Choroby wewnętrzne

W3 26.11.2006

Tłuszcze

Tłuszcz, lipidy

Definicja

• Niejednorodna grupa związków chemicznych nierozpuszczalnych w wodzie, a rozpuszczalnych w rozpuszczalnikach organicznych.

Podział tłuszczów wynikający z niejednorodności tłuszczów:

• Tłuszcze proste:

• Kwasy tłuszczowe R-COOH (oleinowy, palmitynowy, stearynowy, arachidowy)

• nasycone

• nienasycone

• Trójglicerydy (kwasy tłuszczowe + glicerol) - boczek, golonka itp.

• Tłuszcze złożone:

• Cholesterol

• Fosfolipidy

Ze spalania tłuszczów, szczególnie kwasów tłuszczowych i trójglicerydów uzyskujemy energię.

Tłuszcze wchłanianie są w ścianie przewodu pokarmowego i drogą naczyń żylnych doprowadzane są do wątroby.

W ścianie naczyń tłuszcze otaczane są strukturą białkową - białkiem Apolipoproteiną.

Chylomikrony- struktura zawierająca kwasy tłuszczowe, cholesterol oraz białko. Chylomikrony transportują tłuszcze do wątroby gdzie są przetwarzane.

Chylomikrony przerabiane są w wątrobie na trzy inne struktury:

• VLDL - lipoproteiny o bardzo małej gęstości. Ich skład podobny jest do składu chylomikronów. Zawierają 50 - 66% trójglicerydów, 11 - 25% cholesterolu, 8 - 12% fosfolipidów i około 10% białka.

• LDL - lipoproteiny o małej gęstości. Skład: 6 - 12% trójglicerydy, ok. 46% cholesterol, 20 - 25% fosfolipidy oraz ok. 25% białka

• HDL - lipoproteiny o dużej gęstości. Skład: 50% białka, fosfolipidy, cholesterol.

Wolne kwasy tłuszczowe przerabiane są na cholesterol.

• Kamil Emil Bloch 1964 rok, nagroda Nobla - w wątrobie syntetyzowany jest cholesterol z wolnych kwasów tłuszczowych.

Mineralokortykoidy

Glukokortykoidy

Hormony płciowe (Androgeny, Testosteron) Przerabiane z cholesterolu

Aktywna Vit. D₃

• VLDL, LDL, HDL wyrzucane są do krwi skąd dostają się do komórek w całym organizmie.

• W ścianie naczyń odkładają się VLDL i LDL. Przed ich odkładaniem w naczyniach chroni HDL.

• 200mg% - dopuszczalna całkowita ilość cholesterolu

• HDL - minimalna wartość w organizmie: 45mg% mężczyźni, a kobiety 35mg%

• LDL - im mniej tego związku tym lepiej; jeśli jest powyżej 160mg % tragedia.

• Trójglicerydy oznacza się na czczo.

Statyny - leki stosowane w leczeniu Hypercholesterolemii. Uniemożliwiają syntezę cholesterolu z wolnych kwasów tłuszczowych.

Kora nadnerczy

• Warstwa siateczkowata - produkuje Androgeny.

U mężczyzn Androgeny produkowane są przez nadnercza i gonady, u kobiet tylko przez nadnercza.

Nadprodukcja androgenów

• Mężczyźni - supermaczo, innych problemów nie ma.

• Kobiety - nadprodukcja jest następstwem przerośnięcia warstwy siateczkowatej kory nadnercza

• U dzieci podłożem może być deficyt enzymu nadnercza ACTH, co powoduje przerost kory nadnercza.

Objawy nadprodukcji androgenów u kobiet - Hyperandrogenizm

1. Zaburzenia miesiączkowania - oligomenorea

2. Trądzik

3. Hirsutyzm - zmiana charakteru owłosienia z owłosienia kobiecego na owłosienie męskie, zarost, broda, owłosienie na klatce piersiowej, owłosienie wewnętrznej strony ud, zakola i „placek”

4. Virilizacja - zmiana narządów płciowych; znaczny przerost łechtaczki i warg sromowych - imitacja worka mosznowego, obojnactwo rzekome.

