Przepukliny oponowo-rdzeniowe

Przepuklina oponowo-rdzeniowa:

• Jest wadą wrodzoną będącą wynikiem zaburzenia zamknięcia kanału kręgowego w procesie tworzenia się struktur rdzenia kręgowego i kręgosłupa.

• Powstaje w 3-4 tygodniu życia płodowego.

• Dotyczy rdzenia kręgowego, wychodzących z niego nerwów rdzeniowych i osłon: opon mózgowo-rdzeniowych, kręgów kręgosłupa, mięśni, tkanki podskórnej i skóry.

• Najczęściej umiejscawia się w części lędźwiowo-krzyżowej (90%), chociaż spotyka się ją na każdym poziomie kręgosłupa.

• Zmiany te są przyczyną porażeń ruchowych i czuciowych oraz zaburzeń w wydalaniu moczu i stolca.

• Na ogół przepuklinie towarzyszy wodogłowie (60-90%), Zespół Arnolda-Chiariego.

• Wodogłowie:

• Polega na zwiększeniu ilości płynu mózgowo-rdzeniowego w całym układzie przestrzeni płodowych, zwłaszcza w komorach. Jego przyczyny mogą być różnorodne.

• Nie każde wodogłowie u dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową wymaga leczenia operacyjnego. Operacje wodogłowia są skomplikowane i również mogą stać się przyczyną ciężkich powikłań.

• Celem postępowania jest ochrona mózgu przed narastającym ciśnieniem śródkomorowym.

• Zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca:

• Wynikają z niewykształcenia, zniesienia połączenia, bądź dysfunkcji poziomów regulacji czynności pęcherza i zwieraczy.

• Stosuje sie w tym przypadku cewnikowanie, opróżnianie pęcherza przez uciskanie dłonią podbrzusza (zabieg Credego).

• Etiologia przepuklin oponowo-rdzeniowych:

• Przyczyny powstawania wady nie są w pełni wyjaśnione. Na pewno wiadomo, że czynniki szkodliwe muszą zadziałać w pierwszych 4 tygodniach życia, to jest w okresie rozwoju pierwszej rynienki rdzeniowej.

• Natomiast wady cewy nerkowej uwarunkowane są genetycznie (dziedziczą się poligenowo).

• W procesie powstawania tych wad znaczącą rolę odgrywają czynniki środowiskowe, które działają na płód w pierwszym miesiącu ciąży.

• Wśród tych czynników możemy wymienić:

• niedobór witamin z grupy B zwłaszcza ryboflawiny, kwasu foliowego, kwasu pantotenowego,

• niedobór witamin E i A,

• niedotlenienia,

• promieniowania jonizującego,

• infekcje wirusowe.

• Podział wady:

• Najbardziej ogólnym podziałem rozszczepów kręgosłupa jest podział na:

• rozszczepy jawne kręgosłupa (spina bifida manifesta),

• rozszczepy utajone kręgosłupa (spina bifida occulta).

• Ze względu na miejsce uwypuklenia się można wyróżnić:

• przepuklinę oponowo-rdzeniową przednią - jeśli uwypukla się przez szczelinę w trzonie kręgu,

• przepuklinę oponowo-rdzeniową tylną - jeśli uwypukla się w łukach kręgowych.

• Ze względów klinicznych wśród rozszczepów torbielowych kręgosłupa (spina bifida cystica) wyróżnia się:

• przepuklinę oponową - meningocele,

• przepuklinę oponowo-rdzeniową - meningomyelocele

• zamkniętą przepuklinę oponowo-rdzeniową (meningomyelocele tectum)

• otwartą przepuklinę oponowo-rzeniową (meningomyelocele apertum),

• wynicowanie opon i rdzenia (myeloschisis).

• Ukryty rozszczep kręgosłupa (spina bifida occulta):

• Wada ta polega na braku połączenia łuków kręgowych, bez zmian w rdzeniu i bez przepukliny. Przypuszcza się, że niekiedy mogą współistnieć nieznaczne zmiany w rdzeniu (myelodysplasia), które ujawniają się w miarę wzrastania dziecka (np. stopa wydrążona).

• Przepuklina oponowa (meningocele):

• Brakowi spojenia jednego lub kilku łuków kręgowych towarzyszy uwypuklający się wzdłuż osi kręgów guz różnej wielkości.

• Tworzą go opona twarda lub opona twarda i pajęczynówka, a wypełnia płyn mózgowo rdzeniowy.

• W worku przepuklinowym nie ma elementów nerwowych - dlatego postaci tej pierwotnie nie towarzyszą zaburzenia neurologiczne.

