Choroby naczyniowe u dzieci

• Ostre choroby naczyniowe są bardzo rzadkie u dzieci.

• Są to przejściowe lub trwałe uszkodzenia w wyniku niedokrwienia lub krwawienia.

• Mogą przebiegać z lub bez objawów ogniskowych

• Mogą być trwałe lub przemijające(udar dokonany, TIA)

EPIDEMIOLOGIA:

• 2,1-3/100000 populacji w ciągu jednego roku

Udar- zespół objawów ogniskowych pojawiających się nagle i trwających nie krócej niż 24 godz., powstałe w wyniku krwawienia lub niedokrwienia.

RODZAJE UDARÓW:

• niedokrwienne

• krwotoczne(śródmózgowe, podpajęczynówkowe)

• żylne

CZYNNIKI RYZYKA UDARÓW U DZIECI:

1. 
   wady serca- wrodzone i nabyte

2. infekcje

3. choroby krwi

4. koagulopatie

5. choroby układowe-bardzo ważne, ponieważ często jedynym objawem są objawy neurologiczne

6. malformacje

Ad 1.

• 
  Ubytek przegrody.

• 
  Przetrwały przewód Botala

• Stenoza aorty

• Stenoza zastawki mitralnej

• Rabdomyoma

• Zaburzenia rytmu serca

• 
  Choroba reumatyczna

• Zapalenia mięśnia sercowego

• Śluzak przedsionka

• Arytmie

Ad 2.

W przebiegu infekcji bezpośrednią przyczyną udarów jest zapalenie naczyń.

• ZOMR

• Inne infekcje wirusowe i bakteryjne

• Choroby układowe

Ad 3, 4.

• Hemoglobinopatie

• Czerwienica

• Białaczki

• Niedobory czynników krzepnięcia

• I inne.

Inne, znacznie rzadsze przyczyny udarów niedokrwiennych u dzieci:

• Nadciśnienie tętnicze

• Cukrzyca

• Hypernatremia

• ZŻGG(zespół żyły głównej górnej) różnej etiologii

PATOMECHANIZM:

• 
  Zatorowy

• 
  Zakrzepowy

• Zatorowo-zakrzepowy

• Hemodynamiczny

TIA:

• Nie jest udarem tylko przemijający niedokrwieniem

• Objawy trwają nie dłużej niż godzinę

• Objawy ogniskowe są całkowicie odwracalne

• Obraz zależy od lokalizacji

1. Tętnica szyjne wewnętrzna:

• Zaburzenia ruchowe po stronie przeciwnej do niedokrwienia

• Niezgrabność

• Osłabienie

• Niedowłady / porażenia często z zaburzeniami czucia

• Zaburzenia czuciowe

• Parestezje

• Niedoczulica

• Afazja

• Zaburzenia widzenia

• Jednooczne po stronie niedokrwienia

• Jednoimienne połowicze po stronie przeciwnej?

Tętnica kręgowa:

• Zawroty głowy

• Zaburzenia wzrokowe(widzenie podwójne)

• Niedowłady obustronne

• Drop attacs(nagłe upadki)

• Zaburzenia czucia

• Zaburzenia pamięci

Rozpoznanie opiera się na:

• Wywiadzie!!

Różnicowanie:

• Migrena z aurą

• Padaczka

• Nerwica

• guz

Diagnostyka:

• CT

• Angio-MRI

• Doppler

• Dno oka

• EEG

• EKG

Badania laboratoryjne:

• OB.

• Morfologia

• Lipidy

• Glukoza

• Krzepniecie

• Ogólne badanie moczu

UDARY KRWOTOCZNE:

U dzieci występują z częstością około 2:100000

Wyróżniamy tu krwawienie śródmózgowe i podpajęczynówkowe

PRZYCZYNY UDARÓW KRWOTOCZNYCH:

Zaburzenia hematologiczne:

• Hemofilia A i B.

• Niedobór witaminy K

• Niedobór czynników V i XII

• Afibrynogenemia

• Niedokrwistość

• Choroby wątroby

Wady wrodzone naczyń(Malformacje):

• Malformacje tętniczo żylne

• Zespół Strudge- Webera.

• Tętniaki wrodzone

• Mikrozniekształcenia

• Choroba Moyamoya

• Naczyniaki jamiste

• Naczyniaki żylne

• Teleangiektazje

• Nowotwory wrodzone naczyń (hemangioblastoma)

• malformacje w żyle Galena(w tym przypadku częstym objawem są napady padaczkowe)

Wady nabyte naczyń:

• np. Tętniaki wtórne

Objawy:

• padaczki(częściowe lub/i częściowe uogólniające się)

• objawy ubytkowe

• bóle głowy

KRWOTOKI PODPAJĘCZE:

U dzieci występują głownie z przodu

Obraz kliniczny:

1. u niemowląt:

• Niepokój, zaburzenia świadomości, drgawki ogniskowe lub/i uogólniające się

• W badaniu neurologicznym zaburzenia z nn. czaszkowych, niedowłady spastyczne.

