Patofizjologia układu wydalniczego

Wskaźniki czynności nerek:

Pomiar filtracji kłębkowej CFR

Zastępczo używa się pomiaru poziomu kreatyniny w osoczu;

klirens kreatyniny: dobowa zbiórka moczu (ma wyższą wartość niż filtracja - ze względu na wydzielanie kreatyniny)

Filtracja wydzielania kreatyniny w schyłkowej niewydolności nerek klirens jest wyższy od filtracji

Wydalanie dobowe kreatyniny:

• 15 - 20 mg/kg/dobę

• 20 - 25 mg/kg/dobę

Wydalanie związków azotowych:

1. [kreatyniny] w osoczu: 0,7 - 1,3 mg% (62 - 115 mol/L)

Zależy od:

• masy mięśniowej; znaczenie niewielkie

• wydalania przez nerki; istotne znaczenie

2. [mocznika] w osoczu: 15 - 40 mg% (2,5 - 6,7 mmol/L)

Zależy od:

• zawartości białka w diecie; istotne znaczenie

• stanu metabolizmu; istotne znaczenie

• wydalania przez nerki; istotne znaczenie

Zmiany objętości i zagęszczania moczu:

Prawidłowa objętość wydalanego moczu - około 1500 ml/dobę (w warunkach umiarkowanej temperatury otoczenia, miernej aktywności fizycznej, przeciętnego poboru wody)

• Wielomocz (poliuria) - objętość wydalanego moczu ponad 2L/ dobę: (towarzyszy obniżenie gęstości wydalanego moczu)

• Małomocz (oliguria) - objętość wydalanego moczu 50 - 400 mL/dobę

• Bezmocz (anuria) - objętość wydalanego moczu mniejsza niż 50 mL/dobę

Prawidłowa osmolalność osocza - 280 - 295 mOsm/kg H₂O

U osm : P osm > 1.0 (maksymalnie 4x krotnie)

Osmolalność moczu Osmolalność osocza

Zaburzenia zagęszczania i rozcieńczania moczu:

1. Upośledzenie zagęszczania

• Moczówka prosta

• Zjawisko diurezy osmotycznej

• Zaburzenia elektrolitowe:

- Hiperkalcemia (nadmiar wapnia hamuje wpływ wazopresyny na kanaliki nerkowe)

- Hipokaliemia (długotrwały niedobór potasu prowadzi do upośledzenia czynności nabłonka cewek)

2. Upośledzenie rozcieńczania

• Zespół Schwartza - Barttera

• Zaawansowana mocznica

• Nerka traci zdolność zagęszczania i rozcieńczania moczu

• izostenuria - gęstość moczu: ok. 1,010 osmol.290 mosm/Kg H20

• Niezdolność nerki do tworzenia i wydalania moczu zagęszczonego (w warunkach ograniczonej podaży wody)

• hipostenuria - niemożność zagęszczania moczu powyżej 850 mosm/Kg H2O; (gęst. 1,025)

• astenuria - niezdolność zagęszczania moczu ponad 50 mosm/Kg H2O; (gęst. 1.001)

Wydalanie białka przez nerki:

• W warunkach prawidłowych filtracja w kłębuszkach nerkowych białka jest niewielka (w moczu pierwotnym - stężenie białka wynosi ok. 5 mg/100ml; 6-7 g/ dobę

• Białko jest wchłaniane w kanalikach; w moczu dobowym znajduje się mniej niż 140 - 150 mg białka /dobę.

• W prawidłowym moczu obecna jest niewielka ilość białka o niskiej masie (albuminy, transferryny)

• W prawidłowym moczu znajduje się wydzielone w pętli Henlego białko o dużej cząsteczce - tzw. białko Tamma i Horsfalla.

Białkomocz - wydalanie białka z moczem w ilości większej niż 0,3 g/L (>30 mg białka /100 mL)

Próg czułości metod stosowanych do wykrywania białek w moczu wynosi ok. 100 mg/mL

• Selektywny - w moczu białka o niskim ciężarze (albuminy)

• Nie selektywny - w moczu białka o niskim i wysokim ciężarze

Białkomocz czynnościowy (przejściowy)

• Gorączka

• Intensywny wysiłek fizyczny

• Oziębienie lub przegrzanie ustroju

• Długotrwałe przyjmowanie pozycji stojącej

Białkomocz patologiczny (stały)

1. Przedkłębkowy

• Szpiczak mnogi (białko Bence-Jonesa: lekkie łańcuchy immunoglobulin)

• Zespół zmiażdżenia (mioglobinuria)

• Masywna hemoliza (hemoglobinuria)

2. Kłębkowy

• Wzrost przepuszczalności błony filtracyjnej lub/i defekt bariery elektrycznej kłębuszków

3. Kanalikowy (cewkowy)

• Resorpcyjny - upośledzenie resorpcji zwrotnej przesączonych białek w kanaliku bliższym

• Wydzielniczy - wydzielanie własnych białek kanalika np.. Białko Tamma- Horsfalla wytwarzane w cewkach dalszych

Zespół nerczycowy

Zespół objawów klinicznych i biochemicznych wywołanych białkomoczem (zwykle powyżej 3,5 g/dobę) przekraczających możliwości kompensacyjne ustroju.

