Guzy pochodzenia mezodermalnego

W grupie nowotworów pochodzenia mezodermalnego mieszczą się guzy wywodzące się ze zróżnicowanych tkanek, pochodzących ze środkowego listka zarodkowego, bądź też z wielopotencjalnych komórek mezenchymalnych. W piśmiennictwie onkologicznym dużą część tych nowotworów ujmuje się w niezbyt dokładnie zdefiniowanej grupie „guzów tkanek miękkich” (ang. soft tissue tumours). Do guzów tkanek miękkich nie należą na przykład nowotwory rozwijające się w kościach, ale zalicza się doń nowotwory obwodowego układu nerwowego.

Cechami chareakterystycznymi guzów mezenchymalnych jest m.in.:

• tworzenie włokien srebrochłonnych (w rozrostach nabłonkowych komórki raka niszczą podścielisko)

• niezbyt wyraźna róznica miedzy postaciami rozostów łagodnych, odczynowych, półzłosliwych i złośliwych

• brak pojęcia „mięsaka przedinwazyjnego”

• duża róznosrodność immunofenotypowa i morfologiczna tych rozrostów

Nowotwory mezenchymalne (zwłaszcza złośliwe) występują u ludzi znacznie rzadziej niż nowotwory nabłonkowe, a ich biologiczne właściwości są mniej poznane. W przypadku nowotworów złośliwych mięsaki stanowią ok. 1/10 nowotworów złosliwych występujacych u ludzi dorosłych (reszta to głownie raki) oraz ok. 1/3 nowotworów złosliwych wieku dzieciecego (reszta to głownie białaczki, chłoniaki i glejaki)

.

Przy wstepnej diagnostyce histopatologicznej tej grupy guzów (zwłaszcza złośliwych) często stosuje się roboczy podział na nowotwory drobnookrągłokomórkowe, nowotwory wrzecionowatokomórkowe i nowotwory polimorficznokomórkowe.

sarcomata globocelullaria	sarcomata fusocellularia	sarcomata polymorphocellularia
rhabdomyosarcoma embryonale	leiomyosarcoama	fibrohistiocytoma malignum
haemangosarcoma	fibrosarcoma	osteosarcoma extraskeletale
sarcoma Ewing	sarcoma synoviale	lymphoma malignum
neuroepitheloma malignum	schwannoma malignum	carcinoma anaplasticum
liposarcoma globocellulare	carcinoma planoepitheliale fusocellurare	inne nowotwory poliklonalne
neuroblastoma
lymphoma malignum
carcinoma anaplasticum

Szczegółowsza diagnostyka wymaga zwykle złozonych odczynów histochemicznych i immunohistochemicznych, czasem badań elektronowomikroskopowych

Nowotwory tkanek łacznych

WORLD HEALTH ORGANIZATION'S HISTOLOGICAL CLASSIFICATION OF SOFT TISSUE TUMORS (1995)

1 Fibrous tissue tumor

Benign

Fibroma

Keloid

Nodular fasciitis

Proliferative fasciitis

Proliferative myositis

Elastofibroma

Fibrous hamartoma of infancy

Myofibromatosis, solitary and multicentric

Fibromatosis colli

Calcifying aponeurotic fibroma

Hyaline fibromatosis

Fibromatosis

Superficial fibromatosis

Palmar and plantar fibromatosis

Infantile digital fibromatosis (digital fibroma)

Deep fibromatosis

Abdominal fibromatosis (desmoid tumor)2

Extraabdominal fibromatosis (desmoid tumor)2

Intraabdominal and mesenteric fibromatosis2

Infantile fibromatosis

Malignant

Fibrosarcoma

Adult fibrosarcoma

Congenital or infantile fibrosarcoma

2. Fibrohistiocytic tumors

Benign

Fibrpus histiocytoma

Cutaneous histiocytoma (dermatofibroma)

Deep histiocytoma

Juvenile xanthogranuloma

Reticulohistiocytoma

Xanthoma

Intermediate

Atypical fibroxanthoma

Dermatofibrosarcoma protuberans

Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans (Bednar tumor)

Giant cell fibroblastoma

Plexiform fibrohistiocytic tumor

Angiomatoid fibrous histiocytoma

Malignant

Malignant fibrous histiocytoma

Storiform-pleomorphic

Myxoid

Giant cell

Xanthomatous (inflammatory)

3. Lipomatous tumors

Benign

Lipoma

Lipoblastoma (fetal lipoma)

Lipomatosis

Angiolipoma

Spindle cell lipoma

Pleomorphic lipoma

Angiomyolipoma

Myelolipoma

Hibernoma

Atypical lipoma

Malignant

Well-differentiated liposarcoma

Lipomalike

Sclerosing

Inflammatory

Myxoid liposarcoma

Round cell (poorly differentiated myxoid) liposarcoma

Pleomorphic liposarcoma

Dedifferentiated liposarcoma

WORLD HEALTH ORGANIZATION'S HISTOLOGICAL CLASSIFICATION OF BONE TUMORS (1986)

Hematopoietic (41.4%)

Benign

Malignant

Myeloma

Reticulum cell sarcoma

Chondrogenic (20.9%)

Benign

Osteochondroma

Chondroma

Chondroblastoma

Chondromyxoid fibroma

Malignant

Primary chondrosarcoma

Dedifferentiated chondrosarcoma

Mesenchymal chondrosarcoma

Osteogenic (19.3%)

Benign

Osteoid osteoma

Benign osteoblastoma

Malignant

Osteosarcoma

Parosteal osteogenic sarcoma

Unknown origin (9.8%)

Benign

Giant cell tumor (osteoclastoma, grade I)