2. dzieci starsze:

• Nagłe silne bóle głowy, wymioty, utrata przytomności.

• W badaniu neurologicznym objawy oponowe

Powikłania:

• Powtórne krwawienie.

• Skurcz naczyń mózgu.

• Wodogłowie.

• Krwotok podtwardówkowy.

Leczenie:

• Leżenie przez około 6-7 tygodni lub

• Operacyjnie(musi być pełna diagnostyka neuroobrazowa)

Różnicowanie:

• Migrena

• Nadciśnienie

• Grypa

• ZOMR

• Zapalenie zatok obocznych nosa

• Zatrucie lekami

• TIA

• Zakrzepica zatok żylnych opony twardej

KRWOTOK ŚRÓDMÓZGOWY:

80% to krwotoki do jąder podstawy mózgu.

Przyczyny:

1. nadciśnienie tętnicze(rzadziej niż u dorosłych)

2. tętniaki, naczyniaki, malformacje

3. urazy

4. choroby krwi

5. guzy

Obraz kliniczny:

1. nagła utrata świadomości

2. zaburzenia oddychania

3. temperatury ciała

4. objawy ubytkowe

Leczenie:

• 
  
  zachowawczo

• operacyjnie












Leczenie:

1. Udar niedokrwienny:

• Tromboliza:

• Streptokinaza 3,5- 4 tys. j./kg/godz.

• Urokinaza j./kg

• rtPA- w ciągu 3 pierwszych godzin 0,1- 0,5 mg/kg

• przeciwzakrzepowo:

• heparyna 50- 200 j/kg

• przeciwagregacyjnie:

• aspiryna

• tiklopidyna, klopidogrel

• neuroprotekcyjnie:

• piracetam 12g/ dobę i.v., potem 1,2 g 2×dziennie p.o.

• nimodypina(są wątpliwości, co do stosowania tego leku)

• preciwobrzękowo:

• 20% mannitol 1- 2 g/kg i.v. co 4- 6 godz.

• furosemid1- 2 mg/kg

• sterydy- nie zaleca się!@!!!!

• krwotok podpajęczy:

• neuroprotekcja

• przeciwobrzękowo

• leki uspokajające(fenobarbital, mieszanka lityczna)

• w krwotoku można ewentualnie podać sterydy.

3. Zakrzepica mózgowa:

• Antybiotyki w sepsie!!!

• Przeciwobrzękowo

• P.zakrzepowo i trombolitycznie j.w.

Dygresyjka na temat moyamoya:

• nieprawidłowość tętnicy szyjnej wewnętrznej w odcinku wewnątrzczaszkowym.

• cudowna siec w angio-DSA

• anastomozy miedzy tętnicami szyjnymi wewnętrznymi

• wada rozwojowa tętnic, nieprawidłowy przebieg wielu tętnic i naczyń żylnych.

• słabe rokowanie w przypadku krwotoku

To są przyczyny równoważne

Wady wrodzone

Wady nabyte

Zawał niedokrwienny

j.w.

Badanie neurologiczne radiologiczne CT

Udar niedokrwienny

Udar krwotoczny

Kardiodiagnostyka

EKG, echo i echo przezprzełykowe

Badania laboratoryjne (podstawowe):

Morf, OB., Glc, PT, APTT, fibrynogen, mocznik, kreat, jonogram, mocz bad. ogólne, gazometria, PMR.

Inne:

Lipidogram, całe krzepnięcie (w tym białko C i S),

p-ciała kardiolipinowe,

p-jądrowe

komórki LE,

pirogroniany i mleczany w surowicy,

enzymodiagostyka.

Angio-MRI

Angio-DSA

EEG

Doppler

EEG

Schemat 1. Postępowanie diagnostyczne w udarze.

!!!!!!!!!!!!

CT.

Glc.

Bilans

Płynów.

Kontrola ciś. Tętniczego.

Leki p. obrzękowe, gdy ryzyko lub rozwinięty/ rozwijający się ZWĆŚ.

Opanować drgawki.

Leczenie antyagregacyjne i p.krzepliwe.

Regulacja przepływy mózgowego.

Rozpoznanie i leczenie choroby podstawowej.

Rehabilitacja.

Nie obniżać nagle RR!!!!

Odpowiednie nawadnianie.

Elektrolity i wysycenie tlenem.

Schemat 2. Postępowanie w ostrej fazie udaru.