® Kasia, Ania & Twins
Patomorfologia - wykłady
Europejski Kodeks Walki Z Rakiem:
- Zdrowy styl życia:
1.Nie pal (jeśli palisz przestań, jeśli nie potrafisz przestać to nie pal przy niepalących, szczególnie dzieciach i kobitach ciężarnych)
Minimum 10 - 15 lat powrót do homeostazy sprzed palenia
Zagrożenia dla osób palących tytoń:
(szczególnie rozpoczęcie w wieku szkolnym)
Utrata 20 - 25 lat życia , około ½ umiera z tego powodu, ¼ w średnim, ¼ w starszym
<10 papierosów na dzień ryzyko 4,9
Ryzyko bez palenia 50 razy mniejsze niż u palaczy
2.Wystrzegaj się otyłości
3.Badz codziennie aktywny fizycznie
4.Spozywaj więcej warzyw i owoców,
jedz minimum 5 porcji dziennie,
ograniczaj spozycie produktow zawierajacyh tluszcze zwierzęce
( Wit.C-korelacja z dwaka na powstawanie raka żołądka: im wiecej Wit. Tym mniejsze ryzyko raka.
Min.spozycie - 2 razy wieksze ryzyko raka żołądka i jamy ustnej. )
piwo, wino, napoje wysoko%
5.Jesli pijesz alkohol-ogranicz jesgo spozycie: mężczyźni do 2porcji dziennie, kobiety
do 1 porcji dziennie
ryzyko raka krtani rosnie wraz ze wzrostem ekspozycji na tyton i alkohol: oba efekty multiplikuja się- ryzyko jamy ustnej i gardla
6.Unikaj nadmiernej ekspozycji na promienie słoneczne, szczególnie dzieci i młodzież
Wzrost zachorowalności na czerniaka.
7.Przepisy dotyczące ochrony przed narazeniem na znane substancje rakotwórcze.
8.Udzial w szczepieniach ochronnych przeciwko WZW typu B
9. Kobiety po 25 roku zycia powinny uczestniczyc w badaniach przesiewowych
w kierunku raka szyjki macicy ( w ramach badan z kontrola jakości ).
Prawdopodobieństwo zachorowania na raka rosnie z wiekiem
10. Kobiety po 50 roku zycia powinny uczestniczyc w badaniach przesiewowych w
kierunku raka piersi
11. Mężczyźni i kobiety po 50 roku zycia powini uczestniczyc w badaniach przesiewowych
w kierunku raka jelita grubego.
Wczesne objawy choroby nowotworowej:
(do lekarza)
- guzek
- niegojaca się rana - takie jamy ustnej
- znamie skorne,które zmienia kształt, wielkość, kolor
- nowa i powiekszajaca się zmiana na skorze
- krwawienie inne niż reg.
Przewlekle objawy:
- kaszel
- uporczywa chrypka
- zaburzenia rytmu wypróżniania się i trudności z oddawaniem moczu
- niewyjasniona utrata masy ciala
wykład 5
Nowotwory tk.miekkich
Tk. miesniowa, tluszczowa
Czynniki prognostyczne:
- rozmiar guza (najwieksza sr.guza)
- głębokość -zmieny powierzchowne maja rokowanie lepsze niż głębokie
- lokalizacja
- typ histologiczny utkania nowotworu
- marginesy ciecia chirurgicznego
- grading (= stopien zróżnicowania
srednica guza
liczba figur podzialu
martwica)
- standing ( ob./ brak przerzuty)
- DNA-ploidia
- proliferacja kom. ( indeks Ki-67 )
- mutacje onkogenów - mutacje p53 i zaburzenia ekspresji genu Rb (gorsze rokowanie)
Nowotwory tk.lacznej włóknistej:
1.wlokniak (fibroma)
- polipowata zmiana skorna/ bl.sluzowej
- twardy/miekki
- odczyn urazowy
2.fascitis nodularis (nodula fascitis) - guzkowate zapalenie powiezi
- najczęściej spotykany rozrost rzekomomiesakowy tk.lacznej włóknistej
(z tk.nienablonkowej)
- odczynowy i samoustepujacy rozrost fibroblastow
- szybko rosnaca bolesna (czasem) zmiana (w kilka tyg.)
- 10-15% przypadkow zwiazana z miejscowym urazem
- może w każdym miejscu,ale najczęściej konczyny gorne, tulow, 20-40rok zycia -
najczęściej u młodych dorosłych, takze dzieci
- podskornie/srodmiesniowo
- leczenie: wyciecie chirurgiczne
- obraz mikroskopowy:
dobrze ograniczony/gwiazdkowaty
jednopostaciowa o łagodnym wygladzie
(myo)fibroblasty niedojrzale, pekate, jasne jadra, wyrazne jaderka
fibroblasty w krotkich peczkach w luznym śluzowatym podścielisku
ukl.bulorany, wirowaty, wiatraczkowaty
możliwe liczne figury podzialu (-> miesak) ale prawidłowe
- makroskopowo:
nieotorebkowana zmiana w tk.podskornej / miesnowej/ na gl..powieziach
srednica = lub < 3cm
wiele zmian gl.powiezi dobrze odgraniczone
na przekroju guz wloknisty, szary
w centrum włóknisty, na obwodzie galaretowaty, calkiem na obodzie z rozplemem naczyn
włosowatych otoczonych tk.tluszczowa
3.Proliferative fascitis
- rzekomomiesakowy
- rzadszy od 2
- proksymalne czesci konczyn
- miedzyzrazikowe przegrody
- obraz mikroskopowy:
nieregularny / gwiazdkowaty
przypoina kom.zwojowe
wrzecionowate
zmienna ilość podścieliska włóknistego
4.Keloid (bliznowiec)
- tk.lacznej włóknistej - odmiana włókniaka twardego, nie zawiera włókien sprężystych
- glownie rasa czarna, może rodzinnie ( młodzież, dzieci, dorosli )
- często po urazie - lokalizacja w bliznach
- bliznowce samoistne i wtorne ( z przeroslych blizn po urazach, oparzeniach, przewlekłych
procesach chorobowych, po operacyjnym przecięciu skory )
- czasami bolesny
- często daje wznowy
- u osob ze skłonnością do keloidow unikanie zabiegow chirurgicznych, ostrzykiwanie
steroidami
- mikroskopowo: zeszkliwienie wlokniste
Fibromatosis (wlokniakowatosc)
- grupa rozrostow fibroblastow
- charakterystyczna cecha: naciekanie okolicznych tk. w czasie wzrostu
(-> nawroty po resekcji chirurgicznej)
- czasami miejscowo złośliwe, ale bez przerzutow
5. Fibromatozy powierzchniowe:
na powieziach powierzchownych
łagodniejsze
klinicznie związane ze zniekształceniami zajętych struktur
- palmar (dloniowa)
- plantar (podeszwowa)
- penila (pracia)
Mikroskopowo: guzkowe
slabo odgranoczone peczki dojrzlych fbroblastow / miofibroblastow
Palmar fibromatosis:
- przykurcz Drupurytrema (?)
