanie

Rozpoznanie

Stwierdzenie co najmniej 2

Stwierdzenie co najmniej 2

spośród powyższych

spośród powyższych

kryteriów pozwala na

kryteriów pozwala na

rozpoznia plamicy

rozpoznia plamicy

Sch

Sch

ö

ö

nleina- Henocha

nleina- Henocha

background image

Rokowanie

Rokowanie

Pomyślne,

Pomyślne,

Choroba może mieć charakter

Choroba może mieć charakter

nawrotowy

nawrotowy

Rokowanie poważne związane

Rokowanie poważne związane

z ciężkimi postaciami

z ciężkimi postaciami

nefropatii

nefropatii

background image

Leczenie plamicy S-H

Leczenie plamicy S-H

Brak swoistego leczenia

Brak swoistego leczenia

Ze względu na możliwość przebytego

Ze względu na możliwość przebytego

zakażenia - penicyliny

zakażenia - penicyliny

W przypadku dużych odczynów

W przypadku dużych odczynów

stawowych- niesteroidowe środki

stawowych- niesteroidowe środki

przeciwzapalne

przeciwzapalne

W postaciach brzusznych- niekiedy

W postaciach brzusznych- niekiedy

glikokortykoidy

glikokortykoidy

Postać nerkowa-leczenie

Postać nerkowa-leczenie

specjalistyczne aż do cytostatyków,

specjalistyczne aż do cytostatyków,

background image

Choroba

Choroba

Kawasaki

Kawasaki

Zespół węzłowo-

Zespół węzłowo-

skórno-śluzówkowy

skórno-śluzówkowy

background image

Ostre, uogólnione,

Ostre, uogólnione,

samoograniczające się zapalenie

samoograniczające się zapalenie

naczyń średniego i małego

naczyń średniego i małego

kalibru z predyspozycją do

kalibru z predyspozycją do

zajmowania naczyń wieńcowych

zajmowania naczyń wieńcowych

prowadzące do ich

prowadzące do ich

czynnościowego i / lub

czynnościowego i / lub

strukturalnego uszkodzenia

strukturalnego uszkodzenia

background image

Epidemiologia

Epidemiologia

Występuje głównie u niemowląt i

Występuje głównie u niemowląt i

dzieci do 5 r.ż.

dzieci do 5 r.ż.

Częściej u chłopców niż dziewcząt

Częściej u chłopców niż dziewcząt

Najczęściej w populacji japońskiej

Najczęściej w populacji japońskiej

112/100 000 dzieci < 5 lat

112/100 000 dzieci < 5 lat

U rasy białej 10x rzadziej (USA) w

U rasy białej 10x rzadziej (USA) w

Europie 200/rok

Europie 200/rok

Smiertelność związana z

Smiertelność związana z

powikłaniami sercowymi

powikłaniami sercowymi

background image

Etiopatogeneza

Etiopatogeneza

Etiologia nieznana

Etiologia nieznana

Wiele hipotez ; najczęstsza hipoteza –

Wiele hipotez ; najczęstsza hipoteza –

przyczyna zakaźna

przyczyna zakaźna

Może być związana zbakteryjną toksyną

Może być związana zbakteryjną toksyną

superantygenową ( toksyna

superantygenową ( toksyna

erytrogenna B i C streptokoków

erytrogenna B i C streptokoków

hemolizujących

hemolizujących

Nie można wykluczyć czynnika

Nie można wykluczyć czynnika

genetycznego

genetycznego

background image

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny

Wysoka gorączka o nieustalonej etiologii przez

Wysoka gorączka o nieustalonej etiologii przez

co najmniej 5 dni

co najmniej 5 dni

Obustronne nastrzyknięcie spojówek bez

Obustronne nastrzyknięcie spojówek bez

wydzieliny ropnej

wydzieliny ropnej

Zmiany skórne- zwykle po kilku dniach

Zmiany skórne- zwykle po kilku dniach

gorączki, najczęściej zlewne zmiany

gorączki, najczęściej zlewne zmiany

rumieniowe w okolicy krocza

rumieniowe w okolicy krocza

Zmiany błony śluzowej ust i warg,

Zmiany błony śluzowej ust i warg,

płoniczopodobny rumień języka

płoniczopodobny rumień języka

Limfadenopatia węzłów szyji

Limfadenopatia węzłów szyji

Rumień dłoniowo-podeszwowy, obrzęk,

Rumień dłoniowo-podeszwowy, obrzęk,

łuszczenie

łuszczenie

Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym9

Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym9

myocarditis, tętniaki naczyń wieńcowych)