Benign (Fibrous) histiocytoma

Malignant

Ewing's tumor

Malignant giant cell tumor (osteclastoma malignum, grade III

Adamantinoma

(Fibrous) histiocytoma

Fibrogenic (3.8%)

Benign

Fibroma

Desmoplastic fibroma

Malignant

Fibrosarcoma

Notochordal (3.1%)

Chordoma

Vascular (1.6%)

Benign

Hemangioma

Malignant

Hemangioendothelioma

Hemangiopericytoma

Lipogenic (<0.5%)

Benign

Lipoma

Neurogenic (<0.5%)

Benign

Neurilemmoma

BONE CYSTS

Nowotwory innych tkanek „miękkich”

WORLD HEALTH ORGANIZATION'S HISTOLOGICAL CLASSIFICATION OF SOFT TISSUE TUMORS (1995) CONTINUED

4. Smooth muscle tumors

Benign

Leiomyoma

Angiomyoma

Epithelioid leiomyoma

Leiomyomatosis peritoneales disseminata

Malignant

Leiomyosarcoma

Epithelioid leiomyosarcoma

5. Skeletal muscle tumor

Benign

Rhabdomyoma

Adult

Genital

Fetal

Malignant

Rhabdomyosarcoma

Embryonal rhabdomyosarcoma

Botryoid rhabdomyosarcoma

Spindle cell rhabdomyosarcoma

Alveolar rhabdomyosarcoma

Pleomorphic rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma with ganglionic differentiation (ectomesenchymoma)

6. Endothelial tumors of blood and lymph vessels

Benign

Papillary endothelial hyperplasia

Hemangioma

Capillary hemangioma

Cavernous hemangioma

Venous hemangioma

Epithelioid hemangioma (angiolymphoid hyperplasia, histiocytoid hemangioma)

Pyogenic granuloma (granulation tissue type hemangioma)

Acquired tuffed hemangioma (angioblastoma)

Lymphangioma

Lymphangiomyoma

Lymphangiomyomatosis

Angiomatosis

Lymphangiomatosis

Intermediate: Hemangioendothelioma

Spindle cell hemangioendothelioma

Endovascular papillary angioendothelioma (Dąbska tumor)

Epithelioid hemangioendothelioma

Malignant

Angiosarcoma

Lymphangiosarcoma

Kaposi's sarcoma

7. Perivascular tumors

Benign

Benign hemangiopericytoma

Glomus tumor

Malignant

Malignant hemangiopericytoma

Malignant glomus tumor

8. Synovial tumors

Benign

Tenosynovial giant cell tumor

Localized

Diffuse (extraarticular pigmented villonodular synovitis)

Malignant

Malignant tenosynovial giant cell tumor

9. Mesothelial tumors

Benign

Solitary fibrous tumor of pleura and peritoneum (localized fibrous mesothelioma)

Multicystic mesothelioma

Adenomatoid tumor

Well-differentiated papillary mesothelioma

Malignant

Malignant solitary fibrous tumor of pleura and peritoneum (malignant localized fibrous mesothelioma)

Diffuse mesothelioma

Epithelial

Spindled (sarcomatoid)

Biphasic

10. Neural tumors

Benign

Traumatic neuroma

Morton's neuroma

Neuromuscular hamartoma

Nerve sheath ganglion

Schwannoma (neurilemoma)

Plexiform schwannoma

Cellular schwannoma

Degenerated (ancient) schwannoma

Neurofibroma

Diffuse

Plexiform

Pacinian

Epithelioid

Granular cell tumor

Melanocytic schwannoma

Neurothekeoma (nerve sheath myxoma)

Ectopic meningioma

Ectopic ependymoma

Ganglioneuroma

Pigmented neuroectodermal tumor of infancy (retinal enlage tumor, melanotic progonoma)

Malignant

Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) (malignant schwannoma, neurofibrosarcoma)

Malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdomyosarcoma (malignant triton tumor)

Malignant peripheral nerve sheath tumor with glandular differentiation

Epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor

Malignant granular cell tumor

Clear cell sarcoma (malignant melanoma of soft parts)

Malignant melanotic

Neuroblastoma

Ganglioneuroblastoma

Neuroepithelioma (peripheral neuroectodermal tumor, peripheral neuroblastoma)

11 . Paraganglionic tumors

Benign

Paraganglioma

Malignant

Malignant paraganglioma

12. Cartilage and bone tumors

Benign

Panniculitis ossificans

Myositis ossificans

Fibrodysplasia (myositis) ossificans progressiva

Extraskeletal chondroma

Extraskeletal osteochondroma

Extraskeletal osteoma

Malignant

Extraskeletal chondrosarcoma

Well-differentiated chondrosarcoma

Myxoid chondrosarcoma

Mesenchymal chondrosarcoma

Dedifferentiated chondrosarcoma

Extraskeletal osteosarcoma

13. Pluripotential mesenchymal tumors

Benign

Mesenchymoma

Malignant

Malignant mesenchymoma

14. Miscellaneous tumors

Benign

Congenital granular cell tumor

Tumoral calcinosis

Myxoma

Cutaneous

Intramuscular

Angiomyxoma

Amyloid tumor

Parachordoma

Ossifying fibromyxoid tumor

Juvenile angiofibroma

Inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory fi brosarcoma)

Malignant

Alveolar soft part sarcoma

Epithelioid sarcoma

Extraskeletal Ewing sarcoma

"Synovial" sarcoma

Monophasic fibrous type

Malignant (extrarenal) rhabdoid tumor

Desmoplastic small cell tumor of children and young adults

15. Unclassified tumors

---