Anomalia Ebsteina

Anomalia Ebsteina (ang. Ebstein's anomaly) - wrodzona, bezsinicza w późniejszych etapach życia (dzieci rodzą się z sinicą, jej zniknięcie jest równoznaczne z przeżyciem) wada serca, która dotyczy zastawki trójdzielnej. Jeden lub dwa płatki tej zastawki przemieszczone są w kierunku koniuszka do jamy prawej komory. Płatek przedni łączy się z prawidłowo położoną częścią dysplastycznego pierścienia, przegrodowy odchodzi od przegrody, a tylny od okolicy koniuszka.

Przemieszczone płatki dzielą komorę prawą na dwie części:

• proksymalną, tylną, zatrializowaną,

• dystalną, przednią właściwą, odgrywającą rolę pompy wyrzucającej krew do płuc.

W czasie skurczu część krwi wraca do przedsionka, a rzut do pnia płucnego jest mniejszy niż w normie. Przy odpowiednim leczeniu chorzy mogą dożyć późnego wieku.

Wadę jako pierwszy opisał niemiecki lekarz Wilhelm Ebstein (1836-1912) w 1866 roku^[1][2].

Spis treści [ukryj] 1 Epidemiologia 2 Objawy i przebieg 2.1 Objawy podmiotowe 2.2 Objawy przedmiotowe 2.3 Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych 3 Rozpoznanie 4 Przypisy 5 Bibliografia

Epidemiologia [edytuj]

Częstość wady szacuje się na 1:50 000-100 000 populacji ogólnej.

Objawy i przebieg [edytuj]

Objawy podmiotowe [edytuj]

Objawy przedmiotowe [edytuj]

• sinica

• osłuchowo ton śródskurczowy przypominający "łopot żagla na wietrze"

• szmer skurczowy holosystoliczny niedomykalności zastawki trójdzielnej, nasilający się na wdechu

• szerokie rozdwojenie I tonu serca

• sztywne rozdwojenie II tonu serca

• obecny III ton serca

Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych [edytuj]

dopracować

Rozpoznanie [edytuj]

Rozpoznanie wady opiera się na badaniu echokardiograficznym.

Atrezja zastawki trójdzielnej

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii

Skocz do: nawigacji, szukaj

Atrezja (zarośnięcie) zastawki trójdzielnej (łac. atresia tricuspidalis) - wrodzona sinicza wada serca, której istotą jest niedrożność prawego ujścia żylnego wskutek jego niedorozwoju. Nawet jeśli istnieje szczątkowa zastawka, to płaciki jej są całkowicie zarośnięte. Warunkiem przeżycia jest istnienie dostatecznie szerokiego połączenia międzyprzedsionkowego.

Bibliografia: Wielki słownik medyczny

Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych

Nieprawidłowe połączenia komorowo-tętnicze

Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych (ang. transposition of the great arteries, dTGA) - częsta, potencjalnie śmiertelna wrodzona wada serca, polegająca na odejściu aorty z anatomicznie prawej komory i pnia płucnego z anatomicznie lewej komory. W wadzie tej nieutlenowana krew z prawej komory trafia do krążenia systemowego, a tętnica płucna przenosi utlenowaną krew do płuc, skąd znowu ją otrzymuje. Dla przeżycia noworodka z wadą niezbędne jest połączenie między dużym a małym krążeniem, takie jak otwór owalny, przetrwały przewód tętniczy lub ubytek międzykomorowy bądź ubytek międzyprzedsionkowy.

Epidemiologia [edytuj]

TGA stanowi około 5% wszystkich wad wrodzonych serca. Częstsza jest u chłopców.

Objawy i przebieg [edytuj]

Większość noworodków rodzi się donoszonych, z prawidłową urodzeniową masą ciała i bez objawów niewydolnści krążenial wada ujawnia się w późniejszym okresie życia. Podstawowymi objawami klinicznymi są sinica i objawy niewydolności serca, których wystąpienie jest uzależnione od stopnia wady i mechanizmów kompensacyjnego krążenia przez połączenie między krążeniem dużym i małym. Tlenoterapia nie wpływa na saturację, która cały czas jest niska.

Leczenie [edytuj]

W chwili rozpoznania wady należy włączyć wlew prostaglandyny E1 i przekazać dziecko do oddziału kardiochirurgicznego. Podstawą leczenia jest zabieg operacyjny, zwykle przeprowadzony dwuetapowo. W pierwszym etapie wykonuje się zabieg Rashkinda (atrioseptostomię balonową), natomiast w etapie drugim wykonuje się właściwą korekcję anatomiczną metodą Jatene'a.

Koarktacja aorty

Zwężenie cieśni aorty

Coarctatio aortae

Szkic przedstawiający serce wraz z koarktacją aorty. A: Koarktacja (zwężenie) aorty. 1. żyła główna dolna, 2. prawe żyły płucne, 3. prawa tętnica płucna, 4. żyła główna górna, 5. lewa tętnica płucna, 6. lewe żyły płucne, 7. prawa komora, 8. lewa komora, 9. pień tętnicy płucnej, 10. Aorta

Koarktacja aorty, zwężenie cieśni aorty (łac. coarctatio aortae, ang. aotic coarctation, CoAo) - wrodzona, niesinicza wada serca, polegająca na zwężeniu aorty w części jej łuku. Wada ta występuje szczególnie często u osób chorych z zespołem Turnera. Wyróżnia się się podstawowe typy zwężeń: typ podprzewodowy i typ nadprzewodowy.

MRI klatki piersiowej pacjenta z koarktacją aorty, widać rozwinięte krążenie oboczne

W typie nadprzewodowym (tzw. postać niemowlęca) zwężenie występuje na długim odcinku i ma miejsce pomiędzy odejściem lewej tętnicy podobojczykowej a ujściem przewodu tętniczego. Umożliwia to, w przypadku utrzymania jego drożności, występowanie przecieku prawo-lewego i zaopatrywanie dolnej części ciała z prawej komory (krew nieutlenowana) - stąd, w przypadku współwystępowania tych dwóch wad może dojść do sinicy w obrębie tego obszaru. Występuje u 5% dziewczynek z zespołem Turnera^[1][2].

W typie podprzewodowym lub w koarktacji na wysokości przewodu tętniczego (tzw. typ dorosłych) zwężenie ma postać pierścienia. Ukrwienie dolnej części ciała ulega z czasem zwiększeniu dzięki rozwojowi krążenia obocznego.

Schematyczne przedstawienie alternatywnych lokalizacji zwężenia aorty, względem przewodu tętniczego A. zwężenie przewodowe, B. zwężenie nadprzewodowe, C. zwężenie podprzewodowe. 1. Aorta wstępująca, 2. Pień tętnicy płucnej, 3. Przewód tętniczy Botalla, 4. Aorta zstępująca, 5. Pień ramienno-głowowy, 6. Tętnica szyjna wspólna lewa, 7. Tętnica podobojczykowa lewa

Spis treści [ukryj] 1 Epidemiologia 2 Krążenie oboczne 3 Objawy i przebieg 3.1 Objawy przedmiotowe 3.2 Powikłania 4 Leczenie 5 Przypisy 6 Bibliografia 7 Linki zewnętrzne

Epidemiologia [edytuj]

Wada występuje 2-5 razy częściej u mężczyzn. W 85% przypadków towarzyszy jej dwupłatkowa zastawka aortalna. Szczególnie często dotyczy kobiet z zespołem Turnera (35% pacjentów z koarktacją aorty).

Krążenie oboczne [edytuj]

Wysokie ciśnienie powyżej zwężenie powoduje powstanie krążenia obocznego. Krew z tętnicy piersiowej wewnętrznjej (odgałęzienie tętnicy podobojczykowej) płynie do tętnic międzyżebrowych przednich, następnie za pośrednictwem tętnic międzyżebrowych tylnych do aorty zstępującej. Krążenie oboczne prowadzi do powstania ubytków w dolnech krawędziach żeber (zanik z ucisku).

Objawy i przebieg [edytuj]

Stan chorego zależy od stopnia zwężenia i wieku. U noworodków wada może być początkowo bezobjawowa. W ciągu pierwszej doby, wraz z czynnościowym zamknięciem się przewodu Botalla, pojawiają się objawy niewydolności krążenia:

• duszność

• tachykardia

• powiększenie wątroby

• osłabienie tętna na kończynach dolnych

• niższe ciśnienie skurczowe na kończynach.

Objawy przedmiotowe [edytuj]

• miękki, ciągły szmer krążenia obocznego w okolicy międzyłopatkowej

• szmer wyrzutu nad aortą (niestale)

• szmery wtórne do wad zastawki aortalnej

• akcentacja drugiego tonu serca (o ile występuje nadciśnienie)

• nadciśnienie tętnicze w pomiarze na kończynach górnych

• w badaniu radiologicznym:

• powiększenie sylwetki serca u noworodków i niemowląt

• poszerzenie aorty wstępującej

• ubytki kostne na dolnych krawędziach żeber obustronnie w typie podprzewodowym

• ubytki kostne na dolnych krawędziach żeber prawostronnie w typie nadprzewodowym obocznego

• w EKG: cechy przerostu lewej komory

Powikłania [edytuj]

• zastoinowa niewydolność krążenia

• zawał mięśnia sercowego

• zapalenie wsierdzia

• krwawienie śródczaszkowe i udar mózgu

• tętniak aorty

• nadciśnienie tętnicze

• niedomykalność aortalna

• tętniaki tętnic międzyżebrowych i innych naczyń tętniczych.

Leczenie [edytuj]

Leczenie jest operacyjne i polega na usunięciu zwężenia. W miejscu wycięcia wszywana jest proteza. Inne leczenie polega na poszerzeniu nieprawidłowego odcinka czyli tak zwanej angioplastyce balonowej, ze względu na powikłania, jest obecnie stosowane tylko w przypadku zwężenia pooperacyjnego. Poprzez te zabiegi zarówno górna jak i dolna część ludzkiego organizmu otrzymuje wystarczającą ilość krwi.

Niedomykalność zastawki mitralnej

Schemat serca w niedomykalności mitralnej

Niedomykalność zastawki mitralnej (łac. insufficientia valvulae mitralis, ang. mitral regurgitation, MR) - wada serca polegająca na nieprawidłowym zamykaniu się płatków zastawki dwudzielnej, powodującym wsteczny przepływ krwi z lewej komory do lewego przedsionka.

Etiologia [edytuj]

Przyczyny przewlekłej niedomykalności mitralnej:

• Choroby zapalne

• Gorączka reumatyczna

• Toczeń rumieniowaty układowy

• Zespół antyfosfolipidowy

• Twardzina

• Choroba Kawasaki

• Choroby zwyrodnieniowe

• Zespół Barlowa

• Zespół Marfana

• Zespół Ehlersa-Danlosa

• Choroby mięśnia sercowego

• Choroba niedokrwienna serca

• Kardiomiopatia rozstrzeniowa

• Kardiomiopatia przerostowa

• Choroby spichrzeniowe i naciekowe

• Amyloidoza

• Zespół hipereozynofilowy

• Zespół rakowiaka

• Przyczyny jatrogenne

• Przyjmowanie pochodnych ergotaminy

• Przyjmowanie fenfluraminy

• Wady wrodzone

• Rozszczep płatka zastawki mitralnej

• Dwuujściowa zastawka mitralna

Przyczyny ostrej niedomykalności mitralnej

• Zmiany płatków zastawki

• Pęknięcie struny ścięgnistej

• Choroby mięśni brodawkowatych

• Choroby pierścienia zastawki.

Patofizjologia [edytuj]

Przewlekła niedomykalność zastawki powoduje cofanie się krwi w czasie skurczu z lewej komory do lewego przedsionka. Ma miejsce przeciążenie objętościowe i ciśnieniowe lewej komory. Przeciążenie objętościowe i w mniejszym stopniu, ciśnieniowe lewego przedsionka prowadzi do jego znacznego poszerzenia i często powoduje migotanie. Dochodzi do wzrostu ciśnienia w krążeniu płucnym. Do niewydolności lewokomorowej z czasem dołącza się prawokomorowa.

W ostrej niedomykalności nie ma czasu na przystosowawcze poszerzenie lewego przedsionka i ciśnienie w krążeniu płucnym szybko wzrasta, prowadząc do ostrego obrzęku płuc (nawet przy niewielkiej niedomykalności).

Objawy i przebieg [edytuj]

Objawy podmiotowe [edytuj]

W przewlekłej niedomykalności mitralnej dominują następujące objawy:

• uczucie zmęczenia

• duszność

• kołatanie serca

• trudności w połykaniu

• objawy prawokomorowej niewydolności serca (w ciężkiej niedomykalności).

Objawy przedmiotowe [edytuj]

Objawy osłuchowe

Zjawiska osłuchowe w niedomykalności mitralnej: zaznaczono holosystoliczny pasmowaty szmer skurczowy i rozdwojenie drugiego tonu (S2)

• szmer skurczowy (holosystoliczny/ pansystoliczny), pasmowaty lub decrescendo, połączony z 1. tonem serca, najgłośniejszy zwykle nad koniuszkiem, promieniuje do lewego dołu pachowego i ku tyłowi do lewej łopatki, o głośności zazwyczaj korelującej z wielkością fali zwrotnej, głośniejszy przy nagłym kucnięciu, podczas ćwiczeń izometrycznych, po fenylefrynie; cichszy w pozycji stojącej i po azotanie amylu. Może nie trwać przez cały okres skurczu i nie występować wcale.

• często trzeci ton serca (S3) wskutek gwałtownego napełnienia jamy lewej komory, wynikający z przeciążenia objętościowego serca.

• szmer (turkot) przepływowy wczesnorozkurczowy w dużej niedomykalności, po S3

• szmer późnoskurczowy w wypadaniu płatka zastawki mitralnej lub w dysfunkcji mięśnia brodawkowatego

• sztywne rozdwojenie drugiego tonu (S2), wzmożenie P2 (gdy nadciśnienie płucne)

• ściszenie pierwszego tonu serca (S1)

Inne objawy

• unoszące uderzenie koniuszkowe, rozlane, przesunięte w lewo i w dół

• tętnienie w dołku podsercowym

• powiększona sylwetka serca w badaniu opukowym

• towarzyszący szmerowi mruk skurczowy, wyczuwalny nad koniuszkiem serca lub po prawej stronie mostka.

Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych [edytuj]

Obraz niedomykalności mitralnej spowodowanej wypadaniem płatka zastawki w echokardiografii przezprzełykowej (TEE). 1) rozkurcz 2) wczesny skurcz, płatki zastawki zaczynają się zamykać 3) tylny płatek zastawki wypada do światła przedsionka 4) początek otwarcia zastawki

• EKG zwykle prawidłowe

• w RTG klatki piersiowej cechy powiększenia lewego serca, "sylwetka mitralna"

• ECHO serca: ocena fali niedomykalności:

• <5 ml - nieistotna hemodynamicznie

• 5-10 ml - mała niedomykalność

• 10-30 ml - umiarkowana niedomykalność

• >30 ml - duża niedomykalność.

Powikłania [edytuj]

• migotanie przedsionków

• niewydolność serca

• nadciśnienie płucne

• nagły zgon sercowy

Klasyfikacja [edytuj]

Wyróżnia się trzy typy niedomykalności mitralnej:

• Typ I - z normalną ruchomością płatków, spowodowany poszerzeniem pierścienia mitralnego lub perforacją płatka;

• Typ II - ze wzmożoną ruchomością płatków, spowodowany wydłużeniem struny ścięgnistej, jej pęknięciem, poszerzeniem płatka, wydłużeniem, przemieszczeniem lub pęknięciem mięśnia brodawkowatego;

• Typ III - z ograniczoną ruchomością płatków, spowodowany fuzją spoideł, fuzją lub pogrubieniem strun ścięgnistych, skróceniem strun lub aparatu podzastawkowego, wciągnięciem płatków lub dysfunkcją mięśnia lewej komory.