myocarditis, tętniaki naczyń wieńcowych)

background image

Przebieg kliniczny

Przebieg kliniczny

Faza ostra 1-2 tyg :Goraczka , objawy

Faza ostra 1-2 tyg :Goraczka , objawy

zapalne,

zapalne,

myocarditis

myocarditis

Faza podostra – do 30 dnia.

Faza podostra – do 30 dnia.

Złuszczenie skóry, zapalenie

Złuszczenie skóry, zapalenie

spojówek,Najwieksze ryzyko zmian

spojówek,Najwieksze ryzyko zmian

sercowo- naczyniowych (zgony)

sercowo- naczyniowych (zgony)

Faza zdrowienia 6-8 tyg ustepowanie

Faza zdrowienia 6-8 tyg ustepowanie

objawów klinicznych, normalizacja

objawów klinicznych, normalizacja

badań laboratoryjnych

badań laboratoryjnych

background image

Rozpoznanie

Rozpoznanie

Gorączka > 5 dni +

Gorączka > 5 dni +

4 spośród 5 głównych objawów

4 spośród 5 głównych objawów

spojówki, błona śluzowa,skóra,

spojówki, błona śluzowa,skóra,

węzły chłonne,zmiany na kończynach

węzły chłonne,zmiany na kończynach

Lub

Lub

Gorączka +

Gorączka +

Zmiany w naczyniach wieńcowych i 1-

Zmiany w naczyniach wieńcowych i 1-

2 pozostałych objawów

2 pozostałych objawów

background image

Czynniki ryzyka uszkodzenia

Czynniki ryzyka uszkodzenia

naczyń wieńcowych

naczyń wieńcowych

Wiek poniżej 1 r ż

Wiek poniżej 1 r ż

Płec męska

Płec męska

Gorączka > 15 dni

Gorączka > 15 dni

OB.> 100

OB.> 100

Trombocytoza >350 000

Trombocytoza >350 000

Leukocytoza .12 000

Leukocytoza .12 000

Hematokryt , 35

Hematokryt , 35

Zaburzenia rytmu serca

Zaburzenia rytmu serca

Zbyt późne podanie IVIG

Zbyt późne podanie IVIG

background image

Badania kardiologiczne

Badania kardiologiczne

ECHO-przed 7 dniem choroby,

ECHO-przed 7 dniem choroby,

powtarzane po 2 tyg a nastepnie po

powtarzane po 2 tyg a nastepnie po

zakończeniu leczenia

zakończeniu leczenia

Zmiany pod postacia

Zmiany pod postacia

tętniaków

tętniaków

naczyń wieńcowych

naczyń wieńcowych

w proksymalnych

w proksymalnych

odcinkach, upośledzenie kurczliwości

odcinkach, upośledzenie kurczliwości

mięśnia serca (LV), niedomykalność

mięśnia serca (LV), niedomykalność

zastawki mitralnej (Zmiany

zastawki mitralnej (Zmiany

tewystępuja jedynie u 25% chorych)

tewystępuja jedynie u 25% chorych)

Nieswoiste zmiany w EKG

Nieswoiste zmiany w EKG

background image

Leczenie

Leczenie

Opanowanie ostrych objawów

Opanowanie ostrych objawów

choroby

choroby

Zabezpieczenie przed

Zabezpieczenie przed

wystąpieniemtętniaków tetnic

wystąpieniemtętniaków tetnic

wieńcowych i ich zakrzepicy

wieńcowych i ich zakrzepicy

Ograniczenie powikłań

Ograniczenie powikłań

kardiologicznych

kardiologicznych

background image

Leczenie cd

Leczenie cd

Leczenie podstawowe – podanie dożylne

Leczenie podstawowe – podanie dożylne

immunoglobuliny

immunoglobuliny

(IVIG) najlepiej przed

(IVIG) najlepiej przed

7 dniem w pojedynczym wlewie w

7 dniem w pojedynczym wlewie w

dawce 2g/kg mc.

dawce 2g/kg mc.

