Lipoprotina X jest nieprawidłową lipoproteiną występującą w osoczu

osób z długotrwałą żółtaczką zastoinową, jest czułym wskaźnikiem

cholestazy, nie pozwala jednak odróżnić cholestazy wewnątrz od

zewnątrzwątrobowej. U pacjentów z rodzinnym niedoborem LCAT stwierdza

się odwrotna korelacje pomiędzy stężeniem LpX a aktywnością LCAT. W

ultrawirowaniu lipoproteina ta charakteryzuje się własnościami LDL

(gęstość). Obecność LpX można wykazać w elektroforezie na żelu

agarozowym. Dostępne są także swoiste dla LpX przeciwciała,

wykorzystywane w immunoenzymatycznych metodach jej oznaczania. LpX w

większości złożona jest z fosfolipidów i niezestryfikowanego

cholesterolu. Białko, estry cholesterolu i trójglicerydy razem dają

mniej niż 12 % masy LpX. Głównym kwasem żółciowym w LpX jest kwas

litocholowy. Ma ona kształt kulisty i jest dwuwarstwowym pęcherzykiem,

którego ściana utworzona jest głównie z cholesterolu wolnego i

fosfolipidów w prawie równomolowych ilościach. Wnętrze pęcherzyka

wypełnia faza wodna zawierająca białka osocza, głównie albuminę. LpX

ma silne właściwości agregacyjne. Wykazano, że enzymy zwykle związane

z błoną komórkową łączą się także z LpX (np. fosfataza zasadowa).

Wykazano, że lipoproteiny obecne w żółci można przekształcić w LpX

poprzez dodanie albuminy. Odwrotnie - LpX w lipoproteiny żółci można

przekształcić poprzez dodanie soli kwasów żółciowych. Rozróżnia się

trzy rodzaje LpX (LpX1, LpX2, LpX3). Katabolizm LpX w osoczu

uzależniony jest od aktywności fosfolipaz.

W powstawaniu LpX bierze udział flippaza (białko przenoszące lecytynę

pomiędzy zewnętrzną i wewnętrzną warstwą błony komórkowej; białko MDR2).

LpX w dużych ilościach występuje u pacjentów z pierwotną marskością

żółciową wątroby. U pacjentów tych stwierdza się wysokie stężenia

cholesterolu, co jest właśnie wynikiem nagromadzenia się LpX. Mimo

tego pacjenci ci cechują się niskim ryzykiem rozwoju choroby

niedokrwiennej serca. Wynika to najprawdopodobniej z antyoksydacyjnych

właściwości LpX, które nie tylko same nie ulegają oksydacji, ale także

chronią przed oksydacją normalne cząstki LDL (dla przypomnienia- LpX

także jest frakcją LDL). Stężenie cholesterolu u pacjentów z pierwotną

marskością żółciową wątroby może sięgać nawet wartości 1400 mg% -

36mmol/l i nie powoduje to szybkiego rozwoju miażdżycy, lecz wiąże się

z powikłaniem w postaci zespołu nadlepkości i ewentualnych zmian

niedokrwiennych.