Wejście no 1
Układ moczowo-płciowy
Giełda 2008/2009
1. Nefropatia IgA (choroba Bergera), objawy kliniczne, obraz mikroskopowy.
Jest to najczęściej występująca na świecie glomerulopatią, dotyczy zwykle dzieci i młodych dorosłych. Cechą charakterystyczną choroby jest odkładanie się złogów IgA w mezangium, ma to związek z nadmierną produkcją tej immunoglobuliny w szpiku. U chorych stwierdza się również nieprawidłowości w glikozylacji IgA, czego następstwem jest jej spowolnione usuwanie i odkładanie w mezangium.
Klinicznie nefropatia IgA dotyczy zwykle dzieci i młodych dorosłych. U ponad połowy pacjentów objawia się stwierdzanym makroskopowo krwiomoczem występującym 1-2 dni po nieswoistym zakażeniu górnych dróg oddechowych, rzadziej ukł. pokarmowego lub moczowego. U 30-40% pacjentów krwiomocz ma charakter mikroskopowy z (lub bez) białkomoczem, u 5-10% pacjentów rozwija się zespół nerytyczny. Krwiomocz utrzymuje się przez wiele dni po czym samoistnie ustępuje z tendencją do nawrotów w odstępach kilkumiesięcznych. Objawem towarzyszącym jest często ból w okolicy lędźwiowej. U 25-50% pacjentów stwierdza się powolną progresję do przewlekłej niewydolności nerek, w okresie ok. 20 lat.
Obraz mikroskopowy:
Obraz histologiczny jest różnorodny. Kłębuszki mogą mieć wygląd prawidłowy lub wykazywać cech przyrostu mezangium i segmentalne nacieki zapalne obejmujące jedynie część kłębuszków (ogniskowe kłębuszkowe zapalenie nerek); rozlaną proliferację mezangium (zapalnie mezangialno-rozplemowe) lub rzadziej obecność półksiężyców nabłonkowych. Charakterystyczną cechą w mikroskopii immunofluorescencyjnej są złogi IgA w mezangium, często z towarzyszeniem C3 i properdyny oraz niewielkich ilości IgG lub IgM.
(robbins, robbins, robbins) PS. Pytanie to w tym roku pojawiło się 7 razy!!!
2. Opisz zespół nefrytyczny.
Zespół nefrytyczny jest rozpoczynającym się nagle schorzeniem, na które składają się:
Krwiomocz z obecnością w moczu zniekształconych erytrocytów, oraz ich zlepów.
Różnego stopnia skąpomocz i azotemia
Nadciśnienie
Białkomocz poniżej 3,5g/dobę
Wspólna cecha procesów chorobowych prowadzących do zespołu nerytycznego jest proliferacja komórek w obrębie kłębuszka z obecnością nacieków leukocytarnych. Odczyn zapalny powoduje uszkodzenie naczyń kapilarnych, co umożliwia przedostawanie się erytrocytów do moczu, prowadząc do zmian hemodynamicznych i spadku GFR. Spadek tępa przesączania objawia się klinicznie skąpomoczem, wychwytem zwrotnym płynów i azotemią. Nadciśnienie jest prawdopodobnie następstwem retencji płynów i wzmożonego wydzielania reniny przez niedokrwione nerki.
Zespół nefrytyczny występuje w:
Ostrym rozplemowym (popaciorkowcowym, poinfekcyjnym) kłębuszkowym zapaleniu nerek.
Ostrym postępującym zapaleniu kłębków (RPGN- Rapidly Progressive GlomeruloNephritis)/ Gwałtowne postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (z półksiężycami).
Zespole Goodpasture.
Błoniasto proliferacyjnym zapaleniu kłębków.
Nefropatii IgA.
Ogniskowym twardnieniu kłębuszków (Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS))
(robbins+skrypt IV wl)
3. Najczęstsza glomerulopatia u dorosłych i u dzieci. Najczęstsza powodująca hematurię, najczęstsza powodująca z nefrytyczny?
U dorosłych - Glomerulopatia błoniasta ok. 40%
U dzieci - Nefropatia ze zmianami minimalnymi (minimal change nephropathy, nephrosis lipidica) ok. 65%
Najczęstsza powodująca hematurię - nefropatia IgA
Najczęstsza powodująca zespół nerytyczny - Ostre rozplemowe (popaciorkowcowe, poinfekcyjne) kłębuszkowe zapalenie nerek
(Robbins str.591 procent nie polski wiec nie pewny )
4. Opisz zmiany w glomerulopatii minimal changes / submikroskopowe zapalenie nerek (nephrosis lipidica). Najczęstsza glomerulopatia u dzieci - obraz mikroskopowy.
Nefropatia ze zmianami minimalnymi, o etiologii nieznanej, bez widocznych zmian w kłębkach, z niewielkim zwyrodnieniem kanalików i śródmiąższu nerek. W badaniu mikroskopowo-elektronowym można zaobserwować zlewanie się wypustek podocytów. Jest to najczęstsza forma GN (glomerulonephritis) u dzieci z zespołem nefrotycznym (nerczycowym), w 75% o pomyślnym przebiegu, podatne na sterydoterapię.