Reakcja pomyślna: ustąpienie gorączki

Reakcja pomyślna: ustąpienie gorączki

W razie braku reakcji powtórzenie

W razie braku reakcji powtórzenie

wlewu po 36 godzinach

wlewu po 36 godzinach

Kwas acetylosalicylowy(ASA

Kwas acetylosalicylowy(ASA

) 80-100

) 80-100

mg/kg mc do 14 dnia, a następnie 3-5

mg/kg mc do 14 dnia, a następnie 3-5

mg/kg mc do 8 tyg.

mg/kg mc do 8 tyg.

Glikokortykosteroidy

Glikokortykosteroidy

(?) w razie

(?) w razie

niepowodzenia IVIG ( nadal gorączka)

niepowodzenia IVIG ( nadal gorączka)

background image

GORĄCZKA

GORĄCZKA

REUMATYCZNA

REUMATYCZNA

( GR )

( GR )

background image

Definicja

Definicja

Gorączka reumatyczna jest

Gorączka reumatyczna jest

wieloukładową chorobą zapalną o

wieloukładową chorobą zapalną o

podłożu autoimmuno-logicznym

podłożu autoimmuno-logicznym

zaliczoną do grupy zespołów

zaliczoną do grupy zespołów

chorobowych określanych jako:

chorobowych określanych jako:

„reaktywne zapalenie stawów”

„reaktywne zapalenie stawów”

background image

Charakterystyka kliniczna

Charakterystyka kliniczna

Gorączka reumatyczna charakteryzuje

Gorączka reumatyczna charakteryzuje

się ostrym zapaleniem stawów

się ostrym zapaleniem stawów

rozwijającym się w ciągu kilku dni lub

rozwijającym się w ciągu kilku dni lub

tygodni( zwykle 2-3 tygodni) w

tygodni( zwykle 2-3 tygodni) w

następstwie zakażenia paciorkowcem

następstwie zakażenia paciorkowcem

górnych dróg oddechowych. Zmiany

górnych dróg oddechowych. Zmiany

dotyczą również serca a także mogą

dotyczą również serca a także mogą

manifestować się u części pacjentów w

manifestować się u części pacjentów w

skórze, tkance podskórnej a nawet w

skórze, tkance podskórnej a nawet w

ośrodkowym układzie nerwowym

ośrodkowym układzie nerwowym

background image

PATOMECHANIZM

PATOMECHANIZM

Gorączka reumatyczna powstaje w

Gorączka reumatyczna powstaje w

wyniku immunologicznej odpowiedzi

wyniku immunologicznej odpowiedzi

ustroju, u osób szczególnie

ustroju, u osób szczególnie

wrażliwych, na zakażenie

wrażliwych, na zakażenie

paciorkowcem beta-hemolizującym

paciorkowcem beta-hemolizującym

grupy A.

grupy A.

background image

PATOMECHANIZM cd.

PATOMECHANIZM cd.

Gorączke reumatyczna powoduje

Gorączke reumatyczna powoduje

reakcja na białko M znajdujące się w

reakcja na białko M znajdujące się w

ścianie komórki paciorkowca – przede

ścianie komórki paciorkowca – przede

wszystkim typów 1,3,5,18.,

wszystkim typów 1,3,5,18.,

Szczepy te tworzą tzw. kolonie

Szczepy te tworzą tzw. kolonie

śluzowate

śluzowate

background image

PATOMECHANIZM cd.