• Warstwa pasmowata - produkuje glukokortykoidy (Kortyzol)

Synteza kortyzolu odbywa się w warstwie pasmowatej kory nadnerczy pod wpływem ACTH.

Kortyzol wpływa na:

• gospodarkę węglowodanową

• gospodarkę białkową (destrukcyjnie, katabolicznie)

• gospodarkę tłuszczową

Stężenie kortyzolu warunkowane jest rytmem okołodobowym, kontrolowanym przez centralny układ nerwowy. Najwyższe stężenie kortyzolu we krwi obserwowane jest między godziną 8:00 a 9:00 rano, najniższe w godzinach nocnych pomiędzy godziną 24:00 a 4:00 nad ranem. Kortyzol - hormon stresu

Nadprodukcja kortyzolu

• Nadmierna produkcja kortyzolu może być spowodowana gruczolakiem w przysadce lub gruczolakiem w podwzgórzu.

• Zespół Cushinga jest to zespół objawów chorobowych związanych ze sterydoterapią, występowanie podwyższonego poziomu kortyzolu. Najczęstszą przyczyną jest długotrwałe podawanie glikokortykosterydów - sterydoterapia w leczeniu innych chorób (Zespół Cushinga jatrogenny).

Objawy:

• Otyłość na twarzy i tułowiu

• Twarz jest okrągła, policzki przekrwione

• Kończyny górne i dolne chude

• Rozstępy na brzuchu

• Cukrzyca

• Wzrost łaknienia

• Osłabienie i męczenie się mięśni

Niedoczynność kory nadnerczy

• Choroba Addisona - cisawica, choroba, która powstaje na skutek powolnego niszczenia kory nadnerczy.

Objawy:

• Śniada karnacja

• Chudy, wyniszczony chory

• Przebarwienie skóry, miejsc fizjologicznie przebarwionych (szczególnie wybarwienie brodawek)

• Niskie ciśnienie, wzrost potasu

• „gruźlicze” wylew krwawe

Zespół Waterhouse'a - Friederichsena - zespół ostrej niewydolności nadnerczy z rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym. Występuje wskutek zaatakowania krwi przez bakterie meningokoki. Zespół ten spowodowany jest krwawieniem do nadnerczy, prowadzącym do wstrząsu.

Rdzeń nadnerczy

Tkanka chromochłonna - stanowi rdzeń nadnerczy

Surowcem, materiałem wyjściowym dla tkanki chromochłonnej jest związek aminokwas -tyrozyna

Tyrozyna trafia do komórki chromochłonnej gdzie doczepia się grupa -OH i powstaje związek DOPA.

DOPA ulega przemianie, z niej powstaje:

• Dopomina

• Noradrenalina

• Adrenalina

Są to hormony „walki i ucieczki”

Układy enzymatyczne znajdujące się we krwi, które rozkładają katecholaminy:

• MAO - monoaminooksydaza

• COMT - katecholotlenometylotransferaza

Metabolizm amin katecholowych

Adrenalina i Noradrenalina pod wpływem MAO i COMT metabolizowane są do kwasu wanilinomigdałowego, który usuwany jest wraz z moczem.

Nadmierne wytwarzanie katecholamin może być spowodowane gruczolakiem

• Gruczolak chromochłonny- Pheochromocytoma

Objawy:

Najczęściej występują objawy związane z układem krążenia:

• napady tachykardii

• skoki ciśnienia tętniczego

• bóle głowy

• bóle wieńcowe

• blada skóra

• nudności

• pocenie się.

Nadciśnienie objawowe przebiegające z tachykardią.

Diagnostyka:

• Badanie laboratoryjne - ocena poziomu katecholamin i kwasu wanilinomigdałowego w dobowej zbiórce moczu

• Tomografia komputerowa

® 2006 AŁ