Bielactwo nabyte

Syn: (Vitiligo)

Def: częsta, nabyta, idiopatyczna, prawdopodobnie ogólnoustrojowa choroba charakteryzująca się utratą melanocytów, w wyniku czego powstają dobrze odgraniczone, przebarwione na obwodzie, plamiste powierzchnie pozbawione barwnika, progresywnie powiększające się i często zlewające się. Odbarwiona skóra charakteryzuje się uszkodzeniem wielu funkcji oraz uszkodzeniem niektórych nerwów autonomicznych, natomiast reakcja zapalna w zmienionej skórze jest niewielka.

Etiol: Etiologia nie jest jasna. Swoiste, związane z antygenami klasy pierwszej zgodności tkankowej (MHC), genetyczne warianty wskazują na ryzyko rodzinnego występowania, jednakże HLA nie wyjaśnia rodzinnego występowania związanych z bielactwem chorób autoimmunologicznych. Badania pacjentów wraz z rodzinami pozwalają wnioskować, że choroba ta nie jest przekazywana ani autosomalnie recesywnie, ani dominująco. Dziedziczenie autosomalne dominujące stwierdzono jedynie u krewnych
i u monozygotycznych bliźniaków dotkniętych bielactwem. Zaobserwowano, że
u dotkniętych bielactwem  współistnieje częstsze występowanie układu genów dziedziczących się niezależnie (jak gen antygenu krwinkowego Rh na chromosomie 1, ACP1 na chromosomie 2, Mn na chromosomie 4), co sugeruje wieloczynnikowy genetyczny sposób dziedziczenia. Ponadto stwierdzono, że haplotyp HLA klasy II HLA DR4 występuje głównie u Amerykanów rasy kaukaskiej, DR 4 i DR6 w populacji Flamandów, DR4 i DQw3 u czarnych Amerykanów, DR 7 i DQ3 w północnych Włoszech, DR7 w Omanie, DR53 w Kuwejcie, DRw12 w północnych Niemczech. W ostatnich latach przy pomocy typowania HLA z izolowanego DNA stwierdzono, że geny DRB1*04 - DQB1*0301 występują znamiennie częściej u pacjentów amerykańskich z bielactwem i są silnie skojarzone z rodzinnym występowaniem i wczesnym początkiem bielactwa, natomiast u Chińczyków stwierdzono znamiennie częściej geny HLA - DQA1*0302, -DQA10601, -DQB1*0303 i -DQB1*0503, w populacji Słowaków częściej występowały-DRB1*0701, DQB10201 i DPB1*1601, a w populacji flamandzkiej DRB4*0101 i DQB1*0303. Większość determinantów bielactwa można zlokalizować na chromosomie 6p21.3-21.4. (1, 2, 7, 8, 9, 10). Ostatnio stwierdzono, że bielactwo i inne autoimmunologiczne choroby sa związane z locus na chromozomie 1p31.3-p32.2. Dalsze badania wykazały związek bielactwa z loci na chromozomie 7 (AIS2), 8 (AIS3) i 17p13 (SLEVI) (11)

Etiologię bielactwa próbuje się wyjaśnić różnymi teoriami, z których najpopularniejsze to: teoria autoimmunologiczna, teoria autocytotoksyczna i teoria neurogenna (nerwowa).

Teorię autoimmunologiczną utworzono w oparciu o współistnienie bielactwa z innymi chorobami autoimmunologicznymi, częste poprzedzenie znamionami Suttona oraz współistnienie z czerniakiem w okresie regresji. Pierwsze badania wykazujące przeciwciała przeciwko melanocytom u pacjentów z drożdżycą skórno-śluzówkową zostały podważone, ponieważ u pacjentów bez bielactwa, którzy mieli drożdżycę również wykrywano te przeciwciała. Ważnym dowodem potwierdzającym tę teorię było wykazanie, ze istnieją przeciwciała przeciw powierzchniowym antygenom melanocytów, których występowanie i poziom koreluje z rozległością odbarwień. Ponadto u 80% pacjentów z bielactwem stwierdzono występowanie wspólnych antygenów tkankowych o masie cząsteczkowej 40-45kD albo 75kD i swoisty antygen komórek barwnikowych 65 i 90 kD. Ostatnio zaobserwowano mutację R620W w genie PTPN22, który koduje fosfatazę tyrozyny limfoidalnej (LYP) (11) U pacjentów zarówno z ograniczonym, jak i uogólnionym bielactwem również stwierdzono przeciwciała przeciwtyrozynazowe. Aktywność przeciwciał jest bardziej nasilona w aktywnej fazie choroby niż w jej okresie stacjonarnym. W surowicy pacjentów z zespołem Vogt-Koyanagi-Haralda stwierdzono przeciwciała przeciwmelaninowe i limfocyty uczulone na melaninę. Wykazano ponadto, że niecytotoksyczne przeciwciała przeciw keratynocytom korelują z aktywnością choroby i rozległością zmian skórnych. Wzrost miana przeciwciał przeciwko benzenom takim jak fenol, katechol i monobenzylowy eter hydrochinonu, związanym strukturalnie z melaniną powoduje odbarwienie. U chorych z aktywną postacią choroby wykazano przeciwciała przeciw antygenom komórek ludzkiego czerniaka w klasie IgA oraz stwierdzono obecność w surowicy przeciwciał przeciwmelaninowych w klasie IgG_{1, 2} i _3. Cytotoksyczność zależna od przeciwciał i dopełniacza pacjentów z bielactwem, przeciw ludzkim melanocytom in vitro wyjaśnia bezpośredni mechanizm, wskutek którego choroba może się rozpoczynać.

Wykonane badania zachowania się limfocytów dały rozbieżne wyniki. Niektórzy autorzy stwierdzili wzrost zarówno liczby jak i odsetka limfocytów T CD4+ oraz wzrost stosunku CD4/CD8 zarówno w utrwalonym bielactwie, jak i na początku choroby w fazie aktywnej; inni badacze obserwowali spadek limfocytów CD4+ i obniżony stosunek CD4/CD8 w zależności od stabilnosci choroby. Pacjenci z aktywnym bielactwem wykazywali znamienne obniżenie liczby komórek T supresorowych i helperów. W aktywnym obwodzie zmian bielaczych występowało obniżenie stosunku CD4/CD8.

Poziom immunoglobuliny G, czynnika hamującego migrację leukocytów, markera funkcji limfocytów T i poziomy krążących kompleksów immunologicznych znamiennie wzrastały u pacjentów z aktywnym bielactwem, natomiast u pacjentów z postępującym bielactwem cytotoksyczność komórek NK i aktywowanych limfokinami komórek NK była normalna. Ostatnie badania ujawniły obecność cytotoksycznych limfocytów T specyficznych dla MelanA (białko o nieznanej funkcji, charakterystyczne dla melanocytów) oraz tyrozynazy. Za udziałem układu immunologicznego w patogenezie bielactwa nabytego przemawia również zjawisko rozwoju choroby u około 10% pacjentów chorujących na czerniaka złośliwego (Melanoma malignum), szczególnie w okresie rozsiewu nowotworowego.

Za podłożem autoimmunologicznym w części przypadków przemawia również fakt, że po usunięciu znamion Suttona dochodzi do repigmentacji bez dodatkowego leczenia.

Teorię autocytotoksyczną sformułowano na podstawie obserwacji, że wzrost aktywności melanocytów prowadzi do ich samoistnego rozpadu. Mechanizm powstawania cytotoksyczności w bielactwie nabytym tłumaczy się zmniejszonym stężeniem reduktazy tioredoksynowej znajdującej się na błonie komórkowej melanocytów, pełniącej rolę wymiatacza wolnych rodników. Enzym ten jest hamowany za pomocą wapnia, a w miejscach odbarwionych jest związany z błoną komórkową keratynocytów w wyższych stężeniach. Wyższe poziomy pozakomórkowego wapnia oraz zmniejszona aktywność tego enzymu u pacjentów z bielactwem prowadzi do gromadzenia się wolnych rodników tlenowych, które powodują obniżenie aktywności tyrozynazy, a zatem syntezy melaniny. Wolne rodniki tlenowe prowadzą również do wakoulizacji i zniszczenia komórki barwnikowej. U pacjentów z bielactwem wykazano w obrębie odbarwionej skóry zmniejszone stężenie enzymatycznych oraz nieenzymatycznych antyoksydantów takich jak: katalaza, zredukowany glutation, witamina E oraz ubikwinol. Niejednoznaczne wyniki badań poziomu antyoksydantów we krwi chorych sugerują raczej miejscowy aniżeli uogólniony proces stresu oksydacyjnego w patogenezie bielactwa.

Istnieją również doniesienia o nieprawidłowym cyklu syntezy 7-tetrahydrobiopteryny (7BH4) gromadzącej się w nadmiarze w naskórku. 7-tetrahydrobiopteryna jest silnym inhibitorem hydroksylazy fenyloalaninowej, co zaburza syntezę melanin. W naskórku pacjentów chorujących na bielactwo nabyte stwierdzono również zaburzenia w szlaku metabolicznym związanym z 6-tetrahydrobiopteryną (6BH4), co w konsekwencji prowadzi do wewnątrzkomórkowego gromadzenia nadtlenku wodoru (H₂O₂) .

Istotną role w procesie proliferacji melanocytów oraz produkcji melanin odgrywa mikrośrodowisko naskórka. Funkcjonalne i anatomiczne połączenie melanocytów i keratynocytów w tzw. naskórkową jednostkę melaninową (epidermal melanin unit) uzależnia aktywność komórek barwnikowych od produkowanych przez keratynocyty cytokin. Czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i monocytów (GM-CSF), zasadowy czynnik wzrostu fibroblastów (bFGF) oraz czynnik komórek macierzystych (SCF) odgrywają istotną rolę w kontroli homeostazy komórek barwnikowych przez nasilanie ich proliferacji. Inne cytokiny produkowane przez keratynocyty takie jak: interleukina-1α, interleukina-6, czynnik martwicy nowotworu-α (TNF-α) oraz czynnik wzrostu transformujący-β (TGF-β) są parakrynnymi inhibitorami proliferacji melanocytów oraz melanogenezy. Badając poziom poszczególnych cytokin w obrębie plam bielaczych u pacjentów z bielactwem stwierdzono znaczne obniżenie ekspresji GM-CSF, bFGF i SCF oraz nasilenie ekspresji IL-6, TNF-α, ICAM-1 i IFγ w porównaniu z ekspresją tych cytokin na granicy skóry zdrowej i chorej oraz skóry zdrowej. Zaburzenia równowagi pomiędzy cytokinami nasilającymi aktywność melanocytów oraz inhibitorami proliferacji i melanogenezy mogą więc być przyczyną bielactwa nabytego.

Ważną rolę w etiopatogenezie bielactwa przypisuje się zaburzeniom w obrębie obwodowego układu nerwowego, co potwierdza wspólne pochodzenie melanocytów i neuronów z cewy nerwowej. Wcześniejsze badania wykazały morfologiczne i funkcjonalne połączenie między melanocytami a obwodowym układem nerwowym. Hipoteza neuronalna zakłada, że niektóre neuromediatory wydzielane na zakończeniach nerwów znajdujących się w okolicy komórek barwnikowych są cytotoksyczne dla melanocytów. Podwyższony poziom niektórych amin katecholowych uwalnianych z zakończeń nerwów autonomicznych w obrębie skóry zajętej procesem chorobowym może prowadzić do bezpośredniego zniszczenia melanocytów w wyniku cytotoksycznego działania katecholamin bądź ich orto-difenolowych katabolitów, lub na drodze pośredniej. Teoria neuronalna oparta jest również na spostrzeżeniach sprzed ponad 40 lat takich jak: występowanie plam bielaczych w okolicach z naruszoną ciągłością nerwów, wzmożona potliwość i skurcz naczyń w obrębie zmian skórnych oraz istnienie bielactwa segmentowego

Za pomocą metody pośredniej fluorescencji stwierdzono wyraźnie zwiększoną liczbę receptorów dla czynnika wzrostu nerwów (NGF) szczególnie w obrębie zakończeń nerwów obszarów skóry objętych bielactwem Zaobserwowano również w tych miejscach zwiększoną liczbę zakończeń nerwów związanych z peptydem uwalniającym kalcytoninę oraz podwyższony poziom neuropeptydu Y (NPY). Nie wykazano natomiast różnic w rozmieszczeniu neuronów VIP (Vasointestinal peptyd) w zakresie skóry objętej procesem chorobowym i skóry zdrowej (2). Keratynocyty i melanocyty zlokalizowane w obrębie plam bielaczych charakteryzują się zwiększoną aktywnością monoaminooksydazy A. Poza tym keratynocyty z chorej skóry syntetyzują 4-krotnie więcej noradrenaliny i 6,5-krotnie mniej epinefryny niż komórki spoza skóry zmienionej.