(skrypt IV wl)
Obraz mikroskopowy (Robbins):
Obraz kłębuszków w mikroskopie świetlnym jest bardzo zbliżony do stanu prawidłowego. Komórki kanalika krętego bliższego obładowane są lipidami, ale zjawisko to ma charakter wtórny do reabsorbcji lipoprotein przesączanych w kłębuszkach. W mikroskopie elektronowym nie stwierdza się zmian w ścianach kapilar kłębuszków. Jedynym zaburzeniem jest rozlany zanik wypustek podocytów. Stwierdza się wakuolizację cytoplazmy komórek nabłonkowych, tworzenie mikrokosmków i ogniskowe oddzielanie się komórek nabłonka od błony podstawnej. Zmiany w podocytach mają charakter odwracalny, zwłaszcza po ustąpieniu białkomoczu.
5. Przyczyny krwiomoczu (i krwinkomoczu).
Przednerkowe - skazy krwotoczne
Nerkowe:
Zmiany zapalne lub zwyrodnieniowe kłębuszków nerkowych, tkanki śródmiąższowej lub naczyń
Zmiany nowotworowe
Urazy nerek
Zanerkowe:
Nowotwory
Kamica
Stan zapalny w wyniku:
- zakażenia
- reakcji immunologicznej
- uszkodzenia toksycznego (leki)
Urazy
Domieszka krwi miesiączkowej
(choroby wewnętrzne Szczeklik 2 tom str.1238)
6. Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek, pyelonephritis acuta. Czynniki ryzyka w ostrym odmiedniczkowym zapaleniu nerek (pyt padło 6 razy).
Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek jest postacią zapalenia miedniczki i tkanki śródmiąższowej. Czynnikami wywołującymi są: Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas, Staphylococcus. Infekcja zaczyna się w pęcherzu moczowym i drogą wstępującą osiąga nerki. Jej powstaniu sprzyjają (czynniki ryzyka):
Zaburzenia odpływu moczu (zaporowe uropatie) - zarówno wrodzone jak i nabyte.
Zabiegi na drogach moczowych, najczęściej cewnikowanie pęcherza moczowego.
Refluks pęcherzowo-moczowodowy.
Przewlekłe zapalenia gruczołu krokowego.
Ciąża - u 4-6% kobiet w ciąży dochodzi do rozwoju bakteriomoczu; u ok. 20-40% z nich rozwija się (bez leczenia) pełnoobjawowe zakażenie układu moczowego.
Wiek i płeć pacjenta, miedzy 2-40r życia częściej chorują kobiety, po 40rż częstość zachorowań wśród mężczyzn wzrasta z uwagi na łagodny rozrost gruczołu krokowego i częstsze zabiegi medyczne na drogach moczowych.
Istniejące uprzednio zmiany w nerkach, powodujące bliznowacenie i zaburzenia odpływu.
Cukrzyca, związane z częstymi zabiegami medycznymi, wzmożoną podatnością na zakażenia oraz neurogenną dysfunkcją pęcherza moczowego.
Immunosupresja i niedobory odporności.
Schorzenie częściej dotyczy kobiet. Objawia się bólem okolicy lędźwiowej, stanami gorączkowymi, dreszczami, ogólnym osłabieniem i zaburzeniami dyzurycznymi. W badaniu ogólnym stwierdza się ropomocz i bakteriomocz (pyuria i bakteriuria). Stadium objawowe trwa zwykle nie dłużej niż 7 dni.
Obraz makroskopowy:
Choroba może dotyczyć jednej lub obu nerek. Narząd objęty procesem zapalnym jest prawidłowej wielkości lub powiększony. Cechą charakterystyczną są niewielkie żółtawe ropnie unoszące powierzchnię nerki, między ropniami widoczne przekrwienie narządu. Błona śluzowa układu kielichowo miedniczkowego jest ziarnista, przekrwiona z ogniskami wylewów krwawych.
Obraz mikroskopowy:
Charakterystyczną cechą są zmiany martwiczo-ropne lub tworzenie się ropni w miąższu nerek. W śródmiąższu obecny jest naciek granulocytarny tworzący ropnie i niszczący cewki nerkowe. W cięższych postaciach może dojść do martwicy brodawek nerkowych.
(Robbins+skrypt IVwl)
7. Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek - obraz makroskopowy.
Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek jest to jednostka morfologiczna, w której śródmiąższowemu zapaleniu i bliznowaceniu miąższu nerki towarzyszy makroskopowo bliznowacenie i zniekształcenie układu kielichowo-miedniczkowego. Wyróżnia się dwie postacie choroby: związaną z zaburzeniami odpływu moczu i związaną z refluksem.
Związaną z zaburzeniami odpływu moczu: zaburzenia odpływu sprzyjają rozwojowi zakażeń nerek. Powtarzające się infekcje w połączeniu z zaburzeniem odpływu prowadzą do nawrotowego zapalenia nerek i bliznowacenia. Choroba może być obustronna np. w przebiegu wady cewki moczowej (zastawka cewki tylnej), może dotyczyć jednej nerki np. w przebiegu kamicy moczowodowej, zwężenia cewki moczowej.
Związana z refluksem (nefropatia refleksowa): postać występująca częściej, spowodowana współistnieniem zakażenia układu moczowego z wrodzonym refluksem pęcherzowo-moczowodowo-nerkowym. Refluks może prowadzić do bliznowacenia i zaniku tylko jednej nerki lub, w przypadkach obustronnych, do przewlekłej niewydolności nerek.
Obraz makroskopowy:
Nerki są nieco pomniejszone o gruboziarnistej powierzchni z licznymi bliznowatymi zaciągnięciami. Charakterystyczne bliznowacenie obejmujące miedniczkę nerkową, kielichy. Prowadzi do spłaszczenia brodawek nerkowych i znacznych deformacji kielichów. Bliznowacenie najczęściej zachodzi w okolicach biegunów nerki.