- nieregularne guzkowe zgrubienie powiezi dloniowejjedno lub obustronne
- z latami postępujące zgiecie 4 i 5 palca
Plantar fibromatosis:
- rzadko przykurcze i zmiany obustronne
- 20-25% ulega stabilizacji i nie postepuje
- niektóre nawracaja po wycięciu
Penila (pracia):
- choroba Peyronie
- stwardnienie grzbietowo-bocznej powierzchni pracia
- nieprawidłowe wygiecie, może byc zacisniecie cewki moczowej
Wlokniec ( desmoid )
- w tk.miesniowej rozrasta się tk. wloknista
- skłonność do nawrotow
- miejscowa złośliwość
6.Glebokie fibromatozy:
warianty:
- eksrabdominal fibromatosis (desmoid=wklokniec)
w jamie brzusznej,miesnie tulowia i konczyn
- abdominal (desmoid)
wewnątrz brzuszny
- pelvic fibromatosis
- mesenteric fibromatosis
- zespol Gardnera (polipowatość rodzinna zwiazana z fibomatoza kreski)
desmoid
Zespol Gardnera:
-choroba dziedziczona autosomalnie dominujaco
- wystepowanie polipow gruczolakowatych w jelicie grubym
- głębokie fibromatozy (wlokniakowatosc brzuszna)
- kostniaki w kosciach
- torbiele naskorkowe
- wystepuje u kobiet miedzy 25 - 35 rokiem zycia
Głębokie fibromatozy:
- glownie u dzieci
- miesnie, powiezie, rozsciegna
- glownie okolice barku, klatki piersiowej, udo, kreska
- postac brzuszna wyłącznie u kobiet w ciazy, po porodzie
- w kresce 50% przypadkow zwiazana z zabiegiem operacyjnym
- nawroty desmoidow 20 - 80%
Morfologia fibromatoz:
- czesc zmian w postaci dobrze odgraniczonych guzkow, inne sa duze bez wyraźnych granic
- slabo odgraniczone, naciekaja otoczenie
- szer. / wiązkowate układy (postac brzuszna)
- wrzecionowate, jednopostaciowefibroblasty proliferujace (jednolity wyglad), czasem pekate
- rzadkie mitozy
- w nowych zmianach znaczna komórkowatość ( glownie poczatkowa faza rozwoju)
- obfity gesty kolagen glownie w zmianach powierzchownych (stosunkowa zmiejszona
komórkowość
- maciez mikrosomalna (postac brzuszna)
- rzadko metaplazja chrzestnokostna / zwapnienia
- mikroskopowo-dojrzaly włókniak miesakowy
Cechy w badaniu klinicznym:
Łagodne Złośliwe
Przesuwalne + może/nie musi
względem podścieliska:
Przesuwalne + może/nie musi
względem skory:
Konsystencja: sprężysty twardy
Węzły chłonne: pojedyncze pakiety (zrastaja się ze soba)
Wywiad rozrostu wolny szybki
(jak dlugo,czy się zmienia) (uwaga torbiel/wylew)
Kształt: regularny nieregularny
Zapalenie / węzłów chłonnych zapalenie - max.podawanie 2 antybiotykow,
po tym konsultacja hematologiczna.
Łagodne nowotwory: z nabłonków- gruczolak
- brodawczak
z tk.mezenchymalnej
mieszane ( z tk.nablonkowek i lacznej)
- fibroadenoma w gruczole sutkowym
- guz mieszany ( tumor mixus) slinianek
Potworniak z roznych listkow zarodkowych:
dojrzaly (tylko tk.dojrzale, rozne, torbiel desmoidalna) => fagodne
niedojrzaly - gdy chociaz 1tk. jest niedojrzala
Polipositas coli familiaris:
- gen.uwarunkowana
- mnogie polipy zajmujące cale jelito grube, pojawiaja się jako sluzawkowe ok.10 roku zycia
- blona sluzowa jest zmieniona w chwili urodzenia
- pobieranie od tych pacjentow- jak nejwieksze, kilka
- rozwoj:
Polip śluzówkowy -> hipertroficzny -> gruczolakowaty -> rak (często mnogi) ok.35-45 roku
zycia
- objawy : krwawienia, biegunki
- okres miedzy gruczolakiem a rakiem : około 10lat.
Polipowatość rodzinna: także zagrozenie gruczolakami powyżej jelita grubego
Roznicowanie nowotworow:
Łagodne zlosliwe
Wzrost wolny szybki
Otorebkowanie może być brak
Naciekanie podścieliska nie tak
Przerzuty nie tak
Wznowa miejscowa nie (typowo łagodny) tak
Budowa zroznicowana niskie/brak zroznicowania
Nowotwor łagodny po latach może przejść w złośliwy (np.guz mieszany slinianek:
Tumor miętus malignus na bazie łagodnego.)