PATOMECHANIZM cd.

Autoimmunizacja w gorączce reumatycznej

Autoimmunizacja w gorączce reumatycznej

spowodowana jest istnieniem powinowactwa

spowodowana jest istnieniem powinowactwa

molekularnego między składnikami komórki

molekularnego między składnikami komórki

paciorkowca i tkankami gospodarza.

paciorkowca i tkankami gospodarza.

Podobieństwo epitopów antygenowych

Podobieństwo epitopów antygenowych

powoduje ,że odpowiedź immunologiczna

powoduje ,że odpowiedź immunologiczna

skierowana pierwotnie przeciw

skierowana pierwotnie przeciw

paciorkowcom zwraca się przeciw tkankom

paciorkowcom zwraca się przeciw tkankom

gospodarza, zwłaszcza antygenom obecnym

gospodarza, zwłaszcza antygenom obecnym

w mięśniu serca i zastawkach serca

w mięśniu serca i zastawkach serca

background image

PATOMECHANIZM cd.

PATOMECHANIZM cd.

Zmiany morfologiczne

Zmiany morfologiczne

charakterystyczne dla gorączki

charakterystyczne dla gorączki

reumatycznej to tzw.

reumatycznej to tzw.

guzki Aschoffa

guzki Aschoffa

Guzki te zbudowane są z komórek

Guzki te zbudowane są z komórek

pochodzących z linii makrofagów

pochodzących z linii makrofagów

Lokalizacja guzków: mięsień serca,

Lokalizacja guzków: mięsień serca,

zastawki serca, tkanka podskórna

zastawki serca, tkanka podskórna

background image

PATOMECHANIZM cd

PATOMECHANIZM cd

Znaczenie

Znaczenie

czynników genetycznych

czynników genetycznych

w powstawaniu gorączki

w powstawaniu gorączki

reumatycznej: wykazano związek

reumatycznej: wykazano związek

występowania gorączki reumatycznej

występowania gorączki reumatycznej

z antygenami tkankowymi klasy II

z antygenami tkankowymi klasy II

układu HLA zwłaszcza DR4

układu HLA zwłaszcza DR4

background image

ZMODYFIKOWANE

ZMODYFIKOWANE

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE

JONESA

JONESA

KRYTERIA WIĘKSZE

KRYTERIA WIĘKSZE

Zapalenie serca

Zapalenie serca

Zapalenie stawów

Zapalenie stawów

Pląsawica

Pląsawica

Guzki podskórne

Guzki podskórne

Rumień obrączkowy

Rumień obrączkowy

background image

ZMODYFIKOWANE

ZMODYFIKOWANE

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE

JONESA

JONESA

KRYTERIA MNIEJSZE

KRYTERIA MNIEJSZE

Gorączka

Gorączka

Bóle stawów

Bóle stawów

Przebyty rzut GR

Przebyty rzut GR

Wydłużenie odstępu PR w EKG (Blok

Wydłużenie odstępu PR w EKG (Blok

AV)

AV)

Znaczne przyspieszenie OB , wzrost

Znaczne przyspieszenie OB , wzrost

białka ostrej fazy CRP

białka ostrej fazy CRP

background image

CHARAKTERYSTYCZNE CECHY

CHARAKTERYSTYCZNE CECHY

ZAPALENIA STAWÓW W

ZAPALENIA STAWÓW W

PRZEBIEGU

PRZEBIEGU

RZUTU GORĄCZKI REUMATYCZNEJ

RZUTU GORĄCZKI REUMATYCZNEJ

Występowanie – ok. 75% chorych

Występowanie – ok. 75% chorych

Charakter – wędrujący, przelotny

Charakter – wędrujący, przelotny

Ostre zapalenie wielu stawów – niesymetryczne duże stawy

Ostre zapalenie wielu stawów – niesymetryczne duże stawy

(kolanowe,skokowe, łokciowe, nadgarstkowe)

(kolanowe,skokowe, łokciowe, nadgarstkowe)