• Przepuklinę pokrywa skóra z reguły niezmieniona, czasem jednak słabo wykształcona, z naczyniakiem płaskim lub wzmożonym owłosieniem.

• Przepuklina oponowo-rdzeniowa (meningomyelocele):

• Wada polega na szerokim i z reguły kilkupoziomowym rozszczepie łuków kręgowych, z torbielowatym uwypukleniem się opon.

• Wewnątrz worka przepuklinowego znajdują się elementy rdzenia i korzeni nerwowych.

• Skóra pokrywająca guz wykazuje zanik i bliznowacenie.

• Może być zamknięta lub jej powierzchnia jest otwarta, elementy rdzenia obnażone, a płyn mózgowo-rdzeniowy stale wycieka.

• Wynicowanie opon i rdzenia - rozszczep rdzenia (myeloschisis - myelocele):

• Rozdwojony i rozpłaszczony na trzonach kręgowych rdzeń stanowi centralną część guza, która nieznacznie wystaje nad powłoki.

• Zdrowa skóra otacza guz tylko na obwodzie, gdzie jest ściśle zrośnięta z rozszczepionymi oponami rdzeniowymi.

• Łuki kręgowe nie wytwarzają w ogóle kanału kręgowego, a ich szczątki odchylone są na boki. Jest stały wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego.

• Stan aparatu ruchu:

• Obraz kliniczny zaburzeń ruchowych oraz powstających zniekształceń kończyn dolnych zależy od poziomu uszkodzenia rdzenia i od rodzaju porażenia.

• W zależności od poziomu zmian w rdzeniu rozwijają się zniekształcenia, które z punktu widzenia patomechaniki dzielimy na:

• zniekształcenia dynamiczne

• zniekształcenia z powodu aktywności reflektorycznej

• zniekształcenia pozycyjne

• zniekształcenia statyczne.

• Zniekształcenia dynamiczne:

• Uwarunkowane są zaburzeniem bilansu mięśniowego.

• Mięśnie antagonistyczne mają z reguły unerwienie z różnych segmentów. Uszkodzenie określonego neurosegmentu powoduje przewagę jednej z grup mięśniowych.

• Mięśnie czynne nadają stawom określone ustawienie i ulegają skróceniu, natomiast porażone zostają rozciągnięte.

• Po dłuższym czasie mięsień aktywny, który spowodował zniekształcenie, może wtórnie stracić swoją czynność i jest trudny w redresji.

• Zniekształcenia z powodu aktywności reflektorycznej w określonych grupach mięśniowych:

• Stanowią pewną analogię do zaburzeń bilansu mięśniowego.

• Powstające przykurczenia łatwiej poddają się redresji, ale szybko po niej nawracają.

• Zniekształcenia pozycyjne:

• Występują przy całkowitym porażeniu wiotkim.

• Kończyna przyjmuje określone ułożenie w wyniku działania sił ciężkości, natomiast zwłóknienie tkanki łącznej utrwala to ustawienie.

• Zniekształcenia statyczne:

• Powstaja w wyniku działania siły ciężkości na obciążoną kończynę dolna, pozbawioną stabilizacji mięśniowej.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest wadą o nieustabilizowanym charakterze. Istnieje możliwość pogłębienia się zaburzeń w obrębie aparatu ruchu, ponieważ problem dotyczy stale rosnących organizmów o dużej plastyczności. W związku z tym pierwotny deficyt nerwowo-mięśniowy obserwowany u tych dzieci stanowi ograniczenie znacznie mniejsze niż rozwijające się na jego tle przykurcze i zniekształcenia.

• Typy porażeń i niedowładów w zależności od poziomu uszkodzenia neurosegmentów wg. Sharrarda.
  
  Grupa I:

• Charakteryzuje się porażeniem wszystkich mięśni kończyn dolnych, ponieważ poziom uszkodzenia dotyczy neurosegmentów rdzenia obwodowo od Th12.

• U pacjentów występują deformacje kręgosłupa, spowodowane porażeniem lub niedowładem, a w skutek tego osłabieniem mięśni grzbietu i brzucha.

• Często stwierdza się boczne skrzywienie kręgosłupa i znacznego stopnia pogłębienie lordozy odcinka lędźwiowego.

• Grupa I c.d.:

• Porażenie mięśni kończyn dolnych sprzyja powstawaniu przykurczy zgięciowych w stawach biodrowych i kolanowych.

• W zaniedbanych przypadkach obserwujemy ustawienie kończyn dolnych w odwiedzeniu w stawach biodrowych, w zgięciu w stawach kolanowych oraz końskie zniekształcenie stóp.