W części centralnej i na obrzeżach odbarwień widoczne są zwyrodniałe i regenerujące się nerwy autosomalne i pogrubiała błona podstawna komórek Schwanna (24). Melanocyty pochodzące z cewy nerwowej były w kontakcie z zakończeniami nerwów w obrębie skóry odbarwionej, co występuje niezwykle rzadko w skórze normalnej.

We wszystkich fazach bielactwa stwierdzono zwiększone wydalanie z moczem kwasu wanilinowego, metabolitu dopaminy oraz kwasu wanilinomigdałowego, metabolitu noradrenaliny i adrenaliny .

Zaobserwowano, że stres psychiczny może przyczynić się do rozwoju procesu chorobowego jak również do uaktywnienia choroby w fazie stabilnej. Znane jest występowanie zwiększonej zachorowalności na bielactwo w okresie II wojny światowej, co potwierdza udział stresu psychicznego w patogenezie choroby.

Istnieje również teoria wirusowa etiologii bielactwa. Niektóre badania wykazały obecność genomu cytomegalowirusa w komórkach naskórka chorych na bielactwo nabyte. Badania statystyczne udowodniły również częstsze występowanie bielactwa u chorych zainfekowanych wirusem HCV, aniżeli w grupie zdrowych ochotników. Zwiększoną zapadalność na bielactwo zaobserwowano u chorych na AIDS i nosicieli wirusa HIV.

Z uwagi na liczne postaci kliniczne bielactwa nabytego i wciąż nie do końca poznaną przyczynę choroby uważa się, że bielactwo ujawnia się na ogół po zadziałałaniu niekorzystnych czynników środowiskowych u osób predysponowanych genetycznie. Powyższe założenie jest podstawą wciąż aktualnej teorii wieloczynnikowej zaproponowanej w 1956 roku przez Jarretta i Szabo .

Epid i Wyst: Częstość występowania bielactwa w świecie ocenia się na około 0,5%-2% w populacji ras białych, większą wśród rasy czarnej, jednak według różnych statystyk waha się od 1,13% w Indiach - 0,38% w Danii, w Stanach Zjednoczonych Ameryki Północnej dotyka około 1% populacji. Dotyczy w równym stopniu płci żeńskiej, jak i męskiej, jednak częściej do leczenia zgłaszają się kobiety, prawdopodobnie z powodów kosmetycznych. (1, 2, 3) Można wyróżnić dwie podstawowe różniące się wiekiem grupy chorych. U ponad 50% dzieci bielactwo rozpoczyna się pomiędzy 8 i 12 rokiem życia, obciążenie wywiadem rodzinnym sięga 30% i wskazuje na wzrost ryzyka zachorowania na inne choroby autoimmunologiczne. U 32% pacjentów z bielactwem występują choroby autoimmunologiczne, z czego u 21% autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, u 30% stwierdza się podwyższony poziom przeciwciał przeciwtarczycowych, częściej przeciw tyreoglobulinie, rzadziej przeciw peroksydazie. Insulinozależna cukrzyca występuje u 1-7% pacjentów z bielactwem, choroba Addisona u około 2%, ponadto bywa skojarzone z innymi anemiami, z łysieniem plackowatym, atopowym zapaleniem skóry, zapaleniem jelita, toczniem rumieniowatym układowym. Ostatnio stwierdzono silne skojarzenie (21%) z autoimmunologicznym zespołem wielogruczołowym typu I (APS-I, drożdżyca skórno-śluzówkowa, niedoczynność przytarczyc, niedoczynność nadnerczy). (3, 4) U dorosłych bielactwo rozpoczyna się w każdym wieku, ale najczęściej przed 30 rokiem życia, a u starszych średni wiek to 55 lat ± 2,3.

Lok: zmiany mogą występować wszędzie, jednak najczęściej dotyczą okolicy oczodołów, otoczenia warg, dołów pachowych, okolicy biodrowej, narządów płciowych, brodawek sutkowych, grzbietów rąk i stóp.

Klin: Pod względem klinicznym rozróżnia się postać symetryczną, akrofacialną, punktową, ogniskową, uogólnioną, całkowitą, segmentarną oraz postać mieszaną akrofacialno-symetryczną. Plamy są białe lub jaśniejsze od otoczenia (hypomelanosis) z typowym przebarwieniem na obwodzie. W okresie aktywnym zwraca uwagę zjawisko Koebnera.

DL: w przypadku, gdy badanie kliniczne nasuwa podejrzenie istnienia innych chorób powinno się przeprowadzić badania cekowane: najczęściej poziomy hormonów tarczycy T3, T4 i TSH, morfologię, poziom żelaza,

DI: wskazane jest wykonanie przeciwciał przeciwjądrowych na komórkach Hep-2 i wątrobie, oraz potwierdzić drugą metodą ( immunodyfuzji, immunoblotu lub ELISA), przeciwciał przeciw komórkom okładzinowym żołądka, przeciwciał przeciwtarczycowych GOT i GPT.

DR: Różnicowanie dotyczy: bielactwa wrodzonego częściowego (albinismus partialis), bielactwa rzekomego (pseudoleukoderma), niedoborów barwnika spowodowanych lekami, bielactwa chemicznego i toksycznego, samoistnego kropelkowego niedoboru barwnika (hypomelanosis punctata), znamienia odbarwionego, znamienia anemicznego liszajca suchego, odbarwieniami w przebiegu atopowego zapalenia skóry, łupieżu pstrego, bielactwa kiłowego, twardziny, liszaja twardzinowego i zanikowego, trądu i bielactwa w przebiegu zespołów Vogt - Koyanagi - Harady, Allezandriniego, i in. Różnicowanie dotyczy wielu zespołów genetycznych przebiegających z bielactwem, albinizmu częściowego, łupieżu pstrego, odbarwień pozapalnych, liszaja twardzinowego i zanikowego, pseudoleukodermy po ustąpieniu zmian łuszczycowych, kiły, odbarwień toksycznych.

Lecz: Postępowanie terapeutyczne obejmuje diagnostykę, edukację pacjenta, metody kosmetyczne, farmakologiczne, fotochemioterapię i fototerapię (w tym laser excimerowy) i metody chirurgiczne. Bielactwo nabyte jest chorobą o znaczeniu psychosocjalnym, dlatego takie ważne jest właściwe postępowanie z pacjentem. Konieczne jest prawidłowe rozpoznanie postaci choroby i ocena aktywności procesu chorobowego. Wybór metody leczenia powinien uwzględniać postać i aktywność choroby, wiek pacjenta, możliwości repigmentacji, przeciwwskazania do danej metody leczenia i możliwości techniczno-aparaturowe, ale również odległość miejsca zamieszkania od ośrodka leczącego i możliwości finansowe pacjenta. Bardzo ważne jest przekazanie pacjentowi informacji na temat choroby zaraz po jej rozpoznaniu. Pacjent musi wiedzieć, że jeżeli zostaną wykluczone inne choroby ogólnoustrojowe (choroby tarczycy, inne wyżej wymienione choroby autoimmunologiczne), inne przyczyny odbarwień choroba ma przebieg łagodny i jest niezakaźna. Zaleca mu się także regularne używanie kremów z filtrami słonecznymi w celu uniknięcia poparzeń miejsc odbarwionych oraz zapobiegania opalenia skóry zdrowej (przeciwdziałanie zwiększenia niekosmetycznego kontrastu zabarwienia). Badania laboratoryjne obejmują wykonanie badań podstawowych, poziomu hormonów tarczycy, przeciwciał przeciwtarczycowych, przeciwciał przeciwjądrowych, przeciwciał przeciw komórkom okładzinowym żołądka, czynnika reumatoidalnego IgM, przeciwciał przeciwkeratynocytowych cytoplazmatycznych i ewentualnie innych badań fakultatywnych w zależności od wywiadu i badania klinicznego.

Przez okres leczenia lub, jeżeli chory zrezygnuje z leczenia, które jest bardzo uciążliwe, długotrwałe i nie zawsze kończące się sukcesem, można zalecić tuszowanie ognisk chorobowych. Dotyczy to szczególnie pacjentów, którzy mają zmiany chorobowe na twarzy szyi i rękach. Sztyfty wymagają mniej regularnego stosowania niż fluidy i są oporne na czynniki zewnętrzne (ścieranie, mycie). Alternatywnie, można zalecić preparaty samoopalające. Pacjenci nie przyzwyczajeni do stosowania makijażu albo ciężko pracujący oraz z rozległymi zmianami bielaczymi mogą nie akceptować takiego postępowania. Wynik leczenia często zależy od umiejętności postępowania z pacjentem i wyboru metody leczenia u danego pacjenta.

W leczeniu farmakologicznym stosuje się sterydy ogólnie, doogniskowo i miejscowo, preparaty zawierające pochodne witaminy D₃, imiquimod i inhibitory kalcyneuryny (miejscowo i ogólnie). Inne środki, takie jak melagenina, DOPA, inhibitory prostaglandyny, fenyloalanina, 5 fluorouracyl, alfa-MSH, leki przeciwtrądowe, dziegcie, cyklofosfamid, penicylamina, levamisol, mechloretamina mają już tylko znaczenie historyczne. Ich przydatność kliniczna okazała się być niewielka.

Kortykosteroidy stosowane zewnętrznie znajdują zastosowanie w leczeniu małych nowopowstałych plam w przebiegu bielactwa ograniczonego.. Zadowalający efekt kosmetyczny uzyskano po zastosowaniu propionianu flutikazonu lub doogniskowo triamcinolonu. Silne kortykosteroidy klasy pierwszej takie jak propionian klobetazolu są niewskazane w długotrwałej terapii z powodu możliwości spowodowania zaników oraz powikłań ogólnoustrojowych. Brak poprawy po 2 miesiącach stosowania sterydoterapii miejscowej jest wskazaniem do przerwania i modyfikacji leczenia. Sterydoterapia ogólna ma na celu zatrzymanie szybko postępującej choroby zajmującej znaczne obszary skóry. Z powodu ryzyka związanego z działaniem ubocznym sterydów podawanych ogólnie zaleca się stosowanie metody minipulsowej. Jednak stosowanie ogólne sterydów jest leczeniem kontrowersyjnym z powodu ryzyka poważnych powikłań oraz małej skuteczności w uzyskiwaniu repigmentacji

Tacrolimus jest pierwszym lekiem immunomodulujacym stosowanym zewnętrznie w bielactwie nabytym. Mechanizm działania tego preparatu polega na hamowaniu aktywacji i dojrzewania limfocytów T oraz blokowaniu aktywności transkrypcyjnej genów odpowiedzialnych za syntezę cytokin. Lek ten moduluje również aktywność komórek Langerhansa, bazofilów i komórek tucznych. Innym lekiem z grupy immunomodulatorów jest pimekrolimus o podobnym mechanizmie działania do preparatu tacrolimus. Tacrolimus i pimecrolimus stosuje się również w terapii złożonej w połączeniu z analogami witaminy D i sterydami. Ogólne leczenie cyklosporyną A wskutek możliwości leczenia inhibitorami kalcyneuryny zewnętrznie ze względu na możliwość wystąpienia objawów niepożądanych jest obecnie nie stosowane.