Ból – bardzo silny, zazwyczaj w początkowym okresie,

Ból – bardzo silny, zazwyczaj w początkowym okresie,

objawy subiektywne często

objawy subiektywne często

nieproporcjonalne do klinicznych

nieproporcjonalne do klinicznych

Objaw pseudoporażenia ( spowodowany skurczem mięśni)

Objaw pseudoporażenia ( spowodowany skurczem mięśni)

Reakcja na podanie związków salicylanowych - bardzo

Reakcja na podanie związków salicylanowych - bardzo

szybka

szybka

Samoistna remisja

Samoistna remisja

Bez trwałych następstw w układzie ruchu

Bez trwałych następstw w układzie ruchu

background image

ZMIANY W UKŁADZIE

ZMIANY W UKŁADZIE

KRĄŻENIA W PRZEBIEGU

KRĄŻENIA W PRZEBIEGU

PIERWSZEGO RZUTU GR

PIERWSZEGO RZUTU GR

C

C

zęstość występowania –u ok. 50% chorych

zęstość występowania –u ok. 50% chorych

Zapalenie mięśnia serca- nieprawidłowa

Zapalenie mięśnia serca- nieprawidłowa

głośność i akcentacja tonów serca, arytmie,

głośność i akcentacja tonów serca, arytmie,

powiększenie sylwetki serca ,

powiększenie sylwetki serca ,

niewydolność krążenia, ( ciężkie

niewydolność krążenia, ( ciężkie

uszkodzenie)

uszkodzenie)

Zapalenie wsierdzia – zapalenie zastawek,

Zapalenie wsierdzia – zapalenie zastawek,

w pierwszym rzucie zajęcie zastawek

w pierwszym rzucie zajęcie zastawek

lewej połowy serca( zastawka dwudzielna,

lewej połowy serca( zastawka dwudzielna,

rzadziej aortalna )

rzadziej aortalna )

background image

ZMIANY W UKŁADZIE

ZMIANY W UKŁADZIE

KRĄŻENIA W PRZEBIEGU

KRĄŻENIA W PRZEBIEGU

PIERWSZEGO RZUTU GR

PIERWSZEGO RZUTU GR

Holosystoliczny szmer niedomykalności

Holosystoliczny szmer niedomykalności

mitralnej

mitralnej

Rozkurczowy szmer niedomykalności

Rozkurczowy szmer niedomykalności

zastawki aortalnej – przeważnie

zastawki aortalnej – przeważnie

towarzyszący niedomykalności zastawki

towarzyszący niedomykalności zastawki

mitralnej

mitralnej

Zmianom w układzie krążenia nie zawsze

Zmianom w układzie krążenia nie zawsze

towarzyszą ostre odczyny ze strony

towarzyszą ostre odczyny ze strony

stawów

stawów

background image

LECZENIE GORĄCZKI

LECZENIE GORĄCZKI

REUMATYCZNEJ

REUMATYCZNEJ

1.Prewencja pierwotna

1.Prewencja pierwotna

Penicylina: V 3 x 250 mg przez 10 dni

Penicylina: V 3 x 250 mg przez 10 dni

Penicylina prokainowa 1x na dobę

Penicylina prokainowa 1x na dobę

600 000j. lub 1 200 000 j.

600 000j. lub 1 200 000 j.

Antybiotyk beta-laktamowy

Antybiotyk beta-laktamowy

Cefalosporyny I i II generacji przez 10

Cefalosporyny I i II generacji przez 10

dni

dni

Makrolidy

Makrolidy

background image

LECZENIE GORĄCZKI

LECZENIE GORĄCZKI

REUMATYCZNEJ cd.

REUMATYCZNEJ cd.

