Guzy serca

Serce jest rzadko spotykaną lokalizacją procesu nowotworowego zarówno w postaci guza łagodnego jak i złośliwego. Są to guzy o dużej różnorodności objawów klinicznych wynikających z tego trudnościach diagnostycznych. Dzięki współczesnym możliwościom diagnostyczno-terapeutycznym mogą podlegać skutecznemu leczeniu z dobrym długotrwałym efektem.

Nowotwory pierwotne serca są rzadkimi guzami, stwierdzanymi z częstością 3:10 000 autopsji. W 75% przypadkach są niezłośliwe. 20-40 razy częstsze są przerzuty nowotworowe do serca, ale serce (zazwyczaj osierdzie) też jest rzadką lokalizacją ognisk przerzutowych, spotykaną w około 5% przerzutów.

Lokalizacja śluzaków

- Lewy przedsionek serca -70-80%,

- prawy przedsionek 15-20%,

- komory serca do 4%

- w zakresie obu przedsionków 2,5%.

Klasyfikacja nowotworów serca

- Nowotwory pierwotne

- Nowotwory niezłośliwe:

• śluzak

• włókniak brodawkowaty

• włókniak

• tłuszczak

• mięśniak prążkowanokomórkowy

- Nowotwory złośliwe:

• mięsak naczyniakowaty

• mięsak prążkowanokomórkowy

• chłoniak

- Przerzuty nowotworowe:

raka płuca

raka sutka

chłoniaków

białaczek

raka przełyku

czerniaka złośliwego

raka nerki

raka wątroby

raka nadnerczy

Etiologia

W części przypadków udowodniono podłoże genetyczne, np. w 10% przypadków śluzaki przedsionka występują rodzinnie. Pierwotny chłoniak serca budzi podejrzenie AIDS.

Częstość ich waha się w granicach 0,0017-0,28% ogólnej liczby nowotworów. Dla porównania, wtórne, przerzutowe nowotwory mogą występować w sercu 20-40 razy częściej niż pierwotne.

Głównym, najpowszechniej występującym ich przedstawicielem jest śluzak (myxoma).

Obraz kliniczny śluzaka
Pośród objawów klinicznych śluzaka wyróżnić można trzy grupy:

• incydenty zatorowe,

• cechy zwężenia ujścia żylnego (jeżeli śluzak znajduje się w jednym z przedsionków)

• objawy ogólnoustrojowe, przypominające cechy procesu zapalnego.

U chorych ze śluzakiem stwierdza się zazwyczaj

• Podwyższoną temperaturę,

• utratę masy ciała,

• podwyższone OB.

• Zwiększoną jest produkcja białek ostrej fazy (białko C-reaktywne -CRP i immunoglobulin).

Objawy te są podobne do zmian, jakie zachodzą w przebiegu wielu chorób autoimmunizacyjnych.

Pierwotne nowotwory serca

łagodne złośliwe

Myxoma Angiosarcoma

Rhabdomyoma Osteosarcoma

Fibroma Leiomyosarcoma

Lipoma Fibrosarcoma

Haemangioma Myxosarcoma

Paraganglioma

Leczenie nowotworów serca

• Guzy łagodne obecnie są leczone operacyjnie (przez wycięcie). Nawroty mogą wystąpić u 6% chorych.

• Leczenie nowotworów złośliwych serca jest mało skuteczne. Mięsaki różnego pochodzenia stanowią 95% nowotworów złośliwych, natomiast pozostałe 5% to chłoniaki. Całkowita resekcja chirurgiczna nowotworu złośliwego, ze względu na rozległość zmian, często nie jest możliwa i wskutek tego rokowanie odległe jest niepomyślne.

Rokowanie

• Pierwotne nowotwory serca mogą występować już u bardzo małych dzieci ( poniżej 12 roku życia). Większość guzów spotykanych u dzieci jest łagodna, co istotnie polepsza odległe rokowanie, nawet, gdy guz nie został wycięty w całości

• Rokowania w przypadkach niezłośliwych guzów serca u dorosłych są również dobre, w przeciwieństwie do nowotworów złośliwych, których występowanie wiąże się z bardzo wysoką. Przeżywalność kobiet jest większa niż mężczyzn.

1