Leczenie [edytuj]

• leki rozszerzające naczynia (nitrogliceryna, nitroprusydek sodu)

• leczenie operacyjne: wskazaniem jest niestabilność hemodynamiczna. Polega na plastyce pierścienia zastawki przez wszczepienie sztucznej lub naturalnej protezy.

Pentalogia Fallota

Pentalogia Fallota - złożona, sinicza, wrodzona wada serca, na którą składają się:

1. zwężenie ujścia pnia płucnego

2. znaczny ubytek w przegrodzie międzykomorowej

3. przesunięcie w prawo aorty (aorta jeździec, prawostronne położenie aorty, dekstropozycja aorty)

4. przerost prawej komory serca

5. ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej

Cztery pierwsze wady występują także w tetralogii Fallota.^[1][2]

Patofizjologia [edytuj]

Wada umożliwia mieszanie się krwi tętniczej z żylną w sercu. Konsekwencją jest sinica typu centralnego i nietolerancja wysiłku fizycznego.

Zobacz też [edytuj]

• Trylogia Fallota

Przetrwały przewód tętniczy

Drożny przewód tętniczy

ductus arteriosus persistens

Przetrwały przewód tętniczy (otwarty przewód Botalla, drożny przewód Botalla, łac. ductus arteriosus persistens, ang. patent ductus arteriosus, PDA) - wada wrodzona serca, współistniejąca z innymi wadami serca albo izolowana.

Epidemiologia [edytuj]

Przetrwały przewód tętniczy stanowi około 10% wad wrodzonych. Częściej obserwowany jest u wcześniaków, 3 razy częściej występuje u dziewcząt^[1].

Schematyczne przedstawienie krążenia przy przetrwałym przewodzie tętniczym

Patofizjologia [edytuj]

Przewód tętniczy fizjologicznie ulega czynnościowemu zamknięciu około 8 godziny po urodzeniu: wzrost stężenia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej (> 50 mmHg) powoduje obkurczenie ściany naczynia i zamknięcie jego światła. W przypadku, gdy przewód nie ulegnie zamknięciu, powstaje przeciek lewo-prawy, prowadzący do przeciążenia objętościowego lewego przedsionka serca i krążenia płucnego. Konsekwencjami są niewydolność lewokomorowa, odwracalne nadciśnienie płucne, obciążenie prawej komory serca i, w najcięższym przypadku, nieodwracalne stwardnienie płuc (zespół Eisenmengera).

Objawy kliniczne i przebieg [edytuj]

Przy małym przecieku lewo-prawym przebieg może być bezobjawowy. Duży przeciek wywołuje niewydolność lewej komory i duszność wysiłkową (tachypnoë). U noworodka objawy duszności są inne, ważnym objawem jest męczenie się dziecka w czasie karmienia. Większa jest skłonność do infekcji płucnych.

Objawy osłuchowe [edytuj]

Dla PDA charakterystyczny jest ciągły szmer skurczowo-rozkurczowy, opisywany jako "maszynowy". Punctum maximum szmeru znajduje się przymostkowo w II lewym międzyżebrzu.

Zapis EKG [edytuj]

Przy małym przecieku lewo-prawym zapis EKG jest prawidłowy. Przy dużym przecieku występują cechy przerostu lewej komory (wysokie załamki R i głębokie załamki Q w odprowadzeniach przedsercowych V5 i V6).

Powikłania [edytuj]

Do powikłań PDA należą:

• infekcyjne (bakteryjne) zapalenie wsierdzia

• niewydolność krążenia

• zespół Eisenmengera.

Leczenie [edytuj]

Można podjać próbę farmakologicznego zamknięcia przewodu tętniczego przez podawanie inhibitorów cyklooksygenazy (np. indometacyny), które obniżają poziom prostaglandyn, odpowiadających za rozszerzanie światła przewodu. Mniejsze stężenie prostaglandyn powoduje obkurczanie się i zamykanie światła przewodu tętniczego. Leczenie operacyjne PDA polega na podwiązaniu przewodu lub przecięcie z podwiązaniem kikutów. U wcześniaków przewód samoistnie ulega zamknięciu do końca 3. miesiąca życia.

Rokowanie [edytuj]

Skorygowanie odpowiednio wcześnie wykrytej wady przed wystąpieniem powikłań jest obarczone bardzo niską (1%) śmiertelnością operacyjną, rokowanie jest bardzo dobre

Serce trójprzedsionkowe

Serce trójprzedsionkowe (łac. cor triatriatum) - wrodzona wada serca, w której w lewym przedsionku nie doszło do całkowitej resorpcji wspólnej żyły płucnej, a w świetle przedsionka pozostaje błona mięśniowo-włóknista utrudniająca spływ z żył płucnych do zastawki mitralnej. Leczenie jest operacyjne, rokowanie bardzo dobre. Wadę opisano po raz pierwszy w 1868 roku^[1].

Tetralogia Fallota

Tatralogia Fallota

Zespół Fallota, tetralogia Fallota (ang. tetralogy of Fallot, ToF) - złożona, sinicza, wrodzona wada serca. Tetralogia Fallota stanowi około 3-5% wszystkich wrodzonych wad serca i jest najczęstszą siniczą wadą serca w okresie poniemowlęcym.

Na zespół Fallota składają się cztery elementy (tetrada Fallota):

1. Zwężenie drogi odpływu prawej komory

2. Duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej

3. Przesunięcie w prawo aorty (aorta jeździec, prawostronne położenie aorty, dekstropozycja aorty)

4. Przerost prawej komory serca, wtórny do zwężenia.

Patofizjologia [edytuj]

W wyniku zwężenia drogi odpływu z prawej komory następuje zmniejszenie przepływu krwi przez płuca i związane z tym zmniejszenie natlenowania krwi ujawniające się sinicą. Zwiększa się ciśnienie w prawej komorze i dochodzi do powstania przecieku krwi z krążenia płucnego (małego) do krążenia systemowego (dużego) (tzw. przeciek prawo-lewy). Oznacza to, że nienatlenowana krew z obwodu zamiast wpływać do krążenia płucnego przedostaje się przez ubytek w przegrodzie międzykomorowej do lewej komory serca i dalej do krążenia systemowego (dużego). Prawa komora w wyniku przeciążenia przerasta.

Objawy [edytuj]

Objawy kliniczne zależą od nasilenia zaburzeń hemodynamicznych:

• sinica może być stosunkowo niewielka ("różowy Fallot") lub bardzo ciężka z początkiem w okresie noworodkowym, w przypadku krytycznego zwężenia zastawki płucnej lub drogi odpływu prawej komory

• szmer systoliczny (wyrzutowy), crescendo-decrescendo, najgłośniejszy nad tętnicą płucną

• napady hipoksemiczne (anoksemiczne), pojawiające się zazwyczaj między 6. a 24. miesiącem życia dziecka.

• objaw kucania, dziecko kucając zmniejsza stopień hipoksemii, poprzez zwiększenie oporu obwodowego i ciśnienia końcowoskurczowe, redukując tym samym przeciek prawo-lewy.

Leczenie [edytuj]

Leczenie zespołu Fallota polega na wykonaniu korekcyjnej operacji kardiochirurgicznej. W niektórych przypadkach stosuje się operację Blalocka-Taussig, która zmniejsza objawy, ale nie jest operacją definitywną.

Operacje na niemowlętach wykonywane są ze względu na zagrożenie ich życia. Zabiegi chirurgiczne mogą przebiegać etapami, najpierw jeden zabieg, następnie po roku drugi aż do całkowitego wyeliminowania tej wady. Postęp w kardiochirurgii pozwala na całkowite usunięcie skutków tej wady. Polega ona na operacji na otwartym sercu i podłączeniu chorego do krążenia pozaustrojowego.

Historia [edytuj]

Ta wada serca została opisana już w 1671 roku przez duńskiego lekarza, przyrodnika, biskupa uznanego później za świętego, Nielsa Stensena^[1]. Do czasu opisu autorstwa Etienne-Louisa Arthura Fallota w 1888 roku^[2] przedstawiono co najmniej czterdzieści opisów choroby w piśmiennictwie światowym. Na prace Fallota zwrócił uwagę Paul Dudley White, i przetłumaczył je na angielski w 1931 roku. Pierwsze próby korekcji wady wykonał Lillehei w 1954 roku^[3], w tym samym roku Alfred Blalock i Helen B. Taussig przeprowadzili udaną paliatywną operację tetralogii Fallota. Do sukcesu zabiegu Blalocka i Taussig w znacznej mierze przyczynił się Thomas Vivien, poprzez przygotowanie modeli operacyjnych na zwierzętach laboratoryjnych, samouk, technik chirurgiczny i długoletni asystent dr Blalocka. Nie mógł samodzielnie operować ponieważ w tym czasie nie miał stopnia doktora nauk medycznych.

Trylogia Fallota

Trylogia Fallota (ang. trilogy of Fallot) - złożona wada serca, na którą składają się:

• stenoza zastawki pnia płucnego

• przerost prawej komory serca

• ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Pierwsze dwie składowe wady wchodzą również w skład tetralogii Fallota; jednak w tej drugiej wadzie stwierdza się defekt przegrody międzykomorowej, a nie międzyprzedsionkowej, i dodatkowo występuje tzw. aorta jeździec. Nazwa obu wad honoruje Etienne'a Fallota^[1].

Ubytek przegrody międzykomorowej







ECHO serca z niewielkim VSD w części mięśniowej przegrody

Ubytek przegrody międzykomorowej (ang. ventricular septal defect, VSD) - najczęstsza wrodzona wada serca u noworodków. Ponieważ w późniejszym okresie życia przegroda może zamknąć się, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej jest częstszą wrodzoną wadą u dorosłych. Polega na ubytku w części błoniastej przegrody międzykomorowej, rzadziej również jej części mięśniowej. Najczęściej jest wadą izolowanąrobins mówi o 30% izolowanych^{[potrzebne źródło]}.

Anatomia wady [edytuj]

Opracowano kilka klasyfikacji VSD, jednym z najczęściej używanych podziałów jest ten zaproponowany przez Soto^[1]:

• Ubytek w części napływowej VSD (5-10%)

• Ubytek w części beleczkowej (5-20%)

• Ubytek w części odpływowej (5-7%, u Azjatów 25-30%)

• Ubytek w części błoniastej (75-80%).

Objawy i przebieg [edytuj]

W okresie noworodkowym wada może być niema klinicznie.

W początkowym okresie wada objawia się klinicznie:

• mrukiem w okolicy przedsercowej

• unoszącym uderzeniem koniuszkowym,

• głośnym (3 stopnie w skali Levine'a) wstęgowym, szorstkim szmerem holosystolicznym, pokrywającym II ton serca.

Wada zazwyczaj rozpoznawana jest w 1. tygodniu życia noworodka.

Wyniki badań dodatkowych [edytuj]

• badanie radiologiczne: powiększenie lewej komory i lewego przedsionka, wzmożony rysunek naczyń płucnych, poszerzenie prawej komory i pnia płucnego, zwiększony wskaźnik sercowo-płucny

• badanie USG serca pozwala precyzyjnie określić wielkość i lokalizację ubytku oraz wielkość przecieku

• badanie EKG: patologiczny lewogram, głębokie załamki S w odprowadzeniach przedsercowych V₁-V₃, wysokie załamki R w odprowadzeniach V₄-V₆.

Leczenie [edytuj]

Wybór metody leczenia operacyjnego zależy od lokalizacji i wielkości ubytku. Wskazaniem do pilnej operacji są ubytki części błoniastej przegrody, zwłaszcza podaortalne, oraz ubytki bardzo duże.

Ubytki części mięśniowej, szczególnie te małe (2-3 mm średnicy) mogą ulec samoistnemu zamknięciu w miarę wzrostu dziecka i, o ile są izolowane, zazwyczaj nie powodują poważnych zaburzeń hemodynamicznych.

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej







Echokardiogram serca z widocznym ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ang. atrial septal defect, ASD) - jedna z najczęstszych wrodzonych wad serca, stanowiąc 3-14% wad serca. Najczęściej jest wadą izolowaną.

Anatomia wady [edytuj]

Wyróżnia się ubytki typu:

• otworu wtórnego (typu dołu owalnego, ostium secundum, ASD II), występujący zazwyczaj w miejscu dołu owalnego. Najczęstszy z ubytków przegrody międzyprzedsionkowej

• otworu pierwotnego (typu kanału przedsionkowo-komorowego, ostium primum, ASDI), umiejscowiony nad zastawkami przedsionkowo-komorowymi.

• sinus venosus (typu żyły głównej górnej lub dolnej, SV-ASD). Znajdują się tuż przy ujściu żyły głównej górnej lub żyły głównej dolnej

• zatoki wieńcowej związany z całkowitym lub częściowym brakiem przegrody pomiędzy zatoką wieńcową i lewym przedsionkiem. Często związany z przetrwałą żyłą główną lewą uchodzącą do zatoki wieńcowej. Najrzadszy z ubytków przegrody międzyprzedsionkowej

Najczęściej osobno klasyfikowany ze względu na szereg cech jest przetrwały otwór owalny (patent/persistent foramen ovale, PFO). Nie jest patologią w ścisłym tego słowa znaczeniu gdyż występuje u około 20-30% ludzi. Jego budowa sprawia iż ma funkcję zastawki i zapogiega istotnemu przeciekowi krwi z lewego do prawego przedsionka.

Objawy i przebieg [edytuj]

Objawy są zazwyczaj słabo uchwytne, mało nasilone, zależne od wielkości przecieku lewo-prawo przez połączenie między przedsionkami. Wskutek zwiększenia przepływu płucnego moze dojść do przeciążenia prawego przedsionka i prawej komory.

• cichy, miękki protomezosystoliczny szmer nad sercem, najlepiej słyszalny w II lub III lewym międzyżebrzu przy mostku, wynikający z względnej stenozy tętnicy płucnej

• szerokie i sztywne rozdwojenie II tonu serca

• w ASD I może występować szmer niedomykalności mitralnej i (lub) trójdzielnej.

Powikłania [edytuj]

• nawracające zapalenia płuc

• niewydolność krążenia:

• powiększenie wątroby

• utrwalona tachykardia

• sinica obwodowa

• duszność

• obrzęki

• nadciśnienie płucne

• zapalenie wsierdzia.

• zator skrzyżowany

• migrena. Isnieją doniesienia kojarzące występowanie PFO z migreną ^[1]

Leczenie [edytuj]

Obecność ubytku przegrody międzyprzedsionkowej nie oznacza konieczności podjęcia leczenia. Wskazaniami interwencji mogą być:

• obecność istotnego przcieku przez przegrodę międzyprzedsiokową z przepływem płucnym co najmniej 1,5 raza większym niż przepływ systemowy (Qp/Qs > 1,5)

• zator skrzyżowany

Interwencja może być przeprowadzona na dwa sposoby:

• zabieg chirurgiczny z bezpośrednim zamknięciem ubytku przy użyciu szwu lub przy zastosowaniu łatki z materiału biologicznego, np. osierdzia, lub syntetycznego

• przezskórne zamknięcie poprzez cewnikowanie serca i zamknięcie ubytku przy użyciu zapinki (np. zapinki Amplatza, ang. Amplatzer Septal Occluder)

Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy

Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej







Obraz serca z całkowitym kanałem przedsionkowo-komorowym w echokardiografii.

Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy (ubytek poduszeczek wsierdzia, ubytek przegrodowo-komorowy, ang. atrioventricular septal defect, common atrioventricular canal, endocardial cushion defect) - grupa wad wrodzonych serca spowodowanych nieprawidłowym połączeniem górnych i dolnych poduszeczek wsierdziowych. U 25-40% pacjentów z całkowitym kanałem przedsionkowo-komorowym rozpoznaje się zespół Downa.