Cechy w badaniu klinicznym:
Łagodne złośliwe
Przesuwanie:
wedlug podścieliska + może/nie musi
wedlug skory + może/nie musi
Konsystencja sprężysty twardy
Węzły chłonne pojedyncze pakiety (zrastaja się)
Wywiad wzrostu wolny szybki
(jak dlugo, (uwaga torbiel:wylew!)
czy się zmienia)
kształt regularny nieregularny
Zapalenie/węzłów chłonnych zapalenie : max. 2antybiotyki, po tym konsultacja hematologiczna
Łagodne nowotwory:
Z tk. nabłonkowej: - gruczolaki
- brodawczaki
Z tk. mezenchymalnej
Mieszane ( z tk.nablonkowej i lacznej):
- fibroadenoma w gruczole sutkowym
- guz mieszany (tumor miętus) slinianek
Potworniaki z roznych listokow zarodkowych:
- dojrzaly (tylko tk.dojrzale, rozne, torbiel desmoidalna, łagodne)
- niedojrzale ( gdy chociaz jedna tk.jest niedojrzala)
Zmiana przednowotworowa:
- lokalna : morfologiczna zmiana w której może (ale nie musi) rozwinąć się
nowotwor zlosliwy
Np. Rogowacenie biale ( leukoplakia, keratosi)
- jama ustna, pracie, pochwa
- badanie wycinka
Atypowy rozrost ( hiperplasia atypica )
- przewody gruczołów sutkowych
- endometrium ~ dysplasia
( wzrost ylosci gruczołów, pseudostratyfikacja, jadra w zależności od cyklu,
Ale nie w jednej linii + atypowe + mitozy, rozrost atypowy)
( rozrost bez atypii - zaburzenia hormonalne)
Stan przednowotworowy:
- rozlegla (!) gl.ukladowa zmiana morfologiczna na podlozu której może,ale nie musi
Roziwnac się nowotwor złośliwy
Np. Colitis ulcerosa -> adenocarcinoma
Cirrhosis hepatis -> carcinoma hepatocellulare
Czesc zmian ~ stan
Np. gruczolak (adenoma) - zmiana
Polipowatość rodzinna - stan
Podstawowa zmiana to gruczolak - w nim zawsze jakas dysplasia
Polipy jelita
Typ nowotworu Pojedyncza zmiana Mnogie-stan
(Tubular adenoma) polipowatosc gruczolakowata
- gruczolak cewkowy rodzinna
- gruczolak cewkowo-kosmkowy
- gruczolak kosmkowy
Rozrosty juvenile polyp juvenile polyposis
Hamartona
L6- (I i II ST.)
HG - ( III )
Gruczolak cewkowy i cewkowo-kosmkowy-uszypulowane
kosmkowy - najszybciej przechodzi w raka, ma polaczenie z nabł.
Szypula widoczna w preparatach:
-wazne aby odróżnić raka In situ na szypule, co się dzieje na szypule ( wolna lub zajeta)
Carcinoma in polyp - wyciecie polipa
W szypule ogniska nowotworowe - wyciecie z czescia jelita
Polipy u pacjenta - czesciej kolonoskopia
Duze ryzyko zl. Male ryzyko
Rodzinna gruczołowatość polipowata
Kataplasja:
Podzial umowny:
występujące u dosorslych
występujące u dzieci i niemowlat
- bardzo rzadko przerzutujace
- niskie zagrozenie
- kom.nowotworowe pasmowate i wiazkowe ułożenie ( „jodelka” ) , bogatokomorkowa, jednorodna populacja kom.
- postac zlosliwa włókniaka
- w tk. miękkich, skora
- z kom.o wygladzie fibrocytow/ fibroblastow, ale bez odp. produkcji kolagenu (kataplasja)-
malo podscieliska
- liczne figury podzialu, atypia jader
- z tk.nienabl.
- gl. Powoli rosnące, bezbolesne
- makroskopowo: pojedyncze zmiany, naciekające/pozornie odgraniczone (lekceważenie)
- 30-60 rok zycia (większość u dorosłych), bardzo rzadko u dzieci
- konczyny dolne ( udo!), gorne, tulow
gl.w tk. głębokich uda, kolana, przestrzen zaotrzewnowa
- mogą dawac wznowy (50%)/ przerzuty droga krwi do pluc, kosci (kreg.)
- dojrzala postac: duze rozmiary, rosnie powoli, bez przerzutow
- niedojrzala postac: maly, naciekający, przerzuty
- przezycie 5-letnie: 40-60%
2. Guzy fibrocytarne (fibroblasty + kom. fagocytujace obladowane lipidami ~ histiocyty)
a) benignant fibrosus histocytoma
b) xanthoma
c) dermatofibrosarcoma protuberans
d) bednar tumor
e) malignant fibrosus histocytoma
a)Histocytoma benignum fibrosus
(wlokniak histocytarny) - lagodny
- powoli rosnacy
- lagodna zmiana w skorze i tk. podskórnej
- dobrze odgraniczone ruchome guzki
- z fibroblastow, miofibroblastow, histocytow ( tworza ukl.wiatraczkowate )
- 20-50 rok zycia, większość u dorosłych, glownie konczyny
- nawroty: 5-10%
- dobrze odgraniczone układy wiatraczkowate z krotkimi wiazzkami
- odmiany: jasne,przeplatajace się, wrzecionowate/owalne fibroblasty
okrągłe/owalne histocytarne kom.~ kom.piankowate
olbrzymie kom. Tantona
- charakter naciekający,ale niegłęboko
- leczenie chirurgiczne
- charakterystyczne zaburzenia cytogenetyczne: fuzja genow dla łańcucha beta
PDGF beta i kolagenu 1 alfa ( COL 1A1)
-> autokrynna petla wykrywania PDGF beta
b) xanthoma (zoltak)
- rozplem odczynowy histocytow (kom.piankowate) bogatych w wodniczki
- cz. Zwiazana z hiperlipidemia
- skora, tk.podskorna, miesnie, rozsciagna oraz blona maziowa
- dobrze odgraniczona/rozlana
- platy histocytarne, cz. Piankowata cytoplazma, igly cholesterolowe otoczone kom.