• Próby używania aparatu oraz nauki chodzenia w tym przypadku przeważnie nie dają pomyślnych wyników.

• Przyczyną niepowodzeń poza rozległością porażeń, mogą być otyłość, łamliwość kości lub brak współpracy rodziców.

• Pacjenci ci zostają przystosowani do wózków inwalidzkich.

• Grupa II:

• Obejmuje chorych z porażeniami mięśni unerwionych obwodowo od neurosegmentów L1 i L2.

• U pacjentów oprócz zniekształceń kręgosłupa występują przykurcze zgięciowe w stawach kolanowych i biodrowych.

• Częste są zniekształcenia porażenne stóp - stopy końskie.

• Zaopatrzeniem ortopedycznym w tej grupie są aparaty szynowo-opaskowe obejmujące całe kończyny dolne, stabilizujące stawy biodrowe i kolanowe, z zastosowaniem szyny i pasa biodrowego, elastycznych taśm pośladkowych, kap kolanowych i pasków korygujących usprawnianie stępu.

• Grupa III:

• Uszkodzenie rdzenia poniżej L3-L4.

• Spotyka się jeszcze pogłębienie lordozy lędźwiowej, czasem skrzywienia boczne kręgosłupa.

• Od urodzenia obecne jest porażenie prostowników i odwodzicieli biodra. Prawidłową siłę mają zginacze biodra, osłabioną przywodziciele.

• Zaopatrzenie ortopedyczne u tych pacjentów to aparaty szynowo-opaskowe na całe kończyny lub do kolan. Niewielkie odległości pacjenci pokonują samodzielnie nie używając wózków inwalidzkich.

• Grupa IV:

• Zachowane są wszystkie neurosegmenty rdzenia lędźwiowego i korzenie nerwowo-lędźwiowe. Porażenie lub niedowład dotyczą więc mięśni unerwionych obwodowo od L5.

• U pacjentów obserwuje się boczne skrzywienie kręgosłupa, zwichnięcia i podwichnięcia stawów biodrowych.

• Obecne są przykurcze stawów biodrowych i kolanowych.

• U większości pacjentów występują zniekształcenie stóp - stopy końsko-szpotawe.

• Stosowane zaopatrzenie ortopedyczne to długie aparaty z ujęciem stawów biodrowych i stawów kolanowych, krótkie aparaty szynowo-opaskowe do kolan.

• Grupa V:

• Obejmuje chorych z niedowładami lub porażeniami mięśni kończyn dolnych unerwionych obwodowo od neurosegmentu S1.

• Pacjenci wykazują największą sprawność lokomocyjną.

• Deformacje stóp wymagają jedynie obuwia ortopedycznego.

• Skutkiem zaburzenia mięśniowego w tej grupie jest stopa suszkowata: płasko-koślawa z pionowym ustawieniem kości skokowej.

• Grupa VI:

• Obejmuje chorych, u których zachowane są neurosegmenty rdzenia i korzenie nerwowe do poziomu S2.

• U pacjentów nie stwierdza się zniekształceń stawów biodrowych ani kolanowych.

• W obrębie stóp obserwujemy wydrążenie i szponowate ustawienie palców.

• Zniekształcenia kręgosłupa:

• Kifoza: charakteryzuje się sztywnym kątowym zagięciem kręgosłupa ku tyłowi, ograniczonym do obszaru, w którym występuje rozszczep. Niekiedy zniekształcenie osiąga taki stopień, że kończyny dolne ustawiają się pod kątem prostym do tułowia.

• Lordoza: rozwija się często w celach kompensacyjnych dla utrzymania równowagi, lub też jest wynikiem przykurczenia zgięciowego bioder i ich porażennego zwichnięcia. Początkowo jest ona korektywna, później utrwala się.

• Skolioza: z reguły pierwotne skrzywienie boczne kręgosłupa występuje w odcinku lędźwiowym. Skoliozę powoduje wrodzona asymetria trzonów kręgowych czy niesegmentowane połączenia międzytrzonowe. Występuje ona przy asymetrycznej inerwacji mięśni brzucha i grzbietu lub jako skutek utrwalonego skośnego ustawienia miednicy w wyniku przykurczenia odwiedzeniowego lub przywiedzeniowego jednego stawu biodrowego.

