Pytania : --> [Author:PK]

1. Choroba Perthesa. XXXVIII - 1

1. Młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej - rozpoznawanie i zasady leczenia. XXIV - 2, XXVII - 2

1. Biodro szpotawe wrodzone - etiopatogeneza, objawy, diagnostyka kliniczna, rtg, leczenie. XXXIV - 1

• ponadto: choroba Otto - Chrobaka, jałowa martwica głowy k.u. dorosłych, spis martwic jałowych, aparaty odciążające staw biodrowy

Choroba Perthesa

• osteochondrosis deformans coxae iuvenilis, coxa plana, jałowa martwica szyjki k. udowej; Maydl [1897], Perthes [1910]

• najczęstsza i najcięższa z martwic dziecięcych

unaczynienie szyjki i głowy :

• ukrwione są przez 3 układy : dwa pierwsze od pierścienia u podstawy szyjki, zaopatrywanego przez t. głęboką uda ⇒ tętnicę okrężna uda przyśrodkowa i boczna [Wośko; 1984] :

1. 2 - 6 tętnic nasadowych bocznych biegnących na górnej i tylno - górnej powierzchni szyjki k. u. w fałdzie maziówkowym ⇒ wnikają do nasady w jej górno - tylnym biegunie przy granicy chrząstki stawowej

1. tętnice przynasadowe dolna i górna tworzące troczkowy system unaczynienia

1. tętnice więzadła obłego [od t. zasłonowej]

• Trueta stwierdził, że w 3 - 7 r. ż. unaczynienie głowy pochodzi tylko od tętnic nasadowych bocznych, w troczku górnym biegną razem naczynia nasadowe i przynasadowe] i uszkodzenie ich obu prowadzi do ciężkiej postaci jałowej martwicy głowy k. udowej

epidemiologia :

• wiek 3 - 12 lat, im młodsze dziecko, tym lepsza prognoza

• chłopcy 4 - 5 x częściej, obustronnie 10 - 20 %, rodzinnie 8 - 17 %

• nie występuje u rasy czarnej, występuje u dzieci z późnych porodów u starszych rodziców, częściej w dysplazji stawu biodrowego

etiologia :

• Legg [uraz], Calve [nieprawidłowa osteogeneza, krzywica], Waldenström [tbc], Perthes [przebyte zapalenie], Gruca [przodoskręcenie], Kiepurska [nie, bo narasta w czasie choroby]

• uraz, kurcz naczyń, zator [w sterydoterapii, stłuszczeniu wątroby, anemii sierpowatej] ⇒ zawał kostny ⇒ zaburzenia ukrwienia

• wzrost ciśnienia wewnątrzstawowego [zapalenie, nastawienie LCC]

• wzrost ciśnienia wewnątrzkostnego

• lokalna manifestacja zaburzeń dojrzewania szkieletowego; bo towarzyszą inne wady : niska waga urodzeniowa, niski wzrost, opóźnienie wieku szkieletowego, dysproporcje w budowie ciała, krótkie stopy

objawy :

• klasyczne: ból, utykanie, ograniczenie ruchomości, objaw „kolanowy” [skrócenie dł. względnej uda]

• hist-pat : parokrotne niedokrwienie ⇒ zawał beleczek ⇒ martwe beleczki ulegają resrobcji i przemianie w tkankę włóknisto - chrzęstną [potential form, Salter] ⇒ dalsze załamywanie się beleczek ⇒ kolejne ogniska niedokrwienia ⇒ załamywanie się warstwy podchrzęstnej ⇒ „głowa wewnątrz głowy” [minimal Perthes disease] ⇒ prawdziwa choroba Perthesa [true form] --- pierwszy epizod to jeszcze nie ch. Perthesa

• chrząstka stawowa grubieje; chrząstka wzrostowa grupuje się w wysepki i wypustki niewapniejącej chrząstki

• RTG :

a )okresy radiologiczne wg Reinberga :

1. okres zmian wczesnych [2 - 3 m-ce]: dyskretne odwapnienie, zatarcie rysunku struktury beleczkowej, nieznaczne spłaszczenie głowy k. udowej, poszerzenie szpary stawowej wskutek pogrubienia chrząstki, objaw [linia] Waldenströma w przynasadzie w postaci przejaśnienia ze sklerotyczna obwódką

2. okres martwicy [4 - 12 m-cy] : głowa cała biała, również zajęcie nasady

3. okres regeneracji, fragmentacji [6 - 12 m-cy] : rewaskularyzacja, głowa najbardziej wrażliwa

4. okres odbudowy, zmian utrwalonych

b ) okresy wg Waldenströma :

1. ewolucji - stadium początkowe ⇒ stadium fragmentacji

2. ossyfikacji i rewaskularyzacji

3. odbudowy nasady

c ) podział wg Cattaralla [1971] - na podstawie rtg wykonanego w pozycji Lauensteina wykonanego w 3. m-cu choroby można określić typ, który się już nie zmieni :

1. martwica ograniczona do przedniej części nasady, chrząstka stawowa regularna; brak martwaka !