olbrzymimi, henosyderyna
c) dermatofibrosarcoma
( wlokniakomiesak skory) - pośredni miedzy złośliwym a łagodnym
- miesak o pochodzeniu nienablonkowym
- niska złośliwość
- glownie mlodzi dorośli
- najczęściej skora i tk. podskorna
- w początkowej fazie zgrubienie,zmiana guzkowa/powoli rosnące guzki
( ostatecznie w klasyczna wieloogniskowa zmiane )
- nawroty: 30-60% (naciekanie otoczenia)
-> konieczność radykalnego zabiegu chirurgicznego
- przerzuty < 50% ( ~ wyjatkowo)
- może ulec transformacji w fibrosarcoma / MFH
- mikroskopowo: naciekające marginesy, układy (formy) wiatraczkowate (wirowate),
plecionki, maty, jednorodne kom.o wygladzie fibroblastow - pekate i niewielka ilość
kolagenu, w głębszych warstwach, rzadko kom. wielojadrowe olbrzymie, w większości
aktywność mitotyczna niewielka i nieznaczna atypia komorkowa
d)Bednar tumor
- klinicznie i histologicznie ~ z c)
Z wyjątkiem obecności roznej ilości melaniny w melanosomach kom.guza
e)malignant fibrosus histocytoma
( MFH, histocytoma fibrosus malignum, włókniak histocytarny)
- postac zlosliwa - najczestszy miesak u dorosłych
- 50-60 rok zycia ( 50-70 rok zycia)
- konczyny ( w mięśniach głębokich), przestrzen zaotrzewnowa (nim zauwazone mogą
osiągać duze rozmiary)
- nawroty: 40-60%
- przerzuty droga krwionosna: 25-50% do pluc, węzłów chłonnych, wątroby i kosci
- mikroskopowo:
najczestsza postac - polimorficzno-plecionkowata
wiatraczkowaty, plecionkowaty układ
cytologicznie atypowe kom.wrzecionowate ulozone w wiry
czasem dziwaczne pleomorficzne kom.podobne do histocytow
jednopostaciowe fibroblast. Kom
nieprawidłowe mitozy
rozpoznanie histopatologiczne oparte glownie na zasadzie wykluczenia innego pochodzenia
naciekający wzrost
- makroskopowo: szarobiale, otorebkowane masy, pozornie odgraniczone
- rozpoznanie czasami przez wykluczenie
- heterogenna grupa polimorficzna nowotworow o nieznanym pochodzeniu
- w większości niezwykle złośliwe
- inne typy MFH:
postac angiomatyczna ( zawiera liczne naczynia, u młodych pacjentow)
postac zapalna
postac sluzowata
Guzy z tkanki miesniowej
Rhabdomyosarcoma
(miesniak prazkowanokomorkowy)
- rzadki, w tk,.miekkich szyi, klatki piersiowej, konczyn
- jedna postaci tego guza w sercu towarzyszy stwardnieniu guzowatemu ( ~ rozrost
hamartoma ) u niemowlat
- z typowych kom. miesni poprzecznie prążkowanych : postac mnogich otorebkowanych
guzkow blado-szaro-zoltych
- najczestszy miesak tk. miękkich dzieci i młodzieży (20 rok zycia) (szczyt na 1-10 rok zycia)
- u niemowlat dzieci i mlodziezy
- rozwija się w tk. miesni poprzecznie prążkowanych oraz takze tam gdzie ich nie ma
- glowa, szyja, ukl. moczowo-plciowy (pęcherz,macica), zaotrzewnowo,czasem na
konczynach
- nowotwor mezenchymalny różnicujący się w kierunku kom.miesniowych
- typy histologiczne:
a)zarodkowy (mbryonal)
b)pęcherzykowy (alveolar)
c)wielopostaciowy (pleomorphic)
- histolog. : postac zar. + groniasta
male, prymitywne kom.
czesc z ekscentrycznie położonymi eozynochlonnymi wypustkami ~ wstęgi
-> wydłużone kom. ~ niezróżnicowane w kierunku miesni
warstwa kambialna - ukl.skupionych kom.nowotworowych tuz pod powierzchnia
śluzówki
- otworzone przez : rabdomyoblasty kwasochłonne, ziarnista cytoplazma, bogata w cienkie i
grube filamenty ułożone wokół jadra, okrągłe/wydłużone (kom.rakietkowate)
- makroskopowo : postac botryoides (?) / slabo odgraniczone i naciekające
- rozpoznanie: wykonanie roznicowania w kierunku miesni szkieletowych
ewentualnie samo histologiczne
- brak cech charakterystycznych mioblastow w mikroskopie świetlnym - trudne do
odróżnienia z inymi kom.nowotworowymi (malymi, okrągłymi ) w wieku dzieciecym
- ME
Ultrastruktura : sarkomery
Immunohisdtochem. : vimentyna + (<- dodatnie odczyny)
Aktyna +
Desmina +
Mioglobina +
a) miesniakomiesak prazkowanokomorkowy zarodkowy
- najczestszy (66%)
- zaw. sarkoma botryoides ( u dziewczynek w pochwie )
- dzieci < 10 roku zycia
- glownie w miejscach pozbawionych mięśniówki poprzecznie prążkowanej; jama nosowa,
oczodol, nosogardziel, ucho sodkowe, prostata, zazwyczaj okolice glowy i szyi, drogi
moczowo-plciowe, zaotrzewnowo, czasem na konczynach
- patogeneza: obejmuje zaburzenie roznicowania w kierunku miesni wywolane himerycznym bialkiem PAX3-FKHR (translokacja chromosom. t(2,13) (q35, q14) -> gen PAX3 ilega fuzji
z genem FKHR , PAX3 kontroluje roznicowanie w kierunku miesni, rzadziej t( 1,13), (p36,q14)
- makroskopowo: szary, miekki guz
- histologicznie: kom. guza ~ kom.miesni na roznych stadiach rozwoju embrionalnego
platy kom.okraglych i wrzecionowatych
mogą być obecne kom.prazkowane
pomiedzy kom.obszary z duza ilością sluzu/kolagenu
- mikroskopowo kom. odtwarzaja stadia rozwoju kom. mięśniowych
- makroskopowo: sarkoma botryoides (miesak groniasty):miękkie galaretowate,przypominajce kisc winogron
galaretowate masy z gron wpuklajacych się do powierzchni jamistych (pochwa,pęcherz)
(wyrastające na powierzchnie śluzówek dolnych drog moczowo-plciowych oraz w
okolice glowy i szyi)
b)miesniakomiesak prazkowanokomorkowy pęcherzykowy
- glownie miesnie konczyn, rzadziej w przewodach nosowych, zatokach, tulowiu,
glowie i szyi
- mikroskopowo: siatka przegrod łącznotkankowych, nowotworowe rabdomioblasty
porozdzielane przez przegrody łącznotkankowe (obraz pęcherzyków płucnych, w centrum
obraz pęcherzyka) , kom. nowotworowe identyczne jak w a)
- 25% przypadkow obraz poprzecznego prążkowania
- najczęściej w wieku dorastania (u młodzieży)
c)postac polimorficzna miesniakomiesaka prazkowanokomorkowego
- rzadki wariant
