Ziarnica złośliwa.

• lymphogranulomatosis maligna

• lymphogranuloma malignum

• LGM

• Pierwotny nowotwór węzłów chłonnych

Etiologia

• Rozrost nowotworowy, niezakaźny.

• Uważa się, że możliwym czynnikiem współuczestniczącym w rozwoju są wirusy

• Ebsteina-Barra lub

• retrowirus limfortopowy zakażający limfocyty T.

Epidemiologia

Występują dwa szczyty zachorowań

• Grupa osób między 20 a 30 r.ż.

• Osoby po 50 r.ż.

Diagnostyka ziarnicy złośliwej

Rozpoznanie stawia się na podstawie

• badania histopatologicznego zmienionego klinicznie węzła chłonnego, pobranego w całości wraz z torebką, najlepiej tego w którym pacjent najwcześniej zauważył zmiany.

• Niezbędne jest również wykonanie badania szpiku kostnego.

• Obowiązkowe dane kliniczne:

wiek i płeć, rodzaj objawów i czas ich trwania,

cechy kliniczne i rozmieszczenie zmienionych węzłów chłonnych,

morfologia krwi z rozmazem, OB, RTG klatki piersiowej,

wykaz leków zażywanych przez pacjenta, szczególnie leków p/nowotworowych, informacja o leczeniu promieniami.

badanie usg jamy brzusznej, ze zwróceniem szczególnej uwagi na zmiany w wątrobie i śledzionie, inne badania obrazowe.

dane z ewentualnej laparotomii zwiadowczej.

Obraz makroskopowy węzłów chłonnych.

• węzły nie zrośnięte ze sobą,

• na przekroju z rysunkiem guzkowym, czasem zwłókniałe.

Przebieg choroby

• Postacie łagodne przechodzą w bardziej złośliwe.

• Przemiana nowotworowa odbywa się w strefie T

• Początkowo grupa węzłów.

• najczęściej szyjne i nadobojczykowe

• Rozszerzenie procesu na inne węzły oraz narządy.

Diagnostyczna komórka Sternberga:

* komórka duża - 20-50 mikr. płatowa

* dwu lub wielojądrowa

* z olbrzymim kwasochłonnym jąderkiem

* cytoplazma obfita : kwaso- lub obojętnochłonna,

silnie pironinofilna.

Częstość występowania diagnostycznych komórek

R - S w poszczególnych typach jest zmienna i ma pod-

stawowe znaczenie w kwalifikacji zmian do poszczególnych

typów histologicznych.

Komórka R-S jest LCA/-/, CD 20 /-/, CD 3 /-/, CD 43 /-/

CD 15 /+/ i CD 30 /+/

3