Obraz mikroskopowy:
W miąższu nerki stwierdza się
Nieregularne włóknienie śródmiąższowe i nacieki zapalne z limfocytów, komórek plazmatycznych i nielicznych neutrofilów.
Poszerzenie lub zwężenie kanalików z towarzyszącym zanikiem nabłonka wyścielającego, w świetle kanalików nierzadko stwierdza się neutrofile. Światło cewek zawiera kwasochłonną substancję białkową, która upodabnia nerkę do tarczycy w obrazie mikroskopowym tzw. tarczycopodobna przemiana nerki, nerka tarczycowata.
Nacieki zapalne typu przewlekłego oraz włóknienie obejmujące ścianę kielichów łącznie z ich błoną śluzową.
Zmiany naczyniowe przypominające morfologicznie stwardnienie tętniczek obserwowane w nadciśnieniu.
Stwardnienie kłębuszków nerkowych, w przebiegu spadku GFR.
(Robbins+skrypt IVwl)
8. Obraz makroskopowy i mikroskopowy nerki w nefropatii nadciśnieniowej (w przebiegu przewlekłego nadciśnienia). W jakich innych schorzeniach nerki wyglądają tak samo. Opisuje „stwardnienie nerek w przebiegu nadciśnienia łagodnego”.
Nephrosclerosis benigna (łagodne stwardnienie nerek) są to zmiany w nerkach w przebiegu nadciśnienia łagodnego i wiążą się ze szkliwieniem i stwardnieniem tętniczek (arteriolosclerosis).
Obraz makroskopowy:
Nerki wykazują cechy obustronnego zaniku; waga jednej ok. 110-130 gram. Powierzchnia nerki ma strukturę drobnoziarnistą. Podobny obraz obserwujemy w: przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek (glomerulonephritis chronica), glomerulosclerosis diabetica (nerka Kimmelstiel-Wilsona) czyli nefropatia cukrzycowa, amyloidoza nerek (w późnej fazie, poza tym nerki „woskowe” cokolwiek to znaczy ).
Obraz mikroskopowy:
Charakterystycznym obrazem jest pogrubienie i szkliwienie ścian tętniczek. W ścianie naczyń stwierdza się homogenne różowe masy szkliste powodujące zwężenie światła naczyniowego i zatarcie struktury komórkowej. We wszystkich strukturach nerki stwierdza się zmiany zanikowe na tle niedokrwienia. Stwierdza się cechy zaniku kanalików i włóknienie śródmiąższowe, czemu towarzyszą słabo nasilone nacieki limfocytarne w śródmiąższu. W większych naczyniach widoczne jest zdwojenie blaszki elastycznej wewnętrznej oraz pogrubienie i włóknienie błony środkowej i warstwy podprzydankowej.
(Robbins str.608-609+skrypt IV wl)
9. RPGN (Rapidly Progressive Glomerulo Nephritis), Gwałtowne postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (z półksiężycami), Glomerulonephritis crescentica. Objawy kliniczne + mikroskopowo.
Klinicznie manifestuje się pod postacią zespołu nerytycznego (krwiomocz z obecnością w moczu zniekształconych erytrocytów, oraz ich zlepów; różnego stopnia skąpomocz i azotemia; nadciśnienie; białkomocz poniżej 3,5g/dobę). Charakteryzuje się szybko postępującą utratą funkcji nerek ze znacznego stopnia skąpomoczem, doprowadzającą (w przypadkach nieleczonych) w ciągu kilku tygodni-miesięcy do zgonu w przebiegu niewydolności nerek. Przeważnie uszkodzenie kłębuszków nerkowych zachodzi na drodze immunologicznej. Kłębuszkowe zapalenie nerek z półksiężycami dzieli się na 3 grupy:
Tabela 14-3. ZAPALENIE KŁĘBUSZKÓW NERKOWYCH Z PÓŁKSIĘŻYCAMI (str.597 Robbins) |
||
Typ I (przeciw błonie podstawnej) Idiopatyczne Zespół Goodpasture'a
|
Typ II (kompleksy immunologiczne) Idiopatyczne Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) Plamica Schönleina-Henocha
|
Typ III (skąpo immunologiczny) związany z ANCA Idiopatyczne Ziarniniak Wegenera Mikroskopowe zapalenie tętnic
|
Obraz mikroskopowy:
Charakteryzuje się rozplemem (proliferacją) komórek w przestrzeni podtorebkowej Bowmana o wyglądzie półksiężyców. Rozrost komórek nabłonka i włóknienie stymulowane przez wysięk zapalny włóknikowo-komórkowy pętli naczyniowej. Półksiężyce są wynikiem proliferacji komórek nabłonka ściennego torebki Bowmana oraz nacieków monocytów i makrofagów.
Obraz makroskopowy:
Nerki są powiększone, blade, często z wybroczynami widocznymi na powierzchni warstwy korowej.
(Robbins str.597-597+skrypt IVwl)
10. Gdzie występują półksiężyce i jak powstają?
Półksiężyce nabłonkowe występują w przestrzenie podtorebkowej Bowmana (w kłębuszkach nerkowych). Półksiężyce są wynikiem proliferacji komórek nabłonka ściennego torebki Bowmana oraz nacieków monocytów i makrofagów.