- glownie w tk. miękkich, dorosłych, prawie wyłącznie w mięśniach konczyn
- dziwaczne kom.olbrzymie, kwasochłonna cytoplazma, czasami wielojadrowe ->
trudny do odróżnienia od wlokniakomiesaka histocytarnego
- mikroskopowo: bardzo znaczny polimorfizm, duzy stopien anaplazji z atypowymi
mitozami, polimorficzne kom.nowotworowe
- makroskopowo: zle odgraniczony od otoczenia, okrągły,owalny/wieloplanowy, miekki
guz, na przekroju liczne ogniska martwic i krwotokow
- leczenie: chirurgiczne (szeroki margines) + chemioterapia + czasami radioterapia
- rokowanie zalezy od postaci histologicznej, lokalizacji i rozmiaru
najlepsze rokowanie:1 sarcoma botryoides, 2.embional, 3.pleomorphic, 4.alveolar
- wyleczenie: dzieci 60%, dorośli gorzej
Guzy mięśniówki gładkiej
1. leiomyoma
- łagodny nowotwor
- najczęściej u kobiet, czeste wystepowanie
- macica (trzon), skora, tk.podskorna,
- glownie miesnie gładkie
- z reguly 1-2 cm. z rzędów kom.wrzecionowatych
- dobrze odgraniczone masy
2. leiomyosarcoma
- pierwotnie złośliwe z kom. mezenchymalnych większość (powstające de novo) lub na
podłożu mięśniaków (lepsze rokowanie)
- 10-20% mięsaków tk.miekkich
- dorośli, czesciej u kobiet
- skora, glownie tk.miekkie konczyn, najczęściej macica, przewod pokarmowy, przestrzen
zaotrzewnowa
- klinicznie: bezbolesne, twarde guzy, z objawami brzusznymi
- makroskopowo: zle odgraniczony, rozlegly, bardziej miekki niż miesak, liczne wylewy
i ogniska martwicy
- praktycznie mogą być obecne wszedzie
- miesaki macicy- prawie awsze pojedyncze
- mikroskopowo: złośliwe kom. wrzecionowate, jadra paleczkowate, ukl.peczkowe, duze kom. z hiperchromatycznym jadrem, często wielojadrowe, naciekający rozrost, wzrost liczby kom. w polu widzenia, znaczna aktywność mitotyczna
- immunohistochemicznie: vimentyna +
aktyna +
- leczenie: j.w
- pow. i skorne : zwykle amle i dobrze odgraniczone
- przestrzen zaotrzewnowa: duze, często nie mogą być wyleczone radykalnie, szerzenie
miejscowe i przerzuty odlegle, wznowy
- postacie makr. macicy: guzy naciekajce, zmiany polipowate do swiatla macicy, odosobniony
guz ~ mięśniak, postacie skrajnie anaplastyczne(postacie przypominajce mięśniaki, często
mitozy z/bez atypii kom., mniej liczne mitozy z atypia kon, gorsze rokowanie)
- leiomyoblastoma: postac posrednia pomiedzy lagodna a zlosliwa
Guzy tk. tlusczowej
Lipoma
- najczestszy tk.miekkich
- 40-60 rok zycia, glownie otyli
- skorne i gł.
- typy: typowy tłuszczak
fibrolipoma
angiolipoma
spinalle celllipoma
myelolipoma
pleomorphiclipoma
- dobrze odgraniczony, otorbiony
- tk.podskorna tulowia, konczyn
- 5% mniej liczne
- zespol Baunayan-Zonana: liczne, makrocefalia, naczyniaki
- gł: slabo odgraniczone, wieksze
~ tk. tł., ale jadra wieksze
Liposarcoma
- 1 z najczestszych u dorosłych 40-60 rok zycia
- udo, przestrzen zaotrzewnowa, okolica pachwinowa
- typy
a) dobrze zróżnicowany
b) myksoidalny (?)
c) okraglokomorkowy
d) wrzecionowatokomorkowy
e) dedifferintiaed (?)
- kom. nowotworowe : lipoblast
- rokowanie: zalezy od typu i lokalizacji
- a i b: niska złośliwość (liczne nawroty, rzadko przerzuty)
- c, d i f : wysoki stopien zlosliwosci
Nowotwory o niejasnym pochodzeniu
- nieznana histogeneza
- miesak pęcherzykowy tk. miękkich (alveolar soft part sarcoma)
- maziowczak złośliwy
- miesak nabłonkowaty
Maziowczak złośliwy ( sarcoma synoviale)
- 10% wszystkich mięsaków tk. miękkich
- pochodzenie z kom.mezenchymalnych, rozwija się gl.wokol stawu (czasami
w m. odległych)
- w większości charakterystyczna translokacja chrom. T(X,18) (p 11.2; q 11.2)
-> nieprawidłowości w obrebie genow towarzyszacych maziowczakowi złośliwemu
(morfologia i biol. tego nowotworu)
- makroskopowo: rozne rozmiary,
male, pozornie naciekajce -> duze, naciekajce masy
- mikroskopowo: dwufazowosc:
1.komponenta nablonkowa, towarzyszace gruczoly pomiedzy kom.
2. kom. wrzecionowate przypominajce fibroblasty ( w sznurach)
rzadziej postac jednorodna:
(w calosci z elementow nabłonkowych -> ~ rak
z kom. wrzecionowatych -> ~ miesak)
- rozpoznanie: histologiczne
immunohistochemiczne- keratyna +
- nablonkowy antygen blonowy (EMA)
genetyczne: t (X,18)
DIAGNOSTYKA CYTOLOGICZNA
Pracownia cytologiczna
Laboratorium
- stanowisko do barwienia i opracowania preparatow, wirowka, mikroskop, komputer
Pomieszczenie diagnostyczne
- mikroskop dobrej jakości, komputer
3. Archiwum dokumentacji i preparatow (szafy, polki)
Główne techniki badawcze
mikroskopia swietlna
immunohistochemia (min.7dni)
cytometria przeplywowa
Badania patomorfologiczne
- cytologia zluszczeniowa
- cytologia aspiracyjna
- badania histo-patologiczne
Cytologia
- plwociny
- plyny (z jam ciala, torbieli)
- mocz
- cytologia ginekologiczna
- preparaty odciskowe
- biopsja aspiracyjna cienkoiglowa
zmiany skorne
zmian barwnikowych skory - nie bioptujemy
czerniak - > 1,5 cm bardzo zle rokowanie
Plwocina
- najlepiej poranne pobranie
- o wyplukaniu jamy ustnej woda
- plwocina do naczynia, napełnić 50% sprzętu
- opr. laboratoryjnie
-> nabł.plaskie
+ makrocyty, granulocyty (ostry stan zapalny)
+ migawki
->stan zapalny
kom.wad serca: mac + hemosyderyna
nadciśnienie plucne
Badanie cytologiczne płynów z jam ciala
- pobrane do naczynia wypelnionego ciepla sola fizjologiczna
- najlepiej 100-150 ml
- dodanie preparatow przeciwkrzepliwych
- szybki transport do zakładu badającego
Plyn mozgowo-rdzeniowy
Mocz
- nocny: bezwartościowy
- pobierany w zakładzie badającym
- pobranie do naczynia wyplukanego ciepla sola fizjologiczna
- wirowanie = osad
- rozmaz (kropla)
- barwienie
Cytologia ginekologiczna
- system Bettesdy (?)