• Ogólny plan postępowania leczniczego:

• zakresy ruchów w stawach,

• aktywność motoryczna,

• zwieracze,

• poprawa reakcji wegetatywne,

• wykorzystanie mięśni silniejszych do uruchomienia mięśni słabszych,

• optymalna stabilizacja tułowia w wyproście,

• ruchy bierne jako pielęgnacja,

• ruchy czynne poprzez aktywność własną w czasie gier i zabaw,

• fizykoterapia,

• biostymulacja laserowa przy odleżynach,

• zapobieganie przykurczom,

• stymulacja wzorców ruchowych,

• zaopatrzenia ortopedyczne,

• PNF, Vojta, NDT Bobath.

• Postępowanie lecznicze:

• Leczenie dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową wymaga wspólnego działania nie tylko lekarzy różnych specjalności:

• pediatra,

• chirurg dziecięcy,

• neurochirurg,

• ortopeda,

• specjalista w rehabilitacji,

• urolog,

ale włącza się w zespół:

• psychologa,

• pedagoga,

• pracownika socjalnego,

• fizjoterapeutę,

• technika ortopedycznego.

• Postępowanie lecznicze:

• Znacząca rola w umożliwieniu dziecku samodzielnego życia (lokomocji) przypada leczeniu ortopedyczno-rehabilitacyjnemu.

• Dążymy do tego, aby rodzice zaakceptowali chorobę ich dziecka, oraz podejmowali aktywną współpracę w leczeniu.

• Powinniśmy nauczyć rodziców prowadzenia terapi ruchowej zwiększającej sprawność ich dziecka, tak aby rodzice samodzielnie mogli przeprowadzać leczenie dziecka w domu.

• Postępowanie lecznicze:

• Naczelnym zadaniem postępowania leczniczego jest stworzenie dziecku możliwości samodzielnego poruszania się, zezwalającego na kontakt z otaczającym światem.

• Wszystkie dzieci są potencjalnie zdolne do lokomocji jeśli maja sprawne kończyny górne, dostateczna stabilizacje kręgosłupa, siłę mięśni tułowia i obręczy barkowej umożliwiającą uniesienie miednicy i zgięcie biodra.

• Konieczna jest też możliwość ustawienia kończyn dolnych w pozycji funkcjonalnej oraz zachowany wystarczający zakres ruchów biernych.

• Całkowite uszkodzenie rdzenia na poziomie Th6 uniemożliwia sprawne i wydolne chodzenie.

• Pacjenci z uszkodzeniem motorycznym powyżej Th12 w miarę dorastania tracą zdolność chodzenia, chociaż jako młodsi potrafili chodzić w aparatach.

• Przy uszkodzeniu poniżej segmentu L1-L2 można uzyskać zdolność poruszania się w zaopatrzeniu ortopedycznym za pomocą kul.

• Przy uszkodzeniu niższych segmentów proporcjonalnie zwiększa się wydolność chodu, a zmniejsza konieczne zaopatrzenie w aparaty ortopedyczne.

• Bardzo ważne jest wczesne podjęcie leczenia usprawniającego, ponieważ zawsze prowadzi ono do poprawy czynności, niezależnie od poziomu uszkodzenia neurosegmentu.

• Postępowanie lecznicze we wczesnym okresie:

• Dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową i niedowładami kończyn wymagają leczenia usprawniającego od pierwszych dni życia. Leczenie operacyjne tych dzieci odbywa się już w pierwszej dobie życia dziecka.

• Aby nie dopuścić do wystąpienia deformacji, konieczne jest zapewnienie prawidłowego ułożenia tułowia i kończyn dolnych.

• Prawidłowa pozycja kończyn dolnych to lekkie zgięcie w stawie biodrowym, odwiedzenie i rotacja pośrednia, lekkie zgięcie w stawie kolanowym. Stopy powinny być ustawione w pozycji pośredniej.

• Postępowanie lecznicze we wczesnym okresie:

• Ważne jest częste układanie niemowlęcia na brzuchu, co zapobiega powstawaniu przykurczy zgięciowych bioder oraz pozwala uruchomić mechanizmy pionizacji za pomocą kończyn górnych.

• W celu utrzymania możliwie pełnego zakresu ruchów w stawach kończyn dolnych zaleca się systematyczne wykonywanie ruchów biernych w możliwie pełnym zakresie kilka razy dziennie.

• Leczenie stóp końsko-szpotawych porażennych polega na wykonywaniu ćwiczeń redresyjnych, masaży, stosowaniu ciepła oraz zabezpieczeniu szynami lub też w opatrunkach gipsowych.

• Postępowanie lecznicze we wczesnym okresie:

• W wielu wypadkach konieczne jest postępowanie operacyjne, przywracające zrównoważenie bilansu mięśniowego.