11. Przyczyny zespołu nerczycowego u dzieci i dorosłych. Główne glomerulopatie u dzieci.
Zespół nerczycowy (nefrotyczny).
Białkomocz - dobowa utrata białka z moczem powyżej 3,5g
Hipoalbuminemia - stężenie albumin osoczowych mniejsze niż 3g/dl
Hiperlipidemia i lipiduria
Uogólnione obrzęki
Tabela 14-2. PRZYCZYNY ZESPOŁU NERCZYCOWEGO (Robbins str. 591) |
|||
|
Częstość (%)* |
||
|
Dzieci |
Dorośli |
|
Glomerulopatie pierwotne |
|
|
|
Glomerulopatia błoniasta |
5 |
40 |
|
Zmiana minimalna |
65 |
15 |
|
Ogniskowe segmentowe szkliwienie kłębuszków |
10 |
15 |
|
Glomerulopatia błoniasto-rozplemowa |
10 |
7 |
|
Glomerulopatia rozplemowa (ogniskowa, mezangialna, nefropatia IgA)
|
10 |
23 |
|
Choroby układowe |
|
|
|
Cukrzyca |
|
|
|
Skrobiawica |
|
|
|
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) |
|
|
|
Leki i inne substancje (sole złota, penicylamina, zanieczyszczona heroina) |
|
|
|
Zakażenia (malaria, kiła, WZW typu B, AIDS) |
|
|
|
Nowotwory złośliwe (rak,czerniak) |
|
|
|
Różne (uczulenie na jad pszczół)
|
|
|
|
* Glomerulopatie pierwotne stanowią u dzieci ok. 95% wszystkich przypadków, u dorosłych ok. 60%. Choroby układowe odpowiadają za 5% przypadków u dzieci i 40% przypadków u dorosłych. ** Dane z USA, polskie statystyki nie są mi bliskie :P |
|||
12. Wielotorbielowatość typu dorosłych.
Wielotorbielowatość nerek dziedziczona autosomalnie dominująco (ang. autosomal dominant polycystic kidney disease).
Ten rodzaj wielotorbielowatości nerek jest chorobą dziedziczną, wielonarządową, polegającą na tworzeniu się licznych torbieli w obu nerkach (i w innych narządach), doprowadzającą do niewydolności nerek. Objawy kliniczne ujawniają się u dorosłych powyżej 40rż. Cechami charakterystycznymi są:
Ból w okolicy boku i silne uczucie pociągania.
Napadowy krwiomocz.
U 75% pacjentów stwierdza się nadciśnienie.
U 10-30% pacjentów zmianom nerkowym towarzyszą tętniaki koła tętniczego Willisa.
U 1/3 pacjentów występują bezobjawowe torbiele wątroby.
Prawdopodobieństwo wystąpienia niewydolności nerek w wieku lat 50 wynosi 25%. Jest to choroba częsta (1 przypadek na 400-1000 żywych noworodków) i stanowi 1/10 wszystkich przyczyn przewlekłej niewydolności nerek, wymagających dializy lub transplantacji.
Patogeneza: Choroba jest wynikiem dziedziczenia dominującego genem autosomalnym o znacznej penetracji i wiąże się z mutacjami w jednym z trzech genów (PKD1, PKD2 i PKD3).
Obraz makroskopowy:
Obie nerki są znacznie powiększone, usiane bardzo licznymi torbielami zarówno w korze jak i rdzeniu. Masa każdej nerki może dochodzić do 4,5kg. Średnica poszczególnych torbieli sięga 3 - 5cm. Średnica do 3-5 cm, treść płynna przejrzysta, mętna lub krwista, w związku z wylewami krwotocznymi do światła torbieli.
Obraz mikroskopowy:
Torbiele mogą powstać z każdego odcinka nefronu, nawet z torebki Bowmana. Dlatego ściany torbieli mogą być wyścielone różnym typem nabłonka, w zależności od odcinka nefronu, a do światła ich mogą wrastać brodawkowate struktury lub pętle naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych. Wokół torbieli w tkance śródmiąższowej stwierdza się cechy włóknienia. Pomiędzy torbielami zachowane są prawidłowe nefrony.
(wykład ze stanów przednowotworowych profesora + Robbins str.612)
13. Podaj różnice między wielotorbielowatością nerek dziecięcą i dorosłą.(tego pytania nie było ale dalem przy okazji )
|
Wielotorbielowatość nerek autosomalna dominująca (typ dorosłych) |
Wielotorbielowatość nerek autosomalna recesywna (typ dziecięcy) |
Dziedziczenie |
autosomalna dominująca (mutacja genu PKD1,PKD2) |
autosomalna recesywna |
Wielkość i zawartość torbieli |
Średnica do 3-5 cm, treść płynna przejrzysta, mętna lub krwotoczna |
torbielki o śr. 1-2 mm, gąbczasty wygląd nerki w przekroju
|
Występowanie |
1/400-1000 żywych noworodków; Objawy kliniczne ujawniają się u dorosłych powyżej 40 r. życia
|
1/6000-55000 żywych noworodków; Choroba najczęściej ujawnia się w okresie okołoporodowym i noworodkowym i wiąże się z 75% śmiertelnością w tym okresie.
|
Powerzchnia nerki |
usiana torbielami |
gładka |
Pochodzenie torbieli |
mogą powstać z każdego odcinka nefronu, nawet z torebki Bowmana.
|
powstają przede wszystkim z poszerzonych cewek zbiorczych.
|
Torbiele wątroby |
bezobjawowe u 1/3 pacjentów |
mnogie torbiele prowadzące do marskości wątroby. |
Funkcja nerki |
Mikroskopowo między torbielami stwierdza się wąskie pasma niezmienionego miąższu nerki, dzięki czemu funkcja jest zachowana do ok. 40 roku życia; potem postępuje niewydolność nerek |
Choroba najczęściej ujawnia się w okresie okołoporodowym , co skutkuje niewydolnością nerek |
(wejście no7 III rok)
14. Podaj typowe objawy raka nerki.
(Robbins str. 617) Symptopatologia nowotworów (raków) nerki jest różnorodna, ale charakterystyczną triadą objawów są:
Bezbolesny krwiomocz
Utrzymująca się gorączka
Tępy ból w okolicy boku
(Szczeklik tom 2 str.1350)
Klasyczne objawy guza nerki zwane triadą Virchova:
Guz wyczuwalny przez powłoki
Ból zlokalizowany w okolicy lędźwiowej
Krwiomocz
Współistnieje tylko u <5% chorych, zwykle w stadium zaawansowanego raka z obecnością przerzutów.
15. Obraz makroskopowy raka nerkopochodnego. Obraz mikroskopowy raka jasnokomórkowego nerki. Obraz mikroskopowy raka nerkopochodnego. Najczęstszy rak nerki, makroskopowo + obraz kliniczny.
Rak jasnokomórkowy nerki (carcinoma clarocellulare renis):
Obraz makroskopowy:
Rozwijają się zwykle w obrębie warstwy korowej nerki.
Umiejscowiony zwykle u jednego z biegunów nerki, z dala od wnęki naczyniowej i miedniczki.
Duży (3-15 cm), pojedynczy guz, o kulistym kształcie.
Na powierzchni przekroju jest żółty do pomarańczowego, z rozległymi obszarami torbielowatymi o zmniejszonej spoistości oraz świeżymi lub dawnymi wylewami krwi.
Tkanka nowotworowa jest pstra, ma liczne ogniska barwy wiśniowoczerwonej oraz żółtobrunatnej.
Pstrość związana jest z mnogimi wylewami krwi.
Granice guza są zwykle wyraźne, ale w niektórych przypadkach stwierdza się naciekanie otaczającego miąższu niewielkimi wypustkami lub tworzenie drobnych ognisk satelitarnych; te zmiany świadczą o intensywnym rozroście guza.
W zaawansowanym stanie zaczyna wrastać do układu kielichowo-miedniczkowego z szerzeniem się nawet do moczowodu. Stosunkowo często wrasta on do światła żyły nerkowej, szerząc się w postaci litej masy do żyły głównej dolnej, sporadycznie osiągając prawą połowę serca.
Niekiedy nacieka tkankę tłuszczową okołonerkową.
(Groniowski '81 str. 593, Robbins str. 616)
Obraz mikroskopowy:
Charakterystyczne utkanie, złożone z litych pęcherzyków zbudowanych z komórek o jasnej cytoplazmie, otoczonych gęstą siecią naczyń włosowatych. Komórki mogą mięć jasną lub ziarnistą kwasochłonną cytoplazmę.
Struktura przypomina korę nadnerczy. Dawne nazwy: nadnerczak (hypernephroma), guz Grawitza. Sądzono, że rozwija się on z wtrętów nadnerczowych w miąższu nerki.
Tkanka nowotworowa jest pstra, ma liczne ogniska barwy wiśniowoczerwonej oraz żółtobrunatnej. Pstrość związana jest z mnogimi wylewami krwi.
Sieć naczyniowa jest bardzo rozbudowana w tym nowotworze.
(Groniowski '81 str. 593, Robbins str. 616)
Naciekanie i drogi przerzutowania raka jasnokomórkowego nerki.
Wraz z powiększaniem się masy guza nowotwór może wnikać do układu kielichowo-miedniczkowego z szerzeniem się nawet do moczowodu. Stosunkowo często wrasta do żyły nerkowej, szerząc się w postaci litej masy do żyły głównej dolnej, sporadycznie osiągając prawą połowę serca. w niektórych przypadkach stwierdza się naciekanie tkanki tłuszczowej okołonerkowej i nadnercza. Początkowo rośnie bardzo wolno i może nie dawać przerzutów. Po pewnym czasie pojawiają się zwykle odosobnione guzy przerzutowe, najczęściej w kościach (np. w żebrach). Wreszcie w końcowej fazie dochodzi do mnogich i rozległych przerzutów do płuc i kośćca.
(Groniowski '81 str. 593, Robbins str. 616; ale nie ma jakimi drogami przerzutuje…)
Rokowanie?
Kluczową rolę odgrywa naciekanie żyły nerkowej i torebki, czynniki te pogarszają rokowniczo sytuację chorego. (przemyślenia własne-> nie mogłem znaleźć tego)
16. Guz Willmsa. Co w obrazie guza Wilmsa jest niekorzystne rokowniczo.
Nerczak złośliwy - guz Wilma (nephroblastoma):
Wywodzi się i jest zbudowany z pierwotnej blastemy nerkowej, zarówno jej składników podścieliskowych jak i nabłonkowych w różnym st. zróżnicowania. Jest jednym z częstszych nowotworów wieku dziecięcego. Skłonność do jego powstania jest genetycznie uwarunkowana. Z jednakową częstością występuje u obu płci, najczęściej przed 5 rokiem życia. Może występować rodzinnie u bliźniąt monozygotycznych. Może ujawniać się jako patologiczna masa w jamie otrzewnowej i przestrzeni zaotrzewnowej. Może powodować nadciśnienie i być przyczyna krwiomoczu. Z nowotworem mogą współistnieć zaburzenia rozwojowe jak małogłowie, upośledzenie umysłowe i tylny rozszczep kręgosłupa. Nowotwór może zajmować jedną lub obie nerki rzadko przybiera postać zmiany wieloogniskowej w jednej nerce.
Obraz makroskopowy:
Duzy o gładkich zarysach otorebkowany guz, miękki, homogenny, o białawej powierzchni przekroju z ogniskami wylewów krwawych a także zwyrodnieniami torbielowatymi oraz martwicą. Może uciskać układ kielichowo-miedniczkowy, przerastać torebkę nerki naciekając tkankę tłuszczową okołonerkową.
(skrypt IVwl str.138 + Robbins str.239)
Obraz mikroskopowy:
(Wer. błyskawiczna) Mikroskopowo: komponent blastemiczny, stromalny (tkanka włóknista, myksoidalna, mięśniowa) i nabłonkowy (poronne cewki i struktury kłębkopodobne).
(Wer. niebłyskawiczna) Poronne struktury kłębkopodobne oraz cewki zatopione w nisko zróżnicowanym nacieku wrzecionowatokomórkowym. Rzadko w podścielisku występuje komponent mięśniówki szkieletowej, chrząstki czy tkanki tłuszczowej.
Początkowo nowotwór przerzutuje do węzłów chłonnych wnęki nerki i około aortalnych. W późniejszym okresie rozwoju do płuc, wątroby, nadnerczy, przepony, przestrzeni zaotrzewnowej i kości. Przerzuty ujawniają się na ogol w 2 lata po wykryciu. Leczenie polega na usunięciu nerki z uzupełniającą chemioterapią i naświetlaniem. Obecnie chemioterapia poprzedza leczenie chirurgiczne. Wyleczalność ok. 90%.
Cechy niekorzystne rokowniczo:
Guzy z rozlanymi zmianami anaplastycznymi szerzące się poza obręb nerki, zmiany anaplastyczne (obszary anaplazji) mogą świadczyć o potencjalnej chemiooporności.
(Wer. błyskawiczna skrypt str.66, Wer. niebłyskawiczna i reszta skrypt str.138-139)
17. Wymień najczęstsze raki nerki.
Rak jasnokomórkowy (carcinoma clarocellulare) - najczęstszy (Szczeklik podaje 65-75% wszystkich raków nerki)
Rak brodawkowaty (carcinoma papillare) 10-15%
Rak chromofobowy (carcinoma chromophobicum) 5%
Oncocytoma (pozycja nr 4 w Szczekliku str. 1350) 5%
(Robbins + statystyka ze Szczeklika str. 1350)
18. Rak nefrogenny.
Rak nefrogenny - jest odmianą gruczolakoraka. Wywodzi się z nabłonka części proksymalnej i dystalnej cewek krętych. Wśród czynników mogących przyczyniać się do rozwoju nowotworu wymienia się działanie wirusów, niektórych substancji chemicznych jak aromatycznych węglowodorów, amin i aflatoksyn. U chorych występują zaburzenia genetyczne polegające na częściowej delecji krótkiego ramienia chromosomu trzeciego.
Jest to nowotwór ludzi dorosłych. Występuje w piątej i szóstej dekadzie życia. Dwukrotnie częściej u mężczyzn. Może być wykryty przypadkowo w trakcie badań ultrasonograficznych lub na podstawie charakterystycznych objawów jak krwiomocz, ból oraz wyczuwalna masa guza w okolicy lędźwiowej (charakterystyczna triada objawów). Nowotwór może być zlokalizowany w każdej części nerki, najczęściej jednak zajmuje jej bieguny.
Obraz makroskopowy:
Makroskopowo stanowi guzowatą masę wyniosłą ponad powierzchnię zarysów nerki. Na przekroju zmiana żółto-pomarańczowej barwy z ogniskami wylewów krwawych i martwicy. Mogą występować ogniska zwapnień. Wzrastający guz powoduje zanik przylegającego miąższu z zachowaniem tkanki mezenchymalnej tworzącej tzw. rzekomą torebkę, która wyraźnie odcina nowotwór od zachowanych fragmentów nerki.
Obraz mikroskopowy:
Komórki nowotworu mogą być duże, jasne. Czasami zawierają ziarnistości w cytoplazmie. Układają się w struktury gruczołowe, brodawkowate bądź lite zbudowane z dużych jasnych komórek, rzadko wrzecionowatych upodabniających zmianę do nowotworów pochodzenia mesenchymalnego. Zwraca uwagę rozwinięta sieć naczyń krwionośnych.
Raki nefrogenne szerzą się głównie drogą naczyń krwionośnych przerzutując do płuc, mózgu, kości, wątroby, nadnerczy, węzłów chłonnych okołoaortalnych oraz do nerki przeciwnej. Dziesięcioletnie przeżycie dotyczy 20% chorych. Leczenie polega na usunięciu nerki i przynależnych węzłów chłonnych. W przypadku obecności przerzutów stosuje się uzupełniające leczenie chemiczne.
(Skrypt IV wl)
19. Rak urothelialny pęcherza moczowego. Rokowania w raku urotelialnym pęcherza moczowego (pyt o rokowanie padło 4 razy).
Rak urothelialny (przejściowokomórkowy) - jest to nowotwór złośliwy rozwijający się z nabłonka przejściowego dróg moczowych. Na ogół jest zmianą pojedynczą, nierzadko bywa wieloogniskowy. Wykazuje skłonności do nawrotów. Możliwość występowania raka urotelialnego pęcherza moczowego wiąże się z niekorzystnym działaniem czynników środowiskowych jak barwników anilinowych, metabolitów tryptofanu czy paleniem tytoniu. Znaczenie przypisuje się również przewlekłemu, mechanicznemu drążeniu błony śluzowej przez różnego rodzaju złogi i pasożyty. Nowotwór może długo przebiegać bezobjawowo, w postaci bardziej zaawansowanej może być przyczyną krwiomoczu. Najczęściej powstaje w trójkącie pęcherzowym.
Obraz makroskopowy:
Makroskopowo przedstawia zmianę płaskowyniosłą lub brodawkowatą.
Obraz mikroskopowy:
Dochodzi do zgrubienia nabłonka przejściowego poprzez zwiększenie ilości tworzących go warstw. Komórki wykazują różnego stopnia atypię.
Rokowanie zależy od stopnia złośliwości histologicznej i zaawansowania raka. Leczenie polega na usunięciu zmiany zaś w przypadku naciekania mięśniówki całego pęcherza z uzupełniającą radioterapią.
Nowotwór klasyfikuje się w trzystopniowej skali odpowiadającej rokowaniu. (to też mikro)
W stopniu pierwszym (G1) - podścielisko tworu brodawkowatego pokrywa 7-10 warstwowy nabłonek urothelialny, którego komórki cechuje niewielki polimorfizm, figury podziału są rzadkie. Nie stwierdza się obecności martwicy. (dobrze zróżnicowane)
Drugi stopień (G2) - charakteryzuje się zwiększeniem liczby warstw nabłonka (15 do 20). Komórki ułożone są bezładnie, wykazują polimorfizm, zawierają nierówne hyperchromatyczne jądra, wzrasta liczba figur podziału.
W trzecim stopniu (G3) - występuje martwica. Atypowe komórki tworzą syncytia, wzrasta liczba nieprawidłowych figur podziału. (skrajnie niezróżnicowane, anaplastyczne raki o agresywnym przebiegu)
(skrypt IV wl str.140)
20. Skala Gleasona.
Grading raka prostaty (ocena stopnia złośliwości histologicznej nowotworu):
skala Gleasona
5 stopni: 1 - dobrze zróżnicowany; 5 - źle zróżnicowany. Większość raków ma różne stopnie zróżnicowania w różnych miejscach - jeden dominujący (primary grade) i drugi (secondary grade). Oba te stopnie dodaje się i otrzymuje ostateczny wynik spektrum skali - od 2 (1+1) do 10 (5+5). Dodatnia korelacja między skalą Gleasona a rokowaniem.
(skrypt IV wl)
Prostata - Rak (tak przy okazji)
Cichy zabójca mężczyzn, 90% raków prostaty - umiera się „z nimi” a nie „na nie”, w USA 300 000 nowych przyp. rocznie - 41 000 śmiertelnych. Częstość występowania: po 50 rż. (99% przyp.), w USA 69 na 100 000, „rak ukryty” (wykrywany przypadkowo) - 70% mężczyzn w wieku 70-80 lat, b. rzadki u Azjatów, b. częsty u Murzynów
Etiologia:
wiek, rasa, historia rodzinna, hormony, wpływ środowiska (dieta wysokotłuszczowa, witamina A, beta-karoten) androgeny (usunięcie jąder metodą leczenia) 1/3 przyp. rodzinnych - gen w chromosomie 1q24-25
Przebieg kliniczny:
początkowo brak objawów - badanie per rectum i PSA, rak wykrywany przypadkowo - większość bez progresji, 60% stage A lub B (1/3 z tego ma mikroprzerzuty -> stageD), 50% objawowych pacjentów - stage C lub D, objawy urologiczne, ból, ból pleców (przerzuty), przerzuty osteoblastyczne = rak prostaty
Obraz makroskopowy raka prostaty:
70% - początek w części podtorebkowej, twardy, deskowaty w badaniu per rectum guzek, naciek miejscowy (pęcherzyki nasienne i dno pęcherza) i przerzuty odległe (droga limfatyczna i krwionośna), przerzuty do kości (kręgosłup!) - osteolityczne i osteoblastyczne (niemal patognomoniczne dla raka prostaty), węzły: zasłonowe, przypęcherzowe, podbrzuszne, biodrowe, przedkrzyżowe i przyaortalne.
Mikroskop: adenocarcinoma
Gruczoły z pojedynczą warstwą komórek sześciennych, jądra większe i zaw. jąderko (lub kilka), zwykle niewielka atypia, b. rzadko figury podziału, gruczoły stykają się ze sobą („back to back”), naciek przestrzeni okołonerwowych, zatory w naczyniach. PIN - prostatic intraepithelial lesion (cechy atypii komórek nabłonka gruczołowego określanego wewnątrznabłonkowym rozrostem nowotworowym gruczołu krokowego->PIN)
Leczenie
podstawowe leczenie - chirurgiczne, tylko w chorobie miejscowej, biopsja prostaty!, nie, jeśli przekraczanie torebki lub przerzuty węzłowe, leczenie uzupełniające - radio- i hormonoterapia, radioterapia - również choroba miejscowa, hormonoterapia - przy przerzutach, kastracja chirurgiczna, podawanie estrogenów lub syntetycznych agonistów LH-RH (kastracja farmakologiczna)
21. Obraz makroskopowy raka prostaty.
Obraz makroskopowy raka prostaty:
70% - początek w części podtorebkowej, twardy, deskowaty w badaniu per rectum guzek, naciek miejscowy (pęcherzyki nasienne i dno pęcherza) i przerzuty odległe (droga limfatyczna i krwionośna), przerzuty do kości (kręgosłup!) - osteolityczne i osteoblastyczne (niemal patognomoniczne dla raka prostaty), węzły: zasłonowe, przypęcherzowe, podbrzuszne, biodrowe, przedkrzyżowe i przyaortalne.
22. Najczęstsze raki naciekające układ kielichowo-miedniczkowy.
Raki jasnokomórkowe nerki
Guz Wilmsa
Raki wywodzące się z nabłonka wyściełającego drogi moczowe
(Robbins str.616++)
23. W jaki sposób można różnicować raki jąder (jak je zdiagnozować).
24. Wymień przykład zespołu paraneoplazmatycznego.
W raku nerki:
Hiperkalcemia - spowodowana wydzielaniem witaminy D, PTHrP (peptyd podobny do parathormonu), TGF-α
Zespół rakowiaka - spowodowane wydzielaniem erytropoetyny
(Robbins str.233 tabelka 6-6. wiecej info o zesp. paraneoplazmatycznych)
25. Przyczyny kłębuszkowych zapaleń nerek.
*Mechanizmy immunologiczne:
KZN wywołane krążącymi kompleksami immunologicznymi odkładającymi się w kłębkach z aktywacją dopełniacza, antygen wywołujący nie wywodzi się ze struktur kłębuszka i może mieć charakter endogenny, jak w SLE, lub egzogenny jak w glomerulopatiach będących następstwem zakażeń bakteryjnych (np. popaciorkowcowe GN)
KZN wywołane kompleksami immunologicznymi powstającymi in situ z wtórną aktywacją dopełniacza, np. zespół Goodpasture'a
**KZN na tle komórkowych mechanizmów odporności, uszkodzenie kłębuszków przez cytotoksyczne limfocyty T (może zachodzić w niektórych postaciach gwałtownie postępujących kłębuszkowych zapaleń nerek)
*generalnie to nie jestem pewien czy chodzi o te mechanizmy czy może o coś innego
**w skrypcie tego nie ma, jest w Robbinsie zaznaczone jako „istnieje coraz więcej dowodów na…” lub „u gryzoni udało się doświadczalnie wywołać…”
(Robbins 586-588, co do pytania to nie jestem do końca pewien)
26. Jaki jest najczęstszy nowotwór pęcherza moczowego w krajach zachodnich?
Raki urotelialne?
27. Co to jest FSGS- focal segmental glomerulosclerosis. W jakich chorobach może występować.
Ogniskowe twardnienie kłębuszków, manifestuje się pod postacią zespołu nefrytycznego.
Postacie:
Pierwotna - gdy nie można ustalić przyczyny, manifestuje się jako zespół nerytyczny
Wtórna - kiedy przyczyna jest znana, manifestuje się najczęściej pod postacią niewydolności nerek i białkomoczu. Najczęściej wywoływana przez:
Infekcje np. HIV (HIV associated nephropathy)
Toksyny i narkotyki np. Heroina
Postać rodzinna
Wtórna do utraty nefronów i hiperfiltracji np. w przebiegu przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek (chronic pyelonephritis), refluksu pęcherzowo-moczowodowego, cukrzycy
(Robbins eng. vs. Robbins pol. str. 590, Wikipedia eng.)
28. Ostre rozplemowe (popaciorkowcowe, poinfekcyjne) kłębuszkowe zapalenie nerek.
Jest to jedna z najczęściej występujących glomerulopatii, typowo wywołanych przez kompleksy immunologiczne. Antygen wywołujący może być enzo- lub endogenny. Typowo wywołana przez paciorkowce, jednak może być powodowana infekcjami gronkowcowymi, pneumokokami oraz wirusami. Postać endogenna w przebiegu SLE. Klasycznie występuje (u dzieci) 1-4 tyg. Po infekcji paciorkowcem z gr. A. zakażenie pierwotne dotyczy gardła lub skóry. Patogenezą jest aktywacja dopełniacza na błonie podstawnej kłębuszków i odkładanie się kompleksów immunologicznych w kłębuszkach.
Obraz mikroskopowy:
Charakterystyczną cechą jest wzrost komórkowości w kłębuszkach (dlatego rozlane). Na obraz zwiększonej komórkowości składają się proliferacja i obrzęk komórek śródbłonka oraz mezangium, a także naciek zapalny z neutrofilów i monocytów. Czasami zmianom towarzyszą półksiężyce nabłonkowe w torebce Bowmana (niekorzystne prognostycznie). W mikroskopie elektronowym widać kompleksy immunologiczne zlokalizowane podśródbłonkowo, podnabłonkowo lub wewnątrz błony podstawnej. W immunofluorescencji wykrywamy IgG oraz dopełniacz.
Przebieg: Początek choroby jest nagły z ogólnym osłabieniem, gorączką, nudnościami i zespołem nefrytycznym.
Układ moczowo-płciowy
Giełda 2008/2009 Kolektyw gr. IV
13
Wyszukiwarka