Zastosowanie analogów witaminy D₃ ma swoje uzasadnienie w patogenezie. O zaburzeniach gospodarki wapniowej była mowa w części dotyczącej patogenezy. W większości badań klinicznych udowodniono skuteczność analogów witaminy D3 w połączeniu z foto- (NB UVB) lub fotochemioterapią (PUVA). Zastosowanie calcipotriolu przyspiesza repigmentację oraz skraca czas leczenia promieniami UV. Zastosowanie analogów witaminy D3 w monoterapii jest prawie nieskuteczne u większości pacjentów.

Do stymulacji repigmentacji służą różne źródła promieniowania ultrafioletowego (UV), które mogą być stosowane bez środków zwiększających wrażliwość na UV (fototerapia UVB, wąskopasmowy UVB, laser excimerowy 308 i 315 nm) oraz w połączeniu z preparatami fototoksycznymi (fotochemioterapia PUVA, PAUVA, KUVA. PUVAsol).

Najstarszą formą terapii PUVA w leczeniu bielactwa była, stosowana już przez Egipcjan w delcie Nilu w XIII wieku p.n.e.,. metoda polegająca na wykorzystaniu jako leku rocznych roślin liściastych Ammi majus Linneaus. Środek czynny był podawany w formie proszku, który aplikowano w ilości 4-12 g dziennie po posiłku przez 15 dni, podczas których miejsca odbarwione były eksponowane na światło słoneczne. Ten sposób leczenia przetrwał do lat 50 ubiegłego stulecia. Fitofototerapia była stosowana również w Indiach w postaci używania środków zawierających psoraleny uzyskiwane z roślin Ficus hispida, Psoralea coryofolia.

Obecnie PUVA polega na stosowaniu psoralenów miejscowo (topical PUVA) lub ogólnie (oral PUVA) Do niedawna stosowany był głównie 8- methoxypsoralen (8-MOP), obecnie pozostał do stosowania jedynie 5-MOP (Geralen), który podaje się w dawce 1,2 mg/kg m.c. na 2 godziny przed naświetlaniem. 5-MOP, jest środkiem mniej toksycznym, powodującym mniej działań niepożądanych, takich jak nudności, wymioty, bóle głowy, świąd. Pacjentów z bielactwem traktuje się jak pacjentów z pierwszym fototypem, a więc dawka początkowa UVA wynosi 0,5 J/cm ². Pacjent jest naświetlany 3 razy w tygodniu, dawkę tę zwiększa się co trzecie naświetlanie o 0,2 J/cm ², aż do uzyskania słabego rumienia. Następną dawkę zwiększa się dopiero po ustąpieniu rumienia, nie przekraczając 4,5 J/cm². Należy pamiętać, że dawka życiowa dla promieniowania UVA wynosi 1500 J/cm² i nie powinna być przekroczona z powodu zwiększonego ryzyka rozwoju nowotworów skóry. W trakcie 6 - 36 miesięcznej PUVA-terapii uzyskuje się repigmentację u około 70-80% pacjentów, całkowite wyleczenie przy pomocy izolowanej metody nie przekracza 20% przypadków.

PUVASOLL jest metodą przeznaczoną dla pacjentów, u których okoliczności ograniczaj stosowanie PUVA. Trioxalen (triosolaren) zazwyczaj podaje się na 2 - 4 godzin przed ekspozycją na światło słoneczne (między 10.00 a 15.00) zwykle w dawce 10 mg lub 0,3 mg/kg, zabiegi przeprowadza się 2-3 razy w tygodniu, nigdy dzień po dniu. Ekspozycja na słońce jest początkowo ograniczona do 5 minut. Czas ekspozycji podczas 4 kolejnych kąpieli słonecznych zwiększa się o 5 minut. Od tego momentu czas ekspozycji zwiększa się w zależności od nasilenia rumienia i repigmentacji stopniowo, aż do 2 godzin. Podczas leczenia i do końca dnia pacjent musi nosić okulary pochłaniające UV. Konieczne jest wykonywanie okresowych badań okulistycznych. Pacjent musi też stosować na skórę normalnie zabarwioną i na wargi kremy z filtrami słonecznymi

Metoda PAUVA polega na stosowaniu fenyloalaniny (PhenylAlanine), a następnie naświetlaniu. Leczenie miejscowe polega aplikacji 10% fenyloalaniny w żelu, a ogólne na przyjmowaniu doustnie fenyloalaniny w dawce 50-100 mg/kg m.c. a następnie naświetlaniu UVA w zależności od fototypu, lub ekspozycji na promienie słoneczne w południe przez 30, 45 lub 15 minut. Najlepszy efekt kosmetyczny uzyskuje się w przypadku zmian zlokalizowanych na twarzy. Skuteczność sięga 44- 83,1%

KUVA polega na połączeniu Khelinu z UVA. Khelin jest fluorochromem podobnym pod względem strukturalnym i fototerapeutycznym do 8-MOP. Po 100-200 naświetlaniach uzyskuje się 70% repigmentację u 41% pacjentów. Z powodu znacznej hepatotoksycznosci leku metoda ta nie znalazła szerszego zastosowania w leczeniu bielactwa nabytego.

Wąskopasmowe promieniowanie UVB (NBUVB) jest stosunkowo nowa metodą w fototerapii (od 1997 r). Wykorzystuje promieniowanie o długości 311 nm. Naświetlania wykonuje się 3 razy w tygodniu. Dawka wyjściowa wynosi 0,1-0,25 J/cm² i jest zwiększana o 20% co naświetlanie aż do uzyskania rumienia. Wyniki leczenia NBUVB są porównywalne z PUVA i są najbardziej skuteczną metodą leczenia bielactwa ( z wyjątkiem grzbietów rąk i stóp). Przewagą NB UVB nad PUVA jest krótszy czas leczenia, niewystępowanie objawów niepożądanych w związku z nie przyjmowaniem psoralenów, mniejszy odsetek poparzeń, nieznaczny kontrast pomiędzy skórą zdrową i odbarwioną w trakcie leczenia. Pacjenci nie muszą stosować dodatkowej fotoprotekcji po naświetlaniu jak w przypadku stosowania psoralenów. Metoda ta może być stosowana u małych dzieci, kobiet w ciąży i kobiet karmiących. NB UVB jest metodą z wyboru w leczeniu dorosłych i dzieci z bielactwem uogólnionym Pseudokatalaza znalazła zastosowanie w leczeniu bielactwa nabytego po stwierdzeniu zaburzeń w gospodarce wapniowej naskórka i akumulacji nadtlenku wodoru i biopteryn będących inhibitorem hydroksylazy fenyloalaniny) w wyniku niskiej aktywności katalazy w naskórku u pacjentów z bielactwem nabytym. Zaburzenia te są odpowiedzialne za wytwarzanie w nadmiarze wolnych rodników tlenowych powodujących destrukcję melanocytów. Zastosowanie pseudokatalazy wzbogaconych jonami wapnia w połączeniu z NB UVB powoduje całkowitą repigmentację u 90% przypadków u pacjentów bez zajęcia grzbietów rąk i stóp.

Najnowszą formą fototerapii jest excimerowy laser ksenonowy (308 nm), który emituje monochromatyczne promieniowanie UVB. Do leczenia bielactwa nabytego (tylko postaci ograniczonej) stosuje się UVB 308 nm w dużych dawkach i krótkich pulsach. Laseroterapia umożliwia naświetlanie tylko plamy bielaczej bez otaczającej zdrowej skóry i stosuje się ją w przypadku trudno repigmentujących zmian. Na 28 leczonych pacjentów 3 razy w tygodniu po czterech tygodniach uzyskano częściową repigmentację w 82% leczonych zmian. oraz 21 pacjentów leczonych dwa razy w tygodniu przez średnio 11 tygodni i średniej dawce 39J/cm² uzyskano w 37,5% całkowitą repigmentację i w 25% zadowalającą repigmentację

Z powodu braku pełnej skuteczności leczenia zachowawczego spowodowanego trudnościami w uzyskaniu repigmentacji w obrębie grzbietów rąk i stóp, nadgarstków, granicy twarzy i skóry owłosionej głowy, kątów oczu i kącików ust, narządów płciowych i niekiedy przedniej powierzchni goleni wprowadzono do leczenia bielactwa metody dermatochirurgiczne. Warunkiem kwalifikacji do leczenia inwazyjnego jest postać nieaktywna, czyli nie powstawanie nowych i nie powiększanie się starszych ognisk oraz niewystępowanie zjawiska Koebnera w okresie co najmniej jednego roku.

Istnieje kilka metod chirurgicznych, które różnią się efektywnością, stopniem trudności wykonania zabiegu, i kosztem. Metodę miniprzeszczepów już zarzucono ze względu na częsty efekt brukowania. Obecnie stosuje się jedynie przeszczepy naskórka. Metodykę przygotowania substratu dawczego można podzielić na trzy grupy: bezpośredni przeszczep naskórka pochodzącego z pokrywy pęcherza wywołanego metodą podciśnienia (suction blister), transplantacja zawiesiny żywych komórek warstwy podstawnej naskórka zawierająca mieszaninę keratynocytów i melanocytów oraz komórek Langerhansa i wreszcie transplantacja autologicznych melanocytów hodowlanych. Powierzchnie biorczą przygotowuje się usuwając pozbawiony barwnika naskórek kriochirurgicznie, metodą dermabrazji , laserem, abrazją ultradźwiękową oraz diatermią. .

Bezpośredni przeszczep naskórka uzyskanego metodą zassania jest aktualnie najskuteczniejszą i najbezpieczniejszą metodą chirurgicznego leczenia bielactwa nabytego. Naskórek do przeszczepów uzyskuje się za pomocą aparatu ssącego wytwarzającego podciśnienie. Optymalne ciśnienie wynosi -400 mm Hg, czas zabiegu 50-60minut temperatura otoczenia 38^oC. Prawidłowo zabarwiony naskórek pobierany jest z ramienia lub przedramienia pacjenta. Miejsce położenia przeszczepu w ognisku odbarwionym przygotowuje się w naszym ośrodku metodą kriochirurgiczną wymrażając je ciekłym azotem lub podtlenkiem azotu. Po usunięciu pokrywy pęcherza powstałego po mrożeniu pokrywę suction blister przenosi się jałowo na szkiełku podstawowym w kropli soli fizjologicznej i pokrywa przygotowane obnażone z naskórka pole biorcze w ognisku bielaczym. Przeszczepy pokrywa się opatrunkami biologicznymi. Po zdjęciu opatrunku pacjent kontynuuje PUVA lub NB UVB według ogólnie przyjętych zasad. Początek repigmentacji obserwuje się po upływie 1-3 tygodni, następnie występuje przebarwienie w miejscu przeszczepionym, penetracja zabarwienia na obwód i po około 3 miesiącach uzyskuje się zabarwienie o około 3 mm większe w promieniu niż przeszczep barwy skóry otaczającej.

Transplantacja zawiesiny komórek warstwy podstawnej naskórka jest również skuteczną metodą leczenia bielactwa nabytego. Zawiesina komórek warstwy podstawnej jest uzyskiwana z naskórka pobranego z pokrywy pęcherza podciśnieniowego (suction blister). Naskórek poddawany jest kąpieli enzymatycznej, a wyizolowane komórki zawieszane w medium hodowlanym lub w buforowanej soli fizjologicznej. Tak przygotowana zawiesinę podaje się bezpośrednio do przygotowanego kriochirurgicznie pęcherza w miejscu odbarwionym. Miejsce zabiegu pokrywa się opatrunkiem półokluzyjnym na okres 7 dni. Po usunięciu opatrunku pacjent kontynuuje wcześniejsze naświetlania. Metoda ta stwarza możliwość pokrycia plamy bielaczej 10-krotnie większej od wielkości pobranego do izolacji komórek naskórka.