• Istniejące deformacje stopy likwidujemy operacyjnie dopiero wtedy, gdy będziemy mogli w pełni wykorzystać sprawną stopę.

• Należy pamiętać o troskliwej pielęgnacji skóry skłonnej do zmian troficznych w postaci odparzeń, starć i odleżyn, poprzez częstą zmianę pozycji, układanie specjalnych podpórek żeby punkty wypukłe na ciele dziecka były nad podłożem.

• Usprawnianie metodą Vojty:

• Vaclaw Vojta (1917 - 2000) czeski neurolog, wprowadził metodę wczesnego usprawniania dzieci. Najważniejszym elementem naszego ciała, wg. Vojty, jest „organ osiowy”, który stanowi funkcjonalną jedność: głowa, kręgosłup na całej jego długości wraz z mięśniami szyi, aparatem kostnym i mięśniowym tułowia. Jest on ściśle związany, poprzez obręcz barkową i biodrową, z kulistymi stawami barkowymi i biodrowymi.

• Usprawnianie metodą Vojty:

• Podstawą usprawniania ruchowego, wg. Vojty, jest wytworzenie u dziecka wzorca prawidłowego ruchu, który:

• zaprogramowany jest w genetycznym programie ontogenezy,

• zawiera wszystkie informacje o kątowym ustawieniu kości we wszystkich stawach,

• daje się dowolną liczbę razy powtarzać w tym samym kształcie,

• jest możliwy do wyzwolenia u każdego człowieka,

• dotyczy całego ciała.

• Czyli zmiana pozycji jednej części ciała odzwierciedla się w zmianie zachowania odległego odcinka ciała w sposób zaprogramowany.

• Usprawnianie metodą Vojty polega na stymulacji dotykowej wybranych miejsc na ciele dziecka w odpowiednich, aktywujących pozycjach ułożeniowych ciała (plecy, brzuch, bok).

• Stymulacja dotykowa wpływa na proprioreceptory, na zasadzie łuku odruchowego pobudza rdzeń kręgowy, aktywując określone grupy mięśniowe.

• Celem metody jest uaktywnienie resztek unerwienia, wzmocnienie i doskonalenie dróg nerwowych.

• Podczas usprawniania, przez odpowiednią pracę mięśni, osiąga się wyprost kręgosłupa na całej jego długości z zachowaniem symetrii ciała. Usprawniania wykonuje się po obu stronach ciała, czas stymulacji dobierany jest indywidualnie dla każdego dziecka.

• Wyzwalanie kompleksów ruchowych wpływa nie tylko na motorykę ciała, lecz również na funkcję całego organizmu, zarówno w zakresie układu wegetatywnego, jak emocjonalnego i czuciowego.

• Terapia, obok kształtowania ruchu, wpływa pozytywnie na:

• pogłębienie i regularność oddechu,

• zmianę częstości tętna i ciśnienia,

• krążenie obwodowe,

• odczucie ciała.

• Dzięki niej dochodzi do poprawy funkcji zwieraczy pęcherza i odbytu.

• U dzieci objętych terapią następuje poprawa funkcji pęcherza moczowego. Polega ona na:

• zwiększeniu objętości wydalanego moczu,

• zwiększeniu czasu pomiędzy kolejnymi mikcjami,

• oddawaniu moczu strumieniem.

• Poprawia trofikę obszarów niedowładnych.

• Przyczynia się do wzmocnienia wrażeń czucia powierzchownego i głębokiego.

• Wzmacnia tłocznię brzuszną, aktywizuje mięśnie przepony miednicy, co ma wpływ na opróżnianie pęcherza moczowego i na wydalanie kału z odbytnicy.

• Współdziała w tworzeniu automatyzmu pęcherza, poprawia działanie zwieraczy pęcherza i odbytu poprzez wykorzystanie wszystkich czynnych dróg nerwowych i wytworzenie łuku odruchowego, powodującego skoordynowanie czynności mięśni wypieracza i zwieracza pęcherza moczowego.

• Pytania dla grupy:

1. Omów objawy przepuklin oponowo-rdzeniowych.

2. Wymień jakie znasz przyczyny powstawania przepuklin oponowo rdzeniowych.

3. Scharakteryzuj krótko wybrane rodzaje przepuklin.

4. Jakie znasz typy porażeń i niedowładów w grupach w zależności od poziomu uszkodzenia neurosegmentów??

5. Wymień i scharakteryzuj podstawowe zniekształcenia kręgosłupa towarzyszące tej wadzie.

6. Co wiesz o postępowaniu leczniczym i rehabilitacyjnym dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową??