Nadnercza

Nadnercza

- kora
- warstwa kłębkowata
- warstwa pasmowata
- warstwa siatkowata
- rdzeń

kortyzol -działanie
- wzrost stężenia glukozy we krwi,
- zwiększone gromadzenie glikogenu w wątrobie,
- katabolizm białek (mięśni, skóry, kości),
- działanie przeciwzapalne,
- słabe działanie mineralokortykoidowe.

- regulacja wydzielania

- wzrost ACTH = wzrost kortyzolu,
- spadek ACTH = spadek kortyzolu
(sprzężenie zwrotne ujemne z koryzolem na poziomie przysadki i podwzgórza - hamowanie produkcji kortykoliberyny - CRH),

- warstwa kłębkowata
- produkcja mineralokortykoidów (aldosteron)
aldosteron - działanie
- zwiększa wchłanianie zwrotne sodu w kanalikach dalszych i zbiorczych nerek,
- nasila wydalanie potasu i jonów wodorowych,
- nasila wrażliwość mięśniówki tętniczek na czynniki presyjne,

aldosteron - kontrola wydzielania
stymulacja wydzielania:
- układ renina - angiotensyna - aldosteron,
- słabiej potas i ACTH,
hamowanie wydzielania:
- przedsionkowy czynnik natriuretyczny,
- somatostatyna.

- warstwa siatkowata
- produkcja androgenów (androstendion, dehydroepiandrosteron)
androgeny - działanie
- rola fizjologiczna niejasna - owłosienie u kobiet, przyśpieszenia dojrzewania,
androgeny - regulacja wydzielania
- ACTH

- rdzeń
- produkcja katecholamin (adrenalina, noradrenalina)

katecholaminy - działanie
- wzrost ciśnienia tętniczego,
- przyśpieszenie akcji serca,
- zwolnienie perystaltyki jelit,
- skurcz zwieraczy,
- poszerzenie oskrzeli,
- wzrost stężenia glukozy we krwi,

katecholaminy - regulacja wydzielania
- bezpośrednie hamujące działanie katecholamin,
- stymulacja drogą receptorów cholinergicznych, też histamina, serotonina,

Guz chromochłonny - pheochromocytoma

- lokalizacja - nadnercza 80%,
- obustronnie 10%,
- łagodny 95%,
- kobiety / mężczyźni - 50 / 50 %,
- najczęściej 30 - 50 lat,

Guz chromochłonny - pheochromocytoma
objawy

- nadciśnienie tętnicze - napadowe (45%, stałe 50%) (guz chromochłonny u ok. 1 % pacjentów z nadciśnieniem tętniczym),

- tachykardia, wzmożona potliwość, hipotonia ortostatyczna, bóle głowy,

- napady prowokowane przez ucisk na guz, zmiany pozycji ciała, znieczulenie, stress psychiczny, beta-blokery,

- badania dodatkowe
- katecholaminy i ich metabolity w moczu (epinefryna, norepinefryna, metanefryny, kwas wanilinomigdałowy, kwas homowanilinowy),
- katecholaminy w surowicy podczas napadu, po próbie prowokacyjnej (glukagon), po próbie hamowania (klonidyna),

- badania obrazowe:
- usg
- CT
- NMR
- scyntygrafia nadnerczy (131I-MIBG)

Guz chromochłonny - pheochromocytoma

leczenie

- operacyjne usunięcie guza poprzedzone przygotowaniem farmakologicznym
(alfa- i beta-blokery, metyrozyna),

- guz złośliwy - leczenie farmakologiczne

Zespół Cushinga

zespół objawów klinicznych wiążących się z długotrwałą ekspozycją na nadmiar kortyzolu lub pokrewne kortykosteroidy

- ACTH - zależny (guz przysadki - choroba Cushinga, nowotwory pozaprzysadkowe np. rak drobnokomórkowy płuca),
- ACTH - niezależny (gruczolak lub rak nadnercza),
- czynniki jatrogenne (długotrwałe leczenie glikokortykoidami),

Zespół Cushinga - objawy

- otyłość centralna (tułów, kark - „kark bawoli”, twarz),
- zaniki mięśni, osłabienie siły mięśniowej,
- zaniki skóry - skóra cienka, łatwe tworzenie siniaków, rozstępy skórne,
- nadciśnienie tętnicze,
- osteoporoza,
- zaburzenia psychiczne,
- zaburzenia miesiączki,
- wirylizacja (owłosienie typu męskiego u kobiet, łysienie).

Zespół Cushinga - rozpoznanie

- kortyzol w surowicy - wzrost stężenia, brak wieczornego spadku stężenia,
- kortyzol w moczu - wzrost wydalania,
- 17-hydroksysterydy w moczu - wzrost wydalania,
- test hamowania deksametazonem (1 mg),

Zespół Cushinga - różnicowanie

- test z deksametazonem (8mg/d przez 2 dni) -
- choroba Cushinga - spadek kortyzolu w moczu,
- z. Cushinga ACTH niezależny i ektopowe ACTH - brak spadku kortyzolu w moczu,
- stężenie ACTH w surowicy -
- choroba Cushinga - Ş ACTH,
- z. Cushinga ACTH niezależny - « ACTH
- ektopowe ACTH - Ş Ş Ş ACTH,
- test z CRH,
- cewnikowanie zatok skalistych,
- rezonans magnetyczno - jądrowy przysadki,
- CT nadnerczy,

Pierwotny hiperaldosteronizm - zespół Conna

aldosteron

- warstwa kłębkowata kory nadnerczy,
- powoduje retencję sodu i utratę potasu w nerkach,
wzrost produkcji - angiotensyna II, słabo ACTH,
- zahamowanie produkcji - retencja sodu i wody,

Pierwotny hiperaldosteronizm
- zespół Conna

rozpoznanie:

- supresja reniny po stymulacji (furosemid, próba ortostatyczna),
- wzrost stężenia aldosteronu (w warunkach podstawowych i/lub po próbie supresji),
- tomografia komputerowa nadnerczy,

Zespół wirylizacji nadnerczowej - zespół nadnerczowo-płciowy

Każdy wrodzony lub nabyty zespół, w którym zwiększona produkcja androgenów nadnerczowych powoduje wirylizację

Zespół wirylizacji nadnerczowej - zespół nadnerczowo-płciowy

przyczyny:
guz nadnercza, przerost nadnerczy,

objawy:
hirsutyzm, łysienie, trądzik, pogrubienie głosu, brak miesiączki, powiększenie łechtaczki, zmniejszenie sutków, wzrost masy mięśniowej, zwiększenie libido,

rozpoznanie:
- objawy kliniczne,
- badania hormonalne - dehydroepiandrosteron, androstendion, testosteron, 17- hydroksyprogesteron (wrodzony przerost nadnerczy),
- tomografia komputerowa,

leczenie

- operacja (guz nadnerczy),

- farmakoterapia (wrodzony przerost nadnerczy - deksametazon, enkorton, hydrokortizon)

Niedoczynność kory nadnerczy

zespół objawów wynikających ze zmniejszonej czynności nadnerczy

przyczyny:
- samoistny zanik nadnerczy (tło autoimmunologiczne)
- gruźlica nadnerczy,
- guzy nadnerczy,
- amyloidoza nadnerczy,
- pozapalna martwica nadnerczy,

patofizjologia
- zmniejszona produkcja hormonów nadnerczy, głównie kortyzolu, aldosteronu i dehydroepiandrosteronu,
- spadek stężenia sodu i wzrost stężenia potasu w surowicy,
- odwodnienie,
- spadek ciśnienia krwi,

objawy:
- hipotonia ortostatyczna,
- ogólne osłabienie,
- przebarwienie skóry i błon śluzowych,
- brak apetytu, nudności, wymioty, biegunka,
- utrata wagi ciała,
- zawroty głowy, utrata przytomności,

Niedoczynność kory nadnerczy
- przełom nadnerczowy

przyczyny: infekcja, uraz, odwodnienie,

objawy: skrajne osłabienie, bóle brzucha, okolicy krzyżowej, nóg, głęboka hipotonia, niewydolność nerek, obniżenie temperatury ciała (wzrost gdy infekcja),

rozpoznanie:

- spadek sodu, wzrost stężenia potasu w surowicy,
- wzrost stężenia reniny i ACTH w surowicy,
- brak wzrostu stężenia kortyzolu po próbie stymulacji za pomocą ACTH

leczenie:
substytucja gliko- i mineralokortykoidów (hydrokortizon, fludrokortyzon),

przełom nadnerczowy:
hydrokortizon dożylnie, płyny dożylnie, antybiotyki, leki działające wazopresyjnie,

Guz nadnercza - incidentaloma

przypadkowo wykryty podczas badania obrazowego jamy brzusznej (usg, tomografia komputerowa) guz nadnercza,

diagnostyka:
- badania hormonalne - glikokortykoidy (z. Cushinga ?), mineralokortykoidy (z. Conna ?), katecholaminy (guz chromochłonny ?),
- badania obrazowe - tomografia komputerowa (ocena wielkości guza),
leczenie:
jeżeli > 3-4cm lub czynny hormonalnie - operacja,w pozostałych przypadkach - obserwacja,