TYDZIEŃ 1. SEMINARIUM 1 : WADY WRODZONE SERCA

Wady wrodzone serca występują z częstością 8-10 / 1000 żywo urodzonych dzieci.

Wady serca obejmują:

1. nieprawidłowe położenie serca

2. nieprawidłowy spływ naczyń żylnych ( do LP uchodzą żż. Płucne, do PP - uchodzą : v. Cava inferior et superior , zatoka wieńcowa) . ZAWSZE nadprzeponowa część ż. Głównej dolnej uchodzi do PP.

3. zwężenie naczyń żylnych

4. ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej aż do pojedynczego przedsionka

(u ok. 60% otwór owalny się nie zarasta, zastawka otworu owalnego jest tylko przyciśnięta do przegrody pon w lewym przedsionku jest wyższe ciśnienie)

5. zastawki między przedsionkami a komorami- zwężenia, niedomykalność, wypadanie płatków, nieprawidłowe położenie (np. zespół Ebsteina),wspólny pierścień zastawek, atrezja, zarośnięcie, skorygowane przełożenie pni tętniczych, obie zastawki łączą się z 1 komorą, nieprawidłowe przyczepienie aparatu podzastawkowego

6. nieprawidłowe połączenie pomiędzy przedsionkami a komorami: prawy przedsionek połączony z lewą komorą (inwersja za pomocą mitralnej), lewy przedsionek połączony za pomocą trójdzielnej z lewą komorą

7. ubytek w przegrodzie międzykomorowej; hipoplazja komory (np. w zarośnięciu zastawki mitralnej- krew nie dopływa do komory

8. zastawki między komorami a naczyniami tętniczymi - zwężenie, niedomykalność, zarośnięcie, nieprawidłowe odejście pni tętniczych, podwójne odejście pni tętniczych

9. tętnice: PDA (przetrwały przewód tętniczy), koarktacja aorty (zwężenie)

10. nieprawidłowe połączenia

1. żylno - tętnicze - przetoki

2. tętnicze - jamy serca - sinusoidy (np. w atrezji zastawki t płucnej), przetoki wieńcowe z ujściem do serca

3. tętniczo - tętnicze - zatoka wieńcowa do t. Płucnej

Podział wad serca :

1. wrodzone/ nabyte

2. pierwotne/ wtórne

3. przeciekowe/ nieprzeciekowe

4. sinicze/ niesinicze

1. 2 częste wady sinicze: tetralogia Fallota, przełożenie pni tętniczych

2. niesinicze: VSD,ASD, stenoza aorty, koarktacja aorty, PDA

3. wady sinicze - przepływ krwi nieutlenowanej do krążenia systemowego; Hb nieutlenowanej > 5g%

*sinicze to głownie przeciekowe, wyjątek - w przełożeniu naczyń

*sinica - sine zabarwienie skóry i śluzówek

*sinica pojawi się później u pacjentów z niedokrwistością a wcześniej u dzieci z normalnym poziomem Hb

*saturacja - wysycenie krwi hemoglobiną (np. 15Hb całk, 5% nieutlenowana, saturacja = 66%

*prężność - ciśnienie (0-90); np. w komorze hiperbarycznej wzrasta do 100 mmHg, a saturacja stale ta sama

5. ze zwiększonym / normalnym/ zmniejszonym przepływem płucnym

6. przewodozależne

1. przełożenie pni tętniczych

2. krytyczne zwężenie zastawki aorty

3. krytyczne zwężenie zastawki t. Płucnej

QP:QS (przepływ płucny : przepływ systemowy) normalnie wynosi 1:1

Wady dzielimy na:

• QP = QS ; wady nieprzeciekowe

• QP ≠ QS ; wady przeciekowe

Wady nieprzeciekowe

• stenoza aortalna

• wzrasta ciśnienie w lewej komorze, w aorcie pozostaje na stałym poziomie lub nieznacznie spada

• różnica ciśnień powyżej 50 mmHg wymaga leczenia

• słyszalny jest szmer skurczowy

• w wyniku tej wady dochodzi do przeciążenia lewej komory co prowadzi do jej przerostu o typie koncentrycznym → na RTG serce w normie

• EKG: wzrost amplitudy załamków R w odprowadzeniach V4-V6, lewogram

• leczenie:

• balonoplastyka - paliatywne

• valvulotomia chirurgiczna - paliatywne

• wymiana na sztuczną zastawkę
  → nie u najmłodszych
  → ryzyko wystąpienia bakteryjnego zapalenia wsierdzia
  → po tym zabiegu wymagane jest leczenie p/krzepliwe

• zastawka pobrana ze zwłok
  → ograniczony czas przeżycia takiego przeszczepu
  → nie wymagane jest leczenie p/krzepliwe

• zabieg Rossa
  → wycięcie zastawki aortalnej i płucnej zdrowej, wszycie jej w miejsce aortalnej; w miejsce zastawki tętnicy płucnej wszywa się zastawkę pobraną ze zwłok
  → stosuje się u najmłodszych pacjentów

• zwężenie zastawki tętnicy płucnej

• leczeniem z wyboru jest balonoterapia

• problem: niedomykalność, ale jest ona dobrze tolerowana przez pacjentów

• koarktacja aorty

• def. zwężenie aorty w miejscu cieśni

• ma to swoje następstwa hemodynamiczne:

• wzrost ciśnienia powyżej zwężenia (do 200 mmHg)

• obniżenie ciśnienia poniżej zwężenia (100 mmHg)

• objawy:

• bóle głowy

• szum w uszach

• krwotoki z nosa

• bóle powysiłkowe kończyn dolnych

• ochłodzenie kończyn dolnych

• badanie przedmiotowe:

• szmer skurczowy (najbardziej słyszalny między łopatkami)

• różnica ciśnień między kończyną górną i dolną

• słabsze tętno na tt. udowych

• EKG: cechy przerostu lewej komory

• RTG: „ponadgryzane” żebra
  może być poszerzony łuk aorty

• leczenie:

• operacyjne:
  → wycięcie miejsca zwężenia
  → balonoplastyka
  → stenty rozszerzające
  → wszczepienie w miejsce zwężenia fragmentu aorty pobranego ze zwłok

• powikłania: u 0,5% występuje uszkodzenie rdzenia kręgowego

Wady przeciekowe

1. QP>QS

• ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej ASD

• najczęstsze powikłanie - nadciśnienie płucne (gł już u dorosłych)

• przeciek : lewo - prawy (LP-PP-Pk_t płucna-LP)

• rozdwojenie II tonu

• mała różnica ciśnień, przepływ laminarny, przez zastawkę trójdzielną więcej płynie- szmer rozkurczowy, później przez zastawkę pnia płucnego - szmer skurczowy)

• RTG klatki : poszerzenie prawego serca, zatarcie talii serca, wzmożony rysunek naczyń płucnych

• EKG: przeciążenie PK

• ubytek w przegrodzie międzykomorowej VSD

• wzrost ciśnienia w t. płucnej → skurcz błony mięśniowej ściany t. płucnej → dalszy wzrost ciśnienia w t. płucnej → przerost ściany t. płucnej → upośledzenie ukrwienia ściany t. płucnej (od tego momentu rozpoczynają się procesy nieodwracalne)→ włóknienie ściany t. płucnej → zmniejszanie przepływu przez t. płucną → wzrost ciśnienia w prawej komorze

• w czasie skurczu przeciek lewo- prawo

• przepływ krwi przez ubytek : szybki- 4m/s, turbulentny

• szmer skurczowy, głośny

• EKG: poszerzenie PK, LK

• RTG : wzmożony rysunek naczyń płucnych, poszerzenie t. Płucnej, poszerzona sylwetka serca

• ECHO- przepływ lewo-prawo

• zespół Einsebergera → przeciek krwi z lewo na prawo i powstaje sinica

• nadciśnienie płucne utrwalone:

• leczenie: TYLKO przeszczep płuc i serca inaczej chory ginie w wyniku powikłań zatorowo-zakrzepowych i innych

• samoistne zamykanie ubytków w przegrodzie międzykomorowej

• często w części mięśniowej przegrody

• w wyniku tego wzrasta szmer ponieważ wzrasta ciśnienie w prawej komorze

• przetrwały przewód tętniczy PDA

• szmer skurczowo- rozkurczowy ciągły, głośniejszy w skurczu

• aorta-pień płucny-tętnica płucna-LP-LK-aorta

• obciążona lewa strona

• RTG klatki : poszerzenie LP, LK, wzmożony rysunek naczyń płucnych

• leczenie:

• operacyjne

• zamykanie ubytków

• podwiązanie przewodu tętniczego

• nieoperacyjne

2. QP<QS

• ubytek przegrody międzykomorowej + zwężenie zastawki T. płucnej + przerost prawej komory + połączenie prawej i lewej komory z aortą → tetralogia Fallota

• ciśnienie w prawej komorze jest ok. 120 mmHg
  ciśnienie w t. płucnej jest ok. 30 mmHg
  wszystko to powoduje że przepływ płucny spada → QP:QS = 0,6:1

• krew z prawej komory w czasie skurczu idzie do lewej komory i aorty

• objawy osłuchowe: szmer skurczowy przy ujściu t. płucnej

• objawy kliniczne: sinica

• morfologia krwi: poligloburia wyrównana

• pO2 w normie

• leczenie:
  → operacyjne
  → wcześniejsze metody leczenia: łączenie aorty z t. płucną (prawa odnoga t. podobojcykowej z pniem t. płucnej)
  → zabieg Blalock - Tansig: wykorzystywany jest do teraz, jego zaletą jest prostota wykonania
  → korekta całkowita wady: 1954 pierwszy zabieg; zlikwidowanie zwężenia t. płucnej i zeszycie ubytku przegrody międzykomorowej

• atrezja zastawki trójdzielnej

• przełożenie wielkich pni tętniczych

• dwa niezależne krążenia krwi

• dobrze tolerowana w życiu płodowym → noworodek rodzi się różowy, duży, donoszony

• problemy zaczynają się w pierwszych 24 godzinach po urodzeniu

• objawy: SINICA

• SO2 = 32 mmHg;

• różnicujemy z:

• nieprawidłowości ukł. oddechowego → powtórzyć gazometrię, wykonać próbę tlenową: podajemy 100% tlen przez 10 min (przy zaburzeniach ze str. ukł. oddechowego będzie poprawa przy wadzie serca nie)

• wady centralnego układu nerwowego

• sepsa

• inne wady serca

• RTG: ocena sylwetki serca

• leczenie:

• utrzymywanie drożności przewodu tętniczego (prostaglandyny)

• zabieg Rashkinga : rozerwanie przegrody międzyprzedsionkowej balonem

• operacje: swich naczyniowy → przełożenie naczyń we właściwe miejsce wraz z przeszyciem naczyń wieńcowych

• przeżywalność: 98%

• skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych - cTGA

• pod prawym przedsionkiem jest lewa komora z ujściem aorty a pod lewym przedsionkiem jest prawa komora z pniem tętniczym
  

Copyright : Anetka, Oluś, Gatka , Ania

6