Preparaty odciskowe
- odcisk bezpośrednio:
nauka cytopatologii
drobna zmiana
zmiana sluzowa
BACC
- pisemna zgoda na wykonanie BACC (wyjasnienie cech badania, objaśnienie możliwości
wystapienia komplikacji)
- powiklania : bol, krwiak
Biopsja
- srednica igiel aspiracyjnych:
tarczyca 0,45 - 0,5 mm
sutek 0,45 - 0,7 mm
- biopsja bolesna: zapalenie
- utrwalanie:
alkohol 96% : metylowy, wet fixation, etylowy
cytofix
wysuszenie na powietrzu (air dry)
„ Wiesz tylko to o czym wiesz”
PATOLOGIA KOSCI
- kom.tk. kostnej i chrzestnej
- kosc: prod. osteoblastow, kostnina (kolagen typu II), osteoid, początków
nieregularne, nastepnie organizacja i kostnienie
Patologia kosci -> diagnoza:
Radiolodzy
Rozpoznanie (!)
Chirurg patolog
- nasada, chrzastka wzrostowa, przynasada
- srodkoscie: kosc zbita
- kosc plodu: osteoblasty, osteoid
Zlamania:
Zlamania pourazowe
- doraźne
- w stanach przewlekłych
2. zmiany pourazowe
Region zlamania -> odczyn reaktywny (naprawczy)
- zaznaczenie w diagnostyce o zlamaniu
pozostałość starej kosci osteocyty aktywne
reszta uszkodzonej ksci osteoblasty
nowa kosc obraz nieregularny
Kosc piszczelowa (stale urazy)
- skleratyzacja ( wzrost utkania kosci)
- zmiany lityczne
- reakcja okostnowa
- czasami zmiany pozapalne, dlugi czas -> może przypominac nowotwor
Osteoporoza
- ludzie otyli - ogolnie nie maja osteoporozy
- wysiłek fizyczny zabezpiecza przed osteoporoza (dynamiczny, skoczny)
- u ludzi starszych: upośledzenie ruchowe + zab.czucia głębokiego -> zlamania
Zmiany okolicy spojenia lonowego:
Myositis ossificans (okolica spojenia lonowego, tylna czesc uda)
- zmiany tk. lacznej okolicy kostnej
- szybko narastajce, kosciotwardy guz
- warstwowy guz ( w sr. ~ ziarnina -> zewn. ~ kostna,
- odróżnienie od osteosarcoma)
- pourazowe
Osteomyelitis
Pigmenteol villonodular synovitis (guzkwo-kosmkowe)
- kom.synovialne
- kom. zapalne, długotrwały proces zapalny
Chondromatosis synovialis
- guzki w tk. chrzestnej
- często lokalizacja po str. Zginaczy
Klasyfikacja
+ pozostale nowotwory tk. miekkch
TNM stading
TX/NX/MX - nie można określić
TO/NO/MO - brak guza (nie ma dowodu, brak przerzutow)
grading - jak jak bardzo kom. nowotworowa przypomina kom. dojrzala, niezróżnicowane
(low grading, high grading)
Najczestsza lokalizacja guzow kosci
Czasami prymitywne kom. dobrze reaguja na chemioterapie
Wiek: 0-10 torbiele
Bialaczka (ostra limfoblastyczna)
Przerzutowy neuroblatoma
Ewing`s sarcoma
chondromyxoid fibroma, osteosarcoma
Ewing`s sarcoma (1 pik osteosarcoma)
20-40 osteoclastoma
40-…. Kosciomiesak wtorny- 2pik osteosarcoma (na bazie choroby),
bialaczki, chondrosarcoma
60…… przerzuty z innych nowotworow (piers, prostata, nerka)
Nowotwory pierwotne rzadziej niż przerzutowe
Nowotwory przerzutowe -> zmiany osteolityczne (niszczenie) większość
- pochodzenie: (od najczestszego)
prostata (zmiany osteoblastyczne)
piers
pluca
nerki
przewod pokarmowy
tarczyca
Czynniki ryzyka: choroba Pageta, przewlekle zapalenie kosci, promieniowanie rtg,
nieliczne dziedzicznie
Prekursory złośliwości w kościach:
a)High risk: -olliev disease Maffuci syndrome
- familiar retinoblastoma syndrome (zespol wrodzonej retinoblastomy)
(miesaki kosciopochodne)
- zespol Gardnera ( kostniaki)
b) Moderate risk: - multiple osteochondromas
- polyostitis Paget`s disease
- Radiation osteitis ( zapalenie popromienne kosci}
Np.po radioterapii nowotworu
c)Low pisk: fibrosus dysplasia
bone infarct (zawaly kosci)
chronic osteomyelitis (chroniczne zapalnie szpiku kostnego, chroniczne
zapalenie kosci)
wszczepienia inplantow
na bazie nowotworow niezłośliwych (osteoklastoma, chondroblastom)
W kregach: szpiczak, sarcoma, przerzuty
Zmiana lagodna: reakcja okostnowa-wybrzuszenie
geograficzne zniszczenie
zmiana zlosliwa: wyjscie poza okostna
wyjedzone przez mole (hipoechogeniczne pola)
obrazowanie: radiologia
a)zmiana lagodna
b)zmiana zlosliwa
Nowotwory kościotwórcze:
- produkcja osteoidu przez kom.nowotworowe - charakterystyczne
- czasami + inne elementy mezenchymalne (np. chrzastka)
Przerzuty nowotworowe do kosci:
a nie przez kom. nowotworowe
- chociaż gł.osteoliza
mnogie kostniaki -> zespol Gardnera
Łagodne nowotwory kościotwórcze:
1.Kostniak (osteoma)
- guz nowotworowy łagodny/ zmiana odczynowa
- lokalizacja: glowa, twarz szyja, zatoki oboczne nosa, inne
- zatoki przynosowe 50%
- wiek 20-50 rok zycia - 50% pacjentow
- lagodny ( zaburzenia rozwojowe/ zmiany czynnościowe)
- markoskopowo: gesta dojrzala kosc, pojedyncze, twarde, egzofityczne
rozrosty na powierzchni kosci
- dobrze odgraniczona w rtg, bardziej wysycona
- klin. złośliwość ( w czaszce)
- nie naciekaja , nie transformuja w forme zlosliwa
- mikroskopowo: kosc niedojrzala, blaszkowata ( ~ prawidl.)
2. osteoid osteoma (kostniak kostninowy)
- konczyna dolna 46%
- kręgosłup 13%
- 11-20 rok zycia pik wystepowania, 2 - 3 dekada zycia, 2razy czesciej
u mężczyzn, 0-30 rok zycia
- bole! Nocne ustępujące po srodkach p/bolowych (aspiryna) (ponieważ
kom.guza produkuja PGE i PGI -> NLPZ hamuja)
- zwykle do 1cm (sr.do 2cm), lokalizacja w korze (trzony i przynasady)
czesc blizsza kosci udowej i piszczeli
- ostro odgraniczona
- obraz przejaśnienia (halo) otoczonego silnie uwapniona koscia (kosc
odczynowa), w czesci centralnej czop-> NIDUS!
- nieregularne beleczki kostne
obraz ~ oseosarcoma (zalezy od wywiadu)
lepiej unaczyniona
3. osteoblastoma (kostniak zarodkowy)
- kręgosłup 42,5 % , także inne okalizacje
- mlode osoby, 2-3 dekada zycia , czesciej u mężczyzn
- > od osteoidu sarcoma (> 1,5cm) (>niż 2cm)
- glownie w czesci gąbczastej
- daje wznowy, bez przerzutow
- kom. epitelioidne, nieregularne beleczki
- ~ bol trudniejszy do zlokalizowania, nie reaguje na aspiryne
- leczenie :miejscowe wyciecie
Złośliwe nowotwory kościotwórcze:
Osteosarcoma (kostniakomiesak)
- złośliwe nowotwory mezenchymalne , w których kom. produkuja osteoid
- pik 11-20rok zycia, 2pik 0-10 lat i w 60 roku zycia ( wtorne do innych chorob)
- kosc udowa 34%, kosc piszczelowa 18%, kosc ramienna 9%
w okolicach przynasadowych
Klasyfikacja podtypow osteosarcoma:
Neo- produkcja osteoidu ( w lagonych tez np.osteoblastoma, chondroma, gigant cell tumor)
Czasami miesaki imituja osteosarcoma - różnicowanie z chondroblastom
Obraz radiologiczny, wiek, lokalizacja, duza bolesność -> osteosarcoma
RTG: guz przynasady, przechodzenie okostnej, uniesienie i cebulowate nawarstwiania,
( trojkat Codmana)->naciekanie tk. odczynem okostnej w każdym kierunku, przebieg
malo przewidywalny, bardzo rzadko osteoliza
Immunohistochemia -> potencjal czynnościowy, Ki-67,MIB-1,S-100,czesc+
inne-rzadko dodatnie, może CK+
przerzuty do pluc i innych kosci (rtg klatki piersiowej), rzdko węzły chłonne
leczenie: chemioterapia-operacja-chemioterapia pooperacyjna
przezycia 5-letnie: 35-55%
w plucach obraz (kratka) - anthracosilicosis, zmiany wlokniste, gruzlica prosowkowata,
kuliste guzy-osteosarcoma
BAL - bronchoalveolar-udaje st. Włókniste
Immunohistochemia - kaprysna
Wimentyna barwi wszystkie miesaki , malo specyficzna
Osteosarcoma (prosty podzial)
a) pierwotne
najczestszy pierwotny złośliwy nowotwor kosci (oprocz szpiczakw)
b)wtorne
- w chorobie Pageta
- po naświetlaniu kosci
- poprzednio łagodne zmiany (osteochondroma, euchondromatosis)
- rzadziej - dysplasia fibrowa, martwica aseptyczna (zawaly kosci), przewkle
zapalenie kosci
c) przerzuty
( starsza grupa wiekowa wysoce złośliwe nowotwory, reaguja na leczenie gorzej niż
pierwotne)
Klasyfikacja podtypow:
dobrze zróżnicowane:
- tk. laczna + kostnina, srodkostne, tworzy osteoid
- 1% (rzadko)
- gl. > 20 roku zycia, przynasady, konczyny dolne
- obraz guza złośliwego w rtg
- po operacji radykalnej dobre rokowanie
2. round-cell - okrągło/drobno kom.
- drobne kom. produkujące kostnine (odróżnicowanie od Ewing`s sarcoma)
- rokowanie zle
- mikrus - raki drobnokomorkowe w plucach
- High grade (HG) - rosnie na powierzchni kosci
Klasyfikacja jak osteosarcoma
Rosnie jak osteosarcoma
Zmiany gorzej zróżnicowane
Gorzej rokuje
Czasami lepiej na chemioterapie
3. wewnątrz korowy ( wewnątrz kostny)
- obraz rtg może bez cech złośliwości
- niski st.zlosliwosci
fibrosarcoma - droga eliminacji def.
Miesaki - proces łagodny/złośliwy w wysoce zróżnicowanej
indeks mitoz decyduje o klasyfikacji
4.teleangioktatyczna
- przestrzenie wypelnione krwia rozdzielone ścianami utworzonymi z kom. nowotworowych i
kom. olbrzymich (czasami bez kostnienia)
- ~ torbieli, o nieostrych granicach
- hiperplastyczne kom. podścieliska,
- tworzenie torbieli, atypowe mitozy
5.parosteal - z okostnej (juxtacofical) przykostny ( przykorowy)
- 21-31 lat
- kosc udowa, dol nadkolanowy - typowa lokalizacja
- grzybiasta masa z trzonu do otaczającej chrzaski, może do szpiku
- hist. dojrzaly miesak
- dojrzewające beleczki kostne, bez cech atypii tk. podścieliska (fibroblastom)-wejrzenie
lacznotk.