Charakterystyczne cechy:

• Obrzęki

• Hipoproteinemia

• Hiperlipidemia

Patogeneza zespołu nerczycowego

glomerulopatie pierwotne i wtórne

białkomocz selektywny

hipoalbuminemia

syntezy albumin i lipoprotein w wątrobie dysproteinemia ciś onkotycznego

hiperlipidemia OBRZĘKI

lipiduria

Nerczycowe niedobory białek o ważnej funkcji biologicznej:

• Obniżenie IgG - większa podatność na zakażenia

• Obniżenie transferryny - niedokrwistość

• Utrata z moczem antytrombiny III - skłonność do zakrzepów

• Zmniejszenie białek transportujących hormony tarczycy

• Utrata białka wiążącego wit. D3 - hipokalcemia, zmiany kostne

• Obniżenie białek transportujących cynk i miedź - niedobory enzymatyczne

Glomerulopatie:

1. Pierwotne

• Zapalenie kłębuszków nerkowych ze złogami IgA,IgM

2. Wtórne

• Pochodzenia metabolicznego: cukrzyca, obrzęk śluzowaty

• Poinfekcyjne

• Pochodzenia nowotworowego

• Nefrotoksyny: rtęć,złoto

Niewydolność nerki:

1. Ostra Niewydolność Nerki (ONN)

Zdolność wydalnicza nerki nagle wygasa - Oliguria/Anuria

2. Przewlekła Niewydolność Nerki (PNN)

Zdolność wydalnicza nerki długi czas utrzymywana jest prawidłowo - Długi czas brak objawów

PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK (PNN)

• Proces chorobowy obejmuje kolejno poszczególne nefrony wyłączając je z udziału w tworzeniu moczu w sposób kompletny i nieodwracalny

• W pozostałych czynnych nefronach obserwuje się normalną a nawet zwiększoną filtrację (teoria nienaruszonego nefronu)

• Znaczne ograniczenie czynnych nefronów

• Wzrost metabolitów we krwi: zmiany RKZ i gospodarki elektrolitowej

• Zaburzenia biochemiczne:

• Wzrost stężenia mocznika

• Wzrost stężenia kreatyniny

• Kwasica metaboliczna

• Hiperfosfatemia i hipokalcemia

• Hiperglikemia i hiperlipidemia

• Wpływ na ustrój

• Niedokrwistość

• Nadciśnienie tętnicze

• Osteodystrofia nerkowa

• Zaburzenia czynności układu nerwowego

• Zaburzenia czynności układu pokarmowego

• Zaburzenia układu dokrewnego

• Zmiany hormonalne wynikają z:

• Ubytku czynnego miąższu nerki

• Zmniejszenia degradacji niektórych hormonów

• Zmniejszenia wiązania z białkami

• Wzajemnych interakcji związanych z zaburzonym metabolizmem

• Obniżeniu ulegają hormony:

• 1,25 (OH)2 D3

• Erytropoetyna

• Somatomedyny

• Wzrost hormonów:

• PTH

• Kalcytonina

• Insulina

• Renina

• Prolaktyna

• Patogeneza hiperinsulinemii

Toksyny mocznicowe Zużycie glukozy w tkankach (oporność na insulinę) HIPERGLIKEMIA HIPERINSULINEMIA HIPERLIPIDEMIA

Zaburzenia czynności przewodu pokarmowego w zespole mocznicowym

Wzrost stężenia mocznika

Wzrost stężenia amoniaku

Uszkodzenie błony śluzowej żołądka i jelit

Upośledzenie trawienia i wchłaniania

Obniżenie łaknienia

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK (ONN)

1. Przednerkowa

• Hipowolemia

• Zmniejszenie objętości minutowej serca

• Porażenie ściany naczyniowej tętnic

• Zespół wątrobowo- nerkowy

• Nerkowa

• Zapalenie nerek

• Zmiany niezapalne

• Nefrotoksyny egzogenne (glikol etylenowy, metale ciężkie, pestycydy, czterochlorek węgla)

• Nefrotoksyny endogenne (mioglobina, hemoglobina hiperkalcemia)

• Przedłużająca się ONN przednerkowa

• Zaburzenia ukrwienia nerek

• Pozanerkowa

• Niedrożność obu moczowodów

• Ucisk z zewnątrz na moczowody

• Niedrożność cewki moczowej










Ureaza bateryjna

---