PLĄSAWICA SYDENHAMA

PLĄSAWICA OSTRA, CHOREA ACUTA SEU MINOR

1. R. Mazur i wsp. „Podstawy kliniczne neurologii“

2. W. Jakimowicz „Neurologia kliniczna“

EPIDEMIOLOGIA:

• częstość ↓ w związku z wprowadzeniem antybiotyków

• choroba dotyczy prawie wyłącznie dzieci w wieku 5 - 15 lat, choć opisywano pojedyncze przypadki u dorosłych

• częściej dziewczęta

ETIOLOGIA:

• infekcja streptokokowa (choroba jest jedną z postaci choroby reumatycznej)

PATOGENEZA:

• prawdopodobnie związana z podrażnieniem zapalnym (neuroinfekcja), lub odczynem

autoimmunologicznym

OBRAZ KLINICZNY:

• przebieg :

• choroba trwa przeważnie 2 - 3 miesięce

• w lżejszych postaciach objawy ustępują szybciej po upływie 3 - 6 tygodni

• objawy ustępują zazwyczaj niezależnie od leczenia

• zdarzają się jednak przypadki utrzymywania się pląsawicy przez całe życie

• ruchy mimowolne (pląsawicze) :

• początkowo niezbyt nasilone :

• dziecko bywa karcone, że nie może usiedzieć w miejscu, upuszcza przedmioty trzymane w ręce, robi grymasy, nieporządnie pisze, niezdarnie się porusza

• nierzadko ruchy mimowolne stają się tak silne że uniemożliwiają chodzenie, stanie i wykonywanie najprostszych czynności (czasem jednak mają małe nasilenie)

• w pełni rozwinięte ruchy mimowolne :

• są szybkie, krótkotrwałe, zmienne, nieregularne i niesymetryczne

• powstają jakby z dziwacznego połaczenia fragmentów ruchów dowolnych

• najsilniej wyrażone w mięśniach mimicznych twarzy i odsiebnych częściach kończyn zwł. rękach

• emocje nasilają ruchy

• w czasie snu ruchy znikają

• w ciężkich postaciach występują zaburzenia mowy (dyzartria i anartria), żucia i połykania

• niekiedy oddech bywa przerywany i nieregularny

• obniżenie napięcia mięśni :

• w przebiegu choroby ruchy mimowlne ustępują częściowo, lub całkowicie, natomiast pojawia się wybitne ↓ napięcia mięśni

• chory wówczas nie porusza kończynami jakby miał je porażone (chorea mollis)

• częsty jest objaw pronacyjny :

• jeśli chory uniesie do przodu wyprostowane kończyny górne i utrzymuje je w tym położeniu nastepuje wówczas pronacja przedramion

• odruchy mogą być osłabione, a czasem (w razie dużego ↓ napięcia mięśni) przejściowo zniesione

• odruchy kolanowe czasem są wahadłowe

• czasem po uderzeniu w rzepkę obserwuje się pozostawanie konczyny dolnej w pozycji wyprostnej (skurcz prostowników podudzia) (objaw Gordona)

• zespół obsesyjno - kompulsywny :

• rozdrażnienie

• chwiejność emocjonalna

• nadpobudliwość

• łatwa męczliwość

• rzadziej cięższe zaburzenia psychiczne (splątanie, podniecenie, halucynacje)

BADANIA DODATKOWE :

• EEG :

- uogólnione zwolnienie czynności podstwowej

LECZENIE:

• choremu należy zapewnić spokój

• antybiotyki :

• ukierunkowane na patogennego paciorkowca

• benzodiazepiny :

• poprawa zaburzeń emocjonalnych i ruchów mimowolnych

• glikokortykosteridy :

- zalecane przez niektórych

ROKOWANIE:

• pomyślne

• nawroty zdarzają się u 1/3 chorych

• rzadko zgon, najczęściej spowodowany towarzyszącą chorobą serca

1