74. Łożysko przodujące:

[Szymański]:

Krwawienia w II połowie ciąży:

• przyczyny;

• przedwczesne oddzielenie łożyska prawidłowo usadowionego

• łożysko przodujące

• inne:

^ ektopia, polipy, rak szyjki, kłykciny kończyste

^ przy odchodzeniu czopa śluzowego po rozpoczęciu czynności skurczowej, rozwieraniu się szyjki, pęknięcie szyjki w toku czynności porodowej, pęknięcie macicy

• krwotoki w II połowie ciąży, niezależnie od ich etiologii, są objawami świadczącymi o zagrożeniu ciąży → niezwłoczne przyjęcie do szpitala

Łożysko przodujące:

• gdy znajduje się ono w dolnym odcinku macicy przed częścią przodująca płodu nad ujściem szyjki

• typy:

• łożysko przodujące zupełnie = centralnie (placenta praevia totalis, centralis) - zakrywa całkowicie ujście wewn.

• łożysko przodujące częściowo (placenta praevia partialis) - zakrywa częściowo ujście wewn.

• łożysko przodujące brzeżnie (placenta praevia marginalis) - jego dolny brzeg sięga ujścia wewn.

• niskie usadowienie łożyska - brzeg łożyska < 5 cm od ujścia wewn. / łożysko wyczuwalne w badaniu ginekolog.; nie jest to odmiana łożyska przodującego

• łożysko przodujące - najczęściej na przedniej ścianie (dodatkowe utrudnienie dla cięcia cesarskiego)

Etiologia:

• wady rozwojowe macicy

• guzy narządu rodnego

• przebyte operacje macicy (cięcie cesarskie, wyłuszczenie mięśniaków

• obrzęk i nadmierny przerost łożyska (ciąża bliźniacza, cukrzyca, konflikt serologiczny)

• kobiety starsze, wieloródki, palaczki tytoniu

Objawy:

• krwawienia zwiastujące (bez czynności skurczowej):

• po aktywności fizycznej, najczęściej w czasie wypoczynku;

• po stosunku;

• po badaniu ginekologicznym;

• po oddaniu moczu / stolca

• rzadko bez objawów do czasu rozpoczęcia skurczów

Rozpoznanie:

• przezbrzuszne lub przezpochwowe USG

• badanie we wziernikach (badanie wewnętrzne tylko kiedy faktycznie konieczne - np. kwalifikacja do ukończenia ciąży; w warunkach możliwego natychmiastowego cięcia cesar.)

Leczenie:

• zależy od stopnia nasilenia krwawienia oraz od wieku ciążowego i dojrzałości płodu

• zagrożenie porodem przedwczesnym (<34 HBD), gdy krwawienie niewielkiego stopnia → postępowanie wyczekujące, z:

• bezwzględnym reżimem łóżkowym

• lekami zmniejszającymi czynność skurczową macicy (siarczan Mg, Partusisten)

• leki przyspieszające dojrzewanie płuc płodu

• monitorowanie dobrostanu płodu

• zabezpieczyć dostęp do żyły, preparaty krwi

• pacjentka Rh(-) → 150 μg lub więcej IgG a/D

• ocena układu krzepnięcia

• krwawienie zagrażające życiu → natychmiastowe ukończenie ciąży poprzez cięcie ces. bez względu na dojrzałość dziecka

• łożysko przodujące centralnie lub częściowo → cięcie casarskie

• poród drogami natury - warunki:

• dziecko dojrzałe, w położeniu główkowym

• krwawienie niewielkie

• rozwarcie szyjki 3-5 cm

• prawidłowy KTG

^ ostrożne przebicie pęcherza płodowego (ewentualnie pod kontrolą amnioskopu)

^ infuzja OXY (zapewnia szybkie zstąpienie główki i uciśnięcie nisko usadowionej części łożyska - tamponada źródła krwawienia)

Powikłania:

• ↑ śmiertelności matek i noworodków (wysoki odsetek cięć, częściej stwierdzane nieprawidłowe położenia i ułożenia, często konieczność rozwiązania przed 36 HBD)

• łożysko przodujące u pacjentki po przebytym wcześniej cięciu ces. / operacjach na macicy → ryzyko wrośnięcia łożyska w bliznę i trudności w jego całkowitym usunięciu po porodzie → może być konieczne okołoporodowe usunięcie macicy

• krwawienie w łożysku przodującym jest nie tylko krwawieniem matczynym, dochodzi też do utraty krwi płodu (30% noworodków wymaga transfuzji)

75. Przedwczesne odklejenie łożyska:

[Szymański]:

• sytuacja, w której dochodzi do oddzielenia się łożyska prawidłowo usadowionego, przed porodem dziecka

• typy:

• oddzielenie centralne

• oddzielenie obwodowe

• jedna z najważniejszych (ale rzadka) przyczyn umieralności okołoporodowej

Etiologia:

• zmiany wsteczne w łożysku współistniejące z wahaniami RR (głównie stan przedrzucawkowy; HELLP)

• nagłe zmiany objętości macicy (np. poród pierwszego bliźniaka, poród miednicowy przed urodzeniem główki, odpłynięcie płynu owodniowego, zwł. w wielowodziu)

• żywa czynność skurczowa (np. w przyp. przeszkody porodowej)

• krótka pępowina

• uraz podbrzusza

• zespół ż. gł. dolnej

• obrót zewnętrzny

• palenie tytoniu

• przedwczesne oddzielenie w poprzednich ciążach

• przyczyny nieznane

Rozpoznanie:

• wywiad + objawy kliniczne + USG

• objawy:

• mogą być skąpe, niecharakterystyczne: niewielkie krwawienie, pobolewanie podbrzusza, zaburzenia czynności serca płodu

• przebieg bezobjawowy (rozpoznanie dopiero po porodzie)

• klasyczne objawy:

^ krwawienie / krwotok z dróg rodnych

^ ból podbrzusza

^ bolesna na ucisk, twarda (wzrost napięcia) macica

^ krew może być tracona wskutek tworzenia się krwiaka pozałożyskowego

^ nieprawidłowy KTG

^ pogorszenie stanu pacjentki do objawów wstrząsu oligowolemicznego

^ w ciężkich przyp. - koagulopatia ze zużycia a potem pełnoobjawowa skaza krwotoczna z krwotokiem macicznym spowodowanym upośledzeniem obkurczania się macicy przez produkty degradacji fibrynogenu

^ możliwy udar maciczno-łożyskowy = „macica Couveleira” ← tworzenie się krwiaka pozałożyskowego może spowodować nacieczenie włókien mięśniowych macicy krwią i upośledzenie kurczliwości

• obecnie dzięki udoskonaleniu badania USG rozpoznawanie jest możliwe w prawie 100% przyp. przedwczesnego oddzielenia:

• widoczny zbiornik płynowy, który w miarę upływu czasu staje się coraz bardziej mniej echogeniczny aż do całkowitej bezechogeniczności

Postępowanie:

• w większości przypadków - szybkie ukończenie ciąży cięciem cesarskim (z dostępu pośrodkowego dolnego)

• zmiany o charakterze macicy Couveleira rozległe (czerwonofioletowa / czarne macica, a także przydatki i aparat wieszadłowy macicy) i nie dochodzi do obkurczania się macicy, a krwotoku nie można zahamować lekami naskurczowymi i PGF2a → wycięcie macicy

• intensywny nadzór pacjentki z oceną podstawowych parametrów życiowych, podstawowymi badaniami

• ew. leczenie DIC

• heparyna, jeśli zawiedzie podawanie czynników krzepnięcia; nie, dopóki stwierdza się krwawienie!!!

• Przy prawidłowym postępowaniu parametry krzepnięcia powinny się znormalizować w ciągu 24 h od zabiegu

76. Gruczoły wydzielanie wewnętrznego a ciąża:

[Szymański], [Pisarski]:

CIĄŻA NEUROENDOKRYNNIE ZAGROŻONA:

• w każdym przypadku nawykowych poronień, wewnątrzmacicznego obumierania płodów lub zagrożenia porodem przedwczesnym, należy brać pod niewydolność podwzgórza

• dzięki charakterystycznemu zespołowi objawów i dolegliwości chorobowych podwzgórzycy jest to łatwa do rozpoznania przyczyna, którą szybko weryfikują 3 injekcje co 2-go dzień 0,5 mg kortykotropiny o przedłużonym działaniu (nie trzeba nawet oznaczać we krwi matki poziomu oksytocynazy, jako bardzo czułego wskaźnika wydolności neurosekrecyjnych komórek podwzgórza)

• proste testy rozpoznania pociążowego zespołu podwzgórzycy = zespołu Klimka:

• podanie małej dawki gonadoliberyny i.m. lub w postaci sprayu → pocjentka odczuwa pobolewanie w okolicy jajników i przez charakterystyczne ułożenie rąk na podbrzuszu wskazuje na położenie jajników

• silne bóle głowy w okolicy czołowo-skroniowej po zastosowaniu pigułek antykoncepcyjnych (tym skuteczniej blokują neurosekrecję w jądrach podwzgórza im są one bardziej uszkodzone)

• test wodno-solny:

^ wypicie przez chorą, na czczo co 30 minut 3 szklanek wody (200 ml), w jednym dniu, a następnie tak samo soli fizjologicznej następnego dnia

^ u osób zdrowych:

• po 2,5 h w pierwszym dniu diureza jest > 300 ml, w drugim < 300 ml (pobudzanie przez Na⁺ wydzielania wazopresyny w zdrowym podwzgórzu)

^ uszkodzenie jąder podwzgórza → w/w efekt znika stosownie do stopnia uszkodzenia podwzgórza:

• test dodatni - diureza w drugim dniu > 300 ml / lub > od ½ diurezy z dnia pierwszego

• przyczyna - głównie jatrogenne krwotoki ciążowe i powikłania połogu

• prowadzi do długotrwałych zaburzeń z rakiem szyjki macicy włącznie

• chore często są niewłaściwie leczone z powodu nerwic, psychoz

• objawy zespołu Klimka:

• wzmożona pobudliwość nerwowa

• ogólne osłabienie

• senność z okresami bezsenności

• bóle głowy zwłaszcza okolicy czołowej

• płaczliwość

• wypadanie włosów

• brak popędu płciowego

• stany lękowe

• zmienność m.c. - w 2/3 przyp. otyłość

• nerwice narządu krążenia, moczowego, układu pokarmowego

• zaburzenia miesiączkowania

• suchość skóry i błon śluzowych

• uczucie zimna, względnie gorąca

• okresowe drżenie rąk

• zmniejszenie potliwości ogólnej, a tylko pocenie rąk, stóp i w dole pachowym

• nadmierne przyjmowanie płynów, względnie niechęć do przyjmowania płynów (rzadko)

• w ½ przyp. objawy pojawiają się już po pierwszej nieprawidłowej ciąży, a każda następna pogłębia dolegliwości; występuje brak lub znaczne skrócenie laktacji

Różnicowanie:

• zespół Sheehana, neo przysadki, anorexia nervosa, niewydolność nadnerczy, niedoczynność tarczycy

Rozpoznawanie:

• b. charakterystyczny wywiad o patologicznym przebiegu ciąży i połogu (zwłaszcza połączonym z krwotokami i stanami gorączkowymi

• pojawienie się zespołu objawów 2-3 m-ce po patologicznym wydarzeniu

• proste w/w testy

• patognomicznie niski poziom oksytocynazy, a zwłaszcza jego przedwczesne obniżanie się we krwi - jako dowód niedostatecznej aktywności podwzgórza → poronienia, porody przedwczesne, zaburzenia czynności skurczowej macicy

Leczenie:

• w razie objawów zagrożenia ciąży lub obniżeniu się poziomu oksytocynazemii:

• kortykotropina o przedłużonym działaniu (np. Synacten-Depot) - 3 injekcje i.m. po 0,5 mg + jednorazowa injekcja 1,2 g Augemntinu (ewentualnie powtórzenie tego cyklu 1 lub 2 razy)

CHOROBY TARCZYCY:

Fizjologia u ciężarnej:

• powiększenie gruczołu, nawet 2x

• ↑ T4 z 6-9 μg/dl do 10-18 μg/dl

• niewielki ↑ T3

• ↑ TBG (białko wiążące hormony tarczycowe), co zapobiega wystąpieniu objawów nadczynności tarczycy

NADCZYNNOŚĆ TARCZYCY:

• najczęstsza przyczyna u ciężarnych:

• ch. Gravesa-Basedowa, ostre / podostre zap. , wole guzkowe nadczynne

• jeśli nie była rozpoznana przed ciążą, zaczyna się zwykle w pierwszej połowie ciąży

• nieleczona może powodować:

• podczas porodu lub innego dodatkowego obciążenia organizmu (np. zakażenie) przełom tarczycowy, stanowiący zagrożenie dla życia matki

• stan przedrzucawkowy, zaburzenia w układzie sercowo-naczyniowym

• ↑ odsetek poronień i martwych porodów

• objawy przełomu tarczycowego:

• gorączka

• zaburzenia świadomości

• tachykardia

• wymioty i luźne stolce

• czasem żółtaczka

• obrzęk płuc

• leczenie nadczynności tarczycy u ciężarnej:

• propylotiouracyl (w mniejszym stopniu przechodzi przez łożysko w porównaniu z metylotiouracylem; nie przechodzi do mleka - pozwala na karmienie piersią); umiarkowane postacie 100 mg 3x/ dz

• propranolol - u ciężarnych tylko w stanach bezwzględnie tego wymagających tj. w przełomie tarczycowym

• w razie niepowodzeń leczenia farmakologicznego lub niemożności jego zastosowania i w przyp. szybko powiększającego się wola → subtotalna tyroidektomia w II trymestrze, po doprowadzeniu do eutyreozy

• przełom tarczycowy:

• propulotiouracyl (250 mg 4x/d)

• propranolol lub metoprolol

• hydrokortyzon (100 mg 4x/d)

NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY:

• przyczyny - zap. Hashimoto i in. (np. po leczeniu jodem radioaktywnym)

• ciąża u kobiety z niedoczynnością jest rzadka z uwagi na towarzyszące zaburzenia cyklu miesiączkowego i niepłodność

• powikłania ciąży:

• poronienia

• porody przedwczesne

• wewnątrzmaciczny zgon płodu

• stan przedrzucawkowy

• przedwczesne oddzielenie łożyska

• niewydolność krążenia, choroba Hirschsprunga, zaburzenia rozwoju psychofizycznego u noworodka

• leczenie:

• syntetyczna L-tyroksyna (od 50-100 μg//d, zwiększając o 25 μg/dz w ciągu 1 tyg.

CUKRZYCA [zeszyt - seminarium dr Bronisz]:

1. CUKRZYCA PRZEDCIĄŻOWA - 10% (PGDM - Pregestational Diabetes Mellitus):

Klasyfikacja wg White:

Klasa A - wystarcza wyłącznie leczenie dietetyczne, dowolna długość trwania cukrzycy

Klasa B - wystąpienie cukrzycy po 20 rż; czas trwania cukrzycy do 10 lat

Klasa C - wystąpienie cukrzycy między 10-19 rż; czas trwania cukrzycy 10-19 lat

Klasa D - wystąpienie cukrzycy przed 10 rż; czas trwania cukrzycy > 20 lat; obecna retinopatia prosta lub nadciśnienie tętnicze

Klasa R - retinopatia proliferacyjna / wylew do ciała szklistego

Klasa F - nefropatia; białkomocz dobowy > 0,5 g

Klasa RF - kryteria klasy R + klasy F

Klasa H - choroba niedokrwienna serca

Klasa T - stan po przeszczepieniu nerki

Powikłania ciąży u ciężarnych z cukrzycą:

• OZN

• bakteriomocz bezobjawowy

• grzybica pochwy

• zagrażający poród przedwczesny

• naciśnienie indukowane ciążą (gestoza)

• progresja retinopatii i/lub nefropatii

• wielo-/małowodzie

• zagrażające poronienie

• niewydolność szyjki macicy

• kwasica ketonowa

Powikłania u noworodków matek chorych na cukrzycę:

• wady wrodzone: OUN, serca, nerek, układu moczowego, układu kostnego

• przejściowe zaburzenia oddychania

• zespół błon szklistych (obecnie rzadko)

• makrosomia

• hipotrofia (u matek z zaawansowanymi powikłaniami)

• hipoglikemia

• hiperbilirubinemia

• hipoCa, hipoMg

• policytemia

• kardiomiopatia przerostowa

• wyższa śmiertelność okołoporodowa (obecnie już nie, z racji b. dobrej opieki nad ciężarną; chore z cukrzycą są przyjmowane do szpitala na 2 tyg. przed planowanym terminem porodu; nawet z racji tej bardzo dobrej opieki śmiertelność jest niższa niż w zdrowej populacji!)

• skrajna niewydolność nerek w przebiegu cukrzycy jest wskazaniem do przerwania ciąży z racji zagrożenia życia matki

• wady wrodzone powstają do 7 tyg. ciąży; dlatego tak istotne jest wdrożenie leczenia cukrzycy przed & HBD, a najlepiej jeszcze przed zapłodnieniem (ciąża powinna być planowana, poprzedzona dobrą kontrolą i wyrównaniem cukrzycy)

• ryzyko wystąpienia wad rośnie wraz ze  poziomu HGB glikowanej

Kryteria wyrównania cukrzycy w ciąży - glikemia:

na czczo - 60-90

przed posiłkiem 60-105

1 h po posiłku < 140

2 h po posiłku < 120

między 200 - 400 > 60

HGB glikowana < 6% i < 5,5% w III trymestrze

Planowanie ciąży u chorych na cukrzycę:

1. IDDM:

• leczenie młodych kobiet tylko insulinami ludzkimi

• informacja o zagrożeniach:

• klasa B i C - możliwe urodzenie 1 - 2 dziecka

• klasa D - możliwe urodzenie 1 dziecka

• chore z dużymi powikłaniami - odradzać ciążę

• nie zmieniać postawy bezdzietności (tzn. gdy chora ma powikłania cukrzycy i nie chce mieć dzieci nie zmieniać tej postawy)

2. NIDDM:

• poinformować o szkodliwym wpływie leków p/cukrzycowych przyjmowanych p.o. na płód

• ok. 6 m-cy przed planowaną ciążą konieczne bardzo dobre wyrównanie cukrzycy (HGB glikowana < 6,5%)

• wczesne rozpoznanie ciąży

• edukacja ciężarnej i jej partnera o systemie opieki nad chorą na cukrzycę

Antykoncepcja u chorych na cukrzycę:

• środki „zaporowe”

• sterylizacja (podwiązanie jajowodów)

• wkładki wewnątrzmaciczne (krwawienia i infekcje jak u zdrowych kobiet)

• leki p.o. (Mercillon) p/wskazane w przyp.:

• nefropatii

• palenia papierosów

• cukrzycy niewyrównanej

P/wskazania do prokreacji u chorej na cukrzycę:

• brak wyrównania cukrzycy

• nefropatia ciężkiego stopnia (klirens kreatyniny < 40 ml/min)

• ciężka nie poddająca się leczeniu retionopatia proliferacyjna

• nauropatia autonomiczna z zajęciem układu bodźco-przewodzącego serca lub przewodu pokarmowego

• niekontrolowane, oporne na leczenie nadciśnienie tętnicze

• aktywna choroba niedokrwienna serca

2. CUKRZYCA CIĘŻARNYCH (GDM - Gestational Diabetes Mellitus)

Nieleczona - stanowi bardzo duże zagrożenie zgonem noworodka

Klasa G1 - wystarcza leczenie dietą

Klasa G2 - konieczne dołączenie insuliny

Czynniki ryzyka:

• wielorództwo

• wiek matki > 35 rż

• urodzenie dziecka z urodzeniową m.c. > 4000 g

• urodzenie noworodka z wadą

• zgon wewnątrzmacicczny

• nadciśnienie lub nadwaga przed ciążą (BMI > 27)

• rodzinny wywiad w kierunku cukrzycy t. II

• cukrzyca ciężarnych w poprzednich ciążach

Od 1994 r wprowadzono obowiązek aktywnego wykrywania cukrzycy ciężarnych:

• poziom glukozy u każdej ciężarnej !!!

Algorytm wykrywania cukrzycy ciężarnych:

PIERWSZA WIZYTA U GINEKOLOGA → glikemia na czczo (FGP):

< 95 95-125 > 125

OGTT wg WHO FGP

(75 mg glukozy)

< 125 > 125

na czczo < 126

po 2 h < 140 >= 140

powtórzyć GDM

w 24-28 HBD

skierować do ośrodka

24 - 28 HBD - test przesiewowy:

• 
  
  
  glikemia oznaczana 1 h po spożyciu 50 g glukozy

< 140 120-140 > 200

norma OGTT wg WHO GDM

(75 g glukozy)

na czczo < 126

po 2 h < 140 >=140

powtórzyć w 24-28 HBD

Leczenie GDM:

1. Dieta:

• 40-50% - węglowodany

• 30% - białka

• 20-30% - tłuszcze

dobowa podaż kalorii:

BMI < 19,8 → 30-40 kcal/kg m.c.

BMI 19,8 - 29 → 30-32 kcal/kg m.c.

BMI > 29 → 24-25 kcal/kg m.c.

2. Insulina:

• gdy glikemia na czczo > 95 mg/dl

• 2 h po posiłku > 120 mg/dl

takie wyniki obserwowane 2 dni 2x w tygodniu

• początkowa dawka 0,4 j. / kg aktualnej wagi ciała

Insulinoterapia:

śniadanie I / śniadanie II / obiad/podwieczorek / kolacja I / kolacja II 21-23%

s.c. 30-35 min. przed posiłkiem ACT HM Ultralente HM

Kontrola leczenia - zapobiega makrosomii:

• ocena obwodu brzucha płodu w USG od 24 HBD 1x/m-c; jeśli > 75 percentyla → zaostrzyć leczenie

• metody nadzoru płodu:

• USG - ocena płodu w 10, 20, 30 HBD (budowa, m.c., łożysko, ilość płynu); przepływy naczyniowe (t. pępowinowa, t. środkowa mózgu płodi i tt. matczyne)

• profil biofiyczny płodu Manninga

• matczyna ocena ruchów płodu

• osłuchiwanie serca płodu

• KTG

Poród:

• dobre wyrównanie glikemii, przebieg ciąży bez powikłań → siłami natury, o czasie

• przy rozpoznaniu makrosomii w 38 HBD → wczesne wywołanie porodu

• wskazania do cięcia cesarskiego:

• m.c. płodu > 4000 g

• obwód brzucha do obwodu głowy > 4

• zaawansowane powikłania cukrzycy

• monitorowanie rodzącej:

• pomiar Glc co 1-2 h, ocena jonogramu, równowagi kw.-zas.

• Glc i.v. wlew 125 ml/h

• Insulina krótko działająca w 0,9% NaCl 1 j/ml w pompie infuzyjnej

• Ewentualnie uzupełnić K

Opieka po porodzie:

• cukrzyca typu I, II:

• zakończyć wlew z insuliny, pomiar GLc i podanie insuliny s.c. przed planowanym posiłkiem

• obniżenie dawki insuliny o 30-50%

• dawka insuliny w połogu: 0,4-0,6 j./kg.m.c./d

• rutynowo profil glikemii

• GDM:

• profil glikemii rutynowo

• dieta zwykła

• po 6 tyg. (lub później) od porodu - OGTT

77. Układ Rh:

Układ grupowy Rh:

• układ antygenowy, wykryty pierwotnie w krwinkach małpy Rhesus (stąd skrót Rh);

• jest to złożony układ antygenowy krwinek czerwonych - składa się z 6 podstawowych antygenów C, D, E, c, d, e dziedziczonymi osobnymi genami z których geny C, D, E są genami dominującymi a geny c, d, e są genami recesywnymi; o fenotypie decyduje odziedziczona kombinacja trzech par genów (Cc, Dd, Ee)

• osoby posiadające w krwinkach czerwonych najsilniejszy antygen D, mający największe znaczenie praktyczne, którego częstość występowania w Polsce wynosi około 85% określane są jako Rh-dodatnie, natomiast osoby nie posiadające tego antygenu jako Rh-ujemne. Około 99% konfliktów serologicznych i powikłań poprzetoczeniowych spowodowane jest niezgodnością w zakresie antygenu D.

78. Konflikt serologiczny w układzie Rh:

[Szymański], [Pisarski]:

NIEZGODNOŚĆ SEROLOGICZNA - obecność u partnera takich a/genów tkankowych, które nie występują u ciężarnej;

W odniesieniu do układu Rh jest to najczęściej antygen D u partnera kobiety Rh(-)

KONFLIKT SEROLOGICZNY - stan, w którym dochodzi do immunizacji matki p/antygenom krwinkowym płodu, powodującej uszkodzenie płodu pod postacią choroby hemolitycznej

Praktycznie wszystkie a/geny grupowe krwi mogą być przyczyną immunizacji ciężarnej, ale konflikt serologiczny w ponad 90% dotyczy a/genu z układu Rh. Występuje on u kobiet Rh(-) czyli nie mających a/genu D, których płód odziedziczył a/gen D po ojcu.

Patologia ta z reguły nie występuje w I ciąży, co jest spowodowane faktem, że do immunizacji matki a/genami płodu dochodzi najczęściej w momencie zakończenia ciąży. Poza tym pierwotna odpowiedź immunologiczna polega na wytwarzaniu p/ciał klasy IgM, które nie przechodzą przez łożysko. Dopiero powtórny kontakt układu immunologicznego matki z a/genem płodowym uruchamia mechanizmy pamięcie immunologicznej, wyzwalając produkcję p/ciał IgG, które przenikają swobodnie do krążenia płodowego.

Rozpoznanie:

• punktem wyjścia jest do diagnostyki konfliktu serologicznego jest znajomość grupy krwi ciężarnej 0- wykonanie oznaczenia grupy krwi przy pierwszej wizycie ciężarnej każdej kobiecie nie mającej potwierdzającego dokumentu o gr. krwi i czynniku Rh

• u kobiet Rh(-), których partnerzy są Rh(+) - już na początku ciąży badanie w kierunku p/ciał a/D (jeszcze bezpieczniej jest wykonać to badanie u wszystkich kobiet Rh(-), niezależnie od deklarowanej grupy krwi partnera):

• pośredni test a/globilinowy (PTA, pośredni odczyn Coombsa

• brak p/ciał a/D → powtórzenie badania w 20, 30 i 36 tyg. ciąży

• obecne p/ciała → oznaczyć miano

• miano na niskim poziomi tj. < 1:32 → comiesięczna kontrola

• miano >= 1:32 → konieczność poszerzenia diagnostyki o metody inwazyjne

• metody inwazyjne wdraża się także w przyp. wywiadu położniczego obciążonego ciężkimi postaciami choroby hemolitycznej (obrzęk uogólniony, zgon wewnątrzmaciczny) niezależnie od miana p/ciał

• amniopunkcja

• kordocenteza

Amniopunkcja:

• płyn owodniowy poddaje się badaniom spektrofotometrycznym i oznacza zawartość bilirubiny, która odzwierciedla nasilenie hemolizy u płodu i pozwala wnioskować o stopniu niedokrwistości u płodu

• uzyskaną wartość, uwzględniając wiek ciążowy, nanosi się na tabelę prognostyczną, w której wyróżnia się 3 strefy zagrożenia

strefa I - dolna - przypadki o łagodnym przebiegu oraz płody Rh(-)

strefa II - środkowa (podstrefy A i B) - przypadki średniego nasilenia choroby, z reguły wymagające leczenia

strefa III - górna = strefa wewnątrzmacicznej śmierci płodu - obejmuje najcięższe przypadki, wymagające natychmiastowego wdrożenia leczenia

• coraz rzadziej stosowana, ze względu na możliwości fałszywych wyników

Kordocenteza:

• przezbrzuszna punkcja naczynia pępowinowego - pod kontrolą USG

• zabieg rutynowo stosowany w wyspecjalizowanych ośrodkach perinatologicznych

• nakłucie ż. pępowinowej z dostępu przezłożyskowego przy lokalizacji łożyska na przedniej ścianie macicy lub przezowodniowego, gdy łożysko znajduje się na ścianie tylnej lub w dnie macicy

• badanie krwi pępowinowej umożliwia potwierdzenie rozpoznania choroby hemolitycznej przez stwierdzenie a/genu D; brak tego a/genu we krwi płodu nawet przy bardzo wysokim mianie p/ciał wyklucza chorobę hemolityczną

• badanie parametrów hematologicznych krwi płodu pozwala na ocenę nasilenia choroby hemolitycznej; dla parametrów tych istnieją odpowiednie normy, uwzględniające wiek ciążowy

^ jeśli wartości tych parametrów są w normie → postępowanie wyczekujące, z kontrolą USG i powtórzeniem kordocentezy po 3-4 tyg.

^ jeżeli parametry krwi płodu przyjmują niskie wartości, a płód jest niedojrzały do życia pozałonowego → wdrożenie leczenia wewnątrzmacicznego:

• HGB płodu < o 3% od należnej

• HTC płodu < od 75% normy wiekowej

USG:

• można zaobserwować cechy cechy pozwalające przewidzieć zzawansowanie choroby:

• hepatomegalia płodu

• pogrubienie łożyska (hiperplacentoza)

• poszerzenie światła ż. pępowinowej

• przesięki do jam ciał w obrzęku uogólnionym

• BADANIE DOPPLEEROWSKIE, KOMPUTEROWE KTG - nowoczesne metody uzupłniające diagnostykę

79. Konflikt serologiczny w układzie AB0:

[Szymański]:

• w odróżnieniu od układu Rh w konflikcie tym częstość i nasilenie choroby hemolitycznej są mniejsze

• antygeny układu AB0 mogą wywoływać immunizację, ale nie prowadzi ona do ciężkiej postaci niedokrwistości, przekraczającej możliwości hematopoezy płodowej

• wynika to z naturalnego czynnika ochronnego, jakim jest znaczna niedojrzałość antygenowa tego układu u płodu oraz z działania naturalnych izoaglutynin IgM w krążeniu matki, niszczących obcogrupowe krwinki; zapobiega to wytwarzaniu się p/ciał a/A i a/B przenikających przez łożysko;

• w przypadku niezgodności w układzie AB0 choroba hemolityczna pojawia się tylko w sytuacji, gdy antygeny płodu są wyrażone dość silnie, by indukować odpowiedź immunologiczną

• najczęściej w sytuacji gdy matka ma grupę krwi 0, a płód A₁, cechuje ja dość łagodny przebieg

• nigdy nie stwierdza się obrzęku płodu

• dzieci rodzą się zazwyczaj w dobrym stanie; głównym objawem jest żółtaczka, nasilająca się od pierwszej dobry życia noworodka, której nie towarzyszy wyraźna niedokrwistość ani powiększenie wątroby czy śledziony; bardzo rzadko istnieje zagrożenie żółtaczką jąder podkorowych

• hemoliza krwinek płodu w okresie życia wewnątrzmacicznego występuje później i postępuje dość wolno

• właściwa choroba hemolityczna rozwija się dopiero po porodzie, nie stwierdza się jej nasilenia w kolejnych ciążach; niepotrzebna jest interwencja lecznicza w czasie ciąży ani jej wcześniejsze zakończenie

• ze względu na duże rozprzestrzenienie a/genów tego układu w przyrodzie (bakterie, szczepionki) i wynikającą stąd możliwość uodpornienia, konflikt serologiczny może wystąpić już w pierwszej ciąży

80. Choroba hemolityczna noworodków:

[Pisarski]

Patomechanizm choroby hemolitycznej:

matczyne p/ciała a/D, po przejściu przez łożysko, łączą się z płodowymi a/genami D, zlokalizowanymi na powierzchni erytrocytów

↓

aktywacja układu dopełniacza

↓

uszkodzenie błony komórkowej erytrocytów

↓

nasilona hemoliza → hiperbilirubinemia

↓

niedokrwistość hemolityczna płodu → niedotlenienie wewnatrzmaciczne

↓

uruchomienie mechanizmów kompensacyjnych

↓

powstanie mnogich pozaszpikowych ognisk erytropoezy (wątroba, śledziona, płuca, nerki, łożysko)

↓

pojawienie się w krążeniu licznych form niedojrzałych - erytroblastów i retikulocytów

Postacie:

• postać najlżejsza:

• niewielkie nasilenie choroby hemolitycznej w okresie życia płodowego doprowadza do wzmożonej erytropoezy i nieznacznego ↑ bilirubiny w surowicy płodu; to niewielkie zwiększenie jest rezultatem dwobodnego przenikania wolnej frakcji przez barierę łożyskową do krążenia matki

• jeżeli hemoliza krwinek jest niewielka, a jego układ krwiotwórczy wydolny → noworodek ma prawidłową morfologię, ew. niewielką niedokrwistość i mierną erytroblastozę

• po urodzeniu w krwi dziecka nadal krążą p/ciała a/D uszkadzając krwinki; , powstała bilirubina nie może już być „oddana: matce, a układ enzymatyczny noworodka nie jest wystarczająca wydolny by ją związać i wydalić

• zasadniczym problemem jest szybko rozwijająca się żółtaczka, wymagająca intensywnego leczenia, a niekiedy kilku transfuzji wymiennych

• bardziej nasilona postać:

• układ erytropoetyczny płodu nie jest w stanie wyrównać niszczonej ilości erytrocytów

• powstają liczne ogniska erytropoezy pozaszpikowej (erytroblastoza płodowa - dawna nazwa konfliktu)

• noworodki oprócz żółtaczki mają objawy niedokrwistości o różnym stopniu nasilenia

• najcięższa postać:

• obrzęk uogólniony płodu

• masywna hemoliza doprowadza do ciężkiej niedokrwistości i bardzo licznych ognisk erytropoezy pozaszpikowej → hepatomegalia z uszkodzenim funkcji wątroby →↓ wytwarzania czynników krzepnięcia i albumin + wpływ hipoksji (uszkodzeni serca i ↑ przepuszczalności naczyń) → przesięki do jam ciała i obrzek tkanek miękkich

• ciężkie przewlekłe niedotlenienie OUN

• najczęściej zgon wewnątrzmaciczny przed 30 tyg. ciąży

• urodzenie żywego niedonoszonego noworodka → brak szans na jego przeżycie

Leczenie choroby hemolitycznej:

• transfuzje wewnątrzmaciczne: dootrzewnowe i donaczyniowe

• stosowanie błon erytrocytów Rh(=)

• Ig (zahamowanie aktywności układu immunologicznego i ograniczenia wytwarzania endogennych p/ciał

TRANSFUZJE WEWNĄTRZMACICZNE:

• podstawowa metoda postępowanie teraputycznego

• ideą jest podanie płodowi krwi Rh(-) - masę erytrocytarną grupy 0 Rh(-), ew. zgodnie grupowo z krwią płodu w zakresie gr. głównej

• wskazania:

• zagrożenie mieszczące się w strefie górnej tabeli Liley'a

• zagrożenie w strefie IIB

• obrzęk uogólniony płodu w USG:

• DOOTRZEWNOWE: - wkłucie pod kontrolą USG igły do jamy otrzewnowej płodu między pęcherzem a dolnym biegunem wątroby; erytrocyty wchłaniają się z jamy otrzewnej, poprzez naczynia chłonne podprzeponowe i przewód piersiowy do krążenia płodu w ciągu 1-2 dni

• DONACZYNIOWE - możliwość podawania krwi bezpośrednio do łożyska naczyniowego płodu; można podawać do: ż. pępowinowej, do przewodu żylnego, bezpośrednio do sercowo (już obecnie raczej nie)

BŁONY ERYTROCYTÓW Rh(+):

• odpowiednio spreparowane eryrocyty w kapsułkach, po podaniu p.o. działają na limf. T przewodu pokarmowego i za ich pośrednictwem mają indukować stan tolerancji immunologicznej; najefektywniejsze w lekkich postaciach choroby hemolitycznej

IMMUNOGLOBULINY:

• metoda polegająca na podaniu bardzo dużej dawki egzogennej ludzkiej Ig, co powoduje zahamowanie aktywności układu immunologicznego i ograniczenie wytwarzania endogennych p/ciał;

• cotygodniowe podawanie Ig 30-70 g preparatu jednorazowo

• b. kosztowne; tylko u pacjentek, u których poprzednie ciąże kończyły się zgonami wewnątrzmacicznymi, jako leczenie wstępne przed transfuzją wewnątrzmaciczną

Ukończenie ciąży powikłanej konfliktem serologicznym:

• przeważa pogląd, że poród drogami natury jest korzystniejszy dla noworodków, a operacyjne rozwiązanie zwiększa tylko ryzyko wzrostu immunizacji w następnej ciąży

• rozwiązanie cięciem cesarskim jest uzasadnione i celowe w przyp. cięższych postaci choroby hemolitycznej, jako najbardziej oszczędzające noworodka oraz w przyp. zagrożenia płodu, stwierdzonego w badaniu KTG, USG

• elektywne wcześniejsze ukończenie ciąży musi być oparte na b. dobrze wyposażonym oddziale noworodkowych, z pełnym zapleczem reanimacyjnym

• wraz z postępem neonatologii przedwczesna indukcje porodu przesuwano z 34 HBD, na 30, a nawet 28 HBD

81. Profilaktyka konfliktu serologicznego:

[Szymański]:

2 podstawowe kierunki postępowania:

1. prawidłowo prowadzona i ograniczona tylko do niezbędnych wskazań hemoterapia; zmniejsza to w znacznym stopniu możliwość immunizacji kobiety a/genem D poza ciążą

2. zapobieganie uodpornieniu kobiety Rh(-) przez krwinki Rh(+) płodu w okresie ciąży i w momencie jej ukończenia; istotą jest blokowanie antygenu D krwinek płodu, które przedostały się do krążenia matczynego; podaje się matce w tym celu odpowiednią dawkę oczyszczonego koncentratu przeciwciał a/D, co powoduje zahamowania wytworzenia się pierwotnej odpowiedzi immunologicznej

• skuteczność tego działania zależy od stosunku ilościowego dawki stosowanych p/ciał a/D do liczby krwinek dziecka obecnych w krążeniu matki oraz od związków czasowych zaistniałych między tymi zjawiskami:

• efekt ochronny przed immunizacją uzyskuje się wtedy, gdy osiągnie się nadmiar p/ciał nad ilością a/genu

• stwierdzono, że immunogenne działanie 1 ml krwinek płodowych można zahamować poprzez podanie 25 μg p/ciała a/D

• u większości kobiet w przyp. fizjologicznego przebiegu ciąży i porodu objętość krwinek w krążeniu matki po rozwiązaniu wynosi < 0,5 ml

• profilaktyczne podawanie Ig a/D powinno objąć wszystkie kobiety Rh(-), które nie są jeszcze zimmunizowane (brak we krwi p/ciał a/D) i których partnerzy są Rh(+) bądź ich czynnik Rh jest nieznany

• Ig a/D można podawać w czasie ciąży i po porodzie:

• W czasie ciąży:

• poronienie ciąży / krwawienie z dróg rodnych w I trymestrze, operacja ciąży pozamacicznej → 50 μg IgG a/D

• amniopunkcja wykonywana z innych wskazań niż diagnostyka konfliktu serologicznego → 300 μg IgG a/D

• krwawienie spowodowane przedwcześnie oddzielającym się łożyskiem lub z łożyska przodującego 300 μg IgG a/D; jeśli udaje się utrzymać ciążę dłużej niż 12 tyg. od podania IgG a/D → powtórzenie tej samej dawki

• pomiędzy 28-32 HBD → 300 μg IgG a/D

• Po porodzie:

• 300 μg IgG a/D przed upływem 72 h

• jeśli z jakiegoś powodu nie zastosowano IgG a/D w ciągu 72 h nie należy odstępować od immunoprofilaktyki, tylko podjąć ją, jeśli od porodu upłynęły < 2 tyg.

W celu pełnej oceny skuteczności profilaktyki:

• po porodzie (do 14 dni) oznaczenie p/ciał a/D oraz po 3 - 7 m-cach

• ochronne działanie zastosowanych p/ciał rozciąga się tylko na następną ciążę

Skuteczność profilaktyki = 98-99%; nieskuteczność może być związana z:

• zbyt mała dawka

• wytworzenie przez kobietę utajonej odp. immunologicznej jeszcze przed zastosowaniem IgG a/D

• obecność p/ciał skierowanych p/ innym a/genom niż a/gen D

82. Niektóre zakażenia bakteryjne i wirusowe z uwzględnieniem czasu trwania ciąży:

[Szymański]:

Infekcje wirusowe:

Ospa wietrzna:

• wirus Varicella zoster

• okres wylęgania 10-21 dni

• infekcja nieodpornej ciężarnej w czasie I i wczesnego II trymestru → możliwe poważne wady rozwojowe u płodu (wirus ma zdolność indukowania zaburzeń chromosomowych):

• zbliznowacenia skóry

• uszkodzenie narządu wzroku

• niedorozwój lub brak paliczków

• hipotrofia wewnątrzmaciczna

• atrofia kory mózgu

• niedorozwój psychomotoryczny

• matczyna ospa wietrzna w okresie okołoporodowym → ciężka, w 30% przyp. śmiertelna, ospa u noworodka - najbardziej narażone są dzieci , które urodziły się na 2-5 dni przed pojawieniem się wysypki u matki (p/ciała mogące zabezpieczyć dziecko są produkowane dopiero po 4-5 dniach po pojawieniu się wysypki):

• objawy ospy wietrznej u tych dzieci manifestują się 5-10 dobie życia; mogą mieć charakter rozsianego uszkodzenia narządów wewnętrznych i OUN

• zaleca się podawanie immunoglobiliny VZIG noworodkom, gdy początek matczynej infekcji wystąpił 4-5 dni przed porodem oraz do 2 dni po porodzie; alternatywnym sposobem postępowania jest opóźnienie ciąży 4-5 dni

• powikłania u ciężarnej:

• zap. OMR

• zap. m. sercowego

• KZN

• zap. stawów

• zap. płuc

• Acyclowir tylko w przyp. groźnych powikłań (zap. watroby, zap.mózgu, zap.m. sercowego

Półpasiec:

• osoby, które choruja na półpasiec, przechorowały w przeszłości ospę wietrzną, więc mają p/ciała p/ wirusowi VZ

• nawet w ostrej postaci półpaśca w czasie ciąży, nie występuje zagrożenie dla płodu;

• możliwy jest rozwój półpaśca u płodu lub noworodka narażonego na działanie wirusa VZ

Opryszczka:

• wirus Herpes simplex

• HSV 1 - opryszka błony śluzowej jamy ustnej

• HSV 2 - opryszczka dróg rodnych

• okres inkubacji 3-6 dni

• pierwsze zakażenie może być bezobjawowe lub skąpoobjawowe

• zakażenie wirusem HSV2:

• noworodek może zostać zainfekowany podczas porodu; ryzyko to jest w większe w przyp. zakażenia świeżego niż nawracającego

• objawy u dziecka pojawiają się 2-12 dni po porodzie: słaby odruch ssania, przedłużona żółtaczka, typowe pęcherzyki na skórze, rzadko uszkodzenia narządu wzroku, OUN (ryzyko rozsianej postaci, o bardzo wysokiej śmiertelności; w razie przeżycia pozostawia trwałe zmiany pomimo leczenia a/wirusowego), wątroby

Leczenie:

• acyklowir, bezpieczny, zwłaszcza w ostatnim trymestrze; może być zastosowany także w każdym okresie w przyp. zakażenia rozsianego

• rozwiązanie cięciem cesarskim i izolacja od dzieci zdrowych

Różyczka:

• wirus różyczki

• okres inkubacji 2-3 tyg.

• szczepienia ochronne dziewczynek

• wirus przechodzi przez łożysko i jego wpływ na rozwijający się płód zależy od czasu trwania ciąży, w którym nastąpiła infekcja:

• 50% płodów będzie zainfekowanych, jeśli do zakażenia doszło w czasie < 4 tyg. od zapłodnienia (część ciąż ulegnie poronieniu)

• 25% płodów będzie zainfekowanych, jeśli do zakażenia doszło w okresie 4-8 tyg. po zapłodnieniu

• 10% płodów zainfekowanych, jeśli do zakażenia dochodzi w 3 m-cu ciąży

• 1% - jeśli po 3 m-cu

• rozwój różyczki u kobiety ciężarnej na krótko przed porodem - ryzyko wystąpienia różyczki u noworodka

• wady rozwojowe:

• głuchota

• wady narządu wzroku

• wady OUN

• wady serca

• rzadziej - małogłowie, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, anemia hemolityczna i in.

• rozpoznanie u płodu:

• p/ciała IgM p/różyczkowe w e krwi płodu (z kordocentezy)

• biopsja kosmówki

• hodowla wirusa z płynu owodniowego

• nie wolno szczepić ciężarnych; od szczepienia do planowanej ciąży muszą upłynąć min. 3 m-ce

• u każdej ciężarnej mającej kontakt z osobą chorą - badanie srrologiczne

Cytomegalia:

• wirus cytomegalii

• pierwotna infekcja matki częściej niż reaktywacja wcześniejszego zakażenia daje kliniczne objawy zakażenia noworodków

• zakażenia u dziecka może nastąpić:

• przez łożysko

• podczas porodu

• podczas karmienia piersią

• często zakażenie przebiega bezobjawowo niezależnie od czasu zakażenia

• objawy zakażenia wewnątrzmacicznego występują u 10% noworodków:

• małogłowie, zap. mózgu, zwapnienia mózgowe

• hepato-, slenomegalia, niedokrwistość

• hipotrofia wewnątrzmaciczna

• zap. płuc, zap. m. sercowego

• możliwe jest późne występowanie opóźnienia rozwoju umysłowego i uszkodzenia słuchu

• diagnostyka u płodu:

• USG

• hodowla CMV i specyficzne IgM z płynu owodniowego

• ocena kosmków łożyskowych (hodowla CMV, PCR)

• kordocenteza i badanie krwi płodu

• nie ma leczenia przyczynowego

Infekcje bakteryjne:

Listerioza:

• Listeria monocytogenes (Corynebacteriaceae)- G(+), powszechna w glebie, wodzie, ściakch, artykułach spożywczych

• infekcja u matki może przebiegać pod postacią różnych zespołów: mononukleozopodobny, grypopodobny, duropodobny

• zakażenie ciężarnej w I trymestrze → poronienie

• zakażenie w II lub III trymestrze:

• wewnątrzmaciczna śmierć płodu

• poród przedwczesny zainfekowanego płodu

• często objawy zakażenia owodni (płyn ciemny, prosówkowate ogniska martwicy w łożysku

• zakażenie wczesnopłodowe noworodka → wieloobjawowa posocznica (duszność, hepatosplenomgealia, gorączka, sinica, bradykardia)

• zakażenie okołoporodowe → monosymptomatyczne: zap. płuc. / zap. OMR

• materiał do badań bakteriologicznych: krew, PMR, wymaz z pochwy, płyn owodniowy, smółka

• leczenie: ampicylina + aminoglikozyd

Kiła - patrz pyt. 84.

Infekcje wywołane przez pierwotniaki:

Toksoplazmoza - patrz.pyt. 83

83. Toksoplazmoza a ciąża:

[Szymański]:

• Toxoplasma gondii

• odzwierzęca choroba; człowiek zaraża się:

• przez pożywienie, brudne ręce, wodę - zanieczyszczone oocytami (najczęściej z ziemi z odchodów kota)

• spożywanie surowego mięsa

• przezłożyskowy transport od matki do płodu

• kot jest ostatecznym gospodarzem pasożyta, wydala z kałem oocyty

• większość matczynych infekcji przebiega bezobjawowo

• częstość zakażenia płodu rośnie wraz z wiekiem ciąży:

w I trymestrze - 17%; część infekcji kończy się poronieniem

III trymestr - do 65%

• kliniczne objawy toksoplazmozy mogą być widoczne przy urodzeniu lub ujawniają się w okresie późniejszym:

• zap. naczyniówki i siatkówki oka

• jaskra

• napady padaczkowe

• wodogłowie i zwapnienia wewnątrzczaszkowe

• żółtaczka, hepato-,splenomegalia

• małoocze, małogłowie

• powiększenie ww. chł.

• wymioty, biegunka

• zap. płuc

• wykrycie u ciężarnej:

• specyficzne p/ciała IgM

• wykrycie u dziecka:

• obecność IgM w surowicy krwi oraz obecność cyst pasożyta w preparatach łożyska

• diagnostyka prenatalna; specyficzne p/ciała IgM we krwi płodu z kordocentezy (zwykle między 20-26 HBD)

• zastosowanie leków p/pasożytniczych powinno być ograniczone do ciężarnych z potwierdzonym świeżym zakażeniem; leki mogą zmniejszyc ryzyko wystapienia toksoplazmozy wrodzonej, ale nie eliminują go zupełnie

• spiramycyna (Rovamycin) od chwili rozpoznania do porodu

84. Kiła a ciąża:

[Szymański]:

• T. pallidum

Kiła I-rzędowa:

• okres inkubacji 10-90 dni

• objaw pierwotny w miejscu wniknięcia krętków i powiększenie oklicznych ww. chłonnych

Kiła II-rzędowa:

• po 6-8 tyg. od wygojenia zmiany pierwotnej, w przypadku niepodjęcia leczenia

• osutka kiłowa na dłoniach i stopach

• lepieże płaskie na narządach płciowych

• po 12 tyg. przechodzi w kiłę III-rzędową

Kiła III-rzędowa - po 1-20 latach utajenia; zmiany narządowe (kiła sercowo-naczyniowa i ukł. nerwowego); obecnie prawie nie spotykana

Kiła u ciężarnej:

Zakażenie może nastąpić już w 9-10 tygodniu ciąży. Ryzyko przeniesienia kiły na płód i ciężkość jej przebiegu zależy od czasu trwania zakażenia u matki. Jest ono największe w okresie krętkowicy w kile wczesnej, w dalszym przebiegu choroby zmniejsza się, lecz nie wygasa całkowicie.

Ryzyko zakażenia płodu:

Kiła I okresu - 70-100%

Kiła bezobjawowa wczesna - 40%

Kiła utajona późna - 10%

Postacie kiły wrodzonej:

1. Kiła wrodzona wczesna:

• ujawnia się w okresie noworodkowym

• niedokrwistość, hepato-, slenomegalia

• osutka pęcherzowa

• kiłowy nieżyt nosa

2. Kiła wrodzona późna:

• ujawnia się 6-16 rż:

• główne objawy to triada Hutchinsona (zap. rogówki, głuchota, zęby beczułkowte)

diagnostyka kiły:

• testy serologiczne niespecyficzne (VDRL) - może być fałszywie dodatni w przyp. ostrych chorób gorączkowych, narkotyków i.v., chorób autoimm.

• testy specyficzne - wykrywające p/ciała p/ T. pallidum:

• MHA-TP - test mikrohemaglutynacji p/ciał dla T. pallidum

• IgM FTA-ABS - test fluorescencyjny absorpcji p/ciał p/krętkowych IgM

• w czasie ciąży konieczne jest wykonanie testów przesiewowych w kierunku kiły 2x:

• w czasie pierwszej wizyty

• 28-32 HBD

• leczenie wdrożyć, gdy: VDRL >= 1:4 lub dodatni test MHA-TP

diagnostyka kiły wrodzonej:

• badania serologiczne krwi pępowinowej i noworodka

• w przyp. infekcji wewnątrzmacicznej we krwi pępowinowej obecne są tylko p/ciała IgG matczyne i endogenne IgM; istotna rolę odgrywa test FTA-ABS

85. Genetyczne aspekty wad rozwojowych:

[z Genetyki klinicznej]:

• dziedziczenie wieloczynnikowe jest najczęstszą przyczyną wad wrodzonych

• w następnej kolejności przyczynami są zaburzenia jednogenowe i chromosomowe

• uwarunkowania genetyczne odpowiadają za 1/3 wszystkich wad o znanej etiologii

• podwojenie i brak jakiegokolwiek autosomu jest prawie zawsze związane z upośledzeniem umysłowym, zaburzeniami wzrastania i cechami dysmorfii;

• często występują także mnogie wady i opóźnienie rozwoju wewnątrzmacicznego, a ich ciężkość wyraźnie koreluje ze stopniem nierównowagi chromosomowej

• fenotypy ponad 250 chorób jednogenowych zawierają ciężkie wady wrodzone

• rozpoznanie zaburzeń jednogenowych oraz chromosomalnych ma istotne znaczenie kliniczne ze względu na duże ryzyko powtórzenia się wady w rodzinie

86. Rozpoznawanie wad rozwojowych u płodu:

[Genetyka kliniczna]:

Bezwzględne wskazania do badań prenatalnych:

• wiek ciężarnej > / = 35 lat, wiek ojca > / = 70 lat

• urodzenie dziecka:

• z chorobą monogenową (ryzyko powtórzenia 25-50%)

• z aberracją chromosomową (2-100%)

• z wadą poligenową (kilka %)

• po zapłodnieniu in vitro

• nosicielstwo u któregoś z rodziców aberracji zrównowazonej, genu choroby AR (ryzyko powtórzenia 5-100%) lub sprzężonej z chr. X (ryzyko powtórzenia 25%)

• choroba genetyczna u któregoś z rodziców:

• monogenowa (ryzyko dla dziecka - 50%)

• aberracja chromosomowa (50%)

• poligenowa (kilka%)

• poronienia nawykowe (ponieważ najczęstszą przyczyną są aberracje chromosomowe u płodu)

1. Badania prenatalne:

• diagnostyka prenatalna = wszystkie techniki badawcze wykorzystywane w celu oceny rozwoju zarodka i płodu oraz służące rozpoznawaniu chorób

• inwazyjne:

• amniocenteza

• biopsja trofoblastu

• kordocenteza

• biopsja skóry płodu

• biopsja wątroby płodu

• nieinwazyjne:

• USG

• inne techniki obrazowania medycznego

• badanie komórek płodu uzyskanych z krwi matki

AMNIOCENTEZA:

• cel: pobranie do badania próbki płynu owodniowego

• najczęściej w 16-18 tyg. ciąży, gdy objętość płynu owodniowego wynosi ok. 180 ml, a odsetek obecnych w nim żywych komórek jest najwyższy

• tzw. wczesna - 12-15 tydz. ciąży

• w warunkach pełnej aseptyki, po uprzednim zlokalizowaniu łożyska za pomocą USG, przez skórę i mm. ściany brzucha ciężarnej wprowadza się do pęcherza owodniowego igłę; cały zabieg pod ścisłą kontrolą USG

• pobiera się 10-20 ml płynu, który służy do wykonania badań:

• określenie płci płodu

• ocena kariotypu płodu

• badanie stężeń enzymów w tkankach płodu (badanie trofoblastu jest tu korzystniejsze)

• analiza DNA płodu (badanie trofoblastu jest tu korzystniejsze)

• biochemia płynu owodniowego

• zagrożenia:

• niewielkie dodatkowe ryzyko poronienia; zagrażające poronienie nie stanowi p/wskazania do amniocentezy, a wręcz jest dodatkowym wskazaniem

BIOPSJA TROFOBLASTU:

• od 10 tyg. ciąży

• pod kontrolą USG przez ścianę brzucha

• każde pobranie dostarcza 5-30 mg tkanki, którą można wykorzystać natychmiast do oznaczenia:

• płci płodu,

• określenia jego kariotypu

• badań enzymatycznych i molekularnych

• bezpośrednia analiza chromosomów płodu może być wykonana w czasie 24 h od pobrania tkanki; istnieje jednak wysoki odsetek mozaikowatości w komórkach kosmówki - w przyp. jej stwierdzenia należy wykonać badanie weryfikujące → na podstawie badania komórek pochodzących z 2-3 tygodniowej hodowli z pobranych komórek kosmówki

• badania molekularne lub testy enzymatyczne mogą zostać zakończone w ciągu 1-2 tyg. od pobrania materiału

• zagrożenia:

• biopsja trofoblastu łączy się z dodatkowym ryzykiem poronienia rzędu 2%

• w celu zapobiegania izoimmunizacji w obrębie erytrocytarnego układu grupowego Rh, po biopsji matkom Rh(-) należy podać immunoglobulinę anty-D

KORDOCENTEZA, BIOPSJA SKÓRY LUB WĄTROBY PŁODU:

• nakłucie ż. pępowinowej w okolicy ujścia łożyskowego (w celu pobrania próbki krwi płodu lub dokonania transfuzji dopłodowej)

• przez powłoki brzuszne ciężarnej

• od 18 tyg. ciąży

• wskazania:

• zakażenie płodu

• podejrzenie mozaikowatości

• obrzęk płodu o niewyjaśnionej przyczynie

• niepowodzenia hodowli komórek płynu owodniowego lub późno zgłoszona chęć badania prenatalnego

• potencjalnie uleczalne wady wrodzone

• znacznego stopnia opóźnienie rozwoju płodu o niejasnej przyczynie

• zagrożenia:

• ryzyko straty ciąży: 1%

• możliwość krwawienia płodu do organizmu matki (zagraża kobiecie izoimmunizacją w obrębie układu Rh)

• biopsja skóry - w przyp. podwyższonego ryzyka występowania u płodu poważnych chorób skóry (np. epidermolysis bullosa); pobranie wycinka drogą fetoskopii

• biopsja wątroby - w przypadku podejrzenia niektórych chorób metabolicznych (drogą fetoskopii)

1. Badania hormonalne:

Badanie biochemiczne: TEST POTRÓJNY:

• β-HCG

• AFP

• nieskoniugowany estriol

• daje wgląd w stan płodu, np.:

• AFP - ↑ w wadach cewy nerwowej, w rozszczepach powłok brzucha; ↓ w z. Downa

• ocena płodu w odniesieniu do USG, do wieku ciężarnej

• daje odpowiedź czy jest wskazanie do badania inwazyjnego

2. USG genetyczne:

BADANIE USG PŁODU:

• badanie bezpieczne dla płodu i dla matki

• wskazania:

• wyższe ryzyko wystąpienia wady wrodzonej

• optymalny czas uwidocznienia wad: 16-18 tydz. ciąży

• badanie przesiewowe - u każdej ciężarnej w celu oceny żywotności i rozwoju płodu oraz wykrycia ewentualnych wad; najkorzystniej w 18-20 HBD

• szczegółowe USG - w przypadku podwyższonego ryzyka genetycznego wystąpienia u dziecka wady lub zespołu wad; wielokrotne USG, wiek ciąży zależy od rodzaju wady

• w diagnostyce wad serca - badanie dopplerowskie

87. Ciąża powikłana chorobami układu krążenia, prowadzenie porodu:

[Pisarski]:

• wady serca poreumatyczne (głównie wady zastawki mitralnej)

• wady wrodzone (najczęściej ubytek m/przedsionkowy)

• choroba niedokrwienna serca

• zap. mięśnia sercowego i osierdzia

• wady serca, pomimo, że nie są częste u ciężarnych, to stanowią jedną z głównych przyczyn zgonów matek w związku z ciążą, porodem, połogiem

• postęp w leczeniu zachowawczym i głównie w chirurgicznym sprawił, że w ciążę zachodż kobiety, które dawniej nie miały szans na urodzenie zdrowego dziecka

Ciąża obciąża układ krążenia, dlatego często dopiero w ciąży mogą ujawnić się niektóre wady. Jedną z najbardziej niebezpiecznych wad jest czysta postać zwężenia lewego ujścia żylnego → przeciążeni prawej części serca, obrzęk płuc i w niekorzystnych warunkach może być nawet przyczyna zgonu.

Po rozpoznaniu wady serca konieczna jest ocena rezerwy m. sercowego (wg NYHA)

Istotna rolę w ryzyku dla ciężarnych obciążonych wadami serca odgrywa ich wiek. Częściej objawy niewydolności wykazują ciężarne z wadami po 35 rż, niż młodsze.

Wykładniki zagrożenia:

• niewydolność krążenia w wywiadzie (rozród wyzwala tutaj niewydolność krążenia w 75% przyp.)

• zaburzenia rytmu serca (najczęściej migotanie przedsionków); ryzyko zatorowości

• wystąpienie objawów choroby reumatycznej

• nadciśnienie płucne

Wpływ ciąży na układ krążenia u kobiet z wada serca - 3 najbardziej niekorzystne okresy:

• 32-34 HBD - największe uwodnienie krwi, a więc największa objętość krwi krążącej

• drugi okres porodu (znaczny wysiłek fizyczny)

• pierwsze dwa dni połogu (może się ujawnić brak możliwości adaptacyjnych układu krążenia do zmniejszonego koryta naczyniowego)

W tych 3 okresach nadzór powinien być najintensywniejszy, ale należy przyjąć zasadę, że u ciężarnej z wada serca niewydolność krążenia może wystąpić w każdym okresie ciąży, porodu, połogu.

Leczenie ciężarnych z chorobą serca:

• pouczenie o konieczności unikania wysiłku fizycznego (także do takiego związanego z życiem codziennym - zakupy, prace domowe)

• kilkakrotny odpoczynek w ciągu dnia

• kontrola przyrostu m.c. i spożycia soli

• preparaty Fe

W razie wykrycia objawów zaczynających się niewydolnością krążenia:

• unieruchomienie w łóżku

• ograniczenie spożycia płynów i soli

• leki uspokajające

• środki moczopędne

• coraz częściej stosuje się metodę chirurgicznego leczenia zwężenia lewego ujścia żylengo w czasie ciąży, co znacznie poprawia warunki przeżycia tych kobiet w okresie ciąży, porodu, połogu

Nadzorowanie porodu i połogu:

• poród drogami natury z reguły kończy się zabiegiem kleszczowym w celu wyeliminowania parcia

• drugi okres porodu nie powinien przekraczać 1 h

• niezadowalający postęp porodu jest wskazaniem do cięcia ces.

• Nie zaleca się stosowania OXY w czasie porodu (zmienia napięcie ścian naczyń i może wyzwolić niewydolność

• Do znieczulania bólu stosuje się środki analgetyczne, ale w małych dawkach; niektórzy zalecają znieczulenie nadoponowe

• W czasie porodu i we wczesnym połogu zaleca się profilaktyczne stosowanie a/biotyków (częste występowanie paciorkowców, jako czynnika etiologicznego w nabytych wadach serca)

88. Anemia u ciężarnych - wpływ na płód i na matkę:

[Pisarski]:

W czasie trwania ciąży w organizmie kobiety dochodzi do zmian objętościowych osocza oraz liczby krwinek czerwonych. W konsekwencji tych przemian dochodzi do rozcieńczenia krwinek czerwonych i obniżenia HTC, ale nie dochodzi do zaburzeń transportu tlenu do komórek i tkanek.

NIEDOKRWISTOŚĆ CIĘŻARNYCH - stan kliniczny wyrażający się zmniejszeniem liczby RBC, HGB i HTC i objętości krążącej masy krwinek czerwonych poniżej granic przyjętych za normę; dla III trymestru wg WHO norma ta wynosi:

Dla HGB < 11 mg%

Przyczynowo związane z ciążą, porodem i połogiem niedokrwistości to:

• niedokrwistość z niedoboru Fe

• niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego

NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU Fe:

Dobowe zapotrzebowanie na Fe wynosi 0,5-3 mg, a w czasie ciąży wzrasta do 7 mg.