2. zamiany martwicze w 50 % przednio - górnej części nasady, czasem zmiany w przynasadzie pod postacią ograniczonych torbieli, niewielkie uszkodzenia chrząstki, martwak szczytowy

3. prawie cała nasada zajęta martwicą - duże zmiany w przynasadzie, martwak duży, totalny,

4. cała nasada ulega martwicy i fragmentacji, duże zmiany w przynasadzie

d ) podział wg Saltera & Thompsona [niezadowoleni czekaniem na fragmentację w podziale wg Cattaralla] klasyfikują na

1. złamanie podchrzęstne nie przekraczające połowy głowy - wg Saltera nie wymagająca leczenia

2. bardziej rozległe zajęcia nasady - wymagają leczenia

• odpowiada to grupom Cattaralla I i II oraz III i IV

• niezależnie od podziału na cztery grupa Cattarall & Loyd-Roberts wprowadzili 5 radiologicznych objawów - czynników ryzyka, pogarszających rokowanie [wg Kiepurskiej szczególnie ważne dwa pierwsze] :

1. boczne nadwichnięcie i brak pokrycia głowy przez dach panewki = subluxatio = extrusio {!}

2. zmiany [przewapnienia] w przynasadzie {!}

3. kostnienie w bocznej okolicy nasady - poniżej rogu panewki w pewnej odległości od jądra nasady widoczny oddzielny żywy fragment

4. poziome ustawienie chrząstki nasadowej

5. objaw Gage'a: trójkątne przejaśnienie między jądrem kostnienia nasady i przynasady w postaci poszerzenia kształtu chrząstki nasadowej w części górno - bocznej, które odpowiada resorbowanemu segmentowi w nasadzie lub przynasadzie

badania dodatkowe :

• SCG szybsze niż RTG

• densytometria też

• CT ukazuje prawdziwy kształt głowy

• USG j.w.

• artrogram - skuteczność jak w CT

leczenie zachowawcze: zasada - odciążenie stawu przy pełnym zanurzeniu i scentrowaniu głowy w panewce [containment]

1. Otwock [Kiepurska] :

• wstępna tenotomia ew. gips redresujący wstępny przykurcz w znieczuleniu ogólnym [?!]

• gips ćwiczebny, stosowany od 1929 roku [odwiedzenie 40*, pronacja 15*, zgięcie kolan 20*] ; ćwiczenia w nim min. 60 min./dz, również stanie i chodzenie; przez 9 - 16 m-cy

• zmiana gipsu co 8 tyg.

2. W.K.O.: wyciąg szkieletowy 6 tyg. ⇒ aparat odciążający 6 tyg. ⇒ wyciąg 12 tyg. ⇒ aparat odciążający ambulatoryjnie

• aparaty odciążające :

• Taylora, Harrisona, Thomasa, Thomasa w modyf. Folty, szelki Snydera

• Poznań i Kiepurska : nie stosować [aparaty prowadzą do zaników mm. kk. dln.; do spłaszczania głowy; do niezborności stawów; ograniczają rotację wewn.; element podpierający guz kulszowy nasila podwichnięcie boczne

• Hlavaty popiera aparaty z odwiedzeniem i rotacją wewn. [Toronto, Tachdijiana, Newington, New Orlean]

• Japończycy zaproponowali aparat odciążający w rotacji zewnętrznej, która ma zmniejszać ciśnienie śródstawowe, zmniejsza się napięcie więzadła biodrowo - udowego i torebki stawowej, powoduje to lepsze ukrwienie bliższej nasady k. u. oraz całkowite objęcie przednio - bocznej części głowy przez panewkę, szybszy przepływ krwi w t. bocznej nasadowej

leczenie operacyjne :

• celem jest uzyskanie „containment”[zwartość, pokrycie] , pogrążenia głowy w zdrowej panewce - ta modeluje krągłość przyszłej głowy przez równomierny ucisk [Kiepurska]

• osteotomia gwałtownie przyspiesza odbudowę hamując „czynnik hamujący rewaskularyzację” + poprzez przekrwienie czynne ⇒ omija wszystkie okresy choroby [Sotirow]