Transplantacja autologicznych melanocytów hodowlanych jest metodą doświadczalną, która możliwa jest do przeprowadzenia jedynie w ośrodkach dysponujących odpowiednim sprzętem laboratoryjnym i możliwościami prowadzenia hodowli komórkowej. Hodowlę autologicznych melanocytów zakłada się z poddanego enzymatycznej kąpieli naskórka. Wyizolowane komórki naskórka umieszcza się w butelkach hodowlanych zawierających odpowiednie media wzrostowe dla melanocytów. Czas trwania hodowli wynosi od kilku do kilkunastu tygodni w zależności od plamy bielaczej. Miejsce wykonania przeszczepu jest podobne jak dla opisanych powyżej metod. Pacjenci po zdjęciu opatrunków również kontynuują naświetlania. Technika ta pozwala na pokrycie przeszczepem melanocytów hodowlanych plamy wielokrotnie większej niż powierzchnia naskórka pobranego do hodowli komórek barwnikowych. Jest to jednak metoda bardzo droga.

W sytuacjach, w których zawodzą inne metody leczenia przydatny pozostaje tatuaż kosmetyczny. Najczęściej tatuaż kosmetyczny wykonuje się w ogniskach bielaczych w obrębie warg. W celu jego wykonania używa się specjalnych barwników, dostosowując ostateczna barwę do karnacji otoczenia. Główna składową tych barwników SA tlenki żelaza. Często jednak uzyskany kolor nie jest identyczny z zabarwieniem skóry zdrowej, wtedy można zastosować tuszowanie kosmetyczne. Osoby, u których plamy bielacze zajmują więcej niż 80% powierzchni skóry mogą poddać się zabiegowi odbarwienia zdrowej skóry. Efekt ten można uzyskać stosując 20% eter hydrohinonu lub inne metody odbarwiania skóry.

Leczenie bielactwa nie powinno ograniczać się wyłącznie do leczenia dermatologicznego. Należy pamiętać o tym, ze znaczny odsetek pacjentów cierpi z powodu zaburzeń endokrynologicznych, psychiatrycznych, okulistycznych oraz laryngologicznych i z tego powodu pacjenci powinni być również konsultowani przez innych specjalistów.

Rok: co do życia dobre, co do wyleczenia ostrozne

Lit

1. Placek W.: Etiopatogeneza bielactwa nabytego. Dermatologia estetyczna. 1999; 1: 4-10.

2. Placek W., Włodarkiewcz A., Jasiel-Walikowska E. i inni: Najczęściej stosowane metody postępowania w bielactwie. Dermatologia estetyczna 1999; 1: 48-54.

3. Placek W.: Leczenia bielactwa. Granice możliwości i perspektywy. Dermatologia Estetyczna 1999; 3: 92-96.

4. Czajkowski R., Placek W., Drewa T. i inni: Establisching melanocyte cultures in a serum-free system for transplantation in vitiligo patients. Med Sci Monitor. 2006; 12 (2): CR 63-69.

Trichblastoma

Syn: włókniak trichoblastyczny, niedojrzały trichoepithelioma, olbrzymi trichoepithelioma, giant solitary trichoepithelioma, subcutaneous trichoepithelioma, immature trichoepithelioma, trichogerminoma, rippled patern trichoblastoma, rippled-patern trichomatrixoma, melanotrichoblastoma

Def: łagodny guz wywodzący się z mieszka włosowego odtwarzający rozrodczą część cebulki włosa i przylegającą do niej tkankę mezenchymalną

:Etiol: jest mieszanym nabłonkowo-mezenchymalnym nowotworem odpowiadającym trichoblastycznemu włókniakowi (trichoblastic fibroma) lub trichogenic trichoblastoma

Epid nieznana

Wyst rzadkie

Lok: Najczęściej występuje na głowie i karku z predylekcją do skóry owłosionej głowy, lecz może zajmować również inne regiony anatomiczne takie jak tułów, proksymalne powierzchnie kończyn czy okolica okołoodbytniczo-płciowa. Wyjątkowo mogą pojawiać się na twarzy, szczególnie na policzkach jako wariant naciekowy

Klin Trichoblastoma często rosną przez wiele lat do dużych rozmiarów osiągając niekiedy średnicę 3 cm, niektóre osiągają nawet 8-10 cm . Z reguły nie wrzodzieją. Z wyjątkiem dzieci mogą występować w każdej grupie wiekowej., jednak najczęściej dotyczą osób pomiędzy piątą a siódmą dekadą życia.

DL:nie ma charakterystycznych badań laboratoryjnych

DI: immunohistochemicznie cytokeratyny

Hist:Wg Akermana istnieje 5 typów trichoblastoma, które : duzy guzkowy, mały guzkowy, sitowaty, siatkowaty i rozgałęziony. W torbielach może znajdowac się mucyna.Mitozy sa atypowe, wyraźny jest pleomorfizm komórkowy, natomiast martwica i owrzodzenie występuje rzadko. W nacieku muszą być stwierdzone komórki macierzy włosa.

DR: rak podstawnokomórkowy, skórne znamie barwnikowe, torbiel naskórkowa, inne guzy przydatkowe

Lecz: osuniecie chirurgiczne

Rok: dobre

Lit: 1. McKce p.H, Calonje E., Granter S.R.: Pathology of the skin. wyd 3 Elsvier Mosby 2005, str 1552-1557

Trichoepithelioma

Syn: solitary trichoepithelioma, powierzchowny trichoblastoma, epithelioma adenoides cysticum, ,guz Brooka, odmiany mnogie: Brook-Spiegler Syndrome, Rombo syndrome, epithelioma papulosum multiplices,

Def Hamartoma. Powierzchowna odmiana trichoblastoma, która wykazuje większe zróżnicowanie mieszkowe niż trichofolliculoma. Zmiany mogą być pojedyncze lub liczne i występować rodzinnie.

:Etiol: Zespół Brooka- Spieglera został zidentyfikowany jako tumor supresor gen CYLD mieszczący się na chromozomie locus 16q 12-13

Epid rzadka jednostka chorobowa

Wyst Początek u dorosłych w okresie dojrzewania, mniejsza ekspresja U MĘŻCZYZN

Lok: symetryczne rozmieszczenie, zlokalizowane na twarzy, najczęściej zajęte fałdy nozowa-wargowe, łuki brwiowe, policzki. Inną lokalizacją może być skóra owłosiona głowy

Klin Liczne małe koloru skóry guzki

DL:nie wymaga

DI:ekspresja keratyny, dodatnia cytokeratyna 15, obwodowe ułożenie BCL-2, komórki CD34+ w stromie

Hist: Naciek nowotworowy niekiedy wykazuje łączność z naskórkiem, który jest niezmieniony, niekiedy hiperkeratotyczny z wygładzeniem sopli naskórkowych. Owrzodzenie jest niezwykle rzadkie. Charakterystyczne są liczne torbiele rogowe leżące wolno w skórze właściwej i w obrębie gniazd komórek bazaloidalnych. Są też gniazda komórek typowych dla raka podstawnokomórkowego wykazujące palisadowane ułożenie na obwodzie.

DR: carcinoma basocelullare keratoticum, trichoepithelioma, stwardnienie guzowate

Lecz: chirurgiczne, dermabrazja, laseroterapia

Rok: co do wyleczenia niepomyślne, co do życia dobre

Lit: 1. McKce p.H, Calonje E., Granter S.R.: Pathology of the skin. wyd 3 Elsvier Mosby 2005, str 1546-1550

Trichoepithelioma desmoblasticum

Syn:sclerosing epithelial hamartoma

Def Powoli rosnąca zmiana zwykle obecna na twarzy albo karku młodych ludzi zwykle kobiet. Łagodny guz wywodzący się z mieszka włosowego

:Etiol nieznana

Epid: stosunek kobiet do mężczyzn 4:1

Wyst:

Lok: twarz, policzki, czoło, kark

Klin Zmiana niebolesna. Guzek ma 3-8 mm średnicy, twardy, obrączkowaty, białego lub żółtego koloru z zagłębionym, zanikowym centrum i wzniesionymi wałowato brzegami. Typowa zmiana nie ulego owrzodzeniu. Niekiedy są obecne milia

DL: nie wymaga

DI: P53 i BCL-2 negatywne

Hist: Występują wąskie pasma komórek epitelioidalnych, cysty rogowe i desmoplastyczne podścielisko. Epitelioidalne pasma składają się z małych kostkowych komórek bazaloidalnych grubości 1-3 warstw.

DR: carcinoma basocelullare morpheiformis

Lecz: chirurgiczne

Rok: bardzo dobre

Lit: 1. McKce p.H, Calonje E., Granter S.R.: Pathology of the skin. wyd 3 Elsvier Mosby 2005, str 1550-1552

Trichilemmoma

Syn:

Def: Łagodny guz wywodzący się z mieszka włosowego

:Etiol: Akerman sugeruje zakażenie wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV)

Epid: Ocenia się na występowanie u 1: 200000 osób, z przewagą kobiet 3:1

Wyst: mnogie guzy nazywają się zespołem Cowdena

Lok:najczęściej w fałdzie nosowo-wargowym, ale również wokół ust i oczu

Klin: kopulasto wyniosły guz barwy skóry otaczajacej

DL: nie wymaga

DI:Epithelil membrane antygen (EMA) i CEA antygen karcinoembrionalny) w badaniu immunopatologicznym

Hist: Komórki basoloidalne ułożone są wokół mieszka włosowego z akantotyczną proliferacją ściany mieszka. Może to być pojedyncze gniazdo lub grupa ułożonych blisko siebie gniazd niekiedy związanych z naskórkiem. Gniazda wykazują charakterystycznie ułożone na obwodzie palisadowato komórki o wydłużonych jądrach i składają sięz małych jednakowych komórek z okrągłymi pęcherzykowatymi jądrami.

DR: hidroacanthoma siplex, eccrine poroma

Lecz:

Rok:

Lit:

Syn:

Def

:Etiol

Epid

Wyst

Lok:

Klin

DL:

DI:

Hist:

DR:

Lecz:

Rok:

Lit: Syn:

Def

:Etiol

Epid

Wyst

Lok:

Klin

DL:

DI:

Hist:

DR:

Lecz:

Rok:

Lit:

Syn:

Def

:Etiol

Epid

Wyst

Lok:

Klin

DL:

DI:

Hist:

DR:

Lecz:

Rok:

Lit:

Syn:

Def

:Etiol

Epid

Wyst

Lok:

Klin

DL:

DI:

Hist:

DR:

Lecz:

Rok:

Lit:

Pilomatrixoma

Syn:: nabłoniak wapniejący, nabłoniak wapniejący Malherbe

Def:: Łagodny guz wywodzący się z macierzy mieszka włosowego

Etiol: mutacje w beta-kateninie mają pewne znaczenie w powstawaniu pilomatrixoma, ale ich rola nie jest jednoznaczna. Przypadki rodzinnego występowania są skojarzone z dystrofią miotoniczną (zespół Curschmanna- Steinerta).

Epid: drugi co do częstości guz skórny lub podskórny u dzieci.

Wyst:: Może się pojawiać w każdym wieku, ale w około 40% u dzieci w wieku poniżej 10 lat, a w 60% u osób w pierwszych dwóch dekadach życia. Występuje nieznacznie częściej u kobiet.

Lok U dzieci zmiana występuje najczęściej na głowie (najczęściej w okolicy łuku brwiowego i skroni), szyi, rzadziej w obrębie kończyn górnych.

Klin: twardy, głęboko położony guzek pokryty normalną skórą. Czasami

zmiana położona jest bardziej powierzchownie, co daje niebiesko-czerwonawe zabarwienie skóry powyżej. Cechy kliniczne to wolny wzrost, brak bolesności i często twarda- kostna konsystencja. Guz jest przesuwalny względem skóry i podłoża i rzadko przekracza średnicę 30mm.

DL nie wymaga

DI nie wymaga

Hist : nieregularne, lite pola zbudowane z 2 typów komórek nabłonkowych: bazofilnych i cieniowych. Pierwsze, owalne i wydłużone, posiadają skąpą cytoplazmę i intensywnie (bazofilnie) wybarwione jądra; położone są w obwodowej części zmian. Komórki cieniowe w części centralnej zawierają puste, niewybarwione pola

po utraconych jądrach - cienie jąder komórkowych, stąd ich nazwa. W 70% tych guzów obecna jest kalcyfikacja, zarówno wewnątrz komórek jak i w podścielisku. Kalcyfikacja jest tym silniejsza im więcej jest komórek cieniowych.

DR: torbiel naskórkowa, kostniejący krwiak pourazowy, torbiel dermatoidalna, guz z komórek olbrzymich, odczyn wokół ciała obcego, degenerating fibroxanthoma, przerzut z komponentą kostnienia do skóry. Głęboki niezapalny wykwit jest klinicznie identyczny z ziarniniakiem obrączkowatym podskórnym lub guzkiem reumatycznym.

Lecz Leczeniem z wyboru jest całkowite wycięcie

Rok: Bardzo dobre

Lit

1. Braun -Falco O., Plewig G., Wolff H.H., Burgdrf W.H.C.: Dermatologia. Lublin 2004, Wydawnictwo Czelej .

2. Kaddu S, Soyer HP, Hodl S, Kerl H. Morphological stages of pilomatricoma. Am J Dermatopathol 1996; 18: 333-338.

Acanthoma osłonki włosa

Syn: synonimy: rogowiak osłonki włosa

Def: definicja: pojedyncze łagodne guzy

Etiol etiologia

Epid epidemiologia: występuje rzadko

Wyst: występowanie u osób w starszym wieku, równie często u kobiet i mężczyzn.

Lok lokalizacja: warga górna, czolo, boczna powierzchnia szyi.

Klin klinika: Cieliste grudki o szerokiej podstawie z centralnym zagłębieniem wypełnionym zrogowaciałym czopem wielkości od 5-10mm.

DL diagnostyka laboratoryjna

DI diagnostyka immunologiczna

Hist histopatologia: centralne torbielowate wpuklenie powstaje z naskórka i obejmuje mieszek włosowy. Ściana torbieli jest akantotyczna. Komórki warstwy podstawnej mogą być nadmiernie pigmentowane.

DR diagnostyka różnicowa: olbrzymi por Winera, trichofolliculoma, olbrzymi zaskórnik, choroba Favre'a-Racouchota.

Lecz leczenie: Usuniecie chirurgiczne

Rok rokowanie: Bardzo dobre

Lit piśmiennictwo ( 2 pozycje)

1. Ackerman AB, Viragh PA, Chongchitant N. Pilar Sheath Acanthoma. In: Ackerman AB, Viragh PA, Chongchitnant. Neoplasms with Follicular Differentiation. Philadelphia:Lea & Febiger, 1993:509-532.

2. Braun -Falco O., Plewig G., Wolff H.H., Burgdrf W.H.C.: Dermatologia. Lublin 2004, Wydawnictwo Czelej .

Milia multiplex eruptiva

Syn: synonimy: prosaki mnogie wysiewne,

Def: definicja : liczne małe torbiele naskórkowe pojawiające się nagle

Etiol etiologia; odmiana samoistna- bez uchwytnej przyczyny lub związku, wrodzona- dziedziczona w sposób autosomalny dominujący lub prosaki współistniejące genodermatozami-np. zespół Brooke'a. Najczesciej są to prosaki pierwotne, chociaż samoistne wysiewne prosaki u osób starszych mogą być wyzwalane przez czynniki takie jak leki, nadmierną potliwośc, mycosis fungoides.

Epid epidemiologia Występują rzadko

Wyst: występowanie: częściej u młodych dziewcząt i kobiet, pojawiają się nagle w ciągu kilku tygodni.

Lok lokalizacja: głowa, szyja, górna część ciała

Klin klinika: żółtawobiałe grudki o średnicy od 1-3mm, powstające z mieszka włosowo-łojowego i nie mające widocznego połaczenia z powierzchnią skóry.

DL diagnostyka laboratoryjna

DI diagnostyka immunologiczna

Hist histopatologia: Skupiska keratyny o układzie łusek cebuli otoczone nabłonkiem. Warstwa ziarnista naskórka jest zwykle widoczna. Nie stwierdza się bakterii.

DR diagnostyka różnicowa: trądzik pospolity, syringoma, trichoepithelioma, kępki żółte

Lecz leczenie: Polega na mechanicznym opróznieniu wykwitów.

Rok rokowanie: Bardzo dobre

Lit piśmiennictwo ( 2 pozycje)

Langley RG, Walsh NM, Ross JB. Multiple eruptive milia: report of a case, review of the literature, and a classification. J Am Acad Dermatol. Aug 1997;37(2 Pt 2):353-356. 

Braun -Falco O., Plewig G., Wolff H.H., Burgdrf W.H.C.: Dermatologia. Lublin 2004, Wydawnictwo Czelej .

Gruczolak łojowy

Syn: adenoma sebaceum

Def: łagodny nowotwór z niedojrzałych komórek łojowych, nie w pełni zróżnicowanych

Etiol: Najczęściej w postaci pojedynczego wykwitu, etiologia nieznana

Mnogie wykwity mogą występować razem z nabłoniakami łojowymi, z rakami gruczołów łojowych w przebiegu zespołu Torrego- Muira, dziedziczonego autosomalnie dominująco. Na obraz kliniczny tego zespołu składają się : polipy przewodu pokarmowego, nowotwory złośliwe jelita grubego lub układu moczowo-płciowego.

Epid

Wyst: u obu płci, częściej u osób starszych

Lok twarz, owłosiona skóra głowy

Klin płasko-wyniosły guzek, o żółtawym zabarwieniu, niekiedy brodawkujący, bezobjawowy

Hist Zrazikowy guz z komórek łojowych. Płacikowe utkanie z zwiększoną liczbą komórek podstawnopodobnych lub obwodowych z domieszką komórek piankowatych.

DR rak podstawnokomórkowy

Lecz usunięcie chirurgiczne, ze względu na podobieństwo do raka podstawnokomórkowego

Rok bardzo dobre

Lit : 1. O. Braun -Falco, Dermatologia, wyd I, 2004, tom II str 1415,

2. A. du Vivier Atlas dermatologii klinicznej, wyd. I,2005 str 149

Sebaceoma

Syn: nabłoniak łojowy

Def: łagodny nowotwór z komórek łojowych, przez niektórych autorów rozpatrywany łącznie z gruczolakiem łojowym jak łagodne nowotwory z gruczołów łojowych

Klin klinicznie jak gruczolak łojowy

Hist : zrazikowy guz łojowy z przewagą komórek podstawnopodobnych.

DR rak podstawnokomórkowy

Lecz usunięcie chirurgiczne, ze względu na podobieństwo do raka podstawnokomórkowego

Rok bardzo dobre

Lit piśmiennictwo

1. O. Braun -Falco, Dermatologia, wyd I, 2004, tom II str 1415

2. Misago N, Mihara I, Ansai S, Narisawa Y Sebaceoma and related neoplasms with sebaceous differentiation: a clinicopathologic study of 30 cases, Am J Dermatopathol. 2002 Aug;24(4):294-304

Rak gruczołów łojowych

Syn: rak łojowy, carcinoma sebaceum

Def: Rzadki, miejscowo złośliwy nowotwór wywodzący się z gruczołów łojowych

Etiol. Nieznana, może występować po przyjmowaniu preparatów arsenowych, radioterapii lub razem z nabłoniakami łojowymi, z gruczolakami łojowymi w przebiegu zespołu Torrego- Muira, dziedziczonego autosomalnie dominująco. Na obraz kliniczny tego zespołu składają się : polipy przewodu pokarmowego, nowotwory złośliwe jelita grubego lub układu moczowo-plciowego.

Epid

Wyst: osoby w starszym wieku

Lok 50% na powiekach; twarz; skóra owłosiona głowy; wszędzie , gdzie występują gruczoły łojowe

Klin guzek barwy żółtej lub czerwono- pomarańczowej, niekiedy o brodawkującej powierzchni

Hist : liczne zraziki gruczołów łojowych, złożone z komórek o różnym stopniu dojrzałości i wzmożonej aktywności mitotycznej. Trudności diagnostyczne z powodu obecności dużych jasnych komórek w obrębie naskórka, co może imitować jasnokomórkowego raka kolczystokomórkowego, guzkowego raka potowego lub czerniaka.

DR rak podstawnokomórkowy, czerniak złośliwy

Lecz usuniecie chirurgiczne z granicą tkanki zdrowej

Rok bardzo dobre, wskazane wcześniejsze usuniecie zmiany, z powodu miejscowego naciekania

Lit 1. O. Braun -Falco, Dermatologia, wyd I, 2004, tom II str 1417,

2. A. du Vivier Atlas dermatologii klinicznej, wyd. I,2005 str 197

Brodawka łojotokowa

Syn: Verruca seborrhoica senilis, rogowacenie starcze, seborrheic wart, seborrheic keratosis

Def: Łagodny nowotwór naskórkowy o brodawkowatej często hiperkeratotycznej powierzchni, niekiedy uszypułowany.

Etiol: Pochodzenie nie jest znane. Wysiewna postać brodawek łojotokowych może być zapoczątkowana przez czynniki wzrostu uwalniane przez inne guzy nowotworowe.

Epid: Prawdopodobnie są najczęściej spotykaną zmianą nowotworową.

Wyst: Prawie każdy dorosły człowiek ma pojedyncze zmiany tego typu.

Lok: Najczęściej w obrębie skóry tułowia, twarzy i szyi.

Klin: Zmiany skórne są różne morfologicznie: płasko-wyniosłe, dobrze odgraniczone od otoczenia grudki koloru skóry, do wyniosłych, brodawkowatych, hiperkeratotycznych, brunatnych tworów, jakby nasadzonych na skórę. Niekiedy są uszypułowane.

Hist: Łagodna proliferacja komórek przypominających keratynocyty warstwy podstawnej naskórka, które dochodzą do powierzchni skóry. Obecne są pseudocysty przypominające krypty wypełnione czopami rogowymi. Mogą być obecne pseudoperły rakowe a także proliferacja zwartych gniazd podstawnych keratynocytów (zjawisko Borsta-Jadassohna).

DR: Brodawka wirusowa; rak podstawnokomórkowy; rogowacenie słoneczne; czerniak złośliwy; złośliwa plama soczewicowata.

Lecz: Wyłyżeczkowanie, krioterapia, laser CO2, wycięcie, elektrokoagulacja, peeling chemiczny, dermabrazja.

Rok: Transformacja nowotworowa jest niezwykle rzadka.

Lit: O.Braun-Falco; S. Jabłońska.

Stuccokeratosis

Epid: Czynnikiem predysponującym jest intensywna ekspozycja na światło słoneczne i suchość skóry.

Lok: Głównie odsiebne części kończyn, znacznie rzadziej grzbietowe części stóp i rąk, nadgarstki.

Klin: Brodawki łojotokowe w okolicach akralnych są często małych rozmiarów i charakteryzują się słabym zabarwieniem. Określenia tego używamy w przypadku występowania licznych zmian o szorstkiej powierzchni i przebiegających bezobjawowo.

Hist: Znaczna hiperkeratoza. Są położone ponad poziomem przylegającej skóry.

Lecz: Podobne jak w przypadku brodawek łojotokowych.

Dermatosis papulosa nigra

Def: Nabyte, drobne zmiany skórne przypominające brodawki łojotokowe.

Etiol: Wahania w wytwarzaniu naskórkowego czynnika wzrostu lub zaburzenia funkcji jego receptora.

Wyst: Około połowa dorosłych przedstawicieli rasy czarnej. Znacznie rzadziej u osób innych ras o ciemnej skórze.

Klin: Są to małe, ciemne grudki, najczęściej na skórze policzków i szyi, typowo wielkości od 1 do 5 mm. Zmiany na szyi są nie do odróżnienia od włókniaków lub brodawek starczych.

Hist: Obraz mikroskopowy jest identyczny z uszypułowanymi lub akantotycznymi, barwnikowymi brodawkami łojotokowymi.

DR: Choroba Bourneville'a-Pringle'a; mnogie nabłoniaki gruczolako-torbielowe (trichoepithelioma multiplex).

Lecz: W większości przypadków nie jest konieczne. Skuteczność łyżeczkowania, elektrokoagulacji, krioterapii i laseroterapii jest porównywalna. Usuwanie wiąże się z ryzykiem powstania pozapalnych przebarwień bądź odbarwień skóry.

Melanoacanthoma

Def: Pojedyńcze, duże brodawki łojotokowe.

Klin: Zmiany te mogą nasuwać podejrzenie czerniaka złośliwego. Uwidocznienie pseudocyst rogowych w dermoskopii umożliwia prawidłowe rozpoznanie.

Hist: Znaczne ilości barwnika w obrębie keratynocytów o cechach komórek podstawnych i liczne jego złogi w górnych częściach skóry właściwej.

Lecz: Wycięcie lub wyłyżeczkowanie.

Clear cell acanthoma

Syn: Acanthoma clarocellulare, pale cell acanthoma, guz Degosa.

Def: Wolno wzrastający, dobrze odgraniczony, egzofityczny guz, cechujący się niewielkim stanem zapalnym.

Wyst: Osoby w wieku starszym.

Klin: Rzadko występujący, łagodny guz, zwykle pojedynczy, w obrębie skóry kończyny dolnej. W jego obrębie widoczne są punkcikowate zmiany krwotoczne, często także występuje złuszczanie w obwodowych częściach zmiany.

Hist: W centralnej części zmiany naskórek jest akantotycznie przerośnięty i zdominowany przez duże, jasne komórki, widoczne wszędzie, oprócz okolicy błony podstawnej. Komórki te są bogate w glikogen, co staje się wyraźnie widoczne w barwieniu PAS. W obrębie skóry właściwej widoczne jest rozszerzenie włosowatych naczyń krwionośnych, często z rozsianym naciekiem zapalnym. Często obserwujemy wydłużone sople naskórkowe.

DR: Podrażniona brodawka łojotokowa; ziarniniak naczyniowy; rak podstawnokomórkowy; włókniak; poroma eccrinale; barwnikowa postać czerniaka złośliwego.

Lecz: Usunięcie chirurgiczne.

Zespół Habera

Syn: Familial rosacea-like dermatitis with intraepidermal epithelioma

Def: Bardzo rzadka genodermatoza, z trwałymi, podobnymi do trądziku różowatego, wykwitami na twarzy i zmianami keratotycznymi na tułowiu.

Epid: Choroba najprawdopodobniej dziedziczona w sposób autosomalny dominujący.

Wyst: Początek w dzieciństwie. Przeważa płeć męska.

Klin: Utrwalone, przypominające trądzik różowaty, zmiany zapalne skóry i liczne, drobne, ciemne brodawki łojotokowe, najczęściej na szyi i w obrębie pach i pachwin. Zmiany zlewają się ze sobą. Skóra twarzy jest zaczerwieniona i nadmiernie ucieplona. Pacjenci mogą się skarżyć na pieczenie i nadwrażliwość na światło. Widoczne są teleangiektazje, poszerzone mieszki włosowe, stwardnienie, krostki, blizny, brązowe przebarwienia. Na kolanach i łokciach mogą powstawać blaszki hiperkeratotyczne. Obserwuje się większą zachorowalność na BCC głównie na twarzy w miejscu wcześniej obecnych tam guzków rumieniowych.

Hist: W wykwitach na twarzy widoczne są poszerzone naczynia włosowate, obrzęk, a czasem odczyn zapalny. Zmiany na tułowiu przypominają przebarwione keratozy łojotokowe, mogą być obecne śródnaskórkowe proliferacje klonalne ( zjawisko Borsta-Jadassohna ).

DR: Współistnienie typowych zmian na twarzy i tułowiu daje prawidłowe rozpoznanie.

Lecz: Stosowanie kremów z filtrem przeciwsłonecznym. Brodawki łojotokowe można wyłyżeczkować lub wyciąć. Zmiany na skórze twarzy leczymy podobnie jak trądzik różowaty.

Drobnotorbielowaty rak przydatkowy:

Synonimy: stwardniający rak przewodu potowego, złośliwy syringoma

Definicja: jest to złośliwy guz wywodzący się z gruczołów potowych

Etiologia: raki te mogą powstawać z istniejących zmian łagodnych, takich jak gruczolak potowy ekrynowy, lub od początku mogą mieć charakter złośliwy

Epidemiologia:

Lokalizacja: Fałdy nosowo-wargowe, policzki, broda, głównie u starszych kobiet.

W rzadkich przypadkach dotyczą innych części ciała

Klinika: zazwyczaj są to wolno rosnące, głęboko położone guzki lub tarczki

Histopatologia: Zwykle brak połączenia z naskórkiem. Skóra jest wypełniona rozsianymi gniazdami i pasmami keratynocytów wymieszanych z małymi przewodami i strukturami torbielowatymi. Mitozy nie są liczne, nie ma martwicy. Typowe jest występowanie w pobliżu nerwów.

Leczenie: Chirurgia mikrograficzna jest szczególnie wskazana w przypadku tych guzów.

Rokowanie: Ze względu na fakt, że guz może szerzyć się wzdłuż nerwów, drobnotorbielowaty rak przydatkowy powoduje wysoką liczbę nawrotów i czasem przerzuty

Rak śluzowaty:

Definicja: jest to złośliwy guz wywodzący się z gruczołów potowych

Lokalizacja: twarz ( ponad połowa zmian dotyczy powiek), częściej u starszych mężczyzn

Histopatologia: Mikroskopowo widoczne gniazda i sznury komórek nabłonkowych zanurzone są w jeziorkach mucyny

Leczenie: szerokie miejscowe wycięcie

Rokowanie: W przypadku niecałkowitego usunięcia raka śluzowatego, należy oczekiwać nawrotu i zmiana może się szerzyć miejscowo.

Rak powstający z gruczolaka:

Synonimy: porocarcinoma

Definicja: jest to najczęstszy rak wywodzący się z przydatków

Lokalizacja: kończyny lub owłosiona skóra głowy u starszych pacjentów

Histopatologia: Histologicznie może być ograniczony do naskórka, o obrazie klonalnej proliferacji lub guza Borsta-Jadassohna, jest więc rakiem in situ.

Leczenie: szerokie miejscowe wycięcie

Rak brodawkujący agresywny palców:

Definicja: złośliwy guz gruczołów potowych

Etiologia: Dwuznaczna nazwa tego guza oddaje istotę problemu, ze względu na spektrum akralnych ekrynowych guzów, które mikroskopowo mają złożony, pofałdowany, brodawkowaty obraz

Klinika: mogą występować jako bolesne ( adenoma), przez miejscowo agresywne guzy ( np. niszczące kości) do rzeczywiście złośliwych

Leczenie: szerokie wycięcie zmiany

Rak gruczołowy torbielowaty:

Synonimy: nabłoniak ekrynowy, rak podstawnokomórkowy o różnicowaniu ekrynowym

Definicja: złośliwy guz gruczołów potowych

Lokalizacja: nos

Klinika: guzek barwy czerwonej lub cielistej

Histopatologia: Komórki guza są małe, podstawnopodobne i mogą łączyć się w pokłady i cewki. Przestrzenie przewodowe mogą zawierać mucynę.

Leczenie: szerokie miejscowe wycięcie

Rak apokrynowy:

Definicja: złośliwy guz gruczołów potowych

Lokalizacja: doły pachowe i pachwinowe

Klinika: pojedyncze guzki

Histopatologia: Obraz histologiczny łączy cechy apokrynowe, a także elementy przewodowe i sekrecję poprzez zniszczenie komórki ze spoistymi, słabo zróżnicowanymi, pleomorficznymi polami komórek

Leczenie: miejscowe wycięcie zmiany

Rokowanie: Guz może się szerzyć do regionalnych węzłów chłonnych, ale jest względnie nieagresywny.

Pozasutkowa choroba Pageta:

Definicja: Gruczolakorak skóry, który klinicznie i histologicznie jest identyczny ze zmianami występującymi w chorobie Pageta, jednak u pacjentów nie stwierdza się współistnienia raka gruczołu piersiowego

Epidemiologia: niezwykle rzadka jednostka chorobowa

Lokalizacja: Okolica narządów płciowych i odbytu. Inne umiejscowienia to: dół pachowy, pępek, pachwina, a nawet ucho zewnętrzne.

Klinika: wolno powiększające się, pokryte strupami plamy rumieniowe

Histopatologia: obraz mikroskopowy zmian jest identyczny jak w przypadku klasycznej choroby Pageta

Różnicowanie: wyprysk pieniążkowaty, łuszczyca, kandydoza , czerniak, choroba Bowena

Leczenie: terapia uzależniona jest od występowania lub braku współistniejących guzów nowotworowych. Jeżeli są one obecne, najlepszym rozwiązaniem jest zabieg przeprowadzony przez doświadczonego chirurga onkologa. Jeżeli nie stwierdza się guzów nowotworowych, należy chirurgicznie usunąć zmiany skórne przy zachowaniu odpowiedniego marginesu. Konieczna jest również ocena węzłów chłonnych

Lymphoepithelioma like carcinoma:

Definicja: Jest to rzadki guz przypominający histologicznie guza nosogardzieli o tej samej nazwie

Etiologia: Jego etiologia jest niejasna, gdyż niektórzy klasyfikują go jako guz naskórkowy, a inni jako wywodzący się z przydatków.

Lokalizacja: twarz, owłosiona skóra głowy

Klinika: guzek

Histopatologia: Mikroskopowo stwierdza się wysepki lub pasma atypowego nabłonka otoczonego przez gęsty, mieszany naciek limfocytowy

Leczenie: szerokie miejscowe wycięcie

Piśmiennictwo: 1. O.Braun-Falco, G.Plewing : Dermatologia. Czelej .2000

Gruczoły Molla

Syn. Gruczoły rzęskowe.

Definicja: Są to gruczoły apokrynowe, które wchodzą w skład aparatu dodatkowego oka, pełniącego funkcję ochronną w stosunku do gałki ocznej.

Występują w liczbie od kilkunastu do kilkudziesięciu na powiekach dolnej i górnej. Mają charakter gruczołów potowych, uchodzą do mieszków włosowych rzęs.

Histologia: W odróżnieniu od typowych gruczołów potowych odcinki

wydzielnicze gruczołów Molla są proste (nie kłębkowo zwinięte), a światło całego gruczołu jest szersze. W tych gruczołach nie występują komórki jasne. Częśc wydzielnicza zbudowana jest z komórek jednego typu. Wyściełają one tę częśc w postaci jednowarstwowego nabłonka sześciennego. Jądra tych komórek wydzielniczych są owalne lub okrągłe i znajdują się pośrodku cytoplazmy. W cytoplazmie znajduje się wiele mitochondriów z małą liczbą grzebieni mitochondrialnych , a także znaczna liczba lizosomów oraz ziaren lipofuscyny. W części szczytowej komórek wydzielniczych widoczne są liczne wakuole zawierające glikozaminoglikany. Wydzielina tych gruczołów jest jednolicie homogenia, a typ wydzielania merokrynowy. Komórki mięśniowo-nabłonkowe są w tych gruczołach większe niż w gruczołach potowych zwykłych. Tworzą one warstewkę pomiędzy błoną podstawną a komórkami wydzielniczymi. Przewód wydzielniczy uchodzący na powierzchnię naskórka ma przebieg prostoliniowy i jest wysłany kilkoma warstwami małych sześciennych komórek i otoczony błoną podstawną.

Patologie tych niewielkich i nielicznych struktur są rzadko

opisywane. W piśmiennictwie wymienia się głównie

zmiany łagodne o charakterze gruczolaków potowych,

takie jak gruczolakotorbielak (cystadenoma), gruczolak

wielopostaciowy (adenoma pleomorphicum), gruczolak

potowy brodawkowaty (hidradenoma papilliferum), torbielak potowy (hidrocystoma), gruczolak potowy z elementami chrzęstnymi (chondroid syringoma) oraz raki:

gruczolakorak (adenocarcinoma), rak śluzowonaskórkowy (carcinoma mucoepidermoides), złośliwy gruczolak potowy (syringoma malignum).

Lit.:1. Praca kazuistyczna - Magdalena Ząbek

Klinika Nowotworów Głowy i Szyi Centrum Onkologii, Oddział w Krakowie,

Gruczolakorak apokrynowy (adenocarcinoma apocrinale) z gruczołów rzęskowych

Molla — opis przypadku i przegląd piśmiennictwa.

2. Niżankowska M. „Podstawy okulistyki”, Volumed, Wrocław 2000;

8-9.

3. „Histologia”- pod redakcją Kazimierza Ostrowskiego, PZWL, Warszawa 1995.

Gruczoły woszczynowe

Syn. Gruczoły woskowinowe

Def. Gruczoły woszczynowe zaliczane są do grupy gruczołów apokrynowych; znajdują się w skórze kanału słuchowego, w jego części wewnętrznej (kostnej).

Wydzielają one woszczynę, lepką substancję, której zadaniem jest czyszczenie uszu. Złuszczające się komórki nabłonka wyściełającego przewód słuchowy oraz kurz wpadający do ucha z zewnątrz przylepiają się do woszczyny.

Jest to pierwsza linia obrony słuchu, która niczym lep wychwytuje drobne zanieczyszczenia, stanowiąc zaporę dla wody i ochronę przewodu słuchowego i błony bębenkowej przed

urazami. Jej kwaśny odczyn zwalcza bakterie i zmniejsza ryzyko infekcji.

Dzięki ruchom żuchwy jej nadmiar jest samoczynnie usuwany z kanału usznego.

Histologia: Budowa tych gruczołów jest podobna do budowy gruczołów potowych zwykłych. Ich częśc wydzielnicza nie jest tak skłębiona, a światło całego gruczołu jest szersze. W tych gruczołach nie występują komórki jasne. Częśc wydzielnicza zbudowana jest z komórek jednego typu. Wyściełają one tę częśc w postaci jednowarstwowego nabłonka sześciennego. Jądra tych komórek wydzielniczych są owalne lub okrągłe i znajdują się pośrodku cytoplazmy. W cytoplazmie znajduje się wiele mitochondriów z małą liczbą grzebieni mitochondrialnych , a także znaczna liczba lizosomów oraz ziaren lipofuscyny. W części szczytowej komórek wydzielniczych widoczne są liczne wakuole zawierające glikozaminoglikany. Wydzielina tych gruczołów jest jednolicie homogenia, a typ wydzielania merokrynowy. Komórki mięśniowo-nabłonkowe są w tych gruczołach większe niż w gruczołach potowych zwykłych. Tworzą one warstewkę pomiędzy błoną podstawną a komórkami wydzielniczymi. Przewód wydzielniczy uchodzący na powierzchnię naskórka ma przebieg prostoliniowy i jest wysłany kilkoma warstwami małych sześciennych komórek i otoczony błoną podstawną.

Lit. 1. Anatomia prawidłowa, fizjologia i patologia narządu słuchu. Ernst Lehnhardt, Monika

Lehnhardt.

2. „Histologia”- pod redakcją Kazimierza Ostrowskiego, PZWL, Warszawa 1995.

Gruczoły przedsionkowe i gruczoł opuszkowo-cewkowo

Gruczoł opuszkowo-cewkowy

Glandula Bulbourethralis

Syn. Gruczoł Coopera

Def. gruczoł parzysty (prawy i lewy), należący do dodatkowych gruczołów męskiego układu płciowego; najczęściej o wielkości i kształcie ziarna grochu (5-8mm). Czasem nie tworzą litej struktury, ale są rozgałęzione i rozproszone wśród pasm mięśniowych, wtedy mogą być makroskopowo niewidoczne.

Lok. Gruczoły leżą blisko lini pośrodkowej ciała w przeponie moczowo-płciowej pomiędzy włóknami mięśnia poprzecznie moczowo-płciowej pomiędzy włóknami mięśnia poprzecznego głębokiego krocza.

Główne przewody wyprowadzające, długości od 3 do 4 cm przechodzą przez powięź dolną przepony moczowo-płciowej i biegną między opuszką prącia a częścią podprzeponową cewki moczowej. Następnie wnikają w opuszkę, zbliżają się do siebie i w obrębie dołu opuszki na tylnej ścianie części gąbczastej cewki moczowej uchodzą drobnymi , szczelinowatymi otworkami.

Histologia: Gruczoł opuszowo-cewkowy jest złożonym gruczołem cewkowo- pęcherzykowym. Pęcherzyki łączą się w zraziki otoczone niewielką ilością tkanki łącznej. W przegrodach gruczołu występują wiązki włókien mięśniowych gładkich, a także poprzecznie prążkowanych, zwłaszcza jeżeli gruczoł nie tworzy litej struktury. Pęcherzyki wydzielnicze przypominają pęcherzyki śluzowe.

Nabłonek gruczołowy jest nabłonkiem jednowarstwowym walcowatym. Wysokość komórek nabłonka zależy od stanu czynnościowego danego odcinka wydzielniczego. W pęcherzykach wypełnionych wydzieliną komórki są niższe , tam zaś gdzie wydzieliny jest mało, komórki są wysokie. Jądro komórkowe leży w pobliżu podstawy komórki wydzielniczej. Cytoplazma zawiera dużo pęcherzyków wydzielniczych i kwasochłonne wrzecionowate wtręty. Nabłonek wydzielniczy występuje nie tylko w pęcherzykach, ale także w drogach wyprowadzających. Nawet w głównych przewodach wyprowadzających , wysłanych takim samym nabłonkiem jak cewka moczowa, istnieją wysepki nabłonka wydzielniczego. Wychodzące z pęcherzyków gruczołu kanaliki uchodzą do zatok wydzielniczych będących cewkami o poszerzonym świetle. Poszczególne zatoki wydzielnicze łączą się wydzielina dostaje się do głównego przewodu wyprowadzającego. Wydzielina jest lepką, śluzowatą, lekko zasadową substancją przypominającą wydzielinę gruczołu krokowego. Gruczoły opuszkowo-cewkowo wydzielają intensywnie w czasie pobudzenia płciowego. Podczas wytrysku ich wydzielina jest wydalana najwcześniej, przygotowując cewkę moczową do przejścia nasienia. Kastracja powoduje zwyrodnienie i zanikanie komórek gruczołowych gruczołów opuszkowo-cewkowych.

Gruczoły przedsionkowe

Glandulae vestibulares

Def. Gruczoły przedsionkowe są to gruczoły zlokalizowane w przedsionku pochwy . Wyróżniamy liczne gruczoły przedsionkowe mniejsze (glandulae vestibulares minores) oraz dwa gruczoły przedsionkowe większe, zwane gruczołami Bartholina (glandulae vestibulares majores s.Bartholini).

Cewkowe gruczoły przedsionkowe mniejsze wydzielają śluz. Występują one głównie w okolicy łechtaczki oraz ujścia cewki moczowej. Cewkowo-pęcherzykowe gruczoły przedsionkowe większe znajdują się na bocznych powierzchniach ścian przedsionka, po jednym z każdej strony.

Ujścia przewodów wyprowadzających tych gruczołów otwierają się w dolnej 1/3 części przedsionka pochwy, w zagłębieniu między wargą sromową mniejszą a błoną dziewiczą lub jej strzępkami. Gruczoły przedsionkowe większe wytwarzają substancje śluzowe.

Swoją budową i funkcją odpowiadają obecnym u mężczyzn gruczołom opuszkowo-cewkowym.

Lit.: 1.„Położnictwo i ginekologia -podręcznik dla studentów pod redakcją Tadeusz Pisarskiego, PZWL, Warszawa, wydanie IV unowocześnione.

2. „Histologia”- pod redakcją Kazimierza Ostrowskiego, PZWL, Warszawa 1995.

Gruczolak brodawkujący brodawki sutkowej.

Adenoma papillae mammae

Def. Nowotwór niezłośliwy z nabłonka gruczołowego, kiedy do światła cew gruczolaka wrastają twory brodawkowate przypominające brodawczaka.

Gruczolak brodawkujący brodawki sutkowej jest nowotworem kobiet, ale opisano pojedyncze przypadki u mężczyzn.

Najczęściej pojawia się w 4 lub 5 dekadzie życia.

Klin. Objawem chorobowym jest pojawienie się podbarwionej krwią wydzieliny z brodawki, która jest pokryta strupem, z towarzyszącym stanem zapalnym. Jest dobrze ograniczonym guzkiem w okolicy brodawki, dochodzącym do naskórka i mogącym spowodowac nawet jego zanik. Po urazie lub zakażeniu może powstac nawet owrzodzenie.

DR. Rak Pageta.

Hist. Nowotwór składa się z cewek o 2 warstwach komórek ( warstwa zewnętrzna to komórki mioepitelialne), bez atypii.

Lit.: „Patomorfologia kliniczna” Pod redakcją prof.dr.hab.med. Stefana Krusia i lek.Ewy Skrzypek-Fakhoury, PZWL, Warszawa.

RÓG TRICHILEMMALNY

Synonim: Rogowacenie trichilemmalne

Definicja: Ognisko rogowacenia występujące w miejscach ekspozycji na działanie promieniowania UV

Etiologia: Działanie promieniowania UV

Epidemiologia: zwykle u osób starszych

Lokalizacja: miejsca odsłonięte

Klinika: różnokształtne nawarstwienie rogowe

Diagnostyka różnicowa:

Leczenie:

Piśmiennictwo: Braun-Falco O., Plewig G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C. Dermatologia, 1406. 2004

FIBROFOLLICULOMA

WŁÓKNIAK OKOŁOMIESZKOWY

Synonim: Osłoniak

Definicja: Guz powstający w wyniku proliferacji mezenchymy, związanej z osłonką mieszka.

Etiologia: proliferacja wokółmieszkowej mezenchymy

Lokalizacja: Twarz

Klinika: małe grudki z centralnym otworem, czasami pojendynczy egzofityczny guz

Histopatologia: prawidłowy lub rozszerzony mieszek ze zwłóknieniem przyległej skóry. W fibrofolliculoma występują długie, koronkowe pasma nabłonka mieszkowego, czasami z komórkami łojowymi, sięgające do bardziej guzkowego, włóknistego zrębu.

Diagnostyka różnicowa: blizny potrądzikowe

Leczenie: pojedyncze zmiany można wyciąć. W przypadku mnogich zmian dermabrazja i usuwanie laserem.

Piśmiennictwo: Braun-Falco O., Plewig G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C. Dermatologia, 1408-9. 2004

ZESPÓŁ COWDENA

Synonim: choroba Cowden, Multiple hamartoma syndrome

Definicja: Zespół objawów charakteryzujacy się występowaniem licznych hamartoma oraz predyspozycją do zachorowań na raka sutka, jajnika i tarczycy.

Etiologia: gen warunkujący zespół Cowden znajduje się na chromosomie 10q22-q23 i jest znany jako PTEN (phosphatase designated „ten”)

Epidemiologia: w 70% przypadków współistnienie nowotworów układowych

Lokalizacja: twarz, błony śluzowe

Klinika: hiperkeratotyczne grudki brodawkowate na twarzy określane histologicznie jako trichilemmoma, grudki w jamie ustnej i na skórze rąk i stóp. Najczęściej współistnieje z nowotworami piersi, gruczołu tarczowego, przewodu pokarmowego. Ponadto może występować makrocefalia,

Leczenie: leczenie nowotworu układowego. Zaleca się profilaktyczną mastectomię.

Piśmiennictwo: 1. Lloyd KM II, Dennis M. Cowden's disease. A possible new symptom complex with multiple system involvement. Ann Intern Med. 58, 136-142. 1963

2. Eng C. Will the real Cowden syndrome please stnad up: revised diagnostic criteria. J Med Genet. 37, 828-30. 2000.

OLBRZYMI POR WINERA

Synonim: Poszerzony por, por Winera, olbrzymi mieszek, mieszek śródnaskórkowy

Definicja: Duży, rozszerzony mieszek, zwykle ciemny i umiejscowiony poniżej poziomu skóry, czasami rozszerzony w torbielowatą strukturę.

Epidemiologia: Wiekszość przypadków u osób rasy białej; częsciej u mężczyzn niż u kobiet; większość przypadków powyżej 40 r. ż.

Lokalizacja: twarz, szyja, górna część klatki piersiowej,

Klinika: Ciemny, poszerzony mieszek włosowy znajdujący się poniżej poziomu skóry.

Histopatologia: duży, poszerzony łojowy mieszek z jamą centralną, wypełniony zrogowaciałym materiałem. Nie występują zwykle zawiązki włosów i gruczołów łojowych.

Diagnostyka różnicowa: Rogowiak osłonki włosa, trichofolliculoma, olbrzymi zaskórnik, choroba Favre'a-Racouchota

Leczenie: Usunięcie chirurgiczne

Piśmiennictwo: Braun-Falco O., Plewig G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C. Dermatologia, 1408. 2004

ODWRÓCONE ROGOWACENIE MIESZKOWE

Synonim:

Definicja: pojedynczy guz, pochodzenia mieszkowego, występujący zwykle na twarzy

Epidemiologia: zwykle u starszych mężczyzn

Lokalizacja: twarz

Klinika: guz, zwykle na twarzy, pojedynczy, często tworzy się strup.

Histopatologia: Guz obejmuje mieszek włosowy; ściany rozciągniętego mieszka przypominają brodawkę łojotokową z przerostem warstwy podstawnej i pseudokolczystymi zawirowaniami.

Diagnostyka różnicowa: brodawka zwykła, brodawka łojotokowa

Leczenie: Usunięcie chirurgiczne

Lit: Braun-Falco O., Plewig G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C. Dermatologia, 1408. 2004

Gruczolak brodawkujący brodawki sutkowej.

Adenoma papillae mammae

Def. Nowotwór niezłośliwy z nabłonka gruczołowego, kiedy do światła cew gruczolaka wrastają twory brodawkowate przypominające brodawczaka.

Gruczolak brodawkujący brodawki sutkowej jest nowotworem kobiet, ale opisano pojedyncze przypadki u mężczyzn.

Najczęściej pojawia się w 4 lub 5 dekadzie życia.

Klin. Objawem chorobowym jest pojawienie się podbarwionej krwią wydzieliny z brodawki, która jest pokryta strupem, z towarzyszącym stanem zapalnym. Jest dobrze ograniczonym guzkiem w okolicy brodawki, dochodzącym do naskórka i mogącym spowodowac nawet jego zanik. Po urazie lub zakażeniu może powstac nawet owrzodzenie.

DR. Rak Pageta.

Hist. Nowotwór składa się z cewek o 2 warstwach komórek ( warstwa zewnętrzna to komórki mioepitelialne), bez atypii.

Lit.: „Patomorfologia kliniczna” Pod redakcją prof.dr.hab.med. Stefana Krusia i lek.Ewy Skrzypek-Fakhoury, PZWL, Warszawa.

FIBROFOLLICULOMA

WŁÓKNIAK OKOŁOMIESZKOWY

Synonim: Osłoniak

Definicja: Guz powstający w wyniku proliferacji mezenchymy, związanej z osłonką mieszka.

Etiologia: proliferacja wokółmieszkowej mezenchymy

Lokalizacja: Twarz

Klinika: małe grudki z centralnym otworem, czasami pojendynczy egzofityczny guz

Histopatologia: prawidłowy lub rozszerzony mieszek ze zwłóknieniem przyległej skóry. W fibrofolliculoma występują długie, koronkowe pasma nabłonka mieszkowego, czasami z komórkami łojowymi, sięgające do bardziej guzkowego, włóknistego zrębu.

Diagnostyka różnicowa: blizny potrądzikowe

Leczenie: pojedyncze zmiany można wyciąć. W przypadku mnogich zmian dermabrazja i usuwanie laserem.

Piśmiennictwo: Braun-Falco O., Plewig G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C. Dermatologia, 1408-9. 2004

SYRINGOFIBROADENOMA ECCRINALE

synonim-Guz Mascaro

definicja, epidemiologia-rzadkie ,łagodne guzy wywodzące się z gruczołów potowych

klinika ,lokalizacja-u osób dorosłych pojedynczy hiperkeratotyczny guz zlokalizowany na

kończynach dolnych

histologia-cienkie łączące pasma nabłonka sięgające od podstawy naskórka do włóknistego zrębu .Pomiędzy sznurami komórek guza występują małe przewody

rożnicowanie-brodawka zwykła

-poroma eccrinale

leczenie-chirurgiczne

piśmiennictwo -Braun Falco Dermatologia 2004

SYRINGOCYSTADENOMA PAPILLIFERUM

synonimy-Gruczolak potowy brodawkujący,

Naevus syringocystadenomatosus papilliferus

definicja ,epidemiologia-łagodny gruz wywodzący się najprawdopodobniej z komórek gruczołów potowych apokrynowych

Jest drugim najczęstszym guzem po trichoblastoma rozwijającym się w znamieniu lojowym.

klinika ,lokalizacja-guz o brodawkowatej powierzchni pozbawiony włosów w jego obrębie może znajdować się centralnie umieszczona sącząca przetoka .Najczęściej zlokalizowany na owłosionej skórze głowy ,na twarzy (skronie , policzki ) na ramionach oraz okolicach pachwinowych i pachowych Zazwyczaj pojawia się po urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie .

histologia-naskórek jest hiperkeratotyczny, pokryty strupem Stwierdza się torbielowato rozszerzone przestrzenie gruczołów potowych Zawierają one wypustki podobne do kosmków oraz są wyścielone dwiema warstwami komórek zewnętrznych(sześciennych ) oraz wewnętrznych (walcowatych ) Warstwa komórek wewnętrznych wydziela ze zniszczeniem komórek .W skórze właściwej naciek z limfocytów oraz komórek plazmatycznych .

różnicowanie-rak podstawnokomórkowy

-brodawka zwykła

-brodawka łojotokowa

rokowanie-dobre

leczenie-chirurgiczne

piśmiennictwo

-Braun Falco Dermatologia 2004

-Congenital syringocystadenoma papilliferum.

Pediatr Dermatol. 2008 Jan-Feb;25(1):132-3.

PMID: 18304179 [PubMed - indexed for MEDLINE]

-Atlas patologii skóry Philip HMcKee 2003

HIDRADENOMA PAPILLIFERUM

synonim-Vuvar hidradenoma

definicja-łagodne guzy wywodzące się z komórek gruczołów potowych apokrynowych

klinika, lokalizacja-U młodych kobiet guzek zlokalizowany najczęściej na wargach sromowych

histologia-obraz podobny do Syringocystadenoma papilliferum ale brak nacieku z komórek plazmatycznych i limfocytów oraz brak związku z naskórkiem

różnicowanie-torbiel gruczołu Bartholina

leczenie -chirurgiczne

pismiennictwo

-Braun Falco Dermatologia 2004

-Yoshihiro Handa MD, Naoki Yamanaka MD, Hiroshi Inagaki MD, Yasushi Tomita MD (2003) Large Ulcerated Perianal Hidradenoma Papilliferum in a Young Female
Dermatologic Surgery 29 (7) , 790-792 doi:10.1046/j.1524-4725.2003.29201.x

SPIRADENOMA ECCRINALE

SYN: gruczolak potowy wywodzący się z ekrynowych gruczołów potowych, Eccrine

spiradenoma.

DEF: jest to łagodny guz ekrynowych gruczołów potowych.

LOK: Pojedyncza zmiana w obrębie tułowia oraz bliższych części kończyn.

KLIN: Pojedynczy , bolesny przy palpacji guzek o niebieskawym zabarwieniu.

Bywają pacjenci z licznymi spiradenoma eccrinale, które są dziedziczone autosomalnie

dominująco i często współistnieją z innymi guzami przydatkowymi. Guz jest zwykle

dobrze unaczyniony

HIST: Obraz histopatologiczny charakteryzuje się rozetami zawierającymi dwa rodzaje

komórek. Większe komórki z wodniczkowym jądrem tworzą rozety, pomiędzy są

małe, ciemne komórki podstawnopodobne ze skąpą cytoplazmą. Można znaleźć

elementy przewodowe. Występuje gruba błona podstawna, podobnie jak w oblaku,

lecz nie przypomina ona puzzla.

DR: Nie ma innych podobnych chorób. Należy brać pod uwagę inne guzki np. guz splotowy

(Glomus tumor)

LECZ: usunięcie chirurgiczne

ROK: bardzo dobre.

PIŚ: „ Dermatologia” O.Braun-Falco, tom II, 2004r., str 1411-1412

„Atlas Dermatologii Klinicznej, Anthony Du Vivier, 2002r., str. 140-141

„ Choroby skóry” S. Jabłońska, tom II, 1973r., str. 1020

MIESZANY GUZ SKÓRNY

SYN: Chondroid syringoma

DEF: łagodny guz gruczołów potowych

WYST: u starszych mężczyzn

LOK: najczęściej zmiana występuje na głowie i szyi, ale może też pojawić się na tułowiu lub

kończynach.

KLIN: Twardy, bezobjawowy guzek o cielistym zabarwieniu.

HIST: w obrazie histopatologicznym można znaleźć szereg struktur. Stwierdza się małe,

okrągłe przewody ekranowe lub większe rozgałęzione przewody apokryfowe z

włóknistym podścieliskiem. Inną charakterystyczną zmianą są amorficzne chrząstkowe

pola względnie pozbawione komórek i bogate w mucynę. Mogą występować

chondrocyty, często miofibroblasty.

LECZ: usunięcie chirurgiczne.

ROK: bardzo dobre

PIŚ: „ Dermatologia” O.Braun-Falco, tom II, 2004r., str 1412

„Atlas Dermatologii Klinicznej, Anthony Du Vivier, 2002r., str. 140-141

GRUCZOLAK EKRYNOWY BRODAWKUJĄCY

SYN: Syringo-cyst-adenoma pappiliferum

EPID: zdarza się rzadko

LOK: zwykle na ramionach, ale także na skórze głowy, w pachach i pachwinach .

KLIN: raczej pojedyncze grudki lub guzki, o barwie lekko różowej lub białawej, niekiedy z

pępkowatym wklęśnięciem w środku o nierównej powierzchni.

HIST: rozszerzone , kręte przewody są umiejscowione we włóknistym zrębie. Nabłonek przewodów zawiera dwie warstwy komórek i wyraźne zmiany brodawkujące.

PIŚ: Dermatologia” O.Braun-Falco, tom II, 2004r., str. 1412

„Zarys dermatologii i wenerologii” A. Straszyński, 1960r. str. 522

Oblak

Syn: guz Spieglera

Def: łagodny guz wywodzący się z gruczołów potowych, zwykle występuje na skórze owłosionej głowy; często mnogi

Etiol: Struktury guza wykazują zróżnicowanie w kierunku gruczołów ekrynowych, apokrynowych i mieszków włosowych

Epid:

Wyst:

Lok: skóra owłosiona głowy

Klin: zmiany często mnogie; guzy barwy różowej do czerwonej, nieowłosione, powierzchnia miękka, często występują liczne teleangiektazje, większa zmiana przypomina turban

Dl:

Di:

Hist: W obrębie skóry właściwej występują skórne gniazda komórek podstawnych zawierające PAS dodatnie wtręty hialinowe otoczone zbitą hialinową błoną. Struktury te zazębiają się ze sobą tworząc obraz puzzli.

Dr: trichoepithelioma, nerwiakowłókniak, rak podstawnokomórkowy, torbiele

Lecz: chirurgiczne usunięcie zmian

Rok: pomyślne

Lit: Braun-Falco O. et al.: Dermatologia. Tom II, 1409

---