2. „ Przyczynowe”

2. „ Przyczynowe”

Przedłużona kuracja penicyliną G-

Przedłużona kuracja penicyliną G-

benzylową co 2-3 tyg.

benzylową co 2-3 tyg.

lub Penicyliną V 2x 250 mg/dobę

lub Penicyliną V 2x 250 mg/dobę

3.Przeciwzapalne

3.Przeciwzapalne

Salicylany 75-80 mg/kg mc/dobę

Salicylany 75-80 mg/kg mc/dobę

Glikokortykoidy 1 mg/kg m.c./dobę

Glikokortykoidy 1 mg/kg m.c./dobę

background image

MŁODZIEŃCZE

MŁODZIEŃCZE

PRZEWLEKŁE

PRZEWLEKŁE

ZAPALENIE

ZAPALENIE

STAWÓW

STAWÓW

background image

EPIDEMIOLOGIA

EPIDEMIOLOGIA

M.z.p.s. jest uważane za najczęstszą

M.z.p.s. jest uważane za najczęstszą

chorobę układową tkanki łącznej

chorobę układową tkanki łącznej

/ w Polsce choruje obecnie ok. 2500

/ w Polsce choruje obecnie ok. 2500

dzieci /

dzieci /

Współczynnik zachorowalności 1,8 :

Współczynnik zachorowalności 1,8 :

100 000

100 000

background image

TYPY POCZĄTKU

TYPY POCZĄTKU

CHOROBY

CHOROBY

Uogólniony

Uogólniony

-hektyczne stany

-hektyczne stany

gorączkowe

gorączkowe

Wielostawowy

Wielostawowy

– z zajęciem więcej

– z zajęciem więcej

niż 4 stawów

niż 4 stawów

Skąpostawowy

Skąpostawowy

– mniej niż 4 stawy

– mniej niż 4 stawy

background image

CECHY SEROLOGICZNE

CECHY SEROLOGICZNE

1. -

1. -

Czynnik reumatoidalny klasy IgM (4-

Czynnik reumatoidalny klasy IgM (4-

35%)

35%)

+

+

dodatni miano 80 i powyżej

dodatni miano 80 i powyżej

test Waalera-Rosego (trzykrotnie)

test Waalera-Rosego (trzykrotnie)

- czynniki w IgG i IgA – metodą Elisa

- czynniki w IgG i IgA – metodą Elisa

2 .

2 .

Obecność przeciwciał

Obecność przeciwciał

przeciwjądrowych ( 25%)

przeciwjądrowych ( 25%)

3.

3.

Zwiększenie stężenia IgG, IgM, i IgA w

Zwiększenie stężenia IgG, IgM, i IgA w

surowicy

surowicy

4.

4.

Wzrost aktywności hemolitycznej

Wzrost aktywności hemolitycznej

dopełniacza w surowicy

dopełniacza w surowicy

background image

OBJAWY

OBJAWY

1.Zapalenie stawów

1.Zapalenie stawów

-Obrzęk ( zapalenie tkanek miękkich

-Obrzęk ( zapalenie tkanek miękkich

lb obecność wysięku)

lb obecność wysięku)

-Ograniczenie ruchomości ( przykurcz)

-Ograniczenie ruchomości ( przykurcz)

-Ból przy wykonywaniu ruchów

-Ból przy wykonywaniu ruchów

biernych i czynnych

biernych i czynnych

- Wzmożone ucieplenie

- Wzmożone ucieplenie

2.Zapalenie ścięgien i pochewek

2.Zapalenie ścięgien i pochewek

ścięgnistych

ścięgnistych

background image

OBJAWY cd.

OBJAWY cd.

2. Zaniki mięśni szkieletowych

2. Zaniki mięśni szkieletowych

3. Sztywność poranna

3. Sztywność poranna

4. Zmiany w narządzie wzroku

4. Zmiany w narządzie wzroku

( zapalenie

( zapalenie

naczyniówki)

naczyniówki)

5.

5.

Guzki podskórne ( reumatoidalne

Guzki podskórne ( reumatoidalne

( 4-10%)

( 4-10%)

6. Zmiany radiologiczne w układzie

6. Zmiany radiologiczne w układzie

kostno-stawowym

kostno-stawowym

background image

KRYTERIA Steinbrockera

KRYTERIA Steinbrockera

Okres I – (wczesny) obrzęk części miękkich,

Okres I – (wczesny) obrzęk części miękkich,

okołostawowych, osteoporoza przystawowa

okołostawowych, osteoporoza przystawowa

Okres II – Zwężenie szpar stawowych, nadżerki

Okres II – Zwężenie szpar stawowych, nadżerki

na powierzchniach stawowych, nacieki zapalne

na powierzchniach stawowych, nacieki zapalne

w warstwie kostno-podokostnowej

w warstwie kostno-podokostnowej

Okres III – Zmiany w obrębie kości i chrząstek-

Okres III – Zmiany w obrębie kości i chrząstek-

przykurcze, zniekształcenie stawów, złamanie

przykurcze, zniekształcenie stawów, złamanie

nasad, kompresja kręgów

nasad, kompresja kręgów

Okres IV – Zmiany utrwalone, zniekształcenia

Okres IV – Zmiany utrwalone, zniekształcenia

stawów, zahamowanie wzrostu kości długich

stawów, zahamowanie wzrostu kości długich

background image

Skala Gofftona

Skala Gofftona

- upośledzenia

- upośledzenia

wydolności czynnościowej

wydolności czynnościowej

Grupa I i II – chorzy prowadzą

Grupa I i II – chorzy prowadzą

normalny tryb życia z niewielkimi

normalny tryb życia z niewielkimi

ograniczeniami

ograniczeniami

Grupa III - chorzy wykonują tylko

Grupa III - chorzy wykonują tylko

podstawowe czynności

podstawowe czynności

Grupa IV - chorzy są

Grupa IV - chorzy są

unieruchomieni, całkowicie

unieruchomieni, całkowicie

uzależnieni od otoczenia

uzależnieni od otoczenia

background image

GŁÓWNE CELE

GŁÓWNE CELE

POSTĘPOWANIA

POSTĘPOWANIA

TERAPEUTYCZNEGO

TERAPEUTYCZNEGO

-Uśmierzenie bólu

-Uśmierzenie bólu

-Zachowanie prawidłowej funkcji

-Zachowanie prawidłowej funkcji

układu ruchu

układu ruchu

-Zapobieganie i/lub leczenie objawów

-Zapobieganie i/lub leczenie objawów

świadczących o uogólnieniu choroby

świadczących o uogólnieniu choroby

-Dążenie do prawidłowego rozwoju

-Dążenie do prawidłowego rozwoju

dziecka , tak aby zapewnić mu

dziecka , tak aby zapewnić mu

zdobycie odpowiedniego zawodu i

zdobycie odpowiedniego zawodu i

prowadzenie normalnego życia

prowadzenie normalnego życia

background image

LECZENIE

LECZENIE

FARMAKOLOGICZNE

FARMAKOLOGICZNE

Niesteroidowe leki przeciwzapalne

Niesteroidowe leki przeciwzapalne

Cytostatyki

Cytostatyki

Leki o własnościach

Leki o własnościach

immunobiologicznych

immunobiologicznych

Glikokortykosteroidy

Glikokortykosteroidy

LECZENIE

LECZENIE

USPRAWNIAJĄCE

USPRAWNIAJĄCE


Document Outline


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Układowe choroby tkanki łącznej, Pediatria
Zajęcie układu oddechowego w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej, INTERNA, reumatologia
Zmiany w ukł odd w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej, INTERNA, reumatologia
choroby tkanki lacznej
Diagnostyka chorob tkanki lacznej studenci ppt
Przewlekłe choroby tkanki łącznej, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Diagnostyka chorób tkanki łącznej, dermatologia
Kolagenozy - choroby tkanki łącznej, Dermatologia
wrodzone choroby tkanki łącznej(w tym z ł Ehlersa Danlosa)
Immunopatogeneza chorób tkanki łącznej
Patofizjologia chorób tkanki łącznej
CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ ściąga, Semestr II
CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ konspekt dla studentów
Choroby tkanki łącznej oraz inne schorzenia dermatologiczne u ciężarnych

więcej podobnych podstron