1. osteotomie szpotawiące - [detorsyjno - szpotawiące] - najlepsze międzykrętarzowe, gdy wynurzenie głowy powyżej 2 mm, ew. powyżej 20 % jest wskazaniem do zanurzenia głowy, ew. w połączeniu z tenotomią przywodzicieli i przedłużeniem m. biodrowo - lędźwiowego, aby zmniejszyć docisk głowy

1. Królewski, Szczecin [?] preferuje osteotomie podkrętarzowe, zapewne, aby nie uszkadzać krążenia

1. osteotomia miednicy przy zaburzeniach kształtu dachu, np. Saltera, w ostateczności Chiari

1. cheilotomia [cheilectomia] - w IV okresie, gdy przednio - boczny odcinek siodełkowatej głowy wystaje z panewki, stosowana rzadko, z obawy, by nie zamknąć chrząstki wzrostowej

1. obniżenie krętarza większego - gdy przedwczesne zamknięcie chrząstki wzrostowej doprowadziło do skrócenia szyjki

1. artrodezy, osteotomie i artroplastyki u dorosłych w następstwach ch. Perthesa

• ocena wyników jest dokonywana na podstawie wskaźnika nasadowego Herndona & Heymana oraz na podstawie oceny kulistości głowy wg Mose'a

• wg Stulberga może dojść do :

1. kongruencji sferycznej [opt. - brak jakichkolwiek następstw choroby]

2. kongruencji asferycznej [dopasowanie w jednej tylko płaszczyźnie] z pewnymi zmianami zwyrodnieniowymi

3. inkongruencji

4. ponadto do : przedwczesnego zamknięcia się chrząstki wzrostowej nasadowej, znaczne skrócenie szyjki, przerost i wysokie ustawienie krętarza [trochanter altus - z niedowładem mm. pośladkowych ze skrócenia ich długości, zmniejszenia odległości krętarzowo - głowowej oraz wczesnych zmian zwyrodnieniowych

Młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej

• epiphyseolysis capitis femoris, coxa vara adolecentium [Parre, 1572], epiphyseolysis lenta - acuta sue vera

definicja :

• zaburzenie kostnienia śródchrzęstnego doprowadzające do rozluźniania chrząstki nasadowej i powolnego złuszczania głowy względem szyjki w 90 % do przodu, dogłowowo i brzusznie, bywa też do przodu, dołu i boku oraz ku tyłowi, dołowi i do wewnątrz; znaczna role odgrywa tu siła działania iliopsoas

• uwaga : poprawnie w mianownictwie anatomicznym to szyjka z kością udową przemieszcza się względem głowy !!!

• zaburzenie następuje miedzy strefa przerostową a degeneracyjna, warstwa rozrodcza nie ulega uszkodzeniu i chrząstka może rosnąć dalej

Warstwy chrząstki wzrostowej [licząc od zewnątrz, od obwodu, od jądra kostnienia przynasady]:

1. pole końcowe [area terminalis]

2. strefa rozrodcza [zona germinativa]

3. strefa rozrostowa [zona proliferativa] - chondrocyty ułożone w sznurach

4. strefa przerostowa [zona hypertrofica] - duże chondrocyty w sznurach

5. strefa zwyrodnieniowa [zona degenerativa] - duże chondrocyty z obrzękiem cytoplazmy

6. strefa zwapnienia [zona calcificans] - zanik żywych chondrocytówđ zwapniałe

Dwa układy naczyniowe:

1. E - od nasady, odżywczy

2. M - od przynasady, wzrostowy

etiologia :

1. hormonalna - bezwzględny nadmiar hormonu wzrostu przy niedoborze hormonów płciowych, w gigantyźmie, ale też w kryptorchiźmie, zespole adiposo - genitalis Fröhliecha, niedoczynności tarczycy, gruczolaku przedniego płata przysadki,..

1. mechaniczna - w trakcie chodu siła działająca na głowę k. udowej jest 6 x większa od masy ciała, przy obciążeniu dynamicznym nawet 10 x

1. zatruć pokarmowych - aminonitryle w przewodzie pokarmowym, częściej w m-cach letnich

epidemiologia :

• M : K jak 3 : 2; przeważnie obustronnie; w jednostronnych częściej lewe; osobnik o nadmiernym wzroście lub „pseudo Cushing”

objawy kliniczne:

1. bóle uda i kolana - ograniczenie odwodzenia, rotacji wewn. i przeprostu

1. objaw Drehmanna - przy zginaniu biodra przymusowa rotacja zewnętrzna o odwiedzenie ze słyszalnym stukiem-trzaskiem

1. objaw nożyczkowy - przy zgiętych i przywiedzionych kolanach krzyżowanie mimowolne podudzi

1. wtórna martwica głowy k. udowej

RTG :

1. nieregularność przebiegu szczeliny chrząstki stawowej

2. kształt głowy półksiężycowaty lub sierpowaty

3. odwapnienia, szczególnie trójkąt na styku szyi z głową

4. zaokrąglenie górno - zewnętrznego brzegu szyjki

5. poszerzenie szyjki

6. linia styczna do górnego brzegu szyjki ma [wg Durbina] przechodzić przez fragment głowy, w zgku przechodzi ponad

7. przerwanie linii Shentona - Menarda

8. kąt szyjkowo - nasadowy wg Dziaka : norma > 85° - stan przedzłuszczeniowy - > 78° - złuszczenie

9. tworzenie „nowej” tkanki w dolnym kącie

fazy złuszczenia :

1. niewielkie rozluźnienie komórek

2. szczelina w warstwie k. przerostowych

3. pełne złuszczenie

4. tworzenie zrostu włóknistego ⇒ kostnego [„biskupi pastorał”, garb na powierzchni dogłowowej szyjki i nawis obwodowo]

Złuszczenie głowy kości udowej wg W.K.O. (wykład dr Jaworskiego, średnio spójny)

- podziałów jest dużo

Podział wg ...? :

1. Zagrażające

1. Ostre [wg WKO: nie istnieją ostre złuszczenia! - są to zwykłe pourazowe]

1. Przewlekłe

1. Postać ostra w procesie przewlekłym [A. Senger]

Podział Imhäusera:

1. rozluźnienie, ⇒ do repozycji in situ

2. a) przechylenie [bez odstawania nasady, czyli poszerzenia chrząstki]

b) oddzielenie [z odstawaniem nasady]

3. a) ześlizgniecie się [bez odstawania]

b) oderwanie [z ...]

Podział wg Bilinga i Borejkowej: [z komentarza Borejkowej do Imhäusena]

1. stan przedzłuszczeniowy, kąt podstawy szyjki 85° - 78°, do zespolenia in situ

2. złuszczenie niewielkie; kąt < 78°; zesp.in situ;

3. złuszczenie duże; do repozycji przed gwoździowaniem

Podział wg Borejkowej:

1. niewielkie - do 30°, jednolity zarys szyjki i głowy

2. duże, znaczne - ponad 30°, uskok między głową a szyjką

3. całkowite - głowa i szyjka tracą kontakt za sobą

Podział Wojera (?):

1. - < 30°

II° - 30° - 50° średnio - ciężkie

III° - > 50° ciężkie

Podział wg WKO ? :

A. zagrażające

B. dokonane, o stopniu przemieszczenia mówią kąt szyjkowo- głowowy [chyba Jaworskiego] między osią szyjki a osią głowy na ap (!), oraz kąt na osiowej projekcji Leuensteina między osią szyjki a podstawą nasady na osiowym:

	kąt szyjkowo - głowowy	kąt szyjkowo - nasadowy
I °	< 10°	< 30°
II°	10° - 20°	30° - 60°
III°	20° - 30°	60° - 90°

C. złuszczenie przerostowo - zniekształcające

leczenie złuszczeń [wg WKO] :

A. złuszczenia wczesne [do 6 tyg.]:

- małe zreponować i zespolić płytką np. Ramotowskiego [?]

- duże przemieszczenia bez repozycji, dwie śruby AO in situ [nigdy Kirschnerami !!!]

- nastawienie: stół Grucy, pełne znieczulenie, wyciąg za obie kończyny, monitor, odwiedzenie uda, wyciąg za stopę, asystent rotuje wewnętrznie

- z cięcia bocznego podkrętarzowo dwa otwory wiertłem, śruby AO, but derotacyjny na 2 tyg., kule ortop. i 3 m-ce bez obciążania, 1 kula 2-3 m-ce, usuwamy zespolenie, gdy widoczna deza [średnio 10 -12 m-cy]

B. złuszczenie zastarzałe:

- korekcje osi: osteotomia międzykrętarzowa z osią do 125°, płytka AO + 1-2 śruby do chrząstki

- bdb osteotomia Imhäusera

- nie sprawdziły się osteotomie Grucy dla zastarzałych zgku, również Kirschnery (!) i 1. śruba

- w przemieszczeniach > 40° wyniki zawsze złe

- w z. obustronnych nie operować profilaktycznie - czekać na pełne, wczesne objawy

leczenie złuszczeń [wg Sengera & Degi] :

przemieszczenie	epiphyseolysis lenta	epiphyseolysis acuta
0 ° - 30 °	zespolenie in situ [bez repozycji] 3 drutami Kirschnera lub 2 śrubami wprowadzonymi od okolicy podkrętarzowej przez szyjkę do głowy k. udowej	zespolenie in situ [bez repozycji] 3 drutami Kirschnera lub 2 śrubami wprowadzonymi od okolicy podkrętarzowej przez szyjkę do głowy k. udowej
30 ° - 60 °	poprawcza osteotomia pod- lub międzykrętarzowa + zespolenie blachą kątową	zamknięta repozycja wyciągiem bezpośrednim lub łagodna ręczna + zespolenie 3 drutami Kirschnera [do 3 tyg.] wprowadzonymi od okolicy podkretarzowej przez szyjkę do głowy po uzyskaniu zrostu kostnego głowy z szyjka bez repozycji poprawcza osteotomia pod- lub międzykrętarzowa + zespolenie blacha kątową zespolenie in situ, a po uzyskaniu zrostu osteotomia poprawcza pod- lub międzykrętarzowa + zespolenie blachą kątową
60 ° - 90 °	podgłowowa resekcja klinowa szyjki + repozycja głowy + zespolenie 3 drutami Kirschnera lub śrubami [daje duży % martwicy głowy k. u.], bezpieczniej poprawcza osteotomia podkrętarzowa	otwarta repozycja + ew. resekcja górnego odcinka szyjki + zespolenie szyjki i głowy 3 drutami Kirschnera lub 2 śrubami

Osteotomie w złuszczeniach :

• klinowa Grucy

• półkolista Grucy

• trapezoidalna Grucy

• klinowo - obrotowa Imhäusera

• półkolista „ball & socket”

• plastyczna Löfflera & Kallio z obszyciem kikuta głowy powięzią lub skórą

• o. Southwicka

• podgłowowa Martina [Baryluk,1996]

• w przykurczu ⇒ tenotomia przywodzicieli i wycięcie przedniej torebki jako przygotowanie do alloplastyki lub usztywnienia [Tylman ]

• powikłaniem osteotomii bywa martwica głowy k. u. i chrząstki o szybkim przebiegu [coxitis luminaria Waldenström]

Wrodzone biodro szpotawe

• coxa vara congenita; Fiorani,1882; 1 : 25 000; K = M; w 30 % obustronnie

definicja :

• zaburzenie wzrostu bliższej nasady k. udowej; schorzenie wrodzone o nieznanej etiologii

hipotezy etiologiczne :

• zaburzenie kostnienia śródchrzęstnego ⇐ choroba układowa uogólniona z różnymi lokalizacjami, nieprawidłowy obraz histologiczny, szcz. budowa warstwowa chrząstki wzrostowej ze skróceniem kolumn warstwy zwapnienia , ...

• genetyczna, krzywicza, infekcyjna, zaburzeń ukrwienia, metaboliczna, zmian zmęczeniowych

postaci kliniczne :

1. niemowlęce; wrodzone - 15 % - powstaje już wewnątrzłonowo, towarzysza inne zmiany wrodzone [hypoplazja k. udowej, dysostosis cleido - craniale]

2. dziecięce - 85 % - ujawnia się w wieku przedszkolnym, często obustronnie

objawy :

• częste skierowania jako LCC ; skrócenie k. dln., ograniczenie odwodzenia i rotacji wewn., ból, objaw Trendelenburga i Duchenne'a, chód utykający i zapadający

• RTG : szyjka krótsza niż zwykle, czasem prawie jej nie ma, stromy przebieg linii chrząstki nasadowej, forma odwróconej litery Y, poszarpany brzeg chrząstki, panewka początkowo prawidłowa ⇒ płaska, owalna, krętarz wysoki, przerośnięty, ⇓⇓ kąt antewersji nawet do retrowersji [„laska pasterza”], trójkątny fragment szyjki od spodu pod głową

leczenie :

• jedynie osteotomia korekcyjna i nadanie linii chrząstki nasadowej ustawienia poziomego, optymalny wiek 2 - 5 r. ż. i koślawość 110* - 115*; ze względu na ewolucję zmian lepiej jest przekoślawić do 150*;:

• Gruca :

1. skośna osteotomia McMurray'a

1. osteotomia w kształcie litery „Z”

1. osteotomia Pauvelsa z usunięciem klina kostnego po zewnętrznej stronie

1. tenotomia przywodzicieli

1. osteotomia koślawiąca geometryczna Tylmana - z wycięciem klina kostnego, którego podstawa znajduje się na przekroju poprzecznym kości udowej

• Malawski zależnie od wieku:

1. dzieci małe i mała szpotawość - osteotomia półkolista, osteotomia z wycięciem klina

1. starsze - osteotomia Pauvelsa, osteotomia czopowa Mommsena

1. dorastające - osteotomia „Z” Grucy lub McMurraya

• operacja Garlickiego - cięcie przezkrętarzowe, kolec z trzonu spod krętarza w. wbić w krętarz

• w stawie rzekomym - plastyka szyjki - zabieg Bracketta - odcięcie krętarza i nałożenie głowy krętarz przyszywa się z boku

RR : z biodrem szpotawym w chorobach układowych, np. chondrodystrofiach, dysplazjach nasadowych, przynasadowych, krzywicy, ch. Morquio

Schematy zabiegów:

Osteotomia „Y” Pauvelsa [1976r.] ; prawie identyczna z osteotomią klinową Grucy

Osteotomia „czopowa” Garlickiego polega na wbiciu szyjki na „kolec” utworzony z trzonu

Osteotomia klinowa Tylmana jest jej odwrotnością

Osteotomia Grucy „Z” w płaszczyźnie czołowej

Osteotomia półkolista

Jałowe martwice głowy kości udowej u dorosłych [wykład - dr Biedrzycki, WKO]

- necrosis idiopatica capitis femoris; zwyrodnienie głowy [!] przy całkowicie prawidłowej panewce

- w 80% mężczyźni, 40 - 50 r. życia, , w 50 - 80% obustronne, ale nie jednocześnie

- badania Königa, Schmorla, Freuna, Phemistera [zaburzenia ukrwienia !], Chandlera, Patersona, Merle d'Aubigne [biodro sterydowe - dość częste po przeszczepach nerek] ..

Etiologia:

Podział niemiecki czynników etiologicznych:

1. symptomatyczne: pourazowe, posterydowe, ch. kesonowa, anemia sierpowata, po rtg - terapii,

2. idiopatyczne: kolagenozy?, hormonalne?, zaburzenia lipidowe?, ...

Podział francuski czynników etiologicznych [Ficat, Arlet]:

1. pewne: uraz, sterydy, ch. kesonowa, po rtg - terapii, anemia sierpowata, ch. Gauchera,..

2. prawdopodobne: drobne urazy, ch. żył, alkoholizm. osteoporoza, osteomalacja, mocznica, cukrzyca , hyperlipoproteinemia,..

Podział czynników przyczynowych [wg Zyzika, Hanze]:

A. zewnątrzkostne: miażdżyca, zarostowe zapalenie żył, zastój żylny, np. w ch. zakrzepowej,..

B. wewnątrzkostne: tętnicze [głównie zatory tłuszczowe, ch. kesonowa, cukrzyca, mocznica, hyperlipoproteinemia, alkoholizm, ⇑wykrzepianie posterydowe], żylne [zakrzepica, anemia sierp.]

C. cytotoksyczne: po radioterapii, po prom. jonizującym

D. pozanaczyniowe wewnątrzkostne: ⇑ ciśnienia w jamie szpikowej po np. infekcjach, przeroście Gauchera ⇒ ⇓ przepływu krwi [jak u Volkmanna]; poprawa po dekompresji

Patogeneza:

zawał kostny ⇒ matrwak ⇒ gojenie przez rewaskularyzację od brzegów martwicy ⇒ połączenie z cz. martwą martwaka jest strefą kruchą ⇒ mikrozłamania ⇒ wydzielenie martwaka

Diagnostyka:

Objawy kliniczne: ból sporadyczny, krótkotrwały, bez dokładnej lokalizacji, funkcja stawu pełna ⇒ ból nasila się, lokalizacja w biodrze lub kolanie, ograniczona rotacja wewnętrzna

Badania dodatkowe:

• w RTG zmiany późno, konieczne obustronne i osiowe;

• scyntygrafia - trudna interpretacja;

• RM bdb od wczesnych stadiów;

• „kartografia głowy”- jednocześnie angiografia i scyntygrafia albuminą znakowaną technetem

Typy głowy w kartografii:

1. „głowa pusta”- bez znacznika, pełna dewaskularyzacja

1. hypowaskularny - słaba, równomierna aktywność

1. dewaskularyzacja wybiórcza:

1. aktywność intensywna, niejednorodna, z miejscami pustymi, ale dużą aktywnością u podstawy

2. aktywność intensywna w górno- przyśrodkowej okolicy głowy, reszta pusta

Podział etapów, radiologiczny [wg Ficata, Rajmunda & Postela]:

1. stadium początkowe - b. słabo widoczne rozsiane skupiska martwicy,

2. stadium sekwestracji - chrząstka nadal bz, linijne przejaśnienia[złamania] podchrzęstne

3. stadium zapadania i zniekształceń głowy - martwak, wyraźnie zapadnięty i oddzielony od zdeformowanej, owalnej głowy

4. stadium zwyrodnienia stawu - totalna destrukcja, głowa zapadnięta z pustymi dziurami, zmiany zwyrodnieniowe w panewce

Leczenie:

I° / II° - ograniczanie sklerotyzacji ⇒ dekompresja + przeszczepy podchrzęstne gąbczaste, szcz. u młodych lub ⇒ odciążenie w aparacie i ruchy

II° / III° - jeśli bez cech martwicy ⇒ dekompresja, osteotomia międzykrętarzowa, plastyka gąbczasta przeszczepem unaczynionym lub ⇒ leżenie, ćwiczenia w odciążeniu

IV° - alloplastyka jak najpóźniej, w obustronnych zacząć od biodra mniej zniszczonego, bo nie będzie miał na czym chodzić ⇒ w jednym alloplastyka, w drugim usztywnienie

Zabiegi:

1. Dekompresja Ficata- wierci kanały grubym, pustym w środku wiertłem Ф 6 - 10 mm, do kilku mm od warstwy podchrzęstnej z usunięciem „korka”+ przeszczep korowo- gąbczasty; Manikowski wprowadza przeszczep unaczyniony

2. Osteotomie międzykrętarzowe - waryzujące, derotacyjne np. McMurraya ⇒ w 33% stabilizacja choroby

3. Osteotomie fleksyjne

4. Osteotomia międzykrętarzowa Sugioki rotacyjna - odwraca głowę o 90° - 120°

5. Osteotomia Meyersa - Gantza - osteotomia + blok korowo - gąbczasty w lożę w przednio - górnej części głowy

6. Alloplastyka totalna - Parhoffera, Mittelmeiera, Wellera,.. - z użyciem dużej ilości k. gąbczastej [miękkie łoże !]

Martwice jałowe głowy kości udowej [z wykładu dr Biedrzyckiego o śladowej spójności]:

I°	stadium początkowe	rozsiana martwica, ale jeszcze cała chrząstka, rąbek przejaśnienia podchrzęstnego, zmiany nikłe, praktycznie niedostrzegalne	- dekompresje Ficata z nawiercaniem - przeszczepy mrożone lub uszypułowane [np. Manikowskiego],..
II°	stadium sekwestracji	zaczynające się zł. podchrzęstne, martwak, ale nadal chrząstka cała	- przeszczepy mrożone lub uszypułowane [np. Manikowskiego],.. - osteotomie [McMurray, Pauvels II, Meyersa- Gantza z blokiem korowo - gąbczastym, Pauvelsa - McMurraya - Tylmana,..]
III°	stadium zapadania głowy	zapadanie się martwaka oddzielonego wewnętrznie	- osteotomie [McMurray, Pauvels II, Meyersa - Gantza z blokiem korowo- gąbczastym, Pauvels - McMurray- Tylmana,..]
IV°	stadium zwyrodnienia stawu	totalna destrukcja, dziury w głowie	- alloplastyka totalna, jak najpóźniej

Trochanter altus ⇒ magnus [megatrochanter]⇒ coxa vara trochanterica :

• następstwo dysproporcji wzrostowych między szyjką k. u. a krętarzem większym, następstwo jałowej martwicy głowy k. udowej ⇒ obniżenie krętarza

Choroba Otto - Chrobaka

• coxa protrusiva idiopatica

• wada obustronna, K 5 x częściej, > 40 r. ż., uwarunkowanie rodzinne, często towarzyszy biodro szpotawe i nadwaga, czasem rzs

• możliwe tło układowe o zlokalizowanej patologii, możliwa krzywica

• podział Massiasa wg głębokości wpuklenia :

1. panewka pogłębiona [coxa profunda] - zarys dna panewki nie przekracza k. kulszowej

1. panewka głęboka [coxa profunda] - dno panewki przekracza ten zarys

1. protrusio acetabuli [Otto pelvis] - dno panewki przekracza linie bezimienną

• praktycznie funkcjonuje dobrze podział Grucy do złamań centralnych

⇒ powolne ograniczenie ruchomości i stan przedzwyrodnieniowy ⇒ coxatrtroza ⇒ alloplastyka

leczenie :

• wczesnych postaci : przeniesienie punktu obciążania przez osteotomię koślawiącą

• późnych : alloplastyka z przeszczepem kości, wiórów, miseczki protruzyjnej [np. koszyczek Charnleya], ew. cementowa [np. Elite z kołnierzem];

• panewka protruzyjna J&J Mercuring B. Spongiosa - pierścień samogwintujący + wkładka PE po oczyszczeniu i przeszczepach wiórków wbitych przez dno pierścienia

• Centramed - Aeskulap; Bicontact J&J;

• u starych : operacja Vossa [ biodro wiszące po odcięciu przywodzicieli, krętarza w. i powięzi szerokiej] i stworzenie stawu rzekomego

• osteotomie podpórcze

Martwice jałowe kości:

kręgosłup:

1. wyrostek kolczysty kręgu [Wachs, Schmidt, Wisser]

2. trzony i krążki kręgów [Scheuermann]

3. trzony kręgów, vertebra plana [Calve]

kończyna górna:

4. obojczyk - koniec mostkowy [Friedrich]

5. obojczyk - koniec barkowy [Werder, Alner]

6. wyrostek barkowy łopatki [DeCuveland]

7. głowa k. ramiennej [Haas]

8. główka k. ramiennej [Panner]

9. bloczek k. ramiennej [Hegemann]

10. głowa k. promieniowej [Hegemann]

11. dalsza nasada k. promieniowej [DeCuveland]

12. głowa k. łokciowej [Bruns]

13. k. główkowata [Jönnson]

14. k. trójgraniasta [Zimmer]

15. księżycowata [Kienböck]

16. k. łódeczkowata [Preiser]

17. wszystkie kości nadgarstka [Caffey]

18. trzeszczka V k. śródręcza [Lepoutre, Zimmer]

19. głowy kk. śródręcza [Mauclair, Dietrich]

20. podstawy paliczków środkowych ręki i stopy [Thiemann]

miednica:

21. apophysis grzebieni k. biodrowej

22. kolec b.p.g. [Sorelle, Derieux, Boelle]

23. guzowatość biodra

24. spojenie kulszowo- łonowe [vanNeck]

25. spojenie łonowe [Pierson]

26. guz kulszowy [Raspe]

kończyna dolna:

27. głowa k. udowej [Meydl, Calve, Legg, Perthes, Waldenström]

28. rzepka [Köhler, Sinding, Larsen, Johannson]

29. rzepka, pierwszorzędowe jądra kostnienia [Köhler]

30. rzepka, drugorzędowe jądra kostnienia [Sinding, Larsen]

31. kolana, rozwarstwiająca kostno- chrzestna [König]

32. kłykieć przyśrodkowy k. piszczelowej [Blount]

33. guzowatość piszczeli [Osgood, Schlatter]

34. dalsza nasada k. piszczelowej

35. k. skokowa [Vogel]

36. k. łódkowata [Köhler I ]

37. k. piszczelowa zewn. kości łódkowatej [Haglund]

38. guz piętowy [Haglund, Sever]

39. k. klinowata przyśrodkowa [Brinon]

40. k. klinowata pośrednia [Hicks]

41. podstawa V k. śródstopia [Iselin]

42. głowa V k. śródstopia [Iselin, Steller]

43. głowa II lub III k. śródstopia [Freiberg, Köhler]

44. trzeszczki palucha [Smith-Lepoutre]

Aparaty odciążające staw biodrowy:

1. szyna Thomasa: prawie poziomo zakończona tuleja obejmująca udo i podpierająca pod guzem kulszowym, szyny boczne zakończone strzemieniem przenoszącym masę ciała; modyfikacja pozwalająca zginać kolano przy siedzeniu; Gruca domontowywał wyciąg ciągnący za stopę; stosowany w urazach, zaburzeniach zrostu, zapaleniu przewlekłym, martwicy jałowej głowy k. u.; podatna na liczne modyfikacje

2. modyfikacja Folty: objęcie tuleją talerza biodrowego powyżej krętarza dla odciążenia stawu biodrowego

3. szyna Tachdijiana [i Joveta] to modyfikacja ustawiająca staw biodrowy w odwiedzeniu 45° i rotacji zewn. dla centrowania głowy k. udowej wypychanej na zewnątrz stawu biodrowego w klasycznej szynie Thomasa - umożliwia to stosowanie w ch. Perthesa

4. orteza Toronto [wg Bobeczki] układ podobny do gipsu ćwiczebnego

5. orteza Atlanta rozsuwany pręt, montowany na ortezach udowych, wymuszający odwiedzenie

1

2

kąt Hilgenreinera - docelowo < 45°

linia bis - ypsylon