Anatomia wady [edytuj]

Nieprawidłowy rozwój poduszeczek wsierdzia może powodować różnego stopnia wadę serca;

• izolowany rozszczep przedniego płatka zastawki mitralnej

• rozszczep płatka przedniego zastawki mitralnej + ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu pierwszego

• rozszczep płatka przedniego zastawki mitralnej + ubytek przegrody międzykomorowej

• jedna wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa + ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej + ubytek w przegrodzie międzykomorowej.

Objawy i przebieg [edytuj]

W przypadku częściowego kanału przedsionkowo-komorowego objawy często nie występują, zwłaszcza gdy przeciek jest nieduży, a niedomykalność lewej zastawki przedsionkowo-komorowej jest nieznaczna. Całkowity kanał przedsionkowo-komorowy ujawnia się wcześnie, a do zastoinowej niewydolności krążenia może dojść w ciągu pierwszego półrocza życia.

W częściowym kanale przedsionkowo-komorowym objawy są słabo zaznaczone; zwiększenie przepływu płucnego może prowadzić do opóźnienia rozwoju fizycznego, nawracających zakażeń dolnych dróg oddechowych, duszności i (lub) tachypnoë. Niekiedy w okresie niemowlęcym rozwija się zastoinowa niewydolność krążenia. Osłuchowo stwierdza się wzmożenie pierwszego tonu serca i trwałe, szerokie rozdwojenie drugiego tonu.

W całkowitym kanale przedsionkowo-komorowym w okresie niemowlęcym stwierdza się częste zakażenia dróg oddechowych, niechęć do ssania, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, duszność, sinicę. W EKG obserwuje się odchylenie osi elektrycznej w lewo (patologiczny lewogram), wydłużenie odcinka PR, cechy przewagi prawej komory. U starszych chorych może wystąpić trzepotanie lub migotanie przedsionków.

Leczenie [edytuj]

Jedyną skuteczną metodą leczenia wady jest leczenie chirurgiczne. Całkowita postać kanału przedsionkowego wymaga leczenia w pierwszym półroczu życia.

Zespół Blanda-White'a-Garlanda







USG serca z kolorowym dopplerem obrazujące domniemane połączenie lewej tętnicy wieńcowej z tętnicą płucną u pacjentki z zespołem Blanda-White'a-Garlanda rozpoznanym w wyjątkowo późnym wieku 45 lat

Zespół Blanda-White'a-Garlanda (ang. Bland-White-Garland syndrome, BWGS, anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA syndrome) - rzadkie zaburzenie rozwojowe polegające na nieprawidłowym odejściu lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej. Zespół Blanda-White'a-Garlanda występuje z częstością 1:300 000 żywych urodzeń. Obarczony jest poważnym rokowaniem: większość pacjentów umiera we wczesnym dzieciństwie, jeśli wada nie zostanie na czas wykryta i operowana. Wada może powodować niedokrwienie mięśnia sercowego, upośledzenie funkcji lewej komory, regurgitację przez zastawkę mitralną i postępującą niewydolność krążenia; przebieg zależy przede wszystkim od możliwości wytworzenia krążenia obocznego.

Zespół opisali jako pierwsi Edward Franklin Bland, Paul Dudley White i Joseph Garland.

Zespół Eisenmengera

Zespół Eisenmengera (naczyniowa choroba płuc, ang. Eisenmenger sundrome, PVOD) - zespół objawów spowodowanych dwukierunkowym lub odwróconym (prawo-lewo) przeciekiem na poziomie serca lub pni tętniczych. Przewlekła choroba naczyniowa płuc prowadzi do wysokiego oporu płucnego, który jest nieodwracalny, ponieważ dochodzi do przerostu ściany tętniczek łożyska płucnego. Rokowanie jest poważne, leczenie zachowawcze

Zespół hipoplazji lewego serca

Zespół hipoplazji lewego serca (ang. Hypoplastic Left Heart Syndrome, HLHS) - wrodzona wada serca, polegająca na niewykształceniu prawidłowej lewej komory serca. Dziecko w okresie płodowym rozwija się w sposób prawidłowy gdyż krwiobieg funkcjonuje z wyłączeniem płuc, a natlenowana krew jest dostarczana z organizmu matki. Układ taki działa dzięki przewodowi tętniczemu Botalla (PDA) łączącemu bezpośrednio tętnicę płucną z aortą.

Bez szybkiej interwencji kardiochirurgicznej wada ta jest wadą śmiertelną. W ciągu kilku dni po narodzinach dochodzi do śmierci dziecka ze względu na samoistne zamknięcie się przewodu Botalla i niemożność dostarczenia natlenowanej krwi do organizmu.







Schemat serca z HLHS (po prawej), po lewej zdrowe serce

Etiologia [edytuj]

Przyczyna zespołu hipoplazji lewego serca jest nieznana^[1][2][3], jednakże wyniki niedawnych badań wskazują na możliwy udział czynników genetycznych^[4][5]

Istnieje dowód na powiązanie wady z genem GJA1^[6].

Leczenie [edytuj]

Natychmiast po urodzeniu dziecku należy podać we wlewie ciągłym prostaglandyny zapobiegające zamknięciu się przewodu Botalla, stanowiącego jedyną drogę łączącą serce z organizmem. Po ustabilizowaniu stanu dziecka, kardiochirurdzy przeprowadzają operację Norwooda będącą pierwszym z trzech etapów leczenia HLHS. Operacja ma na celu wytworzenie sztucznego połączenia, tzw. shuntu zastępującego przewód Botalla. Operacja jest przeprowadzana w głębokiej hipotermii z wyłączonym sercem, bez zewnętrznego obiegu krwi. Chirurg łączy protezą wykonaną z Goretexu tętnicę płucną z aortą. W wyniku takiego połączenia prawa komora przestaje pompować krew do płuc. Cała krew jest tłoczona do aorty, a poprzez zespolenie również do tętnicy płucnej. Ze względu na mieszanie się krwi utlenowanej i nieutlenowanej dziecko przybiera charakterystyczny błękitny kolor będący efektem sinicy obwodowej. Operacja Norwooda jest operacją najbardziej radykalną, zmieniającą całkowicie funkcje serca oraz eliminującą tzw. krwiobieg płucny. Ze względu na zakres operacji oraz wiek dziecka jest operacją niosącą za sobą najwyższe zagrożenie dla małego pacjenta. W wyspecjalizowanych klinikach kardiochirurgicznych przeżywalność jest na poziomie 80% i stale się zwiększa ze względu na dokonywane modyfikacje.

Drugim etapem leczenia HLHS jest operacja Hemi Fontana lub operacja dwukierunkowego zespolenia Glenna. Wykonywana jest w wieku około 6 miesięcy i eliminuje możliwe powikłania związane z zastosowaniem sztucznego materiału do wykonania shuntu. Polega ona na odcięciu od prawego przedsionka serca górnej żyły głównej i połączenia jej bezpośrednio z tętnicą płucną. Dzięki różnicy ciśnień, jakie panują w organizmie dziecka, powrót krwi nieutlenowanej odbywa się bez wykorzystania serca jako pompy systemowej. Po II etapie wzrasta nasycenie krwi tlenem, saturacja podwyższa się do 80-85% i pozwala na normalny rozwój dziecka. Po II etapie leczenia krew utlenowana miesza się jeszcze z krwią nieutlenowaną, przez co kolor skóry dziecka dalej zachowuje niebieskawy odcień. Natomiast zauważalne jest zmniejszenie się sinicy obwodowej.

Pomiędzy 18. a 36. miesiącem życia przeprowadza się trzeci etap leczenia, operację Fontana^[7]]. Polega ona na odcięciu żyły głównej dolnej od prawego przedsionka i połączenia jej z tętnicą płucną. Zabieg ten rozdziela już całkowicie krążenie płucne od systemowego, dzięki czemu saturacja wzrasta do 95-99%. Oczywiście wymagane są regularne kontrole u kardiologa oraz przestrzeganie zaleceń dotyczących stylu życia (mniejsza wydolność fizyczna). Jednakże mały pacjent po trzech etapach leczenia może już żyć jak jego rówieśnic

Zwężenie zastawki aortalnej







Obraz sekcyjny stenozy aortalnej jako następstwo gorączki reumatycznej

Zwężenie zastawki aortalnej (stenoza/zwężenie zastawki aorty, zwężenie lewegoujścia tętniczego, łac. stenosis ostii arteriosi sinistri, stenosis ostii aortae, ang. aortic stenosis, AS) - wada serca polegająca na zmniejszeniu powierzchni ujścia aortalnego w stopniu utrudniającym wypływ krwi z lewej komory do aorty. Jest trzecią pod względem częstości chorobą serca w krajach rozwniętych, po nadciśnieniu tętniczym i chorobie niedokrwiennej serca. Rozpoznanie opiera się na obrazie echokardiograficznym. Leczenie jest operacyjne; jako pierwszy walwuloplastykę zastawki aortalnej wykonał w 1982 roku Labadidi^[1].

Epidemiologia [edytuj]

Zwyrodnieniowa stenoza aortalna jest obecnie trzecią co do częstości chorobą serca w krajach zachodnich (po nadciśnieniu tętniczym i chorobie niedokrwiennej serca). Umiarkowane zwężenie występuje u 5% populacji po 75. roku życia.

Etiologia [edytuj]

Głównymi przyczynami stenozy aortalnej są gorączka reumatyczna i wada wrodzona, jaką jest dwupłatkowa zastawka aorty (1% populacji ogólnej)^[2]. Choroba reumatyczna jako przyczyna zwężenia jest coraz rzadszym czynnikiem, natomiast coraz częściej przyczyną stenozy jest wapnienie zastawki u osób starszych, spowodowane miażdżycą, procesem zwyrodnieniowym lub zaburzeniami gospodarki wapniowej.

Czynniki sprzyjające zwyrodnieniu zastawki aorty to^[2]:

• wiek starszy

• płeć męska

• nadciśnienie tętnicze

• cukrzyca

• nadczynność przytarczyc

• choroba Pageta

• niewydolność nerek

• palenie tytoniu

• dyslipidemie

• nadwaga

Patofizjologia [edytuj]

Zwężenie o ponad 1/3 powierzchni zastawki aortalnej, która u osób zdrowych wynosi ponad 2,5 cm², wywołuje następstwa hemodynamiczne. Utrudniony przez zwężenie ujścia odpływ krwi z lewej komory, prowadzi do przeciążenia ciśnieniowego i powoduje jej kompensacyjny koncentryczny przerost. Większa siła skurczu przez pewien czas pozwala na zachowanie dostatecznej objętości minutowej. Większa masa mięśnia przy niezmienionym krążeniu wieńcowym prowadzi do zwiększonego zapotrzebowania na tlen, a zmniejszenie przepływu przez naczynia wieńcowe i podwsierdziowe przyczynia się do występowania bólów dławicowych. Włóknienie nasila dysfunkcję rozkurczową i prowadzi do dysfunkcji skurczowej. Utrudniony rozkurcz i wzrost ciśnienia rozkurczowego w lewej komorze sprzyjają zastojowi w krążeniu płucnym powodując ograniczenie tolerancji wysiłku, duszność wysiłkową, a w skrajnych przypadkach obrzękowi płuc.

Objawy i przebieg [edytuj]

Objawy podmiotowe [edytuj]

Stenoza aortalna może być przez długi czas bezobjawowa, mimo istotności hemodynamicznej. Głównymi objawami są:

• ból dławicowy

• kołatanie serca

• zawroty głowy

• zaburzenia widzenia

• omdlenia wysiłkowe

• duszność wysiłkowa i spoczynkowa

• inne objawy niewydolności serca (rzadziej)

• pierwszym objawem może być nagły zgon sercowy spowodowany migotaniem komór lub obrzęk płuc

Objawy przedmiotowe [edytuj]

Zjawiska osłuchowe







Zjawiska osłuchowe w zwężeniu zastawki aortalnej, umiarkowanym (na górze) i znacznym (na dole). Zaznaczono rozszczepienie drugiego tonu, paradoksalne w ciasnej stenozie; stuk wyrzutu (C, nieobecny w dużej stenozie) i wrzecionowaty szmer skurczowy

• wrzecionowaty, szorstki szmer skurczowy z punctum maximum w II lub III przestrzeni międzyżebrowej prawej przy mostku lub w punkcie Erba, oddzielony od pierwszego tonu serca (S1), promieniujący do szyi i barków. Głośność szmeru nie odpowiada stopniowi zwężenia. Szmer może promieniować do koniuszka serca i być głośniejszy tam niż nad podstawą (tzw. zjawisko Gallavardina) co wymaga różnicowania ze szmerem niedomykalności mitralnej; głośniejszy przy nagłym kucaniu, podczas biernego podnoszenia nóg, po dodatkowym skurczu komór, po podaniu azotanu amylu; cichnie przy próbie Valsalvy, podczas ćwiczeń izometrycznych (np. uścisk ręki) i w pozycji stojącej

• czasem ton S3, S4 (zmniejszona podatność lewej komory)

• cichy lub niesłyszalny S1 (w dużej stenozie), ściszona składowa aortalna (A2) drugiego tonu

• wczesnoskurczowy ton wyrzucania (stuk wyrzutu, ejection click), powstaje przy nagłym zatrzymaniu otwarcia "sklejonych" płatków zastawki aortalnej, u chorych z gietkimi płatkami zastawki, nieobecny w dużym zwężeniu

• paradoksalne (składowa płucna P2 przed aortalną, A2) rozdwojenie drugiego tonu sztywne oddechowo, w ciasnej stenozie ze zwapniałą zastawką może być pojedynczy drugi ton

• gdy towarzyszy niedomykalność aortalna, może pojawić się szmer rozkurczowy.

Inne objawy

• uderzenie koniuszkowe unoszące, rozlane, przesunięte w lewo i w dół

• mruk skurczowy nad podstawą serca i tętnicami szyjnymi (w ciasnej stenozie)

• tętno na obwodzie małe, twarde i leniwe (pulsus parvus, durus, tardus).

Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych [edytuj]

EKG

• cechy przerostu i przeciążenia skurczowego lewej komory (w tzn. "ciasnej" stenozie)

• P mitrale przy dużym gradiencie aortalno-komorowym

• lewogram

• zaburzenia przewodnictwa przedsionkowo-komorowego i śródkomorowego

Badanie RTG klatki piersiowej

• długo prawidłowe

• powiększenie lewej komory

• postenotyczne zwężenie aorty wstępującej

• zwapnienia w rzucie zastawki aortalnej

ECHO serca

• zwiększenie prędkości przepływu przez zastawkę

• zmniejszenie szerokości otwarcia płatków zastawki aortalnej

• kopulaste otwarcie płatków, obserwowane głównie w wadach wrodzonych zastawki

• zmiany zwyrodnieniowe zastawki

• zmniejszona powierzchnia otwarcia zastawki aortalnej (ang. aortic valve area, AVA)

Klasyfikacja [edytuj]

Na podstawie echokardiografii i obliczonej powierzchni ujścia aorty (AVA) określa się stopień zwężenia^[2]:

• zwężenie łagodne (niewielkie), gdy AVA > 1,5 cm²,

• zwężenie umiarkowane, gdy AVA 1,0-1,5 cm²,

• zwężenie duże (ciasne) gdy AVA ≤ 1,0 cm² albo 0,6 cm²/m² powierzchni ciała.

W zależności od gradientu komorowo-aortalnego:

• <20 mmHg - wada nieistotna hemodynamicznie,

• 20-40 mmHg - łagodna,

• 40-70 mmHg - umiarkowana,

• >70 mmHg - ciężka.

Powikłania [edytuj]

• zatory obwodowe

• infekcyjne zapalenie wsierdzia

• nabyta choroba von Willebranda

• angiodysplazje jelitowe (zespół Heyde'a)

• krwawienie z przewodu pokarmowego

• prawokomorowa niewydolność serca

• nagły zgon sercowy

Rozpoznanie [edytuj]

Rozpoznanie opiera się najczęściej na obrazie echokardiograficznym. Istotne jest, by badania prędkości na zastawce aortalnej dokonywać zawsze również głowicą ultrasonograficzną inną od konwencjonalnej, tzw. sondą Pedoffa (ang. CW pencil/Pedoff probe). W przypadku niezastosowania się do tego zalecenia może dość do niedoszacowania wady.

W szczególnych przypadkach echokardiografia spoczynkowa może być niewystarczająca do określenia ciężkości wady zastawki aortalnej. Dotyczy to szczególnie chorych z:

• zaburzeniami czynności skurczowej lewej komory (odróżnienie "low flow low gradient aortic stenosis" od "pseudosevere aortic stenosis")

• trudnymi warunkami badania echokardiograficznego

• zaburzeniami rytmu serca, np. migotaniem przedsionków

W tych sytuacjach pomocne może być badanie inwazyjne (cewnikowanie) lub w odniesieniu do pierwszej grupy chorych echokardiografia wysiłkowa^[3].

Rozpoznanie różnicowe [edytuj]

• nadzastawkowe i podzastawkowe zwężenie lewego ujścia tętniczego typu mięśniowego i błoniastego

• zwężenie zastawki pnia płucnego (podobne osłuchowo)

Leczenie [edytuj]

Łagodna wada nie wymaga leczenia zabiegowego; w niewielkiej i umiarkowanej stenozie stosuje się leczenie zachowawcze.

W ciężkiej stenozie metodami leczenia zabiegowego są:

• operacja wymiany zastawki

• przezcewnikowe wszczepienie zastawki aortalnej

• przezskórna walwulotomia balonowa

Zabieg na zastawce aortalnej [edytuj]

Zabiegu na zastawce aortalnej dokonuje się celem poprawy jakości życia i/lub prognozy pacjenta. W wielu badaniach wykazano brak wyższej śmiertelności w grupie bezobjawowych chorych z ciężką stenozą aortalną w porównaniu do populacji ogólnej. Znalazło to odbicie w obecnie obowiązujących wytycznych Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego dotyczących postępowania w wadach zastawkowych. Zgodnie z nimi wskazaniem do zabiegu na zastawce aortalnej są ciężka stenoza aortalna oraz:

• obecność typowych objawów

• zmniejszenie LVEF <50%

• duże zmiany morfologiczne zastawki i progresja maksymalnej prędkości przez zastawkę o ponad 0,3m/s w ciągu roku

• patologiczny test wysiłkowy

Decyzja co do podjęcia zabiegu na zastawce oraz jego charakteru powinna być podejmowana indywidualnie. W przypadku odstąpienia od zabiegu na zastawce konieczne są kontrole w odstępach 3-6 miesięcy.

Zapobieganie [edytuj]

Badanie z 2007 roku wykazało spowolnienie procesu zwyrodnieniowego zwężenia zastawki aortalnej u przyjmujących lek należący do grupy statyn - rosuwastatynę^[4]. Ostatecznie nie wykazano jednak jednoznacznie pozytywnego wpływu tego leku na progresję choroby. Planowane są dalsze badania nad tym zagadnieniem^[5].

Rokowanie [edytuj]

Rokowanie u chorych z bezobjawową stenozą aortalną jest dobre, dramatycznie pogarsza się w objawowym zwężeniu. Zgon następuje średnio po 2 latach od wystąpienia niewydolności serca. Leczenie operacyjne poprawia rokowanie^[2].

Zwężenie zastawki mitralnej

Zwężenie zastawki mitralnej (ang. mitral stenosis) - wada serca polegająca na zmniejszeniu powierzchni przepływu krwi z lewego przedsionka do lewej komory serca. Występuje głównie u ludzi w młodym i średnim wieku jako powikłanie gorączki reumatycznej. Postępujące zwężenie może prowadzić do upośledzenia objętości wyrzutowej serca a także do zastoju w krążeniu płucnym i rozwoju nadciśnienia płucnego. Główne objawy to: łatwe męczenie się, duszność, zmniejszenie tolerancji wysiłku, kaszel. Podstawowym badaniem diagnostycznym w rozpoznawaniu zwężenia zastawki mitralnej jest echokardiografia. Jako powikłanie najczęściej występują: migotanie przedsionków i powikłania zakrzepowo-zatorowe. W leczeniu stosuje się zarówno metody farmakologiczne jak i operacyjne. Rokowanie przy niewielkich zwężeniach i braku objawów podmiotowych jest dobre.







Zwężenie zastawki mitralnej. Widoczny przerośnięty lewy przedsionek i pogrubiałe płatki zastawki mitralnej. Zdjęcie wykonane podczas autopsji

Epidemiologia [edytuj]

Zwężenie zastawki mitralnej występuje głównie u ludzi w młodym i średnim wieku. Prawie dwukrotnie częściej dotyka kobiet^[4]. Mimo spadku zachorowań na gorączkę reumatyczną, zwężenie zastawki mitralnej wciąż odpowiada za znaczącą liczbę zachorowań i zgonów w skali światowej^[5][6].

Etiologia [edytuj]

Najczęstszą przyczyną powstania zwężenia zastawki mitralnej jest gorączka reumatyczna (u 40% chorych, którzy przebyli gorączkę reumatyczną rozwinie się zwężenie). Bardzo rzadko zwężenie ma charakter schorzenia wrodzonego.

Etiologia zwężenia zastawki mitralnej

• zwężenie strukturalne (zmiany organiczne w obrębie płatków zastawki powodujące ograniczenie ich ruchomości)

• gorączka reumatyczna

• infekcyjne zapalenie wsierdzia

• zwapnienia pierścienia mitralnego

• zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa

• reumatoidalne zapalenie stawów

• zespół rakowiaka

• mukopolisacharydozy

• sfingolipidozy

• zwężenie czynnościowe (płatki zastawek o prawidłowej strukturze, zwężenie spowodowane niedostatecznym ich otwieraniem)

• fala zwrotna przez zastawkę aortalną

• skrzeplina w lewym przedsionku

• śluzak lewego przedsionka

• kardiomiopatia przerostowa

• zwężenie względne (stany chorobowe przebiegające ze zwiększonym przepływem przez zastawkę mitralną)

• ubytek przegrody międzykomorowej

• przetrwały przewód tętniczy

Patofizjologia [edytuj]

Zwężenie postępuje powoli, w ciągu lat. Prawidłowo funkcjonująca zastawka dwudzielna zapewnia połączenie pomiędzy lewym przedsionkiem i lewą komorą serca i zapobiega cofaniu się krwi z komory do przedsionka. Przy zwężeniu zostaje upośledzone napełnianie komory (które dokonuje się w czasie rozkurczu). Wpompowanie odpowiedniej ilości krwi do komory wymaga większego ciśnienia (gradient pomiędzy ciśnieniem w lewym przedsionku a ciśnieniem końcoworozkurczowym w lewej komorze ulega zwiększeniu). Dochodzi do przerostu przedsionka. Postępujące zwężenie upośledza napełnianie lewej komory w stopniu niewystarczającym do utrzymania prawidłowej objętości minutowej serca. Objawia się to osłabieniem i zmniejszeniem tolerancji wysiłku. Jednocześnie zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej przenosi się na naczynia żylne prowadząc do zastoju w płucach (duszność, nocne napady kaszlu). Może dojść także do rozwoju nadciśnienia płucnego wskutek zwężenia tętniczek płucnych i przerostu ich błony wewnętrznej i środkowej.

Prawidłowa powierzchnia ujścia mitralnego (MVA) wynosi 4-5 cm² a gradient mitralny (MVG) nie przekracza 1-3 mmHg. Objawy spoczynkowe pojawiają się zwykle przy zmniejszeniu ujścia poniżej 1,5 cm².

Stopień ciężkości zwężenia
stopień zwężenia	MVG	MVA	średnie ciśnienie w kapilarach płucnych
łagodne	<7 mm Hg	>1,5-2,5 cm²	<20 mm Hg
umiarkowane	8-15 mm Hg	1,0-1,5 cm²	21-25 mm Hg
ciężkie	>15 mm Hg	<1,0 cm²	>25 mm Hg

Objawy i przebieg [edytuj]

Wydolność fizyczna w zależności od stopnia zwężenia
grupa	MVA	wydolność
I	> 2,0 cm^2	dobra wydolność, objawy przy dużych obciążeniach
II	1,5-2,0 cm^2	objawy przy średnim wysiłku fizycznym
III	1,0-1,5 cm^2	objawy przy niewielkim wysiłku fizycznym
IV	< 1,0 cm^2	objawy w spoczynku

Objawy podmiotowe [edytuj]

• zmniejszenie tolerancji wysiłku

• męczenie się

• duszność wysiłkowa

• kaszel nocny, tzw. asthma cardiale

• kaszel z odpluwaniem plwociny podbarwionej krwią (kaszel z komórkami wad serca)

• nawracające zakażenia układu oddechowego

• chrypka spowodowana uciskiem nerwu krtaniowego wstecznego przez powiększony lewy przedsionek - zespół Ortnera

• ucisk w prawym podżebrzu

• kołatanie serca

• ból w klatce piersiowej

Objawy przedmiotowe [edytuj]

• sinica (facies mitralis - sinawoczerwone policzki)

• nadmierne wypełnienie żył szyjnych

• tętnienie w dołku podsercowym

• tętno słabo napięte, słabo wypełnione (miękkie i małe)

Zjawiska osłuchowe [edytuj]







Zjawiska osłuchowe w stenozie mitralnej: zaznaczono tony serca (S1, S2), trzask otwarcia (opening snap) zastawki mitralnej, szmer śródrozkurczowy decrescendo i przedskurczowy szmer crescendo

• głośny, krótki, zaakcentowany "kłapiący" I ton serca (S1), spowodowany patologicznymi zmianami struktury i ruchomości płatków zastawki mitralnej; nieobecny w przypadku dużych zwapnień na zastawce (zastawka jest wówczas nieruchoma^[7]);

• ton (trzask) otwarcia zastawki mitralnej: głośny, krótki dźwięk o wysokiej częstotliwości, słyszany we wczesnej fazie rozkurczu, najlepiej słyszalny między koniuszkiem serca a lewym brzegiem mostka, zwykle nad całym sercem; spowodowany nagłym zatrzymaniem i napięciem się nici ścięgnistych lub zmienionych chorobowo płatków zastawki mitralnej w czasie jej otwierania, utrudnionego przez "sklejenie się" płatków zastawki. Odstęp między II tonem serca a trzaskiem otwarcia jest odwrotnie proporcjonalny do zaawansowania wady, tym mniejszy, im większe zwężenie ujścia;

• szmer (turkot) śródrozkurczowy decrescendo (rouelement diastolique^[8]) o niskiej częstotliwości, przechodzący w narastający (crescendo) szmer przedskurczowy (tylko u chorego z rytmem zatokowym, zanika w migotaniu przedsionków), o małej częstotliwości, cichy, turkoczący, najgłośniejszy nad koniuszkiem serca, nie promieniujący ("tuż się rodzi i przeważnie tuż zamiera"^[9]), najlepiej słyszalny przy pomocy lejka stetoskopu, gdy pacjent leży na lewym boku, głośniejszy po wysiłku fizycznym, na wydechu; niekiedy cichnie przy próbie Valsalvy. Głośność tego szmeru nie zależy od stopnia zwężenia ujścia, ale wielkość zwężenia jest proporcjonalna do długości trwania szmeru. Może mu towarzyszyć mruk rozkurczowy wyczuwalny nad koniuszkiem.

W ciężkim nadciśnieniu płucnym, przy małej pojemności minutowej serca i w przypadku silnego zwapnienia płatków zastawki objawy osłuchowe mogą być nieobecne.

Przy znacznym zwężeniu i obecności nadciśnienia płucnego można usłyszeć szmer Grahama Steella słyszany w polu osłuchowym tętnicy płucnej, świadczący o względnej niedomykalności zastawki pnia płucnego. O dużej stenozie świadczą głośna składowa płucna drugiego tonu (P2) i unoszenie skurczowe prawej komory.

Powikłania [edytuj]

• migotanie przedsionków na skutek zwiększenia ciśnienia w przedsionku

• zwiększone ryzyko powstania skrzeplin w przedsionku i w konsekwencji większa częstość powikłań zatorowych, głównie zatorów mózgowych

• infekcyjne zapalenie wsierdzia

• obrzęk płuc - na skutek zwiększonego ciśnienia w naczyniach płucnych

• niewydolność prawokomorowa serca z jej powikłaniami (obrzęki, zastoinowa wątroba i nerka).

Badania dodatkowe [edytuj]

• EKG:

• P mitrale - poszerzone i rozdwojone załamki P w odprowadzeniach kończynowych oraz nieprawidłowe dwufazowe w odprowadzeniu V₁

• dekstrogram

• cechy przerostu prawej komory

• często migotanie przedsionków

• Rtg klatki piersiowej:

• powiększenie lewego przedsionka i prawej komory

• zwapnienia zastawki mitralnej

• poszerzenie pnia tętnicy płucnej

• obraz obrzęku płuc (śródmiąższowego czy pęcherzykowego)

• zwapnienia zastawek

• echokardiografia (podstawowe badanie w rozpoznawaniu wad zastawkowych). Echokardiografia przezklatkowa jest badaniem z wyboru w ocenie stenozy mitralnej (ACC/AHA 2006). Na ogół nie ma potrzeby wykonywania echokardiogramu przezprzełykowego. W badaniu tym obserwujemy:

• zmiany strukturalne w obrębie zastawki, przerost ścian serca

• pomiar ciśnienia w krążeniu płucnym i w prawej komorze

• obecność ewentualnych skrzeplin w przedsionku

• zaburzenia przepływu pomiędzy jamami serca (badanie dopplerowskie)

• próba wysiłkowa:

• ocena wydolności wysiłkowej

• koronarografia:

• wykluczenie choroby niedokrwiennej serca

Leczenie [edytuj]

U chorych z łagodnym bądź umiarkowanym zwężeniem zaleca się leczenie farmakologiczne połączone z regularnymi kontrolami. Chorzy z dużym zwężeniem, bądź u których występują istotne objawy podmiotowe kwalifikują się do leczenia inwazyjnego.

Leczenie zachowawcze [edytuj]

W leczeniu zachowawczym stosuje się;

• diuretyki

• glikozydy naparstnicy

• inhibitory konwertazy angiotensyny - przy upośledzeniu funkcji lewej komory

• leczenie przeciwkrzepliwe w postaci acenokumarolu

Ponadto ważna jest profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia i nawrotów gorączki reumatycznej. Zaleca się regularne, niezbyt intensywne ćwiczenia aerobowe w celu utrzymania sprawności układu sercowo-naczyniowego. W dużej stenozie pacjenci powinni unikać nadmiernego wysiłku.

Leczenie inwazyjne [edytuj]

• przezskórna balonowa walwotomia mitralna (PMBV) - poszerzenie zwężenia za pomocą balonu wprowadzonego przez przegrodę międzyprzedsionkową. Skuteczność zabiegu wynosi około 95%. Niska śmiertelność. Może dojść do rozwoju niedomykalności zastawki dwudzielnej jako powikłania poszerzania.

• operacyjna naprawa zastawki - komisurotomia chirurgiczna - wykonywana z dojścia przez przedsionek lub częściej na otwartym sercu w krążeniu pozaustrojowym.

• wymiana zastawki mitralnej u pacjentów niekwalifikujacych się do PMBV ani komisutrotomii operacyjnej.

Rokowanie [edytuj]

Zwężenie narasta w sposób powolny. Może dochodzić do nadkomorowych zaburzeń rytmu serca (migotanie przedsionków) i zwiększonej częstości incydentów zakrzepowo-zatorowych (a co za tym idzie powikłań neurologicznych).

Rokowanie u chorych bezobjawowych jest dobre (przeżycia 20-letnie wynoszą ok. 40%). Przy występowaniu objawów podmiotowych rokowanie się pogarsza - przeżycie 20-letnie wynosi ok. 10%. Operacyjna wymiana zastawki zwiększa odsetek przeżyć.
Głównymi przyczynami zgonów są: niewydolność serca i powikłania zakrzepowo-zatorowe.

---