Przyczyny zwiększonego zapotrzebowania ciąży:

• ↑ aktywności układu hemopoetycznego

• potrzeby płodu i popłodu

• ↑ masy m. macicy

• okołoporodowa utrata krwi

Przyczyny zaburzonego wchłaniania Fe w ciąży:

• wymioty ciężarnych

• brak łaknienia

• zaburzenia dysgastryczne, np. niedokwaśność soku żołądkowego

• ciąża wielopłodowa

• choroby przewodu pokarmowego

• krótkie przerwy między kolejnymi ciążami

• przewlekłe stany zap., szczególnie układu moczowego

Objawy:

• osłabienie , senność

• ↓ tolerancji wysiłku

• ↓ aktywności psychoruchowej

• kołatanie serca, przyspieszenie czynności, szmery skurczowe nad koniuszkiem

• bóle kurczowe podudzi

• pieczenie języka, zajady w kącikach ust

• bladość, suchość skóry

• wypadanie łamliwość włosów

Zapobieganie i leczenie:

• dieta: mięso, wątroba, szpinak,

• doustne prep. Fe w III trymestrze (Ascofer, Hemofer)

• w przyp. zaburzeń gastrycznych / barku tolerancji prep. p.o. → wstrzyknięcia i.m.

NIEDOKRWISTOŚĆ MEGALOBLASTYCZNA:

W ciąży zapotrzebowanie na foliany rośnie z 200 do 400 μg/d.

Przyczyny zmniejszenia stężenia kwasu foliowego w ciąży:

• częściej u wieloródek

• częściej u młodych ciężarnych

• częściej w ciążach bliźniaczych

• częściej w krajach tropikalnych

• częściej u rasy czarnej

Objawy:

• osłabienie, szybki męczenie się

• bóle, zawroty głowy

• zaburzenia dysgastryczne

• bladożółta skóra

• bladość błon śluzowych

• tachykardia

• parestezje

• zaburzenia czucia głębokiego

• osłabienie / brak odruchów ścięgnistych

Zapobieganie i leczenie:

• dieta bogata w jarzyny, watrobę, mięso

• kwas foliowy p.o. 0,5 mg/d

• w leczeniu - 15-30 mg/d

• wit. B₁₂ - s.c. / i.m. 100 μg co 2 dni

Wpływ niedokrwistości na ciążę, poród, połóg:

Ciąża:

• niedobór Fe:

• upośledzenie czynności komórek łożyska

• niedotlenienie płodu i jego zaburzony rozwój

• kwasica metaboliczna i wady u płodu

• zwiększona umieralność okołoporodowa płodów i noworodków

• anemia w okresie niemowlęcym

• niedobór kwasu foliowego:

• zaburzenia rozowju trofoblastu

• częste wady, poronienia, hipotrofia wewnątrzmaciczna

• nieprawidłowe usadowienie łożyska

• przedwczesne oddzielenie łożyska

• anemia w okresie niemowlęcym

Poród:

• niedokrwistość może być przyczyną jego nieprawidłowego przebiegu; niedobór Fe powoduje zaburzenia na poziomie komórkowym (spadek wytwarzania ATP → osłabienie czynności skurczowej macicy; glikoliza beztlenowa → zmniejszenie kurczliwości i zmęczenie mięśniowe ); przedłużenie porodu

Połóg:

• obniżenie odporności i większa podatność na infekcje

• opóźnione gojenie i inwolucja macicy

89. Noworodek - fizjologia i patologia:

90. Badanie ginekologiczne - ródka i nieródk:

91. Nazwy łacińskie zabiegów operacyjnych i jednostek chorobowych:

92. Endometriozy:

[Pisarski]:

• choroba kobiet w wieku rozrodczym

• jest to obecność ektopowego endometrium połączonego z dużą aktywnością komórkową zmian i ich progresją, czego wyrazem może być formowanie się zrostów lub/i zaburzenie procesów fizjologicznych

Przyczyny:

• teoria Sampsona - najbardziej popularna i akceptowana

• fragmenty macicznego endometrium dostają się podczas krwawienia miesiączkowego przez jajowody do jamy otrzewnej i tam ulegają implantacji

• endometrioza jako następstwo preocesów metaplastycznych

• powiązana występowanie endometriozy ze zmianami w układzie immunologicznym:

• supresja układu immunologicznego pod wpływem promieni jonizujących lub innych szkodliwych czynników ułatwia implantację tkanek endometrium w miejsca ektopowe

• obecność krążących autop/ciał u kobiet z endometriozą (p/ciała p/jądrowe, a/fosfolipidowe)

• funkcjonalne zmiany w komórkach układu imm. u kobiet z endometriozą (obniżenie zdolności do rozpoznawania i destrukcji ektopowych komórek)

Klasyfikacja:

Wg AFS - Amerykańskiego Towarzystwa Płodności; bierze pod uwagę liczbę, rozległość i głębokość ognisk endometriozy oraz obecność zrostów i torbieli endometrialnych; opiera się na systemie punktowym; na podstawie sumy punktów określa się ciężkość choroby

I - endometrioza minimalna - 1-5 pkt.

II - endometrioza łagodna - 6-15 pkt.

III - endometrioza umiarkowana - 16-40 pkt.

IV - endometrioza ciężka - > 40 pkt.

Rozpoznanie:

DOLEGLIWOŚCI:

• ból w miednicy mniejszej

• bolesne krwawienia miesiączkowe (60-80%)

• zaburzenia rozrodu

• nieprawidłowe cykle płciowe

BADANIE PRZEDMIOTOWE:

• często tyłozgięta macica

• pogrubiałe przydatki

• guzkowatość więzadeł krzyżowo-macicznych

Rozpoznanie stawia się na podstawie wizualnej lub histologicznej dokumentacji dokonanej podczas laparoskopii.

Obecnie wyróżnia się 28 postaci endometriozy otrzewnowej, np.:

• białe naloty, dające obraz pozaciąganych blizn

• czerwone ogniska lub wyraxnie widoczne pęcherzyki

• ogniska gruczołowe przypominające kolorem i konsystencją endometrium

• żółtobrązowe ogniska

• ogniska rozszerzonych naczyń / punkcikowatych wybroczyn

Endometrioza a niepłodność:

• w zaawansowanej endometriozie torbiele endometrialne oraz liczne zrosty w miednicy mniejszej uniemożliwają owulację, wychwycenie komórki jajowej przez jajowód

• zamknięcie światła jajowodów

• niepłodność u kobiet z endometriozą minimalnego stopnia - bierze się pod uwagę

• zaburzony transport gamet, uwarunkowany nadmierną produkcją PG

• zmiany w zakresie folikulogenezy

• zaburzenia jajeczkowania

• niedoczynność ciałka żółtego

• luteinizacja nie pękniętego pęcherzyka

• hiperprlaktynamia

• zwiększona ilość p/ciał

Leczenie:

• zależy od:

• wieku

• zaawansowania choroby

• chęci posiadania dziecka

• reakcji na uprzednie leczenie

• tendencji do nawrotu choroby

• metody leczenia:

• hormonalne

• operacyjne

• skojarzone

Leczenie hormonalne:

• estrogeny - progestageny:

• pod wpływem estrogenów (tak jak w przyp. fizjologicznego endometrium) dochodzi do wzrostu implantów

• leczenie ma na celu przerwanie fizjologicznego cyklu płciowego i zahamowanie krwawienia miesiączkowego

• obecnie uważa się, że leczenie tymi preparatami powinno być zarezerwowane tylko dla kobiet, które nie chcą już mieć dzieci

• progestageny:

• działają tylko na komórki endometrium mające receptory dla progesteronu

• powodują najpierw transformację komórek, a potem ich martwicę; w tym samym czasie nasilają się ujemne sprzężenia zwrotne z podwzgórzem, czego efektem jest hipogonadotropowy hipoestrogenizm

• u kobiet z niepłodnością i endometriozą leczenie powinno trwac 6 m-cy

• danazol:

• syntetyczny steroid

• hamuje uwalnianie gonadotropin przez przysadkę i wywołuje pseudomenopauzę, ale nie zmienia podstawowego stężenia gonadotropin u kobiet przed menopauzą (zapobiega okołoowulacyjnemu szczytowi)

• agoniści GnRH:

• buserelina,

• triptorelina

• goserelina

• powodują obniżenie produkcji i uwalniania gonadotropin, pojawia się hipogonadotropizm

• leczenie tymi preparatami ocenia się na bardzo skuteczne nawet w przyp. zaawansowanej endometriozy

• znajdują zastosowanie formy Depot - np. Zoladex

Leczenie chirurgiczne:

• wskazania:

• obecność ognisk > 1 cm i/lub zrostów w miednicy mniejszej

• operuje się także niewielkie ogniska jeśli zostały one uznane za przyczynę niepłodności

• metody:

• koagulacja

• laser

• resekcja

Leczenie skojarzone:

• na ogół uważa się, że leczenie hormonalne połączone z chirurgicznym ma swoje zalety (np. fakt leki działają na ogniska niewidoczne jeszcze dla operatora)

123

---