- lepsze rokowanie
6. periosteal ( przykostny) - kostniakomiesak okostnowy
- na powierzchni kosci dlugich
- nie nacieka jamy szpikowej
- utkanie chrzestniakomiesaka
- 20-30 lat
- lepsze rokowanie
Choroba Pageta- zapalenie kosci z resorpcja
Ludzie dojrzali -> wtornie osteosarcoma
Gl. kobiety 51-60lat
Gl. kosc ramienna
Dysplasia:
- zaburzenia rozrostu
- najczęściej szyjka macicy
- CIN I, II, III -> dużego stopnia i rak przedinwazyjny
CIN dotyczy tylko wycinkow ! nie cytologii!
- w cytologii określenie tylko atypii :
SIL (squamous intraepithelial lesion)
SIL LG odpowiada CIN I
SIL HG odpowiada CIN II i III
- SIL LG: nie wymusza od ginekologa pobrania wycinkow
czesta atypia zwiazana z zapaleniem
leczenie i powotornie cytologia
- SIL HG: pobranie wycinkow
Cechy złośliwości histol. i cytol.:
- różnorodność - polimorfizm jadrowy
- nierównomierne zaburzenia chromatyny jadrowej - heterochromacja
- hiperchromacja
- wzrost stosunku K/C
- duze jaderka (Ag NOR)
- nieprwidlowe mitozy
- zaburzenia architektoniki
- naciekanie podścieliska
Rak przedinwazyjny = Ca in situ = ca intraepitheliale
- rozwijający się tylko w nabłonku , nieprzekraczający blaszki podstawnej
nabłonka
- chirurgiczne usuniecie = wyzdrowienie
- czeste kontrole - może uwarunkowany genetycznie lub wywolany przez wirusy
Nowotwory tk. chrzestnej
Chondroblasty - chondroid -> szkliwienie
Guzy: chondroma
„Wrodzone mnogie wyrosla kostno-chrzestne” - przypadki rodzinne (mnogie)
(exostosis osteocarfiloginea)
1,osteochondroma (wyrosla kostno-chrzestne)
= egzosmozy (exostosis)
- 11-20 rok zycia , 30%
- kosc udowa, stopa, bark ; lokalizuja się najczęściej w przynasadach w pobliżu
plytki wzrostowej dł. kosci beleczkowych
- najczęściej poj. , bezobjawowa
- zmiana lagodna ( ~ zaburzenia rozwojowe) -> przestaje się rozwijac z ustaniem
prawidłowego wzrostu os.
- tk. kostna dojrzala pokryta czapeczka chrzestna , chrzastka szklista zawiera czasami
prawidlowa płytkę wzrostowa, masa kalafiorowata na szypule szeroka podstawa mocno zakotwiczona w warstwie korowej otaczającej kosci
- nieduży polimorfizm
- ogniska kostnienia/kość gabczasta -> zmiana nowotworowa chondrosarcoma
rzadko (przypadki rodzinne)
- dolegliwości bolowe (gł. w stawach)
- dosc często (1/3 lagodnych nowotworow kosci)
2.chondroma (echondroma) = chrzestniak srodkostny
- dominuje dlon, glownie male kosci dloni i stop
- paliczki 35%, zebra 10%
- 11 l. i 35l. (najczęściej w 3 i 5 dekadzie)
- łagodny, dobrze odgraniczony, rozwoj w jamie szpikowej kosci, rzadziej na
powierzchni kosci, nadprodukcja tk.chrzestnej ( tk.chrzestna szklista)
- hist. : dojrzala tk. chrzestna szklista z niewielka liczba pekatych chondrocytow,
guzki do 4cm, ogniska kostnienia
- rozdecie kosci z mikromineralizacja, rozrzedzenie kosci ze zmniejszeniem warstwy
korowej, mgielkowaty zarys guza
- poj./ mnogie ( zespol Maffuciego, choroba Olliera) -> + kom.atypia, u 1/3 miesaki
3. periosteal chondroma
- łagodny, rosnie na zewnatrz powierzchni
- 10 - 30 l.
4.Choroba Olliera
- mnogie chondrocyty, wzrost komorkowosci, po 1 str.ciala
- u 1/3 rozwijaja się ze zmian mnogich miesaki
Zespol Maffuciego
- mnogie chrzestniaki + mnogie naczyniaki
- narzady wewn. ( łagodne guzy naczyn w tk. miękkich)
zespol Maffuciego, choroba Olliera -> raki
5.chondroblastoma ( guz Codmana)
- 11- 20 rok zycia ( do chwili zarastania nasad, czesciej u kobiet)
- blastoma, brak dojrzalej chrząstki liczne mitozy, (ale nie złośliwe cechy)
- torbiel tetniakowata
- nasady kosci dlugich
- barwienie niespecyficzne
- rtg: ostro odgraniczone lite zmiany , w pobliżu chrząstki …. naciekanie
przez chrząstkę wzrostowa do nasady
- leczenie : wyłyżeczkowanie
- uwaga na 1% przerzutow (niepewny), koronka chepatytow wapnia a w
nich chondroblasty
6. Fibroma chondromyxoid
- przynasada kosci dlugich , ale może być w kościach plaskich i drobnych konczyn
- bolesna, lagodna, wznowy
- brzeg sklerotyczny
- mysoidna - lacznotkankowe tlo
7. chondrosarcoma ( chrzestniakomiesaki)
- nowotwory złośliwe, zbudowane z kom. mezenchymalnych produkujących maciez
chrzestna
- 30-60 rok zycia (20-70 rok zycia), 2 razy czesciej u mężczyzn
- MIEDNICA!, kosc udowa (!), zebra, lopatka, kosc piszczelowa, kregoslup
- dobre zróżnicowanie - G1, zle - G3 (podścielisko śluzowate, hiperchromazja.
kom. atypowe)
- wimentyna zawsze +
C.D. PATRZ PRELEKCJA
1